Anda di halaman 1dari 26

A.

Anatomi Fisiologi Penyakit Jantung Bawaan (PJB)


Jantung adalah organ berongga dan berotot seukuran kealan. Organ ini
terletak di rongga toraks sekitar garis tengah antara sternum di sebelah
anterior dan vertebra di osterior. Jantung memiliki dasar lebar diatas dan
meruncing membentuk titik diujungnya, apeks, dibagian bawah. Jantung
terletak menyudut dibawah sternum sedemikian sehingga dasarnya terutama
terletak di kanan dan apeks di kiri sternum (Sherwood, 2009).

Jantung terdiri atas dua poma yang terpisah, yaitu jantung kanan yang
memompakan darah ke paru-paru, dan jantung kiri yang memompakan darah
ke organ-organ perifer. Selanjutnya, setiap bagian jantung yang terisah ini
meruakan dua ruang pompa yang data berdenyut, yang terdiri atas satu atrium
dan satu ventrikel. Setiap atrium adalah suatu pompa pendahulu yang lemah
bagi ventrikel, yang membantu mengalirkan darah masuk ke dalam ventrikel.
Ventrikel lalu menyediakan tenaga pemompa utama yang mendorong darah
ke sirkulasi pulmonal melalui ventrikel kanan atau sirkulasi perifer melalui
ventrikel kiri (guyton, 2008). Pembuluh yang mengembalikan darah dari
jaringan ke atrium adalah vena, dan yang membawa darah dari ventrikel ke
jaringan adalah arteri. Kedua paruh jantung dipishkan oleh septum, suatu
pertisi berotot kontinyu yang mencegah pencamuran darah dari kedua sisi
jantung, pemisahan ini sangat penting karena separuh kanan jantung
menerima dan memompa darah miskin oksigen, sementara sisi kiri jantung
menerima dan memoma darah kaya oksigen (Sherwood, 2009).
Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan
melalui dua vena besar, vena kava, satu mengembalikan darah dari level di
atas jantung dan yang lain dari level bawah jantung. Darah yang masuk ke
atrium kanan telah kembali dari jaringan tubuh, dimana oksigen telah diambil
darinya dan karbondioksida ditambahkan kedalamnya. Darah ini mengalir
dari atrium kanan ke dalam ventrikel kanan, yang memomanya keluar menuju
arteri ulmonalis, yang segera membentuk dua cabang, satu, satu berjalan ke
masing-masing dari kedua aru. Karena itu, sisi kanan jantung menerima darah
dari sirkulasi sitemik dan memomanya ke dalam sirkulasi paru (Sherwood,
2009).
Di dalam paru, darah kehilangan karbon dioksida ekstra dan
menyerap pasokan segar oksigen sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui
vena pulmonalis yang datang dari kedua paru. Jadi sisi kiri jantung menerima
darah dari sirkulasi paru dan memompanya ke dalam sirkulasi sistemik. Satu
arteri besar yang membawa darah menjahui ventrikel kiri adalah aorta. Aorta
bercabang-cabang menjadi arteri-arteri besar yang mendarahi berbagai organ
tubuh (Sherwood, 2009).
Sirkulasi paru adalah sistem bertekanan rendah dan beresistensi
rendah, sedangkan sirkulasi sitemik adalah bertekanan tinggi dan beresistensi
tinggi. Tekanan adalah gaya yang ditimbulkan di dinding pembuluh oleh
darah yang dipompa ke dalam pembulih oleh jantung. Resistensi adalah
oposisi terhadap aliran darah, terutama disebabkan oleh gesekan antara darah
yang mengalir dan dinding pembuluh. Kedua sisi jantung secara simutan
memompa darah dalam jumlah setara, namun sisi kiri melakukan kerja lebih
besar karena memompa darah pada tekanan yang lebih tinggi ke dalam sistem
yang lebih panjang dengan resisitensi lebih panjang dengan resisitensi lebih
tinggi. Karena itu, otot jantung disisi kiri jauh lebih tebal dari pada otot di sisi
kanan, menyebabkan sisi kiri menjadi pompa yang lebih kuat (Sherwood,
2009).
Jantung terdiri aras tiga tie otot jantung yang utama, yakni: otot
atrium, otot ventrikel, dan serabut otot eksitatorik dan konduksi khusus. Tipe
otot atrium dan ventrikel berkontraksi dengan cara yang sama seperti otot
rangka hanya saja durasi kontraksi otot-otot tersebut lebih lama. Sebaliknya,
serabut-serabut khusus eksitatorik dan kondisi berkontraksi dengan lemah
sekali sebab serabut-serabut ini hanya mengandung sedikit serabut kontraktil,
justru mereka memperlihatkan pelepasan muatan listrik berirama yang
otomatis dalam bentuk potensial aksi atau konduksi potensial aksi yang
melalui jantung, yang bekerja sebagai suatu sistem akstatorik yang mengatur
denyut jantung yang berirama (guyton, 2008).
Terdaat dua katu jantung, yaitu katup atrioventrikular kanan dan kiri,
yang masing-masing terletak diantara atrium dan ventrikel disisi kanan dan
kiri, yang masing-masing terletak diantara atrium dan ventrikel di sisi kanan
dan kiri. Kedua katu ini membiarkan darah mengalir dari atrium ke dalam
ventrikel selama pengisian ventrikel tetapi mencegaj aliran balik darah dari
ventrikel ke dalam atrium sewaktu pengosongan ventrikel. Katu
atrioventrikular kanan disebut katup tricuspid, karena terdiri dari tiga cusp atau
daun katup. Demikian juga , katup antri ventricular kiri, yang memiliki dua
daun katup. Deikian juga, katu atrioventrikular kiri, yang memiliki dua daun
katu, disebut katup bicuspid atau katup mitral. Dua katup lainnya, yaitu katup
aorta dan katup pulmonalis teretak di ertemuan dimana arteri-arteri besar
meninggalkan ventrikel. Katup-katup ini dikenal sebagai katup seminular
karena memiliki tiga daun katup yang masing-masing miri kantung dangkal
berbentuk bulan sabit. Katup-katup ini diaksa untuk membuka ketika tekanan
ventrikel kanan dan kiri masing-masing melebihi tekanan di aorta dan arteri
pulmonalis, sewaktu kontraksi dan pengosongan ventrikel. Penutupan terjadi
ketika ventrikel turun dibawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis. Ketika
ventrikel melemas terbentuk gradient tekanan kea rah belakang dan semburan
balik darah mengisi daun katup yang berbentuk seperti kantung dan
mendorong daun-daun tersebut dalam posisi tertutup dengan tepi-tepi bebas
menyatu kuat membentuk klem tahan bocor (Sherwood, 2009).
Dinding jantung memiliki tiga lapisan tersendiri:
1. Suatu lapisan tipis di bagian dalam, endotel, yaitu suatu jenis jaringan
epitel unik yang melapisi bagian dalamseluruh sistem sirkulasi.
2. Suatu lapisan tengah, miokardium, yang terdiri dari otot jantung dan
membentuk bagian terbesar dari dinding jantung. Miokardium terdiri
dari berkas-berkas serat oto jantung yang saling anyam dan tersusun
spiral mengelilingi jantung.
3. Suatu lapisan tipis di bagian luar, epikardium, yang membungkus
jantung.
Pada serabut otot jantung terdapat daerah-daerah gela yang
menyilang serabut-serabut otot jantung yang disebut diskus
interkalatus. Pada setiap diskus interkalatus, membrane selnya saling
bergabung satu dengan yang lain dengan cara sedemikian sehingga sel
membentuk gap junction yang permeable, yang memungkinkan difusi
ion-ion yang hamir sepenuhnya bebas. Oleh karena itu, dipandang
dari segi fungsinya, ion-ion itu dengan mudah bergerak dalam cairan
intrasel seanjang sumbu longitudinal serabt otot jantung ke sel otot
jantung lain, melalui diskus iterkalatus. Jadi otot jantung merupakan
suatu sintisum dari banyak sel otot jantung tempat sel otot jantung
tersebut terikat dengan kuat sehingga bila salah satu sel otot ini
terangsang, potensial aksi akan menyebar dari satu sel ke sel yang lain
melalui hubungan tadi (Guyton, 2008).
B. Pengertian Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit yang dibawa oleh
anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang
sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan
(konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam
kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan
jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena
jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan.
C. Penyebab Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
1. Penyebab PJB sebagian besar tidak diketahui. Faktor lingkungan seperti
ibu minum obat di luar resep dokter, infeksi waktu hamil, dan karena
keturunan.
2. Infeksi virus TORCH (Toksoplasma, Rubela, Cytomegalovirus/CMV
dan Herpes simplex) adalah sekelompok virus yang dapat ditularkan dari
wanita hamil kepada bayinya
3. Penyakit gula pada saat kehamilan, kebiasaan merokok, konsumsi obat
tertentu seperti asam retinoat untuk pengobatan jerawat, alkohol dan
faktor genetik
4. Faktor keturunan dapat dilihat apabila saudara kandung atau orang tua
dari bayi yang menderita PJB juga memiliki kelainan yang sama.
D. Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
1. Penyakit Jantung Bawaan Asianotik
Penyakit jantung bawaan asianotik adalah kelainan struktur dan fungsi
jantung yang dibawa sejak lahir dan sesuai dengan namanya, pasian ini
tidak ditandai dengan sianosis. Penyakit jantung bawaan ini merupakan
bagian terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan. Bergantung pada
ada tidaknya pirau (kelainan berupa lubang pada sekat pembatas antar
jantung), kelompok ini dapat dibagi menjadi dua, yaitu:
a. PJB asianotik dengan pirau
Adanya celah pada septum mengakibatkan terjadinya aliran
pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya.
Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi
disbanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri
ke kanan. Akibatnya, aliran darah paru berlebihan. Aliran pirau ini
juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta
dan pembuluh pulmonal tetap terbuka.
Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah yang kaya
oksigen ke sirkulasi darah yang miskin oksigen, maka penampilan
pasien tidak biru (asianotik). Namun, beban yang berlebihan pada
jantung dapat menyebabkan gagal jantung kiri maupun kanan. Yang
termasuk PJB asianotik dengan aliran pirau dari kiri kanan ialah
1) Atrial Septal Defect (ASD)
Atrial Septal Defect (ASD) atau defek septum atrium
adalah kelainan akibat adanya lubang pada septum intersisial
yang memisahkan antrium kiri dan kanan.Defek ini meliputi 7-
10% dari seluruh insiden penyakit jantung bawaan dengan rasio
perbandingan penderita perempuan dan laki-laki 2:1.
Berdasarkan letak lubang defek ini dibagi menjadi defek
septum atrium primum, bila lubang terletak di daerah ostium
primum, defek septum atrium sekundum, bila lubang terletak di
daerah fossa ovalis dan defek sinus venosus, bila lubang terletak
di daerah sinus venosus, serta defek sinus koronarius.

Gambar. Atrial Septal Defect (ASD)

Sebagian besar penderita defek atrium sekundum tidak


memberikan gejala (asimptomatis) terutama pada bayi dan anak
kecil, kecuali anak sering batuk pilek sejak kecil karena mudah
terkena infeksi paru.Bila pirau cukup besar maka pasien dapat
mengalami sesak napas. Berdasarkan foto rontgen biasanya
menunjukkan temuan non spesifik, seperti pembesaran atrium
kanan, ventrikel kanan, pembuluh darah paru, atrium kiri dan
segmen proksimal (child, 2008).

Gambar. gambaran thoraks PA pada ASD, sedikit


peningkatan pada arteri pulmonalis marking dengan ukuran
jantung yang normal. segmen arteri pulmonal utama adala
convex.
Temuan pada CT scan, khusunya ultrafast CT scan
member hasil yang spesifik. Namun, CT scanner kurang
portable dari mesin echocardiogram. Temuan meliputi
pemisahan yang jelas dari seta atrium.

Gambar. CT scan ASD


Pemeriksaan MRI, terutama MRI cine, memiliki sensitivitas dan
spesifisitas lebih dari 90% dalam menggambarkan defek septum; Namun,
portabilitas yang lebih besar dan penggunaan lebih luas dari echocardiography
telah mengakibatkan peran yang sangat terbatas untuk MRI pada pasien dengan
ASD.
Gambar 3.4.Hasil MRI kardiovaskular pada perikarditis
konstriktif dan defek septum atrium. A dan B: Four-chamber
and short-axis T1-weighted (darah kotor) pengambilan saat
inspirasi, perikarditis konstriktif setelah operasi bypass koroner,
menunjukkan perikardium menebal (7 mm), pembesaran dari
kedua atrium dan ventrikel kanan tubular (RV). Asterisk
menunjukkan sternum kawat artefak. C dan D: Four-chamber
dari cine-MRI (darah bersih) dan 4-chamber pemetaan
kecepatan gambar (panah putih), masing-masing, dari besar
defek septum atrium (2 × 2,5 cm) (panah hitam) dengan shunt
kiri ke kanan terlihat pada gambar kecepatan (panah putih) dan
diperbesar ruang sisi kanan dengan rasio dihitung dari paru ke
aliran sistemik.

Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan fisik yakni


dengan askultasi ditemukan murmur ejeksi sistolik di daerah
katup pulmonal di sela iga 2-3 kiri parasternal.Selain itu terdapat
juga pemeriksaan penunjuang seperti elektrokardiografi (EKG)
atau alat rekam jantung, foto rontgen jantung, MRI, kateterisasi
jantung, angiografi koroner, serta ekokardiografi.Pembedahan
dianjurkan untuk semua penderita yang bergejala dan juga yang
tidak bergejala dan penutupan defek tersebut dilakukan pada
pembedahan jantung terbuka dengan angka mortalitas kurang
dari 1%.
2) Ventricular Septal Defect(VSD)
Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal
Defect(VSD) merupakan kelainan berupa lubang atau celah
pada septum di antara rongga ventrikal akibat kegagalan fusi
atau penyambungan sekat interventrikel.Defek ini merupakan
defek yang paling sering dijumpai, meliputi 20-30% pada
penyakit jantung bawaan.Berdasarkan letak defek, VSD dibagi
menjadi 3 bagian, yaitu defek septum ventrikel perimembran,
defek septum ventrikel muskuler, defek subarterial.
Prognosis kelainan ini memang sangat ditentukan oleh
besar kecilnya defek. Pada defek yang kecil seringkali
asimptomatis dan anak masih dapat tumbuh kembang secara
normal.Sedangkan pada defek baik sedang maupun besar pasien
dapat mengalami gejala sesak napas pada waktuminum,
memerlukan waktu lama untuk menghabiskan makanannya,
seringkali menderita infeksi paru dan bahkan dapat terjadi gagal
jantung.
Pada pemeriksaan fisik, terdengar intensitas bunyi
jantung ke-2 yang menigkat, murmur pansistolik di sela iga 3-4
kiri sternum dan murmur ejeksi sistolik pada daerah katup
pulmonal.Terapi ditujukan untuk mengendalikan gejala gagal
jantung serta memelihara tumbuh kembang yang normal. Jika
terapi awal berhasil, maka pirau akan menutup selama tahun
pertama kehidupan. Operasi dengan metode transkateter dapat
dilakukan pada anak dengan risiko rendah (low risk) setelah
berusia 15 tahun.
3) Patent Ductus Arteriousus (PDA)
Patent Ductus Arteriousus(PDA) atau duktus arteriosus
persisten adalah duktus arteriosus yang tetap membuka setelah
bayi lahir.Kelainan ini banyak terjadi pada bayi-bayi yang lahir
prematur. Insiden duktus arteriosus persisten sekitar 10-15%
dari seluruh penyakit jantung bawaan dengan penderita
perempuan melebihi laki-laki yakni 2:1.
Penderita PDA yang memiliki defek kecil dapat hidup
normal dengan tidak atau sedikitnya gejala, namun defek yang
besar dapat menimbulkan gagal jantung kongestif yang serupa
dengan gagal jantung pada VSD.Pada pemeriksaan fisik
ditemukan adanya murmur sinambung (continous murmur) di
sela iga 2-3 kiri sternum menjalar ke infraklavikuler.
Pengetahuan tentang kapan tepatnya penutupan duktus
terjadi penting dalam tatalaksana penanganan PDA, karena
pada kasus tertentu seperti pasien PDA yang diikuti dengan
atresia katup pulmonal, duktus arteriosus justru dipertahankan
untuk tetap terbuka.Pada kasus PDA pada umumnya
penderita memerlukan penutupan duktus dengan
pembedahan.
Tabel 3.1. Klasifikasi PDA
Perbandingan
Hipertrofi Ventrikel dan Tekanan Arteri Sirkulasi
Tingkat Saturasi Oksigen
Atrium Kiri Pulmonal Pulmonal-
Sistemik
I Tidak ada Normal Normal <1,5
II Minimal 30-60 mmHg Normal 1,5-2,5
Signifikan + hipertrofi >60 mmHg, tetapi
III ventrikel kanan yang masih di bawah Kadang sianosis >2,5
minimal tahanan sistemik
Lebih tinggi
Hipertrofi biventrikel +
IV daripada tahanan Sianosis <1,5
atrium kiri
sistemik
b. PJB asianotik tanpa pirau
Penyakit jantung bawaan jenis ini tidak ditemukan adanya defek
yang menimbulkan hubungan abnormal antara ruang jantung.
Kelainan dapat berupa penyempitan (stenosis) atau bahkan
pembuntuan pada bagian tertentu jantung, yakni katup atau salah
satu bagian pembuluh darah diluar jantung yang dapat menimbulkan
gangguan aliran darah dan membebani otot jantung.Jenis PJB tanpa
pirau antara lain:
1) Stenosis pulmonal
Istilah stenosis pulmonal digunakan secara umum
untuk menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar
ventrikel kanan atau a. pulmonalis dan 14cabang-
cabangnya.Kelainan ini dibagi menjadi 3 tipe yaitu valvar,
subvalvar, dan supravalvar. Stenosis pulmonal 80%
merupakan tipe valvuler dan ditemukan sebagai kelainan yang
berdiri sendiri.Insiden stenosis pulmonal meliputi 10% dari
keseluruhan penyakit jantung bawaan.
Sebagian besar stenosis pulmonal bersifat ringan dengan
prognosis baik sepanjang hidup pasien. Pada stenosis yang
berat akan terjadi limitasi curah jantung sehingga
menyebabkan sesak napas, disritmia hingga gagal jantung.
Pada stenosis pulmonal ringan sampai sedang
terdengar bunyi jantung ke-2 yang melemah dan terdapat klik
ejeksi sistolik. Klik diikuti dengan murmur ejeksi sistolik
derajat I-III pada tepi kiri atas sternum yang menjalar ke
punggung.Terapi yang dianjurkan pada kasus sedang hingga
berat ialah valvuloplasti balon transkateter. Prosedur ini
sekarang dilakukan oleh bayi kecil, sehingga dapat
menghindari pembedahan neonates yang berisiko tinggi.
2) Stenosis aorta
Pada kelainan ini dapat ditemui katup aorta hanya
memilki dua daun yang seharusnya tiga, atau memiliki bentuk
abnormal seperti corong. Dalam jangka waktu tertentu lubang
atau pembukaan katup tersebut sering menjadi kaku dan
menyempit karena terkumpulnya endapan kalsium.Stenosis
pulmonal mencakup 5% dari total keseluruhan penyakit
jantung bawaan dengan predominasi laki-laki 2:1.
Pada pasien stenosis aorta yang ringan atau pun
moderat sering tidak memberikan keluhan, tapi stenosis akan
makin nyata karena proses fibrosis dan kalsifikasi pada waktu
menjelang kian dewasa.Klik ejeksi sistolik akan terdengar keras
dan jelas di sela iga 2-3 pada tepi kanan atas sternum. Stenosis
aorta yang ringan dan asimptomatik biasanya tidak diperlukan
tindakan apapun kecuali profilaksis antibiotik untuk mencegah
endokarditis. Pada stenosis aorta yang cukup berat perlu
dilakukan tindakan secepatnya dengan valvuloplasti balon atau
pembedahan.
3) Koarktasio aorta
Koarktasio aorta meupakan kelainan jantung non
sianotik yang paling banyak menyebabkan gagal jantung pada
bayi-bayi di minggu pertama setelah kelahirannya.Insidens
koarktasio aorta kurang lebih sebesar 8-15% dari seluruh
kelainan penyakit jantung bawaan serta ditemukan lebih
banyak pada laki-laki daripada perempuan (2:1).
Diagnosis dapat dengan menemukan adanya
perbedaan yang besar antara tekanan darah pada extremitas
atas dengan extremitas bawah. Foto rontgen dada
memperlihatkan kardiomegali dengan kongesti vena
pulmonalis, pemeriksaan Doppler pada aorta akan
memperlihatkan aliran arteri yang terganggu.Pada neonates
pemberian prostalglandin (PGE1) untuk membuka kembali
duktus arteriosus akan memperbaiki perfusi sistemik dan
mengkoreksi asidosis.Tindakan pelebaran koarktasio dengan
kateter balon bila dikerjakan dengan baik dapat memberikan
hasil yang memuaskan.
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
Penyakit jantung bawaan sianotik merupakan kelainan struktur
dan fungsi jantung sehingga mengakibatkan seluruh darah balik vena
sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke
sirkulasi sistemik dan menimbulkan gejala sianosis.Sianosis yang
dimaksud yakni sianosis sentral yang merupakan warna kebiruan pada
mukosa akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi >5g/dl dalam
sirkulasi.Berdasarkan dari gambaran foto dada PJB sianotik dapat dibagi
menjadi 2 golongan, yaitu:
a. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
berkurang
1) Tetralogi Fallot (TF)
Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik yang banyak ditemukan yakni berkisar 7-10% dari
seluruh penyakit jantung bawaan.Tetralogi Fallot merupakan
kelainan yang terdiri dari kombinasi 4 komponen yakni defek
septum ventrikel, over-riding aorta, stenosis pulmonal, serta
hipertensi ventrikel kanan.Pada Tetralogi Fallot yang ringan
pada waktu istirahat maupun melakukan aktivitas fisik tidak
tampak adanya sianosis. Pada TF yang moderat hingga berat
sianosis akan tampak bahkan pada saat anak istirahat. Seorang
anak yang mengidap TF akan mudah merasa lelah, sesak dan
hiperpnu karena hipoksia.
Pada pemeriksaan fisik, ujung-ujung jari tampak
membentol dan berwarna biru (finger clubbing) dan pada
auskultasi terdengar bunyi jantung ke-1 normal sedangkan bunyi
jantung ke-2 tunggal disertai murmur ejeksi sitolik di bagian
parasternal sela iga 2-3 kiri.Bayi-bayi dengan tetralogi berat
memerlukan pengobatan medik dan intervensi bedah pada masa
neonatus. Terapi ditujukan segera pada pemberian segera
penambahan aliran darah pulmonal untuk mencegah sekuele
hipoksia berat. Pemberian PGE1dapat menyebabkan dilatasi
duktus arteriousus dan memberi aliran darah pulmonal yang
cukup sampai prosedur bedah dapat dilakukan.
2) Atresia Pulmonal
Atresia pulmonal merupakan kelainan jantung
kongenital sianostik yang sangat jarang ditemukan. Atresia
pulmonal disebabkan oleh gagalnya proses pertumbuhan katup
pulmonal, sehingga tidak terdapat hubungan antaraventrikel
kanan dengan arteri pulmonal. Kelainan ini dapat terjadi dengan
septum ventrikel yang masih intak atau disertai dengan defek
pada septum ventrikel. Insiden atresia pulmonal dengan septum
yang masih intak atau utuh sekitar 0,7-3,1% dari keseluruhan
kasus PJB.
Gejala dan tanda sianotik tampak pada hari-hari pertama
kehidupan. Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal, dan tidak
terdengar adanya murmur pada sela iga 2-3 parasternal kiri
karena arteri pulmonal atretik. Pada foto rontgen ditemukan
pembesaran jantung dengan vaskularisasi paru yang
berkurang.Prostalglandin digunakan untuk mempertahankan
duktus arteriosus tetap membuka sambil menunggu intervensi
lebih lanjut. Septostomi atrial dengan balon harus dilakukan
secepatnya apabila pirau antarinteratrial agak retriktif. Koreksi
total yakni membuat ligasi koleteral baru dilakukan bila anak
sudah berusiadi atas 1 tahun.
b. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
bertambah
3) Transposisi Arteri Besar
Transposisi arteri besar merupakan kelainan jantung yang
paling banyak pada neonatus. Insiden kelainan ini sekitar 25%
dari seluruh kelainan jantung bawaan sianotik atau 5-10% dari
kselutuhan penyakit jantung bawaan dan kelainan ini ditemukan
lebih banyak paada laki-laki dibandingkan dengan
perempuan.Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi aorta dan a.
pulmonalis, yakni aortakeluar dari ventrikel kanan, sedangkan a.
pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru
tersebut terpisah, dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila
ada komunikasi antara dua sirkulasi ini.Manifestasiklinis
bergantung pada adanya percampuran yang adekuat antara
sirkulasi sistemik dan paru dan adanya stenosis pulmonal.
Stenosis pulmonal terdapat pada 10% kasus.Pengobatan
dilakukan untuk mempertahankan duktus arteriosus agar darah
dapat tercampur sampai tindakan bedah dilakukan. Operasi
paling baik dilakukan pada saat anak berusia 1-2 tahun dengan
prosedur Mustard.
E. Manifestasi Klinis
1. Pada saat bayi
a. Saat lahir dapat dijumpai gangguan pernapasan. Pada yang berat
bahkan dapat berakibat kematian. Pada PJB sianotik, anak tampak
biru meskipun tidak sesak napas dan aktif.
b. Pada beberapa kasus yang berat dan komplek, bayi baru lahir segera
memburuk dan meninggal dalam waktu dua hari bersamaan dengan
menutupnya pembuluh arteriosus botalli.
c. Saat menyusu/minum, bayi tampak berkeringat banyak di dahi, napas
terengah-engah. Minum tidak bisa banyak dan tidak lama
d. Berat badan tidak naik-naik atau naik kurang dari grafik/pita
pertumbuhan yang sesuai pada KMS
e. Anak sering sakit batuk dan sesak napas yang sering disebut sebagai
pneumonia atau bronkopneumonia.
f. Daya tahan tubuh terhadap penyakit kurang, akibatnya bayi sering
sakit-sakitan.
g. Anak yang menderita PJB sianotik, saat lahir nampak kebiru-biruan di
mulut dan lidah serta ujung-ujung jari, meskipun anak tampak aktif
ceria dan menangis kuat.
h. Serangan biru dapat terjadi pada anak dengan PJB sianotik yang
ditandai dengan bayi menangis terus menerus tidak berhenti. Anak
tampak semakin biru, napas tersengal-sengal. Bila berat dapat
mengakibatkan kejang bahkan kematian.
i. Kelainan jantung sering juga ditemukan secara tidak sengaja oleh
dokter pada saat bayi berobat untuk penyakit lainnya atau saat
imunisasi.
2. Gejala pada anak
a. Pertumbuhan dan perkembangan terhambat
b. Cepat lelah saat bermain, napas terengah-engah, berkeringat banyak
lebih dari anak yang lain
c. Anak yang menderita PJB sianotik tampak kebiruan pada mulut, lidah
dan ujung-ujung jari, sering jongkok saat bermain, ujung jari
membulat, sehingga jari-jari tampak seperti pemukul genderang. Bila
berat mengakibatkan anak pingsan bahkan kematian.
3. Gejala pada remaja
a. Tanda-tanda masa remajanya terlambat, misalnya pada anak
perempuan terlambat haid, payudara masih rata
b. Pada anak laki-laki pertumbuhan terhambat
c. Anak tampak kurus
d. Aktivitas tidak mampu berlari jauh atau bermain lama seperti anak
lainnya
e. Sering batuk-batuk dan napas terengah-engah
f. Berkeringat banyak pada wajah saat beraktivitas
g. Pada yang sudah diketahui menderita kebocoran jantung, bila sampai
remaja tidak ada tindakan koreksi, dapat mengakibatkan sindrom
eisenmenger, yaitu anak yang semula tidak sianosis, mulai nampak
sianosis seperti penderita PJB sianotik.
F. Faktor Risiko Penyakit Jantung Bawaan (PJB).
a. Faktor Genetik.
Gen-gen mutan tunggal (dominan autosomal, resesif autosomal, atau
terkait-X) biasanya menebabkan penyakit jantung bawaan (PJB)
sebagai bawaan dari suatu kompleks kelainan (Hoffman, 2007).
Kelainan kromosom juga menyebabkan penyakit jantung bawaan
(PJB) sebagai bagian suatu kompleks lesi, seperti sindrom cri-du-cat
(20%), sindrom XO(turner) (50%), sindrom trisomi 21 (down) (50%),
trisomi 13(90%), dan trisomi 18 (99%). Defek septum ventrikel
merupakan kalainan jantung yang paling lazim pada semua sindrom,
kecuali sindrom turner, yang terutama mengalami katu aorta bikusid
dan koarktasio aorta (Hoffman, 2007).
b. Faktor Lingkungan.
Ibu yang meminum garam litium saat hamil data memperoleh anak
yang menderita penyakit jantung bawaan, dengan insiden lesi pada
katup mitrak dan trikusid yang abnormal tinggi. Ibu diabetic atau ibu
yang meminum progesterone saat hamil mungkin mengalami
peningkatan risiko untuk mempunyai anak dengan penyakit jantung
bawaan. Anak dari ibu alkoholik bisa menderita penyakit jantung
bawaan (Hoffman, 2007). Rubella sering menyebabkan stenosis
pumonal perifer, duktus ateriosus persisten, dan kadang-kadang
stenosis katup pulmonal. Koksavirus juga diduga menyebabkan
penyakit jantung bawaan (Hoffman, 2007).
G. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
1. Pengobatan medikamentosa dengan obat-obatan yaitu:
a. Obat inotropik seperti digoksin, dobutamin dan dopamin
b. Obat vasodilator seperti kaptopril
c. Obat diuretik seperti furosemide
2. Bedah jantung
3. Kardiologi intervensi
a. Ballon Atrial Septostomy (BAS) adalah pembuatan lubang di
interatrium
b. Ballon Pulmonal Valvuloplasty (BPV) yaitu untuk melebarkan katup
pulmonal yang sempit
H. Komplikasi Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
1. Sindrom eisenmenger, komplikasi ini terjadi pada PJB asianotik yang
menyebabkan aliran darah ke paru meningkat, akibatnya pembuluh
kapiler di paru akan bereaksi dengan meningkatkan resistensinya sehingga
tekanandi arteri pulmonal dan di ventrikel kanan meningkat. Jika tekanan
di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka terjadi pirau
terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis.
2. Serangan sianotik, pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari
sebelumnya, tampak sesak bahkandapat timbul kejang.
3. Abses otak, kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia dan melemahnya
aliran dara di otak
I. Pencegahan Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
1. Pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan saat kehamilan yang rutin,
sehingga PJB dapat dihindari atau dikenali sejak dini. Pemeriksaan USG
juga dapat menentukan diagnosa PJB.
2. Kenali faktor risiko pada ibu hamil yaitu penyakit diabetes melitus maka
kadar gula darah harus dikontrol dalam batas normal.
3. Pencegahan dapat dilakukan pula dengan menghindarkan ibu dari risiko
terkena infeksi virus TORCH (Toksoplasma, Rubela,
Cytomegalovirus/CMV dan Herpes simplex). Lakukan imunisasi MMR
untuk mencegah penyakit campak.
4. Konsumsi obat-obatan tertentu saat kehamilan juga harus dihindari
karena beberapa obat diketahui dapat membahayakan janin di dalam
kandungan.
5. Hindari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen berulang pada
masa kehamilan.
6. Hindari paparan asap rokok baik aktif maupun pasifdari suami atau
anggota keluarga yang lain.
7. Hindari polusi asap kendaraan dengan menggunakan masker pelindung
agar tidak terhisap zat-zat racun dari karbon dioksida.
J. Pemeriksaan Fisik
1). Keadaan umum.
a). Pasien tampak lemah / cukup baik / tampak sakit berat / tampak sesak.
b). Kesadaran penderita komposmentis, apatis, somnalens, sopor,soporokoma
atau koma.
2). Tanda-tanda vital, meliputi:
a) Tekanan darah :
b) Denyut nadi : takikardia
c) Suhu tubuh : normal, apabila tidak ada infeksi
d) Respirasi rate : takipneu, dispneu
3). Pemeriksaan head to toe
a) Kepala
Tidak ada penambahan lingkar kepala (LILA) karena gangguan tumbuh
kembang. Oedem wajah, anemis, mukosa bibir kering
b) Leher
Terdapat pembesaran vena jugularis
c) Dada / thorax
Inspeksi:
Terdapat otot bantu nafas retraksi interkostae, deformitas dada, ekskursi
pernapasan (takipnea, dispnea, adanya dengkur ekspirasi).
Palpasi:
Septal Defect/Defek Septum Atrium (ASD) aktivitas ventrikel kanan jelas
teraba di parasternal kanan dan thrill di sela iga II atau III kiri
Auskultasi:
Septal Defect/Defek Septum Atrium (ASD). Pada tipe ostium sekundum
dan sinus venosus terdengar bising ejeksi sistolik di daerah sela iga 2 atau
3 pinggir sternum kiri disertai fixed splitting bunyi jantung II. Hal ini
menggambarkan penambahan aliran darah melalui katup pulmonal.
Kadang – kadang terdapat juga bising awal diastolik pada garis sterna
bagian bawah yang menggambarkan penambahan aliran di katup
trikuspid.
Pada auskultasi jantung terdeteksi adanya murmur jantung.
Frekwensi dan irama jantung menunjukkan deviasi bunyi dan intensitas
jantung yang membantu melokalisasi defek jantung.
auskultasi pada paru-paru menunjukkan ronki kering kasar.
pada auskultasi tekanan darah terjadi penyimpangan dibeberapa kondisi
jantung (mis; ketidaksesuaian antara ekstremitas atas dan bawah).
d) Abdomen
Teraba adanya pembesaran hepar (hepatomegali) / splenomegali
e) Genetalia
Terjadi oliguri
f) Anus
g) Ekstremitas dan kulit
Terjadi sianosis perifer hingga sianosis central, diaphoresis, oedem
tungkai, kelemahan, ujung – ujung jari hiperemik. Pada pasien tertentu
seperti pada Tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah lelah berjalan.
K. Pemeriksaan Diagnostik
1). Pemeriksaan laboratorium.
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA
menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2),
penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien
dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi
besi.
2). Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak
ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung
terangkat sehingga seperti sepatu.
3). Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.
4). Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke
paru-paru
5). Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi
stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,
peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal
atau rendah.
1. Diagnosa Keperawatan
a). Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal
b). Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder
dengan adanya malformasi jantung
c). Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi
d).Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan
kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan
e). Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya
suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
f). Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan
oksigen
g). Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang
diagnosis/prognosis penyakit anak
h). Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan
intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis.
2. Intervensi Keperawatan
a). Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder
dengan adanya malformasi jantung
Tujuan : Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat.
Kriteria hasil
1. Tanda-tanda vital normal sesuai umur
2. Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam, sianosis,
gelisah/letargi, takikardi, mur-mur.
3. Pasien komposmentis
4. Akral hangat
5. Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas
6. Capilary refill time < 3 detik
7. Urin output 1-2 ml/kgBB/jam
Intervensi :
1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan
membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi
berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan
2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh
3) Observasi adanya serangan sianotik
4) Berikan posisi knee-chest pada anak
5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung
dan disorientasi
6) Monitor intake dan output secara adekuat
7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak
pada saat melakukan aktivitas
8) Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi
kafeine.
9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian
obat-obatan anti disritmia
10) Kolaborasi pemberian oksigen
11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infuse
b). Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan
kebutuhan oksigen
Tujuan : Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam
melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam
batas normal) tidak adanya angina.
Kriteria hasil :
1. Tanda vital normal sesuai umur
2. Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan
3. Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur
4. Fatiq dan kelemahan berkurang
5. Anak dapat tidur dengan lelap
Intervensi :
1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan
sesudah melakukan aktivitas.
2) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.
3) Anjurkan pada pasien agar tidak “ngeden” pada saat buang air besar.
4) Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh
dilakukan oleh pasien.
5) Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas
melebihi batas
6) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah
kemandirian anak sesui dengan indikasi
7) Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.
c). Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan
dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan.
Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat
dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan
pertumbuhan normal.
Kriteria hasil :
1. Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur
2. Peningkatan toleransi makan.
3. Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan
4. Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb
5. Mual muntah tidak ada
6. Anemia tidak ada.
Intervensi :
1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur
yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan.
2) Catat intake dan output secara akurat
3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan
disesuaikan dengan aktivitas selama makan (menggunakan terapi
bermain)
4) Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak
5) Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan
6) Gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di
sela makan dan sendawakan
7) Gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang
dapat disebabkan karena tersedak
8) Berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan
dengan kebutuhan
9) Batasi pemberian sodium jika memungkinkan
10) Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium
3. Implementasi
4. Evaluasi
L. PATOFISIOLOGI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN.
Sebagian besar penyakit jantung bawaan tidak menimbulkan masalah selama
kehidupan intra uterin, karena kedua ventrikel bekerja secara parallel. Setelah bayi
lahir penyakit jantung bawaan akan memperlihatkan gejala klinis dini pada masa
neonates. Bayi ketika lahir akan mengalami perubahan kehiduan dari intra uterin
ke ekstra uterin, yaitu perubahan-perubahan sebagai berikut:
a Tahanan vascular paru menurun.
b Tahanan vascular sistemik meningkat.
c Duktus arteriosus (DA) menutup.
d Duktus vebosuv (DV) menutup.
M. PATHWAY PENYAKIT JANTUNG BAWAAN.
DAFTAR PUSTAKA

Child JS (2008). Congenital Heart Disease in The Adult. In: Harrison’s


Cardiovascular Medicine. 17th ed. New York: The McGraw-Hill

Dhania. (2009). Pengaruh Tingkat Pengetahuan Tentang Penyakit Jantung: Pengertian,


Penanganan, dan Pengobatan. Yogyakarta: Kata Hati.

Guyton AC dan Hall JE (2008). Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi ke 11.
Jakarta: EGC.

Hoffman JIE (2007). Penyakit Jantung Kongenital. In Rudolph AM, Hoffman, JIE
& Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. 20th ed. Jakarta: EGC.

Kasron. (2012). Kelainan dan Penyakit Jantung. Yogyakarta: Nuha Medika.

Maulana, M. (2008). Penyakit Jantung. Yogyakarta: Kata Hati.

Sherwood L (2009). Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem edisi ke 6. Jakarta:


EGC.

Nazrul, Efendy., et al. (2008). Perbedaan Faktor Risiko Primer pada Penderita Penyakit
Jantung Koroner dan Kontrol di RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta. Yogyakarta :
SNATI.