Anda di halaman 1dari 24

BAB I

PENDAHULUAN

Trigeminal neuralgia sudah dikenal dan tertulis dalam kepustakaan medis


sejak abad ke 16. Kepustakaan lama disebut juga dengan tic douloureux karena
nyeri sering menimbulkan spasme otot wajah pada sisi yang sama sehingga pasien
tampak meringis atau tic convulsive. Trigeminal neuralgia merupakan suatu
kumpulan gejala yang ditandai dengan serangan sakit yang hebat secara
mendadak disertai spasme wajah dalam waktu singkat.1,2
Trigeminal neuralgia insidensi kejadiannya berkisar 70 dari 100.000
populasi dan paling sering ditemukan pada orang berusia lebih dari 50 tahun
Insidensinya akan meningkat pada usia tua. Jarang ditemukan pada usia muda.
Kasus familial ditemukan pada 4% kasus. Tidak terdapat perbedaan ras dan etnis
serta insidensi pada wanita 2 kali lebih besar dibanding pria. 3
Gejala dan tanda dari trigeminal neuralgia adalah rasa nyeri berupa nyeri
neuropatik, yaitu nyeri berat paroksimal tajam, yang terbatas di daerah dermatom
nervus trigeminus yang berlangsung singkat beberapa detik sampai beberapa
menit, tiba-tiba dan berulang. Diantara serangan biasanya ada interval bebas nyeri
dan umumnya unilateral. 4
Trigeminal neuralgia seyogyanya dapat dibedakan dengan nyeri wajah
yang lainnya berdasarkan anamnesa riwayat sakit pasien. Pemeriksaan penunjang
lebih bertujuan untuk membedakan trigeminal neuralgia yang idiopatik atau
simptomatik. Terapi pada pasien ini ada 2 macam yaitu medikamentosa dan
pembedahan. Perawatan secara medikamentosa berupa pemberian obat-obatan
anti konvulsan dengan cara menurunkan hiperaktivitas nukleus nervus trigeminus
di dalam brain stem. Pengobatan efektif pada 80% kasus.
Trigeminal Neuralgia bukan merupakan penyakit yang mengancam
nyawa, namun penyakit ini sangat mengganggu aktifitas sehari-hari. Oleh karena
itu, referat ini dibuat untuk membahas topik mengenai neuralgia trigeminal lebih
mendalam.

1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Nervus Trigeminus


Nervus Trigeminus adalah saraf kranial terbesar dan merupakan saraf otak
motorik dan sensorik. Serabut motoriknya mempersarafi muskulus maseter,
temporalis, pterigoideus internus dan eksternus, tensor timpani, omohioideus dan
bagian anterior dari muskulus digastrikus. Inti motoriknya terletak di pons.
Serabut-serabut motoriknya bergabung dengan serabut-serabut sensorik nervus
trigeminus yang berasal dari ganglion Gasseri. Serabut-serabut sensoriknya
menghantarkan impuls nyeri, suhu, raba, dan perasaan proprioseptif. Kawasannya
ialah wajah, dan selaput lendir lidah dan rongga mulut serta gusi dan rongga
hidung. Impuls proprioseptif, terutama berasal dari otot-otot yang disarafi oleh
cabang mandibular, dihantarkan oleh serabut sensorik cabang mandibular sampai
ke ganglion Gasseri. 2,3

Gambar 1. Nervus trigeminus5


Jika ditinjau dari cabang-cabang perifernya, maka nervus trigeminus memiliki 3
cabang, yaitu:2,3,6
1. Cabang Optalmik
Cabang ini menghantarkan impuls protopatik dari bola mata serta ruang
orbita, kulit dahi sampai verteks. Impuls sekretomotorik dihantarkannya ke
glandula lakriminalis. Serabut-serabut dari dahi menyusun nervus frontalis masuk
ke ruang orbita melalui foramen supraorbital. Serabut-serabut dari bola mata dan

2
rongga hidung bergabung menjadi seberkas saraf yang dikenal sebagai nervus
nasosiliaris. Berkas saraf yang menuju ke glandula lakrimalis dikenal sebagai
nervus lakrimalis. Ketiga berkas saraf, yaitu nervus frontalis, nervus nasosiliaris
dan nervus lakrimalis mendekati satu dengan yang lain pada fisura orbitalis
superior dan dibelakang fisura tersebut bergabung menjadi cabang I N.V (nervus
optalmikus). Cabang tersebut menembus durameter dan melanjutkan perjalanan di
dalam dinding sinus cavernous. Pada samping prosesus klinoideus posterior
cabang ini keluar dari dinding tersebut dan berakhir di ganglion Gasseri. Di
dekatnya terdapat arteri fasialis.
Adanya lesi pada cabang ini seperti tumor, multipel sklerosis, dll
menyebabkan hilangnya reflek kornea dan sensasi pada daerah dermatome.
Perubahan pada kornea (neuropatik keratitis) juga mungkin terjadi.
2. Cabang maksilaris
Cabang ini tersusun oleh serabut-serabut somatosensorik yang
menghantarkan impuls protopatik dari wajah bagian pipi, kelopak mata bawah,
bibir atas, hidung dan sebagian rongga hidung, gigi-geligi rahang atas, ruang
nasofaring, sinus maksilaris, palatum mole dan atap rongga mulut. Serabut-
serabut yang berasal dari kulit wajah masuk ke dalam tulang maksilar melalui
foramen infraorbital. Berkas saraf ini dinamakan nervus infraorbital. Saraf-saraf
dari mukosa cavum nasi dan rahang atas serta gigi-geligi atas juga bergabung
dalam saraf ini dan setelahnya disebut nervus maksilaris, cabang II N.V. Ia masuk
ke dalam rongga tengkorak melalui foramen rotundum kemudian menembus
durameter untuk berjalan di dalam dinding sinus cavernous dan berakhir pada
ganglion Gasseri. Cabang maksila nervus V juga menerima serabut-serabut
sensorik yang berasal dari dura fossa krania media dan fosa pterigopalatinum.
Adanya lesi menyebabkan kehilangan sensasi reflek palatal.
3. Cabang Mandibular
Cabang ini tersusun oleh serabut somatomotorik dan sensorik serta
sekremotorik (parasimpatetik). Serabut-serabut somatomotorik muncul pada
daerah lateral pons menggabungkan diri dengan berkas serabut sensorik yang
dinamakan cabang mandibular ganglion Gasseri. Secara eferen, cabang

3
mandibular keluar dari ruang intrakranial melalui foramen ovale dan tiba di fossa
infratemporal. Disitu nervus meningea media (sensorik) yang mempersarafi
selaput meningen menggabungkan diri pada pangkal cabang mandibular.
Di bagian depan fossa infratemporal, cabang III N.V bercabang dua, yang
satu terletak lebih kebelakang dari yang lain. Cabang belakang merupakan
pangkal dari saraf aferen dari kulit daun telinga (nervus aurikulotemporal), kulit
yang menutupi rahang bawah, mukosa bibir bawah, dan dua pertiga bagian depan
lidah (nervus lingual), glandula parotis dan gusi rahang bawah (nervus dentalis
inferior) dan serabut eferen yang mempersarafi otot-otot omohioideus dan bagian
anterior muskulus digastrikus. Lesi pada cabang ini menyebabkan kekurangan
sekresi saliva, kehilangan rasa kecap di 2/3 anterior lidah, kelemahan pada otot
pengunyahan adalah ciri yang menonjol.

2.2 Trigeminal neuralgia


2.2.1 Definisi Trigeminal neuralgia
Trigeminal neuralgia pertama kali dikemukakan oleh John Fothergill pada
tahun 1773. Ia mendeskripsikan secara jelas gambaran klinis yang khas pada
Trigeminal neuralgia seperti nyeri paroksismal pada sebagian sisi wajah dan
dipicu oleh aktivitas seperti makan, berbicara, adanya sentuhan ringan, dimulai
serta berhenti secara tiba-tiba dan berhubungan dengan kecemasan.2
Dalam bahasa Yunani kuno Roma, Trigeminal Neuralgia disebut juga
dengan Cephalgia. Disebut juga dengan Tic doulourex oleh Nicholas Andre
(1756). Forthergills disease oleh John Fothergill (1773). Epileptiform
neuralgia oleh Trousseau (1853). International Association for the Study of Pain
(IASP) dan International Headache Society (IHS) memiliki kriteria diagnostik
sendiri tentang Trigeminal Neuralgia. International Association for the Study of
Pain (IASP) mendefinisikan Trigeminal neuralgia sebagai nyeri yang tiba-tiba,
biasanya unilateral, tajam, hebat, singkat, dan berulang yang berdistribusi pada
satu atau lebih cabang dari saraf trigeminal atau saraf kranial kelima. Sementara
menurut International Headache Society (IHS), Trigeminal neuralgia adalah nyeri
wajah yang tajam seperti tersengat listrik, terbatas pada satu atau lebih cabang

4
nervus trigeminus.20 Gangguan dari nervus trigeminal dapat dirasakan sebagai
rasa tajam dan tertusuk pada pipi, bibir, dagu, hidung, dahi, maupun gusi pada
salah satu sisi wajah (unilateral). Rasa nyeri dapat terjadi dalam hitungan detik
sampai sekitar 2 menit. Dan episode nyeri ini dapat berlangsung dalam beberapa
minggu hingga beberapa tahun.2

2.2.2 Epdemiologi
Menurut AANS (American Association of Neurological Surgeons), sekitar
150.000 orang didiagnosis terkena Neuralgia Trigeminal setiap tahunnya. Laporan
dari The National Institute of Neurological Disorder and Stroke mengatakan
bahwa penyakit ini dapat terjadi pada semua umur namun yang terbanyak adalah
umur 50 tahun keatas. Pasien yang mdnerita pada umur 20-40 biasanya
disebabkan karena adanya lesi demielinisasi sekunder pada pons yang disebabkan
multiple sclerosis. Gender yang lebih banyak menderita penyakit ini adalah
perempuan dibanding dengan laki laki. Rushton dan Olafson melaporkan bahwa
1% dari pasien yang menderita neuralgia trigeminal adalah penderita multiple
sklerosis.
Insidensi Trigeminal neuralgia adalah 3 sampai 5 per 100.000 kasus per
tahun. Lebih banyak terjadi pada wanita dibandingkan pria dengan rasio sebesar
1,74:1 pada kelompok usia 50-60 tahun. Sebagian besar kasus menyatakan bahwa
serangan terjadi pada sisi wajah bagian kanan. 7,8

2.2.3 Klasifikasi
Trigeminal neuralgia menurut The International Headache Society dibagi
menjadi dua tipe yaitu : 9
a. Trigeminal neuralgia klasikal : Jika dalam pemeriksaan anamnesa,
pemeriksaan fisik dan neurologik serta pemeriksaan penunjang tidak
ditemukan penyebab dari nyeri wajah. Nyeri bersifat paroxysmal dan terasa
diwilayah sensorik cabang maksilaris, sensorik cabang maksilaris dan atau
mandibularis. Timbulnya serangan bisa berlangsung 30 menit yang berikutnya
menyusul antara beberapa detik sampai menit. Nyeri merupakan gejala tunggal

5
dan utama. Penderita berusia lebih dari 45 tahun , wanita lebih sering mengidap
dibanding laki-laki.
b. Trigeminal neuralgia simptomatik : penyebab nyeri wajahnya dapat diketahui
dari pemeriksaan penunjang tertentu atau pada eksplorasi fossa posterior.
Dapat diakibatkan oleh tumor, multiple sklerosis atau kelainan pada basis
kranii. Nyeri berlangsung terus menerus dan terasa dikawasan cabang
optalmikus atau nervus infra orbitalis. Nyeri timbul terus menerus dengan
puncak nyeri lalu hilang timbul kembali. Disamping nyeri terdapat juga
anethesia/hipestesia atau kelumpuhan saraf kranial, berupa gangguan autonom
(Horner syndrom). Tidak memperlihatkan kecendrungan pada wanita atau pria
dan tidak terbatas pada golongan usia.

2.2.4 Etiologi
Sebagian besar kasus Trigeminal neuralgia merupakan kasus yang klasik
(idiopatik) dan sebanyak 15% pasien yang mengalami tipe simptomatik. Pada
Trigeminal neuralgia, etiologinya tidak diketahui dengan pasti (idiopatik).
Beberapa teori menyebutkan Trigeminal neuralgia terjadi akibat adanya kompresi
vaskular pada saraf menyebabkan kerusakan saraf trigeminal.10
Kompresi vaskular ini terjadi di daerah dorsal root entry zone pada fosa
posterior yaitu pada ganglion trigeminal. Dorsal root entry zone merupakan
daerah tempat keluarnya saraf trigeminal dari batang otak. Daerah ini
menunjukkan hubungan antara mielin yang berasal dari sistem saraf pusat dan
sistem saraf perifer pada sel Schwann dan astrocytes. Akan tetapi akson yang
terdapat pada Dorsal root entry zone lebih banyak dilapisi oleh mielin yang
berasal dari sistem saraf pusat. Semua keadaan yang terjadi pada daerah ini,
secara potensial dapat mempengaruhi fungsi dari seluruh neuron di saraf
trigeminal. Trigeminal neuralgia simptomatik disebabkan oleh adanya lesi yang
mempengaruhi saraf trigeminal seperti multipel sklerosis dan cerebellopontine-
angle tumour.10

6
Tabel 1. Etiologi trigeminal neuralgia

Luka langsung pada nervus trigeminal


DiseaseRelated Polyetiologi Origin
Bagian perifer N.V Bagian Sentral N.V
Hipotesis kompresi
neurovascular yang
dapat terjadi akibat Semua faktor
Penyakit Hipotesis Allergi malformasi etiologi yang
vaskular, akibat penyakit arteriovenous.vestibula dapat
multipel inflamasi rschwannomas, mempengaruhi
sklerosis, odontogenic, meningiomas, nervustrigeminal
Diabetes otolaryngological epidermoid cysts, dan
Mellitus, dan patologi dingin, dan tuberculomas, tumor, menyebabkan
lainnya. lainnya. aneurisma, agregasi demyelinasi dan
pembuluh darah, dan distrofi
penyumbatan akibat
arachnoiditis.

2.2.5 Gabaran Klinis


Trigeminal neuralgia memberikan gejala dan tanda sebagai berikut :
a. Rasa nyeri berupa nyeri neuropatik, yaitu nyeri berat paroksimal, tajam,
seperti menikam, tertembak, tersengat listrik, terkena petir, atau terbakar
yang berlangsung singkat beberapa detik sampai beberapa menit tetapi
kurang dari dua menit, tiba-tiba dan berulang. Diantara serangan biasanya
ada interval bebas nyeri, atau hanya ada rasa tumpul ringan.
b. Lokasi nyeri umumnya terbatas di daerah dermatom nervus trigeminus dan
yang karakteristik nyeri unilateral. Tersering nyeri didaerah distribusi
nervus mandibularis (V2) 19,1% dan nervus maksilaris (V3) 14,1% atau
kombinasi keduanya 35,9% sehingga paling sering rasa nyeri pada
setengah wajah bawah. Jarang sekali hanya terbatas pada nervus
optalmikus (V3) 3,3%. Sebagian pasien nyeri terasa diseluruh cabang
nervus trigeminus (15,5%) atau kombinasi nervus maksilaris dan

7
optalmikus (11,5%). Jarang ditemukan kombinasi nyeri pada daerah
distribusi nervus optalmikus dan mandibularis (0,6%). Nyeri bilateral
3,4%, nyeri jarang terasa pada kedua sisi bersamaan, umumnya diantara
kedua sisi tersebut dipisahkan beberapa tahun. Kasus bilateral biasanya
berhubungan dengan sklerosis multiple atau familial.
c. Trigeminal neuralgia dapat dicetuskan oleh stimulus non-noksius seperti
perabaan ringan, getaran, atau stimulus mengunyah. Akibatnya pasien
akan mengalami kesulitan atau timbul saat gosok gigi, makan, menelan,
berbicara, bercukur wajah, tersentuh wajah, membasuh muka bahkan
terhembus angin dingin. Biasanya daerah yang dapat mencetuskan nyeri
(triger area) diwajah bagian depan, sesisi dengan nyeri pada daerah
percabangan nervus trigeminus yang sama. Bila triger area didaerah kulit
kepala, pasien takut untuk berkeramas atau bersisir.
d. Nyeri pada trigeminal neuralgia dapat mengalami remisi dalam satu tahun
atau lebih. Pada periode aktif neuralgia, karakteristik terjadi peningkatan
frekuensi dan beratnya serangan nyeri secara progresif sesuai dengan
berjalannya waktu.
e. Sekitar 18% penderita dengan trigeminal neuralgia, pada awalnya nyeri
atipikal yang makin lama menjadi tipikal, disebut preneuralgia trigeminal.
Nyeri terasa tumpul, terus-menerus pada salah satu rahang yang
berlangsung beberapa hari sampai beberapa tahun. Stimulus termal dapat
menimbulkan nyeri berdenyut sehingga sering dianggap sebagai nyeri
dental. Pemberian terapi anti konvulsan dapat meredakan nyeri
preneuralgia trigeminal sehingga cara ini dapat dipakai untuk
membedakan kedua nyeri tersebut.
f. Pada pemeriksaan fisik dan neurologik biasanya normal atau tidak
ditemukan defisit neurologik yang berarti. Hilangnya sensibilitas yang
bermakna pada nervus trigeminal mengarah pada pencarian proses
patologik yang mendasarinya, seperti tumor atau infeksi yang dapat
merusak syaraf. Pada tumor selain nyerinya atipikal dan hilangnya
sensibilitas, disertai pula gangguan pada syaraf kranial lainnya.

8
2.2.6 Patofisiologi
Patofisiologis terjadinya suatu trigeminal neuralgia sesuai dengan
penyebab terjadinya penyakit tersebut. Penyebab-penyebab dari terjadinya
trigeminal neuralgia adalah penekanan mekanik oleh pembuluh darah, malformasi
arteri vena disekitarnya, penekanan oleh lesi atau tumor, sklerosis multipel,
kerusakan secara fisik dari nervus trigeminus oleh karena pembedahan atau
infeksi, dan yang paling sering adalah faktor yang tidak diketahui.2,3
Distrofi nervus merupakan kemunduran saraf secara progresif dan akan
berakhir pada cabang perifer dari nervus trigeminus. Berdasarkan perjalanan
penyakit, progresifitas distrofi tidak hanya pada cabang perifer nervus trigeminus
tapi juga terjadi pada bagian nervus intrakranial. Hal ini telah ditunjukkan bahwa
reaksi alergi imun dari cabang nervus trigeminus dengan cepat terjadi degranulasi
sel mast. Agen-agen seperti histamin, serotonin, heparin, bradikinin, dan yang lain
bermigrasi menuju ruang intraseluler selama sel mast berdegranulasi. Degranulasi
sel mast dengan segera membangkitkan reaksi hiperalergik. Reaksi ini dimulai
ketika imunoglobulin, terutama IgE memperbaiki reseptor spesifik dari sel mast.
Sel yang memproduksi IgE berada pada jaringan limpoid, telinga, hidung, rongga
mulut, dan membran saluran pernafasan bagian atas. Pada penyakit ini,
konsentrasi dari IgE meningkat pada inflamasi pada telinga, mulut, dan
tenggorokakn sebanyak 3 kali dan pada polip hidung meningkat 5-6 kali. Oleh
karena itu jumlah antibodi IgE meningkat ketika individu mengalami inflamasi
pada daerah tersebut. Histamin meningkat secara signifikan pada periode
trigeminal akut. Histamin adalah suatu regulator aktif aktivitas struktur saraf
fungsional termasuk mediasi reaksi nyeri. Telah terbukti bahwa nervus trigeminus
adalah kemoreseptor trigger zone histamin. Hal ini mungkin menjelaskan
mengapa histamin yang dilepaskan selama reaksi imun lokal akan segera
terakumulasi pada saraf trigeminal. Bundel neurovaskular pada saraf trigeminus
terlokalisasi di osseus kanal. Oleh karena itu, edema saraf perifer ditimbulkan
oleh peradangan sering menyebabkan manifestasi "tunnel syndrome". Ini berarti

9
bahwa kanal osseus akan menjadi sempit sehingga menekan saraf yang dapat
menyebabkan trigeminal neuralgia.8
Penekanan mekanik pembuluh darah pada akar nervus ketika masuk ke
brain stem yang paling sering terjadi, sedangkan diatas bagian nervus
trigeminus/portio minor jarang terjadi. Pada orang normal pembuluh darah tidak
bersinggungan dengan nervus trigeminus. Penekanan ini dapat disebabkan oleh
arteri atau vena baik besar maupun kecil yang mungkin hanya menyentuh atau
tertekuk pada nervus trigeminus. Arteri yang sering menekan akar nervus ini
adalah arteri cerebelar superior. Penekanan yang berulang menyebabkan iritasi
dan akan mengakibatkan hilangnya lapisan mielin (demielinisasi) pada serabut
saraf. Sebagai hasilnya terjadi peningkatan aktifitas aferen serabut saraf dan
penghantaran sinyal abnormal ke nukleus nervus trigeminus dan menimbulkan
gejala trigeminal neuralgia. Teori ini sama dengan patofisiologi terjadinya
trigeminal neuralgia oleh karena suatu lesi atau tumor yang menekan atau
menyimpang ke nervus trigeminus.3,6
Pada kasus sklerosis multipel yaitu penyakit otak dan korda spinalis yang
ditandai dengan hilangnya lapisan mielin yang membungkus saraf, jika sudah
melibatkan sistem nervus trigeminus maka akan menimbulkan gejala neuralgia
trigeminal. Pada tipe ini sering terjadi secara bilateral dan cenderung terjadi pada
usia muda sesuai dengan kecenderungan terjadinya sklerosis multipel.4,6,11
Adanya perubahan pada mielin dan akson diperkirakan akan menimbulkan
potensial aksi ektopik berupa letupan spontan pada saraf. Aktivitas ektopik ini
terutama disebabkan karena terjadinya perubahan ekspresi dan distribusi saluran
ion natrium sehingga menurunnya nilai ambang membran. Kemungkinan lain
adalah adanya hubungan ephaptic antar neuron, sehingga serabut saraf dengan
nilai ambang rendah dapat mengaktivasi serabut saraf yang lainnya dan timbul
pula cross after discharge. 2,3
Selain itu aktivitas aferen menyebabkan dikeluarkannya asam amino
eksitatori glutamat. Glutamat akan bertemu dengan reseptor glutamat alfa-amino-
3-hidroxy-5-methyl-4-isaxole propionic acid (AMPA) di post sinap sehingga
timbul depolarisasi dan potensial aksi. Aktivitas yang meningkat akan disusul

10
dengan aktifnya reseptor glutamat lain N-Methyl-D-Aspartate (NMDA) setelah ion
magnesium yang menyumbat saluran di reseptor tersebut tidak ada. Keadaan ini
akan menyebabkan saluran ion kalsium teraktivasi dan terjadi peningkatan
kalsium intra seluler. Mekanisme inilah yang menerangkan terjadinya sensitisasi
sentral.1,9

2.2.7 Diagnosis
Gambaran klinis Trigeminal neuralgia berupa nyeri yang biasanya
dirasakan pada daerah mata, bibir, hidung, kulit kepala, dahi, dan rahang serta
pada sebagian besar kasus terbatas pada satu bagian sisi wajah (95%). Nyeri
wajah bisa terjadi secara bilateral namun tidak pada waktu yang bersamaan.
Nyeri terjadi secara episodik sekitar dua menit dan diantara dua episode rasa nyeri
bisa berkurang. Serangan nyeri dapat bervariasi, mulai dari sekali dalam sehari
sampai lebih dari sekali dalam setiap menit, dimana hal ini sangat mempengaruhi
kualitas hidup penderitanya. Dapat terjadi secara spontan atau dipicu oleh
rangsangan taktil pada daerah trigger zone, pergerakan orofasial, serta perubahan
suhu. Aktivitas sehari-hari seperti mencuci wajah, bercukur, berbicara,
menggosok gigi, makan, dan minum dapat memulai terjadinya nyeri. Berbicara
dan makan menjadi common trigger dalam memulai terjadinya nyeri.
Kriteria diagnosis trigeminal neuralgia klasikal/idiopatik menurut International
Headache Society adalah sebagai berikut:12
A. Serangan serangan paroksismal pada wajah, nyeri di frontal yang
berlangsung beberapa detik tidak sampai 2 menit.
B. Nyeri setidaknya bercirikan satu dari sifat berikut:
1. Menyebar sepanjang satu atau lebih cabang N. trigeminus, tersering
pada cabang mandibularis atau maksilaris.
2. Onset dan terminasinya terjadi tiba-tiba , kuat, tajam , superfisial,
serasa menikam atau membakar.
3. Intensitas nyeri hebat , biasanya unilateral, lebih sering disisi kanan.

11
4. Nyeri dapat timbul spontan atau dipicu oleh aktifitas sehari seperti
makan, mencukur, bercakap cakap, membasuh wajah atau menggosok
gigi, area picu dapat ipsilateral atau kontralateral.
5. Diantara serangan , tidak ada gejala sama sekali.
C. Tidak ada kelainan neurologis.
D. Serangan bersifat stereotipik.
E. Tersingkirnya kasus-kasus nyeri wajah lainnya melalui anamnesis,
pemeriksaan fisik, pemeriksaan khusus bila diperlukan.
Kriteria diagnosis trigeminal neuralgia klasikal/idiopatik menurut International
Headache Society adalah sebagai berikut:12
A. Serangan nyeri paroksismal yang berlangsung dari beberapa detik sampai
dua menit, dengan atau tanpa rasa sakit yang menetap, mempengaruhi satu
atau lebih cabang dari saraf trigeminal dan memenuhi criteria B dan C.
B. Nyeri memiliki setidaknya satu dari karakteristik berikut:
1. Intens, tajam, dangkal, dan menusuk.
2. Dipercepat pada daerah trigger zone dan trigger factor.
3. Terkadang asimptomatik disamping adanya serangan nyeri yang hebat.
4. Ditemukan adanya lesi penyebab, selain kompresi vascular yang telah
dibuktikan dengan pemeriksaan khusus serta eksplorasi pada fosa
posterior.
Langkah-langkah yang dilakukan untuk mendiagnosis Trigeminal
neuralgia adalah anamnesa, pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan penunjang.
Anamnesis lengkap dilakukan mencakup onset, lokasi, kualitas, intensitas,
frekuensi, durasi, faktor-faktor yang memperberat rasa nyeri, perawatan
sebelumnya yang sudah dilakukan dalam mengatasi nyeri, serta riwayat medis,
keluarga, dan psikososial. Trigeminal neuralgia ditandai dengan adanya nyeri
yang sering terjadi unilateral atau hanya pada satu sisi wajah. Nyeri biasanya
terjadi tiba-tiba bersifat tajam, hebat, singkat, berulang yang berdistribusi pada
satu atau lebih cabang dari saraf trigeminal. Pada umumnya terjadi periode remisi
atau rasa nyeri tidak terjadi sama sekali dalam jangka waktu yang bervariasi.

12
Setelah dilakukan anamnesa, kemudian pemeriksaan fisik dilakukan.
Pemeriksaan fisik yang dilakukan meliputi pemeriksaan neurologis, pemeriksaan
myofasial kepala dan leher, pemeriksaan intraoral, evaluasi pergerakan leher dan
rahang, dan evaluasi funduskopi. Pada pemeriksaan fisik neurologi dapat
ditemukan sewaktu terjadi serangan, penderita tampak menderita sedangkan diluar
serangan tampak normal. Reflek kornea dan test sensibilitas untuk menilai sensasi
pada ketiga cabang nervus trigeminus bilateral. Membuka mulut dan deviasi dagu
untuk menilai fungsi otot maseter (otot pengunyah) dan fungsi otot pterigoideus.
Kemudian tes lain yaitu dengan memblokir secara selektif daerah yang mengalami
nyeri dengan anestesi lokal (2% Xylocaine; 1:80000) untuk melihat batas daerah
nyeri.
Pemeriksaan penunjang dilakukan apabila terdapat keadaan abnormal
yang ditemukan pada saat anamnesa dan pemeriksaan fisik, yaitu onset nyeri yang
baru, nyeri yang berkembang dengan cepat, onset nyeri yang baru pada pasien
dengan penyakit sistemik seperti kanker dan HIV, onset nyeri pada pasien yang
berusia 50 tahun keatas, keadaan abnormal yang ditemukan pada saat pemeriksaan
neurologis, nyeri yang disertai demam dan rasa tegang pada leher, pergerakan
rahang dan leher yang tidak normal, dan nyeri yang disebabkan oleh pergerakan
leher dan rahang. Pemeriksaan penunjang lebih bertujuan untuk membedakan
trigeminal neuralgia yang idiopatik atau simptomatik. CT Scan kepala untuk
melihat keberadaan tumor. Sklerosis multiple dapat terlihat dengan Magnetic
Resonance Imaging (MRI). MRI ini sering digunakan sebelum tindakan
pembedahan untuk melihat kelainan pembuluh darah. Diagnosa trigeminal
neuralgia dibuat dengan mempertimbangkan riwayat kesehatan dan gambaran rasa
sakitnya. Sementara tidak ada pemeriksaan diagnostik yang dapat mempertegas
adanya kelainan ini. Teknologi CT Scan dan MRI sering digunakan untuk melihat
adanya tumor atau abnormalitas lain yang menyebabkan sakit tersebut.
Pemeriksaan MRTA (high-definition MRI angiography) pada nervus trigeminal
dan brain stem dapat menunjukkan daerah nervus yang tertekan oleh vena atau
arteri. Sebagai tambahan, dilakukan pemeriksaan fisik untuk menentukan stimuli
pemicu, dan lokasi yang pasti dari sakitnya. Pemeriksaan termasuk inspeksi

13
komea, nostril, gusi, lidah dan di pipi untuk melihat bagaimana daerah tersebut
merespon sentuhan dan perubahan suhu (panas dan dingin).2

Gambar 2. Algoritma diagnosis trigeminal neuralgia berdasarkan American


Academy of Neurology, 201615
2.2.8 Diagnosis Banding
Neuralgia Trigeminal dapat didiagnosa banding dengan gangguan
gangguan disekitar wajah baik itu berasal dari gigi, sendi temporomandibular,
mata, leher, dan pipi. terkadang nyeri pada trigeminal neuralgia dapat bergabung
dengan nyeri yang berasal dari saraf yang lain sehingga mempersulit diagnosis. 13
Nerve : Trigeminal neuralgia, postherpetic neuralgia, trigeminal neuropathic
pain, glossopharyngeal neuralgia, sphenopalatine neuralgia, geniculate
neuralgia (Ramsay Hunt syndrome), multiple sclerosis, cerebellopontine angle
tumor

14
Teeth and jaw : Dentinal, pulpal, or periodontal pain; temporomandibular joint
disorders
Sinuses and aerodigestive tract : Sinusitis, head and neck cancer, inflammatory
lesions
Eyes : Optic neuritis, iritis, glaucoma
Blood vessels : Giant cell arteritis, migraine, cluster headache, T olosa-Hunt
syndrome
Psychological: Psychogenic, atypical facial pain

Tabel 2. Diagnosa Banding11,14


Faktor yang
Diagnosis Karakteristik Penyakit yang Tata-
Persebaran Meringankan/
Banding Klinis Dihubungkan Laksana
Memperburuk
Neuralgia Daerah Laki-laki/ Titik-titik Idiopatik Carbamaz
Trigemina persarafan perempuan = rangsang sentuh, e-pine
cabang II 1:3, mengunyah, Skeloris
dan III Ditemukan senyum, bicara, multipel pada Phenytoin
nervus pada usia dan menguap dewasa muda
trigeminus, lebih dari 50 Gabapenti
unilateral tahun, Kelainan n
Paroksismal pembuluh
(10-30 detik), darah Injeksi
nyeri bersifat alkohol
menusuk- Tumor nervus
nusuk atau V Koagulasi
sensasi atau
terbakar, dekompres
persisten i bedah
selama
berminggu-
minggu atau
lebih,
Ada titik-titik
pemicu,
Tidak ada
paralisis
motorik
maupun
sensorik.

15
Neuralgia Unilateral Lebih banyak Tidak ada Status ansietas Anti
Fasial atau ditemukan atau depresi ansietas
Atipik bilateral, pada wanita dan anti
pipi atau usia 30-50 Histeria depresan
angulus tahun
nasolabialis Idiopatik
, hidung Nyeri hebat
bagian berkelanjutan
dalam umumnya
pada daerah
maksila
Neuralgia Unilateral Riwayat Sentuhan, Herpes Zoster Carbamaz
Post Biasanya herpes pergerakan e-pin, anti
herpetiku pada daerah depresan
m persebaran Nyeri seperti dan sedatif
cabang sensasi
oftalmikus terbakar,
nervus V berdenyut-
denyut

Parastesia,
kehilangan
sensasi
sensorik
keringat

Sikatriks pada
kulit
Sindrom Unilateral, Nyeri berat Mengunyah, Ompong, Perbaikan
Costen dibelakang berdenyut- tekanan sendi arthritis geligi,
atau di denyut temporo- rematoid operasi
depan diperberat mandibular pada
telinga, oleh proses beberapa
pelipis, mengunyah, kasus
wajah
Nyeri tekan
sendi
temporo-
mandibula,

Maloklusi
atau ketiadaan
molar

16
Neuralgia Orbito- Nyeri kepala Alkohol pada Tidak ada Ergotamin
Migrainos frontal, sebelah beberapa kasus sebagai
a rahang atas, profilaksis
angulus
nasolabial

2.2.9 Penatalaksanaan1,3,6,14, 15, 16,17


2.2.9.1 Terapi Farmakologi
Terapi obat lebih digunakan sebagai perawatan pertama pada Trigeminal
neuralgia klasik (idiopatik). The American Academy of Neurology and the
European Federation of Neurological Societies merekomendasikan untuk
pemakaian carbamazepine sebagai pilihan terapi obat yang pertama kali. Selama
bertahun-tahun carbamazepine (CBZ) telah digunakan sebagai gold standard
dalam mengobati Trigeminal neuralgia. Penelitian awal dilakukan pada tahun
1962 dan obat ini efektif pada 75% pasien yang diuji. Obat ini dapat memblokade
voltage sodium channels sehingga menstabilkan terjadinya hyperexcitable (mudah
terangsang) pada nervus trigeminus. Carbamazepine memiliki beberapa efek
samping seperti mual, mengantuk, kelelahan, penurunan ingatan, leukopenia,
diplopia, disfungsi hati, dan hepatotoksis. Oxcarbazepine merupakan keto
analogue dari carbamazepine, dimana obat ini memiliki efek toksik yang lebih
sedikit dibanding carbamazepine. Obat ini bisa digunakan sebagai alternatif pada
pasien yang tidak mentoleransi efek samping dari carbamazepine. Pada double
blind RCTs ( randomized controlled trials ) telah dibuktikan bahwa pada pasien
yang megkonsumsi carbamazepine atau oxcarbazepine mengalami penurunan
jumlah serangan nyeri. Carbamazepine dan oxcarbazepine dapat digunakan
sebagai first line therapy pada Trigeminal neuralgia.
Secara umum pemberian obat dimulai dengan dosis yang rendah dan
dititrasi secara bertahap dengan pemantauan klinis sampai mencapai dosis
maksimum atau dosis dimana bebas rasa nyeri. Pemberian obat secara bertahap
akan memberikan efek samping yang lebih sedikit dan mencegah terjadinya
pemberian obat yang berlebihan. Meskipun monoterapi adalah tujuan terapi, akan
tetapi banyak pasien memiliki efek samping yang parah dan manfaat terbatas dari

17
satu obat. Dalam hal ini, dapat digunakan obat kedua. Seringkali kombinasi
carbamazepine dengan obat lain dapat menghilangkan rasa sakit.
Terapi obat yang masuk kedalam kategori second line therapy merupakan
obat yang digunakan pada pasien yang tidak memiliki respon terhadap
carbamazepine maupun oxcarbazepine. Sebagai contoh, Baclofen yang
merupakan obat golongan muscle relaxant, sering digunakan sebagai second line
therapy pada pasien Trigeminal neuralgia. Baclofen diketahui dapat meningkatkan
efek kerja sinergis bila dikombinasikan dengan carbamazepine. Baclofen
merupakan GABA-B reseptor agonist yang menekan terjadinya hipereksitabilitas
pada saraf. Oleh karena itu, banyak dokter yang menambahkan baclofen terhadap
carbamazepine ketika pemberian carbamazepine saja mengalami kegagalan
dalam mengatasi nyeri. Baclofen juga dapat memperpanjang kegunaan
carbamazepine. Obat ini juga dapat digunakan sebagai monoterapi.5 Dosis pada
masing-masing obat dapat dilihat pada tabel 3.
Tabel 3. Pilihan terapi obat pada Trigeminal neuralgia
Obat Dosis Efek samping
First line therapy
Carbamazepine 200-800 mg dosis Mual, mengantuk,
kelelahan,
(Tegretol, Tegretol XL, Carbitol) dibagi menjadi 2- penurunan ingatan,
3 kali sehari, leukopenia, diplopia,
membutuhkan disfungsi hati, dan
kerja darah secara hepatotoksisitas.
periodik.
Oxcarbazepine 300-1800 mg Pusing, sakit kepala,
(Tegretol, Tegretol XL, Carbitrol) dosis dibagi gangguan
menjadi 2-3 kali konsentrasi, tremor,
sehari. kelelahan, penurunan
kadar natrium.
Second line therapy

18
Gabapentin 900-3600 mg Ataksia, kelelahan,
(Trileptal) dosis dibagi nistagmus, pusing,
menjadi 3-4 kali peningkatan berat
sehari. badan.
Lamotrigine 100-600 mg dosis Pusing, sakit kepala,
(Lamictal) dibagi menjadi 2 ruam, insomnia,
kali sehari. artralgia dan
myalgia, sindrom
Stevens-Johnson.
Baclofen 40-80 mg dosis Kelelahan yang
(Lioresal) dibagi menjadi 2- ekstrim, lemah, dan
3 kali sehari. mengantuk.
Topiramate 200-400 mg dosis Kelelahan,
dibagi menjadi 2 penurunan berat
kali sehari. badan, parestesia,
perubahan rasa
kecap, batu ginjal,
perasaan depresi.
Sodium valproate, divalproex 500-2000 mg Mual, gangguan
sodium. dosis dibagi pencernaan, sedasi,
menjadi 2 kali disfungsi trombosit,
sehari. rambut rontok,
tremor, perubahan
kognisi,
hepatotoksisitas,
berat badan
Phenytoin 200-400 mg dosis Pusing, mengantuk,
1 kali atau dibagi ruam pada kulit,
menjadi 2 kali insomnia, ataksia,
sehari gingivitis

19
2.2.9.2 Terapi non Farmakologik.
Terapi bedah
Biasanya terapi bedah diindikasikan pada pasien yang memiliki penyebab
Trigeminal neuralgia sekunder yang jelas, tidak responsif, rasa nyeri berat dan
tidak berhenti sehingga membatasi kemampuan mereka untuk makan, dan pasien
yang kontraindikasi terhadap obat-obatan tersebut. Meskipun terapi obat
digunakan sebagai pilihan pertama dalam penatalaksanaan Trigeminal neuralgia,
akan tetapi memiliki efek samping yang lebih banyak dan tidak dapat ditoleransi
oleh tubuh. Sebanyak 50% penderita Trigeminal neuralgia tidak puas dengan
terapi obat karena kontrol nyeri yang tidak komplit dan efek samping yang
ditimbulkannya. Terapi bedah dilakukan ketika terapi obat gagal dalam mengatasi
nyeri serta memiliki efek samping yang tidak dapat ditoleransi oleh tubuh.
Terapi bedah yaitu Percutaneous glycerol retrogasserian rhizotomy,
percutaneous ballon compression of the trigeminal nerve, radiofrequency
trigeminal (retrogasserian) rhizotomy, gamma knife radiosurgery, microvascular
decompression of the trigeminal nerve (MVD).
Tindakan operatif yang dapat dilakukan adalah prosedur ganglion gasseri,
dan dekompresi mikrovaskuler. Dekompresi Mikrovaskular dilakukan dengan
memberi pemisah (dapat menggunakan tampon atau pad) antara pembuluh darah
dan nervus yang bersentuhan. Prosedur ini harus dilakukan kraniotomi
suboksipital pada fossa posterior (di belakang telinga). Prosedur ini kelebihannya
adalah biasanya fungsi sensorik hampir dapat kembali sempurna tanpa
meninggalkan rasa kram atau tebal pada wajah.
Adapula tindakan operatif lainnya yang dikenal dengan sensory
rhizotomy. Prinsip operasi ini adalah memutuskan hubungan impuls antara nervus
trigeminus dengan otak. Tekniknya dilakukan dengan memotong ganglion gasseri
secara permanen. Namun teknik ini akan meneybabkan muka mati rasa secara
total, jadi teknik ini hanya dilakukan apabila segala teknik operasi dan segala
terapi farmakologik tidak berhasil dilakukan.

20
Gambar 5. Injeksi Gliserol
Teknik operasi lain yang dapat dilakukan contohnya adalah gangliolisis.
Gangliolisis dilakukan dengan menggunakan cairan gliserol yang dimasukkan
melaui foramen Ovale untuk menuju ke ganglion gasseri. Gliserol yang
dimasukkan, akan merusak serabut serabut saraf baik yang bermielin maupun
tidak. Teknik ini ditujukan untuk menghancurkan nervus yang menghantarkan
nyeri.
Teknik operasi yang dapat pula dilakukan adalah radiofrequency
rhyzotomy. teknik ini mirip dengan menggunakan gliserol, hanya bedanya yang
menghancurkan serabut saraf pada teknik ini adalah radiasi panas yang
dimasukkan pada area ganglion gasseri. Tujuannya sama yaitu menghancurkan
serabut atau ganglion yang menghasilkan nyeri.

2.2.10 Prognosis
Trigeminal Neuralgia bukan merupakan penyakit yang mengancam nyawa.
Namun, Trigeminal Neuralgia cenderung memburuk bersama dengan perjalanan
penyakit dan banyak pasien yang sebelumnya diobati dengan tatalaksana
medikamentosa harus dioperasi pada akhirnya. Banyak dokter menyarankan
operasi seperti dekompresi mikrovaskular pada awal penyakit untuk menghindari
jejas demyelinasi. Terapi farmakologi memberikan hasil yang bervariasi pada
masing masing individu. Dekompresi mikrovaskular umumnya memberikan hasil
yang baik dan jarang relaps.14

21
BAB III
KESIMPULAN
Trigeminal neuralgia merupakan salah satu kelanan nyeri orofasial yang
disebabkan adanya gangguan nervus trigeminus. Kelainan ini menyebabkan nyeri
hebat dan kejang (spasme) otot pada wajah. Ditandai dengan nyeri yang unilateral
mengikuti distribusi sensoris dari saraf kranialis V (biasanya menjalar dari daerah
maksila atau mandibula) dan sering disertai dengan kejang pada otot wajah yang
singkat. Banyak kasus Trigeminal Neuralgia yang idiopatik, tetapi penekanan atau
kompresi pada akar saraf trigeminal oleh tumor atau kelainan pembuluh darah
sering dilaporkan menjadi penyebab terjadinya Trigeminal Neuralgia. Diduga
bahwa Trigeminal Neuralgia disebabkan oleh demielinisasi saraf yang
mengakibatkan hantaran saraf cenderung meloncat ke serabut-serabut saraf di
dekatnya. Hal ini mengakibatkan sentuhan yang ringan saja dapat dirasakan
sebagai nyeri, akibat hantaran yang berlebihan itu. Trigeminal Neuralgia ini
sangat mengganggu, sehingga dapat menurunkan kualitas hidup pasien.
Trigeminal neuralgia seyogyanya dapat dibedakan dengan nyeri wajah
lainnya. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesa yang akurat dan mengetahui
secara pasti stimulus pencetus dan lokasi nyeri saat pemeriksaan. Kriteria
diagnosa dari trigeminal neuralgia disesuaikan dengan yang dikemukakan oleh
klasifikasi Internasional Headache Society 1988. Penanganan lini pertama untuk
trigeminal neuralgia adalah terapi dengan obatobatan. Tindakan bedah hanya
dipertimbangkan apabila terapi dengan obat-obatan mengalami kegagalan.
Hampir 80% terapi dengan obat-obatan dapat mengurangi penderitaan pasien.

22
DAFTAR PUSTAKA
1. Rose FC et al, 1977, Carbamazepine in the Treatment of Non-seizure
Disorders :Trigeminal Neuralgia, Other Painful Disorders & Affective
Disorders, Rev Contemp Pharmacother 8: 123-43
2. Sharav Y, 2002, Orofacial Pain : Dental Vascular & Neuropathic, In: Pain-An
Updated Review, Seattle, IASP Press, Hal: 440-2
3. Bryce DD, 2004, Trigeminal Neuralgia. http :// Facial Neuralgia,
org/conditins.
4. Olesen J, 1988, Classification & Diagnostic Criteria for Headache Disorders,
Cranial neuralgias & Facial Pain, 1st ed, Oslo, The Norwegian Univ, Press
5. Wilkinson, Iain and Graham Lennox. Essential Neurology. Blackwell
Publishing: USA. 2005.
6. Kaufman AM, 2001, Your Comp lete guide to trigeminal neura lgia,
http://www.umanitoba.co/cranial nerves
7. Meraj NS, Siddiqui S, Ranashinghe JS, et al. Pain management: trigeminal
neuralgia. Hospital Physician 2003; 3: 64-70.
8. Mardjono M, Shidarta P. Saraf otak kelima atau nervus trigeminus dalam
neurologi klinis dasar. Diar Rakyat: Jakarta. 2008.
9. Loeser JD. Cranial Neuralgia, In :Banicas Management of Pain,
Philadelphia, Lipincott William & Wilkins. 2001.
10. Nurmikko TJ and Eldridge PR. Trigeminal neuralgia-pathophysiology,
diagnosis, and current treatment. Brithish Journal of Anaesthesia 2001; 87
(1): 117-132.
11. Passos JH et al, 2001, Trigeminal Neuralgia, in the online Journal of
Dentistry & Oral Medicine, http.//www.epub.org.br/ojdom
12. Gintautas S, Joudzybalys G, Wang HL. Aetiology and pathogenesis of
trigeminal neuralgia: a comprehensive review. J Oral Maxillofac 2012; 3(4):
1-7
13. Nurmiko, T.J, et al. Trigeminal Neuralgia-Patophysiology, diagnosis, and current
treatment. British Journal of Anaesthesia. United Kingdom : 2011

23
14. Rabinovich A, Fang Y, Scrivani S. Diagnosis and Management of Trigeminal
Neuralgia. Columbia Dental Review 2000; 5: 4-7.
15. Giorgio Cruccu MD, et al. Trigeminal Neuralgia. American Academy of
Neurlogy View and Review: 2016
16. Ganiswara dkk, 1995, Farmakologi dan terapi, edisi 4, Bagian Farmakologi
FK UI, Jakarta
17. Peterson EJ, 1988, Contemporary Oral and Maxillofacial Surgery, Mosby
Co., St louis

24