BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Penyakit yang pertama kali ditemukan oleh Addison tahun 1885 ini
disebabkan oleh kerusakan jaringan adrenal. Penyakit ini biasanya bersifat
autoimun dan autoantibodi adrenal dalam plasma ditemukan pada 75-80%
pasien. Penyakit Addison sangat jarang ditemukan. Dari hasil penelitian di
Inggris didapatkan hasil dari satu juta orang hanya terjadi 8 kasus saja.
Kebanyakan kasus terjadi antara umur 20 sampai 50 tahun, tetapi dapat pula
terjadi pada semua umur. Penyakit ini dapat muncul pertama kali sebagai
krisis addison dengan demam, nyeri abdomen, kolaps hipotensi, serta
pigmentasi kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi ACTH yang sangat
tinggi dalam sirkulasi (1).
Area yang sering terkena dini adalah kulit bantalan kuku, jaringan parut
dan mukosa bukal. Adanya autoantibodi adrenal merupakan indikator
diagnostik yang berguna. Dapat terjadi hiperkalemia, hiponatremia,
hipoglikemia dan Na+ urin yang tinggi. Sekitar 50% pasien dengan penyakit
addison autoimun memiliki antibodi tiroid yang positif dan feomena endokrin
autoimun lainnya. Di negara barat, penyakit autoimun merupakan penyebab
sebagian besar insufisiensi adrenal, walaupun di seluruh dunia tuberkulosis,
yang menyebabkan infeksi dan selanjutnya fibrosis kelenjar adrenal, tetapi
merupakan diagnosis yang sering (1,2).

B. Tujuan
1. Tujuan Umum
a. Mengetahui secara menyeluruh mengenai konsep teori dan konsep
asuhankeperawatan fraktur spinal
2. Tujuan Khusus
a. Memahami definisi dari Addison desease
b. Mengetahui etiologi Addison desease
c. Memahami patofisiologi dari Addison desease

1
d. Mengetahui manifestasi klinis dari Addison desease
e. Mengetahui komplikasiAddison disease
f. Mengetahui pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan pada
penderita Addison desease
g. Mengetahui pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada
penderita Addison desease
h. Mengetahui penatalaksanaandari Addison desease
i. Menguasai konsep asuhan keperawatan pada Addison desease

2
 BAB II
TINJAUAN TEORI

A. Definisi
Penyakit Addison adalah gangguan yang melibatkan
terganggunya fungsi dari kelenjar korteks adrenal. Hal ini menyebabkan
penurunan produksi dua penting bahan kimia (hormon) biasanya dirilis
oleh korteks adrenal, kortisol dan aldosteron (2).

B. Etiologi
Etiologi dari adrenalin sufisiensi primer atau penyakit addison
terus mengalami perubahan sepanjang tahun. Prior 1920, tuberkulosis
merupakan penyebab utama adrenal insufisiensi. Sejak 1950, adrenal
autoimun dengan adrenal atrofi dijumpai pada sekitar 80% dari kasus.
Autoimun pada penyakit addison semakin meningkat seiring
meningkatnya penyebab autoimun pada penyakit metabolik lainnya.
Terdapat dua perbedaan autoimun sindrom pada adrenal insufisiensi
primer. Karakteristik yang paling baik yang telah diketahui pada
autoimun polyendocrinopatycandidiasis-ectodermal syndrome
(APCED), atau autoimun poliglandular disease tipe I. Ini merupakan
kelainan autosomal resesif yang dijumpai pada anak anak dan selalu
disertai dengan hipoparatiroidea, gagal ginjal danmukokutaneus
candidiasis (3,4).
APCED berasal dari mutasi dari autoimmune regulator gene (AIRE),
yang berlokasi pada kromosom 21q22.3. pasien tersebut mengalami defek
pada T cell-mediated immunit, terutama pada antigen candida.Tampilan yang
paling sering pada autoimun adrenokortikal inssufisiensi ialah berhubungan
dengan kerusakan pada HLA (human leukocyte antigen) termasuk diabetes
melitus tipe I, penyakit tiroid autoimun, alopecia areata dan vitiligo (4).
Bilateral adrenal hemoragik saat ini relativ sering dijumpai sebagai
penyabab adrenal insufisiensi pada united state. Faktor anatomik yang
merupakan predisposisi terjadinya adrenal hemoragik. Adrenal glandula

3
memiliki banyak arteri untuk mensupply darah, namun hanya memiliki single
vena untuk drainase. Adrenal vein trombosis dapat terjadi periode stasis atau
aliran turbulen. Ini merupakan penyebab dari hemoragik pada gland. Adrenal
yang menyebabkan adrenal kortikal insufisiensi.Banyak pasien dengan adrenal
hemoragik menggunkan terapi antikoagulan untuk menghindari koagulopati
atau predisposisi terjadinya trombosis dan hemoragik (4,5).
Infeksi Human immunodefisiensi virus (HIV) memiliki efek yang
kompleks pada hipotalamik pituitary-adrenal axis. Adrenal infeksi dan
peningkatan penggunaan obat seperti ripamfisin, ketokonazol dan
megestrol asetat meningkatkan resiko hipoadrenalisme.Insufisiensi
adrenal pada pasien HIV mulai sering dijumpai. Adrenal nekrosis sering
dijumpai pada data postmortem pasien AIDS (accured immuno defisiensy
syndrom). Adrenal insufisiensi pada AIDS biasanya disebabkan oleh infeksi
oppurtunistik seperti cytomegalovirus dan micobacterium avium kompleks
(5).
Sintesis adrenal kortisol dapat dipengaruhi oleh banyak mekanisme.
Agen anasthesi etomidate dan agen anti fungal ketokonazole dapat
menginhibisi aktivasi dari enzim yang mempengaruhi sintesis dari kortisol.
Adrenal hemoragik dapat terjadi pada pasien yang sakit,terutama pada kondisi
septikemia dan gangguan koagulopati, dan insufisiensi adrenal dijumpai
destruksi massive jaringan adrenal karena tumor atau infeksi. Tingginya level
inflamasi sitokin pada pasien dengan sepsis dapat juga menginhibisi sistesis
kortiso (5,6).
Eksogen kortikosteroid terapi dapat mensuppresi produksi dari
corticotropin-releasing hormon dan corticotropin dan dapat menginduksi atrofi
adrenal yang dapat menjadi persisten selama bebertapa bulan setelah
penggunaan terapi kortikosteroid (6).
Penyebab paling umum penyakit Addison adalah perusakan
dan/atauatrofidari korteks adrenal. Pada sekitar 70% dari semua kasus, atrofi
ini diduga terjadi karena adanya gangguan autoimun. Pada sekitar 20% dari
semua kasus, perusakan korteks adrenal disebabkan oleh tuberkulosis. sisa
kasuslainnyadapat disebabkan oleh infeksi jamur, seperti histoplasmosis,

4
 coccidiomycosis, dan kriptokokosis, yang mempengaruhiglandulaadrenal.
Pada sekitar 75%dari semua pasien, penyakit Addison cenderung sangat
bertahap, perlahan-lahan berkembang penyakit. gejala signifikan tidak
Terjadisampai sekitar 90% dari korteks adrenal telah dihancurkan. Gejala
yang paling umum termasuk kelelahan dan hilangnya energi, penurunan nafsu
makan, mual, muntah, diare, sakit perut, penurunan berat badan, lemah otot,
pusing ketika berdiri, dehidrasi danperubahan pigmenkulit (6,7).

C. Patofisiologi
Defisit produksi glukokortikoid atau mineralkortikoid pada glandula
adrenal menghasilkan adrenokortikal insufisiensi, yang mana disebabkan oleh
salah satu konsekuensi dari destruksi atau disfungsi dari korteks adrena
(insufisiensi adrenokortikal primer, atau penyakit addison disease atau akibat
sekunder dari defisit sekresi adrenocorticotropin (ACTH) pituitary
(insufisiensi adrenokortikal sekunder) (7).
Kehilangan fungsi lebih dari 90% pada kedua korteks andrenal
menghasilkan manifestasi klinis insufisiensi adrenokortikal. Destruksi dari
glandula, seperti terdapat pada kondisi idiopatik dan kondisi invasif dari suatu
penyakit, hal ini menyebabkan terjadinya kronisitas dari adrenal insufisiensi.
Bagaimanapun juga, desrtuksi yang berlangsung cepat terjadi pada beberapa
kasus sekitar 25% dari pasien berada pada tahap krisis atau impending krisis
pada saat di diagnosis (7,8).
Fase awal dari destruksi pada glandula adrenakortikal terjadi
pengurangan dari cadangan adrenal meskipun demikian basal sekresi steroid
masih normal namun demikian sekresi tersebut tidak meningkat pada respon
stres. Jadi, akut adrenal krisis dapat terjadi pada kondisi stress akibat
pembedahan, trauma, atau infeksi, yang mana memerlukan peningkatan
sekresi kortikosteroid (8).
Kehilangan lebih lanjut jaringan korteks pada glandula adrenal,
menyebabkan terjadinya defisit sekresi dari basal glukokortikoid,
menimbulkan manifestasi kronisitas adrenal insufisiensi.Defesiensi
mineralkortikoid dapat terjadi pada tahap awal maupun akhir. Destruksi dari

5
 glandula adrenal akibat hemoragik menghasilkan kehilangan secara tiba-tiba
sekresi dari mineralkortikoid dan glukokortikoid, menyebabkan kondisi akut
adrenal krisis. Dengan berkurangan nya sekresi dari kortisol, level plasma dari
ACTH meningkat akibat dari penurunan umpan balik negative yang
menginhibisi sekresi ACTH. Sebagai akibatnya, peningkatan level plasma dari
ACTH pada awal merupakan kondisi sangat supoptimal dalam
mengsekresikan cadangan dari adrenokortikal (8,9).

D. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi padaAddison Disease ini adalah (7,8) :
1. Diabetus mellitus
2. Syok (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam)
3. Ca Paru
4. Sepsis
5. Hiperkalemia
6. Dehidrasi
7. Kolaps Sirkulasi

E. Manifestasi Klinis
Manifestasi Klinis pada penyakit Addison Disease ini adalah (6,7) :
1. Hipotensi
2. Pusing
3. Nyeri abdomen
4. Hiperpigmentasi pada kulit
5. Hipoglikemia
6. Anoreksia
7. Dehidrasi
8. Mual muntah
9. Kelelahan dan kelemahan otot
10. Keringat dingin dan gemetar
11. Penurunan kesadaran

6
F. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan pada penyakit Addison
Disease adalah (9,!0)
1. Hipoglikemia
2. Hiponatremia
3. Hiperkalemia
4. Leukositosis
5. Diagnosis pasti: ditegakkan berdasarkan kadar hormon
adrenokortikal yangrendah dalam darah dan urin, kortisol serum
turun.
6. Bila adrenokortikal sdh rusak: penyuntuikan ACTH tidak
menaikkan kadar kortisol.

G. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada penyakit Addison
Disease adalah (7,8)
1. Laboratorium
Dari tes laboratorium, penderita mengalami penurunan eksresi dari
hasil pemecahan atau metabolit dari kortisol yaitu 17
hidrosikartikoid kadar-kadar kortisol plasma merah, sedangkan
kadar ACTH plasma meningkat.
2. Inspeksi
Terdapat hiperpigmentasi pada permukaan esktremitas, mukosa
pipi, lidah, lipatan telapak tangan dan sendi-sendi jari, puting susu,
tampak gemetar, keluar keringat dingin.

H. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan yang dapat dilakukan pada penyakit Addison Disease
adalah (4,5) :
Pengobatan di arahkan untuk mengatasi syok :
1. Apapun penyebabnya, penyakit Addison bisa berakibat fatal dan
harus diobati dengan kortikosteroid.

7
2. Biasanya pengobatan bisa dimulai dengan pemberian prednison per-
oral (ditelan). Jika sakitnya sangat berat, pada awalnya diberikan
kortisol intravena kemudian dilanjutkan dengan tablet prednison.
3. Sebagian besar penderita juga harus mengkonsumsi 1-2 tablet
fludrokortison/hari untuk membantu mengembalikan ekskresi
natrium dan kalium yang normal.
4. Pada akhirnya pemberian fludrokortison bisa dikurangi atau
dihentikan, diganti dengan prednison yang diberikan setiap hari
sepanjang hidup penderita.
5. Jika tubuh mengalami stres (terutama karena penyakit), mungkin
diperlukan dosis prednison yang lebih tinggi.
6. Pengobatan harus terus dilakukan sepanjang hidup penderita, tetapi
prognosisnya baik.

Literatur lain mengatakan (2,3) :

1. Terapi dengan pemberian kortikostiroid setiap hari selama 2 sampai
minggu dosis 12,5 50 mg/hr
2. Hidrkortison (solu cortef) disuntikan secara IV
3. Prednison (7,5 mg/hr) dalam dosis terbagi diberikan untuk terapi
pengganti kortisol
4. Pemberian infus dekstrose 5% dalam larutan saline
5. Fludrukortison : 0,05 0,1 mg/hr diberikan per oral

8
I. Pathway

9
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Identitas
Identitas pada klien yang harus diketahui diantaranya: nama, umur, agama,
pendidikan, pekerjaan, sukuataubangsa, alamat, jenis kelamin, status
perkawinan, dan penanggung biaya.
2. Keluhan Utama
Pada umumnya pasien mengeluh kelemahan, fatique, nausea dan muntah.
3. Riwayat Penyakit Saat Ini
Pada pasien dengan penyakit Addison gejala yang sering muncul ialah
pada gejala awal : kelemahan, fatiq, anoreksia, nausea, muntah, BB turun,
hipotensi dan hipoglikemi, astenia (gejala cardinal). Pasien lemah yang
berlebih, hiperpigmentasi, rambut pubis dan axila berkurang pada
perempuan, hipotensi arterial (TD : 80/50 mm/Hg)
4. Riwayat Penyakit Dahulu
Perlu dikaji apakah klien pernah menderita tuberkulosis, hipoglikemia
maupun Ca paru, payudara dan limpoma
5. Riwayat Penyakit Keluarga
Perlu dikaji apakah dalam keluarga ada yang pernah mengalami penyakit
yang sama / penyakit autoimun yang lain.
6. Pemeriksaan Fisik (Review of System)
a. B1 (Breath)
Bentuk dada simetris, pergerakan dada cepat,
adanyakontraksiototbantupernapasan (dispneu),
terdapatpergerakancupinghidung, Terdapatpergesekan dada tinggi,
resonan,terdapatsuararonkhi, krekels padakeadaaninfeksi.
b. B2 (Blood)

10
 Ictus kordistidaktampak, Ictus cordisterabapada ICS 5-6 mid clavikula
line sinistra, redup, suarajantungmelemah.

c. B3 (Brain)
Pusing, sinkope, gemetar, kelemahanotot,
kesemutanterjadidisorientasiwaktu, tempat, ruang
(karenakadarnatriumrendah), letargi, kelelahan mental, pekarangsangan,
cemas, koma (dalamkeadaankrisis).
d. B4 (Bladder)
Diuresis yang diikuti oliguria, perubahanfrekuensidankrakteristikurin.
e. B5 (Bowel)
Diare sampai terjadi konstipasi, kram abdomen
f. B6 (Bone)
1. Ekstremitasatas : terdapatnyeri
2. Ekstremitasbawah : terdapatnyeri
3. Penurunan tonus otot

B. Diagnosa Keperawatan
1. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangancairanaktif
2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuhberhubungan
dengan mualdanmuntah
3. Keletihan berhubungan dengan peningkatan kelemahanfisik
4. Gangguancitratubuhberhubungandenganpenyakit Addison desease

C. Intervensi Keperawatan

No Diagnosa NOC NIC

1 Kekurangan Setelah dilakukan Fluid Management
volume cairan tindakan keperawatan 1. Pertahankancatatan intake
berhubungan selama 1x 24 jam dan output yang adekuat
dengan klienmenunjukantidaka 2. Monitor status hidrasi (
kehilangancairana datanda-tandadehidrasi, kelembaban membrane

11
 ktif elastisitas turgor mukosa, nadiadekuat,
kulitbaik, tekanandarahortostatik),
membranmukosalemba jikadiperlukan
b, tidakada rasa 3. Kolaborasikanpemberianc
hausberlebihan. airan IV
- Fluid balance Hypovolemia Management
- Hydration 1. Monitor status
- Nutritional Status : cairantermasuk intake
Food and Fluid Intake dan output cairan
2. Pelihara IV line
3. Monitor tingkatHbdan
hematocrit
4. Dorongpasienuntukmena
mbah intake oral
2 Ketidakseimbang Setelahdilakukantindak Nutrition Management
annutrisi kurang ankeperawatanselama 1. Kolaborasidenganahligi
dari kebutuhan 7x24 jam ziuntukmenentukanjuml
tubuhberhubunga masalahnutrisipadaklie ahkaloridannutrisi yang
n dengan ndapatteratasi yang dibutuhkanpasien
mualdanmuntah ditandaidengantidakterj 2. Kajiadanyaalergimakan
adipenurunanberatbada an
n yang berarti, yang 3. Monitor
dibuktikandengan : jumlahnutrisidankandun
1. Nutrition Status : gankalori
food and fluid Nutrition Monitoring
intake 1. Monitor
2. Nutritional status : adanyapenurunanberatb
nutrient intake adan
3. Weigh control 2. Monitor
interaksiklienselamama
kan
3. Jadwalkanpengobatanda

12
 ntindakantidakselama
jam makan

3 Keletihanberhubu Setelahdilakukantinda Energy Management

ngandenganpenin kankeperawatanselam 1. Observasi
gkatankelemahanf a 3x24 jam adanyapembatasanklien
isik klienmengatakankelet dalammelakukanaktivita
ihanberkurang yang s
dibuktikandengan : 2. Kajiadanyafaktor yang
- Endurance menyebabkankelelahan
- Concentration 3. Monitor
- Energy conservation nutrisidansumber energy
- Nutritional status : yang adekuat
energy 4. Monitor
polatidurdanlamanyatidu
r/istirahatpasien
4 Gangguan citra Setelah dilakukan Body image enhancement
tubuh tindakan keperawatan 1. Kajisecara verbal dan
berhubungan selama 2x pertemuan, nonverbal
dengan penyakit kliendiharapkanmampu responklienterhadaptubu
Addison desease mempertahankaninterak hnya
sisosial yang 2. Dorongklienmengungkap
dibuktikandengan kanperasaannya
- Body image 3. Fasilitasikontakdenganin
- Self esteem dividu lain
dalamkelompokkecil

13
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Penyakit Addison adalah gangguan yang melibatkan terganggunya
fungsi dari kelenjar korteks adrenal. Hal ini menyebabkan penurunan
produksi dua penting bahan kimia (hormon) biasanya dirilis oleh korteks
adrenalkortisol dan aldosteron.
Etiologi dari adrenal insufisiensi primer atau penyakit addison terus
mengalami perubahan sepanjang tahun. Prior 1920, tuberkulosis merupakan
penyebab utama adrenal insufisiensi. Sejak 1950, adrenal autoimun dengan
adrenal atrofi dijumpai pada sekitar 80% dari kasus. Autoimun pada penyakit
addison semakin meningkat seiring meningkatnya penyebab autoimun pada
penyakit metabolik lainnya.
Diagnosis keperawatan yang munkinmunculpadapenyakit Addison
deseaseadalahsebagaiberikut :
1. Nyeriberhubungandenganagencederabiologis
2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangancairanaktif
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuhberhubungan
dengan mualdanmuntah
4. Keletihanberhubungandenganpeningkatankelemahanfisik
5. Gangguancitratubuhberhubungandenganpenyakit Addison desease

B. Saran
Memilihintervensikeperawatan yang
tepatadalahmerupakanupayaperawatdalamhalmempercepatkesembuhanbagikl
ien, perawatjugaharusmemahamideganbenarkonsepdasarpenyakit agar
dapatmemberikanperawatan yang tepatsesuaidengankeluhan yang
dirasakanolehklienmaupunkeluarga.

14
15