BAB I

PENDAHULUAN

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) merupakan suatu penyakit autoimun

(dimediasi IgA) berupa hipersensitivitas vaskulitis. Penyakit ini dapat timbul pada
semua usia dan paling sering ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom klinis
kelainan vaskulitis sistemik pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna,
dan ginjal yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura tanpa
trombositopenia, artritis, atralgia, nyeri perut atau perdarahan saluran cerna dan
kadang kadang disertai nefritis atau hematuria. HSP pertama kali dideskripsikan oleh
William Heberden pada tahun 1801. 1,2
HSP merupakan suatu penyakit yang umumnya (sekitar 90%) diderita oleh
anak usia 3-10 tahun. Namun HSP juga dapat terjadi pada rentang usia 6 bulan
hingga dewasa, dengan 50% kasus terjadi pada anak usia < 5 tahun dan puncaknya
pada usia 4-7 tahun. Predominasi kasus terjadi pada anak laki-laki dengan
perbandingan 2:1 terhadap anak perempuan. Insidens HSP bervariasi dari 13,5-
24/100.000 kasus per tahun. Etiologi pasti HSP belum diketahui dengan jelas. Kasus
HSP kadang terjadi berkaitan mengikuti adanya suatu episode infeksi terutama
infeksi saluran pernafasan akut, dan di negara dengan empat musim lebih sering
terjadi pada musim dingin.3,4
Berdasarkan kriteria European League against rheumatism (EULAR),
paeditric rheumatology international trials organisatio (PRINTO), dan paediatric
rheumatology european society (PRES) tahun 2010, diagnosis HSP ditegakkan
berdasarkan adanya purpura atau ptekia dengan lokasi predominan pada ekstremitas
bawah (jika lokasinya tidak khas diperlukan biopsi untuk melihat adanya deposisi
IgA) ditambah sekurang kurangnya 1 dari 4 kriteria berikut yaitu nyeri perut,
pemeriksaan histopatologi, atritis atau atralgia dan keterlibatan ginjal.5

1
 2

Kebanyakan kasus adalah self-limiting dan tidak memerlukan pengobatan

khusus selain pengobatan simtomatik, namun angka kekambuhan HSP terjadi pada
sekitar 33% kasus. Periode kekambuhan sering terjadi antara 2 minggu sampai 18
bulan setelah resolusi awal gejala dan pada anak-anak dengan keterlibatan ginjal lebih
memiliki kemungkinan untuk kambuh. Pada beberapa pasien, nefritis terjadi karena
pengendapan IgA dalam mesangium ginjal. Komplikasi yang lebih serius seperti
keterlibatan sistem saraf pusat, gagal ginjal, dan adanya nefrotik ataupun nefritik
sindrom dikaitkan dengan prognosis penyakit yang buruk.6
Tinjauan pustaka ini dibuat untuk menambah wawasan kita dalam
pendekatan diagnosis dan penatalaksanaan HSP yang tepat. Semoga tinjauan pustaka
ini dapat bermanfaat bagi kita semua.