BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang Masalah

Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari
lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta
merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Kulit juga sangat kompleks, elastik
dan sensitif, bervariasi pada keadaan iklim, umur, jenis kelamin, ras dan juga
sangat bergantung pada lokasi tubuh. 1,2
Kulit merupakan pembungkus yang elastik yang melindungi tubuh dari
pengaruh lingkungan. Kulit juga merupakan alat tubuh yang terberat dan terluas
ukurannya, yaitu 15% dari berat tubuh dan luasnya 1,50 – 1,75 m². Rata-rata
tebal kulit 1-2 mm.3
Penyakit kulit di Indonesia pada umumnya lebih banyak disebabkan oleh
infeksi bakteri, jamur, parasit, dan penyakit dasar alergi. Hal ini berbeda dengan
negara Barat yang lebih banyak dipengaruhi oleh faktor degeneratif. Disamping
perbedaan penyebab, faktor lain seperti iklim, kebiasaan dan lingkungan juga
ikut memberikan perbedaan dalam gambar klinis penyakit kulit.3,4
Penyakit kulit berlepuh merupakan penyakti kulit yang ditandai dengan
manifestasi klinik berupa adanya vesikel dan bula. Penyakit yang termasuk
golongan ini ialah pemfigus, pemfigoid bulosa, dermatitis herpetiformis, chronic
bullous disease of childhood, pemfigoid siatrial, pemfigoid gestationis.
Di dalam referat ini kita akan membahas satu persatu penyakit ini secara
sistematis, baik dari definisi, etiologi, pathogenesis, gejala klinis, serta
penatalaksanaannya.

1
I.2 Tujuan Referat
A. Untuk mengetahui definisi penyakit kulit berlepuh
B. Untuk mengetahui klasifikasi penyakit kulit berlepuh
C. Untuk mengetahui perbedaan masing-masing penyakit kulit berlepuh
1.3 Manfaat Referat

Referat ini diharapkan dapat memberikan informasi mengenai penyakit

kulit berlepuh.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Anatomi dan Fisologi Kulit

Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya
dari lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang essensial dan vital
serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan.1
Pembagian kulit secara garis besar terdiri dari 3 lapisan utama, yaitu:1
1. Lapisan epidermis atau kutikel
a. Stratum korneum (lapisan tanduk); terdiri dari sel-sel gepeng mati, tak
berinti dan protoplasma menjadi keratin
b. Stratum lusidum; terdiri dari sel-sel gepeng mati, tak berinti dan
protoplasma menjadi protein eleidin

c. Stratum granulosum (lapisan keratohialin); sel-sel gepeng berbutir kasa

dan berinti

d. Stratum spinosum; sel- sel yang mengalami mitosis, terdapat sel

langerhans

e. Stratum basale; sel-sel yang mengalami mitosis, berfungsi reproduktif

dan mengandung melanosit

Gambar 1. Anatomi kulit

3
2. Lapisan dermis ( korium, kutis vera, true skin)
a. Pars papilare; bagian yang menonjol ke arah lapisan epidermis, berisi
ujung serabut saraf dan pembuluh darah.

b. Pars retikulare; bagian di bawahnya yang menonjol ke arah lapisan

subkutan, berisi serabut-serabut penunjang seperti kolagen, elastin dan
retikulin.

3. Lapisan subkutis ( hipodermis ) terdiri atas jaringan ikat longgar berisi sel-sel
lemak di dalamnya, yang berfungsi sebagai cadangan makanan. Di lapisan ini
terdapat ujung-ujung saraf tepi, pembuluh darah, dan getah bening.
Kulit pada manusia mempunyai fungsi yang sangat penting diantaranya adalah :1
1. Proteksi : kulit menjaga bagian dalam tubuh terhadap gangguan fisis
atau mekanis dengan bantalan lemak, melanosit (tanning), keratinisasi
(barrier)
2. Absorpsi : permeable tehadap O2, CO2 dan uap air sehingga mengambil
bagian dalam fungsi respirasi

3. Ekskresi : kelenjar kulit mengeluarkan zat-zat yang tidak berguna lagi

atau sisa metabolisme dalam tubuh berupa NaCl, urea, asam urat dan
ammonia.

4. Persepsi : terdapat ujung-ujung saraf sensorik di dermis dan subkutis.

5. Pengaturan suhu tubuh : dengan cara mengeluarkan keringat dan

mengerutkan (otot berkontraksi) pembuluh darah kulit.

6. Pembentukan pigmen : melanosom yang dibentuk oleh melanosit

tergantung pajanan sinar matahari.

7. Keratinisasi : berlangsung selama 14-21 hari dan dapat membantu

peranan perlindungan kulit terhadap infeksi secara mekanis fisiologis.

4
 8. Pembentukan vitamin D : dengan bantuan sinar matahari memungkinkan
perubahan 7 dihidroksi kolesterol.

Pada manusia kulit dapat pula mengekspresikan emosi karena adanya

pembuluh darah, kelenjar keringat, dan otot – otot di bawah kulit.

II.2 Definisi Penyakit Kulit Berlepuh

Penyakit kulit berlepuh merupakan penyakti kulit yang ditandai dengan
manifestasi klinik berupa adanya vesikel dan bula. Penyakit ini disebut juga dengan
penyakit vesikobulosa.3
II. 3 Klasifikasi Penyakit Kulit Berlepuh
A. Pemfigus
Definisi
Istilah Pemfigus, berasal dari kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh
atau gelembung, merupakan kelompok penyakit berbula kronik (lepuh) denga
berbagai ukuran (mis:1-10cm) pada kulit yang tampak normal. 3 Pemfigus
menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan
bula intraepidermal, dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung
menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara
keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis dan secara imunopatologik
ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit
jenis IgG, baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah.4
Pemfigus dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah
usia pertengahan. Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk,
yaitu pemfigus vulgaris, pemfigus eritematous, pemfigus foliaseus, dan pemfigus
vegetans.4
Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu4
1. Di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans
2. Di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan variannya pemfigus
foliaseus.

5
 Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas, yaitu.4
1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah
pecah.
2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif).
3. Akantolisis selalu positif.
4. Adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang
dapat ditemukan di dalam serum, meupun terikat di epidermis.

1. Pemfigus Vulgaris
Epidemiologi
Pemfigus Vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80%
semua kasus). Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua
bangsa dan ras. Frekuensinya pada kedua jenis kelamin sama. Umumnya
mengenai umur pertengahan (dekade ke-4 dan ke-5) tetapi dapat juga mengenai
semua umur, termasuk anak. 1,4

Etiopatogenesis
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan
autoantibody, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus),
misalnya D-penisilamin dan kaptopril. Pemfigus yang diinduksi obat dapat
berbentuk pemfigus foliaseus(termasuk pemfigus eritematous) atau pemfigus
vulgaris. Pemfigus foeliaseus lebih sering timbul dibandingkan dengan pemfigus
vulgaris. Pemeriksaan imunoflouresensi langsung pada kebanyakan kasus positif
sedangkan pemeriksaan imunoflouresesnsi tidak langsung hanya kira-kira 70%
yang positif.5
Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yaitu:2,3
1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis(akantolisis)
2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan
keratinosit yang saedang berdiferensiasi.

6
 Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein pada
permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik.
Antigen PV yang dikenali sebagai desmoglein 3, merupakan desmosomal kaderin
yang terlibat dalam perlekatan interselular pada epidermis. Antibodi yang
berikatan pada domain ekstraseluar region terminal amino pada desmoglein 3 ini
mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin. Desmoglein 3 dapat ditemukan
pada desmosom dan pada sel keratinosit. Dapat dideteksi pada saat diferensiasi
keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada mukosa bucal
dan kulit kepala berbanding di badan. Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus
Foliaseus, desmoglein 1 yang ditemukan di pada epidermis dan lebih padat pada
epidermis atas. Pengaruh faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat
dibuktikan berpengaruh terhadap PV, namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan
genetik pada kebanyakan kasus. 5
Desmoligen ialah salah satu komponen desmosome. Komponen yang lain,
misalnya desmoplakin, plakoglobin, dan desmokolin. Fungsi desmosome ialah
meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit
dan mukosa.6
Tanda utama pada PV adalah dengan mencari autoantibody IgG pada
permukaan keratinosit. Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam
mengurangi perlekatan antara sel-sel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya
bula-bula, erosi dan ulser yang merupakan gambaran pada penyakit PV. 3,4,6
Autoantibodi patologik yang menyebabkan terjadinya PV adalah
autoantibodi yang melawan desmoglein 1 dan desmoglein 3, yang mana hal ini
menyebabkan terjadinya pembentukan bula. Pemeriksaan mikroskopi
imunoelektron dapat menentukan lokasi antigen pada desmosom untuk kedua PV
dan pemifigus foliaseus, yang lebih sering pada perlekatan sel-sel pada epitel
bertanduk. 6

7
 Gambar 2. Adhesi sel epidermis

Gejala klinis
Keadaan umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai
lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus,
berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosis
sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi
sekunder lesi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul
bula generalisata.7
Semua selaput lendir dengan epitel skuamosa dapat diserang, yakni selaput
lendir konjungtiva, hidung, farings, larings, esophagus, uretra, vulva, dan serviks.
Kebanyakan penderita menderita stomatitis aftosa sebelum di diagnosis pasti
ditegakkan. Lesi dimulut muncul pertama kali dalam 60% kasus. Bula akan mudah
pecah dan mengakibatkan erosi mukosa terasa nyeri. Lesi ini akan meluas ke bibir
dan membentuk krusta. Keterlibatan tenggorokan akan mengakibatkan timbulmya
suara serak dan kesulitan menelan.7
Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan
kulit terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas
kulit yang terkelupas tersebut. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal
atau yang eritematosa dan generalisata. Tanda Nikolski positif disebabkan oleh
adanya akantolisis. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua yaitu dengan menekan
dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas atau
dengan menekan bula, maka bula akan meluas karena cairan yang di dalamnya
mengalami tekanan.7
Pruritus tidaklah lazim pada pemfigus, tetapi penderita sering
mengeluh nyeri pada kulit yang terkelupas. Epitelisasi terjadi setelah

8
penyembuhan dengan meninggalkan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan
biasanya tanpa jaringan parut.

A B

Gambar 3. (A) Stomatitis Aftosa, (B)Pemfigus

C D Vulgaris, (C) Pemfigus Vulgaris,
(D) Lesi oral pemfigus vulgaris

Histopatologi
Pada gambaran histopatologik didapatkan bula Intraepidermal suprabasal
dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan
percobaan Tzanck positif. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel-
sel akantolitik, tetapi bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus. Pada
pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop elektron dapat diketahui bahwa
permulaan perubahan patologik ialah perlunakan segmen interselular. Juga dapat
dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai peristiwa sekunder.8

9
 Gambar 4. Histopatologi Pemfigus Vulgaris

Imunologi
Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe
IgG dan C3. Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan (antibodi
pemfigus tipe IgG). Tes yang pertama lebih terpercaya daripada tes kedua, karena
telah menjadi positif pada permulaan penyakit, sering sebelum tes kedua menjadi
positif, dan tetap positif pada waktu yang lama meskipun penyakitnya telah
membaik.9
Antibodi pemfigus ini sangat spesifik untuk pemfigus. Kadar titernya
umumnya sejajar dengan beratnya penyakit dan akan menurun dan
menghilang dengan pengobatan kortikosteroid.9
Diagnosis
Untuk dapat mendiagnosis PV diperlukan anamnesis dan pemeriksaan
fisik yang lengkap. Lepuh dapt dijumpai pada berbagai penyakit sehingga dapat
mempersulit dalam penegakkan diagnosis. Perlu dilakukan pemeriksaan manual
dermatologi untuk membuktikan adanya tanda Nikolski yang menunjukkan
adanya PV. Untuk mencari tanda ini, dokter akan dengan lembut menggosok
daerah kulit normal di dekat daerah yang melepuh dengan kapas atau jari. Jika
memiliki PV, lapisan atas kulit akan cenderung terkelupas. Tanda ini tampaknya
adalah patognomonik karena hanya ditemukan pada pemfigus dan Nekrolisis
Epiderma Toksik.9
Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan antara lain :10

10
1. Biopsi Kulit dan patologi anatomi
Pada pemeriksaan ini, diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh
dan diperiksa di bawah mikroskop. Pasien yang akan di biopsi sebaiknya pada
pinggir lesi yang masih baru dan dekat dari kulit yang normal. Gambaran
histopatologi utama adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit
satu dengan yang lain.10
2. Imunofloresensi
Imunofloresensi langsung
Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan flouresens.
Pemeriksaan ini dinamakan direct immunoflourescence (DIF). DIF
menunjukan deposit antibodi imonureaktan lainnya secara in vivo, misalnya
komplemen. DIF biasanya menunjukan IgG yang menempel pada permukaan
keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi.10
Imunofloresensi tidak langsung.10
Antibodi terhadap keratinosit dideteksi melalui serum pasien.
Pemeriksaan ini ditegakkan jika pemeriksaan imunofloresensi langsung
dinyatakan positif. Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang
menempel pada epidermis dapat dideteksi dengan pemeriksaan ini. Sekitar 80-
90% hasil pemeriksaan ini dinyatakan sebagai penderita PV.10
Diagnosis banding
Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan
pemfigoid bulosa. Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa,
keadaan umumnya baik, keluhannya sangat gatal, ruam polimorf, dinding
vesikel/bula tegang dan berkelompok, dan mempunyai tempat predileksi.
Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa, keadaan umumnya
buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan biasanya generalisata.11
Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemphigus vulgaris karena keadaan
umumnya baik, dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat lgG
linear.11

Penatalaksanaan

11
1. Medikamentosa
Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif.
Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan
deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya
penyakit, yakni 60-150 mg sehari. Ada pula yang menggunakan 3 mg/kgBB
sehari bagi pemfigus yang berat.11
Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasi
dengan adjuvant yang kuat yaitu sitostatik. Efek samping kortikosteroid yang
berat adalah atrofi kelenjar adrenal bagian korteks, ulkus peptikum, dan
osteoporosis yang dapat menyebabkan fraktur kolumna vertebralis pars
lumbalis. Tentang penggunaan sitostatik sebagai ajuvan terdapat dua pendapat
yaitu:12
1. Sejak semula diberikan bersama-sama dengan kortikosteroid sistemik.
Maksudnya agar dosis kortikosteroid tidak terlampau tinggi sehingga efek
sampingnya lebih sedikit.
2. Sitostatik diberikan, bila :
- Kortikosteroid sistemik dosis tinggi kurang memberi
respons
- Terdapat kontraindikasi, misalnya ulkus peptikum, diabetes mellitus,
katarak, dan osteoporosis
- Penurunan dosis pada saat telah terjadi perbaikan tidak seperti yang
diharapkan.
Obat sitostatik untuk pemphigus adalah azatioprin, siklofosfamid,
metrotreksat, danmikofenolat mofetil.
Ajuvan lain yang dapat digunakan yaitu diaminodifenilsulfon (D.D.S).
khasiat D.D.S tidak sekuat sitostatik, namun efek sampingnya jauh lebih
sedikit dan hasilnya cukup baik.

2. Non medikamentosa

12
 Pada pemberian terapi dengan dosis optimal, tetapi pasien masih
merasakan gejala-gejala ringan dari penyakit ini. Maka perawatan luka yang
baik adalah sangat penting karena ia dapat memicu penyembuhan bula dan
erosi. Pasien disarankan mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit
dan lapisan mukosa pada fase aktif penyakit ini dapat berkurang. Aktivitas-
aktivitas yang patut dikurangi adalah olahraga makan dan minum yang dapat
mengiritasi rongga mulut (makanan pedas, asam, keras, dan renyah).12
Prognosis
Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50%
penderita dalam tahun pertama. Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan
ketidakseimbangan elektrolit. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat
prognosisnya lebih baik.12
2. Pemfigus Eritematosa
Gejala Klinis
Keadaan umum penderita baik. Lesi mula-mula sedikit dan dapat
berlangsung berbulan-bulan, sering disertai remisi. Lesi kadang-kadang
terdapat di mukosa. Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas
tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu sehingga
mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Hubungannya dengan
lupus eritematosus juga terlihat pada pemeriksaan imunofloresensi langsung.
Pada tes tersebut didapati antibodi di interseluler dan juga di membrana
basalis. Selain di muka, lesi juga terdapat di tempat-tempat tersebut selain
kelainan yang telah disebutkan juga terdapat bula yang kendur. Penyakit ini
dapat berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus.12

13
 Gambar 5. Pemfigus eritematous

Histopatologi
Gambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. Pada
lesi yang lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum
granulare tampak prominen.12

Diagnosis banding

Selain dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa, penyakit

ini mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Pada lupus
eritematosus, kecuali eritema dan skuama juga terdapat atrofi, telangiektasia,
sedangkan skuamanya lekat dengan kulit. Di samping itu terdapat sumbatan
keratin dan biasanya tidak ada bula.16

Pengobatan
Pengobatannya dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris,
hanya dosisnya tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris.
Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan
deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya
penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari. Bila perlu dapat
ditambahkan ajuvan seperti pada pemfigus16

14
 Prognosis
Penyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus, karena itu
prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris.16

3. Pemfigus Foliaseus
Definisi
Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula
kronik dengan karakteristik ada lesi krusta.16

Gejala klinis
Umumnya terdapat pada orang dewasa, antara umur 40 - 50 tahun.
Gejalanya tidak seberat pemfigus vulgaris. Perjalanan penyakit kronik, remisi
terjadi temporer. Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula, skuama dan
krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosi.
Mula-mula dapat mengenai kepala yang berambut, muka, dan dada bagian
atas sehingga mirip dermatitis seboroika. Kemudian menjalar simetrik dan
mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. Yang khas ialah terdapatnya
eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula
yang berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau. Lesi di mulut jarang
terdapat.16

15
 Gambar 6. Pemfigus foliaseus
Histopatologi
Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum.
Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula, sering subkorneal dengan
akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut. 1,3

Gambar 7. Histopatologi pemfigus foeliaseus

Diagnosis banding
Karena terdapat eritema yang menyeluruh, penyakit ini mirip
eritroderma. Perbedaannya dengan eritroderma karena sebab lain, pada
pemfigus foliaseus terdapat bula dan tanda Nikolski positif. Kecuali itu
pemeriksaan histopatologik juga berbeda.16

Pengobatan
Pengobatannya dengan kortikosteroid, kortikosteroid yang paling
banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison
bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison
60 mg sehari. 17

Prognosis
Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe
pemfigus yang lain. Penyakit akan berlangsung kronik.17

4. Pemfigus Vegetans
Definisi

16
 Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat
jarang ditemukan.3
Klasifikasi
Terdapat 2 tipe ialah :1,3,4
1. Tipe Neumann
2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

Gejala kinis
1. Tipe Neumann
Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris, kecuali timbulnya pada usia
lebih muda. Tempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah
Intertrigo yang lain.3
Yang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bula-bula yang kendur,
menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa
terutama di daerah intertrigo. Lesi oral hampir selalu ditemukan. Perjalanan
penyakitnya lebih lama daripada pemfigus vulgaris, dapat terjadi lebih akut,
dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih dominan dan dapat fatal. 3
Histopatologi Tipe Neumann
Lesi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris, tetapi kemudian timbul
proliferasi papil-papil ke atas, pertumbuhan ke bawah epidermis, dan terdapat
abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil. 73

2. Tipe Hallopeau
Perjalanan penyakit kronik, tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan
fatal. Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi

17
vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. Di dalam
mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti
beludru. 3
Histopatologi Tipe Hallopeau
Lesi permulaan sama dengan tipe Neumann, terdapat akantolisis
suprabasal, mengandung banyak eosinofil, dan terdapat hiperplasi epidermis
dengan abses eosinofilik pada lesi yang vegetatif. Pada keadaan lebih lanjut
akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses. 3

Gambar 8. Pemfigus Vagetans

Pengobatan
Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif.
Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan
deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya
penyakit, yakni 60-150 mg sehari. 3

Prognosis
Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan
sembuh. 8

18
 Pemfigus Vulgaris Pemfigus Pemfigus Foliaseus Pemfigus Vegetans Pemfigus Vegetans
Eritromatosus Tipe Neumann Tipe Hallopeau

Epidemiologi  Paling umum  Umumnya terdapat Biasanya menyerupai

dijumpai (80%) pada orang dewasa, pemfigus vulgaris,
 Ras dan jenis antara umur 40 - 50 kecuali timbulnya pada
kelamin sama. tahun. usia lebih muda.
 Usia 40-50, tetapi
semua umur bisa,
termasuk anak-anak.
Predileksi  Lesi dimulai dari Lesi kadang-  mengenai kepala yang  Tempat
kulit kepala berambut kadang terdapat di berambut, muka, dan predileksi di
dan mukosa oral. mukosa. dada bagian atas muka, aksila,
sehingga mirip genitalia
dermatitis seboroika. eksterna, dan
daerah Intertrigo
yang lain.
Etiologi  Autoimun  Autoimun

Gejala Klinis  Keadaan umum Keadaan umum  Gejalanya tidak  Perjalanan  Perjalanan penyakit
buruk. penderita baik. seberat pemfigus penyakitnya kronik, tetapi dapat
 Bula yang timbul Lesi mula-mula vulgaris lebih lama seperti pemfigus
berdinding kendur, sedikit dan dapat  menjalar simetrik dan daripada vulgaris dan fatal.
mudah pecah dengan berlangsung mengenai seluruh tubuh pemfigus  Lesi primer ialah
meninggalkan kulit berbulan-bulan, setelah beberapa bulan. vulgaris, dapat pustul-pustul yang
terkelupas, dan sering disertai  vesikel/bula, skuama terjadi lebih bersatu, meluas ke
diikuti oleh remisi. dan krusta dan sedikit akut, dengan perifer, menjadi
pembentukan krusta bercak-bercak eksudatif, kemudian gambaran vegetatif dan
yang lama bertahan eritema berbatas memecah dan pemfigus menutupi daerah yang
di atas kulit yang tegas dengan meninggalkan erosi. vulgaris lebih luas di aksila dan
terkelupas tersebut. skuama dan krusta  Yang khas ialah dominan dan perineum.
 Tanda Nikolski di muka terdapatnya eritema dapat fatal.  Di dalam mulut,
positif menyerupai kupu- yang menyeluruh  terdapatnya dalam terlihat
kupu sehingga disertai banyak skuama bula-bula yang gambaran yang khas
mirip lupus yang kasar, sedangkan kentfur, menjadi ialah granulomatosis
eritematosus dan bula yang berdinding erosi dan seperti beledu.
dermatitis kendur hanya sedikit, kemudian
seboroika. agak berbau. menjadi

19
 vegetatif dan
proliferatif
papilomatosa
terutama di
daerah
intertrigo.
 Lesi oral hampir
selalu
ditemukan.
Histopatologi bula Intraepldermal identik dengan  Terdapat akantolisis di  Lesi dini sama  Lesi permulaan sama
suprabasal dan sel-sel pemfigus foliaseus. epidermis bagian atas seperti pada dengan tipe Neumann,
epitel yang Pada lesi yang distratum granulosum. pemfigus terdapat akantolisis
mengalami lama, hiperkeratosis  Kemudian terbentuk vulgaris, tetapi suprabasal,
akantolisis pada dasar folikular, akantosis, celah yang dapat kemudian timbul mengandung banyak
bula dan diskeratosis menjadi bula, sering proliferasi papil- eosinofil, dan terdapat
stratum granulare subkorneal dengan papil ke atas, hiperplasi epidermis
tampak prominen. akantolisis sebagai pertumbuhan ke dengan abses
dasar dan atap bula bawah eosinofilik pada lesi
tersebut. epidermis, dan yang vegetatif.
terdapat abses-  Pada keadaan lebih
abses lanjut akan tampak
intraepidermal papilomatosis dan
yang hampir hiperkeratosis tanpa
seluruhnya berisi abses.
eosinofil.
Tabel 1. Perbedaan Jenis Pemfigus

B. Pemfigoid Bulosa
Definisi
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun
kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang pada kulit, dan pada pemeriksaan imunopatologik
ditemukan C3(komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement
membrane zone. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi
bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa
mulut, tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi. Namun presentasinya
dapat polimorfik dan dapat terjadi kesalahan diagnosa, terutama. Antigen
target pada antibodi pasien yang menunjukkan dua komponen dari jungsional
adhesi kompleks-hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa.18

Epidemiologi

20
 Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60
tahun . Meskipun demikian, Pemfigoid Bulosa jarang terjadi pada anak-anak,
dan laporan di sekitar awal tahun 1970 (ketika penggunaan
immunofluoresensi untuk diagnosis menjadi lebih luas) adalah tidak akurat
karena kemungkinan besar data tersebut memasukkan anak-anak dengan
penanda IgA, daripada IgG, di zona membran basal. Tidak ada predileksi
etnis, ras, atau jenis kelamin yang memiliki kecenderungan terkena penyakit
Pemfigoid Bulosa. Insiden Pemfigoid Bulosa diperkirakan 7 per juta per
tahun di Prancis dan Jerman.18
Etiologi
PB adalah contoh dari penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan
dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen:
antigenPB 180 (PB180, PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230
(PB230atau PBAG1).18
Etiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi
produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. Dalam
Pemfigoid Bulosa, sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap
membran basal kulit, lapisan tipis dari serat menghubungkan lapisan luar kulit
(dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit (epidermis). Antibodi ini memicu
aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit dan rasa
gatal pada kulit.18
Patogenesis
Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon
imunseluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran
basal.21
Antigen P.B. merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom
sel basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian B.M.Z. (basal
membrane zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah

21
melekatkan sel-sel basal dengan membrana basalis, strukturnya berbeda
dengan desmosom. 21
Terdapat 2 jenis antigen P.B. ialah yang dengan berat molekul 230 kD
disebut PBAgl (P.B. /Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2
atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan daripada PB180.21
Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur
klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan
sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis.21
Autoantibodi pada PB terutama IgG1, kadang-kadang IgA yang
menyertai IgG. Isotipe IgG yang utama ialah IgG1 dan IgG4, yang melekat
pada kompelemen hanya IgG1. Hampir 70% penderita mempunyai
autoantibodi terhadap B.M.Z dalam serum dengan kadar yang sesuai dengan
keaktivasi penyakit.21
Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada
pemfigus bulosa terjadi dalam lamina lucida, di antara membrane basalis dan
lamina densa. Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan hilangnya
daya tarikan filament dan hemidesmosom.
Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibody
terhadap antigen Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal
mengaktifkan jalur klasik komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan
kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Produk-produk sel
menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor
kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast
mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel
inflamasi dominan di membran basal pada lesi Pemfigoid Bulosa,
menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2,
yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula

Gambaran Klinis

22
Fase Non Bulosa
Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit
non-bulosa, tanda dan gejala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan
sampai parah atau dalam hubungannya dengan eksema, papul dan atau
urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan.
Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satu-satunya tanda-tanda
penyakit.

Fase Bulosa
Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula
pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan
urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola
melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 – 4 cm, berisi cairan bening, dan
dapat bertahan selama beberapa hari, meninggalkan area erosi dan berkrusta.
Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan dominan pada aspek
lentur anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post
inflamasi memberi gambaran hiper- dan hipopigmentasi serta, yang lebih
jarang, miliar. Keterlibatan mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien.
Daerah mukosa hidung mata, faring, esofagus dan daerah anogenital lebih
jarang terpengaruh. Pada sekitar 50% pasien, didapatkan eosinofilia darah
perifer.
Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita
baik. Penyakit PB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi
secara sporadik, dapat generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun.
Rasa gatal kadang dijumpai, walaupun jarang ada. Tanda Nikolsky tidak
dijumpai karena tidak ada proses akantolisis. Kebanyakan bula ruptur dalam
waktu 1 minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak menyebar dan
sembuh dengan cepat.4
Lesi kulit

23
 Eritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului
pembentukan bula. Bula besar, tegang, oval atau bulat; mungkin timbul dalam
kulit normal atau yang eritema dan mengandung cairan serosa atau
hemoragik. Erupsi dapat bersifat lokal maupun generalisata, biasanya tersebar
tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform.3

Tempat Predileksi
Aksila; paha bagian medial, perut, fleksor lengan bawah, tungkai
bawah.3

Gambar 9. Pemfigoid Bulosa

Histopatologi
Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di
perbatasan dermal-epidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang
utama adalah eosinophil.8
Imunologi
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C 3
tersusun seperti pita di B.M.Z. (Basement Membrane Zone). 1
Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan IgG dan
biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan paralesional kulit dan substansi
intraseluler dari epidermis.4
Diagnosis banding
Penyakit ini dibedakan dengan 24pemfigus vulgaris dan dermatitis
herpetiformis. Pemfigus vulgaris (PV), adalah sebuah penyakit autoimun yang

24
 serius,dengan bulla, dapat bersifat akut ataupun kronis pada kulit dan
membrane mukosa yang sering berakibat fatal kecuali diterapi dengan agen
imunosupresif. Pada pemfigus vulgaris, keadaan umumnya buruk, dinding
bula kendur, generalisata, letak bula intraepidermal, sering menyerang mukosa
mulut dan terdapat IgG di stratum spinosum.9
Pada dermatitis herpetiformis, sangat gatal, ruam yang utama ialah
vesikel berkelompok, terdapat IgA tersusun granular. 1,3
Pengobatan
Pengobatan penyakit ini adalah dengan kortikosteroid. Dosis prednison
40-60 mg sehari. Jika telah tampak perbaikan dosis diturunkan perlahan-
lahan. Sebagian besar kasus dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja. 1,6
Jika dengan kortikosteroid belum tampak perbaikan dapat
dipertimbangkan pemberian sitostatik yang dikombinasikan dengan
kortikosteroid. Cara dan dosis pemberian sitostatik sama dengan pengobatan
pemfigus. 1,8
Obat lain yang dapat digunakan ialah DDS dengan dosis 200-300 mg
sehari, seperti pada pengobatan dermatitis herpetiformis, bila sel infiltratnya
lebih banyak neutrofil.
Prognosis
Kematian jarang dibandingkan dengan 25acrum25hi vulgaris, dapat terjadi
remisi spontan.1

C. Dermatitis Hepertifomis
Definisi
Dermatitis herpetiformis (D.H) adalah penyakit menahun dan residif,
ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan
simetrik serta disertai rasa sangat gatal.
Empat temuan yang digunakan untuk mendukung diagnosis DH adalah
papulovesikel pruritus atau papula ekskoriasi pada permukaan ekstensor,
infiltrasi netrofil pada papilla dermis disertai formasi vesikel pada epidermal-

25
dermal junction, deposisi granular IgA pada papilla dermis pada kulit normal di
sekitar lesi, respon kulit tetapi bukan penyakit kulit akibat terapi Dapson.1
Epidemiologi
Dermatitis herpetiformis biasanya terjadi pada penduduk Eropa Utara.
Jarang terjadi pada penduduk Afrika-Amerika dan Asia. Berdasarkan studi di
Finlandia (1978), tingkat prevalensi DH adalah 10,4/100.000 orang dan insidensi
per tahun adalah 1,3/100.000 orang. Onset penyakit ini terjadi sekitar umur 40
tahun, tapi dapat terjadi pada umur 2-90 tahun. Anak-anak dan remaja jarang
mendapat penyakit ini. DH lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.
Rasio pria : wanita adalah 2:1. Pada anak-anak lebih sering terjadi pada anak
perempuan dibandingkan laki-laki. Dari 1979 sampai 1996, insidensi familial DH
di Finlandia dipelajari secara prospektif. DH didiagnosis pada 1018 pasien dan
10,5% pada satu atau lebih keturunan pertama.1
Etiologi
Etiologinya belum diketahui pasti. Di antara penderita DH, 77%-87%
memiliki antigen HLA B8 dan 90% memiliki antigen HLA DW3. Antigen
permukaan ini ditandai oleh gen yang terikat dekat gen respon imun sehingga
terdapat peningkatan respon imun terhadap berbagai antigen termasuk self. DH
merupakan akibat dari respon imun yang terlalu aktif terhadap antigen yang ada
secara alamiah.Petanda HLA ini dihubungkan dengan penyakit autoimun yang
yang lain dan merupakan petanda seorang pasien dengan respon imun berlebih
terhadap beberapa antigen dan dapat menjelaskan kompleks imun yang terjadi
secara perlahan.5 Gluten, merupakan protein yang terdapat pada gandum, seperti
sereal, memprovokasi terjadinya DH. Iodin oral juga memperberat penyakit ini.3
Patogenesis
Pada D.H. tidak ditemukan antibodi IgA terhadap papil dermis yang
bersirkulasi dalam serum. Komplemen diaktifkan melalui jalur alternatif. Fraksi
aktif C5a bersifat kemotaktik terhadap neutrofil.

26
 Sebagai antigen mungkin ialah gluten, dan masuknya antigen mungkin
di usus halus, sel efektornya ialah neutrofil. Selain gluten juga yodium dapat
mempengaruhi timbulnya remisi dan eksaserbasi. Tentang hubungan kelainan di
usus halus dan kelainan kulit belum jelas diketahui
Gejala klinis
D.H. mengenai anak dan dewasa. Perbandingan pria dan wanita 3:2,
terbanyak pada umur dekade ketiga. Mulainya penyakit biasanya perlahan-lahan,
perjalanannya kronik dan residif Biasaya berlangsung seumur hidup, remisi
sponta terjadi pada 10 – 15% kasus.
Keadaan umum penderita baik. Keluhannya sangat gatal. Tempat
predileksinya ialah di punggung, daerah sacrum, bokong, daerah ekstensor di
lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Ruam berupa eritema, papulovesikel, dan
vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik.
Kelainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebut herpetiformis
yang berarti seperti herpes zoster Vesikel-vesikel tersebut dapat tersusun arsinar
atau sirsinar. Dinding vesikel atau bula tegang.

Gambar 10. Dermatitis Herpetiformis

Kelainan intestinal
Pada lebih dari 90% kasus D.H didapati spectrum histopatologik yang
menunjukan enteropati sensitive terhadap gluten pada jejunum dan ileum.
Kelainan yang didapat bervariasi dari infitrat mononuclear ( limfosit dan sel
plasma) di lamina propia dengan atrofi vili yang minimal hingga sel-sel epitel

27
 mukosa usus halus yang mendatar. Sejumlah 1/3 kasus disertai steatore. Dengan
diet bebas gluten kelainan tersebut akan membaik.
Histopatologi
Terdapat kumpulan neutrofil di papil dermal yang membentuk
mikroabses neutrofilik. Kemudian terbentuk edema papilar, celah subepidermal,
dan vesikel multiokular dan subepidermal. Terdapat pula eosinofil pada infiltrat
dermal, juga di cairan vesikel.1

Gambar 11. Histopatologi dermatitis herpetiformis

Diagnosis banding
D.H. dibedakan dengan pemfigus vulgaris V (P.V.), pemfigoid bulosa,
dan Chronic Bulous Diseases of Childhood (C.B.D.C.).
Pada P.V. keadaan umumnya buruk, tak gatal, kelainan utama ialah
bula yang berdinding kendur, generalisata, dan eritema bisa terdapat atau tidak.
Pada gambaran histopatologik terdapat akantolisis, letak vesikel intraepidermal.
Terdapat IgG di stratum spinosum.
P.B. berbeda dengan D.H. karena ruam yang utama ialah bula, tak
begitu gatal, dan pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat IgG tersusun
seperti pita di subepidermal.
C.B.D.C. terdapat pada anak, kelainan utama ialah bula, tak begitu
gatal, eritema tidak selalu ada, dan dapat berkelompok atau tidak. Terdapat IgA
yang linear.8,9

28
Pengobatan
Terapi yang utama pada pasien DH adalah dengan diet bebas gluten.
Ini melibatkan penghapusan gandum dan makanan yang terbuat dari biji-bijian
dari diet pasien DH. Mungkin diperlukan dua atau lebih tahun untuk deposit IgA
bawah kulit untuk benar-benar jelas.1,5
Diet gluten-free (GF) adalah komitmen seumur hidup dan tidak boleh
dimulai sebelum ada diagnosis pasti DH. Memulai diet tanpa pemeriksaan
lengkap tidak disarankan dan kemudian membuat diagnosis sulit. Tes untuk
mengkonfirmasi DH bisa negatif jika seseorang berada di diet GF untuk jangka
waktu tertentu. Untuk diagnosis yang valid, gluten perlu dikonsumsi kembali
oleh pasien selama beberapa minggu sebelum pemeriksaan lengkap. DH adalah
suatu penyakit keturunan autoimun sehingga konfirmasi DH akan membantu
generasi mendatang sadar akan risiko dalam keluarga.1,4
Obat pilihan untuk DH ialah preparat sulfon, yakni DDS
(diaminodifenilsulfon). Pilihan kedua yakni sulfapiridin.1
 Dapsone
Dosis DDS 200-300 mg/hari. Dicoba dulu 200 mg/hari. Jika ada perbaikan
akan tampak dalam 3-4 hari. Bila belum ada perbaikan, dosis dapat
dinaikkan. Efek sampingnya ialah agranulositosis, anemia hemolitik, dan
methemoglobinemia. Kecuali itu juga neuritis perifer dan bersifat
hepatotoksik. Dengan dosis 100 mg sehari umumnya tidak ada efek
samping. Yang harus diperiksa adalah kadar Hb, jumlah leukosit, dan
hitung jenis, sebelum pengobatan dan 2 minggu sekali. Jika klinis
menunjukkan tanda-tanda anemia atau sianosis segera dilakukan
pemeriksaan laboratorium. Jika terdapat defisiensi G6PD, maka merupakan
kontraindikasi karena dapat terjadi anemia hemolitik. Bila telah sembuh
dosis diturunkan perlahan-lahan setiap minggu hingga 50 mg sehari,
kemudian 2 hari sekali, lalu menjadi seminggu 1x.1,3
 Sulfapiridin

29
 Sulfapiridin sukar didapat karena jarang diproduksi sebab efek toksiknya
lebih banyak dibandingkan dengan preparat sulfa yang lain. Obat tersebut
kemungkinan akan menyebabkan terjadinya nefrolithiasis karena sukar
larut dalam air. Efek samping hematologic seperti pada dapson, hanya lebih
ringan. Khasiatnya kurang dibandingkan dapson. Dosisnya antara 1-4 gram
sehari.9
 Diet bebas gluten
Diet ini harus dilakukan secara ketat, perbaikan pada kulit tampak setelah
beberapa minggu. Dengan diet ini penggunaan obat dapat ditiadakan atau
dosisnya dapat dikurangi. Kelainan intestinal juga mengalami perbaikan
juga mengalami perbaikan, sedangkan dengan obat-obat kelainan ini tidak
akan mengalami perbaikan

D. Chronic Bullous Disease Of Childhood

Definisi
Selain pemfigoid bulosa dan dermatitis hepetiformis rupanya ada
bentuk peralihan antara keduanya yang disebut dermatosis linear IgA. Umumnya
penyakit ini terdapat pada anak dan disebut C.B.D.
C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia
kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA
linear yang homogen pada epidermal basement membrane.1,3
Etiologi
Belum diketahui pasti. Sebagai pencetus ialah infeksi dan antibiotik, yang
sering ialah penisilin.

Gejala klinis
Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata-rata berumur 4 tahun.
Keadaan umum tidak begitu gatal. Mulai penyakitnya mendadak dapat

30
mengalami remisi dan eksaserbasi. Kelainan kulit berupa vesikel atau bula,
terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung
bergerombol dan generalisata. Lesi tersebut sering tersusun anular disebut cluster
jewels configuration. Mukosa dapat dikenali. Umumnya tidak didapati enteropati
seperti pada dermatitis herpetiformis.4,5

Gambar 12. Chronic Bullous Disease of Childhood

Diagnosis Banding
Sebagai diagnosis banding ialah dermatitis herpetiformis (D.H.) dan
pemfigoid bulosa. Pada D.H. penyakit berlangsung sehingga dewasa jarang pada
umur sebelum 10 tahun. Lesi yang utama ialah vesikel, sangat gatal dan didapati
IgA berbentuk granular serta biasanya didapati enteropati. Mulainya penyakit
pada C.B.D.C. lebih mendadak daripada D.H., biasanya tidak terdapat H.L.A.-
B8. Mengenai pengobatan, pada D.H. memberi respons dengan sulfon,
sedangkan CBDC dapat memberi respon atau tidak sama sekali.1
C.B.D.C sukar dibedakan dengan pemfigoid bulosa, pada pemfigoid
bulosa didapati IgG linear pada taut dermo-epidermal dan IgG yang beredar.
Pengobatan
Biasanya memberi respons yang cepat (dengan sulfonamida, yakni
dengan sulfapiridin, A dosisnya 150 mg per kg berat badan sehari. Dapat pula
dengan DOS atau kortikosteroid atau kombinasi. Diet bebas gluten seperti pada
D.H. tidak perlu.

E. Pemfigoid Sikatrisial
Definisi

31
 Pemfigoid sikatrisial (P.S.) ialah dermatosis autoimun bulosa kronik
yang terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama
dimukosa mulut dan konjungtiva.9,10
Epidemiologi
Penyakit ini jarang ditemukan.
Gejala klinis
Keadaan umum penderita baik. Berbeda lengan pemfigoid bulosa, P.S.
jarang mengalami remisi. Kelainan mukosa yang tersering ialah mulut (90%),
disusul oleh konjungtiva (66%), dapat juga di mukosa lain, misalnya hidung,
farings, tarings, esofagus, dan genitalia. Permulaan penyakit mengenai mukosa
bukal dan gingiva, palatum mole dan durum biasanya juga terkena, kadang-
kadang lidah, uvula, tonsil, dan bibir ikut terserang. Bula umumnya tegang, lesi
biasanya terlihat sebagai erosi. Lesi di mulut jarang meng-ganggu penderita
makan.15,16
Simtom okular meliputi rasa terbakar, air mata yang berlebihan,
fotofobia, dan sekret yang mukoid. Kelainan mata ini dapat diikuti simblefaron,
dan berakhir dengan kebutaan disebabkan oleh kekeruhan kornea akibat
kekeringan, pembentukan jaringan parut oleh trikiasis, atau vaskularisasi epitel
kornea.17
Mukosa hidung dapat terkena dan dapat mengakibatkan obstruksi
nasal. Jika farings terkena, dapat terjadi pembentukan jaringan parut dan stenosis
tarings. Esofagus jarang terkena, pernah dilaporkan terjadinya adesi dan
penyempitan yang memerlukan dilatasi. Lesi di vulva dan penis biasanya berupa
bula atau erosi, sehingga dapat mengganggu aktivitas seksual. Kelainan kulit
dapat ditemukan pada 10 -30% penderita, berupa bula tegang di daerah inguinal
dan ekstremitas, dapat pula generalisata. Jarang sekali timbul kelainan tanpa
disertai lesi di membran mukosa.15
Diagnosis banding

32
 Pada permulaan perjalanan penyakit, P.S. dibedakan dengan pemfigus
vulgaris, liken planus oral, eritema multiforme, penyakit Behcet, dan ginggivitis
deskuamativa. Bila terdapat manifestasi alat lainnya, seperti kelainan mata, maka
diagnosisnya tidak sulit. Pemeriksaan imunofluoresensi dari lesi di mulut dapat
menyokong diagnosis.20
Pengobatan
Hasil pengobatan penyakit ini kurang memuaskan. Kortikosteroid
sistemik mungkin merupakan obat terbaik, dengan prednison dosisnya 60
mg.Oleh karena terbentuk jaringan parut dan sekuele lainnya, steroid sistemik
untuk jangka waktu yang lama mungkin mempunyai alasan yang tepat, meskipun
ada efek sampingnya.Obat imunosupresif, termasuk metotreksat, siklofos-famid,
dan azatioprin pernah dicoba, hasiinya menguntungkan pada sebagian penderita,
se-dangkan pada sebagian penderita yang lain hanya memperilihatkan sedikit
kemajuan.16

F. Pemfigoid Gestationis
Definisi
Pemfigoid getationis (P.G.), adalah dermatosis autoimun dengan ruam
polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa
pascapartus.1

Etiologi
Etiologinya ialah autoimun. Sering bergabung dengan penyakit
autoimun yang lain, misalnya penyakit Grave, vitiligo, dan alopesia areata.17
Epidemiologi
Hanya terdapat pada wanita pada masa subur. Insidensnya menurut
Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran.22
Gejala klinis

33
 Gejala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri
kepala, dan rasa panas dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum timbul
erupsi dapat didahului dengan perasaan sangat gatal seperti terbakar.22
Biasanya tertihat banyak papulo-vesikel yang sangat gatal dan
berkelompok. Lesinya polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula
tegang. Bentuk intermediate juga dapat ditemukan, misalnya vesikel yang
kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi. dan krusta. Kasus yang
berat menunjukkan semua unsur polimorf, tetapi terdapat pula kasus yang
ringan yang hanya terdiri atas beberapa papul eritematosa, plakat yang
edematosa, disertai gatal ringan.23
Tempat predileksi pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak
tangan dan kaki dapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak si metrik.
Selaput lendir jarang sekali terkena. Erupsi sering disertai edema di muka dan
tungkai. Kalau melepuh pecah, maka lesi akan menjadi lebih merah ; dan
terdapat ekskoriasi dan krusta. Sering pula diikuti radang oleh kuman. Jika
lesi sembuh akan meninggalkan hiperpigmentasi, tetapi kalau ekskoriasinya
dalam akan meninggalkan jaringan parut. Kuku kaki dan tangan akan
mengalami lekukan melintang sesuai waktu terjadinya eksaserbasi. Kadang-
kadang didapati leukositosis dan eosinofilia sampai 50%.22

Gambar 13. Pemfigoid Gestationis

34
 Pengobatan
Tujuan pengobatan ialah menekan terjadi nya bula dan mengurangi
gatal yang timbul. Hal ini dapat dicapai dengan pemberian prednison 20 - 40
mg per hari dalam dosis terbagi rata.
Takaran ini perlu dinaikkan atau diturunkan sesuai dengan keadaan
penyakit yang meningkat pada waktu melahirkan dan haid, dan akan menurun
pada waktu nifas.22
Dianjurkan untuk mengawasi dengan saksama bayi yang akan lahir
dari ibu yang memakai prednison dosis tinggi dalam jangka lama pada waktu
hamil, karena obat tersebut dapat menimbulkan kegagalan adrenal pada
neonatus.23
Prognosis
Komplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi
sekunder. Kelahiran mati dan kurang umur akan meningkat.
Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama
sembuh dan seringkali timbul pada kehamilan berikutnya.22

Pemfigoid Dermatitis Chronic Bullous Pemfigoid Pemfigoid Gestationis

Bulosa Herpetiformis Disease of Sikatrisial
Childhood

Epidemiologi Terdapat pada D.H. mengenai anak mengenai anak Hanya terdapat pada
semua umur dan dewasa. usia kurang dari 5 wanita pada masa

35
 terutama pada  Perbandingan pria tahun subur.
orang tua. dan wanita 3:2, Insidensnya menurut
terbanyak pada umur Kolodny, 1 kasus per
dekade ketiga. 10.000 kelahiran.
Predileksi ketiak, lengan di punggung, daerah Kelainan mukosa  Tempat predileksi
bagian fleksor, sakrum, bokong, daerah yang tersering pada abdomen dan
dan lipat paha. ekstenso di lengan atas, ialah mulut ekstremitas, termasuk
sekitar siku, dan lutut. (90%), disusul telapak tangan dan
oleh konjungtiva kaki dapat pula
(66%), dapat juga mengenai seluruh
di mukosa lain, tubuh dan tidak si
misalnya hidung, metrik.
farings, tarings,
esofagus, dan
genitalia.
Etiologi autoimunitas, Belum diketahui pasti Belum diketahui Autoimun Autoimun
tetapi penyebab pasti.
yang  Sebagai
menginduksi pencetus ialah
produksi infeksi dan
autoantibodi dari antibiotik, ialah
pemfigoid penisilin.
bulosa masih
belum diketahui.
Gejala Klinis  Keadaan Mulainya penyakit Keadaan umum  Keadaan umum  Gejala prodromal,
umumnya baik. biasanya perlahan- tidak begitu gatal. penderita baik. kalau ada, berupa
 Kelainan kulit lahan, perjalanannya  Mulai  Bula umumnya demam malese, mual,
terutama terdiri kronik dan residi penyakitnya dapat tegang, lesi nyeri kepala, dan rasa
atas bula dapat Biasaya berlangsung mengalami remisi biasanya tertihat panas dingin silih
bercampur seumur hidup, remisi dan eksaserbasi. sebagai erosi. berganti.
dengan vesikel, sponta terjadi pada 10 - Kelainan kulit  Simtom okular  Beberapa hari
berdinding 15% kasus. berupa vesikel meliputi rasa sebelum timbul erupsi
tegang, sering  Keadaan umum atau bula, terbakar, air mata dapat didahului dengan
disertai eritema. penderita baik. terutama bula, yang berlebihan, perasaan sangat gatal
 Jika bula-bula Keluhannya sangat berdinding tegang fotofobia, dan seperti terbakar.
pecah terdapat gatal. di atas normal sekret yang  Biasanya tertihat
daerah erosif Ruan berupa eritema, atau eritematosa, mukoid. banyak papulo-vesikel
yang luas, tetapi papulovesikel, dan cenderung  Mukosa hidung yang sangat gatal dan
tidak bertambah vesikel/bula yang bergerombol dan dapat terkena dan berkelompok. Lesinya
seperti pada berkelompok dan generalisata. dapat polimorf terdiri atas
pemfigus sistemik. Mukosa dapat mengakibatkan eritema, edema, papul,
vulgaris. Kelainan yanc utama dikenali. obstruksi nasal. dan bula tegang.
ialah vesikel, oleh Jika farings Erupsi sering disertai
karena itu disebu terkena, dapat edema di muka dan
herpetiformis yang terjadi tungkai.
berarti seperti herpes pembentukan  Kalau melepuh
zoster. jaringan parut pecah, maka lesi akan
 Vesikel-vesikel dan stenosis menjadi lebih merah ;
tersebut dapat tersusun tarings. dan terdapat ekskoriasi
arsinai atau sirsinar.  Lesi di vulva dan krusta.
Dinding vesikel atau dan penis

36
 bula tegang. biasanya berupa
bula atau erosi,
sehingga dapat
mengganggu
aktivitas seksual.
Histopatologi  Kelainan yang Terdapat kumpulan terdapatnya bula  Gambaran Terdapat sebukan sel
dini ialah neutrofil di papadermal subepidermal histopatologinya radang di Sekitar
terbentuknya yang membentuk berisi neutrofil, sama dengan pembuluh darah pada
celah di mikroabses neutrofilik. atau eosinofil, pemfigoid bulosa. pleksus permukaan dan
perbatasan Kemudian terbentuk atau keduanya. dalam didermis, terdiri
dermalepidermal edema papilar, celah Mikroabses di atas histiosit, limfosit,
. Bula terletak di subepidermal, dan papil dermal dan eosinofil.
subepidermal, vesikel multiokular dan berisi neutrofil.  Berlawanan dengan
sel infiltrat yang subepidermal. Gambaran ini dermatitis
utama ialah  Terdapat pula tak dapat herpetiformis, neutrofil
eosinofil. eosinofil pada infiltrat dibedakan dengan jarang sekali
dermal, juga di cairan dermatitis ditemukan.
vesikel. herpetiformis dan  Bula yang banyak
pemfigoid bulosa. berisi eosinofil
terdapat pada lapisan
subepidermal.

Tabel 2. Perbedaan Pemfigoid Bulosa, Dermatitis Hepertiformis, Chronic Bullous

Disease of Childhood, Pemfigoid Sikatrisial dan Pemfigoid Gestationis

BAB III

PENUTUP

III.1 Kesimpulan

37
 Penyakit kulit berlepuh merupakan penyakti kulit yang ditandai dengan
manifestasi klinik berupa adanya vesikel dan bula. Penyakit yang termasuk
golongan ini ialah pemfigus, pemfigoid bulosa, dermatitis herpetiformis, chronic
bullous disease of childhood, pemfigoid siatrial, pemfigoid gestationis.
Mayoritas penyebab dari penyakit ini merupakan autoimun. Pada pemfigus
dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia pertengahan.
Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk, yaitu pemfigus
vulgaris, pemfigus eritematous, pemfigus foliaseus, dan pemfigus vegetans.
Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu di suprabasal ialah
pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans, dan di stratum granulosum ialah
pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus. Semua penyakit tersebut
memberikan gejala yang khas yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit
yang terlihat normal dan mudah pecah, pada penekanan, bula tersebut meluas .
Pada pemfigoid bulosa dapat terjadi pada semua umur, sedangkan
dermatitis hepertiformis biasanya menyerang pria daripada wanita dengan
kisaran usia leih dari 30 tahun. Pada Chronic Bullous Disease of Childhood
biasanya menyerang anak dengan usia kurang dari 5 tahun, sedangkan pada
pemfigoid gestationis hanya menyerang wanita pada masa subur, dan bisa juga
menyerang wanita saat masa kehamilan.

III.2 Saran

Dengan melihat kenyataan yang ada dikalangan masyarakat yang sering

terkena penyakit ini, mayoritas merupakan orang yang memiliki imunitas yang
rendah. Kami menyampaikan menyampaikan beberapa saran yang mungkin
dapat mencegah atau mengobati penyakit ini:

1. Pada masyarakat yang sudah terkena segeralah berobat agar keluhan tidak
semakin bertambah parah.

38
2. Apabila ada masyarakat sudah merasakan keluhan seperti penyakit-penyakit
diatas, maka diharapkan segera berobat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Derpatemen Kesehatan Republik ndonesia. Profil Kesehatan Indonesia 2008.

Departemen Kesehatan Republik Indonesia.Jakarta.2009.

39
2. Wasitaatmadja, S. M. Anatomi Kulit-Faal Kulit. Dalam: Djuanda, Adhi. Imu
Penyakit Kulit dan Kelamin. FK UI. Jakarta. 2005.
3. Shih P, et al. Transition from Pemvigus Vulgaris to Pemfigus Foliacus.
Dermato Sinica Journal. 2009.
4. Wiryadi, Benny E., Dermatosis Vesikobulosa. Dalam: Djuanda, Adhi. Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin. FK UI. Jakarta. 2005.
5. Subowo. Imunologi Klinik Edisi Kedua. Sagung Seto. Bandung. 2010.
6. Rezeki S. Pemphigus Vulgaris: Pentingnya Diagnosis Dini, Penatalaksanaan
yang Komprehensif dan Adekuat. Indonesian Journal of Dermatology. 2010.
7. Hall JC, ed. sauer’s. Manual of skin Disease. 8th edition. Lippincott Williams
& Wilkins. 2008.
8. Eberle J, Price C, Pulse C, Stern. Cinical Manefestation and treatment of
Phempigus Vulgaris. Columbia. 2015
9. Ramona Dumasari Lubis. Gambaran Histopatologis Phempigus Vulgaris.
USU. Medan 2014.
10. Muttaqin, Arif. Gangguan Sistem Integumen. Salemba Medika. Jakarta. 2011.
11. Siregar. S.R. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. EGC. Jakarta. 2004.
12. Wojnarowska F et al. Immunobulosa disease. Burn T et al, ed. Rook’s
textbook of dermatology. 7th edition. Australia : Blackwell publication. 2004.
13. Hert M, ed. Autoimmune disease of the skin :
pathogenesis,diagnosis,management. 2nd revised edition. Austria : Springer-
verlag Wien. 2005.
14. James WD, Berger TG, Elston DM,eds. Andrews Disease of the Skin Clinical
Symptoms. 10th ed. Phildelphia.Saunders Elsevier. 2006.
15. Amagai M. Pemfigus. In:Bolognia JL,Jorizzo JL,Rapini RP (eds).
Dermatology. Spain:Elsevier. 2008.
16. Harahap, Marwali. Ilmu Penyakit Kulit. Hipokrates. Jakarta. 2010.
17. Brown, Robin Graham, Tony Burns. Dermatologi Lectures Notes. Edisi
Kedelapan. Erlangga Medical Series. 2005
18. Shimizu H. Shimizu Textbook of Dermatology. Hokkaido University Press.
2007.

40
19. Borradori L, Bernard P. Bullous pemphigoid in Bolognia. J L Jorizzo, J L
Rapini, R P. Dermatology, vol 1 2nd Edition by Mosby. 2013.

20. MacKie M. R. Clinical Dermatology. 4th Edition. Oxford medical publications.

2007.
21. Gobarch S, Bartlett. Infectios Disease 3rd Edition, Section 8 Disorders of
Epidermal and Dermal, Epidermal Cohesion and Vesicular and Bullous
Disorders. London. 2012.
22. Grando et al. Exp Dermatol. 2009
23. Arnold, H.L Odom. Clinical Dermatoogy Eight Edition. 2008.

41