Jelajahi eBook
Kategori
Jelajahi Buku audio
Kategori
Jelajahi Majalah
Kategori
Jelajahi Dokumen
Kategori
MENINGIOMA
Disusun Oleh:
Dokter Muda Stase Bagian Neurologi
Periode 24 Juli 21 Agustus 2017
Pembimbing:
dr. Yunni Diansari, SpS
BAGIAN NEUROLOGI
RUMAH SAKIT MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
2017
HALAMAN PENGESAHAN
Judul Referat:
MENINGIOMA
Oleh:
Telah diterima dan disetujui sebagai salah satu syarat dalam mengikuti ujian
kepaniteraan klinik senior di Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas
Sriwijaya Periode 24 Juli-21 Agustus 2017.
ii
KATA PENGANTAR
Segala puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah
melimpahkan berkat dan karunia-Nya sehingga penyusun dapat menyelesaikan
referat yang berjudul Meningioma. Referat ini merupakan salah satu syarat
Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Bagian Neurologi RSUP Dr. Mohammad
Hoesin Palembang Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya.
Penyusun
iii
DAFTAR ISI
iv
BAB I
PENDAHULUAN
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2
Gambar 1. Anatomi meningen
2.2 Definisi
Meningioma merupakan tumor meningen jinak, yang biasanya terjadi
dekat dengan duramater, kemungkinan dari sel yang berhubungan dengan
vili arakhnoid. Di antara sel-sel meningen itu sendiri belum dapat dipastikan
sel mana yang membentuk tumor tetapi terdapat hubungan erat antara tumor
ini dengan villi arachnoid. Meningioma biasanya akan tumbuh ke bagian
dalam dan menekan otak ataupun medulla spinalis, akan tetapi meningioma
dapat tumbuh ke bagian luar dan menyebabkan terjadinya penebalan di
bagian tengkorak 4.
Tumor ini mempunyai sifat yang khas yaitu tumbuh lambat dan
cendrung terjadi peningkatan vaskularisasi tulang yang berdekatan,
hiperostosis tengkorak serta penekanan jaringan sekitarnya5.
2.3 Klasifikasi
WHO mengklasifikasikan meningioma berdasarkan jenis sel yang
terlihat melalui mikroskop, yaitu6:
a. Grade I: benign meningioma (85-90%)
Meningothelial meningioma
Fibrous (fibroblastic) meningioma
3
Transitional (mixed) meningioma
Psammomatous meningioma
Angiomatous meningioma
Mycrocystic meningioma
Lymphoplasmacyte-rich meningioma
Metaplastic meningioma
Secretory meningioma
b. Grade II: atypical meningioma (5-10%)
Atypical meningioma
Clear cell meningioma
Chordoid meningioma
c. Grade III: malignant meningioma (3-5%)
Rhabdoid meningioma
Papillary meningioma
Anaplastic meningioma
Meningioma juga dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi dari tumor7:
1. Meningioma falks dan parasagital (25% dari semua kasus
meningioma): meningioma di dalam atau di sebelah falks serebri,
sedangkan meningioma parasagittal terletak di sebelah sibus sagitalis
superior.
2. Meningioma convexitas (20%): meningioma yang terletak di dalam
sulkus otak, biasanya anterior terhadap fossa rolandik.
3. Meningioma sphenoid (20%): meningioma yang terletak di sepanjang
crista sphenoidalis. Tipe ini banyak terjadi pada wanita.
4. Meningioma olfactorius (10%): meningioma yang berada di fossa
ethmoidalis (sulkus olfaktorius).
5. Meningioma fossa posterior (10%): meningioma dalam fossa cranii
posterior, termasuk meningioma clival, tentorial, dan angulus
pontocerebellaris.
6. Meningioma suprasella (10%): meningioma di bagian atas sella
tursica.
4
7. Spinal meningioma (kurang dari 10%): meningioma pada medulla
spinalis yang biasanya terjadi pada segmen thoracalis. Banyak terjadi
pada wanita usia 40 sampai 70 tahun.
8. Meningioma intraorbital (kurang dari 10%): meningioma pada atau di
sekitar cavum orbita.
9. Meningioma intraventrikular (2%): meningioma pada ventrikel otak.
2.4 Epidemiologi
Kasus meningioma ditemukan kurang lebih 15% dari seluruh tumor
otak. Dalam sumber lain dikatakan bahwa meningioma terjadi sebanyak
20% dari tumor intrakranial pada pria, dan 38% pada wanita. Perbandingan
angka kejadian pada wanita dan pria adalah 2:1 dengan usia terbanyak pada
5
dekade keenam dan ketujuh kehidupan. Di beberapa rumah sakit di Amerika
Serikat, didapatkan meningioma sebagai kasus tumor primer sebanyak 20%
dengan angka insiden 2 per 100.000 orang8.
6
2.6 Etiologi dan Patofisiologi
Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun
beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromosom
yang jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Para peneliti sedang
mempelajari beberapa teori tentang kemungkinan asal-usul meningioma. Di
antara 40% dan 80% dari meningiomas berisi kromosom 22 yang abnormal
pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan gen supresor
tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik.
Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat
berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia
muda. Di samping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan dengan
pertumbuhan meningioma.10
Kromosom ini biasanya terlibat dalam menekan pertumbuhan tumor.
Penyebab kelainan ini tidak diketahui. Meningioma juga sering memiliki
salinan tambahan dari platelet diturunkan faktor pertumbuhan (PDGFR) dan
epidermis reseptor faktor pertumbuhan (EGFR) yang mungkin memberikan
kontribusi pada pertumbuhan tumor ini. Sebelumnya radiasi ke kepala,
sejarah payudara kanker, atau neurofibromatosis tipe 2 dapat resiko faktor
untuk mengembangkan meningioma. Multiple meningioma terjadi pada 5%
sampai 15% dari pasien, terutama mereka dengan neurofibromatosis tipe 2.
Beberapa meningioma memiliki reseptor yang berinteraksi dengan hormon
seks progesteron, androgen, dan jarang estrogen. Ekspresi progesteron
reseptor dilihat paling sering pada meningioma yang jinak, baik pada pria
dan wanita. Fungsi reseptor ini belum sepenuhnya dipahami, dan demikian,
sering kali menantang bagi dokter untuk menasihati pasien perempuan
mereka tentang penggunaan hormon jika mereka memiliki sejarah suatu
meningioma. Meskipun peran tepat hormon dalam pertumbuhan
meningioma belum ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadang-
kadang mungkin meningioma tumbuh lebih cepat pada saat kehamilan.10
7
2.7 Manifestasi Klinis
Meningioma adalah tumor yang tumbuh lambat, sehingga sering tidak
menimbulkan gejala nyata hingga berukuran cukup besar. Tanda dan gejala
meningioma tergantung pada ukuran dan lokasi tumor. Gejala meningioma
dapat bersifat umum, akibat penekanan tumor pada otak dan medulla
spinalis, maupun khusus yang disebabkan oleh terganggunya fungsi normal
dari bagian tertentu otak. Gejala umum dapat berupa10:
Sakit kepala
Perubahan mental atau perilaku
Kejang
Mual muntah
Gangguan visual
Gejala dapat pula spesifik terhadap lokasi meningioma tersebut. Contohnya
sebagai berikut11:
Falx dan parasagittal: gangguan penalaran dan memori. Jika terletak di
bagian tengah, kemungkinan dapat terjadi kelemahan tungkai,
hipestesi atau kejang.
Convexity: kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal.
Sphenoid: kurangnya sensibilitas wajah, dan gangguan penglihatan.
Olfactorius: kurangnya kepekaan penciuman. Apabila tumor cukup
besar, gangguan penglihatan dapat terjadi karena kompresi saraf optik.
Fossa posterior: gejala pada wajah atau kehilangan pendengaran
akibat kompresi saraf kranial, gangguan dan masalah koordinasi.
Suprasella: gangguan penglihatan akibat kompresi saraf optik/kiasma.
Spinal: nyeri radikuler di sekeliling dinding dada, nyeri punggung,
gangguan kencing, dan nyeri tungkai.
Intraorbital: penurunan visus dan penonjolan bola mata.
Intraventrikular: terganggunya aliran cairan serebrospinal, sehingga
terjadi hidrosefalus obstruktif yang berpotensi menyebabkan sakit
kepala, pusing, dan perubahan status mental.
8
Lobus frontalis: ditandai dengan sindroma lobus frontalis berupa
perubahan perilaku, emosi, dan kepribadian seperti perilaku impulsif
dan tanpa rasa malu, afek tumpul, emosional dan penarikan diri dari
lingkungan sosial, pasif, kurangnya spontanitas, amotivasi, apatis,
disorganisasi, agresif, serta disfungsi eksekutif, atensi, dan memori.
Lobus temporalis: gangguan psikis, gangguan piramidal, epilepsi,
afasia sensorik, dan hemianopsia.
Lobus parietalis: epilepsi, hemiparesis, dan hemihipestesia.
Lobus oksipitalis: hemianopsia homonim, terkadang didapatkan
hemiakromatopsia, dan hemianopsia kuadran.
9
Gambar 3. CT-scan non kontras meningioma fossa media
2.9 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan meningioma tergantung dari lokasi dan ukuran tumor
itu sendiri. Terapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai
pilihan pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi operasi removal
massa tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi,
vaskularisasi dan pengaruh terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi,
riwayat operasi sebelumnya dan atau radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana
operasi dan tujuannya berubah berdasarkan faktor resiko, pola, dan
rekurensi tumor. Tindakan operasi tidak hanya mengangkat seluruh tumor
tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang untuk menurunkan
kejadian rekurensi.
2.9.1 Medikamentosa13
A. Pemberian kortikosteroid
Steroid memberikan efek anti edema, lebih bermakna pada tumor otak
metastase dibandingkan dengan tumor otak primer spt meningioma.
Dosis dexamethason :
a. Pasien yang belum mendapat steroid sebelumnya
Dewasa : 10 mg loading intravena, diikuti dosis rumatan 6 mg peroral
atau intravena tiap 6 jam. Pada kasus dengan edema vasogenik yang berat
maka dosis dapat ditingkatkan sampai 10 mg tiap 4 jam.
10
Anak :0,5 - 1 mg/kg loading intravena, dilanjutkan dosis rumatan 0,25
0,5 mg/kg/hari (peroral/intravena) dalam dosis terbagi tiap 6 jam. Hindari
pemberian jangka panjang karena efek menghambat pertumbuhan.
b. Pasien dengan terapi kortikosteroid sebelumnya :
Pada kondisi penurunan kesadaran akut, maka perlu dicoba diberikan
dosis dua kali lipat dari dosis yang biasa diberikan.
2.9.2 Operasi
Pembedahan adalah pengobatan yang paling umum untuk
meningioma. Jika meningioma jinak dan di bagian otak dimana ahli bedah
11
saraf dapat dengan aman mengangkat tumor tersebut, operasi kemungkinan
menjadi satu-satunya pengobatan yang dibutuhkan. Pada beberapa kasus,
operasi reseksi total adalah semua yang diperlukan untuk pengobatan,
diikuti oleh pencitraan berkala untuk memantau terulangnya tumor.13
Jenis operasi yang paling umum untuk mengangkat meningioma
adalah craniotomi. Prosedur ini melibatkan membuat sayatan di kulit kepala
dan mengeluarkan sepotong tulang dari tengkorak. Ahli bedah saraf
kemudian dapat mengakses dan mengangkat sebanyak mungkin tumor tanpa
resiko kerusakan berat pada otak. Ahli bedah saraf kemudian menggantikan
tulang dan menutup sayatan.
Lengkapnya operasi pengangkatan merupakan fitur prognosis paling
penting. Klasifikasi Simptom dari ukuran reseksi pada meningioma
intracranial :
Grade I : Reseksi total tumor, perlekatan dural dan tulang abnormal
Grade II : Reseksi total tumor, koagulasi dari perlekatan dura
Grade III : Reseksi total tumor, tanpa reseksi atau koagulasi dari
perlekatan dura atau mungkin perluasan ekstradural (misalnya sinus yang
terserang atau tulang yang hiperostotik)
Grade IV : Reseksi parsial tumor
Grade V : Dekompresi sederhana (biopsi)
2.9.3 Radioterapi
Terapi radiasi adalah pengobatan tumor menggunakan sinar-X dan
bentuk lain dari radiasi untuk menghancurkan sel-sel kanker atau mencegah
pertumbuhan tumor. Hal ini juga disebut sebagai radioterapi. Terapi radiasi
dapat digunakan untuk mengobati meningioma dengan lokasi ganas, yang
berarti bahwa meskipun tumor itu sendiri mungkin tidak ganas, namun
lokasi tumor berbahaya. Adapun indikasi radioterapi 13:
Memiliki bukti tumor persisten setelah tindakan operasi.
Kondisi pasien tidak cukup baik untuk dilakukan pembedahan.
12
Pembedahan tidak memungkinkan dilakukan karena letak meningioma.
Mencegah tumbuh kembalinya tumor.
Penggunaan external beam irradiation pada meningioma semakin
banyak dipakai untuk terapi. External beam irradiation dengan 4500-6000
cGy dilaporkan efektif untuk melanjutkan terapi operasi meningioma
reseksi subtotal, kasus-kasus rekurensi baik yang didahului dengan operasi
sebelumnya ataupun tidak. Pada kasus meningioma yang tidak dapat
dioperasi karena lokasi yang sulit, keadaan pasien yang buruk, atau pada
pasien yang menolak dilakukan operasi, external beam irradiation masih
belum menunjukkan keefektifitasannya. Teori terakhir menyatakan terapi
external beam irradiation tampaknya akan efektif pada kasus meningioma
yang agresif (atypical, maligna), tetapi informasi yang mendukung teori ini
belum banyak dikemukakan13.
Efektifitas dosis yang lebih tinggi dari radioterapi harus dengan
pertimbangan komplikasi yang ditimbulkan terutama pada meningioma.
Saraf optikus sangat rentan mengalami kerusakan akibat radioterapi.
Komplikasi lain yang dapat ditimbulkan berupa insufisiensi pituitari
ataupun nekrosis akibat radioterapi13.
Terapi radiasi tumor menggunakan stereotaktik pertama kali
diperkenalkan pada tahun 1960an menggunakan alat Harvard proton beam.
Setelah itu penggunaan stereotaktik radioterapi ini semakin banyak
dilakukan untuk meningioma. Sumber energi yang digunakan didapat
melalui teknik yang bervariasi, yang paling sering digunakan adalah sinar
foton yang berasal dari Co gamma (gamma knife) atau linear accelerators
(LINAC) dan partikel berat (proton, ion helium) dari cyclotrons. Semua
teknik radioterapi dengan stereotaktik ini dapat mengurangi komplikasi,
terutama pada lesi dengan diameter kurang dari 2,5 cm. Steiner dan
koleganya menganalisa pasien meningioma yang diterapi dengan gamma
knife dan diobservasi selama 5 tahun. Mereka menemukan sekitar 88%
pertumbuhan tumor ternyata dapat dikontrol. Kondziolka dan kawan-kawan
memperhitungkan pengontrolan pertumbuhan tumor dalam 2 tahun pada
13
96 % kasus. Baru-baru ini peneliti yang sama melakukan studi dengan
sampel 99 pasien yang diikuti selama 5 hingga 10 tahun dan didapatkan
pengontrolan pertumbuhan tumor sekitar 93 % kasus dengan 61 % massa
tumor mengecil. Kejadian defisit neurologis baru pada pasien yang diterapi
dengan stereotaktik tersebut kejadiannya sekitar 5 %.13
2.9.4 Kemoterapi
Modalitas kemoterapi dengan regimen antineoplasma masih belum
banyak diketahui efikasinya untuk terapi meningioma jinak maupun
maligna. Kemoterapi sebagai terapi ajuvan untuk rekuren meningioma
atipikal atau jinak baru sedikit sekali diaplikasikan pada pasien, tetapi terapi
menggunakan regimen kemoterapi (baik intravena atau intraarterial cis-
platinum, decarbazine (DTIC) dan adriamycin) menunjukkan hasil yang
kurang memuaskan (DeMonte dan Yung), walaupun regimen tersebut
efektifitasnya sangat baik pada tumor jaringan lunak. Laporan dari
Chamberlin pemberian terapi kombinasi menggunakan cyclophos- phamide,
adriamycin, dan vincristine dapat memperbaiki angka harapan hidup dengan
rata-rata sekitar 5,3 tahun. Pemberian obat kemoterapi lain seperti
hydroxyurea sedang dalam penelitian. Pertumbuhan sel pada meningioma
dihambat pada fase S dari siklus sel dan menginduksi apoptosis dari
beberapa sel dengan pemberian hydroxyurea. Dan dilaporkan pada satu
kasus pemberian hydroxyurea ini memberikan efek pada pasien-pasien
dengan rekurensi dan meningioma yang tidak dapat direseksi. Pemberian
Alfainterferon dilaporkan dapat memperpanjang waktu terjadinya rekurensi
pada kasus meningioma yang agresif. Dilaporkan juga terapi ini kurang
menimbulkon toksisitas dibanding pemberian dengan kemoterapi.14
Pemberian hormon antogonis mitogen telah juga dilakukan pada kasus
dengan meningioma. Preparat yang dipakai biasanya tamoxifen (anti
estrogen) dan mifepristone (anti progesteron). Tamoxifen (40 mg/m2 2
kali/hari selama 4 hari dan dilanjutkan 10 mg 2 kali/hari) telah digunakan
oleh kelompok onkolologi Southwest pada 19 pasien dengan meningioma
14
yang sulit dilakukan reseksi dan refrakter. Terdapat pertumbuhan tumor
pada 10 pasien, stabilisasi sementara pertumbuhan tumor pada 6 pasien, dan
respon minimal atau parsial pada tiga pasien.14
Pada dua studi terpisah dilakukan pemberian mifepristone (RU486)
200mg perhari selama 2 hingga 31 bulan. Pada studi yang pertama
didapatkan 5 dari 14 pasien menunjukkan perbaikan secara objektif yaitu
sedikit pengurangan massa tumor pada empat pasien dan satu pasien
gangguan lapang pandangnya membaik walaupun tidak terdapat
pengurangan massa tumor; terdapat pertumbuhan ulang pada salah satu
pasien tersebut. Pada studi yang kedua dari kelompok Netherlands dengan
jumlah pasien 10 orang menunjukkan pertumbuhan tumor berlanjut pada
empat pasien, stabil pada tiga pasien, dan pengurangan ukuran yang
minimal pada tiga pasien. Tiga jenis obat tersebut sedang dilakukan
penelitian dengan jumlah sampel yang lebih besar pada meningioma tetapi
sampai sekarang belum ada terapi yang menjadi prosedur tetap untuk terapi
pada tumor ini.14
2.10 Prognosis
Berikut ini adalah beberapa hal yang mempengaruhi prognosis pasien
meningioma14:
1. Usia
Usia pasien saat pengangkatan tumor akan mempengaruhi hasilnya.
Pasien yang lebih muda cenderung memiliki prognosis yang lebih baik
setelah operasi dibandingkan pasien yang lebih tua. Namun, pasien
yang lebih tua dengan kesehatan yang baik tidak membuat kesempatan
mendapatkan hasil yang baik berkurang.
2. Lokasi tumor dan aksesibilitas
Tumor pada permukaan luar cenderung memiliki prognosus yang lebih
baik dibandingkan tumor yang sulit dijangkau, seperti tumor-tumor di
infratentorial, di daerah yang berdekatan dengan struktur penting seperti
pusat pernafasan atau gerakan, atau dekat pembulug darah besar.
15
Pengangkatan semua bagian tumor sering tidak dilakukan, biasanya
karena keterbatasan yang disebabkan oleh lokasi tumor, hal ini
berkaitan dengan kemungkinan yang lebih besar untuk terjadinya
rekurensi. Residual tumor merupakan sumber potensial pertumbuhan
tumor baru.
3. Tingkat pengangkatan
Faktor klinis utama dalam terjadinya rekurensi adalah luasnya reseksi.
Reseksi itu sendiri dipengaruhi oleh lokasi tumor, apakah berdekatan
atau menempel pada bagian lain.
4. Jenis meningioma
Terdapat perbedaan perkiraan kelangsungan hidup pada masing-masing
jenis tumor. Meningioma jinak memiliki tingkat kelangsungan hidup
tertinggi, diikuti oleh meningioma atipikal, dan meningioma ganas.
16
BAB III
KESIMPULAN
17
DAFTAR PUSTAKA
18
14. Yusup FXEG. Histopatologi Tumor Otak. 1992.
(http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/09HistopatologiTumorOtak077.pdf/
09HistopatologiTumorOtak077.html, diakses pada 28 Juli 2017)
15. Elias AH. Meningiomas. 2005. (http://meningiomas.org/meningiomas.htm,
diakses pada 28 Juli 2017)
19