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Vasculitis (Dr Martinez)

Las vasculitis son procesos clnico patolgicos caracterizados por la inflamacin y


destruccin de vasos sanguneos, habitualmente existe compromiso del lumen produciendo
isquemia del territorio correspondiente y segn el lugar y tamao del vaso afectado tendremos
las caractersticas clnicas de los sndromes.

Agrupacin: ANATOMICA
- Grandes vasos: Arteritis de takayasu y Arteritis de clulas gigantes. Dentro de la
arteritis de clulas gigantes encontramos la arteritis de la temporal y la polimialgia
reumtica
- Mediano vaso: Poliarteritis nodosa (importante). Kawasaki (pediatra).
- Pequeo vaso: wegener y Churg-Strauss son las vasculitis ANCA+

Las vasculitis se agrupan como ANCA+ y ANCA-, es porque en general los ANCA+ tienen
tratamiento similar, presentaciones clnicas diferentes pero igual tratamiento.

Agrupacin:

- Primaria:
- Secundaria: inducidas por drogas ( cocana puede producir un SD Rion-Pulmon al
igual que una vasculitis ANCA+ y que puede dar ANCA+, por lo tanto es importante en
el LAB ver si la determinacin del ANCA es por IFI (Inmunofluorescencia indirecta) o
ELISA. Ya que pueden haber ANCA+, pero PR3 (complemento del ANCA-c+) en el
consumo de cocana negativo.
Diagnstico diferencial: Ver compromiso de rganos y de piel. En las vasculitis de pequeo
vaso el compromiso de piel corresponde a las petequias, por lo tanto todas las enfermedades
que produzcan petequias son Dg diferencial.

Siempre considerar las Endocarditis bacterianas porque producen fiebre, alteracin del
hemograma, PCR y VSH elevados, manifestaciones en piel y conjuntivas.

Pacientes con Cefalea usuarios de Ergotamina, debito a que tiene efecto rebote, luego
de calmar la cefalea comprime el vaso generando microinfartos.

Cuando sospechar una Vasculitis?:

- Enfermedad inflamatoria multisistemica: porque si est daado un vaso (sea grande o


pequeo), es poco probable que sea uno solo, sino que varios.
- Fiebre y sntomas constitucionales: baja de peso, sudoracin nocturna.
- Signos y sntomas de isquemia: porque independiente del dimetro del vaso, la
inflamacin de la pared del vaso va a llevar a la destruccin la cual se va a manifestar
como isquemia. Por lo que los infartos post vasculitis son posibles.
- Lesiones sospechosas en piel: petequias que pueden ir desde un
purpura a endocarditis bacteriana.
- Disfuncin de rganos rpida.
- Mononeuritis mltiple: Observar cada del pie (al sentar al paciente
se le cae uno de los pies)
- Purpura palpable.
- Compromiso Pulmonar y/o renal: Las neumonas no son concomitantes con las
infecciones urinarias, por lo que, si un paciente llega con pielonefritis y adems
neumona, se est ignorando una vasculitis. Por otro lado, si un paciente llega con
neumona y al tomarle un examen de orina paciente presenta hematuria y proteinuria,
ese paciente tiene un SD Rion-Pulmon haste que se demuestre lo contrario.

Laboratorio:

Cuando vemos a un paciente que sospechamos vasculitis, debemos incluir Funcin


Renal debido a que el rin es un punto clave. Siempre en vasculitis y lupus pensar en
compromiso renal. El compromiso renal lo sospecho en un paciente con neumona y que no
responda a los antibiticos, porque la vasculitis responde a los corticoides.

Enzimas musculares, funcin heptica, VHS, nos sirve para Dg y tratamiento. Vasculitis
es una patologa que da VHS>100. Sedimento de orina tambin es importante.

Radiografa de trax para descartar compromiso pulmonar de tipo Hemorragia alveolar,


EKG, ANA para hacer Dg diferencial con Lupus, Complemento, ANCA.

Electromiografa, Biopsia y Arteriografa dependiendo del tipo de vasculitis. La


arteriografa es til para ver el compromiso de los pequeos vasos que irrigan los nervios y
producen alteraciones en las neuronas perifricas.
Vasculitis % de
sobrevida
Poliarteritis nodosa 60 a 80
Churg-Strauss 60
Wegener 75
Hipersensitivity vasculitis 85
Henoch-Shenlein purpura 95
Arteritis de clulas gigantes 98
Arteritis de takayasu 80 a 90

ARTERITIS DE GRANDES VASOS:

Caso clnico Arteritis de la temporal: Paciente Carlos de 80 aos, antecedentes de


artritis reumatoide diagnosticada hace 10 aos en tratamiento con metotrexato. Inicia con un
cuadro de cefalea predominantemente temporal, no cede a la analgesia. El neurlogo lo
evala y concluye que la cefalea no tiene explicacin razonable por lo que pide un escner y
deja tratamiento analgsico. Paciente continua con la cefalea, se hace ms intensa e ingresa
al servicio de urgencia por una Amaurosis. Luego de hospitalizar y realizar una
angioresonancia se observa una lesin en la arteria temporal. Esta es la presentacin de una
Arteritis de la temporal.

La arteritis de la temporal a diferencia de la polimialgia reumtica, puede producir


Ceguera y por ende es ms grave, requiriendo un tratamiento ms agresivo y precoz.

Si la Arteritis de la temporal se hubiese detectado antes. Se podra haber tratado con


pulsos de Metilprednisolona y haberle salvado la vista.

Cuadro clnico Polimialgia reumtica: Paciente alrededor de los 60 aos, hace 1 o 2


semanas No puede levantar los brazos. No puede dormir, le duelen los hombros y no puede
levantar los brazos. Compromiso del estado general (con o sin fiebre). Debido a que produce
bursitis subacromial deltoidea bilateral.

Cuadro clnico Arteritis de Takayasu: Mujer joven 30 aos, trabaja en el mall, empieza
con dificultad para lavarse el pelo en las maanas pues se le cansan los brazos. Acude a
consultorio, al examen se detecta frmito en el cuello, masa pulstil en cartida y perdida de
pulsos radiales. Fue derivada a Cirujano Vascular quien realiza angiotac revelando lesiones
tpicas de un Takayasu.

Nota: En un paciente con debilidad muscular, considerar causa vascular, muscular o


nerviosa.

PATOGENIA

La diferencia entre la Polimialgia y la Arteritis de la temporal est en el sitio donde se produce


la inflamacin. Si es ms central en la arteria es Polimialgia, y si es ms perifrico es Arteritis.
En la imagen se observa que; lo que ocurre es un
crecimiento del vaso por la hipertrofia y a medida que esto
sucede el lumen va disminuyendo originando los sntomas.

ARTERITIS DE LA TEMPORAL

Compromiso craneal como cefalea, Claudicacin para masticar debido a que una rama
de la temporal irriga el musculo masetero.

Engrosamiento de la A. Temporal que en


A B 1/3 es normal al examen fsico. Que este
normal al examen fsico no quiere decir que no
est alterada, actualmente se realiza una
ecografa donde se observa una imagen en
doble halo, finalmente el Dg se confirma con
biopsia.

(A: patolgico: Ntese el halo hipoecico en la


imagen patolgica. B: normal.)

Compromiso de la A. Oftlmica generando una emergencia oftalmolgica, los pacientes


pueden sufrir amaurosis. Si el paciente tiene perdida visual debe ir a urgencia a tratamiento
con corticoides a dosis altsimas para disminuir la inflamacin y el edema lo antes posible.

Isquemia del SNC por compromiso de cartida y arterias vertebrales. Fiebre de origen
desconocido en hasta un 15% de los pacientes. (hacer ecografa a arterias temporales)
ARTERITIS DE TAKAYASU

Compromete todas las grandes arterias por lo que el diagnstico es bsicamente la


angiografa.
En el examen fsico se encuentra disminuido el pulso en las extremidades inferiores al
comparar con las superiores, o se puede encontrar una diferencia entre las presiones
arteriales de las extremidades superiores e inferiores.
Es frecuente el compromiso del arco artico y sus ramas.

Cuadro tpico:
- Mujer joven, menos de 40 aos. De origen asitico.
- Claudicacin de las extremidades.
- Presin que baja: diferencia de ms de 10 mmHg entre las extremidades superiores e
inferiores.
- Presencia de frmito en A. Subclavia o en ramas del arco artico.
- Hay inflamacin granulomatosa. Por esto el tratamiento es con Metotrexato.
Actualmente tambin se utilizan los anti-TNF.

Tratamiento:
Dosis altas de corticoides + agente de inmunosupresin (MTX)

*Tanto la Arteritis de la Temporal como la Polimialgia reumtica se tratan con corticoides, la


diferencia es la dosis.
- Polimialgia reumtica bajas dosis de corticoides: 20 mg de Prednisona. Son poco
frecuentes las refractarias a tratamiento con corticoides, se tratan con Tocilizumab, un
inhibidor de IL-6.

VASOS DE MEDIANO CALIBRE: Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki.


POLIARTERITIS NODOSA
Es ms frecuente en los pases asiticos, ya que hay una
importante relacin con un virus.

Clnica:
Puede producir mialgias, baja de peso, mononeuropata o
polineuropata, hipertensin, dolor testicular, compromiso
renal (ya que la Arteria renal es vaso de mediano calibre,
pero NO puede producir glomerulonefritis), angina
abdominal.

Diagnstico:
Se realiza por biopsia o angiografa.

VASOS DE PEQUEO CALIBRE: Asociados a ANCA, Granulomatosis de wegener,


poliangeitis microscpica, sndrome de Churg-Strauss, Prpura de Schlen-Henoch, vasculitis
crioglobulinmica esencial, angetis leucocitoclstica cutnea.

ASOCIADOS A ANCA

Los ANCA son anticuerpos que se unen


produciendo la activacin y destruccin de los
neutrfilos, lo que va generando la lesin.

ANCA-C Y ANCA-P: Los anticuerpos que estn en


el interior de los neutrfilos, se fijan con etanol y
algunos se van hacia la periferia (ANCA-C) y otros al
ncleo (ANCA-P)

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Se presenta en 3 en 100.000 habitantes
La edad promedio es 55 aos, es decir, la etapa media de la vida.

Clnica: Rinorrea purulenta, lceras orales y nasales, poliartralgias, mialgias.


Son pacientes con sinusitis persistente.
Entonces, paciente que comienza con lesiones en la piel preguntar si tiene o ha tenido
recientemente sinusitis.
El compromiso renal y pulmonar son lo ms frecuente. El sd rin-pulmn es lo ms
relevante. Recordar que es poco probable que exista infeccin pulmonar y renal al mismo
tiempo, ante un caso as sospechar esta patologa.
Diagnstico:
- Inflamacin oral o nasal.
- Radiografa anormal de trax.
- Sedimento urinario alterado.
- Inflamacin granolomatosa en biopsia de una arteria o rea perivascular.
Se requieren 2 de 4 criterios para hacer el diagnstico.

Hallazgos:

Nariz en silla de montar

*La nariz en silla de montar tambin se ve en la policondritis recidivante.

Cuadro tpico: Paciente con antecedente de sinusitis o compromiso del odo que inicia con
falla renal SOSPECHAR.

POLANGETIS MICROSCPICA
Vasculitis necrotizante sistmica, similar a la PAN caracterizada por afectacion renal y
pulmonar (ausentes en PAN).
Es poco ms frecuente en hombres
Se asocia principalmente a p-ANCA
El porcentaje de sobrevida a los 5 aos es de 74%.
PAN y Polangetis microscpica se diagnostican como vasculitis ANCA positivo, el tratamiento
es el mismo: uso de corticoides y Ciclofosfamida.

CHURG STRAUSS
La edad de presentacin es mucho ms variada: 15-69 aos.
Hay 3 fases: prodrmica, eosinoflica y vasculitis. Son pacientes con el antecedente de rinitis
alrgica en la infancia, por lo que son usuarios de antihistamnicos por mucho tiempo, luego
les agregan los corticoides y ms tarde hacen la vasculitis.
Es la ms infrecuente de las vasculitis P-ANCA (+) y probablemente la menos estudiada en
cuanto a tratamiento. El componente eosinoflico es lo que la distingue de las otras dos, y lo
que sugiere una patogenia distinta.
50% de los pacientes fallece por enfermedad cardiovascular.
Porcentaje de sobrevida mayor a 70% a 5 aos.(cuando uno hace el diagnstico y lo trata).
Cuadro tpico: Paciente con antecedente de rinitis alrgica, sinusitis o asma de 10 aos de
evolucin que inicia con lesiones cutneas o inicia con sedimento de orina alterado/falla renal
con hematuria SOSPECHAR.

Criterios de clasificacin:
- Antecedente de asma.
- Eosinofilia mayor al 10% en el diferencial
- Mono o ppolineuritis.
- Opacidades migratorias o transitorias en la rx de trax.
- Anormalidad de los senos paranasales
- Biopsia: vaso sanguineo con acomulacin de eosinfilos en reas extravasculares

Se requiere de 4 o ms criterios lo que otorga una S 85% E 99.7%

Hoy en da las recomendaciones del tratamiento de las vasculitis esta dado principalmente por
que se haga el diagnostico, es el principal motivo por el cual se da a conocer las vasculitis.
Al tener un paciente con neumona se deben tomar las precauciones correspondientes y dejar
el tratamiento para la neumona, peor se debe tener la sospecha clnica de una posible
vasculitis siempre en mente.
El tratamiento inicial son los corticoides en dosis altas, en el caso de las vasculitis ANCA y
Arteritis de la temporal ocupar metilprednisolona 1 gramo, en el resto podemos usar una
cantidad menor de corticoides.