Laporan Kasus - Sn.endah - Anak
Laporan Kasus - Sn.endah - Anak
PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan
(hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan
SN pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi pada usia 1-2
tahun dan 8 tahun.(2). Pada anak-anak yang onsetnya dibawah usia 8 tahun, ratio antara anak
laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2 : 1 hingga 3 : 2. Pada anak yang lebih tua, remaja
dan dewasa, prevalensi antara laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari International
Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bahwa 66% pasien dengan
minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
adalah perempuan.
Di USA, SN merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi. Dari seluruh pengalaman
praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-3 pasien dengan kondisi seperti ini. Dilaporkan
angka kejadian tahunan rata-rata 2-5 per 100.000 anak dibawah usia 16 tahun. Prevalensi
SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan suatu petunjuk awal
adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada ginjal, dimana urine
dibentuk.(2). Sekitar 20% anak dengan SN dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan adanya skar
atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang paling sering mengakibatkan
kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS) dan
Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP). Seorang anak yang lahir dengan kondisi
1.2. Tujuan
1.3. Manfaat
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Sindrom nefrotik dapat didefinisikan sebagai suatu keadaan klinis yang terdiri dari
Edema (sembab) merupakan keluhan pertama (utama), tidak jarang merupakan satu-
satunya keluhan dari pasien dengan SN. Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy
face), dada, perut, tungkai dan genitalia.(2) Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom
seperti influenza, bengkak periorbital dan oliguria.(3) Edema kadang-kadang mencapai 40%
dari berat badan dan didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder.
Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan.(6)
akut abdomen seperti mual dan muntah, dinding perut sangat tegang. Keluhan jarang selain
malaise ringan dan nyeri perut. Hipertensi terjadi 15% pada minimal change disease dan 33%
2.3. Etiologi
Sebab yang pasti belum diketahui; akhir-akhir ini dianggap sebagai penyakit autoimun.
16
adalah edema pada masa neonatus. Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal
Disebabkan oleh :
1. Kelainan minimal
elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Golongan ini lebih banyak terdapat
pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik dibandingkan dengan golongan
lain.
2. Nefropati membranosa
proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang baik.
3. Glomerulonefritis proliferatif
ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan
progresif.(4)
4. Glomerulosklerosis fokal segmental
Pada anak-anak, 85-90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik dan sensitif terhadap
steroid, sehingga respon terhadap prednisolon sangat baik. Pada biopsi ginjal akan didapatkan
Pada literatur lain dinyatakan pula tipe terbanyak SN pada anak-anak adalah minimal
change disease (MCD). Kondisi ini disebut MCD karena anak-anak dengan sindrom nefrotik
pada hasil biopsi ginjalnya menunjukkan normal atau hampir normal. Selain itu mikroskopik
hematuria terdapat pada 23% penderita dengan MCD dan 48% penderita dengan
GSFS.(7)
Untuk mengetaui secara pasti tipe dari SN adalah dengan melakukan biopsi ginjal,
Resisten steroid
Proteinuria
Indikator utama pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu lebih dari 3,5 gram per
1,73 m2 luas permukaan badan perhari atau 25 x nilai normal (pada orang normal protein
dalam urine + 150 mg/hari).(10) Proteinuria ini sebagian besar berasal dari kebocoran
glomerulus (proteinuria glomerulus) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus
(proteinuria tubular). Pada dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal :
Pertama : jumlah serum protein yang difiltrasi glomerulus meningkat sehingga serum protein
Kedua : kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yang telah
difiltrasi glomerulus.
AMINOASIDURIA SEMBAB
Mekanisme atau patogenesis proteinuria masif sangat kompleks, dan tergantung dari
banyak faktor. Albumin merupakan serum protein yang mempunyai berat molekul kecil dan
jumlahnya banyak sehingga mudah keluar bila terdapat kerusakan membran basalis ginjal.
mempunyai lesi histopatologik minimal atau minimal change lesion dan memperlihatkan
Hipoproteinemia
Plasma mengandung banyak macam protein dan sebagian besar mengisi ruangan
ekstravaskular. Plasma atau serum protein terutama terdiri dari albumin karena itu istilah
katabolisme albumin meningkat, intake protein berkurang karena penderita anoreksia atau
Hiperlipidemia
Pada sebagian besar pasien sindrom nefrotik ditemukan kenaikan kadar total
kolesterol. Hal ini terjadi akibat penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik
yang akhirnya merangsang sel hati untuk membentuk lipoprotein lipid atau lipogenesis.(2)
Klinis sembab atau edema menunjukkan adanya penimbunan cairan dalam ruang
interstitial di seluruh tubuh. Sembab atau edema sering merupakan keluhan pertama dan satu-
satunya dari pasien-pasien SN. Mekanisme sembab seperti terlihat pada skema dapat melalui
SINDROM NEFROTIK
PROTEINURIA MASIF
HIPOALBUMINEMIA
TEKANAN ONKOTIK KAPILER
Aktivasi aldosteron
Kapiler peritubular
LFG
NATRIURESIS
VCES
SEMBAB
2.5. Laboratorium
Pada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel urine penderita SN
biasanya melampaui 100 mg/dl, dan nilainya dapat mencapai 1000 mg/L. (8) Mikroskopik
hematuria tampak pada permulaan penyakit 20-30% penderita dengan MCD, dan setelah itu
dapat tidak tampak. Sedimen urin dapat normal atau berupa torak hialin,granula, lipoid;
Kimia darah menunjukkan konsentrasi serum albumin kurang dari 2,5 g/dl dan
GNA ialah suatu reaksi imunologis pada ginjal terhadap bakteri atau virus tertentu. Yang
sering terjadi ialah akibat infeksi kuman streptococcus. Sering ditemukan pada anak usia 3-7
tahun, dan lebih sering pada anak laki-laki. GNA didahului oleh infeksi ekstra-renal, di traktus
respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemolyticus golongan A.(4)
Kadang-kadang disertai edema ringan yang terbatas di sekitar mata atau diseluruh tubuh.(4)
Edema bukan karena hipoproteinemia, tetapi karena retensi natrium oleh ginjal yang
mengakibatkan hipertensi berat atau edema paru.(6) hipertensi terdapat pada 60-70% anak
dengan GNA pada hari pertama, kemudian pada akhir minggu pertama menjadi normal
kembali.(4)
2.7. Komplikasi
Gagal ginjal akut dapat terjadi pada semua tipe sindrom nefrotik, tetapi lebih jarang
terjadi pada penderita dengan minimal change disease (MCD). Hipertensi lebih sering
Hipoproteinemia
Hilangnya protein urine secara masif menyebabkan malnutrisi protein pada anak-anak
Terapi obat-obatan
Penggunaan obat-obatan seperti prednison atau prednisolon dapat mengakibatkan moon
face, obesitas, dan kelainan lainnya. Namun hal ini tergantung dosis, frekuensi dan
lamanya pengobatan.(8)
Infeksi Sekunder
Kolaps Hipovolemia
SN berat dengan proteinuria > 60 gr/hari (terutama pada pasien anak-anak) dapat
menyebabkan penurunan circulating protein pool dan diikuti hipovolemia berat. Klinis
2.8. Penatalaksanaan
Non Medikamentosa
diet tinggi protein 3-4 gr/kgbb/hari (9) atau dengan pemberian susu tinggi protein
(susu protifar).
Medikamentosa
mg/m2 luas permukaan tubuh/hari atau 2/3 dosis penuh, yang diberikan 3 hari
Bila terjadi relaps diberikan prednison dosis penuh seperti terapi awal sampai
terjadi remisi (max.4 minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh.
Bila terjadi relaps (sering) atau tidak terjadi remisi dianggap steroid non responsif,
2. Diuretika
Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam dapat digunakan diuretika
Bila tidak ada respon atau terdapat hipoalbuminemia berat (albumin darah < 1,5 g
3. Antibiotika
Relaps : setelah mencapai remisi, pemeriksaan protein urine 3 hari berturut-turut > 2+ .
Relaps berulang (frequent) : relaps terjadi 2x atau lebih dalam 6 bulan atau > 4x relaps
dalam 12 bulan.
Steroid dependen : terjadi relaps 2x berturut-turut selama pengobatan steroid atau dalam
2.10. Prognosis
Prognosis sindrom nefrotik idiopatik pada umur muda dan anak dan pada wanita lebih
baik dari pasien umur lebih tua atau dewasa dan laki-laki. MCD mempunyai prognosis baik,
dapat terjadi remisi spontan pada pasien anak-anak. Hanya sebagian kecil pasien dengan MCD
BAB III
LAPORAN KASUS
II. IDENTITAS
1. Identitas penderita :
Pendidikan : S1
Pekerjaan : PNS
Alamat : Selayo
Pendidikan : S1
Pekerjaan : PNS
Alamat : Selayo
III. ANAMNESIS
Keluhan utama :
terjadi terutama pada malam hari. Panas turun pada pagi hari dan tidak terus
menerus. Tidak disertai menggigil dan tidak ada kejang. Dua hari kemudian anak
mengalami batuk dan badannya tidak panas lagi. Batuknya berdahak, dahaknya
Kemudian anak diberi obat batuk yang dibeli di warung yaitu OBH. Setelah minum
obat tersebut batuknya mulai berkurang. Anak juga merasakan mual dan ada muntah
Seminggu kemudian, pada tanggal 10 Januari 2016 badan anak tiba-tiba bengkak.
Bengkak dimulai dari kelopak mata, pipi dan kemudian menjalar pada kedua lengan
dan tungkai dan kemudian ke seluruh badan. Anak mengeluh jarang kencing dan
kencingnya sedikit, berwarna kuning bening dan tidak pernah berwarna merah. Anak
buang air besar setiap hari sebanyak 1 kali. Makan dan minum seperti biasa. Tidak
ada riwayat trauma dan anak tidak mengeluh sakit pinggang maupun sakit perut.
Anak tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya. Anak kadang-kadang menderita
Riwayat Antenatal :
Ibu rajin memeriksakan kehamilan ke bidan Puskesmas tiap bulan sekali dan
Riwayat Natal :
Penolong : Bidan
Riwayat Neonatal :
Riwayat perkembangan :
Merangkak : 8 bulan
Duduk : 8 bulan
Berdiri : 1 tahun
kelas.
Riwayat imunisasi
Hepatitis : -
Makanan :
Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai
makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak makan nasi tim.
Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari.
An.FAA
Anak tinggal di rumah bersama orang tua dan saudaranya (3 orang) serta kakek dan
neneknya. Untuk masak, mandi dan cuci menggunakan air leding. Untuk buang air besar
di toilet yang berada di rumahnya. Pembuangan sampah dilakukan di tempat sampah dan
di bakar.
Pengukuran :
Nadi : 94 x/menit
Suhu : 36,7o C
Respirasi : 24 x/menit
Kelembaban : cukup
Tebal/tipis : tebal
Kornea : jernih
Serumen : minimal
Nyeri : tidak ada
Warna : kemerahan
Membran/pseudomembran : (-)
Membran/pseudomembran : (-)
Leher :
Thorak :
Paru :
Pernafasan : thorakal
Perkusi : sonor/sonor
Jantung :
Auskultasi :
Abdomen
Undulasi : (+)
Ekstremitas :
Neurologis
Lengan Tungkai
Tanda
Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan normal normal normal normal
Tonus normal normal normal normal
Trofi - - - -
Klonus - - - -
Refleks BPR (+) BPR (+) KPR (+) KPR (+)
Fisiologis TPR (+) TPR (+) APR (+) APR (+)
Refleks Hoffman Hoffman Babinsky (-), Babinsky (-),
patologis Tromner (-), Tromner (-), Chaddok (-), Chaddok (-),
Leri (-), Leri (-), Oppenheim (-) Oppenheim (-)
Meyer (-) Meyer (-)
Sensibilitas normal normal normal normal
Tanda
- - - -
meningeal
Uraian : Dua minggu SMRS selama 2 hari febris, intermitten, menggigil (-),
kejang (-). Dua hari kemudian batuk (+), dahak (+) warna putih
kental. Mual (+) , muntah (+) sebanyak 2 kali, isi makanan, volume
(+). Miksi jaran dan sedikit. Defekasi (+), sehari 1 kali. Makan dan
minum seperti biasa. Riwayat sakit kulit (-), trauma (-), sakit
Pemeriksaan Fisik :
Pernafasan : 24 kali/menit
Suhu : 36,7 oC
Mata : Edema palpebrae (+/+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),
Thorak/paru : Retraksi (-), suara nafas vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Jantung : S1 dan S2 tunggal
Abdomen : Cembung, asites (+), hati dan limfa tidak teraba, bising usus (+)
normal
Ekstremitas : Akral hangat, terdapat edem pada kedua lengan dan tungkai, parese
tidak ada
VI. DIAGNOSA
VI. PENATALAKSANAAN
1. IVFD D5 NS 6 tetes/menit
2. Injeksi Furosemid 1 x 20 mg IV
3. Prednison 3 x 3 tab
1. Foto thorak
VIII. PROGNOSIS
2. Pada orangtua diberikan penerangan yang cukup mengenai semua risiko yang
mungkin terjadi dan mengenai diet anak, yakni menghindari makanan yang banyak
FOLLOW-UP
BAB IV
PEMBAHASAN
Pada kasus ini ada seorang anak berusia 8 tahun 5 bulan datang ke rumah sakit Ulin
Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy face), dada, perut, lengan dan tungkai.
Adanya oliguria
Berdasarkan hal diatas diagnosa sementara yang dapat ditegakkan adalah sindrom
nefrotik (SN). Untuk lebih memastikannya maka dilakukan pemeriksaan laboratorium dan
diperoleh hasil :
Terdapat protein dalam urine (proteinuria) 3+ atau protein urine 200-500 mg/dl
nefrotik. Dan hal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis yang terdiri dari
proteinuria.
Penyebab utama terjadinya SN pada anak ini tidak diketahui (idiopatik) dan sesuai
teori di atas diduga tipe dari lesi glomerularnya adalah minimal change disease (MCD).
Sebenarnya untuk lebih memastikan tipe dari SN ini adalah dengan melakukan biopsi ginjal.
Namun hal ini tidak dilakukan karena anak ini masih berumur 8 tahun 5 bulan dan tidak
ditimbulkan sama yakni berupa edema. Pada anak ini ditemukan adanya hipertensi. Sesuai
dengan teori di atas hipertensi lebih sering terjadi pada GNA. Namun pada literatur lain
dinyatakan bahwa hipertensi ringan sedang sering ditemukan pada SN dan menjadi
perlu diberikan anti hipertensi. Hal ini berbeda dengan hipertensi pada GNA, dimana sering
Pasien anak ini dirawat inap selama 8 hari dan dilanjutkan dengan rawat jalan. Hal ini
dilakukan karena secara klinis edema sudah tidak ada, tekanan darah sudah kembali normal,
pemberian obat dapat dilakukan secara oral, anak sudah dapat beraktivitas seperti biasa dan
terlihat sehat, serta orangtua anak kooperatif untuk terus memberikan pengobatan kepada
anaknya selama dirumah. Pada pasien ini diberikan obat selama 28 hari dan dianjurkan pada
tanggal 13, 14 dan 15 Februari 2016 datang kembali untuk diperiksa kadar protein urinenya.
Jika ternyata ternyata tidak tercapai remisi atau terjadi relaps, maka terapi yang
diberikan seperti terapi awal yaitu 60 mg/m2/hari (2mg/kgbb/hari) selama 4 minggu. Setelah 4
minggu dilakukan kembali pemeriksaan protein urine selama 3 hari berturut-turut dan
pemeriksaan laboratorium. Bila tercapai remisi dosis diturunkan menjadi 1,5 mg/kgbb/hari
selama 4 minggu. Tetapi bila tetap tidak tercapai remisi ( 2x relaps) maka dianggap steroid
non responsif. Maka dalam hal ini diberikan sitostatika klorambusil 0,2 mg/kgbb/hari atau
(tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam) serta pemberian susu protifar. Sedangkan
mg/kgbb/hari dan pemberian multivitamin berupa sirup Sanvita B yang mengandung vitamin
D, B-1, B-2, B-6, B-12 dan nikotinamida untuk meningkatkan daya tahan tubuh dan
meningkatkan nafsu makan. Pada saat rawat jalan orangtua anak tetap dianjurkan untuk tidak
memberikan makanan yang banyak mengandung garam serta makanan yang berlemak kepada
anaknya, serta lebih banyak memberikan makanan yang mengandung protein seperti putih
BAB V
PENUTUP
Telah dilaporkan kasus sindrom nefrotik (SN) pada seorang anak laki-laki, berumur 8
tahun 5 bulan dengan berat badan 26,5 kg yang datang ke RSUD Solok dengan keluhan
utama badan bengkak. Diagnosis Sindrom nefrotik (SN) ditegakkan berdasarkan anamnesa
dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa dan pemeriksaan fisik
didapatkan febris, batuk berdahak, nausea dan vomitus serta edema anasarka. Pada
dan hiperkolesterolemia.
DAFTAR PUSTAKA
1. Y. C. Tsao. Some Recent Advances in The Investigation and Treatment of The Nephrotic
Syndrome in Children in The Bulletin of The Hongkong Medical Association .
Departement of Pediatrics, University of Hongkong. Vol.23, 2011.
2. Sukandar Enday. Sindrom Nefrotik. Dalam : Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Balai Penerbit
FKUI . Jakarta : 2010 ; 282 305
3. Mansjoer, A. Suprahaita. Sindrom Nefrotik. Dalam : Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2
Edisi III. Media Aesculapius FKUI. Jakarta : 2000
4. Abdoerrachman,M.H dkk. Sindrom Nefrotik. Dalam : Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Jilid 2. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1997; 832-835
6. Rendle John, et al. Penyakit Ginjal. Dalam : Ikhtisar Penyakit Anak Edisi ke-6 Jilid II.
Binarupa Aksara. Jakarta : 2001; 122-125
29