N E U R O O F T A L M O L O G Í A
221
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Figura 1.1. b-c) Hipermetropía: se observan los bordes Morning glory Variante del coloboma Infrecuente
difuminados. No hay exudación ni hemorragias. Ejemplo (Papila en Excavación del polo Generalmente
de seudopapiledema. dondiego o posterior con nervio óptico unilateral
coloboma anormal
central de la Desplazamiento de lámina
papila) cribosa hacia atrás
(fig. 1.2 h)
222
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
223
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Figura 1.2. c) Fibras de mielina, tejido plumoso blan- Figura 1.2. f) Foseta. Se aprecian la depresión papilar
quecino peripapilar. temporal y el levantamiento seroso macular.
224
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
225
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
A. Papiledema
EXPLORACIÓN CLÍNICA
226
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
CAUSAS DE HTIC
227
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
Figura 2.B.1. a) Edema de papila en un paciente con Es más frecuente en mujeres (1:5), siendo la edad media
coriorretinitis candidiásica. de aparición entre los 18-45 años.
228
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
ETIOLOGÍA
229
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Figura 2.B.2. c) Papila del OI normal de la misma pa- Figura 2.B.2. g) Papilitis. Se observa la condensación
ciente. vítrea sobre la papila.
230
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
8. Cuando aparece edema peripapilar asociado se 6. Masa intracraneal que comprime la vía óptica afe-
habla de neurorretinitis (fig. 2.B.2 h). rente.
7. Neuropatía óptica de Leber.
8. Neuropatía tóxica o metabólica.
TRATAMIENTO
231
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Meningiomas
Figura 2.B.4. a-b) Hipertensión maligna. Edema de pa- La TC muestra un engrosamiento fusiforme con calcifi-
pila bilateral, hemorragias y exudados retinianos disper- caciones segmentarias (raras en el glioma). La ecogra-
sos, estrella macular. fía también puede ser útil (fig. 2.B.5 b).
232
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
Metástasis
FACTORES DE RIESGO
233
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TRATAMIENTO
234
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
EVOLUCIÓN
PRONÓSTICO
Figura 2.B.7. e-f) NOIA que se bilateralizó en sema- Figura 2.B.7. g-h) CV del paciente anterior en el que se
nas. descubre un defecto altitudinal inferior bilateral.
235
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Figura 2.B.7. i-j) Presentación de NOIA aguda en OD Figura 2.B.7. k-I) Evolución a atrofia bilateral del pa-
junto a atrofia óptica del otro ojo en probable relación ciente anterior.
con NOIA antigua, aunque en estos casos es fundamen-
tal la búsqueda de un origen arterítico o un síndrome
de Foster-Kennedy.
Se trata de una reacción inflamatoria mediada por lin-
focitos T frente a un supuesto antígeno localizado en la
pared vascular.
Neuritis óptica arterítica (arteritis craneal La relación entre la NOA y la polimialgia reumática no
de células gigantes) está clara, pero probablemente sean distintas formas
de presentación de una misma enfermedad. La poli-
La neuritis óptica arterítica (NOA) es la arteritis más mialgia suele responder a dosis bajas de corticoides,
común que afecta al ojo. mientras que la NOA suele requerir dosis altas.
Aparece en edades levemente mayores que la no arte- La aparición de una neuritis óptica bilateral simultá-
rítica y la pérdida visual es devastadora. Es una emer- neamente ha de hacer pensar en la NOA. La bilaterali-
gencia y se debe tratar incluso si se sospecha esta en- zación suele ocurrir al cabo de días o semanas, siendo
fermedad y no se tiene el diagnóstico de certeza. rara más tarde (frecuencia: 33-75 % de los pacientes).
236
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
dad, fiebre, pérdida de peso y mialgias, cefalea occipi- – Además de las alteraciones en el fondo de ojo, pue-
tal crónica, dolor en cuero cabelludo y claudicación den observarse signos secundarios a la isquemia
mandibular (bastante específica). En los pocos casos orbitaria: hiperemia conjuntival y de los vasos epies-
descritos en menores de 50 años no se asocian estos clerales, edema corneal, hipotensión ocular, inflama-
síntomas. ción en cámara anterior, rubeosis del iris y catarata
rápidamente progresiva. La diplopía es rara (< 6% de
EXPLORACIÓN CLÍNICA los casos), probablemente en relación con isquemias
musculares.
– Defecto papilar aferente. – Puede palparse la arteria temporal y no late.
– AV muy baja, de contar dedos o menor.
– Fondo de ojo: edema pálido del nervio óptico que pue- PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
de extenderse a la retina, y en ocasiones hemorragias
en llama. También puede presentarse como obstruc- 1. Biopsia de la arteria temporal (por lo general del
ción de la arteria central de la retina, isquemia coroi- hemicráneo afecto, aunque si se efectúa la biopsia
dea en forma de alteraciones parcheadas del EPR o bilateral aumenta la posibilidad de diagnóstico). Las
isquemia retiniana como exudados algodonosos (fig. lesiones son parcheadas, por lo que la negatividad
2.B.7 m-n). de la biopsia no descarta la enfermedad y es frecuen-
– Al resolverse el edema aparece la atrofia óptica. te la necesidad de realizar biopsias de repetición.
2. VSG mayor de 50 mm/hora.
3. La proteína C reactiva (PCR) es más específica y sen-
sible que la VSG (especificidad: 100 %, sensibilidad:
80 %) (es muy útil no sólo en el diagnóstico sino
también en el seguimiento).
4. Otros métodos diagnósticos: neumotonografía (mide
el pulso ocular inducido por la presión de perfusión
de las arterias ciliares posteriores y oftálmica) y neu-
mopletismografía (mide la amplitud del pulso ocular
en relación con el ciclo cardíaco; es diagnóstico en el
94 % de los casos). AFG puede ayudar en el diagnós-
tico diferencial entre NOIA y NOA (la llegada del con-
traste está más retrasada en la NOA que en la NOIA).
TRATAMIENTO
– Hospitalización.
– Posición de Trendelemburg (cabeza baja).
– Prednisona oral, 80-100 mg/día, junto con metilpred-
Figura 2.B.7. m-n) Arteritis de la temporal en una mu- nisolona, 250 mg por vía intravenosa cada 6 horas
jer anciana con una AV en OD < 10/100 y VSG: de 50 mm durante los 3 primeros días, para continuar con 60 mg
en el ingreso a urgencias. de prednisona por vía oral 3 días más, disminuyendo
237
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
gradualmente 5 mg por semana hasta una dosis de los cuales la edad de presentación es alrededor de los
mantenimiento de 10 mg/día. Dependiendo de los 20 años, mientras que en las mujeres, que rara vez se
síntomas, la VSG y la PCR, el tratamiento se mantie- afectan, pueden hacerlo a cualquier edad). Por ello el
ne, como mínimo, 4-8 semanas, aunque lo más fre- diagnóstico diferencial debe hacerse con cualquier neu-
cuente es que se mantenga durante 1-2 años e, inclu- ropatía, independientemente de la edad.
so, toda la vida (fig. 2.B.7 o-p).
– Tratamientos alternativos: metotrexato, dapsona. MOTIVO DE CONSULTA
EXPLORACIÓN CLÍNICA
DIAGNÓSTICO
– Clínico.
– AFG: ausencia de contraste.
– CV: escotoma central.
TRATAMIENTO
238
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
MOTIVO DE CONSULTA
Figura 2.2. c) Imagen de una RM donde se aprecian Figura 2.3. a-b) Ambliopía por tabaco-alcohol avanza-
placas de desmielinización periventricular. da. Importante palidez papilar.
239
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Vitamina B: 1.000 U/semana durante al menos 2-3 me- Disco normal o pequeñas hemorragias o leve edema
ses. Dieta correcta, rica en proteínas. Abstención de (fig. 2.3 c-d).
tabaco y alcohol.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PRONÓSTICO
– CV: escotoma central, con menor frecuencia constric-
En casos iniciales, con tratamiento suele mejorar len- ción periférica o alteración bitemporal.
tamente a la normalidad. – Potenciales evocados visuales.
Figura 2.3. c-d) Imagen funduscópica de un paciente con neuropatía secundaria a la toma de etambutol en una tubercu-
losis miliar.
240
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
EXPLORACIÓN CLÍNICA
– Medición de la AV.
– Reflejos pupilares.
– Exploración cuidadosa de conjuntiva y párpados en
busca de una posible puerta de entrada de un trau-
matismo perforante (fig. 2.3 e).
241
A LT E R A C I O N E S
2
DE LA MOTILIDAD
OCULAR
E. García Suárez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos
Desde el punto de vista clínico pueden distinguirse dos existe impedimento mecánico que frene el movimiento
entidades diferentes en los trastornos de la motilidad ocular).
ocular: los que presentan diplopía y los que pueden pre-
sentarla o no. El comportamiento clínico de las parálisis oculomoto-
ras nucleares y periféricas es idéntico; no obstante, es
necesario realizar el diagnóstico etiológico a fin de esta-
1. TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD
blecer un pronóstico y un tratamiento adecuados.
OCULAR QUE PRESENTAN
COMO SÍNTOMA PRINCIPAL DIPLOPÍA A. III par craneal. Se afecta la acción de los múscu-
BINOCULAR los recto superior, recto inferior, recto interno, oblicuo
inferior y elevador del párpado superior.
La diplopía binocular es la visión doble de un solo ob-
jeto con los dos ojos abiertos y que cesa con la oclusión – Síntomas. Diplopía binocular, párpado caído (en cu-
de uno de los ojos. yo caso no hay diplopía). Puede haber dolor retroocu-
lar en la hemicara del lado afecto o cefalea.
1.1. Parálisis y paresias oculomotoras
– Signos. Limitación de los movimientos oculares rea-
CARACTERÍSTICAS GENERALES lizados por los músculos extrínsecos inervados por el
III par craneal. Puede haber afectación parcial o com-
La parálisis se define como una interrupción completa pleta. En caso de afectación completa sólo se con-
de la acción muscular por afectación de la enervación serva la abducción, por lo que el ojo aparece en hipo-
responsable de la motilidad, a diferencia de la paresia, tropía y exotropía (hacia abajo y hacia fuera) (fig. 1.A
en la cual la afectación es parcial. 1-6).
El trastorno parético provoca una pérdida del paralelis- Si hay afectación vegetativa (parasimpático ocular), la
mo ocular con desviación ocular inconcomitante; es pupila estará dilatada fija o poco reactiva y con paráli-
decir, en la dirección de la mirada (versión) correspon- sis de la acomodación.
diente al campo de acción del músculo parético la des-
viación ocular (y consecuentemente la diplopía) es má- B. IV par craneal. Se afecta la acción del músculo
xima. En la posición de la mirada opuesta a la anterior, oblicuo superior.
la desviación es mínima.
– Síntomas. Diplopía binocular vertical (una imagen
De manera característica, en las parálisis oculomotoras aparece sobre la otra con los dos ojos abiertos). Más
agudas la prueba de ducción forzada es negativa (no sintomática en la mirada inferior (al bajar escaleras).
242
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
Figura 1.A. 1-6) Parálisis oculomotora del III par craneal, OD. 1. En posición primaria de la mirada, el paciente presenta
ptosis del ojo afecto. 2. Elevando el párpado, hipotropía y exotropía del OD. 3-6. Exploración de las ducciones: limitación de
la aducción en levoversión y de la supraversión del OD.
Figura 1.B. 1-3) Parálisis congénita de IV par. 1. Posición primaria de la mirada: leve hipertropía del OI. 2-3. Hiperfunción
secundaria del músculo oblicuo inferior izquierdo y déficit relativo de la acción del oblicuo superior del lado derecho.
– Signos. Limitación en la motilidad del ojo afecto en ta en posición cabeza-hombro del lado afecto, exa-
la mirada hacia abajo y hacia nasal. En la posición cerbándose la hipertropía de ese lado (signo de
primaria de la mirada (al frente), el ojo afecto puede Bielschowsky) (fig. 1.B 1-3).
verse en hipertropía (hacia arriba). La diplopía aumen-
243
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
C. VI par craneal. Afectación del músculo recto externo de espacio que afecten la hendidura esfenoidal o el
seno cavernoso.
– Síntomas: diplopía horizontal binocular. Más sinto-
mática en la visión lejana. Con menor frecuencia se encuentran parálisis oculo-
– Signos. El ojo afecto tiene limitada la abducción motoras combinadas bilaterales, como, por ejemplo, en
(movimiento hacia fuera de la línea media facial) (fig. el síndrome de Guillain-Barré, lesiones troncoencefáli-
1.C 1-3). cas y de la base del cráneo.
Figura 1.C. 1-3) Parálisis oculomotora del VI par craneal izquierdo. En posición primaria endotropía del ojo afecto. Explora-
ción del paciente: limitación de la abducción del OI.
244
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
Figura 1.A. 7-10) Paciente que acudió a urgencias de oftalmología con cefalea y sensación de visión borrosa. En la explo-
ración inicial sólo se detectó un reflejo perezoso. A las 48 horas volvió a urgencias debido al aumento de los síntomas y de
la cefalea. Presentaba una parálisis del III par completa, con afectación vegetativa: ptosis completa del OI, hipotropía y
exotropia; la pupila del OI estaba en midriasis. La prueba de imagen diagnosticó aneurisma de la arteria comunicante pos-
terior.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS PARÁLISIS – En el caso del VI par, considerar además afectaciones
OCULOMOTORAS congénitas (síndromes restrictivos de Möbius, Dua-
ne), espasmo de convergencia.
– Miastenia grave. Variación diurna de síntomas y sig- – En el caso del IV par, considerar hipertropía vertical:
nos. Ptosis que aumenta tras supraversión sostenida. un ojo está más alto que el otro de modo constante
Pupila normal. en todas las posiciones de la mirada, sin componen-
– Enfermedad ocular tiroidea (Graves-Basedow). Retra- te torsional.
so palpebral, inyección sobre los músculos rectos, – En el caso de parálisis oculomotoras múltiples, con-
proptosis, resistencia a la prueba de ducción forzada. siderar:
– Seudotumor inflamatorio de órbita. Es un diagnósti- • Fístula arteriovenosa. Exoftalmos y quemosis. Vasos
co de exclusión. Ducción forzada positiva. Ojo rojo, conjuntivales y epiesclerales ingurgitados.
con exoftalmos. • Trombosis del seno cavernoso. Proptosis, quemosis
– Lesión del cerebro medio. Bilateral, hay reacción pu- y edema palpebral, generalmente bilaterales. Suele
pilar a la convergencia. ser el resultado de la diseminación de una infección
– Oftalmoplejía externa progresiva. Afectación bilate- de cara, boca, garganta, senos u órbita.
ral. Clínica progresiva, normalmente sin diplopía. Pu- – Otras causas: apoplejía hipofisaria, herpes zoster,
pila no afecta. aneurismas de la arteria carótida común, metástasis
– Traumatismo orbitario. al seno cavernoso, carcinomas nasofaríngeos inva-
245
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
246
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
Figura 2.E. 1) Ptosis unilateral en paciente con miaste- Figura 2.E. 3) Esta paciente asociaba diplopía en dis-
nia gravis. tintas posiciones de la mirada.
Figura 2.E. 2) En la miastenia gravis se observa que no Figura 2.E. 4) La ptosis palpebral en la miastenia gravis
existen alteraciones de la motilidad intraocular (no alte- presenta variabilidad a lo largo del día pero no varía
raciones pupilares). con la prueba de bloqueo del frontal.
tantes, respectivamente. Ausencia de anomalías pu- • Prueba del cloruro de edrofonio para confirmar el
pilares. Mejoría tras el uso de fármacos colinérgicos. diagnóstico. Una prueba negativa no excluye el diag-
– Síntomas. Ptosis, diplopía variable en el tiempo. nóstico.
– Causa. Trastorno autoinmune. • Pruebas de función tiroidea y de trastornos autoin-
– Diagnóstico diferencial: munes.
• Cualquier enfermedad que provoque mala alinea- – Tratamiento. Valorar tratamiento con el internista o
ción ocular. el neurólogo.
• Recordar además:
Síndrome de Eaton-Lambert. Cuadro clínico similar F. Enfermedades mitocondriales
a miastenia. Provocado por un carcinoma.
La fuerza muscular aumenta con el ejercicio. De muy G. Oftalmoplejía externa progresiva
rara afectación ocular. Fig. 2.G 1-5
Síndrome semejante a miastenia producido por medi-
camentos, como penicilamina, aminoglucósidos, etc. – Signos. Ptosis, inmovilidad simétrica y lentamente
– Estudio: progresiva de ambos ojos, pupilas normales.
• Anamnesis. – Trastornos que simulan una oftalmoplejía externa
• Estudio de la motilidad ocular y pupilar. progresiva:
247
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Mecanismos de la diplopía:
• Parálisis supranuclear progresiva.
• Distrofia miotónica. – Mecanismo restrictivo. Atrapamiento muscular o de
– Tratamiento. No se dispone. tejidos blandos (lo más frecuente) en la fractura.
– Afectación directa de los músculos extraoculares. Por
H. Traumatismos oculoorbitarios. Diplopías aso- hematomas o edemas en las vainas musculares, rotu-
ciadas a traumatismo orbitario con fractura orbitaria. ras de un músculo extraocular.
Figura 2.G. 2-5) Oftalmoplejía externa progresiva: parálisis de la mirada en todas las posiciones en un síndrome Kearns-
Sayre.
248
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
Figura 2.H. 1-4) Síndrome de ápex orbitario: paciente con diplopía tras sufrir un traumatismo con varilla metálica en el OI
y laceración conjuntival. En posición primaria presenta hipertropía y exotropía del OI; limitación a la dextroversión e infra-
versión.
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DISMINUCIONES
3
DE LA AGUDEZA VISUAL
DE ORIGEN CENTRAL.
A LT E R A C I O N E S DEL CAMPO VISUAL
E. García Suárez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos
Signos de patología del nervio óptico Causas de lesiones del nervio óptico
Disminución de la agudeza visual Enfermedad desmielinizante
Disminución de la visión del color Compresión
Defecto pupilar aferente Isquemia
Escotoma central Inflamación/Vasculitis
Cambios de la papila óptica (puede ser normal, pálida Heredado genéticamente
o edematosa Nutricional/tóxica
Traumatismo
253
AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
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N E U R O O F TA L M O L O G Í A
Figura 3 y 4. Campimetría computarizada. Hemianopsia homónima derecha incongruente secundaria a lesión de radiacio-
nes tempoparietales izquierdas.
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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Figura 5 y 6. Campimetría computarizada 120 de campo completo. Hemianopsia homómima derecha congruente y hemia-
nopsia homónima izquierda incompleta. Secundaria a lesión vascular bilateral occipital.
Figura 7 y 8. Campimetría 120. Hemianopsia derecha con respeto macular relativo. Lesión occipital contralateral.
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N E U R O O F TA L M O L O G Í A
257
4
A LT E R A C I O N E S PUPILARES
E. García Suárez, S. del Río Fernández, J. A. López González
En condiciones normales, ambas pupilas son del mis- En condiciones normales, la máxima constricción pupi-
mo tamaño. Sin embargo, en alrededor del 25 % de la lar que se consigue con la luz es tan intensa como la
población sana se observan diferencias de más de que se consigue con la acomodación.
0,3 mm en el diámetro pupilar, lo que se conoce como
La mala respuesta del reflejo a la luz con conservación
anisocoria esencial. del reflejo a la proximidad es característica de las pupi-
las de Argyll Robertson, el síndrome de Parinaud, la pu-
Esta circunstancia puede ser percibida por el propio pila de Adie, la regeneración aberrante del III par o la
paciente. pérdida visual bilateral grave con conservación de la
función del III par.
En estos casos, una vez descartadas posibles lesiones
asociadas, debe tranquilizarse al paciente. En la neurosífilis (sífilis terciaria) aparece una disocia-
ción luz-acomodación que se conoce como pupila de
Argyll Robertson.
2. DEFECTO PUPILAR AFERENTE
3.1. Pupila de Argyll Robertson
El defecto pupilar aferente relativo (DPAR) es un signo La pupila (pequeña e irregular) reacciona escasamente
objetivo de lesión extensa de la vía visual aferente o de a la luz, mientras que responde de forma habitual a la
la retina. acomodación.
Las opacidades de los medios oculares (cataratas, alte- De inicio unilateral, posteriormente se desarrolla la
raciones corneales, etc.) no cursan con DPAR. lesión en ambos ojos de forma asimétrica. La agudeza
visual está conservada.
Este defecto pupilar se conoce como pupila de Marcus
Deben buscarse otros signos causados por la sífilis (que-
Gunn:
ratitis intersticial, coriorretinitis, papilitis) y realizar prue-
bas serológicas específicas (FTA-ABS es positiva en to-
– Cuando se ilumina el ojo sano, ambas pupilas se con-
das las etapas de la sífilis).
traen por igual.
– Al iluminar el ojo enfermo, inmediatamente después 3.2. Pupila de Adie
de haber iluminado el ojo sano, ambas pupilas se
dilatarán. Pupila dilatada que tiene escasa o nula respuesta a la
– En visión próxima ambas pupilas se contraen. luz, y reflejo lento a la proximidad. En casos evolucio-
258
N E U R O O F TA L M O L O G Í A
nados se observa atrofia sectorial del iris, sin afectación El diagnóstico de presunción se confirma mediante la
del epitelio pigmentario del iris, por lo que la pupila tie- instilación de cocaína G al 4 % en ambos ojos. La pupila
ne un aspecto irregular. Inicialmente es unilateral y con normal se dilata, pero en el ojo enfermo el tamaño
el tiempo puede hacerse bilateral. pupilar no se altera.
Se debe a lesión del ganglio ciliar (parasimpático) de va- La falta de dilatación con hidroxianfetamina G demues-
riada etiología: idiopática, tras traumatismo o infección tra que existe una lesión posganglionar. Las lesiones
orbitaria, infección por herpes zoster, diabetes, neuro- preganglionares pueden acompañar a procesos como
patías del sistema nervioso autónomo, síndrome de un tumor pulmonar (fig. 1 a-b).
Guillain-Barré, entre otras.
5. SÍNDROME DE HORNER
La anisocoria es mayor con la oscuridad que con la luz. Figura 1. b) En la radiografía de tórax se apreciaban sig-
nos indirectos de un posible tumor en el vértice pulmo-
Se debe a una lesión de la inervación simpática ocular. nar (tumor de Pancoast).
259