Defek Septum Ventrikel

Defenisi
Defek septum ventrikel (DSV) merupakan salah satu PJB dimana
dinding pemisah antara ventrikel kanan dan ventrikel kiri tidak tertutup
sempurna.

Hemodinamika
Pada defek septum ventrikel kecil hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan
yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti.
Pada defek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan. Pada hari-hari pertama pasca lahir belum terdapat pirau kiri
ke kanan yang bermakna karena resistensi vaskular paru masih tinggi. Hal
inilah yang menyebabkan bising baru terdengar beberapa hari sampai
beberapa minggu setelah bayi lahir. Pirau kiri ke kanan yang besar
menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, yang bila tidak terdapat
obstruksi jalan keluar ventrikel kanan akan diteruskan ke arteri pulmonalis.
Pada defek besar dapat terjadi perubahan hemodinamik akibat
peningkatan tekanan terus-menerus pada ventrikel kanan yang diteruskan ke
a. Pulmonalis. Pada suatu saat terjadi perubahan dari pirau kiri ke kanan
menjadi kanan ke kiri sehingga pasien menjadi sianosis.

Manifestasi Klinis
 DSV kecil. Biasaua asimtomatik. Jantung normal atau sedikit
membesar dan tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung
biasanya normal, dapat ditemukan bising sistolik dini pendek yang
mungkin di dahului early systolic click. Ditemukan pula bising
pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan
pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan
menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan ke seluruh prekordium.
 DSV sedang. Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat
minum atau memerlukan waktu lebih lama/tidak mampu
menyelesaikan makan dan minum, kenaikan berat badan tidak
memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama sembuhnya.
Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang
mungkin terjadi pada umur 3 bulan. Bayi tampak kurus dengan dispnu,
takipnu, retraksi. Bentuk dada biasanya masih normal. Pada pasien
yang besar, dada mungkin sudah menonjol. Pada auskulatasi terdengar
bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV
garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh prekordium.
 DSV besar. Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I
sampai III dapat terjadi pirau kiri ke kanan yang bermakna dan sering
menimbulkan dispnu. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu
IV, sering di dahului infeksi saluran napas bawah. Bayi sesak napas
saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen
akibat gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata.
Biasanya bunyi jantung masih normal, dapat di dengar bising
pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising.
Pemeriksaan Penunjang
 Radiologi
Pemeriksaan foto dengan pasien DSV kecil biasanya memperlihatkan
bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru
normal atau hanya sedikit meningkat. Pada defek sedang, tampak
kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol,
peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah
disekitar hulus.

 EKG
Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus
dilakukan dengan hati-hati karena nilai normal sangat bergantung pada
umur pasien. Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG
sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas ventrikel
kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar
juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada
umumnya menunjukan kelainan.

 Ekokardiografi
Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan
di tempat-tempat tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat
terbatas, perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek septum
ventrikel disamping untuk menentukan kelainan peyerta.

 Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar
untuk menilai besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara
sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik. Operasi harus dilakukan bila
rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2.

Penatalaksanaan
 Gagal jantung pada pasien dengan defek septum ventrikel sedang atau
besar biasanya di atasi dengan digoksin ( dosis rumat, 00,1
mg/kgBB/hari, dalam 2 dosis), kaptoril (ACE inhibitor), dan diuretik
seperti furosemid atau spironolakton.
 Tidak semua pasien dengan DSV harus di operasi. Tindakan operasi
terindikasi pada kasus-kasus dengan gejala klinis yang menonjol
terutama pada DSV sedang atau besar yang tidak mempunyai respons
yang baik terhadap pengobatan.
 Defek septum atrium

Definisi
Defek septum atrium (DSA) adalah kelainan anatomik jantung
akibatkan terjadinya kesalahan pada jumlah absorbsi dan proliferasi jaringan
pada tahap perkembangan pemisahan rongga atrium menjadi atrium kanan dan
atrium kiri. Defek septum atrium merupakan lebih kurang 10% dari seluruh
PJB. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada anak perempuan dibanding
pada anak lelaki (rasio perempuan : lelaki =1,5 sampai 2:1)

Hemodinamik
Akibat adanya celah patologis antara kanan dan atrium kiri, pasien
dengan defek septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung, akibat
pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Beban tersebut merupakan beban
volume (volume overload).

Manifestasi klinis
 Sebagian besar asimtomatik, terutama pada bayi dan anak kecil.
 Bila pirau cukup besar, pasien mengalami sesak napas, sering
mengalami infeksi membesar dengan pulsasi ventrikel kanan teraba.
 Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar (wide
split).
 Yang tidak berubah saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split).
 Pada defek sedang sampai besar bunyi jantung I mengeras dan terdapat
bising ejeksi sistolik. Selain itu terdapat bising diastolik di daerah
trikuspid akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup trikuspid
pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.

Pemeriksaan penunjang

 Radiologi
foto torak AP menunjukkan atrium kanan yang menonjol dan konus
pulmonalis yang menonjol. Jantung biasanya hanya sedikit membesar
dengan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya
pirau

 EKG
Tampak gambaran right bundle branch blok ( RBBBB ). Terdapat
deviasi sumbu QRS kekanan pada defek septum atrium sekundum dan
deviasi sumbu QRS kekiri pada defek septum atrium primum. Dapat
pula terdapat blok AV derajat I dan hipertrofi ventrikel kanan.

 Ekokardiografi
Menentukan letak dan besar septum serta kemungkinan kelainan
anatomis yang dapat menyertai
Penatalaksanaan
Pengobatan definitif adalah operasi penutupan defek pada usia 4- 5
tahun. Pada defek tertentu dapat dilakukan penutupan dengan kateterisasi
jantung, dilanjutkan dengan antibiotik profilaksis selama 6-9 bulan.
 Duktus Arteriosus Persisten

Definisi
Duktus arteriosus persisten ( DAP ) adalah duktus arteriosus yang tetap
terbuka setelah lahir.

Hemodinamik
Sebagian besar kasus duktus arteriosus persisten menghubungkan aorta
dengan pangkal a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang
semula mengalir darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya
karena resistensi vaskular paru menurun dengan tajam dan secara normal
mulai menutup. Maka dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat
arus darah dari aorta ke a.pulmonalis . bila duktus tetap terbuka, terjadi
keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis. Dengan semakin berkurangnya
resistensi vaskular paru maka pirau dari aorta ke arah a.pulmonalis ( kiri
kanan) makin meningkat.

Manifestasi Klinik
 DAP kecil. Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan tekanan
nadi dalm batas normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba
getaran bising disela iga II kiri sterum. Terdapat bising kontinu
(continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk duktus
arteriosus parsisten di daerah subklavia kiri.
 DAP sedang. Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak
berat. Pasien mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi
saluran napas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal.
Frekuensi napas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. Di
jumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari 40 mmHg . terdapat
getaran bising di daerah sela iga I-II para sternal kiri dan bising
kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah
sekitarnya. Juga sering di temukan bising middiastolik dini.
 DAP besar. Gejala tampat berat sejak minggu-minggu pertama
kehidupan. Pasien sulit makan dan minum hingga berat badannya tidah
bertambah memuaskan, tampak dispny atau takipnu dan banyak
berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising
sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising
sistolik. Bising middiastolik terdengar di apeks karena aliran darah
berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung
II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya di
dahului infeksi saluran napas bagian bawah.
 DAP besar dengan hipertensi pulmonal. Pasien duktus atriosus besar
apabila tidak diobati akan bekembang menjadi hipertensi pulmonal
akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu kompilasi yang di takuti.
Kompilasi ini dapat terjadi pada usia kurabg dari 1 tahun, namun jauh
lebih serign terjadi pada tahun ke2 atau ke -3. kompilasi ini
berkembang secara progresif, sehingga akhirnya ireversibel, dan pada
tahap tersebut operasi tidak dapat dilakukan.
Pemeriksaan Penunjang

 DAP kecil
Gambaran radiologi dan EKG biasanya dalam batas normal.
Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran
ruang jantung atau a.pulmonalis
 DAP sedang
Pada foto torak jantung membesar ( terutama ventrikel kiri ),
vaskularisasi paru yang meningkat dan pembuluh darah hilus
membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau
tanpa dilatasi atrium kiri.
 DAP berat
Pada foto torak dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri,
disamping pembesaran arteri pulmonal dan cabang- cabangnya. Pada
EKG tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas
ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.

Penatalaksanaan
Pada bayi prematur dengan duktus arteriosus dapat di upayakan terapi
farmokologis dengan memberikan indometasin intravena atau per oral
dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam, diberikan 3 kali. Pada
bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin
memberikan respons yang jauh lebih rendah. Pada bayi cukup bulan
terapi ini tidak efektif.
Pada duktus arterosus persisten dengan pirau kiri ke kanan sedang atau
besar dengan gagal jantung diberikan terapi medikamentosa (yakni
digolsin, furisemid), yang bila berhasil akan dapat menunda operasi
sampai 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup.
 TETRALOGI FALLOT ( TF )

Definisi
Tetralogi Fallot merupakan PJB dengan sianosis yang terdiri dari defek septum
ventrikel, hipertrofi ventrikel kanan, overiding aorta, stenosis pulmonal

Hemodinamik
Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan
infundibulum. Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan yaitu : defek septum
ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Obstruksi jalan keluar ventrikel kanan disertai dengan defek septum ventrikel
besar menyebabkan terjadinya pirau dan ventrikel kanan ke kiri/ aorta
sehingga pasien mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke
tubuh. Beratnya sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal.

Manifestasi Klinik

- Pada stenosis pulmonal sedang/ berat ( obstruksi ventrikel kanan ), maka

dalam keadaan istirahat maupun stress terdapat pirau kanan ke kiri
- Sianosis terdapat setelah menangis dan stress
- Jari- jari tabuh ( clubbing finger )
- Gangguan pertumbuhan dan perkembangan terjadi bila derajat sianosis berat
- Kelainan ortopedi berupa skoliosis

Pemeriksaan
 Pemeriksaan fisik
- palpasi : impuls ventrikel kanan jelas, sering teraba getaran bising sepanjang
tepi sternum kiri
- auskultasi : bunyi jantung I keras, disebabkan oleh penutupan katup
trikuspidalis
bunyi jantung II lemah pada sela iga II kiri, keras dan split pada
sela iga IV kiri
terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga III dan IV kiri dengan
puncak segera setelah bunyi jantung I
pada sirkulasi kolateral a.bronkialis yang luas, terdengar bising
pada kiri sternum ( bising sistolik lemah berfrekuensi tinggi )

 Pemeriksaan penunjang
- kateterisasi jantung : menentukan derajat dan sifat stenosis pulmonal.
Besarnya pirau kanan ke kiri di tentukan oleh kadar saturasi oksigen vena dan
arteri pada kurve zat warna
- angiokardiografi : memperlihatkan perbandingan anatomis dari ukuran
overiding aorta, sifat stenosis pulmonal, besarnya ventrikel kiri, kedudukan
septum ventrikel

Penatalaksanaan
- anak dengan serangan anoksia ditolong dengan knee- chest position
- dosis kecil morfin (1/8 – ¼ mg ) disertai dengan pemberian oksigen
- obat- obat pemblok beta ( propanolol ) untuk mengurangi kontraktilitas
miokard
- pada bayi sianosis yang jelas, pertama- tama dilakukan operasi pintasan atau
langkah langsung dilakukan pelebaran stenosis trans- ventrikel. Umur optimal
untuk koreksi total pada saat ini ialah 7 – 10 tahun