Laporan Pendahuluan

TOF (Tetralogi Of Fallot)

A. Definisi
Tetralogi Of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung sianotik
yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan
ke empat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septup
ventrikel, defek septup atrium dan dan duktus arterious persisten, atau
lebih kurang 10 15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara
penyakit jantung bawaan sanotik tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering di
temukan yang di tandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan
ke kiri.
Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang
ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang
perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu
memberikan asuhan keperawatan yang tepat (Staf IKA, 2007)
Tetralogi Of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung dengan
gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal
meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan
hippertrofi ventrikel kanan.
1. Defek septum ventrikel : adanya lubang disekitar pemisah bilik kiri
(ventrikel kiri) dengan bilik kanan (ventrikel kanan)
2. Stenosis pulmonal : penyempitan klep pembuluh darah yang keluar
dari bilik kanan menuju paru, bagian otot di bawah klep juga menebal
dan menimbulkan penyempitan.
3. Overriding aorta : pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah olah sebagian aorta keluar
dari bilik kanan.
4. Hipertrofi ventrikel kanan : penebalan otot bilik kanan akibat kerja
keras (karena jalurnya terhambat) dan tekanan dalam rongga ini
meningkat.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya

penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.
Stenosis pulmonal bersifat progresif, makin lama makin berat.

1
B. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan
tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan
eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain:
Faktor Endogen
1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor Eksogen : riwayat kehamilan ibu

1. Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat obatan

tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu)
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Pajanan terhadap sinar X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen

tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Apapun
sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir
bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu kedelapan kehamilan
pembentukan jantung janin sudah selesai.

C. Patofisiologi
Tetralogy of fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah
berhubungan dengan tercampurnya darah yang deoksigenasi dan
oksigenasi pada ventricle kiri yang akan dipompakan ke aorta karena
obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-left
shunt. Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihat
biru.
Apabila Tetralogy of fallot tidak ditangani pada jangka waktu
yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventricle kanan
progressive dan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat
pada ventricle kanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa
berakhir dengan kematian.

2
D. Tanda dan Gejala
a. Sianosis
Obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan, hipertrofi infundibulum
meningkat, obstruksi meningkat disentral pertumbuhan yang semakin
meningkat, sianosis
b. Dispnea
terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik
c. Serangan serangan dipsnea paroksimal (serangan-seranagn anoksia
biru) semakin bertambah usia, sianosis bertambah berat, umum pada
pagi hari.
d. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan
Gangguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak,
keadaan gizi kurang dari kebutuhan normal, pertumbuhan otot otot dari
jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas terlambat.
e. Denyut pembuluh darah normal
Jantung biasanya dalam ukuran normal, apeks jantung jelas terlihat,
suatu getaran sistolik dapat dirasakan disepanjang tepi kiri tulang dada,
pada celah parasternal 3 dan 4.
f. Bising sistolik
Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi intensitas
terbesar pada tepi kiri tulang dada.

E. Komplikasi
Komplikasi dari gangguan ini antara lain :
1. Penyakit vaskuler pulmonel
2. Deformitas arteri pulmonel kanan
3. Perdarahan hebat terutama pada anak polistemia
4. Emboli atau thrombosis serebri, resiko tinggi pada polisistemia,
anemia atau sepsis
5. Gangguan jantung kongesif juka piraunya terlalu besar
6. Oklusi dini pada pirau
7. Hemotoraks
8. Sianosis persistem
9. Efisu pleura
10. Trombosis pulmonal
11. Anemia relative

F. Pemeriksaan diagnostik
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA

3
 menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2),
penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien
dengan Hg dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi
besi.
2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal,
tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks
jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi
ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan
aliran darah ke paru-paru
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek
septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan
tekanan pulmonalis normal atau rendah.

G. Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi
ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain
dengan cara :
1. Posisi lutu ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2. Morphine sulfat 0,1 0,2mg/kgSC, IM atau IV untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipneu.
3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, terapi karena
aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak
tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila
hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian
5. Propanolol 0,01-0,25mg/kg IV perlahan lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan
dengan 10ml cairan dalam spuit, dosis awal/ bolus diberikan
separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan
dalam 5-10 menit berikutnya

4
 6. Ketamin 1-3mg/kg (rata-rata 2,2mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja
meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative
7. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif
dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga
dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh
tubuh juga meningkat.
Lakukan selanjutnya :
a. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan
sianotik.
b. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
c. Hindari dehidrasi

H. Pencegahan
Langkah pencegahan untuk penyakit jantung kongenital ini
sebenarnya tidak diketahui tetapi langkah untukk berjaga-jaga bisa diambil
untuk mengurangi risiko mendapat bayi yang mengidap masalah jantung,
yaitu: 8, 9, 10
1. Sebelum mengandung seseorang wanita itu perlu memastikan ia telah
mendapatkan imunisasi rubella.
2. Jangan merokok, minum alkohol, dan menyalahgunakan obat-obatan.
3. Ibu-ibu yang mengalami penyakit kronik seperti Diabetes,
Fenilketonuria (PKU), epilepsi dan kecacatan jantung perlu
mengunjungi dokter sebelum hamil.

Persatuan Jantung Amerika (AHA) mencadangkan pemberian

antibiotik pencegahan (prophylaxis) kepada anak-anak yang menghidap
endokarditis bakterialis apabila mereka menjalani: 9, 10
1. Pembedahan tonsil dan adenoid.
2. Pembedahan gastrointestinal, saluran reproduksi dan saluran kemih.
3. Ampicillin 50mg/kg (maksimal 2 g) bersama gentamicin 2 mg
(maksimal 80 mg) diberi 30 menit sebelum dilakukan prosedur
berkenaan. Dan hendaknya diulang 6 jam kemudian bagi kedua obat
tersebut. Obat ulangan itu boleh diganti dengan Amoxicillin 25 mg
(maksimal 1.5 g) bagi penderita dengan resiko rendah.

5
 Daftar pustaka

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2007. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2.
Jakarta : Infomedika.

Guyton, Arthur C. 2006. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta : penerbit

buku kedokteran EGC.

Bambang M, Sri endah R, Rubian S. 2005. Penanganan Penyakit Jantung pada

Bayi dan Anak. Jakarta : EGC.

Underwood, J.C.E. 2000. Patologi Umum dan Sistematik. Jakarta : penerbit

Buku Kedokteran EGC.