Anda di halaman 1dari 16

Neonatal Kolestasis pada Bayi dengan Gejala Ikterus

Abstrak
Kolestasis jaundice merupakan symptom biasa yang menandakan neonatal hepatobiliary dan
disfungsi metabolic. Bayi yang tetap jaundice setelah berusia 2 ke 3 minggu harus melakukan
pemeriksaan tahap bilirubin yang dibahagikan kepada direk dan indirek bilirubin. Direk
hyperbilirubinemia seringnya tidak normal. Pengenalan awal terhadap neonatal kolestasis
adalah penting untuk memastikan penatalaksanaan awal dan prognosis optimal. Walaupun
tanpa pengobatan spesifik, bayi dengan cholestasis akan beruntung dengan penatalaksanaan
awal dan nutrisi yang mencukupi.
Kata kunci: kolestasis jaundice, neonatal hepatobiliary, direk dan indirek bilirubin, neonatal
kolestasis
Abstract
Cholestatic jaundice is a common presenting feature of neonatal hepatobiliary and metabolic
dysfunction. Any infant who remains jaundiced beyond age 2 to 3 weeks should have the
serum bilirubin level fractionated into a conjugated (direct) and unconjugated (indirect)
portion. Conjugated hyperbilirubinemia is never physiologic or normal. Early recognition of
neonatal cholestasis is essential to ensure timely treatment and optimal prognosis. Even
when specific treatment is not available, infants who have cholestasis benefit from early
medical management and optimization of nutrition.
Keywords: cholestatic jaundice, neonatal hepatobiliary, conjugated and unconjugated
bilirubin, neonatal cholestatis
Skenario 2

Seorang anak usia 2 bulan dibawa ke dokter dengan keluhan utama kuning pada seluruh
badannya. Ibu mengatakan bahwa badan kuning terlihat sejak usia 2 minggu. Semakin lama
semakin kuning. Anak juga menjadi rewel, kurang aktif, menangis lemah dan malas
menyusu. Riwayat demam tidak ada. Pada pemeriksaan fisik didapatkan (+) sclera ikterik, (+)
jaundice di seluruh tubuh dan mukosa, TTV dalam batas normal.

Pendahuluan

Jaundice adalah kuning pada kulit dan sklera yang sering ditemukan dalam 2 minggu
pertama setelah lahir. Ia sering di karenakan bilirubin indirek yang tinggi. Jaundice yang
berterusan adalah abnormal dan menjadi tanda kepada hepatobiliary dan metabolic disfungsi.
Apabila jaundice melebihi usia 2 minggu, kolestasis dan direk hyperbilirubinemia perlu di

1
jadikan diagnosis bandingan. Kolestasis merupakan gangguan pada aliran empedu yang
disebabkan kelainan intrahepatic dan ekstrahepatik. Antara simptom kolestasis adalah
hepatomegali, diare, tinja alkolik dan urin pekat. Bayi yang tetap jaundice melebihi 2-3
minggu perlu dievaluasi segera dan di cari punca berlakunya kolestasis.1

1. Anamnesis

Orang tua biasanya akan menyebut bahwa mata pasien tampak kuning. Tidak jarang
keluhan ini didahului oleh keluhan air kemih yang berwarna kuning gelap seperti air teh,
yang biasanya timbul 2-3 hari sebelum warna kuning pada sclera mata. Pada neonatus, icterus
mungkin bersifat fisiologik, dapat pula patologik. Untuk ini perlu diketahui saat timbulnya
icterus, di samping pemeriksaan fisis serta data laboratorium terutama kadar bilirubin dalam
darah. Pada umumnya icterus yang timbul pada hari pertama adalah icterus yang patologik;
demikian pula bila terdapat peninggian kadar bilirubin direk, atau kadar bilirubin indirek
yang naik dengan cepat, atau kadarnya melebihi 10 mg%.

Keluhan yang sering menyertai icterus pada anak ialah demam, sakit perut, mual,
muntah, anak lemah dan tidak nafsu makan. Pada icterus neonatorum perlu ditanyakan
apakah terdapat kejang, demam, tidak mau minum, muntah dan tinja berwarna dempul.

Penilaian icterus sebaiknya dilakukan dengan sinar ilmiah. Pada umumnya warna
kuning terlihat bila kadar bilirubin lebih dari 5 mg/dl (pada neonatus) atau lebih dari 2 mg/dl
pada bayi dan anak. Icterus paling jelas terlihat di sclera, kulit, serta selaput lendir. Bila yang
meninggi bilirubin indirek, warnanya adalah kuning terang, sedangkan bila bilirubin direk
yang meninggi, warnanya cenderung kuning kehijauan.

Icterus harus dibedakan dengan karotenemia (makan vitamin A berlebihan, makan


terlalu banyak wortel); dalam keadaan ini warna kuning akan tampak di telapak tangan,
telapak kaki serta lipatan nasolabialis, tetapi tidak pada sclera. Pelbagai penyakit dapat
memberi gejala ikterus termasuk penyakit hemolisis, infeksi virus hepatitis, mononucleosis
infeksiosa, leptospirosis, sifilis kongenital dan obstruksi saluran empedu.1-2

2. Pemeriksaan Fisik

Selain melakukan pemeriksaan tanda-tanda vital, dilakukan juga pemeriksaan


antopometri seperti pemeriksaan lingkar kepala untuk mengetahui status gizi pada anak.

2.1 Visual

2
Metode visual memiliki angka kesalahan yang tinggi, namun masih dapat digunakan
apabila tidak ada alat. Pemeriksaan ini sulit diterapkan pada neonatus kulit berwarna, kerana
besarnya bias penilaian. Secara evidence pemeriksaan metode visual tidak direkomendasikan
namun apabila terdapat keterbatasan alat masih boleh digunakan dengan tujuan skrining dan
bayi dengan skrining positif segera dirujuk untuk diagnostik dan tatalaksana lebih lanjut.

WHO dalam panduannya menerangkan cara menentukan ikterus secara visual sebagai
berikut:

a) Pemeriksaan dilakukan dengan pencahayaan yang cukup ( di siang hari dengan


cahaya matahari) karena ikterus bisa terlihat lebih parah bila dilihat dengan
pencahayaan buatan dan bis atidak terlihat pada pencahayaan kurang.
b) Tekan kulit bayi dengan lembut dengan jari untuk mengetahui warna di bawah
kulit dari jaringan subkutan.
c) Tentukan keparahan ikterus berdasarkan umur bayi dan bagian tubuh yang tampak
kuning.

2.2 Penilaian
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dalam cahaya matahari dan dengan
menekan sedikit kulit yang akan diamati untuk menghilangkan warna karena pengaruh
sirkulasi darah. Ada beberapa cara untuk menentukan derajat ikterus yang merupakan resiko
terjadinya kern-ikterus, misalnya kadar bilirubin 1 dan 2, atau secara klinis (Kramer)
dilakukan dibawah sinar biasa (day light)
Menurut Kramer, ikterus dimulai dari kepala, leher dan seterusnya. Untuk penilaian
ikterus, Kremer membagi tubuh bayi baru lahir dalam lima bagian yang di mulai dari kepala
dan leher, dada sampai pusat, pusat bagian bawah sampai tumit, tumit pergelangan kaki dan
bahu pergelangan tangan dan kaki serta tangan termasuk telapak kaki dan telapak tangan.

Cara pemeriksaannya ialah dengan menekan jari telunjuk di tempat yang tulangnya
menonjol seperti tulang hidung, tulang dada, lutut dan lain-lain. Kemudian penilaian kadar
bilirubin dari tiap-tiap nomor di sesuaikan dengan angka rata-rata dalam gambar. Cara ini
juga tidak menunjukkan intensitas ikterus yang tepat di dalam plasma bayi baru lahir. Nomor
urut menunjukkan arah meluasnya ikterus.1-2

3. Pemeriksaan penunjang
Antara pemeriksaan yang boleh dilakukan untuk neonatal kolestasis:2

 Bilirubin total dan direk (meningkat sekiranya kolestasis)

3
 Liver function tests (bilirubin,albumin,enzim hepar,PT/PTT, level ammonia)

 Tes untuk metabolic, infeksi, dan genetik

 ultrasonography hepar

 Hepatobiliary scan

 Biopsi hepar atau tisu lain

Apabila terkonfirmasi menghidap kolestasis, pemeriksaan lanjut perlu dilakukan untuk


menentukan etiologinya.

Etiology Test
Hepatic dysfunction Albumin, ammonia, PT/PTT, AST, ALT, GGT, bilirubin (total and
direct)
Infections Urine cultures, TORCH titers
Endocrinopathy TSH, thyroxine
Cystic fibrosis Sweat chloride test
Galactosemia Newborn screen, reducing substances (eg, galactose) in urine
α 1 -Antitrypsin deficiency Serum levels of α 1 -antitrypsin, α 1 -antitrypsin phenotype testing
Genetic errors in bile acid Bile acid levels in urine and serum
synthesis
Genetic testing
Inborn errors of metabolism Urine organic acids, serum ammonia, serum electrolytes
Alloimmune liver disease Alpha-1antitrypsin, ferritin, lipid profile, tissue iron determined
from either lip or liver, liver histology
GGT =γ-glutamyltransferase; TORCH =toxoplasmosis, other pathogens, rubella,
cytomegalovirus, and herpes simplex; TSH =thyroid-stimulating hormone.

Table 1: Evaluasi diagnostik untuk neonatal kolestasis2

Tes pertama yang dilakukan adalah abdominal ultrasonografi. Ia nya non-invasif dan
boleh menentukan saiz hepar dan abnormalitas pada kandung empedu dan common bile duct.
Namun, ia tidak spesifik, Maka, hepatobiliary scan perlu juga dilakukan. Ekskresi kontras ke
dalam intestine boleh menyingkirkan diagnose banding yaitu atresia biliary. Jika diagnose
tidak dapat dilakukan, maka biopsy hepar dilakukan via operative
cholangiography.Penghidap biliary atresia akan ditemukan pembesaran portal triads,
proliferasi ductus biliaris dan peningkatan fibrosis.

4
Untuk ikterus pada bayi, bagi menghemat sumber dana, pada awalnya cukup dimintakan
pemeriksaan bilirubin direk dan indirek darah saja, kecuali terdapat kecurigaan kuat bahwa
kasus tersebut adalah kasus kolestasis. Bila ditemukan bahwa bilirubin direk meningkat >1
mg/dl dan komponen bilirubin direk tersebut merupakan >20% dari bilirubin total yang
meningkat maka dapat kita katakan pasien tersebut dengan kolestasis. Contoh bayi dengan
bilirubin total 20 mg/dl dan bilirubin direk <20% dari bilirubin total. Sedangkan bayi dengan
bilirubin total 15 mg/dl dan bilirubin direk direk 4 mg/dl terdapat kolestasis. Bayi dengan
bilirubin total 4 mg/dl dan bilirubin direk 0,9 mg/dl bukan kolestasis karena bilirubin direk
masih <1 mg/dl, meskipun bilirubin direk >20% bilirubin total. Bayi dengan peningkatan
bilirubin direk sangat mungkin menderita kelainan hepatobilier dan memerlukan pemeriksaan
selanjutnya.

4. Working diagnosis

4.1 Neonatal kolestasis

Kolestasis adalah kegagalan sekresi bilirubin yang menyebabkan hyperbilirubinemia


direk dan berlakunya jaundice. Ia berpunca dari kelainan ekstrahepatik atau kelainan
intrahepatic. Kelainan ekstrahepatik paling sering di sebabkan biliary atresia manakala
kelainan intrahepatic kerna infeksi, alloimun, genetic atau toksik. Bayi yang menghidap
jaundice setelah berusia 2 minggu perlu di evaluasi untuk kolestasis. Pendekatan terawal
perlu dilakukan diagnosa terhadap kondisi yang boleh dilakukan penatalaksanaan dini. Untuk
membedakan kolestasis dari punca terjadinya jaundice, serum biliribun perlu dipisahkan
menjadi direk dan indirek. Tahap direk bilirubin adalah sebanyak 1 mg/dL apabila total
bilirubin kurang dari 5mg/dL atau melebihi 20% total bilirubin sekiranya TB melebihi
5mg/dL. Direk hyperbilirubinemia adalah tidak normal. Indirek hyperbilirubinemia sering
terjadi dan mungkin di akibat kan oleh jaundice fisiologi, breastfeeding dan breastmilk
jaundice, hemolisis sel darah merah, hypothyroidism, Gilbert sindrom dan Crigler-Najjar
sindrom. 3

5. Differential diagnosis

5.1 Biliary atresia4-5

Atresia bilier adalah kondisi bawaan (kongenital) di mana terjadi penyumbatan pada tuba
(saluran) yang membawa cairan empedu dari hati ke kandung empedu. Atresia bilier terjadi

5
ketika saluran empedu di dalam atau di luar hati tidak berkembang secara normal. Saluran
empedu membantu mengeluarkan limbah dari hati dan membawa garam yang membantu
usus kecil memecah/mencerna lemak. Pada bayi dengan atresia bilier, empedu yang mengalir
dari hati ke kandung empedu terhambat. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan hati
dan sirosis hati, yang mematikan jika tidak diobati.

Bayi dengan kondisi ini mungkin tampak normal saat lahir. Namun, ikterus (penyakit
kuning) berkembang pada minggu kedua atau ketiga kehidupan. Berat badan bayi menurun
dan bayi menjadi rewel akibat memburuknya penyakit kuning.

Gejala lain mungkin termasuk:

 urin pekat

 pembesaran limpa

 tinja berbau busuk, berwarna pucat atau coklat

 pertumbuhan stagnan

5.2 Infeksi Cytomegalovirus 1

Infeksi CMV tertular sama ada secara prenatal atau perinatal dan merupakan infeksi
kongenital viral yang sering terjadi. Antara symptom waktu lahir adalah:

 Prematurity
 Microcephaly
 Jaundice
 Petechiae
 Hepatosplenomegaly
 Pneumonitis

 Hilang pendengaran

CMV merupakan infeksi ikutan (infeksi opportunistik) yang dapat muncul pada pasien
dengan penurunan daya tahan tubuh. Penularannya dapat melalui oral, transfusi darah,
transplantasi organ tubuh, hubungan seksual dan melalui plasenta (dari ibu ke janin). Infeksi
primer umumnya tidak menampakkan gejala, sehingga bersifat subklinis. Setelah terinfeksi,
penderita dapat terus menerus mengeluarkan virus selama bertahun-tahun dan mampu
menularkan ke orang lain terutama bagi penduduk yang tinggal di daerah endemic. Infeksi

6
CMV dari ibu hamil dapat menular ke janin (kongenital) yang umumnya subklinik , namun
10% diantaranya menyebabkan kelainan pada janin bahkan menimbulkan
kematian. Umumnya infeksi CMV tidak menimbulkan gejala. Beberapa gejala penyakit yang
mungkin timbul antara lain berupa: demam yang tidak teratur selama 3 minggu, letargi
(lemah). Kadang disertai kelainan hematologi (gangguan hasil laborat darah, seperti anemia
dll). Gejala tersebut dapat hilang secara perlahan.CMV mampu menyerang organ hepar
(hepatitis), paru (pneumonia), jantung (miokarditis) dan mata (retinitis).

Untuk menegakkan diagnosis infeksi CMV dibutuhkan pemeriksaan laboratorium, antara


lain pemeriksaan serologi (metoda ELISA) untuk menentukan peningkatan titer antiboti IgG-
IgM anti CMV. Untuk pasien CMV balita (kongenital), maka pemeriksaan yang dilakukan
adalah pemeriksaan serologi darah dari serum anak. Biasanya didapatkan IgM anti CMV
yang positif. Untuk konformasi lebih lanjut bisa dilakukan pemeriksaan isolasi dan
pembiakan (kultur) CMV pada kultur sel, teknik hibridisasi dan adanya badan inklusi intra
nucleus yang khas (cytomegalinic cell) dalam jaringan. Penggunaan obat antiviral jenis
Gansiklovir atau Valgansiklovir dan foskarnet, yang mampu menghambat perbanyakan virus
biasanya diberikan pada penderita infeksi akut untuk mengobati Retinitis CMV. Yang perlu
mendapat perhatian adalah pencegahan bagi wanita hamil dengan hasil IgG-IgM anti CMV
negative sebaiknya berusaha untuk tidak tertular CMV. Caranya dengan selalu menjaga
kebersihan diri dengan membiasakan selalu cuci tangan menggunakan sabun atau cairan
antiseptic.

5.3 Breastmilik jaundice2

Jaundice atau bayi kuning adalah kondisi yang menyebabkan kulit dan kedua mata bayi
berubah warna menjadi kekuningan. Breastmilk jaundice adalah kondisi kuning dalam jangka
masa panjang pada bayi sehat dan menyusui. Terjadi setelah 4-7 hari pertama di mana
bilirubin indirek sangat tinggi. Ikterus terjadi lebih lama dalam 3-12 minggu. Metabolisme
progestron dalam ASI menghambat glukorinil transferase. Terjadi peningkatan sirkulasi
enterohepatic. Antara penatalaksanaan nya adalah dengan melakukan fototerapi. Jika kadar
bilirubin meningkat di atas normal dan penyebab lain sudah disingkirkan, ibu dapat
menghentikan ASI untuk 24 jam dan lihat sekiranya kadar bilirubin bayi menurun. Pemberian
susu formula akan menurunkan kadar bilirubin pada bayi dengan breast milk jaundice.

6. Etiologi

7
Kelainan akibat kolestasis disebabkan infeksi, abnormal pada anatomi sistem biliar,
endocrinopathies, kelainan genetic, metabolik abnormal, toksin, vascular abnormal dan lain-
lain. Yang paling sering menyebabkan terjadinya neonatal cholestasis adalah biliary atresia
(25-35%), kelainan genetic (25%), dan penyakit metabolic (20%). Idiopathic neonatal
hepatitis sebelumnya merupakan penyebab tersering namun setelah penemuan terbaru
etiologi mengurangkan insiden INH. 3

7. Epidemiologi
Jaundice terjadi dalam 2 minggu pertama setelah kelahiran dan terjadi dalam 2.4% ke
15% pada bayi baru lahir. Kolestatik jaundice terjadi pada 1 dalam 2500 bayi akibat dari
pelbagai punca. Tidak ada perbedaan jelas dalam kejadian kolestasis antara pria dan wanita.
Namun sakit seperti biliary atresia lebih mendominasi kepada wanita. Kolestasis dapat terjadi
pada semua golongan usia namun bayi baru lahir lebih rentan untuk terkena kolestasis akibat
belum matangnya hati.3

8. Manifestasi klinik

Icterus biasanya muncul pada minggu pertama setelah lahir walaupun mungkin juga
tertunda sampai usia 1 sampai 3 bulan. Pada sebagian kecil pasien, kurangnya nafsu makan
dan muntah, yang juga mungkin mengisyaratkan penyakit metabolik, mempersulit perjalanan
penyakit. Gambaran klinis pada kolestasis pada umumnya disebabkan oleh keadaan (dlm
waktu 2 minggu setelah lahir) : 1,6

1. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus

 Tinja alkolis

 Urobilinogen/sterkobilinogen dalam tinja menurun

 Urobilin dalam air seni negative

 Malabsorbsi lemak dan vitamin larut lemak

 Steatore

2. Akumulasi empedu dalam darah

8
 Ikterus

 Gatal

 Hiperkolesterolemia

9. Patofisiologi
A) Patofisiologi terjadinya icterus fisiologis dan patologis adalah seperti berikut:6

1. Peningkatan bilirubin 2. tak cukup albumin sbg


karena hemolisis pengangkut

9
3. kurang ligandin utk ambil ke
hati

6. sirkulasi enterohepatic
4. kurang konjugasi dalam hati
meningkat

5. ekskresi yg tak cukup

Gambar 1: Patofisiologi Ikterus Fisiologis dan Patologis. 6

B) Patogenesis kolestasis secara keseluruhan dan pada tingkat molekuler:


1. gangguan transporter ( Na+ K+ ATPase dan Na bile acid CO transporting protein
– NCTP ) pada membran hepatosit sehingga ambilan asam empedu pada membrane
tersebut akan berkurang. Keadaan ini dapat terjadi misalnya pada penggunaan
estrogen atau akibat endotoksin.
2. berkurangya transportasi intraselular karena perubahan keseimbangan kalsium atau
kelainan mikrotubulus akibat toksin atau penggunaan obat.

10
3. berkurangnya sekresi asam empedu primer yang berpotensi untuk mengakibatkan
kolestasis dan kerusakan sel hati.

Dibedakan 2 fase gangguan transpor yang dapat terjadi pada kolestasis:


 Fase 1: gangguan pembentukan bilirubin oleh sel hepar,yang dapat terjadi karena
sebab, antara lain:
 Adanya kelainan bentuk (distorsi, sirosis)
 Berkurangnya jumlah sel hepar (’’deparenchy, matised liver”)
 Gangguan fungsi sel hepar
Pada keadaan ini, berbagai bahan yang seharusnya dibuang melalui empedu akan bertumpuk
dan tidak mencapai usus yang akan sangat mengganggu pencernaan sehingga terjadi berbagai
defisiensi, kondisi toksik, serta penumpukan pigmen empedu yang menyebabkan ikterus.
Gangguan fase pertama ini disebut kolestasis primer.

 Fase 2: gangguan transpor yang terjadi pada perjalanan dari bilirubin mulai dari hepar
ke kandung empedu sampai ke usus.
 Bayi pada minggu pertama sering menunjukkan gejala kolestasis dengan tinja
ikolis/hipokolis, karena proses kolestasis yang terjadi fisiologis akibat masih kurang
matangnya fungsi hepar. Namun harus diwaspadai bila hal ini terjadi pada minggu-
minggu berikutnya.

9.1 Perbedaan ikterus

Bilirubin pada neonatus meningkat akibat terjadinya pemecahan eritrosit. Bilirubin


mulai meningkat secara normal setelah 24 jam, dan puncaknya pada hari ke 3-5. Setelah itu
perlahan-lahan akan menurun mendekati nilai normal dalam beberapa minggu.

Ikterus Fisiologis

 Timbul setelah 24 jam

 Hilang dalam 14 hari

 Kadar tertinggi pada hari ke-5 BCB, hari ke-7 pada BKB

11
 Kadar bilirubin <15mg/dl

 Hilang tanpa perlu pengobatan

 Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg/ dl/hari.

Secara umum, setiap neonatus mengalami peningkatan konsentrasi bilirubin serum,


namun kurang 12 mg/dL pada hari ketiga hidupnya dipertimbangkan sebagai ikterus
fisiologis. Pola ikterus fisiologis pada bayi baru lahir sebagai berikut: kadar bilirubin serum
total biasanya mencapai puncak pada hari ke 3-5 kehidupan dengan kadar 5-6 mg/dL,
kemudian menurun kembali dalam minggu pertama setelah lahir. Kadang dapat muncul
peningkatan kadar bilirubin sampai 12 mg/dL dengan bilirubin terkonyugasi < 2 mg/dL.

Ikterus Patologik

 Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama.

 Peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg/dl/hari.

 Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama.

 Warna feses dempul dan urin kuning tua

 Kadar bilirubin direk > 2mg/dl

10. Penatalaksanaan

Masalah utama pada penanganan bayi dengan kolestasis adalah melakukan


pemeriksaan menyeluruh untuk mencari kausa yang dapat diterapi/dikenali dari gambaran
klinis ini. Belum tersedia terapi spesifik; penanganan diarahkan untuk mengatasi konsekuensi
kolestasis (malabsorpsi lemak dan vitamin larut-lemak). Kolestasis kronik menyebabkan
malabsorpsi lemak dan nutrient lipofilik, meyebabkan defisiensi vitamin larut-lemak (A, D, E
dan K). Formula yang mengandung trigliserida rantai sedang (misalnya Portagen,
Pregestimil, atau Alimentum) dan vitamin larut-lemak (A, D, E dan K) dapat diberikan
selama fase kolestatik. 7-8

10.1 Kolestasis:

12
A) Terapi medikamentosa:
Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam
litokolat), dengan memberikan :
 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi dua dosis, peroral.
o merangsang enzim glukoronil transferase (merangsang ekskresi bilirubin),
 Kolestiramin. Dosis untuk neonatus 1g/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal
pemberian susu/minum.
o memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder.
 Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan asam ursodeoksikolat, 3-10
mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis, peroral.
o mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
B) Terapi nutrisi:

 Vitamin A, D, E, dan K supplements

 Medium-chain triglycerides

 Penatalaksanaan penyebabnya

Pengobatan yang spesifik perlu dilakukan bergantung pada penyebabnya. Sekiranya tidak
ada, dilakukan pengobatan supportif yang merangkumi pemberian vitamin A,D,E dan K.
Buat bayi yang minum susu formula, gunakan formula yang tinggi medium-chain triglyceride
supaya dapat diabsorpsi dengan lebih baik sekiranya defisiensi garam empedu, Anak yang di
suspek biliary atresia perlu di intraoperative cholangiogram. Jika dikonfirmasii, perlu
dilakukan portoenterostomy atau prosedur Kasai.

10.2 Ikterus neonatrum

Tatalaksana ikterus neonatrum bertujuan untuk mencegah keracunan oleh bilirubin.


Cara pencegahannya dengan memberi makanan dini dan hidrasi yang adekuat. Cara untuk
menurunkan kadar bilirubin adalah dengan melakukan terapi sinar dan transfuse tukar. 2

Terapi sinar dilakukan seperi berikut:

 Letak bayi dalam keadaan telanjang di bawah lampu dengan jarak 45 cm


 Tutup mati bayi
 Setiap 2 jam bayi di susui
 Ubah posisi bayi setiap kali selesai menyusui

13
 Ukur suhu setiap 4 jam
 Timbang bayi setiap hari
 Periksa kadar bilirubin setiap 12 jam
 Hentikan terapi sinar bila kadar <1mg/dl

Antara efek samping terapi sinar:

 Meningkatkan kehilangan cairan insensible


 Defekasi encer
 Warna kemerahan pada kulit
 Bronze baby sindrom
 hipertermia

Jika setelah menjalani terapi sinar tidak ada perbaikan dan kadar bilirubin terus
meningkat hingga mencapai 20 mg/dl atau lebih, maka perlu dilakukan terapi transfusi darah.
Di khawatirkan kelebihan bilirubin dapat menimbulkan kerusakan sel saraf otak (kern
ikterus). Efek inilah yang harus diwaspadai karena anak bisa mengalami beberapa gangguan
perkembangan. Untuk itu, darah bayi yang sudah teracuni akan dibuang dan ditukar dengan
darah lain.

Proses tukar darah akan dilakukan bertahap. Bila dengan sekali tukar darah, kadar
bilirubin sudah menunjukkan angka yang rendah, maka terapi transfusi bisa berhenti. Tapi
bila masih tinggi maka perlu dilakukan proses transfusi kembali. Efek samping yang bisa
muncul adalah masuknya kuman penyakit yang bersumber dari darah yang dimasukkan ke
dalam tubuh bayi. Meski begitu, terapi ini terbilang efektif untuk menurunkan kadar bilirubin
yang tinggi.
11. Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan cara:1

1. Pengawasan antenatal yang baik


2. Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada masa kehamilan dan
kelahiran, misalnya sulfa furazole, oksitosin dan lain-lain.
3. Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
4. Pemberian makanan yang dini.
5. Pencegahan infeksi pada janin

12. Komplikasi kolestasis3

 Retensi garam empedu mencederakan selular membrane dan mempengaruhi


hepatosit. Menyebabkan terjadinya penyakit sekunder hepar seperti hepatic fibrosis

14
 Komplikasi perifer yaitu kelainan metabolisme tulang seperti osteopenia dan
osteoporosis
 Mudah berdarah terutamanya pada hidung (nosebleed)
 Komplikasi dari prosedur pemeriksaan penunjang

13. Prognosis
Prognosis nya berbeda mengikut jenis kelainan yang di alami. Biliary atresia bersifat
progresif dan sekiranya tidak diobati akan menyebabkan kegagalan hepar; sirhosis pada usia
beberapa bulan dan menyebabkan kematian dalam usia 1 tahun.

Kesimpulan

Kolesatatic jaundice atau direk hyperbilirubinemia harus dipertimbangkan terjadi pada setiap
anak dengan jaundice berterusan lebih dari dua minggu (atau dengan hepatomegali, tinja
alkolik dan urin gelap) karena ia mungkin menandakan penyakit hepar. Deteksi dini
kolestasis adalah penting dalam menentukan hasil prognosis yang baik. Keterlambatan
diagnosa akan mendatangkan komplikasi.

Daftar Pustaka

1. Schwartz w. Pedoman klinis pediatri. Edisi pertama. Jakarta: Penerbit Buku


Kedokteran ECG; 2005.p. 386- 470.
2. Lydia M. Buku dokter keluarga. Edisi pertama. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran
ECG; 2006.p.440-453.
3. Lee WS. Pre-admission consultation and late referral in infants with neonatal
cholestasis. J Paediatr Child Health. 2008;44(1–2):57–61.
4. Harpavat S, Finegold MJ, Karpen SJ. Patients with biliary atresia have elevated
direct/conjugated bilirubin levels shortly after birth. Pediatrics. 2011;128(6):e1428–
e1433.
5. Esmaili J, Izadyar S, Karegar I, Gholamrezanezhad A. Biliary atresia in infants with
prolonged cholestatic jaundice: diagnostic accuracy of hepatobiliary
scintigraphy. Abdom Imaging. 2007;32(2):243–247.

15
6. Davis AR, Rosenthal P, Escobar GJ, Newman TB. Interpreting conjugated bilirubin
levels in newborns.J Pediatr. 2011;158(4):562.e1–565.e1.
7. Serinet MO, Wildhaber BE, Broué P, et al. Impact of age at Kasai operation on its
results in late childhood and adolescence: a rational basis for biliary atresia
screening. Pediatrics. 2009;123(5):1280–1286.
8. Cober MP, Killu G, Brattain A, Welch KB, Kunisaki SM, Teitelbaum DH. Intravenous
fat emulsions reduction for patients with parenteral nutrition-associated liver
disease. J Pediatr. 2012;160(3):421–427.

16