EPIDEMIOLOGI

Epidermolisis bullosa akuisisi (EBA) adalah

penyakit bulimia autoimun sporadis
etiologi yang tidak diketahui dan tanpa jenis kelamin,
etnis, atau predisposisi geografis.
Meskipun EBA tidak memiliki
Jenis pola keturunan Mendelian,
Mungkin ada beberapa predisposisi genetik
ke EBA dan autoimunitas di Afrika
Orang Amerika yang tinggal di tenggara
bagian dari Amerika Serikat.
Pasien Afrika Amerika di tenggara
bagian dari Amerika Serikat yang
memiliki baik EBA atau bullous systemic lupus
erythematosus (Si £) memiliki insidensi tinggi
dari fenotipe HLA-DR2.
Risiko relatif yang dihitung untuk EBA di
Individu HLA-DR2 + adalah 13,1 di antaranya
pasien. Hasil ini juga menunjukkan hal itu
EBA dan bullous SlE bersifat imunogenetik
terkait dan itu adalah HLADR2
Gen terlibat dengan autoimmunity
untuk anchoring collagen fibril atau
semacam penanda untuk yang lain
gen yang ada dalam hubungan disekuilibrium
dengan itu
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

EBA adalah kronis, sub-epidermal melepuh

penyakit yang berhubungan dengan autoimmunity
ke kolagen (tipe VII kolagen)
Dalam struktur anjuran fibril itu
terletak di dermal-epidermal
persimpangan (DE)). Meski tepat etiologi
dari EBA tidak diketahui, sebagian besar
Bukti menunjukkan etiologi autoimun.
Autoantibodi imunoglobulin G (IgG)
untuk tipe VII kolagen adalah assoCIated
dengan pauClty normal
anjuran fibril pada membran dasar
zona (BMZ) yang memisahkan epidermis
dari derrnis dan epidermal miskin-
kepatuhan dermal. Meski begitu
penyakit yang diakibatkannya yang biasanya dimulai
Di masa dewasa, itu ditempatkan dalam kategori
epidermolisis bullosa (EB) kira-kira
100 tahun yang lalu karena dokter
Terkena dengan cara yang serupa
Lesi klinis EBA adalah pada mereka
terlihat pada anak-anak dengan distrofi herediter.
1c bentuk IB, Langsung immuncfluo-
rescensi (DIF) biopsi kulit perileional
Dari pasien EBA menunjukkan IgG
simpanan pada antibodi DE] .2 EBA
Berikat ke tipe VII kolagen dalam anchoring
fibril (lihat Bab 51) .3,4
Jangkar fibril jangkar epidermis
dan BMZ yang mendasarinya ke papiler
dermis. Pasien dengan keturunan
bentuk EB dystrophic (lihat Bab 60)
dan EBA mengalami penurunan jumlah anchoring
fibril di DE] mereka. Kekurangan ini
dari anchoring fibrils berhubungan dengan
dua fenotipe klinis serupa, EBA
dan bentuk dystrophic dari EB herediter,
karena kedua penyakit itu dicirikan
oleh kerapuhan kulit, lepuh sub-epidermal,
formasi milia, dan jaringan parut. Meskipun
baik EBA dan bentuk turun temurun dari distrofi
EB secara etiologis tidak terkait
hal yang mendasari patogenesis mereka,
mereka berbagi fitur umum menurun
anchoring fibril Dalam kasus
bentuk dystrophic dari EB herediter,
Penyebab anchoring menurun atau tidak ada
fibril adalah cacat genetik pada gen itu
encode untuk rantai kolagen IX tipe VII
yang akhirnya berakibat kecil, tidak berfungsi
atau menurun anchoring
fibril, 5.6 Gen yang dikodekan untuk tipe vn
kolagen terletak di lengan pendek
kromosom 3, kira-kira 21 em
dari nol Cacat gennya terlibat
dalam bentuk herediter EB dystrophic
telah diidentifikasi di lokasi variabel,
Tapi keparahan penyakit itu muncul
untuk berkorelasi dengan tingkat
tipe VII kolagen dan anchoring fibril
perturbations6 Di EBA, autoantibodi IgG
mengikat kolagen tipe VII
Rantai IX mengakibatkan penurunan anchoring
fibril, tapi jalan menuju hal ini
pengurangan tidak diketahui Mungkin begitu
tipe VII kolagen rantai IX yang
baru disintesis tapi dihiasi dengan
EBA autoantibodi tidak bisa berbentuk tripel
struktur dan penopang stabil
fibril Disembuhkan luka bakar yang dimilikinya
telah ditutup dengan keratinosit berbudaya
Lembaran juga mengalami penurunan jumlah numhers
dari fibril penahan dalam yang pertama
tahun setelah transplantasi, dan ini terkait
dengan formasi blister spontan,
Celupan hisap pendek terik
kali, dan kerapuhan kulit. Observasi ini
memberikan bukti tidak langsung bahwa
anjuran fibril playa berperan dalam menjaga
ketaatan antara epidermis
dan dermis.
Tipe VII rantai kolagen IX memiliki a
massa molekul antara 250 dan 320
kd, dan kolagen terdiri dari homotrimer
dari tiga rantai IX identik (lihat
Chap. 51). Setiap rantai IX terdiri dari a
amino noncoUagenous globular besarujung yang disebut lIon-kolagen 1
(NC-l) domain yang kira-kira
setengah dari keseluruhan rantai IX.
Selanjutnya, ada domain heliks dengan tipikal
glycine-X-Y mengulangi. Pada karboksil
tenninus adalah molekul globular kedua
domain, NC-2, yaitu. banyak
lebih kecil dari NC-l.9 Sebagian besar EBA autoanti ~
Tubuh mengenali empat antigenik dominan
epitop dalam domain NC-l
dan tidak mengenali heliks atau NC2
domain.IO, 11 Mungkin ada sesuatu
secara intrinsik "antigenik" tentang
NC-l domain karena tersedia
antibodi monoklonal yang telah
dihasilkan terhadap tipe VII coUagen
(antibodi anti-C-VU) secara khusus mengenali
hanya subdomain NC-l.
Penurunan jumlah anchoring
fibril terlihat pada lesi dan
Kulit periferional pasien EBA, tapi
jalur menuju pengurangan ini
tidak diketahui ~
Beberapa bukti independen
telah melibatkan respons autoimunsebagai elemen kunci dalam patogenesis
EBA. Pertama, peran patogen dari EBA
antibodi disarankan oleh pengamatan
bahwa ketika pasien dengan SLE berkembang
autoantibodie ke antigen EBA,
Mereka mengembangkan kulit yang meluas
lecet dan jatuh ke dalam subset dari SLE
disebut buluh LE.16 Ini "percobaan
dari alam "menunjukkan bahwa autoantibodi EBA
bersifat patogen dan mampu
mendorong disadherensi antara epidennis
dan dermis. Kedua, langsung
bukti bahwa autoantibodi EBA adalah
patogen berasal dari pasif baru-baru ini
studi transfer Kami mengimunisasi kelinci
dan mengangkat antiserum titer tinggi ke
NC-] domain tipe manusia VII col.
Iagen. Kami menyuntikkan antibodi ini ke dalamnya
tikus kompeten yang tidak berbulu, dan
tikus tersebut menderita penyakit keradangan bulosa
dengan banyak fitur dari EBA di
manusia. 17 Tikus mengembangkan subepidermal
lecet dan kuku yang hilang pada mereka
kaki mereka juga telah beredar NC-l antibodi
dalam darah mereka dan antl-NC-1
Deposito antibodi IgG pada DEJ mereka, In
Selain itu, tikus tersebut memiliki komplemen murine
deposito pada DEJ yang disebabkan oleh
kompleks antigen autoantibodi. 17
Studi lain oleh Sitaru dan rekannya18
menunjukkan bahwa suntikan
antibodi poliklonal kelinci ke NC1
domain tipe tikus tipe VII kolagen
ke tikus juga menginduksi sub-epidermal
lecet kulit yang mengingatkan kita pada
manusia EBA.IS Selanjutnya, kita juga memiliki afinitas
dimurnikan manusia EBA autoantibodi
melawan kolom NC-l dan disuntikkan
mereka menjadi tikus. Tikus itu
Klinik dikembangkan, to imunologi, imunologis
dan fitur ultrastruktural mirip dengan
Manusia EBA.19 Secara bersamaan, sukses ini
percobaan transfer pasif andi
pengamatan dengan bullous slE
benar menunjukkan bahwa autoantibodi EBA
adalah "patogenik" dan mampu menyebabkan oE
Pemisahan epidermal-kulit di kulit.

TEMUAN KLINIS

Jika pasien hadir dengan bullying di

kulit tanpa penjelasan yang masuk akal sekalipun
sejarah menyeluruh dan fisik
Pemeriksaan, tiga tes seharusnya
dilakukan: biopsi kulit Eor hematoxylin rutin
dan histologi eosin, sedetik
Biopsi disandingkan dengan lesi tapi 0111
normal-muncul kulit untuk DLF dan a
darah menarik untuk menguji antibodi.
melawan .BMZ dan / atau tipe YJI col-melawan kolagen .BMZ dan / atau tipe YJI oleh imunofluoresensi
tidak langsung
(IIF) atau enzyme-linked immunosorbent
assay (ELISA).

Lesi kulit
Lesi kulit dari EBA bisa terjadi
cukup variatif dan bisa meniru tipe lain
Penyakit bulosa autoimun yang didapat.
Penyebut umum untuk pasien
dengan EBA adalah autoimun ke tipe VII
(anchoring fibril) kolagen. walaupun
Spektrum klinis EBA masih didefinisikan,
Di sana, setidaknya ada lima presentasi klinis:
(1) presentasi klasik, (2) a
bullous pemphioid (Bp) -Seperti presentasi,
(3) presentasi pemphigoid sikatnisial (Cp) - seperti presentasi,
(4) sebuah presentasi yang mengingatkan
Bnmsting-l'eny pemphigoid dengan jaringan parut
lesi dan kepala dan leher yang dominan
distribusi, dan (5) presentasi yang mengingatkan
dermatosis bulosa linier linier atau
Penyakit bulosa kronis pada masa kanak-kanak.
Presentasi Klasik
Presentasi klasik (Gambar 58-2 dan
58-3A) bersifat noninflammatory bulosa
Penyakit dengan distribusi acral itu
menyembuhkan dengan pembentukan jaringan parut dan milia.
Presentasi ini mengingatkan pada porfiria
cutanea tarda (pCT; lihat Bab.
132) saat itu ringan dan turun-temurun
bentuk EB distrofik resesif
bila parah (lihat Bab 60). Itu
Bentuk klasik EBA adalah sebuah mekanabullous
Penyakit ditandai dengan kerapuhan kulit.
Pasien ini mengalami erosi, lecet yang kencang
dalam kulit yang tidak berinflamasi, dan bekas luka
permukaan yang rawan trauma seperti
punggung tangan, buku-buku jari, siku,
lutut, daerah sakral, dan jari kaki (lihat Gambar 58-2,
58-3A, dan 58-4). Beberapa lecet mungkin
hemorrhagic atau mengembangkan timbangan, remah, atau
erosi. Lesi sembuh dengan jaringan parut
dan sering dengan formasi
mutiara seperti mutiara tergores di dalam bekas luka
daerah (lihat Gambar 58-3A). Meski presentasi ini
mungkin mengingatkan kita pada PCT,
Pasien ini tidak memiliki keunggulan lain
dari peT, seperti hirsutisme, sebuah fotokopi
dari letusan, atau skleroderma-
seperti perubahan, dan kemih mereka
porfirin berada dalam batas normal. SEBUAH
parut alopecia dan beberapa derajat kuku
distrofi dapat dilihat.
Meski penyakitnya biasanya tidak seperti
parah seperti halnya pasien yang turun temurun
bentuk EB distrofik resesif,
Pasien EBA dengan bentuk klasik
Penyakit ini mungkin memiliki banyak hal yang sama
sekuele, seperti jaringan parut, kehilangan kulit kepala
rambut, kehilangan kuku, fibrosis tangan
dan jari-jari, dan stenosis esofagus.23
Seperti Pimfoid Bullous
Presentasi (lihat Bab 54)
Presentasi klinis kedua dari EBA adalah
dari vesiculabullous inflamasi luas
Letusan yang melibatkan batang,
badan tengah, dan lipatan kulit di sampingnya
ke ekstremitas. 15 Lesi bulosa
tegang dan dikelilingi oleh meradang atau
bahkan kulit unicarial. Daerah yang luas meradang
Kulit bisa terlihat tanpa apapun
lepuh dan hanya eritema atau urtikaria
plak Pasien ini sering mengeluh
dari pruritus dan tidak menunjukkan
kerapuhan kulit menonjol, jaringan parut, atau
pembentukan milia Konstelasi klinis ini
lebih mengingatkan pada BP (lihat Gambar.
58-3B dan 58-4) dari pada mekanobullous
kekacauan. Mirip dengan BP, distribusinya
dari lesi dapat menunjukkan aksen
dalam area lentur dan lipatan kulit.
Pempfigoid sikatrisial
Presentasi (lihat Bab 55)
Bentuk klasik dan mirip BP
EBA mungkin memiliki keterlibatan mukosa
permukaan. Namun, EBA juga mungkin
Hadir dengan mukosa yang dominan
Keterlibatan penampilan klinis itu
adalah mengingatkan kita pada CP (lihat Gambar 58_3C), 24
Pasien ini biasanya mengalami erosi
dan bekas luka di permukaan mukosa
mulut, kerongkongan atas, konjungtiva,
anus, atau vagina dengan atau tanpa sama
lesi pada kulit kusam.
Brunsting-Perry Pemphigoid-Suka
Presentasi (lihat Bab 55)
Brunsting-Perry cicatricial BP adalah a
erupsi vesiculobullous yang kronis
dilokalisasi ke kepala dan leher dan
ditandai dengan sisa bekas luka, sub-
... GAMBAR 58-2 Pasien \ / lit
epidermolySis bullosa aCQuisila
wt10 memiliki pelepuhan parah, erosi,
jaringan parut, dan ligasi milia
di daerah rawan trauma
01 Kulitnya Ini adalah klausa: ssic
presentasi.
epidermal bullae, deposit IgG di
DEI, dan minimal atau tidak adanya keterlibatan mukosa.
Target antigenik untuk
IgG autoantibodi, bagaimanapun, belum
telah didefinisikan Meski demikian, seorang pasien reponed
dengan konstelasi temuan ini
memiliki autoantibodi IgG yang diarahkan
anjuran fibril di bawah lamina
densa.25 Kita telah melihat tiga tambahan
pasien dengan fitur BrunstingPerry
pemfigoid dan autoantibodi
diarahkan untuk mengetik kolagen VIl (tidak dipublikasikan
pengamatan). Oleh karena itu, itu muncul
bahwa pasien EBA mungkin hadir
dengan fenotipe klinis BrunstingPerry
pemfigoid (lihat Gambar 58-3D).
Imunoglobulin A
Dermatosis Bullous-Suka
Presentasi (lihat Bab 56)
Presentasi seperti dermatosis IgA bulosa
EBA dimanifestasikan oleh subepidermal
erupsi bulosa, neutrofil
menyusup, dan deposito IgA linier
di BMZ bila dilihat oleh DIE It may
menyerupai dermatosis IgA linier linier
(lABD), dermatitis herpetiformis, atau
Penyakit bulosa kronis pada masa kanak-kanak
dan mungkin menampilkan vesikula yang tegang
dalam bentuk anular dan keterlibatan
dari lendir.26 Autoantibodi
biasanya IgA, IgG, membtanes atau keduanya.
neoplasma dan hasil kognitif.9
Diagnosis sub-epidermal ini
Kasus blistering dengan IgA anti tipe VII
Antibodi kolagen menunjukkan linier 19A
deposisi di BMZ bisa dibantah.
Beberapa dokter menganggap pasien sebagai
memiliki LABO murni, sedangkan yang lain menganggapnya
mereka memiliki subset dari EBA.
Selanjutnya, mayoritas pasien EBA
memiliki antibodi IgA titer rendah di dalamnya
darah diarahkan pada tipe VII kolagen.
Masa kanak-kanak EBA adalah penyakit yang jarang terjadi. Saya t
memiliki presentasi variabel, termasuk a
Penyakit seperti LABO, penyakit mirip BP,
dan EBA mekanobullian klasik
presentasi. Meski keterlibatan mukosa
sering dan parah diEBA masa kecil, keseluruhan prognosisnya
lebih menguntungkan daripada EBA dewasa.
Kejadian Klinis
Presentasi Epidermolisis
Bullosa Acquisita
Menurut pengalaman penulis,
sekitar 25 persen pasien
dengan EBA dapat hadir dengan bentuk seperti BP
penampilan klinis Penyakit beberapa
dari pasien ini akhirnya membara
ke dalam mekanobullous yang lebih noninflammatory
bentuk. Namun, keduanya
klasik dan bentuk seperti BP dari penyakit ini
dapat hidup berdampingan dalam pasien yang sama (Gbr.
58-5). Fenotip klinis dari EBA
yang mengingatkan pada CP murni terjadi di
kurang dari 10 persen dari semua kasus EBA.
Temuan Fisik Terkait
Pasien EBA mungkin memiliki banyak fisik
Eindings serupa dengan pasien dengan heredi-

EB tary dystrophic karena cacat gen

pada gen kolagen tipe VII. Ini termasuk
erosi oral, striktur esofagus,
hipo- dan hiperpigmentasi
bintik-bintik kulit, kehilangan kuku, formasi milia,
jaringan parut, dan tingkat fibrosis
dari tangan
Sejumlah laporan yang dipublikasikan menyarankan
bahwa EBA dapat dikaitkan dengan
berbagai penyakit sistemik seperti inflamasi
penyakit usus, SL £, amyloidosis,
tiroiditis, multiple endocrinopathy
sindrom, rheumatoid arthritis,
fibrosis paru, limfositik kronis
leukemia, timoma, diabetes, dan
penyakit lain di mana autoimun
patogenesis telah terlibat. Di
Universitas North Carolina, Stanford,
Northwestern, dan Universitas Indonesia
California Selatan, dengan gabungan
pengalaman mengikuti lebih dari 62 pac EBATients, nampak bahwa inflamasi
Penyakit usus adalah penyakit sistemik
paling sering dikaitkan dengan EBA.
TES LABORATORIUM
Histopatologi
Pemeriksaan histologis rutin lesi
kulit didapat dari pasien EBA
menunjukkan lepuh sub-epidermal dan bersih
pemisahan antara epidermis dan
dermis. Tingkat infiltrate inflamasi
Dalam dermis biasanya tercermin
tingkat radang lesi
diamati oleh dokter. lesi itu
yang mengingatkan pada EB distrofik resesif atau
PCT biasanya memiliki kelangkaan langka inflamasi
sel dalam dermis. lesi
yang secara klinis mengingatkan pada BP
biasanya memiliki lebih banyak inflamasi
sel-sel di dalam dermis, dan ini
Sel bisa berupa campuran limfosit,
monosit, neutrofil, dan eosinofil.
Histologi spesimen kulit EBA diperoleh
dari lesi seperti BP mungkin sulit dilakukan
untuk membedakan dari BP itu sendiri

1mmunofluoresensi
Pasien dengan EBA memiliki deposit IgG
dalam DE] kulit mereka.3,23 Ini yang terbaik
terdeteksi oleh DIF spesimen biopsi yang didapat
dari situs perilional (Gambar 58-6).
IgG adalah imunoglobulin yang dominan
kelas, namun simpanan komplemen, IgA,
IgM, faktor B, dan properdin juga mungkin
terdeteksi Pewarnaan DIF menunjukkan
sebuah band fluoresen linier yang intens di
DEl Yaoita et aJ.2 telah menyarankan bahwa a
DIF positif dan deposit IgG dalam
Sub-lamina zona densa adalah kriteria yang diperlukan
untuk diagnosis EBA.
Penderita PCT yang mungkin meniru
EBA secara klinis, sering memiliki IgG dan
melengkapi deposit di DE] serupa
untuk pasien EBA (lihat Bab.
132). Namun, fitur DIF yang membedakan
PCT dari EBA adalah PCT itu
Kulit juga menunjukkan endapan imun
sekitar pembuluh darah dermal.
Pasien dengan EBA mungkin memiliki autoantibodi
dalam darah mereka diarahkan melawan
DE] .3 Antibodi ini dapat dideteksi
oleh IIF serum pasien pada a
substrat kerongkongan monyet atau kelinci
atau kulit manusia dan noda DE] dalam a
fashion linier yang mungkin tidak bisa dibedakan
dari BP sera 19
Mikroskopi lmmunoelectron
Pelokalan dari endapan imun
dalam DE] kulit pasien EBA
dengan mikroskop immunoelectron adalah
"standar emas" untuk diagnosis. Sebagai
ditunjukkan oleh Nieboer et al. 22 dan
Yaoita et al} pasien dengan EBA miliki
endapan imun dalam sub-lamina
zona densa dari BMZ kulit. Ini
lokalisasi jelas berbeda dari
deposito di BP, yang lebih tinggi di
daerah hemidesmosome atau lamina lucida
luas membran dasar. Saya t
juga berbeda dari CP, yang memiliki antigenik
target terbatas pada lamina lucida
(lihat Bab 54 dan 55).
Kulit Pemisah Tidak Langsung
Imunofluoresensi
Saat kulit manusia diinkubasi dalam 1 M
NaCl, DE] patah tulang melalui
zona lamina lucida. Fraktur ini
Tempatkan antigen BP pada epidermis
sisi terbelah dan semua ruang bawah tanah lainnya
Struktur membran pada sisi dermal
dari pemisahan. Substrat kulit terbelah garam
Bisa digunakan untuk membedakan EBA
dan BP sera.3
Jika antibodi serum adalah IgG dan label
Atap epidermis, pasien
tidak memiliki EBA, dan BP seharusnya
dianggap. Jika, di sisi lain,
antibodi label sisi dermal dari
Pemisahan, pasien biasanya juga
EBA atau bullous slE, yang terakhir bisa
dikesampingkan oleh serologi lain dan oleh
kriteria klinis, ",
Kulit Bakar-Split Langsung
Imunofluoresensi
Perilesional kulit diinkubasi dalam dingin 1 M
NaCI retak melalui DE},
yang secara efektif menempatkan antigen BP
(dan setiap deposit kekebalan terkait)
di atap epidermis dan antigen EBA
(dan setiap deposit kekebalan terkait)
di lantai dermal pemisahan.
23 Jika vatient memiliki EBA, kebal
.... GAMBAR 58-6 Imunofluoresensi langsung
pewarnaan untuk immunoglObulin
Gdeposits di pefilesional
kulit epidennolysis
banteng aCQuisita pasien. Perhatikan
depo padat dalam dermalepidennal
persimpangan (epidermis
ada di atas di seeton ini),
endapan terdeteksi pada kulit
sisi pemisahan oleh DIF rutin
metode yang menggunakan fluorescein-terkonjugasi
IgG anti-manusia.
Lmmunoblotting Barat
Antibodi pada serie EBA berikatan dengan 290 kd
band di bagian barat kulit manusia
Protein membran dasar mengandung
tipe VII kolagen, sedangkan sera dari
semua penyakit terik utama lainnya lakukan
Tidak.3 Band ini adalah jenis rantai eksterior
Kolagen VII Seringkali, band kedua dari
145 kd diberi label dengan antibodi EBA.
Band ini adalah terminal amino globular
NC-1 domain tipe VII kolagen
ex chain, yang kaya akan karbohidrat
dan mengandung antigenik
epitop autoantibodi EBA, bulosa
Slank autoantibodi, dan antibodi monoklonal
melawan kolagen tipe VII. 10
Enzim-Linked
lmmunosorbent Assay
Chen et al, 32 telah menghasilkan miligram
jumlah rekombinan, dimurnikan,
NC-1 yang telah diterjemahkan terjemahannya di
sel hidup transfected sel dan memiliki
menggunakan NC-1 ini untuk mengembangkan ELISA
Deteksi autoantibodi pada pasien EBA
dan pada pasien dengan bullous slE, ini
Elisa baru lebih sensitif daripada imunofluoresensi
dan Western blotting,
namun sangat spesifik untuk antibodi
untuk tipe VII kolagen.
PERBEDAAN DIAGNOSA
(Kotak 58-1)
Karena EBA telah dijelaskan pada bayi
dan anak-anak, perlu dipertimbangkan
bahwa seorang pasien dianggap memiliki genetik
EB distrofik mungkin langka
pasien masa kanak-kanak dengan EBA. Ini bisa
dikesampingkan dengan tes antibodi oUt

Terlihat di bagian Tes Laboratorium.

PCT bisa terlihat secara klinis sangat mirip
EBA klasik dan bisa dikesampingkan oleh a
tes urine atau plasma untuk uroporphyrins.
Pseudo-PCT, biasanya disebabkan oleh obat-obatan terlarang
seperti anti-inflamasi nonsteroid
agen, bisa terlihat mirip dengan EBA
kerapuhan kulit, erosi, dan lecet
daerah rawan trauma, jaringan parut, dan milia
pembentukan. Meski demikian, DIF muncul
berbeda di thGlt pseudo-PCT, seperti
PCT, menunjukkan deposit IgG pada keduanya
BMZ di DEI an.d disekitar dermal
pembuluh darah (yang tidak ternoda
di EBA).
EBA seperti BP bisa dieliminasi
beberapa metode yang tercantum di atas, tapi
Uji lini pertama tidak langsung dan langsung
imunofluoresensi garam.
Yang paling disukai
Porphyria cutanea tarda
Pseudo-porphyria cutanea tarda
Pemfigoid bulosa
Pemfigoid sikatrikial
Mempertimbangkan
Imunoglobulin linier Penyakit abullous
Brunsting-Perry pemfigoid
Lupus eritematosus sistemik lesi
Kotak 58-1
Diferensial Diagnosis Epidermolisis
Bullosa Acquisita
• DIAGNOSIS
Kriteria diagnostik yang dikembangkan oleh Yaoita
et aF untuk diagnosis EBA masih
berdiri. Kriteria ini, dengan sedikit diperbarui
modifikasi, ditunjukkan pada Tabel 58-1.
Alternatif untuk item terakhir tidak langsung
atau imunofluoresensi kulit split garam langsung,
Western blotting, dan ELISA.
• KOMPLIKASI
Komplikasi yang disebabkan oleh EBA termasuk
infeksi kulit sekunder, biasanya
karena Staphylococcus atau Streptococcus, karena
lepuh dan erosi berkompromi
penghalang kulit. Jaringan parut dan
Formasi milia terjadi secara alami
komplikasi atau sekuele yang dalam
proses terik. Pasien EBA yang parah
dapat mengembangkan fibrosis yang signifikan
Tangan dengan rentang gerakan menurun
dari telapak tangan dan digit. Karena
luka dan fibrosis pada telapak kaki
kaki dan kaki, beberapa pasien EBA miliki
diHiculty berjalan. Banyak pasien dengan
EBA kehilangan kuku mereka. Pasien EBA
dengan keterlibatan mukosa yang signifikan
dapat mengembangkan uraian esofagus.

EBA biasanya merespons pengobatan dengan buruk.

Terapi suportif dijamin di
semua pasien dengan EBA. Ini termasuk instruksi
dalam perawatan luka terbuka dan strategi
untuk menghindari trauma. Pasien harus
diperingatkan untuk tidak overwash atau overuse
air panas atau sabun keras dan untuk menghindari
gesekan panjang atau kuat dari mereka
kulit dengan lap atau handuk. Dalam beberapa
Pasien, nampaknya berkepanjangan matahari
paparan bisa memperparah atau mempromosikan yang baru
lesi pada tangan dorsal dan buku-buku jari.
Dengan demikian, penghindaran sinar matahari berkepanjangan
dan penggunaan tabir surya sangat membantu.
Pasien harus dididik
mengenali infeksi kulit lokal dan
mencari perawatan medis dan terapi antibiotik
segera saat terjadi.
Pasien EBA sering mengalami refrakter
dosis tinggi glukokortikoid sistemik,
azathioprine, metotreksat, dan siklofosfamid,
terutama saat mereka
memiliki bentuk mekanobuller klasik
penyakit. Agen ini mungkin agak
membantu dalam mengendalikan EBA saat itu
muncul sebagai penyakit inflamasi BP-llke.
Beberapa pasien EBA membaik
dapson, terutama bila neutrofil
hadir di dermal infiltrate mereka.
Cyclosporine telah terbukti
bermanfaat dalam EBA.33 Namun, jangka panjangnya
toksisitas obat ini membatasi penggunaannya.
Ada juga laporan independen dari
Pasien EBA menanggapi dosis tinggi
dari colchicine.34 Ini sering digunakan sebagai a
Obat lini pertama karena efek sampingnya adalah
relatif jinak dibandingkan dengan yang lainnya
pilihan terapeutik. Diare adalah umum
Efek samping oE colchicine, bagaimanapun,
yang menyulitkan banyak pasien
untuk mencapai dosis yang cukup tinggi
mengendalikan penyakit Bahkan. Karena

Dari efek samping ini, kita ragu untuk menggunakannya

colchicine pada pasien EBA yang juga
memiliki penyakit radang usus. Di
Selain itu, ada pasien yang tidak
menanggapi colchicine. Colchicine adalah a
penghambat mikrotubulus yang terkenal, tapi
itu juga tampaknya memiliki sifat itu
berpotensi menghambat presentasi antigen
ke sel T, yang bisa downregulate
autoimmunity.
Photopheresis telah digunakan di Indonesia
Sindrom Sezari, fungoides mikosis,
dan berbagai bulosa autoimun
penyakit (lihat Bab 239). Photopheresis
memperbaiki fitur klinis EBA
dan sangat memperpanjang hisap
Terik kali oE pasien, menyarankan
sebuah perbaikan pada dermalepidermal mereka
ketaatan, 3S
Ig intravena telah digunakan pada dermatomiositis,
sebuah entitas di mana autoimunitas
mungkin playa peran Intravena
Ig telah dilaporkan
efektif pada beberapa pasien dengan EBA. ';
Mekanisme dimana y globulin
dapat meminta tanggapan positif di EBA
tidak diketahui
Anti-TNF-o. biologis (seperti infliximab;
lihat Bab 235) dan anti CD
antibodi terhadap sel B telah
Mencoba di EBA dengan beberapa keberhasilan di limited
uji coba terbuka Kotak 58-2 menguraikan pengobatan
pilihan di EBA yang punya beberapa
dukungan dalam literatur medis.