DIAGNOSIS

Anemia hemolitik dapat didiagnosis jika teradapat anemia disertai dengan

tanda – tanda destruksi eritrosit, dan/atau tanda – tnada peningkatan eritropoesis.
Peningkatan eritropoesis juga dijumpai pada pasien yang mengalami perdarahan akut
akibat dari respon terapi pada anemia defisiensi ( besi, asam folat, dan B12) yang
sedang dalam proses pengobatan. Tanda – tanda destruksi eritrosit juga dijumpai pada
eritropoesis yang inefektif, gangguan katabolisme bilirubin, dan perdarahan di bagian
rongga mulut. Namun pada anemia hemolitik akut tanda peningkatan eritropoesis
tidak begitu menonjol. Tanda – tanda yang sering dijumpai yaitu gejala acute febrile
illness, adanya intravaskuler hemolisis, penurunan hemoglobin yang akut yaitu
sekitar lebih dari 1 g/dL dalam waktu satu minggu. 1

Dalam menegakan diagnosis pada anemia hemolitik didapat, khusunya jenis

autoimun terdapat 2 langkah utama yang harus dilakukan, yaitu dengan
menunjukkan hemolisis dan menunjukkan komponen autoimun. Untuk menunjukkan
terjadinya hemolisis dapat dilakukan beberapa tes laboratorium, yaitu : 5

1. Laktat dehidrogenase
Kebanyakan pasien dengan hemolisis akan memiliki tingkat LDH yang tinggi,
sehingga membuat tes ini sensitif. Namun, karena banyak proses lainnya,
termasuk penyakit hati dan pneumonia, juga meningkatkan tingkat LDH
serum, temuan ini tidak spesifik untuk hemolisis.

2. Bilirubin serum
Dalam hemolisis, konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi (bilirubin tidak
langsung) meningkat, sementara pada penyakit hati tingkat bilirubin
terkonjugasi (bilirubin langsung) meningkat. Namun, jika pasien memiliki
penyakit hati bersamaan dengan tingkat bilirubin langsung meningkat,
sehingga tes serum bilirubin masih dapat digunakan hanya sebagai alat
penunjang.
3. Haptoglobin serum
Haptoglobin mengikat hemoglobin serum bebas dan diambil oleh hati.
Haptoglobin biasanya jatuh ke tingkat yang sangat rendah di hemolisis.
Namun, pasien dengan penyakit hati lanjut akan memiliki haptoglobin tingkat
rendah karena kurangnya sintesis, dan sampai 2% dari populasi kongenital
kemungkinan memiliki haptoglobin yang rendah.

4. Hemoglobin Serum
Jika hemolisis sangat cepat, jumlah hemoglobin bebas yang terlepas akan
memlebihi kapasitas pengikatan haptoglobin dan menyebabkan hemoglobin
bebas dalam plasma. Hal ini dapat diukur secara kasar dengan memeriksa
warna plasma. Bahkan dalam hitungan menit, hemoglobin bebas akan
merubah plasma menjadi warna merah muda. Dalam hemolisis fulminan,
plasma akan berwarna cola.
5. Jumlah Retikulosit
Pada kebanyakan pasien dengan hemolisis, penghancuran sel darah merah
disertai dengan peningkatan jumlah retikulosit. Jumlah retikulosit yang
dianggap tinggi berkisar sekitar 90.000 / uL . Namun, jumlah retikulosit yang
tinggi juga dapat ditemukan saat terjadinya kehilangan darah atau pada pasien
yang memiliki penyebab lain dari anemia (misalnya, kekurangan zat besi)
yang berada dalam proses pengobatan. Selain itu, sebanyak 25% pasien
dengan anemia hemolitik autoimun jumlahnya tidak akan pernah meningkat
karena beberapa alasan, seperti kekurangan gizi, kerusakan autoimun dari
prekursor sel darah merah, atau kurangnya erythropoietin.

6. Hapusan darah
Ciri khas parameter laboratorium anemia hemolitik autoimun adalah sferosit
yang terlihat pada hapusan darah. Sebagian besar pasien dengan anemia
hemolitik autoimun terdapat mikrosferosit polikromasia dan sering terdapat
 normoblast pada hapusan darah. Namun, sferosit tidak spesifik untuk anemia
hemolitik autoimun, karena mereka dapat dilihat pada sferositosis herediter,
penyakit Wilson, sepsis clostridial, dan luka bakar yang parah. Selain itu,
pasien dengan anemia hemolitik autoimun akan memiliki volume rata-rata
corpuscular yang meningkat untuk dua alasan. Pada pasien dengan
retikulositosis dingin, volume rata-rata corpuscular akan ditingkatkan karena
ukuran besar retikulosit tersebut. Pada pasien dengan penyakit agglutinin
dingin, volume rata-rata corpuscular menunjukan meningkat palsu, hal ini
dikarenakan adanya penggumpalan sel-sel darah merah.

7. Urinary hemosiderin
Urin yang berwarna akibat mengandung besi dengan hasil uji yang positif
adalah tanda lain dari hemolisis. Hemosiderinuria adalah tanda kelanjutan
hemolisis, yang dibutuhkan 1 minggu untuk besi dari sel tubulus sarat akan
diekskresikan dalam jumlah yang cukup untuk dideteksi dalam urin.

8. Urinary hemoglobin
Salah satu tanda lain dari hemolisis adalah adanya hemoglobin dalam urin.
Cara cepat untuk menunjukkan hemoglobinuria adalah untuk memeriksa urin
dengan dipstick diikuti dengan uji mikroskopis. Dalam hemolisis, dipstick
akan mendeteksi "darah", sementara uji mikroskopis akan negatif untuk sel
darah merah.

Setelah menyelidiki terjadinya hemolisis, dapat dilakukan evaluasi komponen

autoimun. Hal ini dapat dilakukan melalui uji antiglobulin langsung (DAT) atau tes
Coombs. Kasus dengan tes Coombs direk positif maka ditetapkan sebagai anemia
imunohemolitik. Kemudian selanjutnya mencari penyakit dasar (underlying disease)
dan tes serologi untuk menetapkan sifat antibody yang dijumpai (DAT). Temuan dari
DAT positif dalam pengaturan dari anemia hemolitik adalah diagnostik dari anemia
hemolitik autoimun.5