POLICITEMIA VERA

Los sndromes mieloproliferativos crnicos (SMPC) son un grupo heterogneo

de enfermedades caracterizadas por la proliferacin clonal de una o varias series
hematopoyticas debido a la mutacin de la clula madre pluripotencial. Las
entidades reconocidas dentro de este grupo son:

Policitemia vera (PV). Predomina la proliferacin de la serie roja.

Leucemia mieloide crnica (LMC). Predomina la serie blanca. La ms
frecuente.
Trombocitemia esencial (TE). Predomina la serie megacarioctica.
Mielofibrosis con metaplasia mieloide o idioptica. Predomina la formacin
de tejido fibroso.

En general, se producen en edades medias de la vida, sin causa conocida y el

nico tratamiento curativo es el trasplante de progenitores hematopoyticos
(TPH).

CONCEPTO

La policitemia vera (enfermedad de Vzquez-Osler) es un SMPC resultado de la

proliferacin anmala de una clula madre pluripotencial que da lugar a:
Hemopoyesis clonal de hemates, leucocitos y plaquetas, predominando
con mucho la hiperplasia eritroide. Aumento de la masa eritocitaria, de la
hemoglobina (Hb) y del hematocrito.
Disminucin secundaria de la eritropoyetina (lo que permite diferenciarla
de las poliglobulias secundarias).

EPIDEMIOLOGA

La policitemia vera es el ms frecuente de los trastornos mieloprofilerativos

crnicos.
Se estima que la incidencia es de 1,9/100.000 y aumenta con la edad.
La policitemia vera puede ser ligeramente ms frecuente en los varones de
edad media.
El promedio de edad en el momento del diagnstico es de alrededor de 60
aos.
La policitemia vera es muy rara en los nios.
Hay transmisin familiar, pero es infrecuente, y los casos espordicos
predominan en mujeres.
ETIOLOGIA

Las causas de la transformacin maligna se desconocen. La descripcin en 2005

de una mutacin adquirida (V617F) del gen JAK 2 en ms del 90% de pacientes
con policitemia vera ha permitido conocer mejor la patogenia de la enfermedad.
La JAK2 es miembro de una familia de tirosinas cinasas que carecen de receptor,
con conservacin evolutiva intensa, y que funge como la tirosina cinasa
relacionada para los receptores de eritropoyetina y trombopoyetina. Tambin se
desempea como chaperona obligada de estos receptores en el Aparato de
Golgi y se encarga de su expresin en la superficie celular. El cambio de
conformacin que inducen la eritropoyetina y la trombopoyetina al unirse con sus
receptores especficos desencadena la autofosforilacin de la JAK2, la
fosforilacin del receptor y la fosforilacion de las protenas que participan en la
proliferacin, diferenciacin y resistencia de la clula a la apoptosis.

La activacin constitutiva de la JAK2 puede explicar la formacin de colonias

eritroides sin dependencia a la eritropoyetina, as como la hipersensibilidad de
las clulas progenitoras eritroides a la eritropoyetina y otros factores de
crecimiento hematopoyticos en la PV, su resistencia in vitro a la apoptosis en
ausencia de eritropoyetina, su diferenciacin terminal rpida y su expresin
intensa de Bcl-XL todas las cuales son caractersticas de la PV.

Es importante mencionar que el gen JAK2 se ubica en el brazo corto del

cromosoma 9 y que la prdida de heterocigosis del 9p, por efecto de
recombinacin mittica es la anomala citogentica ms frecuente en la PV. El
segmento de 9p afectado contiene el locus de JAK2; la prdida de la
heterocigosis de esta regin conduce a la homocigosis del gen JAK2 V617F
mutante. Ms del 90% de los pacientes con PV expresa esta mutacin, as como
cerca del 50% de quienes padecen de PMF y ET. El estado homocigtico para
la mutacin se detecta en alrededor del 30% de los pacientes con PV y en 60%
de aquellos con PMF; es rara la homocigosis en la ET. Al pasar el tiempo, una
proporcin de las personas con PV con heterocigosis JAK2 V617F adquiere
homocigosis por recombinacin mittica, pero por lo general no despus de 10
aos de evolucin.

Los pacientes con PV que no expresan JAK2 V617F no muestran diferencias

clnicas de quienes si la expresan, ni los heterocigotos para JAK2 V617F difieren
desde la perspectiva clnica de los homocigotos. Es interesante que al parecer
la predisposicin a adquirir mutaciones del JAK2 guarda relacin con un
haplotipo JAK2 especfico, GGCC. JAK2 V617F constituye la base de muchas
de las caractersticas fenotpicas y bioqumicas de la PV, como el incremento de
la actividad de la fosfatasa alcalina leucocitaria; sin embargo no puede explicar
en su totalidad el fenotipo completo de la PV y quiz no sea la lesin
desencadenante en tres MPD.

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 En primer lugar algunos pacientes con PV con el mismo fenotipo y
enfermedad clonal documentada carecen de mutacin.
En segundo lugar, los pacientes con ET y PMF cuentan con la misma
mutacin, pero tienen fenotipo clnico distinto.
En tercer lugar, la PV familiar puede desarrollarse sin la mutacin, incluso
cuando otros miembros de la misma familia la expresan.
Debe mencionarse en cuarto lugar que no todas las clulas de la clona
maligna expresan JAK2 V617F.
Un quinto aspecto es que se ha observado JAK2 V617F en pacientes con
eritrocitosis idioptica de larga duracin.
Sexto, al parecer en algunos pacientes el JAK2 V617F se adquiere despus
de otra mutacin.
Por ltimo, en algunos pacientes con PV o ET positiva a JAK2 V617F, puede
generarse leucemia aguda a partir de una clula progenitora que no cuenta
con la mutacin. Sin embargo, si bien JAK2 V617F sola podra no ser
suficiente para desencadenar la PV, resulta esencial para la transformacin
de la ET en PV, aunque no lo es para su transformacin en PMF. Predomina
ligeramente en varones, la mxima incidencia se da entre los 50 y los 70
aos y es rara antes de los 40 aos.

CUADRO CLINICO

I. FASE PRODRMICA O PREPOLICITMICA

Los pacientes pueden estar asintomticos o presentar sntomas clnicos de

policitemia con niveles de hemoglobina o volumen de clulas rojas no
suficientemente elevado para establecer el diagnostico.

II. FASE POLICITMICA

Se caracteriza por signos y sntomas tales como:

Insuficiencia vascular perifrica: Enrojecimiento, rubicundez cutnea o
mucosa, cianosis, eritromelalgia (sensacin de quemazn, dolor
intenso y enrojecimiento de los dedos o de la planta del pie que mejora
con el frio), dolor de reposo en piernas y pies que empeora por la noche.
Trastornos neurolgicos: Derivados de la dificultad de la circulacin
sangunea en el cerebro, hiperviscosidad; cefalea, acfenos, mareos,
parestesias, vrtigo.
Trombosis, hemorragia (por alteracin de la funcin plaquetaria por
hiperviscosidad).
Hipersensibilidad sea.
Hipertensin arterial por el aumento de la viscosidad de la sangre.
Sntomas inespecficos: Prurito (por el incremento de la secrecin de
histamina al incrementarse la cantidad de basfilos), sntomas de

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 hipermetabolismo tales como disminucin de peso y sudoracin
nocturna.

Como caractersticas propias de todos los sndromes mieloproliferativos, la

policitemia vera suele cursar con esplenomegalia en el 75% de los casos y
hepatomegalia, hasta en la tercera parte.

III. FASE GASTADA O FIBROSIS POSPOLICITMICA

Se produce una disminucin progresiva de proliferacin clonal, lo que se

traduce en una disminucin progresiva del hematocrito, hasta incluso
ocasionarse anemia, y una tendencia progresiva a la fibrosis medular.
La transformacin puede ocurrir de varios meses a varios aos despus del
diagnstico de policitemia vera.

EVOLUCIN

La principal causa de muerte es la trombosis sobre todo venosa y tambin las

hemorragias.

FASES EVOLUTIVAS DE LA POLICITEMIA VERA.

FASES CARACTERSTICAS

ASINTOMATICA Esplenomegalia, eritrosis aislada, trombosis aislada.

SINTOMTICA Manifestaciones clnicas.

INACTIVA Menor necesidad de sangras o quimioterapia.

AGOTAMIENTO El 10-20% de pacientes a los meses o aos del

(METAPLASIA diagnstico presentan disminucin de la masa
MIELOIDE POST- eritrocitaria por fibrosis medular progresiva.
POLICITMICA Supervivencia mediana de 3 aos.

LMA* El 50% sin fase de agotamiento previa.

*Excepcionalmente evoluciona a una leucemia aguda linfoblastica. Es ms

frecuente si ha llevado tratamiento con citostticos (busulfn, clorambucil).

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DIAGNSTICO

CRITERIOS DIAGNOSTICOS:

CRITERIOS DIAGNSTICOS PARA PV WHO 2008

Diagnstico PV: 2 criterios mayores + 1 criterio menor o 1 criterio mayor +

2 menores

MANIFESTACIONES CLNICAS

a. Sntomas y signos generales: facies pletrica (eritrosis), cefalea, quemosis

conjuntival, prurito acuagnico (suele aparecer o exacerbarse con el bao o
la ducha, y puede producirse hasta en un 40 % de los pacientes), fatiga, gota,
esplenomegalia palpable (70%), litiasis renal, hipertensin pulmonar e
intolerancia al calor.

b. Trombosis arteriales y venosas: son las complicaciones ms frecuentes y

principal causa de muerte. Un tercio se produce antes del diagnstico. Dos
tercios de las trombosis son arteriales (cerebrales, cardacas, mesentricas,
etc.) y dentro de las trombosis venosas ms frecuentes la TVP-TEP, el 25 %
involucra vasos cerebrales y abdominales.

c. Hemorragias: pueden presentarse entre un 15-30 % (causa de mortalidad en

un 3%)

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COMPLICACIONES TROMBO-HEMORRGICAS DE PV Y TE.

ESTUDIOS HABITUALES Y DE VALOR DIAGNSTICO PARA PV

HEMOGRAMA COMPLETO CON NDICES HEMATIMTRICOS: SP:

hipocroma, leucocitosis, trombocitosis, eosinoflia y basofilia, microcitosis
luego de flebotomas.

MASA ERITROCITARIA (ME)

La tcnica de medicin con eritrocitos marcados con radioistopos
(Cr51) y de albmina marcada (I125), para evaluar volumen total y
volumen plasmtico se expresan en referencia a la masa corporal
(Kg peso), pero se aconseja, por ser ms exacto, expresarlo en
relacin al rea de superficie corporal (m2 de superficie). Su valor
es puesto en duda, actualmente, por la falta de estandarizacin de
la tcnica, complejidad metodolgica, sensibilidad sub ptima
(76%) y baja especificidad (79%).
Adems, cuando el Hto es > 60% en el hombre y >56% en la mujer
la ME est aumentada en el 100% de los casos y cuando el Hto es
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 50-52%, el aumento de ME ocurre slo en un 18% de los casos. Se
estima, tambin, que es un error conceptual darle tanto peso a la
ME ya que se considerara a la PV ms como una entidad medible
que como un proceso mieloproliferativo clonal nico, con distintas
caractersticas biolgicas y atributos histolgicos particulares en la
MO

SATURACIN ARTERIAL DE O2
Saturacin arterial de O2: 92% descarta PS. Sin embargo, puede tener
valores normales en algunos casos; envenenamiento por CO2 (monxido-
Hb,carboxi-Hb: normal hasta 5%); Hb de alta afinidad por O2 (medir P50);
apnea del sueo (sospecharla en pacientes con somnolencia o sobrepeso
>30Kg).

NIVELES DE EPO SRICA

Un nivel elevado de EPO hace poco probable el diagnstico de PV.
Niveles bajos son altamente sugestivos de PV (sensibilidad y
especificidad 90-95%) y excluyen PS. Niveles normales de EPO no
excluye PV y si se acompaa de FAL elevada, es conveniente efectuar
BMO

MEDICIN DEL BAZO

La esplenomegalia palpable o >12 cm por ecografa est presente en el
70% de pacientes con PV, y es consecuencia de hemopoyesis
extramedular.

FERRITINA
Disminuida.

FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA (FAL)

Aumentada, con un score >100.

LDH
Su aumento se halla asociado en la mayora de los casos a progresin a
MF.

FORMACIN IN VITRO DE COLONIAS ERITROIDES ENDGENAS

(CEE)
Alta sensibilidad y ayuda al diagnstico diferencial con la PS

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DIAGNSTICO HISTOPATOLGICO
Fase policitmica: constituyen alteraciones diagnsticas de esta fase:
o Celularidad: 35-100% (media 80%), usualmente hipercelular para la
edad del paciente, con frecuente obliteracin de los espacios
paratrabeculares.
o Panmielosis: Incremento de las tres series, habitualmente con
predominio de serie roja y megacarioctica.
o Eritropoyesis normoblstica con tendencia a la confluencia de nidos
eritroides (aumentados en su tamao). Se sugieren tcnicas para
destacar la diferencia entre serie mieloide y eritroide. La coloracin
con Giemsa es indispensable y si es necesario, inmunohistoqumica
para la deteccin de mieloperoxidasa (MPO) y glicoforina A.
o Granulopoyesis con morfologa normal y habitualmente con
desviacin a izquierda.
o MK aumentados en nmero, de aspecto pleomrfico (tamao variado)
e hiperlobulacin, con disposicin aislada o en pequeos agregados.
o Hierro de depsito en siderfagos disminuido.
o Fibrosis de inicio (habitualmente perisinusoidal) aproximadamente en
un 10- 20% de los casos.
o Diagnsticos diferencial con PS: Espacios paratrabeculares
habitualmente no obliterados, nidos eritroblsticos habitualmente no
confluentes, MK de aspecto normal, ausencia de fibrosis.

Fase gastada: metaplasia mieloide postpolicitmica, los signos

histolgicos que pueden indicar la entrada en esta fase:
o Reduccin del volumen y nmero de nidos eritroides.
o Desviacin acentuada a la izquierda en granulocitos.
o MK anmalos en pequeos agregados.
o Fibrosis reticulnica perisinusoidal inicial que luego se extiende al
resto de la MO. Finalmente fibrosis colgena y reduccin de la
celularidad (hallazgos similares a MFP) y evolucin a mieloesclerosis.
o Presencia de hemosiderina.

COMPLICACIONES

Muchas de las complicaciones clnicas de la PV guardan relacin directa con el

aumento de la viscosidad sangunea que se asocia al incremento de la masa
eritrocitica y de manera indirecta con la intensificacin del recambio de
eritrocitos, leucocitos y plaquetas aunado al incremento secundario de la
produccin de cido rico y citosinas. Esto ltimo parece explicar los sntomas
generales, en tanto la enfermedad ulcerosa pptica puede deberse a
helicobacter pylori, el prurito que se relaciona con el trastorno puede ser
consecuencia de la activacin de los basfilos por efecto de la mutacin
JAK2V617F. La esplenomegalia sbita puede asociarse al infarto esplnico.

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La mielofibrosis parece ser parte de la evolucin natural de la enfermedad, no
obstante es un proceso reactivo reversible que en s mismo no impide la
hematopoyesis y carece de importancia pronostica. Sin embargo, en algunos
pacientes la mielofibrosis se acompaa de hematopoyesis extramedular
importante, hepatoesplecnomegalia y anemia dependiente de transfusin, que
son manifestaciones de la insuficiencia de clulas madre.

La eritomelalgia es un sndrome de etiologa desconocida que se asocia a

trombocitocis, que afecta en particular a las extremidades inferiores y suele
manifestarse por eritema, calor y dolor en la extremidad afectada
Si no se controla, la eritrocitosis puede desencadenar trombosis que afecte
rganos vitales como hgado, corazn, encfalo o pulmones.

DIAGNSTICOS DIFERENCIALES

Caractersticas que diferencian la policitemia verdadera de la eritrocitos absoluta

y relativa.
Policitemia
Caracterstica
Vera Secundaria Falsa
Masa de eritrocitos
N
circulantes
Nmero de
No N N
leucocitos
Nmero de plaquetas No N N
Hiperplasia de
Hiperplasia de
Mielograma la lnea N
3 lneas celulares
eritropoytica

En un 80 % de
Esplenomegalia
los enfermos

Prurito +/

SaO2 N No N
Concentracin de vit.
No N N
B12 srica
FAG N N

Concentracin de
oN o Na N
eritropoyetina srica

Crecimiento
espontneo de +
colonias eritroides

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POLICITEMIAS:
Eritrocitosis hipxica: En las grandes alturas, adems de haber una menor
concentracin del oxgeno inspirado, la presin atmosfrica es muy baja y se
hace ms difcil el paso de oxgeno a los tejidos. La hipoxia celular provoca
una mayor liberacin de eritropoyetina, que a su vez incrementa la
produccin de glbulos rojos y favorece la capacidad de transporte del
oxgeno por la sangre. El aumento de los glbulos rojos eleva el volumen
sanguneo con dilatacin y apertura de nuevos vasos, lo que mejora la
perfusin de los tejidos. Los niveles de eritropoyetina, tanto en el plasma
como en la orina, se elevan.
La apnea obstructiva del sueo: es un problema que ocurre cuando la
respiracin se detiene mientras usted est dormido. Esto ocurre porque las
vas respiratorias se han estrechado o bloqueado parcialmente La hipoxia al
estimular los quimiorreceptores durante la apnea, adems produce
bradicardia, extrasstoles y taquiarritmias al cesar la apnea. La hipoxemia
estimula tambin la eritropoyesis que provoca policitemia originando
aumento del hematocrito
Sndrome de Bartter: Se sabe que hay 5 defectos genticos asociados con
el sndrome de Bartter. La afeccin est presente al nacer (congnita).La
afeccin es causada por un defecto en la capacidad del rin para
reabsorber el potasio. Las personas afectadas por el sndrome de Bartter
pierden demasiado sodio a travs de la orina. Esto causa un aumento en el
nivel de la hormona aldosterona y lleva a que los riones eliminen demasiado
potasio del cuerpo, lo cual se conoce como prdida de potasio.La afeccin
tambin ocasiona un equilibrio cido anormal en la sangre, llamado alcalosis
hipocalimica, que provoca demasiado calcio en la orina.
Sndrome Hepatopulmonar: La hipoxemia vista en este grupo de pacientes
frecuentemente condiciona la aparicin de eritrocitosis que, ocasionalmente,
puede ser confundida con policitemia vera. La frecuencia de este hallazgo
es desconocida; sin embargo, pacientes con sndrome hepatopulmonar
usualmente tienen niveles de hematcrito superiores a los de sujetos con
cirrosis sin sndrome hepatopulmonar con grado comparable de enfermedad.
Quiste renal: Un quiste renal simple es, en la mayora de los casos,
inofensivo. Con la evolucin de la enfermedad, los quistespueden crecer. Si
un quiste se hace muy grande, se pueden dar complicaciones como dolor de
espalda o dolor abdominal. Adems, se produce un incremento patolgico
de glbulos rojos (policitemia) o conduce a unapresin arterial
alta (hipertensin). En muy pocos casos, el quiste puede convertirse en un
quiste renal complejo. En esos casos podran aparecer tumores renales.
Cortocircuitos de Izquierda y Derecha: son defectos anatmicos que
permiten una interconexin entre los dos circuitos sanguneos, originndose
un paso de sangre a favor de gradiente desde el de mayor presin al de
presin ms baja (en condiciones normales desde el circuito sistmico al
sistema vascular pulmonar).Podemos diferenciar diversos niveles de

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 cortocircuito: aqul que conecta la aorta con la arteria pulmonar (el ms
frecuente es la persistencia del conducto arterioso de Botal), el que que
conecta ambas aurculas entre s (comunicacin interauricular) y el que
conecta ambos ventrculos (comunicacin interventricular). Produciendo por
esta falla un incremente de glbulos rojos y posteriormente una policitemia.

PRONOSTICO

El pronstico de estos pacientes depende de:

La naturaleza y severidad de las complicaciones.
La duracin de la fase eritremica, que precede a la evolucin a la
mielofibrosis postpolicitmica, mielodisplasia o leucemia aguda.
El tratamiento instituido oportunamente para controlar la enfermedad y
prevenir las complicaciones.
Los recursos teraputicos deben utilizarse tempranamente, antes que se
presenten las complicaciones que ensombrecen el pronstico de estos
pacientes. La conducta, como siempre, debe tener en cuenta los
antecedentes, el cuadro clnico y los exmenes complementarios.
Por lo general, la policitemia vera se asocia con un acortamiento de la
expectativa de vida. La mediana de la supervivencia de los pacientes es de
alrededor de 8 a 15 aos, aunque muchos viven mucho ms. La trombosis
es la causa de muerte ms frecuente, seguida de complicaciones de la
mielofibrosis y aparicin de leucemia.
Adems de trombosis y hemorragia, la evolucin a mfpp, mielodisplasia y
leucemia aguda son complicaciones que comprometen la sobrevida de los
pacientes. La edad (> 60 aos), los antecedentes trombticos, la leucocitosis
(>11x106 /l), la trombocitosis, la fibrosis medular, y la anemia, son factores
de riesgo para la sobrevida. El 10% de los pacientes, aproximadamente,
puede evolucionar a MFPP. Este cuadro tiene pronstico severo, con corta
sobrevida. La mielodisplasia suele preceder a la leucemia aguda, y ambas
tienen un pronstico grave con mala respuesta al tratamiento. En pacientes
con PV se ha demostrado que, la incidencia de leucemia aguda y tumores
slidos est influenciada por el tratamiento instituido.

TRATAMIENTO

Estrategia general de tratamiento:

PV suele ser un trastorno poco activo cuyo curso clnico es de dcadas, y su
manejo debe corresponder a ese ritmo, debe individualizarse segn la edad y las
manifestaciones clnicas actuales o previas. Las recomendaciones teraputicas
actuales en las que existe mayor consenso son las siguientes:

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En pacientes con bajo riesgo la flebotoma es la base del tratamiento con el fin
de alcnazar un hematocrito menor de 45% en hombres y en mujeres menor de
42%.

Sangras (flebotoma). Son necesarias en todos los pacientes,

independientemente de su edad. El hematocrito debera situarse por debajo
de 450 ml cada 3-4 das.
Su objetivo es reducir de forma rpida el riesgo trombtico causado por el
aumento de la masa globular.
En pacientes de edad avanzada o con problemas cardiovasculares es
aconsejable no reducir el hematocrito tan rpidamente y realizar sangras
de 200-300 mL una o dos veces por semana. Una vez normalizado el
hematocrito, los controles cada 10- 12 semanas establecern la frecuencia
de futuras sangras.

En pacientes con alto riesgo deben recibir tratamiento mielosupresor asociado

con flebotoma; la hidrosiurea es el tratamiento de eleccin actual entre los
citostticos.

1. Antiagregantes (cido acetilsaliclico). A dosis bajas (100 mg/da) se

recomienda en todos los pacientes sin historia de hemorragia, intolerancia
gstrica o trombocitosis extrema (cifra de plaquetas superior a 1500 109/L).
Las dosis habituales AAS estn contraindicadas en la PV por provocar un
aumento en la incidencia de hemorragia gastrointestinal. Por el contrario, las
dosis bajas de AAS (100 mg/da) redujeron el riesgo de complicaciones
trombticas no mortales (infarto de miocardio, infarto cerebral, TEP o muerte
por causa cardiovascular), aunque no la mortalidad global o de causa
cardiovascular.
2. Tratamiento citorreductor. Se halla indicado en las siguientes
circunstancias: edad superior a 60 aos, historia de trombosis, escasa
tolerancia a las sangras o requerimiento frecuente de las mismas, actividad
mieloproliferativa (esplenomegalia, leucocitosis y trombocitosis intensas,
prurito) o cifras de plaquetas superiores a 1500 109/L.
3. Hidroxiurea. Es el tratamiento citorreductor de eleccin. En pacientes
jvenes (menos de 40 aos) el IFN es una alternativa a considerar, mientras
que en pacientes de edad avanzada (ms de 75 aos) el fsforo radiactivo
es una opcin vlida.
4. Otros:
Quimioterapia:
Hidroxiurea es el agente ms utilizado y constituye el tratamiento
citorreductor de primera lnea. Se administra por va oral y a la dosis de
15 mg/kg de peso y da consigue un control adecuado de la enfermedad
en el 70% de los pacientes.

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 Busulfano: dosis bajas (2 mg/da) puede lograr una mielodepresin
prolongada. Su principal indicacin es en pacientes de edad avanzada
(ms de 75 aos). Su mayor inconveniente reside en su potente accin
alquilante (riesgo de aplasia medular si no se controla de cerca y tambin
de leucemia aguda) y en los efectos txicos extrahematolgicos, como
la fibrosis pulmonar.

Fsforo radiactivo: Su principal indicacin es en pacientes de edad avanzada

que no puedan seguir controles con la regularidad adecuada. Se administra
a razn de 2,7 mCi/m2, por va intravenosa, en una dosis (mximo 5 mCi).
Su efecto se observa a los 2-3 meses. Si a los 3 meses no se han
normalizado los parmetros hematolgicos, puede administrarse otra dosis,
un 25% superior a la previa, sin sobrepasar una dosis total anual de 15 mCi.

Interfern alfa o pegilado (de administracin semanal): constituye una

alternativa de citorreduccin no quimioterpica en los pacientes jvenes. En
general, se precisan de 6 a 18 meses de tratamiento para conseguir una
respuesta hematolgica. Durante el primer ao pueden necesitarse sangras
para controlar el hematocrito. Se ha descrito que el IFN es capaz de reducir
de forma valorable la cantidad de alelos mutados V617F JAK2 en pacientes
con PV pero el significado clnico a largo plazo de este efecto se desconoce.
Un tercio de los pacientes abandonan el tratamiento por los efectos
secundarios a corto o largo plazo.

Alopurinol: Trata la hiperuricemia 300 mg/da. Si el prurito no remite con el

tratamiento de la PV, puede administrarse ciproheptadina (4-16 mg/da),
pizotifeno (1,5 mg/da) o colestiramina (4 g/da). Otras medidas que pueden
considerarse son el PUVA, los antidepresivos como la paroxetina e incluso
el IFN-a.

Intervencin quirrgica electiva: se pospondr hasta que se haya controlado

la enfermedad durante al menos 2 meses. En ningn caso debe
administrarse hierro para no estimular rpidamente la eritropoyesis y
aumentar el riesgo trombtico. Debe interrumpirse el AAS 7-10 das antes y
realizar anticoagulacin con heparina de bajo peso molecular en las primeras
semanas del perodo postoperatorio.

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 REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

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INTERNA. McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES.18ed.
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