Patofisiologi

Algoritma

Manifestasi Klinis
Thalassemia Beta Mayor
 Anemia berat
 Transfusi dependent
 Retardasi pertumbuhan
 Hepatosplenomegali besar
 Eritropoiesis yang tidak efektif
  Kematian dini dengan kelebihan zat besi
Thalassemia Beta Intermedia
 Anemia sedang
 Splenomegali
 Eritropoiesis tidak efektif
 Transfusi dependent
Thalassemia Beta Minor
 Anemia ringan
 Biasanya tidak ada gejala

SKDI
Thalasemia/Hemoglobinopati : 2. Mendiagnosis dan merujuk
Lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik terhadap penyakit tersebut dan menentukan
rujukan yang paling tepat bagi penanganan pasien selanjutnya. Lulusan dokter juga mampu
menindaklanjuti sesudah kembali dari rujukan.

Keterampilan Klinis
Pemeriksaan darah rutin(hb,ht,leukosit,trombosit) : 4A
Pemeriksaan LED : 4A
Permintaan Hematologi berdasarkan indikasi : 4A
Anamnesis dan konseling thalasemia : 4A
Penentuan indikasi dan jenis transfusi : 4A
Palpasi (hepar, lien, rigiditas dinding perut) : 4A

4A : Mampu melakukan secara mandiri

Lulusan dokter dapat memperlihatkan keterampilannya tersebut dengan menguasai seluruh teori,
prinsip, indikasi, langkah-langkah cara melakukan, komplikasi, dan pengendalian komplikasi.
Selain pernah melakukannya di bawah supervisi, pengujian keterampilan tingkat kemampuan 4
dengan menggunakan Workbased Assessment misalnya mini-CEX, portfolio, logbook, dsb.
 Anmal

Organ apa yang terganggu pada kasus?

Hepar dan Lien

Apa hubungan jenis kelamin dan usia dengan kasus?

Penyakit ini merupakan penyakit genetic(pewarisan sifat) jadi paling sering manifestasi muncul
saat usia >1 bulan

Apa saja efek samping dari transfusi darah?

Reaksi imunologis
Reaksi imunologis dapat bervariasi mulai dari urtikaria akibat reaksi imunologis terhadap
plasma, demam akibat reaksi imunologis ringan terhadap protein plasma dan lekosit
sampai dengan reaksi imunologis hebat dengan renjatan akibat transfusi dengan eritrosit yang
tidak cocok golongan imonologisnya (incomplantible)
Reaksi non-imunologis
Reaksi non-imunologis dapat diakibatkan oleh
 Penimbunan cairan yang memiliki batas kemampuan tubuh (overload)
 Adanya kadar antikoagulan yang berlebihan yang berasal dari darah donor
 Gangguan metabolik (kadar K' tinggi, asam sitrat tinggi), sampai dengan perdarahan
akibat adanya defisiensi faktor pembekuan yang tidak ada pada darah donor dan kadar
antikoagulan yang tinggi pada darah donor.
Penularan Penyakit
Berbagai mikroorganisme dapat ditularkan melalui transfusi, yang terutama adalah
 Penyakit hepatitis (B dan C)
 Penyakit sifilis
 Penyakit malaria,
 Penyakit virus seperti CMV, EDV sampai dengan HIV.

Bagaimana mekanisme abnormal dari pemeriksaan fisik?

Sudah terjawab di patofisiologi
 Daftar Pustaka

 Adamson, J. 2010. Harrison's Hematology and Oncology. Longo D, ed. 17th Eds. New
York: McGraw Hill. pp. 70-80.
 Greer JP, Foerster J, Lukens JN, et al. Wintrobe`s Clinical Hematology. 11th ed.
Lippincott Williams and Wilkins. USA. 2004 : 1714-18.
 http://www.pathophys.org/wp-content/uploads/2012/11/Thalassemia-pathophys.png
diakses 12/19/2017