Anda di halaman 1dari 2

Pendahuluan

Dermatitis vesikobulosa kronik ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula; yang
termasuk golongan ini yang penting adalah pemfigus, pemfigoid bulosa, dermatitis
herpetiformis, chronic bullous disesase of childhood,pemfigoid sikatrikal, dan
gestasi. Pemfigus merupakan kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik,
menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai degan bula
intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan
antibodi terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG, yang
terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah. Terdapat empat bentuk pemfigus yaitu
vulgaris, eritematosus, foliaseus, dan vegetans. Ada bentuk pemfigus yang langka
yaitu herpetiformis, IgA, dan paraneoplastik. Menurut letak celah pemfigus dibagi
dua yaitu suprabasal (pemfigus vulgaris dan vegetans) serta stratum granulosum
(foliaseus dan eritematosus). Semua penyakit tersebut memberi gejala yang khas
yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan
mudah pecah, bula meluas pada penekanan (Nikolski sign positif), akantolisis selalu
positif, dan adanya antibodi IgG terhadap antigen interseluler di epidermis yang
ditemukan dalam serum maupun terikat di epidermis.
Epidemiologi
Pemfigus vulgaris merupakan ebntuk yang paling sering dijumpai (80%). Penyakit ini
tersebar di seluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Frekuensinya
pada kedua jenis kelamin sama. Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade keempat
dan kelima), tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk anak.
Etiologi
Pemfigus ialah autoimum, karena pada serum penderita ditemukan autoantibodi, juga
dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus), misalnya D-penisilamin dan
kaptopril. Pemfigus yang diinduksi oleh obat dapat berbentuk pemfigus foliasesus
(termasuk eritematosus) atau pemfigus vulgaris. Pemfigus foliaseus lebih sering
timbul daripada pemfigus vulgaris. Pada pemfigus tersebut secara klinik dan
histologik menyerupai pemfigus yang sporadik, pemeriksaan imunofloresensis langsung
pada kebanyakan kasus positif, sedangkan pemeriksaan imunofloresensis tidak
langsung hanya 70% yang positif.
Pemfigus dapat menyertai penyakit neoplasma, baik yang jiinak maupun maligna, dan
disebut sebagai pemfigus paraneoplastik. Pemfigus juga dapat ditemukan bersama-sama
dengan penyakit autoimun yang lain misalnya lupus eritematosus sistemik, pemfigoid
bulosa, miastenia gravis, dan anemia permisiosa.
Patogenesis
Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat khas yakni hilangnya kohesi sel-sel epidermis
(akantolisis) dan adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada di
permukaan keratinosit yang sedang berdeferensiasi.
Lepuh pada pemfigus vulgaris akibat terjadinya reaksi autoimun terhadap antigen
pemfigus vulgaris. Antigen ini merupakan transmembran glikoprotein dengan berat
molekul 160kD untuk pemfigus foliaseus dan berat molekul 130kD untuk pemfigus
vulgaris yang terdapat pada permukaan sel-sel keratinosit.
Target Antigen pada pemfigus vulgaris yang hanya dengan lesi oral ialah desmoglein
dan kulit ialah desmoglein 1 dan 3. Sedangkan pada pemfigus foliasesus target
antigennya adalah desmoglein 1.
Desmoglein adalah salah satu komponen penyusun desmosom. Komponen yang lain
misalnya desmoplakin, plakogoblin, dan desmokolin. Desmosom berfungsi meningkatkan
kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa.
Pada penderita dengan penyakit yang aktif mempunyai antibodi subklas IgG dan IgG4,
tetapi yang patogenik ialah IgG4. Pada pemfigus juga ada faktor genetik umumnya
berkaitan dengan HLA-DR4.
Gejala Klinis
Keadaan umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit
kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus, berupa erosi
yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah diagnosis sebagai pioderma
pada kulit kepala dengan infeksi sekunder. Lesi di tempat tersebut dapat
berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata.
Semua selaput lendir dengan epitel skuamosa dapat diserang yakni selaput ledir
konjungtiva, hidung, faring, laring, esofagus, uretra, vulva, dan serviks.
Kebanyakan penderita stomatis aftosa sebelum diagnosis pasti ditegakkan. Lesi di
mulut ini dapat meuluas dan dapat mengganggu pada waktu penderita makan karena rasa
nyeri. Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit
terkelupas, dan diikuti pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit. Bula
dapat timbul di atas kulit yang normal atau eritematosus dan generalisata. Tanda
Nikolsky positif disebabkan adanya akantolisis. Cara mengathui tanda nikolsky
positif yaitu dengan menekan dan menggeser kulit di antara dua bula dan kulit
tersebut akan terkelupas serta dengan menekan bula, maka bula akan meluas karena
cairan yang didalamnya mengalami tekanan.
Pruritus tidak lazim pada pemfigus tetapi penderita sering mengeluh rasa nyeri pada
kulit. Epitelisasi terjadi setelah penyembuhan dengan meninggalkan hipopigmentasi
atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa jaringan parut.
Histopatologi
Pada gambaran histopatologik didapatkan bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel
epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan uji Tzank
positif. Uji ini berguna untuk menentukan adanya sel-sel akantolitik, tetapi bukan
merupakan suatu diagnosis pasti. Pada pemeriksaan elektron dapat diketahui bahwa
permulaan perubahan patologik ialah perlunakan segmen interseluler. Juga dapat
dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai peristiwa sekunder.
Imunologi
Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interseluler tipe IgG dan C3.
Pada tes imunofloresensi tidak langsung didapatkan antibodi pemfigus tipe IgG. Tes
yang pertama lebih dipercaya karena menjadi positif pada permulaan penyakit.
Antibodi pemfigus ini sangat spesifik. Titer antibodi umumnya sejajar dengan
beratnya penyakit dan akan menurun kemudian hilang dengan kortikosteroid.
Diagnosis Banding
Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis yang dapat mengenai
anak dan dewasa, keadaan umum baik, keluhan sangat gatal, polimorf, dinding
vesikel/bula tegang dan berkelompok, dan mempunyai tempar predileksi. Sebaliknya,
pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa, keadaan umum buruk, tidak gatal, bula
berdinding kendur, dan biasanya generalisata. Pada gambaran histopatologik
dermatitis herpetiformis letak vesikel/bula di supepidermal, sedangkan pemfigus di
intraepidermal dan terdapat akantolisis. Pada pemfigus vulgaris diperiksa
imunofloresensi letak IgA pada intraepidermal sedangkan pada dermatitis
herpetiformis pada granular intrapapilar.
Pemfigoid bulosa berbeda dengan vulgaris karena keadaan umum baik, dinding bula
tegang, letaknya supepidermal dan terdapat IgG linier.