Semergen. 2016;42(4):244---253
www.elsevier.es/semergen
a
Centro de Salud Jos Mara lvarez, Don Benito, Badajoz, Espana
b
Grupo de Trabajo de Dolor de SEMERGEN, Espana
c
Servicio de Urgencias, Hospital San Pedro de Alcntara, Cceres, Espana
PALABRAS CLAVE Resumen La neuralgia del trigmino es uno de los sndromes de dolor facial ms graves. La
Neuralgia del incidencia anual vara entre el 4-13% y altera de forma significativa la calidad de vida de los
trigmino; afectados.
Actualizacin; El tratamiento inicial de la neuralgia del trigmino es el farmacolgico, y la carbamacepina
Opciones de es el nico frmaco con suficiente nivel de evidencia, si bien otros frmacos han demostrado
tratamiento eficacia, aunque de forma ms limitada. Cuando falla el tratamiento mdico debe considerarse
la ciruga y se puede optar por la intervencin abierta o por tcnicas percutneas mnimamente
invasivas.
Este artculo revisa las opciones teraputicas mdicas y quirrgicas para el tratamiento de la
neuralgia del trigmino, basado en la evidencia actual disponible.
2015 Sociedad Espanola de Mdicos de Atencin Primaria (SEMERGEN). Publicado por Elsevier
Espaa, S.L.U. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2015.09.007
1138-3593/ 2015 Sociedad Espanola de Mdicos de Atencin Primaria (SEMERGEN). Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U. Todos los derechos
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This paper reviews the medical and surgical therapeutic options for the treatment of trigeminal
neuralgia, based on current available evidence.
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desencadenar el dolor son la masticacin, hablar, lavarse de las fibras aferentes primarias, junto con el deterioro de
los dientes o la aplicacin de cosmticos faciales. No suele los mecanismos inhibitorios de los ncleos sensitivos, es lo
acompanarse de dficit neurolgico en los casos idiopti- que llevara a la produccin de descargas paroxsticas de las
cos y la deteccin de anomalas sensitivas debe indicar la interneuronas de dichos ncleos en respuesta a estmulos
presencia de una neuralgia sintomtica. tctiles (trigger) y, como resultado, a las crisis dolorosas11 .
Hay 2 tipos principales de NT, la primaria o idioptica, Por este mecanismo se puede explicar la efectividad de los
y la secundaria. En las formas secundarias es evidente que frmacos antiepilpticos utilizados en el tratamiento farma-
una compresin extrnseca de la estructura nerviosa es la colgico de la NT.
que desencadena el dolor. Respecto a la fisiopatologa de La evidencia demuestra que la irritacin crnica ms
la NT primaria, existen diversas hiptesis6 . Entre las ms frecuente que desencadena los procesos fisiopatolgicos
aceptadas se encuentra la compresin de la raz dorsal del descritos para la NT primaria es la compresin vascular del
trigmino en su entrada en el tronco enceflico causada por nervio en su salida del tronco enceflico12 . No obstante, no
bucles vasculares7 . Otras teoras proponen que la desmieli- en todos los casos se observa una compresin vascular del
nizacin de fibras gruesas ocasionada por diversos procesos nervio, por lo cual, hoy en da permanece como una cuestin
etiolgicos8 , al producirse en el ganglio de Gasser o en la controvertida, y estos casos se siguen considerando como NT
raz dorsal del trigmino, provocara la formacin de corto- primaria o idioptica. La Sociedad Internacional de Cefaleas
circuitos anmalos causantes del dolor9 . Estos cortocircuitos IHS (Headache Classification Committee of the Internatio-
estaran formados por fibras nerviosas de conduccin lenta, nal Headache Society) engloba estos casos en el trmino
las cuales, al encontrarse en zonas de desmielinizacin, pue- neuralgia del trigmino clsica, con los siguientes criterios
den transmitir a travs de axones mielticos cercanos por diagnsticos13 :
el mecanismo de efapsis (punto de contacto lateral entre
las fibras nerviosas a travs del que los impulsos pueden
transmitirse directamente a travs de las membranas celu- A. Por lo menos 3 ataques de dolor facial unilateral que
lares en vez de a travs de la sinapsis). No obstante, la cumplan los criterios B y C.
teora fisiopatolgica que puede englobar a la mayora de B. Que ocurra en una o ms ramas del nervio trigmino, sin
las teoras expuestas es la descrita por Fromm et al.10 , radiacin ms all de la distribucin de dicho nervio.
denominada teora epileptgena, en la cual una irritacin C. El dolor tiene al menos 3 de las siguientes 4 caracters-
crnica de las terminaciones nerviosas del trigmino produ- ticas:
cira una alteracin en los sistemas inhibitorios segmentarios - Crisis de dolor de tipo paroxstico de duracin entre un
de los ncleos sensitivos del trigmino y, en consecuencia, segundo y 2 min.
el aumento de la actividad de estos ncleos por la aparicin - Intensidad severa.
de potenciales de accin ectpicos. La actividad aumentada - Superficial, elctrico o lancinante.
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- Desencadenado en zonas gatillo o por factores externos Una revisin sistemtica de la American Academy of
(masticacin, habla, etc.). Neurology (AAN) publicada en 2008 determinaba que la res-
D. Sin evidencia de dficits neurolgicos asociados. puesta al tratamiento en los diferentes estudios realizados,
E. No atribuible a otro diagnstico incluido en la clasifica- con resolucin del dolor completa o casi completa, oscilaba
cin ICHD-3 (Classification of Headache Disorders, 3rd en torno al 58-100%, mientras que con placebo es del 0-
edition). 40%21 . La carbamacepina puede tolerarse mal en ocasiones
y desencadenar efectos adversos.
Respecto a la NT secundaria, en la que existe una dolen- Los efectos adversos sobre el SNC, como mareos, ata-
cia inicial que es el origen de la lesin estructural o funcional xia y diplopa, dependen de las dosis iniciales del frmaco,
del nervio trigmino, las causas ms frecuentes son la escle- por ello se recomienda iniciar el tratamiento siempre con
rosis mltiple, que provoca desmielinizacin de las fibras dosis bajas. El efecto colateral ms precoz es la somnolen-
que forman el nervio, o algunos tumores cerebrales, que cia, que aparece a las 24-48 h de iniciado el tratamiento.
pueden comprimir el nervio y provocar una NT sintomtica. Tambin hay que tener en cuenta las alteraciones hemato-
As, en comparacin con la poblacin general, los pacien- lgicas que pueden aparecer con su administracin a largo
tes con esclerosis mltiple tienen 20 veces mayor riesgo de plazo; las ms frecuentes son: anemia aplsica, agranuloci-
desarrollar una NT, con una prevalencia del 2 al 5%14,15 . La tosis, pancitopenia y trombocitopenia. Antes del inicio del
NT primaria o idioptica suele ser siempre (97%) unilateral; tratamiento es recomendable la realizacin de un estudio
sin embargo, la NT asociada a esclerosis mltiple puede ser de la funcin heptica del paciente y de un hemograma,
bilateral en hasta el 30% de los pacientes14,16 . Por lo tanto, es que es conveniente monitorizar de forma peridica mientras
importante tener en cuenta un diagnstico de la esclerosis dure el tratamiento con carbamacepina. Se debe suspender
mltiple en el paciente que presenta una NT bilateral, par- el tratamiento en todos los casos en los que se observe un
ticularmente si el enfermo es relativamente joven o tiene descenso de alguna de las series hematolgicas o cuando se
otros signos o sntomas neurolgicos. detecte un empeoramiento de la funcin heptica17 .
Caractersticamente, la NT clsica suele cursar con epi- La oxcarbacepina tambin se ha mostrado eficaz en el
sodios de varias semanas o meses de duracin seguidos de tratamiento de la NT primaria. Puede usarse como trata-
periodos libres de dolor, aunque algunos pacientes pueden miento inicial de la NT22 y estudios en grupos pequenos de
tener dolor residual continuo, mientras que en la NT secun- pacientes han demostrado que es igual de efectiva que la
daria no hay estos periodos ausentes de dolor y suele haber carbamacepina, y es bien tolerada y eficaz en pacientes
un dolor basal constante, acompanado de paroxismos. epilpticos ancianos17 . Tres estudios a doble ciego compa-
El diagnstico de la NT es fundamentalmente clnico y se ran la oxcarbacepina (dosis media de 1.038 mg/da) con la
basa, sobre todo, en la anamnesis, donde la exacta locali- carbamacepina (dosis media de 734 mg/da), si bien solo
zacin del dolor, los intervalos libres, los puntos sensitivos uno de ellos se ha publicado23 . En un estudio aleatorizado
bucofaciales, desencadenantes al masticar, etc., son orien- incluido en la revisin de la American Academy of Neurology
tativos. En la exploracin fsica hay que tener presente de 2008 se comparaba la oxcarbacepina con la carbamace-
la distribucin anatmica de las 3 ramas del v par (oftl- pina en 178 pacientes con NT idioptica. Ambas mostraron
mica, maxilar y mandibular) y la evaluacin sensitiva facial una eficacia similar, con ms del 50% de reduccin de crisis
y del reflejo corneal con examen de los msculos mastica- de dolor en el 88% de los casos21 . El rango teraputico es
dores, que adquieren una particular relevancia. El examen de 600-1.800 mg/da. En algunos estudios, la oxcarbacepina
complementario por excelencia, ante la duda, es la reso- muestra una mejor tolerabilidad con una menor frecuencia
nancia magntica. Ello nos permitir una seleccin mejor de de efectos adversos frente a la carbamacepina; no obstante,
los pacientes que seran beneficiarios de la descompresin el grado de evidencia es algo inferior (grado de recomenda-
microvascular17 . cin B), y se considera un frmaco indicado en pacientes que
no responden o no toleran la carbamacepina6 .
Neuralgia del trigmino: tratamiento Adems de los 2 anteriores, existen otros frmacos que
farmacolgico tambin han demostrado eficacia, aunque de forma ms
limitada (grado de recomendacin C):
En el tratamiento de los pacientes con NT primaria o idio-
ptica se considera el manejo conservador con frmacos
como la primera lnea de actuacin. El frmaco ms utili-
zado durante dcadas ha sido y todava es la carbamacepina. - Lamotrigina: en un estudio aleatorizado doble ciego se
Diversos estudios han demostrado su eficacia, y tambin trataron 14 casos de NT refractaria a carbamacepina
tiene utilidad diagnstica, ya que los pacientes con NT idio- frente a placebo, y se obtuvo beneficio en 11 de ellos con
ptica suelen responder positivamente a ella6 . Los pacientes la dosis de 400 mg24,25 . La limitacin principal es que la
con NT secundaria o con neuralgias faciales atpicas no res- dosis inicial es de 25 mg/da y se debe ir incrementado con
ponden tan adecuadamente. Las dosis oscilan en un rango 50 mg cada semana, por lo que se tarda varias semanas en
de 200-1.200 mg/da. Su NNT es de 1,8 (rango 1,3-2,2)18 . La alcanzar la dosis efectiva de 400 mg.
carbamacepina, por tanto, es el tratamiento de eleccin en - Baclofeno: la evidencia se limita a un estudio doble ciego
la NT (grado de recomendacin A)6 , y hace ms de 40 anos en 10 pacientes con NT en los que se administra baclo-
se estudi, en 3 ensayos controlados con placebo, su efecto feno (dosis de 40-80 mg) frente a placebo en otros 10
en la frecuencia y la intensidad de las crisis paroxsticas19 . pacientes con NT, en el cual se obtuvo beneficio clnico sig-
Su uso se complica por los factores farmacocinticos y por nificativo en 7 de los pacientes tratados con baclofeno26 .
los efectos adversos que produce20 . Tambin ha demostrado un efecto sinrgico con la
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carbamacepina, pero en este caso se aconseja disminuir con factores que implican alto riesgo quirrgico se opta por
la dosis de carbamacepina27 . las tcnicas de rizotoma percutneas5,6 .
- Topiramato: en un estudio en 8 pacientes con NT cl- Microdescompresin vascular y radiociruga estereotc-
sica, topiramato fue eficaz en el 75% de los pacientes en tica: en el tratamiento quirrgico se ha usado ampliamente
dosis de 100-400 mg/da28 . Un metaanlisis evalu la efi- como tcnica no ablativa la microdescompresin vascular,
cacia y seguridad de topiramato y carbamacepina en el basada en la teora de la compresin del nervio trigmino
tratamiento de la NT clsica. En este anlisis se incluye- en su salida del tronco cerebral por una estructura vascu-
ron 6 ensayos clnicos aleatorizados con 354 pacientes. lar, la ms frecuente de las cuales es la arteria cerebelosa
Un metaanlisis de estos estudios mostr que la efica- superior12 . La tcnica consiste en realizar una craneoto-
cia general y la tolerabilidad de topiramato no parecan ma retrosigmoidea y separar el nervio trigmino del vaso
diferir de las de carbamacepina en el tratamiento de la que lo contacta mediante un material sinttico, habitual-
NT clsica, aunque este anlisis era muy limitado debido mente tefln. Se considera una tcnica que confiere alivio
a la baja calidad metodolgica de estos ensayos clnicos sintomtico a un porcentaje alto de pacientes (> 70%) y de
aleatorizados29 . forma duradera, con menor necesidad de repetir el procedi-
- Levetiracetam: su experiencia en NT es escasa. Dos miento comparado con las tcnicas ablativas percutneas40 .
estudios piloto abiertos han investigado la eficacia y la Esta tcnica tiene una morbilidad postoperatoria ms alta,
tolerabilidad de levetiracetam en pacientes con NT. Un con una incidencia de complicaciones de un 5%, como la
estudio con 10 pacientes inform de una mejora del hipoacusia ipsilateral, la fstula del lquido cefalorraqudeo
50-90%30 . Otro estudio, con 23 pacientes, report una o la hemorragia postquirrgica41 . No obstante, y a pesar de
reduccin del 62% en el nmero de ataques diarios en considerarse una tcnica quirrgica de primera eleccin en
pacientes con NT refractaria a otros tratamientos que muchos centros, la mayora de los estudios publicados son
recibieron levetiracetam31 . El rango de dosis efectiva de observacionales o retrospectivos, y no hay evidencia de clase
levetiracetam en NT es 1.000-4.000 mg/da. i que determine claramente la superioridad de esta tcnica
- Recientemente se ha utilizado un nuevo frmaco antie- frente a las dems24 .
pilptico, lacosamida, que se ha mostrado eficaz por va Entre las tcnicas ablativas se incluyen la mayora de
intravenosa en casos de crisis aguda de dolor por NT32 , y en las percutneas y la radiociruga estereotctica (gamma
estudios observacionales en casos de pacientes con dolor knife o acelerador lineal), tcnica que se viene utilizando
neuroptico refractario, incluyendo series con NT33,34 . No de forma cada vez ms frecuente en los ltimos anos.
obstante, el grado de evidencia para el tratamiento con La diferencia de la radiociruga respecto a las dems tc-
lacosamida en la NT est por determinar. nicas es que el alivio sintomtico no es inmediato, sino
que aparece unas 2 semanas despus del inicio del tra-
tamiento. Por otro lado, tambin consigue mejora en un
Otros frmacos, como fenitona, cido valproico, gaba-
80% de los casos y es una de las tcnicas ms adecuadas
pentina y pregabalina, se han utilizado y se sugiere su
en pacientes ancianos o con enfermedad que contrain-
efectividad, pero no hay estudios controlados que los ava-
dica el tratamiento quirrgico, dado el bajo riesgo de
len, y el grado de evidencia resulta bajo17,35---37 . Varios
complicaciones. En un estudio reciente de 30 pacien-
estudios han objetivado que la inyeccin intradrmica de
tes con NT idioptica con contraindicacin para ciruga,
toxina botulnica tipo A puede ser eficaz a corto plazo en el
se realiz radiociruga mediante acelerador lineal y se
tratamiento de la NT38,39 .
obtuvo un 90% de mejora clnica significativa a los 1,6
Algunos de estos frmacos mencionados anteriormente,
meses de tiempo medio tras la ciruga (rango: 1 semana-
como gabapentina, pregabalina o levetiracetam, han mos-
4 meses), con un tiempo medio sin recurrencia de 62,7
trado eficacia como coadyuvantes a los frmacos de primera
meses42 .
lnea. En la mayora de los pacientes deberan utilizarse 2
En relacin con las tcnicas percutneas, que se analizan
o ms frmacos, incluyendo carbamacepina, antes de con-
seguidamente, se han utilizado 3 procedimientos principal-
siderar las opciones quirrgicas6,17 .
mente: la compresin con baln del ganglio de Gasser, la
En la tabla 1 se muestran los principales frmacos uti-
rizolisis con glicerol y la rizotoma o termocoagulacin por
lizados en la NT, con las dosis iniciales, las dosis efectivas
radiofrecuencia. Estos procedimientos producen un alivio
o teraputicas, los efectos adversos comunes y graves, as
sintomtico elevado en el 80-90% de los casos, con unas
como los grados de recomendacin en el tratamiento de la
tasas de recurrencia de dolor mayores que en la micro-
NT.
descompresin vascular, del 20-30% despus de un periodo
de 2 anos5 . Entre las complicaciones se describen episo-
dios de bradicardia o asistolia intraoperatoria, hipoestesia
Neuralgia del trigmino: tratamiento facial, paresia del msculo masetero y anestesia dolorosa.
quirrgico Actualmente, la radiofrecuencia es uno de los procedimien-
tos ms utilizados, dada su buena tolerancia, especialmente
Cuando falla el tratamiento mdico es cuando debe con- en pacientes ancianos, y el menor riesgo de complicaciones
siderarse la ciruga y se puede optar por el procedimiento frente a la descompresin microvascular u otras tcnicas
abierto o por tcnicas percutneas mnimamente invasivas. percutneas16 . No obstante, el principal problema de las
En la mayora de los centros, los pacientes jvenes y en tcnicas percutneas, y en especial de la termocoagula-
buena condicin fsica con compresin vascular objetivada cin por radiofrecuencia, es la tendencia a la recidiva,
en pruebas de imagen suelen ser candidatos a microdescom- que en algunas series llega a ser superior al 60% a los
presin vascular, mientras que en los pacientes ancianos o 2 anos43 .
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Tabla 1 (continuacin)
Grado de Frmaco Dosis inicial Dosis efectiva Efectos adversos comunes Efectos adversos graves
recomendacin
Fenitona 50 mg, 3 veces/da 300-400 mg a la Rash, hiperplasia gingival, ataxia, Sndrome de Stevens-Johnson,
hora de acostarse mareo, nistagmo, nuseas, disartria, necrolisis epidrmica txica, lupus
(forma de confusin, somnolencia, hirsutismo, eritematoso sistmico, dermatosis
liberacin dficit de vitamina D, visin borrosa, bullosa, supresin de la mdula sea
prolongada) diplopa incluyendo anemia aplsica o
agranulocitosis, hepatotoxicidad,
nefrotoxicidad, pensamientos
suicidas
Topiramato 25 mg/noche 50-200 mg/da, 2 Anorexia, disminucin del apetito, Trastornos del estado de
durante una veces/da trastorno en la expresin del nimo/depresin, pensamientos
semana. lenguaje, insomnio, coordinacin suicidas, nefrolitiasis,
Posteriormente, la anormal, alteracin en la atencin, hepatotoxicidad, miopa aguda,
dosis se deber mareos, disartria, disgeusia, glaucoma secundario de ngulo
aumentar en hipoestesia, letargia, deterioro de la cerrado, acidosis metablica
intervalos de una memoria, nistagmo, parestesia,
o 2 semanas en somnolencia, temblor, diplopa,
incrementos de 25 visin borrosa, diarrea, nuseas,
o 50 mg/da, fatiga, irritabilidad, y disminucin
administrados 2 del peso
veces/da
Levetiracetam 250 mg, 2 500-2.000 mg, 2 Nasofaringitis, somnolencia, dolores Pancitopenia, neutropenia,
las tcnicas percutneas y la radiociruga estereotctica. 9. Young RF. Unmyelinated fibers in the trigeminal motor root.
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