Disusun Oleh:
Afdhalul Mahfud 1102010008
Reynaldi Fattah Zakaria 1102013246
Pembimbing:
dr. Agah Gadjali, Sp.M
dr. Gartati Ismail, Sp.M
dr. Henry A. W, Sp.M
dr. Hermansyah, Sp.M
dr. Mustafa K. Shahab, Sp.M
DAFTAR ISI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
BAB I : PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
BAB II : TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Katarak Kongenital
A. Definisi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2
BAB I
PENDAHULUAN
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
4
2.1.2 Anatomi Lensa
Lensa mata berbentuk bikonveks, avaskuler, transparan, dengan diameter 9
mm, dan tebal sekitar 5 mm. Lensa terdiri dari kapsul, epitel lensa, korteks dan
nukleus. Anterior lensa berhubungan dengan humor aqueous, ke posterior
berhubungan dengan corpus vitreus. Di posterior iris, lensa digantung pada
prosesus siliaris oleh zonula Zinii (ligamentum suspensorium lentis), yang melekat
pada ekuator lensa, serta menghubungkannya dengan corpus siliare. Zonula Zinii
berasal dari lamina basal epitel tidak berpigmen prosesus siliare.6
5
Substansi lensa terdiri dari nukleus dan korteks, yang terdiri dari lamel-
lamel panjang yang konsentris. Nukleus lensa lebih keras daripada korteksnya.
Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-serat lamelar subepitel terus diproduksi,
sehingga lensa lama-kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik. Nukleus dan
korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang. Tiap serat mengandung
inti yang pipih dan terdapat di bagian pinggir lensa dekat ekuator, yang
berhubungan dengan epitel subkapsuler. Serat-serat ini saling berhubungan di
bagian anterior. Garis-garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan
lamellae ini ujung-ke-ujung berbentuk {Y} bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk
{Y} ini tegak di anterior dan terbalik di posterior (huruf Y yang terbalik).6
Sebanyak 65% bagian dari lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein
(kandungan protein tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh), dan sedikit sekali
mineral yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Protein lensa terdiri dari water
soluble dan water insoluble. Water soluble merupakan protein intraseluler yang
terdiri dari alfa (), beta () dan delta () kristalin, sedang yang termasuk dalam
water insoluble adalah urea soluble. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa
daripada di kebanyakan jaringan lain. Pada lensa tidak terdapat serat nyeri,
pembuluh darah atau saraf.6
6
2.1.3 Fisiologi Lensa
Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina. Supaya
hal ini dapat dicapai, maka daya refraksinya harus diubah-ubah sesuai dengan sinar
yang datang sejajar atau divergen. Perubahan daya refraksi lensa disebut
akomodasi. Hal ini dapat dicapai dengan mengubah lengkungnya lensa terutama
kurvatura anterior.5
Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot siliaris
relaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter anteroposterior
lensa sampai ukurannya yang terkecil, dalam posisi ini daya refraksi lensa
diperkecil sehingga berkas cahaya pararel akan terfokus ke retina. Untuk
memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga tegangan
zonula berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi lensa
menjadi lebih sferis diiringi oleh daya biasnya. Kerjasama fisiologik antara korpus
siliaris, zonula dan lensa untuk memfokuskan benda dekat ke retina dikenal sebagai
akomodasi. Seiring dengan pertambahan usia, kemampuan refraksi lensa perlahan-
lahan akan berkurang.6
Secara fisiologi lensa mempunyai sifat tertentu yaitu kenyal atau lentur
karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung,
7
jernih atau transparan karena diperlukan sebagai media penglihatan, dan terletak di
tempatnya.1
Pada fetus, bentuk lensa hampir sferis dan lemah. Pada orang dewasa
lensanya lebih padat dan bagian posterior lebih konveks. Proses sklerosis bagian
sentral lensa, dimulai pada masa kanak-kanak dan terus berlangsung secara
perlahan-lahan sampai dewasa dan setelah ini proses bertambah cepat dimana
nukleus menjadi lebih besar dan korteks bertambah tipis. Pada orang tua lensa
menjadi lebih besar, lebih gepeng, warna kekuning-kuningan, kurang jernih dan
tampak sebagai grey reflex atau senile reflex, yang sering disangka sebagai katarak.
Karena proses sklerosis ini, lensa menjadi kurang elastis dan daya akomodasinya
pun berkurang. Keadaan ini disebut presbiopia, pada orang Indonesia dimulai pada
umur 40 tahun.6
2.2.2. Epidemiologi
Di Indonesia belum data mengenai insiden katarak kongenital, namun di
Amerika Serikat insiden katarak kongenital adalah 1,2-6 kasus per 10.000
kelahiran. Insiden katarak secara internasional belum diketahui. Meskipun WHO
dan organisasi kesehatan yang lain membuat resolusi yang luar biasa dalam
vaksinasi dan pencegahan penyakit, angka rata-rata katarak kongenital mungkin
8
lebih tinggi di negara berkembang. Katarak kongenital umumnya menyertai pada
retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik.6
2.2.3. Etiologi
Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama
membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada
banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:6,9
1) Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik)
seperti autosomal dominant inheritance.
2) Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom
multisistem.
Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.
Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic
dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.
Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.
Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.
Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7
3) Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes
simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil
4) Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
5) Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
6) Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan, hipoparatiroidism,
galaktosemia
7) Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak
diketahui penyebabnya.
2.2.4. Patofisiologi
Setiap adanya infeksi, trauma, maupun masalah metabolik yang berkenaan
pada serat nuklir atar serat lentikular dapat mengakibatkan kekeruhan pada media
9
lentikular yang tadinya jelas. Lokasi dan pola kekeruhan dapat digunakan untuk
menentukan etiologi.10
2.2.5. Klasifikasi
Klasifikasi katarak kongenital berdasarkan morfologi dapat menunjukkan
etiologi kemungkinan dan efek pada penglihatan.2 Adapaun klasifikasi berdasarkan
morfologi adalah sebagai berikut:
a. Katarak nuklear, adalah katarak yang terbatas pada nukleus lensa embrio atau
janin. Katarak bisa padar atau halus dengan kekeruhan berbentuk serbuk/seperti
debu. Berhubungan dengan mikrophthalmos.
10