Epilepsia y sus

definiciones,
Fisiopatología
Guillermo Enríquez Coronel
Neurología
Reunión Regional de PPE,2005
Puebla
 Epilepsia
Las epilepsias afectan de 40 a 50 millones de personas en el
mundo.
Al menos 5 millones de personas en Latinoamérica tienen epilepsia
y mas de 3 millones no reciben tratamiento

Las epilepsias constituyen un grupo heterogéneo de patologías y

síndromes entre los cuales , un grupo ,es el síntoma de una lesión
cerebral.

En un segundo grupo, las causas genéticas son parte importante de

su patogénesis , y en un tercer grupo, las causas no han sido
determinadas.
 Epilepsia

1 a 3 % de la población , tendrá epilepsia alguna vez en su vida.

La tasa de prevalencia es de 5 a 8 por 1000 en países del primer mundo y de 8
a 57 en países no industrializados.

Crisis epilépticas: Son manifestaciones clínicas resultantes de una descarga

anormal y excesiva de un grupo de neuronas en el cerebro. Clínicamente con
fenómenos anormales súbitos y transitorios que pueden incluir alteraciones de la
conciencia ,motoras, sensoriales, autonómicas ,psíquica, percibidos por un
paciente o por un observador.
 Epilepsia, definición antigua

Epilepsia: La epilepsia es una condición caracterizada por crisis

epilépticas recurrentes ( dos o mas) no provocadas por ninguna
causa inmediata identificada. Las crisis múltiples ocurridas en un
periodo de 24 hrs son consideradas como un episodio único , al
igual que un episodio de Status epilepticus. Los casos en los que ha
ocurrido solamente crisis febriles o neonatales, se excluyen de esta
categoría
 Epilepsia, actual.

Crisis epiléptica Es una ocurrencia transitoria de signos y o síntomas

debido a actividad neuronal sincrónica o excesiva anormal, en el cerebro

Epilepsia Es una afección del cerebro caracterizada por persistente

predisposición a generar crisis epilépticas y por las consecuencias
neurobiológicas, cognitivas, psicologías y sociales de esta condición. La
definición de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una crisis
epiléptica

Epilepsia. April 2005, volume 46 number 4 ,470-472

 Epilepsia

Epilepsia activa Se define cuando una persona con epilepsia ha tenido

al menos una crisis epiléptica en los 5 años anteriores independientemente
del tratamiento antiepiléptico.

Epilepsia en remisión con tratamiento Se define a una epilepsia en

remisión a un caso prevalente sin crisis por mas de 5 años y que esta recibiendo
tratamiento antiepiléptico a la fecha
 Epilepsia
Crisis única o aislada Se define como una o mas crisis epilépticas aquellas
que ocurren en un periodo de 24 hrs. Aunque no se les considera como
epilepsia por no ser recurrentes, representan problemas frecuentes y siempre
debe investigarse su causa, pues podría ser la primera crisis de una epilepsia.

Status epilepticus Crisis epiléptica única con duración mayor de 30 minutos

o a una serie de crisis epilépticas, por lo menos dos ,durante las cuales el estado
de conciencia no se recupere
 Epilepsia

Crisis febril Es una crisis epiléptica que ocurre entre la edad de un mes
hasta 5 años asociada a una enfermedad febril, no causada por infección del
sistema nervioso central, sin crisis neonatales previas o crisis previas no
provocadas y que no reúne criterios para crisis agudas sintomáticas.

Crisis neonatal Crisis que ocurre en las 4 primeras semanas de vida.

Comprende fenómenos difícilmente distinguibles de conductas normales del
neonato tales como desviación horizontal de os ojos con o sin sacudidas
oculares o palpebrales,movimientos de succión u otros movimientos buco-
linguales movimientos de natación o de pedaleo o algunas veces crisis
apneicas o tónicas
 Epilepsia

Crisis y epilepsias idiopaticas .Son ciertos sindromes epilepticos

parciales o generalizados con características clínicas bien definidas y hallazgos
electroencefalograficos específicos. No debería usarse para referirse a crisis y
epilepsias sin causa obvia. Recientemente se han identificado varios genes para la
mayoría de estos síndromes.

Crisis y epilepsias criptogeneticas El termino incluye a pacientes que

no se ajustan a los criterios para la clisifacion de epilepsia sintomática o
idiopatica, es decir, su causa permanece oculta
 Epilepsia
Episodios No Epilépticos son las manifestaciones clínicas
paroxísticas no relacionadas con una descarga neuronal anormal y
excesiva.Vertigos, mareos, sincope , trastornos del sueño amnesia
global transitoria, migraña enuresis y crisis seudo epilépticas. Estas
pueden coexistir con crisis epilépticas.
 Epilepsia

Aura Es un termino usado en forma muy poco clara para referirse al conjunto
de síntomas y signos que preceden a una convulsión.
Estos síntomas constituyen en realidad la primera manifestación de una crisis
epiléptica.
Es recomendable usar en este caso el termino de crisis parcial o focal simple ,
dado que esas manifestaciones tienen un gran valor focalizador.
 Epileptogenesis
MECANISMO
INTRACELULAR

MEMBRANA CELUAR HIPEREXCITABILIDAD

MECANISMO
EXTRACELULAR
 Epileptogenesis
CANALES IONICOS

DENSIDAD DE SINAPSIS
FUNCIONANTES
EXCITABILIDAD

CONCENTRACON DE IONES

NEUROTRANSMISORES
 Epileptogenesis
GLUTAMATO

Fase prolongada de la
Neurotransmison
Excitatoria
RECEPTORES DE CANALES
GLUTAMATO SODIO POTASIO

RECEPTORES
AMPA NMDA
IONOTROPICOS

RECEPTORES LIBERA EL SE ABRE LA

METABOTROPICOS BLOQUEO DEL ENTRADA A Ca.
MAGNESIO
 Epileptogenesis
RECEPTORES GABA

La activación de sistemas GABAERGICOS causa inhibición y

previene la actividad epileptiforme.
Los receptores GABA son divididos en GABA a y GABA b

En el SNC los receptores GABA a son responsables de la inhibición

sináptica rápida. Su activación abren canales a cloro causando potencial
de HIPERPOLARIZACION.

Esta forma de inhibición es encontrada en segmentos axoaxonicos

axosomaticos, y axodendriticos.
 Epileptogenesis

El daño a funciones del GABA , puede causar crisis y ser parte de algunos
tipos de epilepsia.
La alteración de la función del receptor GABA a , puede contribuir a epilepsias
adquiridas o heredadas.
En algunos tipos de epilepsia se han encontrado reducción de los receptores
GABA

GABA b es un receptor a proteína G que puede abrir canales de potasio o

cerrar canales de calcio
Los receptores GABA b son presinapticos o postsinapticos
La activación de los receptores GABA b , puede tener diferentes efectos
dependiendo de su localización.
 Epileptogenesis

La activación de los receptores GABA b unidos a canales de potasio resulta en

prolongada hiperpolarizacion y conduce inhibición postsinaptica.

Receptores acetilcolina Influjos colinergicos pueden ayudar a

desencadenar crisis epilépticas Agonistas colinergicos pueden causar crisis
epilépticas como la pilocarpina Las crisis pueden evolucionar a status y
producir perdida neuronal permanente .
Existe una familia australiana en que existe una mutación de una subunidad
del receptor acetilcolina asociado con epilepsia del lobulo frontal.
 Epileptogenesis
Receptores de Adenosina Es un neuromodulador endógeno con efectos
inhibitorios sobre la función cerebral.
Una de sus funciones es la reducción de transmisión excitatoria en excitabilidad
postsinaptica. Durante una crisis, las concentraciones de adenosina son
marcadamente elevadas.

PAPEL DE LA GLIA EN LA EPILEPTOGENESIS La falla en mecanismos

protectores de la glia pueden determinar la transformación ictal y la
generalización secundaria de una descarga focal.
Etiología de la epilepsia en el
paciente pediátrico

Causas prenatales
1.Trastornos genéticos del metabolismo
a.- aminoácidos
b-.-metabolismo del ciclo de la urea
c.- metabolismo de los gangliosidos
d.-dependencia de piridoxina
e) Hiperglicinemia no cetocica
 Etiología de las epilepsias en el
paciente pediátrico

Causas prenatales Causas prenatales

Trastornos de la migración neuronal
c) Lisencefalias y paquigirias
d) Esquizoenceflias
e) Polimicrogirias
f) Heterotopias neuronales
g) Disgenesias o displasias corticales
Trastorno de los peroxisomas
d) Síndrome de Zelweger
e) Adrenoleuodistrofia neonatal
f) Deficiencia de oxidasa de la acetil
Coenzima A
d) Deficiencia enzimatica bifuncional
 Etiología de las epilepsias en el
paciente pediátrico
Prenatales
Trastornos mitocondriales
b) Lipofuscinosis ceroide neuronal
Síndromes Neurocutaneos
Congénita
b) Neurofibromatosis tipo 1
b) Enfermedad de Alper
c) Esclerosis tuberosa
c) Enfermedad de Menkes
d) Síndrome de Sturge Weber- Dimitri
d) Enfermedad de Leigh
 Etiología de las epilepsias en el
paciente pediátrico

Problemas Perinatales Infecciones del Sistema Nervioso

a) encefalopatía anoxo-isquemica 1.-Meningitis
b) Infartos y hemorragias R/N 2.-Encefalitis
c) Trastornos metabólicos 3.-Parasitosis
Transitorios 4.- Panencefalitis esclerosante subaguda
d) Intoxicaciones 5.- Panencefalitis progresiva por rubéola
 Etiología de las epilepsias en el
paciente pediátrico

Intoxicaciones por CO
Plomo

Traumatismo craneoencefálico

Síndromes epilépticos
específicos

Neoplasias cerebrales

Enfermedad vascular Cerebral

 Etiología de la epilepsia en el adulto

EDAD ETIOLOGIA

25-40 Trauma, tumores primarios del SNC

Etilismo, Drogas, Malformaciones EM
Infecciones del sistema nervioso y parasitosis
41- 60 Tumores primarios del SNC , Etilismo
Trauma, Enfermedad Vascular Cerebral

Mas de Enfermedad cerebrovascular isquemica

60 Tumores cerebrales primarios
Tumores metastáticos ,Alzhemier
Neurocisticercosis: causa Numero 1 de
Epilepsia de inicio tardío en México
 Epilepsia

Gracias por su atención