PEMBAHASAN

Pemfigoid Bulosa (PB) ialah penyakit autoimun ditandai oleh adanya bula
subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal
basement membrane zone, IgG sirkulasi dan antibody IgG yang terikat pada
basement membrane zone.1

Etiologinya ialah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksi

antibodi pada pemfigoid bulosa masih belum diketahui.1

Antigen PB merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel

basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian BMZ (basal membrane
zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel
basal dengan membrane basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom.1

Terbentuknya bula akibat komplemen yang beraktivasi melalui jalur klasik

dan alternatif, yang kemudian akan mengeluarkan enzim yang merusak jaringan
sehingga terjadi pemisahan epidermis dengan dermis.1

Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi

terhadap antigen Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal
mengaktifkan jalur klasik komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan
kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Produk-produk sel mas
menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor
kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast
mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel
inflamasi dominan di membran basal pada lesi Pemfigoid Bulosa, menghasilkan
gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin
berkontribusi terhadap pembentukan bula.2
 Gambaran klinis pemfigoid bulosa :

a. Fase Non Bulosa : Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase

prodromal penyakit non-bulosa, tanda dan gejala sering tidak spesifik,
dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam hubungannya dengan
eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan selama
beberapa minggu atau bulan. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai
satu-satunya tanda-tanda penyakit.3
b. Fase Bulosa : Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan
bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama
dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang
membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 4 cm, berisi
cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari, meninggalkan area
erosi dan berkrusta. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan
dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah, termasuk
perut. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper- dan
hipopigmentasi serta, yang lebih jarang, miliar. Keterlibatan mukosa mulut
diamati pada 10-30% pasien. Daerah mukosa hidung mata, faring, esofagus
dan daerah anogenital lebih jarang terpengaruh. Pada sekitar 50% pasien,
didapatkan eosinofilia darah perifer.3

Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik.

Penyakit PB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi secara
sporadik, dapat generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. Rasa
gatal kadang dijumpai, walaupun jarang ada. Tanda Nikolsky tidak dijumpai
karena tidak ada proses akantolisis. Kebanyakan bula ruptur dalam waktu 1
minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak menyebar dan sembuh dengan
cepat.4

Pemfigus bulosa harus dibedakan dengan pemfigus, dermatosis linear IgA,

eritema multiforme, erupsi obat, dermatitis herpetiformis dan epidermolisis
bulosa. Penderita harus melakukan Biopsi kulit dan titer antibodi serum untuk

2
membedakannya. Biopsi sangat penting untuk membedakan penyakit-penyakit ini
karena mempunyai prognosis yang tidak sama.5

Pada pemeriksaan hitopatologi : kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa

yaitu terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal, bula terletak di
subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinophil.1

Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun

seperti pita di BMZ (Base Membrane Zone).Pewarnaan Immunofluorescence
langsung (IF) menunjukkan IgG dan biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan
paralesional kulit dan substansi intraseluler dari epidermis.1

Diagnosis banding penyakit ini dibedakan dengan pemfigus vulgaris,

dermantitis herpetiformis dan eritema multiforme bulosa. Pada pemfigus keadaan
umum buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula intraepidermal, dan
terdapat intraepidermal, dan terdapat IgG di startum spinosum.Pada dermantitis
herpetiformis, sangat gatal, ruam yang utama adalah vesikel berkelompok terdapat
IgA tersusun granular. Sedangkan pada eritema multiforme bulosa lesi-lesinya
berbentuk target , immunofluorensensinya IgG linear negatif dan biasanya
terdapat paparan infeksi sebelumnya atau riwayat menelan obat-obatan. Eritema
multiforme bulosa contohnya steven johnson syndrome.1

Prognosis dari penyakit ini kematian jarang dibandingkan dengan pemfigus

vulgaris , dapat terjadi remisi spontan.1

3
 DAFTAR PUSTAKA

1. Djuanda A. Pemfigoid Bulosain Buku Ilmu Penyakit Kulitdan Kelamin

Edisi ketujuh. Jakarta: Balaipenerbit FK-UI 2015. P.240-241.

2. Stanley JR. Freedberg P. Eisen IM. Wolff AZ. Austen K. Goldsmith KF et

al. Fitzpatricks Dermatology In General Medicine vol. 1&2 7th Edition.
MC Graw- Hill Medicine. Philadelphia:2008

3. Borradori L, Bernard P. Bullous pemphigoid in Bolognia. J L Jorizzo, J L

Rapini, R P. Dermatology, vol 1 2nd Edition by Mosby

4. Habif T P. Clinical Dermatology, a Color Guide to Diagnosis and

Therapy 4th . Mosby medicine. Philadelphia : 2004

5. Kumar V, Cotran RS, Robbins, SL. Robbins Basic Pathology 7th

Edition.Elsevier, New Delhi, 2004