Anda di halaman 1dari 29

Imunodefisiensi

Prepared by:

Abi Wardana
Ayu etriasiska
I komang sukadana
Maria kartini D R
Definisi

Keadaan dimana terjadi penurunan


atau ketiadaan respon imun normal
Klasifikasi Imunodefisiensi

Imunodefisiensi Primer kelainan imun


yang disebakan karena genetic yang terjadi
pada bayi serta anak kecil

Imunodefisiensi Sekunder kelainan imun


yang disebabkan akibat dari proses penyakit
atau efek obat-obatan.
Imunodefisiensi primer

Disfungsi Fagositik / sindrom Hiperimunoglobulinemia


E immunodefisiensi yang ditandai dengan sangat
tingginya kadar antibodi IgE dan infeksi bakteri
stafilokokus berulang.
Defisiensi Sel B
o Agammaglobulinemia X-Linked/ agammaglobulinemia
Bruton merupakan akibat dari penurunan jumlah atau
tidak adanya limfosit B dari dalam plasma, serta sangat
rendahnya kadar antibodi karena terdapat kelainan pada
kromosom X.

o Common variable immunodeficiency Penyakit ini


terjadi akibat sangat rendahnya kadar antibodi meskipun
jumlah limfosit B-nya normal
Defisiensi sel T
Anomali DiGeorge
defisiensi sel T yang terjadi
kalau kelenjar Timusnya
tidak dapat tuumbuh secara
normal selama
embryogenesis

Kandidiasis Mukokantaneus
Kronis terjadi akibat
buruknya fungsi sel
darah putih, yang
menyebabkan terjadinya
infeksi jamur Candida yang
menetap pada bayi atau
dewasa muda.
Defisiensi sel B & T
Ataksia-telangiektasia
suatu penyakit keturunan
yang menyerang sistem
kekebalan dan sistem saraf

Sindroma Wiskott-Aldrich
menyerang anak laki-laki
dan menyebabkan
eksim, penurunan jumlah
trombosit serta kekurangan
limfosit T dan limfosit B yang
menyebabkan terjadinya
infeksi berulang
Defisiensi sel B & T

Kekurangan Antibodi Selektif Pada penyakit


ini, kadar antibodi total adalah normal, tetapi
terdapatkekurangan antibodi jenis tertentu. Yang
paling sering terjadi adalah kekurangan IgA
Defisiensi sel B & T

Penyakit granulomatosa kronis kebanyakan


menyerang anak laki-laki danterjadi akibat
kelainan pada sel-sel darah putih yang
menyebabkan terganggunya kemampuan
mereka untuk membunuh bakteri dan
jamur tertentu
Etiologi
Pembedahan dan trauma
Penyakit darah dan kanker
Infeksi
Bahan kimia dan pengobatan
yang menekan sistem
kekebalan
Penyakit keturunan dan
kelainanmetabolisme.
Manifestasi klinis

Disfungsi Fagositik:: Terjadi


infeksi, abses dingin, dan kurang
menunjukkan tanda dan gejala klasik
inflamasi.
Agammaglobulinemia X-Linked:
terjadi infeksi berat segera setelah
lahir
Common variable immunodeficiency:
anemia pernisiosa, rentan terhadap
infeksi bakteri berkapsul, akan
mengalami penyakit autoimun (atritis
dan hipotiroid)
Manifestasi klinis

Sindrom DiGeorge:
hipokalsemia, wajah yang abnormal, gangguan pada
renal, rentann terhadap infeksi, rentan terkena
penyakit seperti cacar, campak, serta rubella)
Kandidiasis Mukokutaneus Kronik:
terjadi infeksi kandida yang kronik.
Manifestasi klinis

Ataksia Telangiektasia:
gerakan oto tidak terkoordinasi, lesi vaskuler, infeksi
secara menyeluruh.

Sindrom Wislott-Aldrich:
Terjadi infeksi fatal yang menyeluruh.
PATOFISIOLOGI
Agammaglobulinemia x-linked
Mutasi gen kodetirosin
kinase Bruton

kegagalan pra-B-
limfosit untuk menjadi
ke B-limfosit dewasa

tidak ada antibodi


diproduksi

Infeksi
Common Variabel

Infeksi berulang

sel B dalam darah yang


memiliki antibodi IgG
pada permukaan lebih
rendah dari normal

Tidak mampu
melawan infeksi
Anomaly digeorge

kelainan tidak
memiliki
kelenjar thimus

limfosit T tidak
diproduksi

Tidak dapat
melawan infeksi
Kandidiasis Mukokantaneus Kronis

Cacat dalam imunitas

Candida albican masuk

Fungsi sel darah putih


terhadap candida menurun

terjadinya infeksi
Ataksia Telangiektasia

cacat pada gen Ataksia Telangiektasia

Tidak dapat menduplikasi DNA

Ketidakstabilan kromosom DNA, kelainan


pada rekombinasi genetik, dan tidak
adanya program pematian sel

Sensitif terhadap sinar X

Rentan terjadi kanker


Sindrom Wiskott Aldrich

cacat (mutasi) pada WS

Trombost di hapus oleh Limpa,

jumlah trombosit rendah

Produksi sel B dan T sedikit

Peningkatan kerentanan terhadap


infeksi, eksim, dan perdarahan
Antibody selektif

penyebab
belum diketahui

kelainan pada
sel B

igM tidak
mampu beralih
untuk IgA

IgA jadi
berkurang
Granulomatosa Kronis
cacat dalam
oksidase NADPH
fagositik

Anionsuperoksida
dihasilkan dari
NADPH berkurang

tanggapan
rangsangan
fisiologis menurun

rentan terjadinya
infeksi
ASKEP
Pengkajian
Pantau kondisi pasien, dan kaji tanda-tanda
terjadinya infeksi pada pasien:
Panas
Menggigil
Sesak
Sulit menelan
Bercak putih pd rongga mulut
Kelenjar limfe yg membengkak
Mual/vomitus
Diare
Kencing (frequency, urgency, disuria)
Kulit: Lesi wajah, bibir, atau daerah perianal
Pengeluaran sekret vagina menetap dgn atau
tanpa rasa gatal didaerah perianal
DX kep..
Resiko infeksi berhubungan dengan imunodefisiensi

Resiko Kekurangan volume cairan berhubungan


dengan output yang berlebih
Intervensi dan rasional
Evaluasi

Masalah teratasi