TATALAKSANA BEDAH LARINGOMALASIA BERAT:

TINDAK LANJUT ENAM BULAN

Ivan Baljosevic, Predrag Minic, Goran Trajkovic, Gordana Markovic-Sovtic,

Bojana Radojicic, dan Aleksandar Sovtic

Abstrak

Latar Belakang: Laringomalasia (LM) adalah anomali kongenital laring paling

sering yang menyebabkan stridor pada anak-anak. Kami mengevaluasi keefektifan
jahitan epiglotis dan laser epiglotopeksipada perawatan bayi dengan LM berat.

Metode: Intervensi bedah dilakukan pada 19 pasien dengan LM berat, setelah

diagnosis ditegakkanmenggunakanlaringotrakeobronkoskopi fleksibel. Lima
pasien dengan LMtipe 1 terisolasi, dan 14 pasien dengan kombinasi LM tipe 1 dan
3. Indikasi tatalaksana bedah adalah adanya LM dengan setidaknya salah satu dari
berikut ini: malnutrisi (indeks massa tubuh[BMI] Z score <-2 SD), disfagia atau
gejala refluks gastroesofageal dan saturasi oksigen rata-rata (SaO2)<92% dengan
indeks desaturasi oksigen (ODI)> 3.

Hasil: Jahit epiglotis dilakukan pada 11 pasien dan laser epiglotopeksi pada
delapan pasien, pada usia rata-rata 3,95 2,4 bulan.Kecepatan operasi 2,2 kali
lipat lebih besar untuk anomali yang lebih parah (kombinasi tipe 1 dan 3 LM)
daripada LM tipe 1terisolasi. Pada tindak lanjut 6 bulan, gejala telah meningkat
secara bertahap, sama halnya dengan status gizi, dengan peningkatan skor BMI Z
rata-ratadari -3,7 sampai -0,9 (P <0,01). Rata-rata SaO2 praoperatif adalah 89,4
4,3% dengan rata-rata ODI 5,8. Pada tindak lanjut 6 bulan, rata-rata SaO2 adalah
96,7 1,1%, dan mean ODI adalah 1,2 (P <0,01).

Kesimpulan: Jahit epiglotis dan laser epiglotopeksi adalah teknik bedah yang
efisien yang menghasilkan perbaikangejala, oksigenasi dan status gizi yang
signifikan pada pasien dengan LM.

Kata Kunci Epiglotopeksi, jahitan laringeal, laringomalasia, stridor.

 Laringomalasia (LM) adalah penyebab stridor yang paling umum pada
anak-anakdan menyumbang 60-75% dari semua malformasi laringeal kongenital.1
Hal ini ditandai dengan stridor inspirasi, yang manabiasanya muncul selama 2
minggu pertama kehidupan, dan hilang pada usia 2 tahun.2 Seringkali diperburuk
pada saat aktivitas, makan, menangisdan stres emosional. Pada pasien dengan
LM, pemberian makan mungkin terganggukarena kesulitan bernafas dan
peningkatan kerjapernafasan. Pada bentuk parah, LM bisa menyebabkan disfagia
dangagal berkembang. Pada beberapa pasien, LM merupakan penyebab utama
hipoventilasi alveolar dan dapat berkomplikasi oleh sindrom tidur obstruktifapnea
(OSAS). Hipoksemia kronis dan hipoventilasidapat menyebabkan hipertensi
pulmonal dan gagal jantung kanan.

Diagnosis LM ditegakkan dengan laringoskopi fleksibel. Pemeriksaan

teliti pada saluran udara adalah wajib; jika tidak, adanya anomali yang
menyertaiyang berhubungan dengan klinis yang lebih parah dari penyakit ini
mungkin akan terlewatkan.

Olney dkk. menggambarkan tiga variasi anatomi yang berbeda dari

struktur supraglotis yang dapat menyebabkan LM: tipe 1, prolapsmukosa yang
menutupi kartilago arytenoid; tipe 2, pemendekanlipatan epiglotis; dan tipe 3,
perpindahan epiglotis posterior.3 Endoskopi biasanya menunjukkan kombinasi
tipe ketiganya.2 Lebih dari 90% kasus sembuh secara spontan. Ventilasi mekanis
non-invasif (non-invasif MV) baru-baru initelah disarankan sebagai tatalaksana
pilihan pada beberapa pasien denganLM.4 Bagi pasien yang mengalami kegagalan
MV non-invasif atau bentuk LM yang berat, perawatan bedah tetap menjadi
pilihan terbaik.

Tujuan utama dari penelitian ini adalah evaluasi keberhasilan dari dua
teknik bedah yang digunakan dalam pengobatan LM berat.
Metode

Subjek

Sebanyak 116 bayi dan anak yang dirujuk untuk evaluasi stridordisaring untuk
penelitian ini. Empat puluh enam dari 116 pasien diidentifikasimemiliki LM
(40%; 95% CI: 31-49%).

Semua peserta studi adalah pasien Institut Kesehatan Ibu dan Anak, pusat
perawatan pediatrik tersier di Beograd, Serbia.Ini adalah studi prospektif yang
dilakukan antara bulan Januari 2013 dan Juni 2014. Protokol penelitian telah
disetujui oleh komite etika lokal. Semua prosedur dibahas secara rinci
denganorang tua pasien, dan informed consent untuk penyelidikan tersebut sudah
diperoleh.

Berat badan dan tinggi badan diukur dan Indeks Massa Tubuh (BMI) skor-
Z dihitung, berdasarkan grafik yang dikembangkan olehPusat Nasional Statistik
Kesehatan/WHO dalam theMulticenter Growth Reference Study.5 Anak-anak
yang memiliki anomali saluran napas dan komorbiditas lainnya (jantung
kongenitalpenyakit, penyakit paru-paru kronis, dll) yang mungkin mempengaruhi
hasilnyadieksklusi dari penelitian. Sebelum bronkoskopi, pemeriksaan pulse
oksimetri dilakukan pada setiap pasien kontinyu selama 12 jam (Model 3150Pulse
Oxymeter Pergelangan Tangan; Nonin Medis, Minneapolis, MN, USA).
Berdasarkan hasil tersebut, indeks desaturasi oksigen (ODI)dihitung untuk setiap
pasien. ODI mewakili jumlah desaturasi sewaktu (> 3% dari awal) per jam.
Pengukuran yang sama diulang 6 bulan setelah operasi.

Penderita yang muntah sering atau berulang, atau menangis bersamaan

dengan atau setelah menyusui dianggap memiliki gejala penyakit
refluksgastroesophageal (GERD).

Setelah sedasi dengan midazolam dan anestesi lokal hidungdengan

lidocain, video laringotrakeobronkoskopifleksibel dilakukanpada semua pasien.
Laringotrakeobronkoskopilebih dipilih untuk dilakukan dibanding laringoskopi
untuk menyingkirkan adanya anomali yang menyertai di saluran udara bawah.
Lidokain diaplikasikandi laring setelah pemeriksaan teliti pada saluran udara
bagian atas, sebelum kami melanjutkan ke saluran udara yang lebih bawah.
Sebuah bronkoskop berdiameter eksternal 3.8mm digunakan (Model EB-1170K,
prosesor EPK-1000; Hoya,Pentax Lifecare Division, Tokyo, Jepang).
Pemeriksaannya dilakukan oleh ahli paru pediatrik yang berpengalaman. Satu
bulan setelah intervensi bedah, laringoskopi digunakan untuk evaluasi ulang.

Semua pasien dibagi menjadi dua kelompok menurut temuanendoskopi.

Kelompok 1 terdiri dari pasien dengan LM tipe 1 terisolasi.Kelompok 2 terdiri
dari pasien dengan LM kombinasi tipe 1 dan 3. Indikasi untuk perawatan bedah
dikonfirmasi LM, dengan setidaknya satu dari berikut ini: malnutrisi (skor BMI Z
<-2SD), gejala GERD, atau saturasi oksigen rata-rata <92% dengan ODI> 3.

Prosedur operasi

Dua teknik bedah digunakan dalam pengobatan LM berat.Kedua teknik

tersebut menyebabkan perlekatan yang lebih kuat dari epiglotis kedasar lidah.
Teknik pertama adalah laser epiglotopeksi karbon dioksida. Laser karbon dioksida
(4-6 Watt terus menerus)diaplikasikan pada permukaan lingual epiglotis secara
linier,menghasilkan perpindahan epiglotis dari saluran masuk laring(Gambar 1a).
Teknik ini dilakukan pada penderita LM tipe 1 terisolasi.

Teknik kedua adalah jahitan epiglotis, dilakukan untuk

memperbaikibentuk patologis epiglotis. Sekitar10mm mukosa diangkat dari
konveksitas lingual epiglotis,dan jahitan resorbable ditempatkan di atasnya.
Ujungnya digerakkanmelalui tepi lateral dari mukosa yang dipotong dan ditempel
ketulang rawan. Jahitan ini membuka lipatan epiglotis dan memisahkan lipatan
aryepiglotik yang berdekatan (Gambar 1b). Jahitan epiglotisdilakukan pada pasien
dengan LM kombinasi tipe 1 dan 3.
 Keputusan untuk teknik mana yang digunakan diberikan oleh seorang ahli
bedah telinga, hidung dan tenggorokan senior, yang melakukan operasi dengan
anestesiumum menggunakan mikroskop operasi.

Gambar 1. Skema ilustrasi dari (a) laser epiglotopeksi karbon dioksida dan (b)
jahitan epiglotis untuk laringomalasia.

Analisis statistik

Statistik deskriptif, termasuk mean, median, standar deviasidan range

interkuartil (IQR) dari variabel numerik, dan angkadan persentase variabel
kategorik digunakan untuk menggolongkansampel penelitian. Asosiasi univariat
antara data kategorikdievaluasi dengan uji Pearson chi-square. Students t-testatau
uji Wilcoxon untuk sampel berpasangan, dan uji McNemar digunakan untuk
mengevaluasi perbedaan antara sampel awal dan tindak lanjut.Analisis statistik
dilakukan dengan menggunakan SPSS for Windows,versi 21 (SPSS, IBM
Corporation, Armonk, New York, AS).Dalam semua analisis, signifikansi
ditetapkan pada 0,05.

Hasil

Intervensi bedah dilakukan pada 19/46 pasien (41,3%).Usia rata-rata pada

pasien LM berat adalah 3,95 2,4 bulan. Pasien-pasien ini menjalani operasi
beberapa hari setelah diagnosis. Tak satupun daripasien memiliki LM tipe 2 atau
tipe 3 terisolasi. Di semua peserta penelitian dengan LM, stridor muncul sebelum
minggu ketiga kehidupan. Tidak ada perbedaan yang signifikan secara statistik di
antara kelompok(P = 0,67). Studi kohort terdiri dari 14 anak laki-laki dan lima
perempuan.Empat pasien dengan LM berat dikeluarkan dari penelitian inikarena
anomali terkait saluran udara bagian atas (atresia choanal,paresis pita suara,
stenosis subglotis, dan hipotonia hipofaring).Karakteristik dasar pasien LM yang
menjalani operasi tercantum dalam Tabel 1.

Tabel 1. Karakteristik dasar subjek (n=19)

Jenis Kelamin, n(%)

Laki-laki 14 (74)
Perempuan 5 (26)
Usia (bulan)
Mean SD 3.95 2.4
Median 2.8
Minimum 1.8
Maximum 9.0
IQR 2.3
Usia gestasi (bulan)
Mean SD 37.3 1.5
Median 38
Minimum 34
Maximum 39
IQR 2
Laringomalasia, n(%)
Type 1 5 (26)
Type 1 + 3 14 (74)
Pectus excavatum, n (%) 5 (26)
Reintervention, n (%) 2 (11)

Rata-rata durasi MV setelah operasi adalah 1,9 1,3 hari. Satupasien

mengalami bronkiolitis akut selama minggu pertama setelah operasi, tapi hal ini
tidak mempengaruhi hasil akhir.

Skor BMI Z rata-rata sebelum operasi adalah -3,7 (median, -3,65;IQR,

3.5). Status gizi tidak berbeda nyata antarkelompok LM. Skor BMI Z rata-rata 6
bulan setelah operasi-0,9 (median, -0,86; IQR, 1,69). Berat badan, dinyatakan
meningkat dalamrata-rata BMI skor-Z setelah intervensi bedah, secara
statistiksignifikan terlepas dari jenis LMnya (Z = -3,66, P <0,01).

Terdapat disfagia dan gejala GERD pada 17 pasien(89%). Tidak ada

perbedaan yang signifikan secara statistik antarakelompok yang berkaitan dengan
prevalensi disfagia (P = 0,71) dan gejalaGERD (P = 0,36). Setelah operasi,
didapatkan disfagia dalam satupasien di setiap kelompok, dan gejala GERD
terselesaikan pada semua pasien.

Trakeotomi tidak diperlukan pada pasien manapun. Jahitan

epiglotisdilakukan pada 11 pasien dan laser epiglotopeksipada 8 pasien.
Kecepatan operasi pada kelompok 1 adalah 25% (95% CI: 11-47%), dan
dikelompok 2 adalah 54% (95% CI: 35-71%). Berdasarkan perhitungan
tersebut,kecepatan operasi pada pasien LM 2,2 kali lipat lebih besar untuk
kombinasitipe 1 dan 3 LM daripada tipe terisolasi 1.

Rata-rata SaO2 pada semua pasien adalah 89,4 4,3%, dan rata-rata ODI
5.8. Tidak ada perbedaan yang signifikan secara statistik antar kelompok. Pasien
dari kedua kelompok mengalami peningkatan yang signifikanrata-rata SaO2 pada
6 bulan setelah intervensi (96,7 1,1%; kelompok 1,t = -4,85, P <0,01; kelompok
2, t = -5,76, P <0,01).

Pada kunjungan tindak lanjut, 1 bulan setelah operasi, laringoskopi

fleksibel dilakukan dalam keadaan terjaga. Perbaikan lokal yang signifikan
terlihat, tanpa komplikasi pascaoperasi. Pada 12 pasien yang menjalani operasi,
stridor menghilang maksimal 3 minggu setelah operasi. Pada lima pasien stridor
masih ada, tapi hal itu bertahan dalam bentuk yang lebih ringan selama 1 bulan
setelah operasi. Pada dua pasien stridor ringan masih terlihat secara intermiten
pada tindak lanjut 6 bulan. Hasil diberikan pada Tabel 2.
 Tabel 2. Karakteristik hasil

Karakteristik Awal (n=19) Tindak lanjut 6 bulan (n=19) P

Dysphagia, n (%) 14 (74) 0 (0) <0.001
GERD, n (%) 12 (63) 0 (0) <0.001
Stridor, n (%) 19 (100) 2 (10.5) <0.001
BMI Z-score, median 3.7 (4.6 to 0.9 (4.2 to 1.4) <0.001
(range) 1.2)
SaO2 (%), mean SD 89.4 4.3 96.7 1.1 <0.001
ODI, median (range) 5.8 (0.338.3) 1.2 (0.11.6) <0.001
Nutritional status, n (%) <0.001
Malnourished 12 (63) 2 (10)
Poorly nourished 6 (32) 1 (5.3)
Normal weight 1 (5) 15 (79)
Overweight 0 (0) 1 (5)
Cyanosis, n (%) 13 (68) 0 (0) <0.001
Ket: BMI, body mass index; GERD, gastroesophageal reflux disease; ODI,
oxygen desaturation index; SaO2, saturasi oksigen.

Hanya ada dua pasien dari kelompok 2, semua gejala terus berlanjut
setelah laser epiglotopeksi awal. Tindak lanjut endoskopi menunjukkan obstruksi
supraglottik yang persisten, oleh karena itu dibutuhkan reintervensi bedah. Selama
laserepiglotopeksi kedua, eksisi dibuat lebih luas pada permukaan lingual dari
epiglotis dan, sebagai tambahan, dilakukan jahitan epiglotis. Pada kedua pasien
ini, gejalanya berangsur-angsur membaik.

Diskusi

Jahitan epiglotis dan laser epiglottopeks adalah prosedur yang aman dan
efisienyang menyebabkan penurunan gejala yang signifikan, dan perbaikanstatus
oksigenasi dan gizi pada pasien denganLM. Tipe LM yang lebih rumit dikaitkan
dengan kemungkinan untuk tatalaksana bedahyang lebih besar, meskipun ini
bukan risikountukhasil yang tidak menguntungkan.

Tanda klinis utama pada anak-anak dengan LM adalah stridor

inspirasi.Hal ini paling sering muncul selama beberapa minggu pertama
kehidupan.Diagnosis LM pada pasien di studi ini ditegakkan saat usia rata-rata 4
bulan. Pada usia itu, tanda-tanda keparahan penyakit, sepertipektus ekskavatum,
sudah ada. Dalam studi ini, LM lebih sering ditemukan pada anak laki-laki
daripada anak perempuan, sesuai dengan studi yang sebelumnya.6

Telah ditunjukkan bahwa 40-58% pasien dengan LM mengalamidisfagia

dengan aspirasi makanan.2,7 Disfagia didapatkan pada sebagian besar pasien
penelitian ini, terlepas dari tipe LMnya. Sebagai tambahan,anak-anak dengan LM
sering memiliki GERD, yang dapat dikonfirmasipada esofagografi dengan kontras
atau pH-metri esofagus.3,8,9 Kami tidak melakukan pemeriksaan ini, namun 63%
pasien penelitian ini memiliki gejala GERD, sesuai dengan literatur.9-
11,18
Mekanisme yang tepat daritimbulnya GERD tidak diketahui,tetapi
diasumsikan bahwa itu muncul sebagai hasil dari tekanan transesofagus yang
tinggiyang ditimbulkan oleh peningkatan kerja pernafasan, dan
umumnyamenurunkan tonus otot pada saluran udara bagian atas.10

Laringotrakeobronkoskopi fleksibel memungkinkan visualisasi yang

tepatpada laring, tapi juga evaluasi dari anomali saluran udara, yang ditemukan di
empat pasien yang dikeluarkan dari penelitian ini. Pasien dengan anomali yang
terkaitdapat diobati secara efektif dengan tekanan udara positif yang
kontinyu.11Dalam kasus tersebut, pemulihan operasi mungkin akan berlangsung
lama.7

Hawkins dan Clark menemukan bahwa laringoskopi yang fleksibel sangat

bergunauntuk mengkonfirmasi LM bahkan di masa neonatal, karena
memungkinkanuntuk evaluasi yang efisien dari luasnya struktur supraglotis yang
kolaps.12Dalam beberapa kasus, penggunaan instrumen fleksibel dapat dikaitkan
denganterlewatnyabentuk ringan LM. Banyak kontroversitimbul mengenai peran
laringotrakeobronkoskopi kaku untukevaluasi awal stridor di masa kanak-kanak.
Mancuso dkk. menyarankan bahwa laringotrakeobronkoskopi yang kaku tidak
diperlukan.13 Kami menemukan bahwa penggunaan instrumen yang fleksibel itu
cocok, kurang invasif dan cukup informatif untuk pemeriksaan saluran pernafasan
pada pasien dengan LM.
 Berdasarkan hasil penelitiansaat ini, ada kemungkinan yang lebih besar
dari operasi bedah dengan jenis LM yang lebih rumit. LM yang lebih rumit terkait
dengan tingkat obstruksi yang lebih besar dari jalan nafas bagian atas. Teknik
bedah tertua untuk LM berat adalah trakeotomi,yang telah ditinggalkan di
sebagian besar pusat bedah, karena sudah adabeberapa teknik bedah yang kurang
invasif. Trakeotomi tidak diperlukan pada pasien di penelitian ini. Epiglotopeksi,
ariepiglotoplasti, sama seperti variasi teknik bedah ini, umumnya diterapkan
bergantung pada jenis LM. Pengurangan laser biasanya digunakan
untukmenghilangkan kelebihan mukosa di aritenoid yang berlebihan dan terkulai.
Teknik ini akan menjadi pilihan terbaik untuk LM tipe 1 terisolasi. Sebagian besar
pasien penelitian ini memiliki LM kombinasi tipe 1 dan 3, maka dua teknik
pembedahan digunakan: jahitan epiglotis, dan laser karbon dioksida epiglotopeksi.
Pembukaan lebih lebar dari jalan napas tengah yang sebelumnya terhambat
dengan intervensi terutama untuk memanjangkan epiglotis, adalah alasan untuk
memilih teknik ini. Kami tidak membandingkan hasil dan akibat perawatan bedah
dalam studi lanjutan ini, namun kami menggambarkan modalitas pengobatan yang
berbeda dengan bukti hasil yang menguntungkan. Dari seluruh jumlah pasien,
hanya dua dari kelompok 2, yang gejalanya bertahan, yang memerlukan reoperasi.
Hasil serupa diperoleh dalam studi di mana terbukanya lipatan
ariepiglotisdikombinasikan dengan eksisi mukosa, dan 4-22% pasien memerlukan
operasi ulang.6,14 Dalam penelitian Fajdiga et al., reintervensi tidak diperlukan.15
Juga, intervensi penelitian ini membawa risiko sternosis supraglotis yang lebih
kecil dibandingkan dengan yang lain, meski komplikasi ini jarang muncul dalam
kasus dengan indikasi yang tepat dan teknik operasi yang optimal.6 Kemungkinan
komplikasi pasca operasi lebih rendah jika hanya satu sisi laring dioperasikan, tapi
15-50% dari pasien penelitian ini butuh reintervensi.7,16Dalam penelitian ini,
komplikasi pasca operasi tidak terjadi, dan pemberian oral dimulai segera setelah
operasi. Gejala GERD dan disfagia membaik, dan kerja napasnya menurun
drastis, yang semuanya berujung pada keseimbangan energi positif, penambahan
berat badan yang cukup dan koreksi awal malnutrisi. Stridor, yang merupakan
tanda yang signifikan sebelum operasi, tidak tampak pada mayoritas pasien 1
bulan setelah operasi. Hasil ini memperluas temuan laporan sebelumnya.7,17

Meski diharapkan anak-anak dengan bentuk LM yang lebih parahakan

memiliki kejadian desaturasi yang lebih besar, jumlahnya kejadian desaturasi dan
derajat hipoksemia tidak berbeda signifikan antara kelompok LM dalam
penelitian ini. Indikator penting keberhasilan tatalaksana bedah pada penelitian ini
adalah peningkatan signifikan dalam oksigenasi 6 bulan setelah operasi. Kami
mengusulkan agar pada semua pasien dengan LM dengan gejala berat, terlepas
dari temuan endoskopi, pulse oksimetri kontinyu harus dilakukan selama
pemeriksaan diagnostik. Ini akanmencegah komplikasi hipoksemia kronis dan
memudahkan seleksipasien untuk tatalaksana bedah.

Untuk tujuan penelitian ini, kami tidak membandingkan hasil antara LM

ringan dan berat. Mengingat gejala itu hampir hilang pada akhir tindak lanjut 6
bulan di sebagian besar pasien yangmenjalani operasi, masuk akal untuk
mengatakan hasilnyamirip dengan perjalanan alami pada pasien dengan LM
ringan.Menurut data penelitian ini, perbaikan gejala mungkin terjadi secara alami,
bahkan dalam bentuk penyakit yang berat. Akan menjadi berguna untuk
membandingkan data pasien dengan LM berat yang tidakmenjalani operasi
dengan pasien yang melakukannya, namun etika menghalangiini. Kurangnya data
ini, bagaimanapun, adalah keterbatasan penelitian ini.

Kesimpulannya, pasien dengan laringomalasia dan gejala berat(stridor

diucapkan, disfagia, malnutrisi, kegagalanberkembang) dan desaturasi oksigen
perlu ditatalaksana dengan pembedahan. Penelitian ini juga menunjukkan bahwa
jahitan epiglotis dan laser epiglotopeksi adalah teknik bedah yang aman dan
efisien yang menghasilkan kemantapan dan stabilitas epiglotis. Prosedur ini
mendorong ke arah eliminasigejala obstruksi supraglotis, dan pelestariandari
fungsi protektif dari epiglotis.