Cardiopatas congnitas complejas

Cardiopatas complejas cianticas:

Se caracterizan por producir, en el corazn, mezcla de la sangre oxigenada del retorno

venoso pulmonar con sangre del retorno venoso sistmico, lo que determina reduccin del
contenido de oxgeno en la sangre arterial sistmica.

- sndrome de eisenmenger

comunicacion sistemicopulmonar, con cortocircuito bidireccional o predominante de DERECHA-

IZQUIERDA, secundario a la aparicion de hipertensin pulmonar

INCLUYE:
-HTA Pulmonar
-Eritrocitosis
-Cianosis
cardiopata congnita
ciantica mas frecuente en
los adultos.

Causas:
DEFECTO PRETRICUSPIDEO: CIA, drenaje venoso pulmonar anmalo total, aurcula
nica.
Defecto posttricuspideo: canal AV completo, CIV, conducto arterioso, truncus, ventrculo
unico o transposicion de grandes vasos.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Asintomticos en juventud. Cianosis de incremento progresivo. Sx a partir de 2da y 3ra
dcada de vida.
cianosis: aparicion gradual
bajo volumen minuto: disnea, fatiga, angina, sncope en esfuerzo
sndrome de hiperviscosidad: eritrocitosis compensadora, que puede producir cefaleas
intensas
hemoptisis: infarto pulmonar, ruptura de arterias o arteriolas
stm. de ic derecha : ingurgitacin yugular, hepatomegalia, edema (+30)
stm. neurologicos: cefaleas, mareos, disturbios visuales, acv

Pronstico
Aparicion del sndrome:
PRETRICUSPIDEOS: tardia (alrededor de los 25 aos)
POSTRICUSPIDEOS: primeros aos de vida y la supervivencia es corta.

- anomala de ebstein

La anomala de Ebstein (tambin denominada malformacin de Ebstein) es un

defecto que afecta principalmente a la vlvula tricspide. La vlvula tricspide es la
vlvula que controla el flujo de sangre entre la cavidad superior derecha del corazn
(la aurcula derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrculo derecho). En la
anomala de Ebstein, la vlvula tricspide est situada ms abajo de lo normal, por lo
cual la parte superior del ventrculo derecho forma parte de la aurcula derecha. Esto
significa que el ventrculo derecho es demasiado pequeo y la aurcula derecha
demasiado grande.

Aparte de estar situada muy abajo, la vlvula tricspide puede no estar bien formada.
Las vlvulas cardacas estn formadas por lminas denominadas valvas. Cuando las
valvas son normales, actan como puertas que controlan el paso de la sangre al
abrirse y cerrarse. En la anomala de Ebstein, las valvas anormales pueden permitir
que la sangre se devuelva hacia la aurcula despus de haber pasado al ventrculo.
Este flujo retrgrado de sangre hace que la aurcula se agrande an ms y que el
ventrculo se haga an ms pequeo.

Las personas que nacen con la anomala de Ebstein a menudo tienen otros problemas
del corazn, entre ellos:

Comunicacin interauricular
Estenosis valvular pulmonar
Atresia pulmonar
Arritmias, especialmente fibrilacin auricular y sndrome de Wolff-Parkinson-
White (tambin denominado sndrome de preexcitacin)

Cmo se trata?
 El tratamiento de la anomala de Ebstein depende de su gravedad. En algunos casos
puede ser necesario realizar una intervencin quirrgica. El mdico lo ayudar a decidir
qu tipo de ciruga es mejor para su hijo

- tetraloga de fallot

4-10 % de cardiopatias cianoticas

Afecta por igual a ambos sexos.
El riesgo en hermanos es del 3%.
S.Down con prevalencia del 50%.
El 15 % deleccion del cromosoma (22q11).

Complejo malformativo con cuatro componentes:

Aorta cabalgante (dextropuesta)
Comunicacin interventricular alta por defecto del
septum
Estenosis pulmonar infundibular o mixta
Hipertrofia del v. derecho
* Si se aade CIA se denomina Pentaloga de Fallot
Segunda cardiopata congnita ms frecuente al nacimiento y primera al ao de edad.

Cules son las causas de la tetraloga de Fallot?

Algunos defectos cardacos congnitos podran tener un enlace gentico que causa los problemas
cardacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias.

El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al sndrome de alcoholismo fetal, se
asocia con la tetraloga de Fallot. Las madres que toman medicamentos para controlar convulsiones y las
madres con fenilcetonuria son tambin ms propensas a tener un beb con tetraloga de Fallot.

La tetraloga de Fallot, tambin puede ocurrir como parte de un sndrome como el sndrome de Down o
el sndrome de DiGeorge.

Este defecto cardaco ocurre por casualidad la mayora de las veces, sin razn clara de su desarrollo.

Cules son los sntomas de la tetraloga de Fallot?

Los siguientes son los sntomas ms comunes de la tetraloga de Fallot. Sin embargo, cada nio puede
experimentar los sntomas de manera diferente.

Dado que grandes cantidades de sangre pobre en oxgeno (azul) pueden fluir al cuerpo bajo ciertas
circunstancias, uno de los sntomas de la tetraloga de Fallot es el tono azulado (color azul de la piel,
labios y el blanco de las uas) presente durante actividades como llorar o comer.

Algunos bebs no presentan una cianosis notoria (color azul en la piel, labios y el blanco de las uas),
sino que se notan sensibles o letrgicos por la falta de oxgeno en el torrente sanguneo.

Algunos nios se vuelven plidos o con tono cenizo y podran tener piel fra y pegajosa.

Cualquiera de estos puede ser un sntoma de la tetraloga de Fallot. Los sntomas de la tetraloga de
Fallot podran asemejarse a otras condiciones mdicas o problemas cardacos. Siempre debe consultar al
mdico de su hijo para obtener un diagnstico.
 Cmo se diagnostica la tetraloga de Fallot?
El mdico podra haber detectado un soplo cardaco durante un examen fsico y derivado al nio al
cardilogo peditrico para obtener un diagnstico. En este caso, un soplo cardaco es causado por la
turbulencia de la sangre que fluye a travs de la obstruccin desde el ventrculo derecho hasta la arteria
pulmonar. Los sntomas que su hijo presenta tambin ayudarn a determinar el diagnstico.

Un cardilogo peditrico se especializa en el diagnstico y control mdico de los defectos cardacos

congnitos as como tambin problemas cardacos que pueden desarrollarse durante la infancia. El
cardilogo realizar un examen fsico, escuchar el corazn y los pulmones y har otras observaciones
que ayudan en el diagnstico. La ubicacin dentro del pecho donde mejor se escucha el soplo, as como
tambin la intensidad y calidad del mismo (como spero, similar a un soplido) le brindar al cardilogo
una idea inicial de qu problema cardaco su hijo podra tener. El examen de diagnstico para
enfermedades cardacas congnitas vara segn la edad del nio, su condicin clnica y las preferencias
institucionales. Algunos exmenes que podran recomendarse incluyen lo siguiente:

radiografas de trax .Una prueba de diagnstico que utiliza rayos para generar imgenes de tejidos
internos, huesos y rganos en una placa radiogrfica;

electrocardiograma (ECG). Un examen que registra la actividad elctrica del corazn, muestra los
ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrs del msculo cardaco;

ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evala la estructura y funcin del corazn al utilizar
ondas sonoras que se registran en un sensor electrnico que produce una imagen en movimiento del
corazn y las vlvulas cardacas; y

cateterismo cardaco.Un cateterismo cardaco es un procedimiento invasivo que brinda informacin

muy detallada sobre las estructuras dentro del corazn. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo
pequeo, delgado y flexible (catter) dentro del vaso sanguneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el
interior del corazn. La presin sangunea y las medidas del oxgeno se toman en las cuatro cavidades
del corazn, as como en la arteria pulmonar y en la aorta. Tambin se inyecta una tinta de contraste para
visualizar ms claramente las estructuras dentro del corazn.

Cmo se trata la tetraloga de Fallot?

El tratamiento especfico para la tetraloga de Fallot ser determinado por su mdico segn:

la edad, el estado general de salud y la historia mdica de su hijo;

qu tan avanzada se encuentre la enfermedad;

la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

las expectativas de la evolucin de la afeccin; y

su opinin o preferencia.

El tratamiento para la tetraloga de Fallot implica una reparacin quirrgica de los defectos. Un equipo
de cirujanos cardacos lleva a cabo la ciruga por lo general antes de que el beb tenga 1 ao de edad. En
muchos casos la reparacin se hace cerca de los 6 meses de edad o incluso un poco antes. Reparar los
 defectos cardacos permite que la sangre pobre en oxgeno (azul) viaje por su ruta normal a travs de la
arteria pulmonar para recibir oxgeno.

La operacin se realiza bajo anestesia general y tiene un procedimiento especfico.

Se cierra la comunicacin interventricular con un parche.

El camino obstruido entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar se abre y se agranda con un parche.
Si la vlvula pulmonar es pequea, tambin puede abrirse.

- transposicin de grandes arterias

La transposicin de las grandes arterias es un defecto cardaco congnito (presente al nacer). Debido
al desarrollo anmalo del corazn del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los vasos
grandes que llevan sangre del corazn a los pulmones y al cuerpo se conectan en forma incorrecta.
Esencialmente, las conexiones en el corazn estn "intercambiadas".

Normalmente, la sangre pobre en oxgeno (azul) retorna a la aurcula derecha proveniente del
cuerpo, se dirige al ventrculo derecho y luego es bombeada a travs de la arteria pulmonar hasta
llegar a los pulmones en donde recibe el oxgeno. La sangre rica en oxgeno (roja) vuelve a la
aurcula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrculo izquierdo y luego, a travs de la aorta,
es bombeada hacia el cuerpo.

En el caso de la transposicin de las grandes arterias, la aorta se conecta al ventrculo derecho y la

arteria pulmonar al ventrculo izquierdo (lo contrario de la anatoma de un corazn normal).

Cules son las causas de la transposicin de las grandes arterias?

El corazn se forma durante las primeras 8 semanas de desarrollo fetal. El problema ocurre en el medio
de este tiempo, lo que permite que la aorta y la arteria pulmonar se unan a la cavidad incorrecta.

Algunos defectos cardacos congnitos podran tener un enlace gentico que causa los problemas
cardacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias. Este defecto cardaco ocurre por
casualidad la mayora de las veces, sin razn clara de su desarrollo.

Los siguientes son los sntomas ms comunes de la TGA. Sin embargo, cada nio puede experimentar
los sntomas de manera diferente. Los sntomas pueden incluir:

respiracin rpida;

respiracin dificultosa; y

frecuencia cardaca acelerada.

piel fra o pegajosa.

Los sntomas de la TGA podran asemejarse a otras condiciones mdicas o problemas cardacos.
Siempre debe consultar al mdico de su hijo para obtener un diagnstico.

Cmo se diagnostica la transposicin de las grandes arterias?

 La asistencia mdica de su hijo estar a cargo de un cardilogo peditrico y/o un neonatlogo. Un
cardilogo peditrico se especializa en el diagnstico y control mdico de los defectos cardacos
congnitos as como tambin problemas cardacos que pueden desarrollarse durante la infancia. Un
neonatlogo se especializa en enfermedades que afectan a los recin nacidos, sean o no prematuros.

La cianosis es el sntoma principal de que el recin nacido tiene un problema. El mdico de su hijo
tambin puede or un soplo cardaco durante un examen fsico. En este caso, el soplo cardaco es un
ruido producido por la turbulencia de la sangre que circula por las aberturas que permiten la mezcla
sangunea, como una comunicacin interventricular o un conducto arterial persistente.

El examen de diagnstico para enfermedades cardacas congnitas vara segn la edad del nio, su
condicin clnica y las preferencias institucionales. Algunos exmenes que podran recomendarse
incluyen los siguientes:

radiografas de trax.Un examen de diagnstico que utiliza rayos invisibles de energa

electromagntica para obtener imgenes de los tejidos internos, los huesos y los rganos en una placa;

electrocardiograma (ECG).Un examen que registra la actividad elctrica del corazn muestra ritmos
anormales (arritmias) y detecta estrs en el msculo cardaco;

ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evala la estructura y funcin del corazn al utilizar
ondas sonoras que se registran en un sensor electrnico que produce una imagen en movimiento del
corazn y las vlvulas cardacas; y

cateterismo cardaco. Un cateterismo cardaco es un procedimiento invasivo que brinda informacin

muy detallada sobre las estructuras dentro del corazn. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo
pequeo, delgado y flexible (catter) dentro del vaso sanguneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el
interior del corazn. La presin sangunea y las medidas del oxgeno se toman en las cuatro cavidades
del corazn, as como en la arteria pulmonar y en la aorta. Tambin se inyecta una tinta de contraste para
visualizar ms claramente las estructuras dentro del corazn.

Tratamiento de la transposicin de las grandes arterias

Una vez que se distingan los sntomas, es muy probable que a su hijo se lo interne en la unidad de
cuidados intensivos (UCI) o en el cuarto de cunas de cuidados intensivos. Al principio, se le puede
suministrar oxgeno e, inclusive, se le puede poner un respirador artificial para ayudarlo a respirar.
Pueden administrarse medicamentos intravenosos (IV) para ayudar a que el corazn y los pulmones
funcionen con ms eficacia.

Existen otros aspectos importantes para el tratamiento inicial.

Se puede utilizar un cateterismo cardaco como procedimiento de diagnstico o como procedimiento de

tratamiento inicial para ciertos defectos cardacos. Con frecuencia se realiza un cateterismo cardaco
para evaluar cualquier defecto y para controlar la cantidad de sangre que est mezclndose.

Como parte del cateterismo cardaco, es probable que se realice un procedimiento llamado septostoma
auricular con globo para mejorar la combinacin de sangre rica en oxgeno (roja) y sangre pobre en
oxgeno (azul).
o Se utiliza un catter especial que tiene un globo en la punta para crear una abertura en el tabique
auricular (la pared que divide la aurcula izquierda de la derecha).

o Se gua el catter a travs del foramen oval (una pequea abertura en el tabique auricular que se cierra
poco despus del nacimiento) hacia la aurcula izquierda.

o Se infla el globo.

o Rpidamente se tira del catter, a travs de la abertura hacia la aurcula derecha, lo que agranda al
orificio y permite que la sangre se mezcle entre las aurculas.

Se suministra un medicamento intravenoso llamado prostaglandina E1 para que no se cierre el conducto

arterial.

Durante las primeras 1 a 2 semanas de edad, la transposicin de las grandes arterias se repara
quirrgicamente. El procedimiento que logra esto se llama "cambio arterial", nombre bastante
descriptivo del procedimiento quirrgico.

La operacin se realiza bajo anestesia general y tiene un procedimiento especfico.

La aorta se mueve del ventrculo derecho a su posicin normal sobre el ventrculo izquierdo.

La arteria pulmonar se mueve del ventrculo izquierdo a su posicin normal sobre el ventrculo derecho.

Las arterias coronarias se mueven de modo que se originen desde la aorta y que lleven sangre rica en
oxgeno (roja) al msculo cardaco.

Se cierran otros defectos, como una comunicacin interventricular, una comunicacin interauricular o un
conducto arterial persistente.
- ventrculo nico; atresia tricspide o mitral

la atresia tricuspdea es la ausencia de la vlvula tricspide, acompaada de hipoplasia

del ventrculo derecho. Son frecuentes las anomalas asociadas, que incluyen
comunicacin interauricular, comunicacin interventricular, conducto arterioso persistente,
estenosis de la vlvula pulmonar, y transposicin de las grandes arterias. Los sntomas
son cianosis y los relacionados con insuficiencia cardaca. El segundo ruido cardaco (S2)
es nico, y los soplos dependen de la presencia de anomalas asociadas. El diagnstico
se realiza por ecocardiografa. Puede ser necesario el cateterismo cardaco. El
tratamiento definitivo es la reparacin quirrgica

- ventrculo con doble orificio de salida

Doble salida ventricular derecha (DSVD)

La doble salida ventricular derecha (DSVD) es un tipo poco comn de cardiopata congnita. En un
corazn normal, la arteria pulmonar enva la sangre pobre en oxgeno del ventrculo derecho a los
pulmones, y la aorta enva la sangre rica en oxgeno del ventrculo izquierdo al resto del cuerpo.
Juntas, la arteria pulmonar y la aorta se denominan las grandes arterias. Pero con una DSVD,
ambas grandes arterias se comunican con el ventrculo derecho.

Por lo general, los nios que nacen con DSVD tienen una comunicacin interventricular (CIV). La
comunicacin interventricular es un orificio en la pared que separa las cavidades inferiores del
corazn (los ventrculos). Por este orificio pasa algo de sangre al ventrculo derecho en vez de
circular normalmente al resto del cuerpo.

Al principio, esta CIV es muy til en los nios con una DSVD porque es la nica manera en que la
sangre rica en oxgeno puede llegar a la aorta y al resto del cuerpo. Sin embargo, la cantidad de
sangre rica en oxgeno que llega al cuerpo no es suficiente. Los ventrculos pueden sobreesforzarse.
Para tratar de suministrar suficiente sangre al cuerpo, el ventrculo izquierdo podra bombear ms
fuerte y rpido de lo normal. Este sobreesfuerzo puede hacer que el corazn se agrande.

Cules son los diferentes tipos de DSVD?

Hay cuatro tipos de DSVD, segn la ubicacin de la CIV en relacin con las grandes arterias.

DSVD con CIV subartica. Esto significa que la CIV se encuentra inmediatamente debajo
de la aorta. Con este tipo de DSVD, la sangre sale del ventrculo izquierdo a travs de la CIV
y llega a la aorta. La sangre del ventrculo derecho fluye principalmente a la arteria
pulmonar.
DSVD con CIV subpulmonar. Esto significa que la CIV se encuentra debajo de la arteria
pulmonar. Este tipo de DSVD tambin se denomina anomala de Taussig-Bing. Con este tipo
de DSVD, la sangre rica en oxgeno sale del ventrculo izquierdo a travs de la CIV y llega a
la arteria pulmonar. La sangre pobre en oxgeno del ventrculo derecho fluye principalmente
a la aorta.
DSVD con CIV doblemente relacionada. Esto significa que hay dos CIV: una debajo de la
aorta y otra debajo de la arteria pulmonar.
DSVD con CIV no relacionada (o remota). Esto significa que la CIV no se encuentra
cerca de la aorta ni de la arteria pulmonar.

Cules son los sntomas de la DSVD?

La ubicacin de la CIV determina los signos y sntomas de la DSVD. Los siguientes son los signos y
sntomas ms comunes de la DSVD pueden no aparecer hasta varios das o semanas despus del
nacimiento:

Falta de aliento
Soplo cardaco
Sudor
Cansancio extremo
Respiracin rpida o dificultosa
Coloracin azulada de la piel (lo que se denomina cianosis)
Falta de inters en alimentarse
Perder peso o no aumentar de peso

Cmo se trata la DSVD?

El tratamiento de la DSVD depende del tipo de DSVD que el nio tenga, la edad del nio y el grado
de gravedad de la DSVD. En la mayora de los casos de DSVD, el tratamiento de eleccin es la
intervencin quirrgica. Los objetivos principales de la intervencin son conectar la aorta con el
ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar con el ventrculo derecho.

Un tipo de intervencin quirrgica que se realiza para corregir la DSVD se denomina reparacin
intraventricular. En la reparacin intraventricular, los cirujanos crean un tnel (denominado baffle).
El baffle se crea a travs de la CIV y comunica la aorta con el ventrculo izquierdo.

Otro tipo de intervencin quirrgica se denomina correccin anatmica o cambio arterial. Como el
nombre sugiere, la intervencin invierte la posicin de las arterias, de manera que la arteria
pulmonar se conecta con el ventrculo derecho y la aorta con el ventrculo izquierdo. Adems se
cierra toda CIV durante esta intervencin.

- tronco arterioso

TRONCO ARTERIOSO
Definicin:
En esta cardiopata, una sola arteria emerge del corazn y da origen a las
circulaciones sistmica (general de miembros y rganos), pulmonar y coronaria desde
su
porcin ascendente (Ver Anatoma en Corazn normal).
Se clasifica en 3 tipos segn Collett y Edwards. En el tipo I, la arteria pulmonar
principal emerge del tronco arterioso y luego se divide en las ramas derecha e
izquierda
para llevar la sangre a los pulmones. En el tipo II, las ramas derecha e izquierda
nacen
directamente del tronco arterioso, muy cercanas una de la otra. En el tipo III, las ramas
tambin nacen directamente del tronco arterioso, pero lo hacen ms lejos una de la
otra.
En la descripcin original de esta clasificacin exista un tipo IV, que ahora no es
considerado un tipo de tronco arterioso sino una atresia pulmonar con comunicacin
interventricular y colaterales aortopulmonares, por nacer las ramas pulmonares de la
aorta
descendente (Ver Atresias pulmonares en Cardiopatas congnitas).

Presentacin clnica:
En esta enfermedad, toda la sangre de los ventrculos derecho e izquierdo se junta
en el tronco arterioso y desde all se distribuye hacia los pulmones, las coronarias y el
resto del organismo. El flujo a cada regin depender de la resistencia que le ofrezca
cada sistema. Un par de semanas despus del nacimiento, las resistencias pulmonares
del beb bajan, de manera que el flujo de sangre tendr gran preferencia por irse hacia
ellos. Esto producir hiperflujo pulmonar severo e insuficiencia cardaca (imposibilidad del
corazn de aportar adecuada cantidad de oxgeno y nutrientes a los restantes rganos).
El nio se encontrar levemente azulado, tendr dificultad respiratoria, se agitar
mucho sobre todo al alimentarse, y no progresar adecuadamente de peso (Ver
Manifestaciones clnicas en Diagnstico y tratamiento).
Diagnstico:
En la radiografa, el corazn se encontrar agrandado (cardiomegalia). Adems,
los pulmones se vern ms blancos de lo normal por el exceso de flujo sanguneo que
reciben.
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para diagnosticar esta patologa.
Permite observar la comunicacin interventricular y el tronco arterioso con su vlvula, y
puede discriminar adecuadamente el tipo de tronco del que se trata.
Otros estudios tales como el cateterismo cardaco, la resonancia magntica
nuclear o la tomografa computada no suelen aportar ms informacin de relevancia para
el tratamiento (Ver Diagnstico en Diagnstico y tratamiento).
Tratamiento:
El primer aspecto del tratamiento debe estar enfocado a compensar la insuficiencia
cardaca que presentan estos pacientes mediante el uso de inotrpicos (medicamentos
que mejoran la contractilidad del corazn) y diurticos (que aumentan la formacin de
orina, disminuyendo el volumen de agua corporal). Una vez compensado, el paciente
deber ser operado en forma precoz de manera de prevenir el desarrollo de hipertensin
pulmonar.

Pronstico:
Una vez superadas la ciruga y el postoperatorio inmediato, las chances de
sobrevida son bastante buenas, al igual que la calidad de vida, siempre que no existan
secuelas asociadas al procedimiento. Sin embargo, la progresiva obstruccin del
homoinjerto determinar que un altsimo porcentaje de pacientes deban reoperarse para
recambiarlo (Ver Seguimiento y control en Diagnstico y tratamiento).

http://www.basesmedicina.cl/cardiologia/412_cardio_congenitas_adultos/contenidos.htm