Anda di halaman 1dari 30

KASUS

I. Identitas Pasien
1. Nama : Ny.
2. Umur : Tahun
3. JenisKelamin : Perempuan
4. Alamat :
5. Pekerjaan :
6. Agama : Islam
7. Status : Menikah
8. Tanggal masuk Rs : 14 Agustus 2017
II. Anamnesis
1. Keluhan Utama :
Kulit melepuh
2. Riwayat penyakit sekarang :
Pasien masuk ke RS Anutapura dengan keluhan kulit melepuh sejak 2

minggu sebelum masuk RS. Awalnya muncul benjolan bulat berisi cairan,

sekitar 2 hari benjolan pecah dengan mengeluarkan cairan berwarna jernih

kadang disertai darah dan nanah. Kemudian benjolan yang sudah pecah

menjadi luka yang terasa gatal dan nyeri.


3. Riwayat penyakit terdahulu :
Pasien sudah 3 kali masuk RS Anutapura dengan keluhan yang sama, dan

keluhan pertama kali dirasakan sejak tahun 2014.


Riwayat Diabetes (+)
Riwayah Hipertensi (-)
Riwayat alergi disangkal
4. Riwayat pengobatan :
Pasien sering mengkonsumsi obat Ampicillin setiap ia selesai bekerja dan

merasa tidak enak badan yang ia beli tanpa anjuran dari dokter.
5. Riwayat penyakit keluarga :
Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan yang sama dengan

pasien.

III.Pemeriksaan Fisik
Status Generalis :
1. Keadaan Umum : Sakit sedang
2. Kesadaran : Kompos mentis

1
3. Status gizi : Overweight
4. Tanda Vital :
a. Tekanan darah : mmHg
b. Nadi : x/menit
c. Suhu : C
d. Pernapasan : x/ menit

5. Kepala
a. Sklera : ikterik (-)
b. Konjungtiva : anemis (-)
c. Bibir : sianosis (-)
6. Thoraks : Tidak dilakukan
7. Abdomen : Tidak dilakukan
8. Kelenjar limfe : Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening

IV. Status Lokalis


Ujud kelainan kulit
1. Kepala : Tampak eritema dan
2. Leher : Skuama tebal
3. Dada : Skuama tebal disertai eritema
4. Perut : Skuama tebal disertai eritema
5. Punggung : Skuama tebal disertai eritema dan ulkus
6. Genitalia : tidak ujud kelainan kulit
7. Bokong : Skuama tebal disertai eritema dan ulkus
8. Ekstremitas Atas : Skuama tebal disertai ulkus
9. Ekstremitas Bawah: Skuama tebal disertai ulkus

V. Status Dermatologi
Lokasi : Regio Facialis, ekstremitas superior dan inferior,
thoraks anterior dan posterior.
Ukuran : Numular-plakat
Efloresensi :Tampak ujud kelainan kulit berupa papul

ertitematous, plak hiperpigmentasi, disertai skuama

kasar pada kulit wajah, tangan dan kaki.

VI. Laboratorium

VII. Resume

2
Pasien masuk ke RS dengan keluhan muncul skuama tebal

diseluruh tubuh, keluhan ini muncul sejak 1 bulan yang lalu setelah

meminum obat Rifampicin, Dapson dan Paracetamol. Awalnya hanya

muncul papul yang makin lama pecah dan membentuk skuama

diseluruh tubuhnya. Pasien juga mengeluh konjungtivitis, odinofagia,

stomatitis, bibir pecah-pecah, anoreksia, terdapat ulkus di beberapa

bagian tubuh lainnya, dan pasien mengeluh myalgia. 1 minggu

sebelum masuk RS pasien mengalami febris dan diare.


Pada pemeriksaan fisik untuk status generalis kesadaran pasien

compos mentis, tekanan darah (100/60), nadi (90 x/ menit) ,suhu

(39oC), pernapasan (24x/menit). Untuk status dermatologi didapatkan

ujud kelainan kulit di bagian mata terdapat eritema, pada bagian bibir

didapatkan erosi, dan pada bagian tubuh lainnya terdapat skuama tebal

disertai eritema, erosi, dan ulkus


Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan albumin (1.6 g/dl),

SGOT/ SGPT (19 UL/19 UL), Urea (76 mg/dl) WBC (7.1/UL), RBC

(1.5/UL), HGB (4.9 g/dl), HCT (96.7 %)

VIII. Diagnosis Banding


TEN (Toxic Epidermal Necrolisys)
Fixed drug eruption
Psoriasis vulgaris
IX. Diagnosis Kerja
Drug Eruption
X. Anjuran Pemeriksaan
XI. Terapi
XII. Prognosis

XIII. Follow up

Tgl 18 Maret 2017 (HARI PERTAMA)

3
S Skuama tebal seluruh badan disertai ulkus, erosi difus pada bibir, sakit pada
mata

O Tanda vital
TD 100/70
Nadi 80x/menit
Suhu 36,6oC
Pernapasan 20x/menit
Status Dermatologi
Universal : skuama tebal disertai eritema, erosi, dan ulkus
Hasil Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan albumin (1.6 g/dl), SGOT/ SGPT (19
UL/19 UL), Urea (76 mg/dl) WBC (7.1/UL), RBC (1.5/UL), HGB (4.9 g/dl),
HCT (96.7 %)

A Drug eruption

P Non-Medikamentosa
Kompres NACL 0,9% (seluruh tubuh)
Perbaiki keadaan umum pasien
Medikamentosa
Sistemik
Inj. Dexamethasone. 1 Amp/8 j/ iv (H.1)
Inj. Gentamicin 1 Amp/12 j/ iv ( H.1)
Ringer Laktat 24 Tetes/ Menit
Cetirizine 10 mg ( 1 dd 1)
Topikal
Hidrocortisone cr 10 gr
Miconazole untuk wajah
Miconazole
Dexa
Asam Salisilat 3 % Untuk badan
Vaseline ad 30 gr
Dokumentasi .

4
Tgl 19 Maret 2017 (HARI KEDUA)

O Tanda vital
TD 100/60
Nadi 80x/menit
Suhu 37,1oC
Pernapasan 20x/menit
Status Dermatologi
Universal : skuama tebal disertai eritema, erosi, dan ulkus
Hasil Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan albumin (1.6 g/dl), SGOT/ SGPT (19
UL/19 UL), Urea (76 mg/dl) WBC (7.1/UL), RBC (1.5/UL), HGB (4.9 g/dl),
HCT (96.7 %), HbsAG (Non- reaktif), Anti HCV (Non reaktif), reaksi VDRL
(-), Reaksi TPHA (Non reaktif), Rapid I Test Anti HIV (Non reaktif).

A Sindrom steven johnson

P Non-Medikamentosa
Kompres NACL 0,9% (seluruh tubuh)
Perbaiki keadaan umum pasien dan perbaiki status gizi.

Medikamentosa
Inj. Dexamethasone. 1 Amp/8 j/ iv (H.1)
Inj. Gentamicin 1 Amp/12 j/ iv ( H.1)
Ringer Laktat 24 Tetes/ Menit
Cetirizine 10 mg ( 1 dd 1)
Topikal
Hidrocortisone cr 10 gr
Miconazole untuk wajah
Miconazole
Dexa
Asam Salisilat 3 % Untuk badan
Vaseline ad 30 gr
Dokumentasi .

5
Tgl 20 Maret 2017 (HARI KETIGA)

O Tanda vital
TD 100/70
Nadi 80x/menit
Suhu 36oC
Pernapasan 20x/menit
Status Dermatologi
Universal : skuama tebal disertai eritema dan krusta, erosi, dan ulkus
Hasil Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan albumin (1.9 g/dl), SGOT/ SGPT


(19 UL/19 UL), Urea (76 mg/dl) WBC (11.1/UL), RBC (2.8/UL), HGB
(8.4g/dl), HCT (86.3 %)

A Sindrom steven johnson

P Non-Medikamentosa
Kompres NACL 0,9% (seluruh tubuh)
Perbaiki keadaan umum pasien dan perbaiki status gizi.
Medikamentosa
Sistemik

Inj. Dexamethasone. 1 Amp/8 j/ iv (H.1)


Inj. Gentamicin 1 Amp/12 j/ iv ( H.1)
Ringer Laktat 24 Tetes/ Menit
Cetirizine 10 mg ( 1 dd 1)
Topikal
Hidrocortisone cr 10 gr
Miconazole untuk wajah
Miconazole
Dexa
Asam Salisilat 3 % Untuk badan
Vaseline ad 30 gr

Dokumentasi .

6
Tgl 21 Maret 2017 (HARI KEEMPAT)

O Tanda vital
TD 110/80
Nadi 82 x/menit
Suhu 36,7oC
Pernapasan 20x/menit
Status Dermatologi
Regio Orbita : tidak tampak ujud kelainan
Regio labialis : tidak tampak ujud kelainan kulit
Generalisata : skuama disertai eritema. krusta, dan ulkus
Hasil Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan albumin (2.32 g/dl), SGOT/ SGPT


(19 UL/19 UL), Urea (76 mg/dl) WBC (9.0/UL), RBC (2.8/UL), HGB
(8.4g/dl), HCT (25.5 %)

A Sindrom steven johnson

P Non-Medikamentosa
Kompres NACL 0,9% (seluruh tubuh)
Perbaiki keadaan umum pasien dan perbaiki status gizi.
Posisikan pasien setiap 2 jam sekali
Inj. Dexamethasone. 1 Amp/8 j/ iv (H.1)
Inj. Gentamicin 1 Amp/12 j/ iv ( H.1)
Ringer Laktat 24 Tetes/ Menit
Cetirizine 10 mg ( 1 dd 1)
Topikal
Hidrocortisone cr 10 gr
Miconazole untuk wajah
Miconazole
Dexa
Asam Salisilat 3 % Untuk badan
Vaseline ad 30 gr

Anhydrous lanoline 60 mg
Isopropyl myristate 170 mg

7
Cetyl alcohol 20 mg
Sorbitan monostearate 80 mg
Polysorbate 80 mg Untuk bagian yang ulkus
Glycerol 100 mg
Dimethicone 50 mg
Asam sorbic 1,5 mg
Dokumentasi .

Tgl 22 Maret 2017 (HARI KELIMA)

S Tampak krusta, eritema pada bagian dada dan perut, ulkus pada kepala, bahu,
punggung, bokong, extremitas atas dan bawah.

O Tanda vital
TD 110/70
Nadi 80x/menit
Suhu 36,6oC
Pernapasan 20x/menit
Status Dermatologi
Regio Occipital : ulkus
Generalisata : eritema disertai krusta, dan ulkus
Hasil Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan albumin (2.32 g/dl), SGOT/ SGPT


(19 UL/19 UL), Urea (76 mg/dl) WBC (9.0/UL), RBC (2.8/UL), HGB
(8.4g/dl), HCT (25.5 %)

A Sindrom steven johnson

P Non-Medikamentosa
Kompres NACL 0,9% (seluruh tubuh)
Perbaiki keadaan umum pasien dan perbaiki status gizi.
Posisikan pasien setiap 2 jam sekali
Medikamentosa
Sistemik
Inj. Dexamethasone. 1 Amp/8 j/ iv (H.1)
Inj. Gentamicin 1 Amp/8 j/ iv ( H.1)
Ringer Laktat 24 Tetes/ Menit
Topikal

8
Gentamicin cr 10 gr
Asam Salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr

Anhydrous lanoline 60 mg
Isopropyl myristate 170 mg
Cetyl alcohol 20 mg
Sorbitan monostearate 80 mg
Polysorbate 80 mg Untuk bagian yang ulkus
Glycerol 100 mg
Dimethicone 50 mg
Asam sorbic 1,5 mg

Dokumentasi

Tgl 23 Maret 2017 (HARI KEENAM)

S Tampak krusta, eritema pada bagian dada dan perut, ulkus pada kepala, bahu,
punggung, bokong, extremitas atas dan bawah.

O Tanda vital
TD 90/80 mmHg
Nadi 80x/menit
Suhu 36,oC
Pernapasan 20x/menit
Status Dermatologi
Regio Occipital : ulkus
Generalisata : eritema disertai krusta, dan ulkus
Hasil Laboratorium

9
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan albumin (2.32 g/dl), SGOT/ SGPT
(19 UL/19 UL), Urea (76 mg/dl) WBC (9.0/UL), RBC (2.8/UL), HGB
(8.4g/dl), HCT (25.5 %)

A Sindrom steven johnson

P Non-Medikamentosa
Kompres NACL 0,9% (seluruh tubuh)
Perbaiki keadaan umum pasien dan perbaiki status gizi.
Posisikan pasien setiap 2 jam sekali
Medikamentosa
Sistemik
Inj. Dexamethasone. 1 Amp/8 j/ iv (H.1)
Inj. Gentamicin 1 Amp/8 j/ iv ( H.1)
Ringer Laktat 24 Tetes/ Menit
Topikal
Gentamicin cr 10 gr
Asam Salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr

Anhydrous lanoline 60 mg
Isopropyl myristate 170 mg
Cetyl alcohol 20 mg
Sorbitan monostearate 80 mg
Polysorbate 80 mg Untuk bagian yang ulkus
Glycerol 100 mg
Dimethicone 50 mg
Asam sorbic 1,5 mg

Dokumentasi

10
Tgl 22 Maret 2017

S Tampak skuama pada ekstermitas bawah.

O Tanda vital
TD 110/70
Nadi 80x/menit
Suhu 36,6oC
Pernapasan 20x/menit
Status Dermatologi
Regio eksteremitas inferior : Tampak skuama
Hasil Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan albumin (2.32 g/dl), SGOT/ SGPT


(19 UL/19 UL), Urea (76 mg/dl) WBC (9.0/UL), RBC (2.8/UL), HGB
(8.4g/dl), HCT (25.5 %)

A Sindrom steven johnson

P Non-Medikamentosa
Kompres NACL 0,9% (seluruh tubuh)
Perbaiki keadaan umum pasien dan perbaiki status gizi.
Posisikan pasien setiap 2 jam sekali
Medikamentosa
Sistemik
Inj. Dexamethasone. 1 Amp/8 j/ iv (H.1)
Inj. Gentamicin 1 Amp/8 j/ iv ( H.1)
Ringer Laktat 24 Tetes/ Menit
Topikal
Gentamicin cr 10 gr
Asam Salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr

Anhydrous lanoline 60 mg
Isopropyl myristate 170 mg
Cetyl alcohol 20 mg
Sorbitan monostearate 80 mg
Polysorbate 80 mg Untuk bagian yang ulkus

11
Glycerol 100 mg
Dimethicone 50 mg
Asam sorbic 1,5 mg

Dokumentasi

X. Diskusi

Pasien Tn.H Usia 36 tahun masuk ke RS dengan keluhan muncul sisik

tebal diseluruh tubuh, keluhan ini muncul sejak 1 bulan yang lalu setelah

meminum obat Rifampicin, Dapson, dan Paracetamol. awalnya hanya

muncul bentol seperti gigitan nyamuk yang makin lama pecah dan

membentuk sisik diseeluruh tubuhnya. Pasien juga mengeluh mata merah,

sakit menelan, luka pada mulut, bibir pecah-pecah, penurunan berat badan,

12
terdapat luka di beberapa bagian tubuh lainnya, dan pasien mengeluh nyeri

bila menggerakkan anggota tubuhnya. 1 minggu sebelum masuk RS pasien

mengalami demam dan diare.

Status dermatologis dari pasien Mata : Eritema; Bibir : erosi difus;

dada, perut, punggung, ekstremitas atas dan bawah terdapat skuama tebal

regio universal, ulkus bentuk bulat, ukuran nummular sampai plakat, batas

sirkumskrip. Keluhan diperburuk ketika pasien tidak bersedia bila

dimiringkan sehingga pada hari ke-8 perawatan terbentuk decubitus

dibagian belakang. pasien memiliki riwayat meminum obat Paraetamol

dan penyebarannya sesuai dengan arah dermatom sehingga dari anamnesis

dan pemeriksaan fisik pasien didiagnosa Sindrom Steven Jhonson.

Sindrom steven Jhonson adalah suatu sindroma (kumpulan gejala) yang

mengenai kulit, selaput lendir di orificium dan mata dengan keadaan

umum yang bervariasi dari ringan sampai berat. Penyakit ini bersifat akut

dan pada bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, Oleh karena itu

penyakit ini merupakan salah satu kegawat daruratan penyakit kulit.

Sindrom ini dianggap sebagai jenis dari Eritema Multiforme.1

13
gambar 1.epidemiologi penyakit sindrom steven jhonson1

Pasien Tn.H berjenis kelamin laki-laki dan saat ini berumur 26 tahun,

hal ini sesuai dengan teori yaitu tingkat insiden terjadinya Sindrom

Steven-Jhonson meningkat sesuai dengan pertambahan umur terutama usia

diatas 40 tahun dan rasio terkena untuk laki-laki sama dengan perempuan.

Angka mortalitas untuk penyakit ini 5-12% pertahun dan yang mempunyai

factor resiko tinggi terkena adalah orang yang terinfeksi Human

Immunosupresif Virus, penyakit vascular collagen dan kanker.1

14
Gambar 2. Obat-obatan yang menyebabkan Sindrom Steven Jhonson.1

Saat pertama masuk ke rumah sakit pasien dirawat di Instalasi

Gawat Darurat dengan gejala demam, muncul skuama tebal pada seluruh

tubuh, bibir luka, nyeri menelan dan ada sakit pada mata. Gejala ini

muncul diperkirakan setelah mengkonsusmsi obat rifampicin, dapsone dan

Paracetamol. Hal ini sesuai dengan teori yaitu, penyakit Sindrom Steven

Jhonson penyebabnya belum diketahui, tapi konsumsi obat-obatan menjadi

faktor resiko paling sering memicu penyakit ini timbul dan gejala dari

kasus diatas sesuai dengan teori yaitu (1) lesi pada kutaneus adalah adanya

eritematous, dusky red, macula purpura, bentuk ireguler, lesi atipikal

dengan warna ditengah yang hitam, ada lesi nekrotik, skuama dan eritem

difus. (2) lesi pada ekstra kutaneus adalah adanya demam tinggi dan

lemas. (3) lesi pada membrane mukosa adalah erupsi kulit, eritema dan

nyeri pada lokasi erupsi di bibir, mata, dan genitalia. Dan ada fotofobia,

konjungtivitis. Pada bibir nyeri hemoragik ditempat erosi dan ada krusta.

15
(4) salah satu penyebabnya adalah riwayat mengkonsumsi obat-oabatan

seperti : Paracetamol.1

Gambar 3. Gejala yang terjadi pada Sindrom Steven Jhonson.1

Pada saat pasien dan keluarga di anamnesis awalnya merasa timbul

bentol-bentol di kulit yang besarnya seperti gigitan nyamuk yang

kemudian pecah dan muncul gejala seperti yang diatas. Pasien dan

keluarga menyatakan tidak mempunyai riwayat alergi obat apapun dan

pasien baru pertama kali mengkonsumsi obat paracetamol, Hal diatas

sesuai dengan teori yaitu Meskipun belum diketahui secara pasti, beberapa

penelitian telah menunjukkan hasil yang membantu menjelaskan

pathogenesis SSJ. Sampai saat ini patogenesis SSJ disangka akibat reaksi

hipersensitivitas tipe IV. Pada fase awal timbulnya lesi, terjadi reaksi

sitotoksik yang diperantarai oleh sel (cell mediated cytotoxicity) terhadap

keratinosit yang menyebabkan apoptosis masif. Penelitian imunopatologis

menunjukkan adanya limfosif T CD8+ di epidermis dan dermis kulit yang

16
terkena. Limfosit tersebut mempunyai aktivitas seperti NK sel pada awal

lesi. Sedangkan pada fase lanjut cenderung didominasi oleh aktivitas

monosit. Limfosit T CD8+ ini mengekspresikan reseptor T dan

dipermukaan sel sehingga mampu menghancurkan sel melalui perforin dan

granzyme B. Saat ini diketahui terdapat ekspansi oligoklonal limfosit

CD8+ spesifik yang hanya mempunyai aktivitas sitotoksik terhadap

keratinosit.2,3

Limfosit T regulator CD4+CD25+ mempunyai peran yang penting

dalam mencegah kerusakan epidermis akibat reaksi sitotoksik limfosit T.

Beberapa sitokin penting seperti interleukin 6, TNF- dan Fas ligand (Fas-

L) juga ditemukan pada lesi kulit penderita SSJ. Viard dkk menyatakan

bahwa apoptosis keratinosit di lesi kulit berkaitan dengan peningkatan

ekspresi Fas dipermukaan membran dan dapat dihambat oleh human

imunoglobulin konsentrai tinggi yang mengganggu interaksi antara Fas

dan Fas-L. TNF- kemungkinan juga berperan karena ditemukan pada lesi

epidermis, cairan bulla dan sel-sel mononuklear dan makrofag perifer.2,3

Teori lain menyebutkan adanya reaksi imunologis terhadap metabolit

reaktif, terutama metabolit obat golongan sulfonamid, pada individu

dengan asetilasi lambat. Namun reaksi imunologis cenderung terjadi

langsung terhadap obat aktif dibanding metabolitnya.2,3

Faktor genetik juga berperan penting, hal ini dapat diamati pada orang

Cina suku Han yang mempunyai HLA-B1502 dengan kejadian SSJ akibat

karbamazepin dan HLA-B5801 dengan kejadian SSJ akibat allourinol.

17
Namun begitu hubungan antara SSJ akibat karbamazepin dengan HLA-

B1502 tidak tampak pada pasien Eropa yang tidak mempunyai keturunan

Asia.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dianjurkan pada pasien ini adalah

periksaan laboratorium dimana Langkah awal yang harus diperhatikan

pada pasien SSJ di ruang emergensi adalah evaluasi respiratory rate dan

oksigenasi. Setiap ada perubahan yang signifikan sebaiknya dicek ulang

dengan pemeriksaan analisa gas darah. Konsentrasi Natrium Bikarbonat

kurang dari 20 mEq/L menunjukkan prognosis yang buruk. Hal ini

biasanya disebabkan oleh alkalosis respiratorik akibat terlibatnya saluran

pernafasan.3

Kehilangan cairan transdermal masif dapat menyebabkan gangguan

elektrolit, insufisiensi renal ringan, azotemia prerenal, hipoalbuminemia

dan hipoproteinemia. Peningkatan kadar ureum darah juga merupakan

tanda beratnya penyakit. Gambaran darah tepi biasanya didapatkan

anemia, lekositosis ringan dan trombositopenia. Limfopenia CD4+ transien

hampir selalu ditemukan, dan ini berkaitan dengan penurunan fungsi sel T.

Kadang ditemukan peningkatan ringan enzim-enzim hepar dan amilase

namun ini tidak mempengaruhi prognosis. Hiperglikemia sering

ditemukan akibat status hiperkatabolik dan resistensi insulin perifer. Kadar

gula darah lebih dari 252 mg/dL merupakan salah satu penanda beratnya

penyakit. 3

18
Biopsi kulit dan pemeriksaan immunoflouresense sebainya dilakukan

pada setiap kasus SSJ untuk menegakkan diagnosis meskipun secara klinis

sudah cukup mencurigakan. Pada tahap awal munculnya lesi kulit ditandai

oleh gambaran apoptosis keratinosit dilapisan suprabasal yang melanjut

menjadi nekrosis epidermal dan pelepsan epidermis. 3

A B

Gambar 4. A. nekrosis eosinofilik epidermis pada stadium puncak,


dengan sedikit respon radang dalam dermis. Tampak pemisahan dalam
junction zone. B. nekrosis epidermis lengkap telah terpisah dari dermis
dan terlipat seperti lembaran.1

Infilrasi sel mononuklear di papila dermis sering ditemukan, terutama

sel-sel limfosit dan makrofag. Diantara populasi sel T tersebut banyak

ditemukan limfosit T CD8+ dengan aktivitas sitotoksik. Hal tersebut

menunjukkan adanya reaksi imunologis yang diperantarai sel (cell

mediated cytotoxicity). Sel eosinofil jarang ditemukan pada SSJ berat.

Hasil pemeriksaan imunofloresence biasanya menunjukkan hasil negatif.2,3

Pada pasien ini diagnosis bandingnya adalah :

19
1. TEN (Toxic Epidermal Necrolisys)

Nekrolisis Epidermal Toksik ( N.E.T ) adalah umumnya merupakan


penyakit berat, gejala kulit yang terpenting dan khas adalah epidermolisis
yang menyeluruh, dapat disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium
dan mata. Nekrolisis Epidermal Toksika adalah sautu penyakit kulit yang
bisa berakibat fatal, dimana lapisan kulit paling atas mengelupas lembar
demi lembar. Nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi yang
menyerupai luka bakar pada kulit. Nekrolisis epidermal toksik
adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang
paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu,
etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga
bisa menyebabkan penyakit ini. Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN)
merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi
mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.
Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat
dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom
Stevens-Johnson. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran
lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan dan wajah
yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. 2,3

20
Gambar 5. Necrolysis Epidermal Toxic.1

Tujuan penatalaksanaan Sindrom steven jhonson adalah Bila

disebabkan alergi obat, maka yang paling penting adalah penghentian

21
pengobatan yang diminum. Anamnesis yang teliti sangat membantu

meneliti kemungkinan obat yang dicurigai sambil melihat obat yang

diminum sebelumnya atau resep yang diberikan. Makin cepat

menghentikan obat penyebab, makin baik prognosisnya, meskipun agak

kurang bermakna pada obat-obat yang mempunyai waktu paruh yang

lama.6

Terapi simptomatik utamanya sama dengan penatalaksanaan pada luka,

yaitu kontrol temperatur lingkungan, penanganan aseptik dan teliti,

sterilisasi luka, penghindaran material adesif, pengawasan pemberian

cairan intravena jauh dari area luka, inisiasi nutrisi oral dengan NGT,

antikoagulasi, pencegahan stress ulcer dan pemberian obat untuk nyeri dan

gelisah.7

Terapi suportif ditujukan untuk menghindari atau membatasi terjadinya

komplikasi yang timbul. Perhatian dan ketelitian ditujukan pada kelainan

mata, traktus respiratorius, balans elektrolit, nutrisi, infeksi dan nyeri.

Biakan kulit, kencing dan darah dikerjakan periodik. Pemberian cairan

sangat tergantung dengan luasnya lesi dan membran mukosa yang

diserang. Monitoring ketat terutama terhadap kemungkinan sepsis yang

sering disebabkan oleh stafilokokus aureus dan pseudomonas aeruginosa.

Pemberian nutrisi dengan kalori dan protein tinggi lewat NGT pada

penderita dengan gangguan mukosa akibat lesi atau karena keadaan umum

yang buruk.8

22
Pemberian antibiotik baik dan kuratif maupun profilaksi tidak

bermanfaat, justru menjadi resisten dan meningkatkan mortalitas.

Antibiotik diberikan bila sudah ada tanda-tanda sepsis, yaitu perubahan

status mental, menggigil, hipotermia, oliguri, keadaan klinis memburuk.

Eksudasi masif dari daerah lesi erosi, sehingga pemberian antibiotik harus

lebih tinggi dosisnya karena sebagian hilang akibat eksudasi.8

Manajemen Sistemik

Penatalaksanaan pulmonal termasuk aerosol, aspirasi bronchial dan

terapi fisik. Jika trakea dan bronkus terlibat, maka diperlukan intubasi dan

ventilasi mekanik. Nutrisi enteral awal dan berlanjut menurunkan resiko

stress ulcer , mengurangi translokasi bakteri dan infeksi enterogenik dan

memungkinkan diskontinuitas jalur vena.6 Level fosfor harus diperiksa dan

diperbaiki, jika perlu. Hipofosforemia yang parah sering terjadi dan

menimbulkan perubahan regulasi glikemia dan disfungsi muscular.

Kebanyakan penulis tidak menggunakan anibiotik profilaksis. Kateter

diganti dan dikultur secara teratur. Sampel bakteri dari lesi kulit dilakukan

pada hari pertama dan setiap 48 jam. Indikasi terapi antibiotik termasuk

adanya peningkatan jumlah bakteri kultur dari lesi kulit dengan strain

tunggal, adanya penurunan suhu dan kemunduran kondisi pasien.

Temperatur lingkungan ditingkatkan hingga 30-32 derajat Celcius. Hal ini

mengurangi kehilangan kalori melalui kulit dan akibat menggigil dan

stress. Hilangnya panas juga dibatasi dengan meningkatkan temperature

dengan bath antiseptic hingga 35-38 C dan dengan menggunakan penahan

23
panas, lampu infrared dan tempat tidur yang lembab. Beberapa obat

diperlukan. Thromboembolism merupakan penyebab penting morbiditas

dan kematian; antikoagulasi efektif dengan heparin direkomendasikan

selama perawatan. Walaupun hal ini meningkatkan perdarahan kulit, hal

ini biasanya terbatas pada jumlah dan tidak membutuhkan transfusi.

Antasid mengurangi insidensi perdarahan lambung. Dukungan emosi dan

psikiatri harus dilakukan. Transquilizers seperti diazepam dan morfin

dapat digunakan bila status respiratori memungkinkan.10

Manajemen Topikal

Tidak ada konsesus mengenai perawatan topikal. Pendekatan yang

memungkinkan dapat konservatif ataupun lebih agresif (operasi

debridement luas). Berdasarkan pengalaman bahwa dengan perawatan

konservatif, area dengan Nikolski positif, secara potensial terbentuk oleh

setiap trauma sembuh lebih cepat dimana masih terdapat epidermis pada

lokasi luka dibandingkan dengan epidermis yang dilekatkan. Epidermis

yang terlibat tetap dipertahankan dan hanya menggunakan dressing untuk

melindunginya. Antiseptik topikal (0.5% perak nitrat atau 0.05%

chlorhexidine) digunakan untuk mengecat, bilas atau oleskan pada pasien.

Dressing dapat menggunakan petrolatum, perak nitrat, polyiodine atau

hidrogel.11

Pencegahan terhadap sekuele pada mata membutuhkan pemeriksaan

harian oleh ophthalmologist. Tetes mata, saline fisiologis atau antbiotik

24
bila dibutuhkan, diberikan setiap 2 jam dan pencegahan sinekhia dengan

peralatan tumpul. Disarankan untuk menggunakan lensa kontak sclera

permeabilitas udara mengurangi fotofobia dan ketidaknyamanan, lensa ini

memperbaiki akuitas visual dan menyembuhkan defek epitel kornea pada

sebagian pasien. Krusta nasal dan oral diangkat dan mulut diberikan spray

dengan antiseptik beberapa kali sehari.12

Pengobatan Adjuvan

Hingga saat ini belum ada obat spesifik yang terbukti efektif. Dasar

pengobatan SSJ tetap pengobatan suportif di unit luka bakar serta

pemberian ajuvan sebagai pelengkap.

Antihistamin
Antihistamin digunakan untuk mengatasi gejala pruritus/gatal, bisa

dipakai feniramin hydrogen maleat (Avil), difenhidramin hidroklorida

(Benadril), dan cetirizin.4


Kortikosteroid
Dexametasone dosis awal 1 mg/kg BB IV dilanjutkan 0,2-0,5 mg/kg

BB tiap 6 jam. Penggunaan kortikosteroid sistemik masih kontroversi.

Walaupun pada penggunaan kortikosteroid masih kontroversi, akan tetapi

pada kasus ini tetap kita lakukan pemberian kortikosteroid dikarenakan

menurut beberapa peneliti setuju menggunakan kortikosteroid sistemik

dengan alasan dapat menurunkan beratnya penyakit, mempercepat

konvalensi, mencegah komplikasi berat, menghentikan progresifitas

penyakit, mencegah kekambuhan. Beberapa literatur menyatakan

pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi dengan

cara memperbaiki integritas kapiler, memacu sintesa lipokortin, menekan

25
ekspresi molekul adesi. Selain itu, kortikosteroid dapat meregulasi respon

imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin. Mereka yang tidak

setuju pemberian kortikosteroid berargumentasi bahwa kortikosteroid akan

menghambat penyembuhan luka, meningkatkan resiko infeksi, menutupi

tanda awal sepsis, perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan

mortalitas. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu harus tapering

off 1-3 minggu. Bila tidak ada perbaikan dalam 3-5 hari, maka sebaiknya

pemberian kortikosteroid dihentikan. Lesi mulut diberi kenalog in

orabase.1,4
Intravenous immune globulin (IVIG)
Intravenous IgG (IVIG) mengandung berbagai antibodi termasuk

autoantibody terhadap protein Fas.10 IVIG mempengaruhi interaksi Fas-

FasL. Keratinosit manusia sensitif terhadap rekombinan human sFasL.

Invitro IVIG memblok rhsFasL sehingga keratinosit tidak apoptosis. IVIG

mengandung anti Fas IgG yang akan menempel pada reseptor FasL,

sehingga akan menghalangi perlekatan rhsFasL pada reseptor. Pengobatan

IVIG meningkatkan tingkat kelangsungan hidup menjadi 88%. Dosis yang

diberikan 1 g/kg/hari selama 3 hari.1, 13


Plasmaferesis

Plasmaferesis adalah pengobatan dengan menggunakan transfuse darah

yang telah dihilangkan plasmanya kemudian ditambahkan dengan albumin

(atau bank plasma) dan kemudian diinfuskan kembali. Tujuannya adalah

untuk menghilangkan bahan pathogen dalam plasma seperti obat, racun,

bahan metabolic, antibody, imun komplek atau penyakit yang memicu

sitokin. Plasmaferesis telah berhasil digunakan untuk TEN dengan

26
prosedur yang relative sederhana dengan menggunakan 1-8 kali transfusi.

Pemberian 1 seri plasmaferesis dikombinasikan dengan IgG intravenous

(IVIG). Survival rate meningkat sampai 77-100%.14

KOMPLIKASI

Sindroma Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi pada mata

berupa simblefaron dan ulkus kornea. Komplikasi lainnya adalah

timbulnya sembab, demam atau malahan hipotermia dan yang terberat

adalah sepsis hingga kematian.4

Selain itu, pada pasien ini telah diketahui bahwa mengalami

hipoalbuminemia yang dimana beresiko terjadinya edema, terutama yaitu

edema paru.

PROGNOSIS

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan

terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada

kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan

tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas.

Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan

elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.4

27
DAFTAR PUSTAKA

1. Ramon PF, Maldonado R. Erythema Multiforme, Stevens-Johnson Syndrome,


and Toxic Epidermal Necrolysis. In : Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K,
Austen F, Goldsmith LA, Katz S (Editor). Fitzpatrick's Dermatology In
General Medicine 8th edition. New York: McGraw-Hill Professional Pub;
2008.
2. Steven J Parrillo SJ. Stevens-Johnson Syndrome in Emergency Medicine.
Aviable on http://emedicine.medscape.com/article/756523-overview
3. Harsono A. Sindroma Steven Johnson : Diagnosis dan Penatalaksanaan.
Kapita Selekta Ilmu Kesehatan Anak VI. Surabaya. 2006.
4. Harry W.U., Kurniawan D. Erupsi Obat Alergik. Palembang. FK Universitas
Sriwijaya. 2007

28
5. Schultz JT. Sheridan RL, Ryan CM, Mackool B, Tompkins RG.; A 10-year
experience with toxic epidermal necrolysis.; J Burn Care Rehabil;
2000:21:199-204
6. Ghislain P.D., Roujeau J.C. Treatment of severe drug reactions: Stevens-
Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity
syndrome. Dermatology Online Journal 8(1):5. Paris.2002.
7. Spies M, Sanford AP, Aili Low JF, Wolf SE, Herndon DN.; Treatment of
extensive toxic epidermal necrolysis in children; Pedriatics ; 2001; 108:1162-
1168.
8. Peng YZ, Yuan ZQ, Xiao, GX. Effects of early enteral feeding on the
prevention of enterogenic infection in severely burned patients. Burns
2001;27:145-149.
9. Kelemen JJ, Cioffii WG, McManus WF, Mason ADJ, Pruitt BAJ. Bum center
care for patients with toxic epidermal necrolysis. JAm Coll Surg
2005;180:273-278.
10. Fu X, Shen Z, Chen Y, et al. Randomised placebo-controlled trial of use of
topical recombinant bovine basic fibroblast growth factor for second-degree
burns. Lancet 2008;352:1661-1664.
11. Romero-Rangel T, Stavrou P, Cotter J, Rosenthal P, Baltatzis S, Foster CS.
Gaspermeable scleral contact lens therapy in ocular surface disease. Am J
Ophthalmol 2000;130:25-32.
12. Abe R, Shimizu T, Shibaki A, Nakamura H, Watanabe H & Shimizu H; Toxic
Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome Are Induced by
Soluble Fas Ligand; American Journal of Pathology ; 2003; 162.121-125.
13. Chave TA, Mortimer NJ, Sladden MJ, Hall AP, Hutchinson PE.; Toxic
epidermal necrolysis; current evidence, practical management and future
directions; Br J Dermatol; 2005;153:241-53.
14. Yamada H, Takamori K, Yaguchi H, Ogawa H,: A study of the efficacy of
plasmapheresis for the treatment of drug induced toxic epidermal necrolysis.;
Ther Apher; 2008; 2:153-156.

29
30