Anda di halaman 1dari 28

SMF/BAGIAN RADIOLOGI REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN OKTOBER 2016


UNIVERSITAS NUSA CENDANA

RHEUMATOID HEART DISEASE

Disusun Oleh :

Klaudia Rindu Sarong, S.Ked (1108011016)

Pembimbing :
dr. Elsye R. F. Thene, Sp.Rad
dr. Herman P. L. Wungouw, Sp.Rad

DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITRAAN KLINIK


SMF/ BAGIAN ILMU RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS NUSA CENDANA
RSUD PROF. DR. W. Z JOHANNES
KUPANG
2017

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart DiseasePage 1
HALAMAN PENGESAHAN

Referat ini diajukan oleh :


Nama : Klaudia Rindu Sarong
NIM : 1108011016
Telah berhasil dibacakan dan dipertahankan di hadapan para pembimbing klinik
sebagai bagian persyaratan yang diperlukan untuk mengikuti ujian komprehensif
di SMF/ bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang.

Pembimbing Klinik

1. dr. Elsye R. F. Thene, Sp.Rad 1. .


Pembimbing Klinik I
2. dr. Herman P. L. Wungouw, Sp.Rad 2. .
Pembimbing Klinik II

Ditetapkan di : Kupang
Tanggal : Januari 2017

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart DiseasePage 2
BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung rematik (PJR) merupakan penyakit yang diakibatkan oleh


respon autoimun abnormal terhadap infeksi bakteri streptokokus grup A pada host
yang memiliki kerentanan genetik. Demam rematik akut merupakan prekursor
PJR yang mampu menyerang organ-organ yang berbeda dan mengakibatkan
kerusakan katup jantung dan gagal jantung yang ireversibel. PJR seringkali
diabaikan oleh media dan pembuat kebijakan sehingga menjadi penyebab
morbiditas dan mortalitas tertinggi pada dewasa muda di negara berkembang dan
mengakibatkan 250.000 kematian per tahun di seluruh dunia1.

Penegakan diagnosis PJR membutuhkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan


pemeriksaan penunjang yang adekuat. Manifestasi klinis yang terdapat pada PJR
antara lain artritis, karditis, chorea, eritema marginatum dan nodul subkutaneus
sehingga diagnosis PJR didasarkan atas adanya dua gejala mayor atau satu gejala
mayor dengan dua gejala minor (kriteria Jones). Pemeriksaan radiologis sebagai
penunjang juga berperan penting dalam penegakan diagnosis PJR oleh karena itu
banyak pusat penelitian yang mengembangkan skrining dan deteksi awal PJR
dengan menggunakan pemeriksaan echocardiografi bahkan ada juga yang mulai
mengembangkan skrining dengan menggunakan alat echocardiografi portable. 1,2.

Pengobatan PJR menggunakan salisilat mengatasi atralgia dan prednison


untuk mengatasi karditis yang disertai kardiomegali atau payah jantung.
Kekambuhan seringkali terjadi pada kasus PJR sehingga adanya kekambuhan
dapat dibuktikan dengan biakan hapusan tenggorok. Profilaksis pada pencegahan
primer digunakan penisilin atau eritromisin sedangkan pada pencegahan sekunder
diberikan benzatil penisilin, penisilin V, sulfonamid atau eritromisin selama 10
tahun, setelah serangan akut selama 40 tahun dan kadang diperlukan seumur
hidup pada pasien dengan kelainan katup yang parah dan setelah operasi katup.

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart DiseasePage 3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi

Penyakit jantung rematik adalah penyakit yang disebabkan kerusakan katup


jantung oleh respon abnormal terhadap infeksi bakteri streptokokus grup A
biasanya pada masa kanak-kanak. Meskipun penyakit ini berhubungan dengan
kemiskinan yang hampir tidak ditemukan pada negara maju, penyakit ini tetap
menjadi masalah kesehatan di negara-negara berkembang 1.6

2.2 Epidemiologi

Peningkatan kondisi kehidupan, nutrisi dan akses terhadap perawatan


kesehatan, penisilin juga secara substansial telah mengubah epidemiologi PJR.

Improved living conditions, nutrition, access to medical

care, and penicillin use have substantially changed the

epidemiology of acute rheumatic fever and rheumatic

heart disease.3 Nevertheless, both prevail in developing

nations and some underprivileged, mainly indigenous,

populations in affl uent countries.16,17 Carapetis and

colleagues3,18 have reviewed the worldwide burden of

these diseases, but prevalence is diffi cult to estimate,

mainly because of the scarcity of comprehensive disease

registries, the use of passive survey systems, and underreporting

of acute and chronic cases.16,19

Rheumatic heart disease causes at least 200 000250 000

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart DiseasePage 4
premature deaths every year,3 and is the major cause of

cardiovascular death in children and young adults in

developing countries.3,20 Epidemiological data for Africa are

scarce, despite local eff orts to raise awareness and to

launch prevention programmes such as those outlined in

the Drakensberg declaration.21,22 In areas of poor or no

medical attention, the natural course of the disease prevails

because patients have no access to treatment. Mortality 1,3.

Adanya gangguan pada stadium ini dapat menyebabkan kelainan


congenital seperti atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus. Atresia esofagus
terjadi jika septum trakeoesofagus deviasi ke posterior. Deviasi ini membuat
pemisahan esofagus dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga terjadi
fistula trakeoesofagus. Panjang dari esofagus berkisar 8 10 cm setelah lahir,
menjadi dua kali lipat saat berumur 2-3 tahun, dan menjadi kurang lebih 25 cm
saat dewasa1.

Esofagus bagian abdominal pada masa 8 minggu embrio sebesar lambung


tetapi akan mengecil seiiring dengan waktu. Di lokasi intra abdominal ini, bagian
distal esofagus dengan LES ( Lower Esophageal Spinchter ) mempunyai peran
penting dalam anti refluks. Aktivitas menelan di esofagus dapat terlihat pada masa
gestasi 16-20 minggu, untuk membantu sirkulasi dari cairan amnion;
Polyhidramnion, merupakan tanda dari gangguan proses menelan dari esofagus
atau obstruksi traktus gastrointestinal bagian atas. Oleh karena itu polyhidramnion
merupakan salah satu tanda atau faktor resiko dari terjadinya atresia esofagus1,5.

2.3 ANATOMI

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart DiseasePage 5
Gambar 2. Anatomi Esofagus7

Posisi dan hubungan dengan organ sekitar


Esofagus merupakan organ memanjang seperti tabung yang
menghubungkan pharynx dan gaster. Sebagian besar esofagus terdapat di
dalam rongga thorax dan menembus diafragma untuk masuk ke dalam cavitas
abdominalis beberapa sentimeter, esofagus lalu mencapai gaster pada sisi
kanannya. Di tempat peralihan ini (dekat cardia), di sebelah kanan esofagus
terdapat lobus hepatis sinister dan di posteriornya terdapat crus sinistrum dari
diafragma. Nervus vagus terdapat di anterior dan posteriornya. Peralihan
esofagus ke gaster berfungsi sebagai sphincter esofagus bagian bawah.
Makanan yang masuk akan tertahan sementara di sini dan sphincter ini juga
berguna untuk mencegah kembalinya isi gaster ke dalam esofagus8.
Pembuluh Darah
Suplai darah arteria untuk esofagus bagian atas, tengah dan bawah
berturut-turut oleh cabang dari arteria thyroidea inferior, arteria oesophagica,
arteria bronchialis dan cabang dari arteria gastric sinistra. Darah vena
mengikuti arterinya kecuali bagian tengah yang menuju vena azygos dan vena
hemiazygos. Darah dari bagian akhir esofagus akan mengalir ke vena portae
hepatis melalui vena gastrica sinistra. Plexus esofagus merupakan tempat
penting untuk anastomosis antara sistem vena azygos dan vena gastrica8.
Pembuluh Getah Bening

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart DiseasePage 6
Pembuluh getah bening berjalan mengikuti perjalanan pembuluh darah
dan dapat menjadi jalan untuk penyebaran carcinoma esofagus menuju nodi
cervicales, nodi mediastinalis ( nodi juxtaoesophageales ) dan nodi coeliaci8.
Persarafan Esofagus
Persarafan parasimpatis diurus oleh nervus vagus ( plexus esofagus ).
Persarafan simpatis oleh rami oesophagealis dari ganglia thoracica dan nervus
splanchnicus major8.

2.4 ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada
proses perkembangan esophagus. Trakea dan esophagus berasal dari
perkembangan embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian
mesodermal lateral pada esophagus proksimal berkembang. Pembelahan foregut
ini pada bagian tengah memisahkan esophagus dari trakea pada hari ke- 26 masa
gestasi. Kelainan dan disinkronisasi mesenkim esophagus dan laju pertumbuhan
epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum
trakeosofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah
satu teori penyebab embryogenesis atresia esophagus. Sebagai tambahan bahwa
insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan
penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada
perkembangan atresia esophagus. Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa
faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan pfroliferasi sel pada
proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasa terjadi sebelum 34 hari masa
gestasi. Organ lainnya seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan sistem
muskuloskeletal, juga berkembang pada waktu ini.2
Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi
memiliki kelainan kelahiran seperti :
Trisomi 13, 18 dan 21
Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia
duodenal, dan anus imperforata).

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart DiseasePage 7
Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi of Fallot, dan
patent ductus arteriosus).
Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe
kidney, tidak adanya ginjal dan hipospadia).9
Atresia esofagus adalah kelainan yang terjadi pada awal gestasi (22 sampai
36 hari). Esofagus dan trakea berasal dari foregut primitive. Selama 4 sampai 5
minggu perkembangan embriologi , trakea terbentuk menjadi divertikulum ventral
dari pharynx primitive ( bagian caudal dari forgut ). Septum trakeoesofagus
terbentuk pada tempat dimana pembungkus trakeoesopagus longitudinal
bergabung ke arah garis tengah dan menyatu. Septum ini terbagi menjadi bagian
ventral ( tuba laringotrakheal ) dan bagian dorsal ( esofagus ). Atresia esofagus
terjadi jika septum trakeoesofagus deviasi ke posterior. Deviasi ini membuat
pemisahan esofagus dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga terjadi
fistula trakeoesofagus.2,3

Gambar 3. Patofisiologi Atresia Esofagus3

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart DiseasePage 8
Atresia esofagus ditandai oleh pembentukan esofagus yang tidak
sempurna. Karena terdapat diskontinuitas esofagus , bayi dengan atresia esofagus
tidak dapat menelan makanan maupun minuman yang diberikan padanya. Defek
ini menimbulkan pengeluaran air liur yang menetap, aspirasi atau regurgitasi
makanan. Atresia esofagus sering dihubungkan dengan fistula yang terletak antara
trakea dan esofagus. Fistula ini menyebabkan komplikasi tambahan sebagai akibat
adanya hubungan antara esofagus dan trakea. Ketika bayi dengan fistula
trakeoesofagus tegang, batuk atau menangis, udara masuk kedalam lambung
melalui fistula. Akibatnya, perut dan usus kecil berdilatasi yang akan mengangkat
diafragma. Keadaan ini akan membuat bayi kesulitan bernafas. Reflux makanan
dan sekresi lambung melalui fistula menuju trakeobronkus dan naik ke esofagus
dapat juga terjadi. Reflux ini dapat menyebabkan pneumonia dan atelektasis. Oleh
karena itu, pneumonia dan distress pernafasan merupakan komplikasi yang
biasanya terjadi pada fistula trakeoesofagus.2,3
Pada atresia esofagus, kelainan juga terjadi pada trakea. Kelainan tersebut
terdiri atas defisiensi absolut cartilago trakea dan meningkatnya panjang muskulus
tranversus yang terletak di posterior dinding trakea. Pada kasus yang berat,
abnormalitas ini dapat menjadi tracheomalacia dengan kolaps trakea sekitar 1-2
cm pada segmen sekitar fistula.10
Klasifikasi original oleh Vogt pada tahun 1929 dan masih digunakan
sampai sekarang. Ladd ( 1944 ) dan Gross ( 1953 ) memodifikasi klasifikasinya,
sementara Kluth ( 1976 ) menerbitkan sebuah Atlas of Esophageal Atresia yang
terdiri atas 10 tipe mayor, dengan masing-masing subtype berdasarkan pada
klasifikasi Vogt yang asli. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan
kelainan anatomi dari atresia esofagus tersebut. Adapun klasifikasi atresia
esophagus menurut Vogt adalah sebagai berikut10:
Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal ( 86%, Vogt 111b. Gross
C)
Ini merupakan jenis yang paling sering terjadi. Esofagus bagian proksimal
berdilatasi dan dinding muscular akan menebal dan berujung pada
mediastinum superior setinggi vertebra thoracis III sampai IV. Esofagus distal

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart DiseasePage 9
(Fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea
setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esophagus proksimal yang
buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang
berpapasan hingga yang berjarak jauh.10
Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogt 11, Gross A )
Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan
dengan segmen esophagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan
biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II.
Esofagus distal sangat pendek dan berakhir pada jarak yang bervariasi diatas
diagframa.10
Fistula trakeoesofagus tanpa atresia ( 4%, Gross E )
Terdapat hubungan fistula antara esophagus yang secara anatomi cukup
intak dengan trachea. Traktus yang mempunyai fistula seperti ini biasa sangat
tipis dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal
paling bawah. Biasanya fistulanya hanya satu tapi pernah ditemukan dua atau
tiga fistula. 10

Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal ( 2%, Vogt III,


Gross B )
Kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis
terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm
diatas dinding depan esofagus.10
Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal dan distal ( <1%,
Vogt IIIa, Gross D )
Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan
diterapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi
saluran pernapasan berulang. Jika fistula bagian proximal tidak teridentifikasi
sebelum operasi, diagnosisnya seharusnya dicurigai dari kebocoran gas
banyak keluar dari kantong atas selama membuat anastomosis dari esofagus.10

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
10
2.5 DIAGNOSIS & MANIFESTASI KLINIS

Tanda pertama dari atresia esofagus pada fetus biasanya berupa


polyhidramnion pada ibu bayi, meskipun penyebab polyhidramnion luas termasuk
atresia usus halus, hernia diaphragmatica maupun lesi intrathoracal. Akan tetapi
tidak ditemukannya gelembung perut ( bubble stomach ) pada bayi masa gestasti
18 minggu dengan ibu yang polyhidramnion kemungkinan besar oleh karena
atresia esofagus. Secara keseluruhan sensifitas dari USG sekitar 42 %.
Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari atresia esofagus
(insiden 1%). Polihidramnion merupakan keadaan dimana terdapat jumlah cairan
amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti, tetapi jika
ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus. Cairan amnion secara
normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan, dikeluarkan melalui urine.
Pada atresia esofagus /fistula atresia esofagus, cairan amnion yang ditelan
dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong esofagus
sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion. Akhirnya terjadilah polihidramion.
Pemeriksaan penunjang yang lain yang dapat digunakan untuk meningkatkan
keakuratan diagnosa ialah USG pada leher janin untuk melihat kantong esofagus
yang buntu di proximal dan untuk mengamati proses menelan pada janon. Serta
MRI dapat digunakan untuk membantu diagnosa.3,10
Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan :
Kasus Ibu dengan Polyhidramnion
Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa
dimasukkan ke dalam lambung
Jika bayi yang baru lahir timbul sesak nafas yang disertai sekresi mulut
yang berlebihan
Jika tersendak, sianosis, atau batuk pada waktu berupaya menelan
makanan karena aspirasi cairan ke dalam jalan nafas2,9
Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion dapat dites dengan nasogastric
tube yang dapat masuk sampai ke lambung setelah kelahiran untuk menyingkirkan
kemungkinan adanya atresia esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
11
mampu menelan saliva dan ditandai dengan saliva yang banyak, sering batuk dan
memerlukan suction berulang oleh karena atresia esofagus yang menyebabkan
isinya tertumpuk di bagian proximal esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter
tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm dari hidung ke gaster. Rongent dada dan
abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4),
sementara gas pada perut & usus menunjukkan adanya fistula trakheoesofagus
distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan atresia esofagus yang
terisolasi1,3

Umumnya Atresia Esofagus mempunyai gambaran klinis terdapat banyak


gelembung mukus yang berbusa, dan putih di mulut bayi, serta kadang kadang
pada hidung. Bayi juga mengalami pernapasan yang tersedak disertai episode
batuk dan muntah serta sianosis. Episode ini biasanya bertambah berat pada saat
janin di beri ASI. Jika terdapat fistula pada trakeoesofagus maka akan tampak
berkembang distensi abdomen oleh karena adanya gas pada saluran
pencernaan.6,11,19

Gejala-gejala kelainan atresia esofagus ini bervariasi tergantung dari tipe


kelainan fistula trakeoesofagus yang ada. Pada bayi yang dengan hanya atresia,
diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa terletak secara
mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula
pada bagian proksimal menghambat pernafasan, distress, dan sianosis selama
makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distula, saliva yang banyak dan
regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang
terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk keperut,
sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga
mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya
fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe
fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala
batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen
intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat diagnosis pada masa

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
12
kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul dengan pneumonia
rekuren dan bronkiektasis1,3

Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistual, trachea


juga akan mengalami gangguan yang dikenali sebagai tracheomalacia.
Trhaceomalacia berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditasi lebih rendah
dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak.
Trahceaomalacia dapat menyebabkan barking cough. Hal ini berpengaruh pada
pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan
tambahan5

2.6 GAMBARAN RADIOLOGI

Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis


atresia esofagus. :

Foto Thorax

Pemeriksaan radiologic foto thoraks dilakukan dengan memsaukkan sonde


lambung ke dalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras non ionic.
Penampakan radiografi pada kasus atresia esofagus tergantung dari tipe atresia
esofagus itu sendiri, apakah terdapat fistula trakeoesfagus atau tidak beserta letak
dari fistula itu sendiri. Atresia esofagus sendiri terdapat beberapa tipe, berikut tipe
dari atresia esofagus tersebut beserta gambaran radiologisnya19 :

1. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian distal


Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara
melewati fistula kemungkinan akan ditemukan. Foto akan memperlihatkan
gambaran udara yang sedikit jika fistula okolusi. Sejumlah udara akan
terlihat pada esofagus, meskipun biasanya udara dalam esofagus pada
neonatus dan anak-anak normal, selain itu akan tampak gas pada
abdomen.2,19

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
13
Gambar 4. Gambaran Atresia esofagus
dengan fistula trakeoesofagus di bagian
distal. Tampak orogastric tube di bagian
proximal esofagus serta terlihat gas pada
usus di abdomen.12

Gambar 5. Pada gambaran thorax dan


abdomen tampak depan neonatus
memperlihatkan saluran di kantung
proksimal pada pasien dengan AE ini.
Adanya gas pada bagian perut
menunjukkan adanya fistula
trakeoesofagus distal. Kelainan ini yang
paling sering terjadi.2

2. Atresia Esofagus Tanpa Fistula Trakeoesofagus


Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara, akan
menyebabkan trakea maju ke bagian depan. Abdomen tidak akan
memperlihatkan penampakan gas. Kantung esofagus bagian bawah dapat
dilihat dengan menggunakan pemasukan barium dengan gastrostonomi2,19

Gambar 6. Gambaran Atresia esofagus


tanpa adanya fistula trakeoesofagus di
bagian distal maupun proximal esofagus.

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
14
Tampak abdomen tidak memperlihatkan
gas sama sekali12.

Gambar 7. Esophageal Atresia. Tampak


ujung kateter yang tidak mencapai
abdomen, serta tidak adanya gas yang
tampak pada daerah abdomen.4

3. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian proximal


Pada gambaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang
didapatkan pada atresia esofagus tanpa fistul. Pemeriksaan dengan
menggunakan barium mungkin akan mengalami kegagalan dalam
pemeriksaan ini. Gambaran fistula membutuhkan pemeriksaan
videofluoroskopi selama pengisian pada kantung proksimal2

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
15
Gambar 8. Pada pemeriksaan barium
meal posisi pronasi oblik menunjukkan
aspirasi pada paru kanan akibat adanya
fistula trakeoesofagus proximal.13

4. Fistula Trakeoesofagus tanpa atresia esofagus ( H-Type )


Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk
pneumonia secara umum. Penggambaran fistula sulit dilakukan. Sejumlah
udara akan terlihat pada esophagus. Pemeriksaan dengan kontras
merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontrak non-ionik
merupakan pilihan kontras; dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras
alternatif. Jika pasien diintubasi atau dengan foto kontas menunjukkan
trakea tanpa gambaran fistula, maka esofagram sebaiknya dilakukan pada
pasien ini.2

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
16
Gambar 9. Foto Sebelah Kanan : Fistula
trakeoesofagus tanpa atresia. Pada
pemeriksaan esofagogram menunjukkan
adanya fistula ( tanda panah) dari bagian
anterior esofagus (e) menuju bagian
posterior trakea (t). Foto Sebelah Kiri : H-
Type Fistula Trakeoesofagus4,14.

CT-SCAN

Pemeriksaan CT-Scan sangat jarang dilakukan untuk mendiagnosa atresia


esofagus. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa.
Gambar CT-scan penampakan aksial sulit untuk diindefikasi; fistula kemungkinan
hanya terlihat sebagian, tidak nampak seluruhnya. Pemeriksaan CT penampakan
sagital selalu digunakan untuk mendiagnosis atresia esofagus pada neonatus
secara akurat. Metode ini dapat memperlihatkan gambar panjang esofagus,
lengkap dengan atresia, fistula dan batas-batasnya. Pemeriksaan ini jika
dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberi keuntungan, sebagai
tambahan untuk membantu diagnosis atresia esofagus.2

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
17
Gambar 10. Gambaran CT pada neonatus perempuan yang berumur 1 hari
dengan esophageal atresia. Pada gambaran CT helical tranversal
menunjukkan adanya distensi udara pada esofagus proksimal ( tanda panah
). Adanya volume yang berkurang berhubungan dengan opasifikasi cairan
yang menipis pada hemithorax kanan, berdilatasi, esofagus distal yang
terisi cairan yang menunjukkan aplasia yang berdekatan pada paru paru
kanan.15

USG

USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk mendiagnosis


atresia esofagus setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran.
Pada pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang
dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu, yang mengarah ke diagnosis
atresia esofagus. Kecurigaan akan meningkat jika terdapat area anehoik pada
bagian tengah leher fetus, tanda ini
membedakan atresia esofagus dengan
penyakit-penyakit gangguan menelan.
Terdapatnya dilatasi kantung esofagus
yang buntu pada pemeriksaan ini dapat

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
18
merujuk ke atresia esofagus. Tanda kantung ini telah didapatkan secara langsung
pada usia 26 minggu masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22
minggu. Kemungkinan hubungan antara peningkatan tranlusens nuchal
didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan2

Gambar 11. Pada ultrasound sagittal sisi kiri fetus menunjukkan jantung,
polihidramion dan tidak adanya gambaran lambung16.

MRI

Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosa atresia


esofagus pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambar
esofagus dan sekitarnya pada posisi sagital dan karonal, dan resolusi kontrasnya
lebih baik dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk
menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosa
molformasi congenital. Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal
memberikan gambar lesi sekitar esofagus dan hubungan dan hubungan anatomi.
MRI pada fetus memberikan bukti akurat untuk diagnosis atresia esofagus pada
anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan tetapi, pemeriksaan
MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar
jelek2

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
19
Gambar 12.Ini merupakan fetus berumur 32 minggu dengan atresia esofagus dan
tidak adanya lambung, hasil yang ditandai polihidramion17.

2.7 DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Gejala awal dari atresia esofagus yang merupakan salah satu faktor resiko
dari penyakit ini ialah polyhidramnion, atresia esofagus bukanlah satu-satunya
penyebab dari polyhidramnion. Berikut beberapa penyakit yang dapat
menyebabkan polyhidramnion pada bayi selain dari atresia esofagus3 :

1. Atresia Intestinal

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
20
Gambar 13. Pada pemeriksaan sonografi pada fetus yang berumur 35 minggu
menunjukkan adanya tanda double bubble yang merupakan karakteristik
atresia duodenal sama dengan polihidramion.11
2. Hernia Diafragmatica

Gambar 14. Gambaran Radiologis pada anak


yang mengalami hernia diafgramatica11

2.8 PENGOBATAN

Sekali diagnosis atresia esofagus dibuat, persiapan harus dibuat untuk


koreksi pembedahan .Orofaring dibersihkan, dan french tube di pasang untuk
suction kontinus dari kantung atas esofagus, kepala bayi harus elevasi. Cairan
IntraVena (10% dextrose) dapat diberika, O2 tetapi digunakan sebagai kebutuhan
untuk pemeliharaan saturasi O2 normal. Pada janin dengan kegagalan respirasi.
Endotrakeal intubasi harus dilakukan. Ventilasi bag-mask tidak dibutuhkan oleh
SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
21
karena dapat menyebabkan distensi lambung akut yang membutuhkan gastrotomi
emergensi.3
Jika diduga terjadi spesis atau infeksi pulmonal, antibiotik spekrum luas
(seperti ampicilin+gentamicyn) harus diberikan. Beberapa sumber
merekomendasikan memulai antibiotik intra vera secara empiris karena
peningkatan resiko aspirasi. Bayi harus dipindahkan ke senter tersier yang
memiliki NICU.3
Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal
kongenital yang lain. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal,
malformasi kordiovaskular, pneumonia dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen
bertujuan mengevaluasi abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi.
Foto thoraks dan abdomen biasanya sudah mencukupi, penggunaan kontraks tidak
terlaku sering dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Echocardiogram
dan renal ultrasonogram mungkin dapat membantu.3,
Gastrotomi untuk dekompresi lambung digunakan pada pasien dengan
pnemonia signifikan atau atelektasis untuk mencegah refluk isi lambung melewati
fistel dan menuju trakea. Bayi yang sehat tanpa komplikasi pulmonal atau anomali
mayor yang lain biasanya menjalani perbaikan primer pada beberapa hari
kehidupan, rata-rata harapan hidup pada pasien kelompok ini hampir 100%.3
Pembedahan ditunda pada bayi dengan berat badan lahir rendah,
pneumonia atau anomali mayor yang lain. Bayi prematur dengan BBLR dan bayi
dengan malformasi mayor yang bersamaan diterapi dengan nutrisi parenteral,
gastrotomi dan suction kantong atau sampai mereka dapat dioperasi. Rata-rata
harapan hidup keluarga ini antara 80-95% anomali jantung khusunya merupakan
penyebab kematian pada kasus yang lebih kompleks.3

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
22
Gambar 15. Tampak esofagus anak yang telah menjalani operasi perbaikan dari
atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus18

2.9 PROGNOSIS

Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan
Atresia Esofagus menjadi 3 grup " dengan harapan hidup yang berbeda"
Klarifikasi menurut BB lahir, kelainan lain yang berhubungan & adanya
pneumonia :
Grup A : > 5 lb (1800 2500 gr ) dan baik
Grup B : 1. BB Lahir 4-5 (1800-2500 gr) & baik
2. BB lahir >tinggi, pneumonia moderat & kelainan congenital
Grup C : 1. BB lahir < 4 lb (1800gr)
2. BB lahir > tinggi & pneumonia berat & kelainan kongenital
berat.
Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond
Street dari 1951-1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2
yang tidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari
32 yang slamat di grup C.
Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan
dengan diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di
bidang tekhnik anastesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan.
Klasifikasi Waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat
di Rumah sakit dari 1980- 1992 :
Grup A. 153 dari 154 selamat (99%)
SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
23
Grup B. 72 dari 76 selamat (95% )
Grup C. 101 dari 142 selamat (71%)
Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai
era yang sudah modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan
lahir dan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar
kematian.
Kalsifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus :
Grup I : BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama)
Grup II : BB lahir < 1500 atau dengan kelainan jantung mayor
GrupIII : BB lahir < 1500 + kelainan jantung mayor
Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital
sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau lebih atau kelainan jantung
kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung. Berdasarkan
klasifikasi Scheme, angka keselamatan di grup I 96 %, grup II 59 % dan grup III
22 % pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98 %, 82% dan 58 % pada
saat ini. Penelitian dari montreal mengidentifikasikan hanya preoperative yang
tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognosis
signifikan. 10

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
24
BAB III

KESIMPULAN

Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital dengan variasi fistula


trakeoesofageal maupun kelainan kongenital lainnya. Atresia esofagus dapat
dicurigai sejak kehamilan, dan didiagnosa segera setelah bayi lahir. Bahaya utama
pada atresia esofagus adalah resiko aspirasi, sehingga perlu dilakukan suction
berulang. Penatalaksanaan pada atresia esofagus utama adalah pembedahan, tetapi
tetap dapat meninggalkan komplikasi lebih lanjut yang berhubungan dengan
gangguan motilitas esofagus.

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
25
DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson EW. Nelson textbook of pediatrics. Ed.18. Edited by Robert M.


Kliegman, Hal B. Jenson, Richard E. Behrman and Bonita F. Stanton.
Saunders Elsevier. Amerika Serikat. 2007. Chapter 315 Page 1541 &
Chapter 316 Page 1543-1544.
2. Kronemer Keith A. and Warwick AS. Imaging in esophageal atresia and
tracheosophageal fistula. (Online) Updated 25 May 2011 (Cited on 20
October 2016). Available from URL :
http://emedicine.medscape.com/article/414368-overview
3. Clark, Dwayne C. Esophagealatresia and tracheosophageal fistula.
(Online) Updated 15 Februari 1999 (Cited on 20 October 2016). Available
from URL : http://www.aafp.org/afp/910/html
4. Hardy, Maryann And Stephen Boynes. Paediatric radiography. Blackwell
Science. University of Bradford. Australia. 2003. Page 109-110.
5. University Of Michigan Health System, Departement Of Surgery.
Esophageal atresia. (Online) (Cited on 20 October 2016). Available from
URL : http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/patient_content/a-
m/esophageal_atresia_patient.shtml
6. Barksdale, Edward M in Basil J. Zitelli and Holly W. Davis. Atlas of
pediatric physical diagnosis fifth edition. Elvesier Health. Philadelphia.
2007. Chapter 2 Page 28 & Chapter 7 Page 623-628.
7. Putz, R. and R. Pabst, Atlas anatomi manusia sobotta jilid 2. ECG.
Indonesia. 2007. Hal. 104.
8. Wibowo, Daniel S. dan Widjaja Paryana. Anatomi tubuh manusia. Graha
Ilmu. Indoneisa. 2009. Hal. 324-325.
9. Lucile Packard Childrens fistula Hospital. Tracheosophageal and
esophageal atresia. Stanford University of Medicine. California. (Online)
(Cited on 20 October 2016). Available from URL :
http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/digest/tracheo.html

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
26
10. Spitz, Lewis. Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Disease. Bio
Med Central. 11 May 2007.
11. Gunderman, Richard B. Essential radiology second edition. Thieme
Medical Publisher. Newyork. 2006. Page 306.
12. Devos, A.S. and J.G.Blickmann. Radiological imaging of the digestive
tract in infants and children. Springer. Netherland. 2008. Page 86-87.
13. Tamay, Zeynep dkk. A congenital proximal tracheoesophageal fistula 14
years after surgical repair of esophageal atresia with distal
tracheoesophageal fistula. The Turkish Jurnal of Pediatrics. 2008.
14. Radiological Society of North America. Congenital anomalies of the upper
gastrointestinal tract. United States. (Online) Updated on July 1999 (Cited
on 20 October 2016). Available from URL :
http://radiographics.rsna.org/content/19/4/855/F6.expansion
15. American Journal of Roentgenology. Esophageal atresia. United States.
(Online) (Cited on 20 October 2016). Available from URL
:http://www.ajronline.org/cgi/content/full/181/5/1391/FIG6
16. Imaging Consult. Atresia esophageal. (Online) (Cited on 20 October
2016). Available from URL :
http://imaging.consult.com/image/case/dx/Obstetrics%20and%20Gynecol
ogy?title=Atresia,%20Esophageal&image=fig1&locator=gr1&pii=S1933-
0332(08)70523-8
17. Atlas of fetal MRI. Esophageal atresia. (Online) (Cited on 20 October
2016). Available from URL :
http://radnet.bidmc.harvard.edu/fetalatlas/chest/esophatresia/esophatresia.h
tml
18. Javors, Bruce R. and Ellen L. Wolf. Radiology of the postoperative GI
tract. Springer-Verlang. New York. 2003. Page 71
19. Rasad, Sjahriar. Radiologi diagnostik FKUI. Balai Penerbit FKUI. Jakarta.
2009. Page 405.

SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
27
SMF/Bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. W. Z. Johannes Kupang | Referat Rheumatoid Heart Disease Page
28