Caso 4. Varn de 14 aos de edad, que naci de un parto por cesrea, sin otros
datos perinatales. La evolucin neurolgica fue normal. A los 4 meses de
vida padeci episodios de mirada fija, palidez y cianosis peribucal asociada
a hipotona, de muy breve duracin
En el examen neurolgico no presentaba alteraciones. Las crisis se repetan
varias veces por mes, acompaadas de llanto y angustia. En los EEG se detec-
taron ondas agudas temporales derechas, poco definidas. Durante varios meses
se le medic, sucesivamente, con fenobarbital, carbamacepina e hidantonas.
Su desarrollo psicosocial fue normal, con adquisicin neurolingstica
adecuada.
Continuaron las crisis parciales breves con movimientos masticatorios y
gustativos, que se acompaaban de angustia y sueo ulterior.
Cuando, por la edad, el paciente pudo verbalizar y explicar los episodios,
los refera como una peculiar sensacin de temor y de gusto desagradable en
la boca, sin sensaciones olfativas.
En la RM (Fig. 2) se observaba una lesin mesial derecha, con caracters-
ticas de esclerosis y calcificaciones. En los sucesivos controles por imgenes
se detectaron las alteraciones, sin cambios, y se posterg la extirpacin quirr-
gica del proceso. Se decidi la operacin cuando el paciente tena 11 aos de
edad. Los hallazgos histopatolgicos correspondan a un ganglioneuroma. Figura 1. Caso 1. RM con imagen hiperintensa (contraste) en el uncus del
Las crisis se redujeron en frecuencia e intensidad, con persistencia de lbulo temporal derecho (ganglioma y heterotopa).
sabor desagradable, sin componentes neuropsquicos. Continu con medi-
cacin anticonvulsionante (primidona). En los EEG persistan las descargas
de espigas focalizadas en lbulo temporal derecho, con salvas generalizadas.
El sistema lmbico tiene representacin cortical: corteza orbi-
Caso 5. Paciente de 11 aos de edad, sexo femenino, de padres no consan- tofrontal, lbulo temporal, corteza insular y cngulo, y se extiende
guneos, sin antecedentes patolgicos ni personales a destacar. Prepber al al crtex primario motor y sensitivo.
momento del inicio de los sntomas. Entre los antecedentes familiares des- Las zonas subcorticales estn representadas por los ncleos
tacaban: madre epilptica, con buena respuesta al tratamiento anticomicial, amigdalinos, ncleos talmicos anteriores y el hipocampo. Este
y hermano menor con convulsiones febriles simples. ltimo es una corteza onto y filogenticamente antigua, que se
El motivo de consulta fue la aparicin de episodios paroxsticos de temor
representa ampliamente. En estas estructuras se desarrollan nu-
inmotivado y desconexin con el medio, que interrumpan el sueo, de pocos
minutos de duracin, retornando posteriormente a la normalidad (crisis merosos procesos neuropsquicos, que representan la unin es-
parciales complejas). tructural entre neurologa y psiquiatra [9].
El EEG evidenciaba un foco temporal anterior izquierdo. Se completaron Los estmulos aferentes que llegan al tlamo se dirigen al
estudios con RM, con un nico hallazgo de quiste de la glndula pineal. hipotlamo, que, a la vez, activa el sistema autnomo y endocrino,
La paciente se medic con oxcarbacepina en dosis habituales, con res- induciendo cambios viscerales y fisiolgicos.
puesta satisfactoria. En las reacciones de miedo, adems del tlamo e hipotlamo,
interviene el ncleo amigdalino, que posee una estrecha vincula-
cin con estructuras corticales y del tronco cerebral, actuando como
DISCUSIN inhibidor-excitador del resto de las estructuras nucleares [10].
La emocin es un proceso neuropsquico complejo que posee En el mbito cortical, el hemisferio derecho se vincula a las
varios componentes. Estos mecanismos originan la conducta emociones primarias, de angustia o miedo, mientras que en el he-
emocional, expresada en el rea autnoma, visceral y motora y en misferio izquierdo estn ms desarrolladas las emociones sociales.
forma de comunicacin emocional, a travs de gestos o palabras Las alteraciones estructurales o funcionales del sistema lm-
y experiencia mnsica emocional, que mantiene patrones conduc- bico producen manifestaciones neuropsquicas que pueden agru-
tuales determinados [1]. parse en diversos sndromes [11].
Las expresiones faciales que acompaan a las emociones son Los sndromes hipolmbicos se vinculan a las reas corticales
universales e incondicionadas y los movimientos voluntarios in- del cngulo y orbitofrontal, al hipocampo y al ncleo amigdalino
hibidores no pueden controlar enteramente esas manifestaciones. [12]. Clnicamente se manifiestan por cuadros depresivos, cambios
Los estmulos que despiertan diferentes respuestas afectivas de humor y de las funciones viscerales, trastornos de la memoria
provocan cambios viscerales [6]. (declarativa), prdida del inters y motivacin, apata e indiferencia
Los sistemas nerviosos autnomo, simptico y parasimptico atencional. Por el contrario, los sndromes hiperlmbicos se carac-
estn interaccionados por el hipotlamo, que, a su vez, recibe influen- terizan por cuadros obsesivo-compulsivos, manacos, crisis de ra-
cia del sistema lmbico, especialmente de los ncleos amigdalinos. bia y conducta explosiva episdica. Suele observarse tambin en
El sistema lmbico [7] se relaciona con la organizacin de la algunas epilepsias del lbulo temporal. Durante el perodo interictal
conducta, la emocin y las funciones mnsicas. Las diversas estruc- se describe el sndrome de Gastaut-Geschwind, caracterizado por
turas que lo componen forman un circuito complejo (De Papez, 1948), hipergrafa, obsesin, hiperreligiosidad, mayor sentido del destino
delimitado luego por Yakolev (1949) y Maclean (1973) en elementos individual e hiposexualidad. En los sndromes hiperlmbicos exis-
de diferente organizacin ontognica: ento, meso y ectopalio [8]. ten trastornos estructurales o funcionales de las regiones orbitofron-
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