Manifestasi Orofacial gangguan hemostasis

Interaksi beberapa mekanisme dasar menghasilkan yang normal

hemostasis, yang dapat dibagi menjadi empat fase umum:

fase vaskular; fase platelet; koagulasi

fase kaskade, yang terdiri dari intrinsik, ekstrinsik dan umum

jalur; dan fase fibrinolitik. [3]

Kecenderungan abnormal perdarahan atau tromboemboli

terjadi pada kelompok campuran gangguan yang dikenal sebagai hemostatik

gangguan. Semua hemoragik gangguan hemostatik, baik

mewarisi dan diperoleh, dapat menghasilkan berbagai orofacial

manifestasi, termasuk petechiae, pendarahan hidung,

spontan dan pasca-trauma perdarahan gingiva dan

berkepanjangan pasca-ekstraksi perdarahan [Tabel 2]. [3] Minimal

trauma, seperti terjadi di makan atau di menyikat gigi,

mungkin cukup untuk memprovokasi perdarahan gingiva, yang,

ketika itu terjadi, ditandai dengan ketekunan dan bukan

profesi, serta total volume kehilangan darah mungkin

penting. [42]

gangguan pembuluh darah hemostasis

Gangguan pembuluh darah adalah sekelompok heterogen dari kondisi

ditandai dengan mudah memar dan perdarahan spontan dari

pembuluh kecil. [43] Sering, perdarahan terutama di

kulit, menyebabkan petechiae, ekimosis atau keduanya dan dalam beberapa kasus

ada perdarahan juga dari selaput lendir. [43] Vascular

cacat hemostasis dapat diperoleh atau diwariskan. [43] Sebagian besar

kasus perdarahan dari cacat pembuluh darah saja tidak parah

atau mengancam kehidupan. telangiectasia hemoragik herediter

dan sindrom Ehlers-Danlos, [45] di mana beberapa pasien
mengekspresikan penampilan wajah karakteristik mata besar,
dagu kecil, hidung tipis dan bibir, telinga lobeless adalah contoh
gangguan pembuluh darah herediter yang mungkin hadir dengan petechiae
atau lesi ecchymotic pada bibir, lidah dan mukosa mulut
dan epistaksis.
kelainan trombosit di hemostasis
perdarahan abnormal yang berhubungan dengan trombositopenia (rendah
jumlah trombosit) atau fungsi trombosit normal ditandai
oleh purpura kulit spontan, perdarahan mukosa dan
Perdarahan berkepanjangan setelah trauma. [42]
petechiae wajah, perdarahan konjungtiva dan hemorrhagic
bula di selaput lendir mulut terjadi pada primer
kekurangan trombosit. Fitur-fitur ini juga terlihat pada sekunder
trombositopenia karena sindrom myelophthisic,
gangguan autoimun, anemia aplastik [Gambar 1a dan b],
infeksi, penyakit pembuluh darah kolagen, disebarluaskan
koagulopati intravaskular dan obat-obatan. [42] Fitur-fitur ini mungkin
dilihat pada penyakit von Willebrand (VWD) dan juga telah
telah diamati di hemofilia berat. [42]
Trombositopenia sekunder ke autoimmunologic
Gangguan ini disebut idiopatik thrombocytopenic purpura
(ITP). Ini adalah penyakit autoimun yang ditandai oleh
produksi antibodi terhadap trombosit yang sendiri. Ini
antibodi mematuhi trombosit dan diakui dan
dihancurkan oleh sistem retikuloendotelial. Karena itu,
jumlah trombosit secara bertahap berkurang dan tidak mencukupi
untuk pemeliharaan hemostasis primer. beberapa laporan
telah mendokumentasikan kasus ITP presentasi sebagai post-ekstraksi
perdarahan. [46,47]
Gangguan fungsi trombosit yang dicurigai pada pasien yang
menunjukkan kulit dan mukosa perdarahan dan siapa
waktu perdarahan berkepanjangan meskipun jumlah trombosit normal. [48]
Glanzmann tromboastenia (GT) adalah sangat jarang

Gambar 1: (a) Seorang anak 12 tahun dengan anemia aplastik. Perhatikan ecchymosis
subconjunctival. (B) Pasien yang sama seperti pada Gambar 1a. Catatan ecchymosis
dari bibir bawah dan pipi serta hematoma sublingual

Tabel 2: manifestasi Orofacial beberapa gangguan hemostasis

Gangguan hemostasis Cara penularan dan manifestasi Orofacial keparahan
trombosit kelainan
cacat kuantitatif
trombositopenia sekunder
ITP
cacat kualitatif
Glanzmann tromboastenia (GT)
diakuisisi
diakuisisi
secara resesif autosomal atau diperoleh sebagai
gangguan autoimun / variabel klinis
tapi bisa berat.
petechiae wajah dan konjungtiva perdarahan,
Angina bulosa hemorrhagica, hematoma lisan,
palatal dan lidah purpura, lesi ecchymotic
pada bibir, lidah dan mukosa mulut, epistaksis,
spontan dan pasca-trauma gingiva perdarahan,
kebersihan mulut yang buruk dengan rongga dan penyakit gusi,
post-ekstraksi perdarahan.
Bernard-Soulier autosomal resesif / variabel tetapi mungkin
parah.
Abu-abu sindrom trombosit autosomal dominan / sesekali autosomal
resesif / variabel tapi bisa berat.
obat anti-platelet Diakuisisi
kelainan vaskular
mewarisi
hemoragik herediter
telangiectasia (HHT)
sindrom Ehlers Danlos
sindrom Marfans
diakuisisi
Curang
Autosomal dominan / variabilitas klinis.
Biasanya autosomal dominan / ringan sampai lifethreatening.
Autosomal dominan / variabilitas klinis.
Diakuisisi.
Kulit dan mukosa telangiectasias di lidah, mulut
hematoma, palatal dan lidah purpura, ecchymotic
lesi pada bibir, lidah dan mukosa mulut,
epistaksis, spontan dan pasca gingiva traumatis
perdarahan, kebersihan mulut yang buruk dengan rongga dan gusi
penyakit, langit-langit tinggi dan sempit, sehingga gigi
kesesakan. maloklusi, micrognathia
gusi spons dan perdarahan dari mukosa
membran. Kehilangan gigi
gangguan koagulasi
mewarisi
Penyakit von Willebrand
Biasanya autosomal dominan dengan variabel
penetrasi / sesekali autosomal resesif.
Ringan sampai penyakit yang berat.
Angina bulosa hemorrhagica, hematoma lisan,
palatal dan lidah purpura, ekimosis pada bibir,
lidah dan mukosa mulut, epistaksis, spontan dan
pasca-trauma gingiva perdarahan, kebersihan mulut yang buruk
dengan rongga dan penyakit gusi, pasca-ekstraksi
pendarahan.
Memperpanjang pasca-ekstraksi perdarahan, hemathrosis langka.
Hemofilia A (klasik
hemofilia)
Hemofilia B (Natal
penyakit)
Sex-linked warisan / ringan sampai penyakit berat.
Sex-linked warisan / ringan sampai penyakit berat.
Angina bulosa hemorrhagica, hematoma lisan,
palatal dan lidah purpura, lesi ecchymotic
pada bibir, lidah dan mukosa mulut, epistaksis,
spontan dan pasca-trauma gingiva perdarahan,
kebersihan mulut yang buruk dengan rongga dan penyakit gusi,
post-ekstraksi perdarahan.
TMJ hemarthrosis dan artropati
defisiensi faktor XI
(Hemofilia C)
Autosomal dominan / ringan penyakit fitur Sama seperti di hemophilias kecuali bahwa tidak ada
hemarthrosis terlihat.
diakuisisi
Penyakit hati
uremia
Hyperglobulinemia
Mengakuisisi petechiae wajah dan perdarahan konjungtiva,
Angina bulosa hemorrhagica, hematoma lisan,
palatal dan lidah purpura, ekimosis pada bibir,
lidah dan mukosa mulut, epistaksis, spontan
perdarahan gingiva

tapi terdefinisi gangguan mewarisi fungsi platelet

disebabkan oleh cacat di kompleks glikoprotein IIb / IIIa. [3]
Asosiasi GT dengan pertalian darah telah
mencatat, khususnya di wilayah geografis di mana seperti
perkawinan adalah umum. Pada kebanyakan pasien, GT adalah
didiagnosis selama masa bayi awal atau sebelum usia 5 tahun.
manifestasi umum dari gangguan hemoragik ini
perdarahan gingiva, purpura, epistaksis, petechiae dan
menorrhagia. [6] sindrom Bernard-Soulier dan platelet abu-abu
Sindrom [49] adalah didefinisikan dengan baik, kelainan bawaan lainnya
fungsi trombosit sedangkan penggunaan obat antiplatelet seperti
aspirin dan clopidogrel, uremia dan hyperglobulinemia yang
beberapa gangguan yang diperoleh dari fungsi trombosit dengan sejenis
Manifestasi orofasial. [50]

gangguan koagulasi hemostasis

Pada 2007 World federasi hemofilia global yang
survei di mana 89% dari populasi dunia ditutupi,
52.545 orang diidentifikasi dengan VWD, 105.018 dengan
hemofilia A, 21384 hemofilia B, sementara 18.762
orang yang diidentifikasi dengan gangguan perdarahan lainnya. Didalam
survei, jumlah total orang yang diidentifikasi dengan perdarahan
gangguan adalah 213.904. [51]
Penyakit von Willebrand
VWD adalah salah satu koagulasi herediter paling umum
kelainan pada manusia dan menunjukkan seluruh dunia
distribusi. [52] Hal ini diklasifikasikan ke dalam tipe 1, tipe 2A, 2B, 2M,
Penyakit 2N. Tipe 1 Penyakit adalah bentuk paling umum dari

VWD, terhitung sekitar 80% dari semua kasus. ini

ditransmisikan sebagai sifat autosomal dominan dan dengan demikian ada
mungkin bukti sejarah keluarga perdarahan yang berlebihan.
Sebagian besar bentuk penyakit menunjukkan penetrasi yang tidak lengkap dari
fenotipe dan ekspresivitas variabel gejala perdarahan
dalam keluarga. [53] Sebaliknya, berat berupa jenis 3 dari
Penyakit menunjukkan pola resesif warisan dengan orang tua
yang biasanya tidak menampakkan gejala klinis. Jenis 2N
VWD, di mana terisolasi tingkat FVIII rendah terjadi, juga menunjukkan
pola resesif warisan dan, dengan demikian, di sini lagi,
riwayat keluarga mungkin tidak ada. [53]
Diagnosis VWD didirikan dengan menemukan berkepanjangan
waktu perdarahan, rendahnya tingkat faktor VIII prokoagulan
aktivitas dan tingkat abnormal rendah faktor VIII - von
Willebrand protein dengan alat tes imunologi dan berkurang
agregasi platelet dalam menanggapi ristocetin. [6,54] The
gejala perdarahan klinis gangguan ini terkenal
heterogen dan dapat berkisar dari hampir tidak ada gejala untuk
gejala ringan sampai penyakit yang menyerupai defisiensi faktor VIII
dan termasuk perdarahan mukosa mulut, perdarahan jaringan lunak,
menorrhagia pada wanita dan hemarthrosis langka. [54]
perdarahan mulut terus menerus selama jangka waktu yang menumbuhkan waktu
deposito hemosiderin dan degradasi darah lainnya
produk di permukaan gigi, mengubahnya coklat. Jika
sejarah menunjukkan VWD dan bedah mulut yang dimaksud dalam
pasien ini, konsultasi hematologi harus diperoleh
dan darah pasien harus diketik. [
perdarahan mulut dengan lokasi di kekurangan individu dari F
VIII dan F IX sebagai berikut: gingiva, 64%; pulpa gigi, 13%;
lidah, 7,5%; bibir, 7%; palate, 2%; mukosa bukal, 1%. Banyak
perdarahan mulut minor, seperti yang dari gingiva atau gigi
pulp, dapat dikendalikan dengan tindakan lokal sementara lebih besar
bentuk akan memerlukan penggantian faktor. [58]
Hemarthrosis adalah komplikasi umum pada penderita hemofilia sebuah '
sendi menahan beban, namun jarang terjadi di
temporomandibular bersama (TMJ). Ada sangat sedikit dilaporkan
kasus TMJ hemarthrosis. [59,60] kronis TMJ hemophilic
Artropati juga dapat terjadi, yang membutuhkan arthrotomy,
arthroscopic adhesi lisis, penggantian faktor, belat
terapi dan terapi fisik. [60] The pengobatan pasien
dengan baik hemofilia A atau hemofilia B melibatkan
penggantian faktor pembekuan kekurangan oleh intravena
infus baik kontrol atau mencegah perdarahan. [55] Pasien
dengan faktor ringan kekurangan VIII dapat diobati dengan
DDAVP untuk meningkatkan tingkat faktor VIII.
Ada sekelompok gangguan koagulasi mewarisi langka
yang mungkin hadir kesulitan yang signifikan dalam diagnosis dan
manajemen, [61] dan dengan manifestasi orofasial yang sama
hemofilia dan VWD. Ini gangguan langka termasuk
cacat fibrinogen, protrombin, faktor V, dikombinasikan
defisiensi faktor V dan VIII, faktor VII, faktor X,
Kekurangan vitamin K tergantung faktor (II, VII, IX,
X), faktor XI, faktor XII dan faktor kekurangan XIII. [61]
Frekuensi keseluruhan gangguan ini dalam umum
populasi rendah (dengan pengecualian faktor XI
kekurangan). Kekurangan homozigot bervariasi dari 1
500.000 untuk faktor kekurangan VII ke 1 di 2 juta
untuk protrombin. [62] Semua gangguan yang autosomally
mewarisi dan, dengan pengecualian dari kekurangan XI faktor,
umumnya tidak memiliki manifestasi klinis yang signifikan dalam
heterozigot. [63] kekurangan parah lebih mungkin untuk
ditemukan pada populasi di mana perkawinan antara darah
kerabat umum dan, dalam kasus yang jarang, individu mungkin
mewarisi lebih dari satu gangguan. [63]
Faktor kekurangan XI, juga dikenal sebagai hemofilia C, adalah
yang paling umum dari gangguan langka dan memiliki lebih
perdarahan kecenderungan variabel dari hemofilia A atau B. [64,65]
Kekurangan ini sangat umum di Ashkenazi
Yahudi, di mana tingkat pembawa 8-9%. parah kekurangan
individu (FXI <10 IU / dl) memiliki kecenderungan perdarahan ringan
setelah operasi, terutama di daerah dengan fibrinolitik tinggi
potensial seperti mulut, hidung dan genitourinari yang
sistem. perdarahan spontan jarang terjadi, dan hemartrosis yang
bukan fitur. [66,67]
Preventif dan restoratif perawatan gigi, terutama untuk
Pasien dengan gangguan hemostatik turun-temurun, adalah sangat
pentingnya untuk fakta bahwa maju kondisi gigi dan
perawatan selanjutnya telah terbukti lebih rumit

dan berisiko. [57-60] Cukup sering, kesehatan gigi diabaikan

oleh penderita hemofilia karena takut pendarahan selama prosedur.
Anehnya, bahkan gigi spesialis menghindari calon
dan memberikan kontribusi pada konversi pasien gigi sederhana
untuk pasien bedah mulut. [59,60] Kompleksitas yang terlibat
dalam mendiagnosis gangguan perdarahan dan kelangkaan dari
protokol standar untuk menangani pasien tersebut berkontribusi
untuk masalah ini.