Anda di halaman 1dari 21

LAPORAN PENDAHULUAN

DAN
ASUHAN KEPERAWATAN

TENTANG TALASEMIA

Dosen pengajar: Ibu Ratna Kholidati, SST, SPd, MM

Disusun oleh :
Kelompok 5
Anggota kelompok:
1. Agnes Ayu A.
2. Disma liyana D.
3. Indah Rohana
4. Nuril Latifiani
5. Yuni Kharisma
6. Elsa Tantika R.
7. Wahyu S.

Progam Studi S1 Keperawatan Tingkat III B

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN


HUTAMA ABDI HUSADA
TULUNGAGUNG
Jalan Dr. Wahidin Sudiro Husodo Tlp (0355)322738
Tulungagung 2016-2017
LAPORAN PENDAHULUAN

A. DEFINISI

Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang


diturunkan dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya
akan terbentuk eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yangsedikit berkurang
(Supardiman, 2002).
Thalasemia merupakan kelompok kelainan genetik heterogen yang timbul
akibat berkurangnya kecepatan sintesis rantai alpha atau beta (Hoffbrand, 2005).
Menurut Setianingsih (2008), Talasemia merupakan penyakit genetik yang
menyebabkan gangguan sintesis rantai globin, komponen utama molekul hemoglobin
(Hb).
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel
darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120
hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya
pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi
berulang (NUCLEUS PRECISE, 2010)
Thalasemia adalah kelainan herediter berupa defisiensi salah satu rantai globin
pada hemoglobin sehingga dapat menyebabkan eristrosit imatur (cepat lisis) dan
menimbulkan anemia (Fatimah, 2009)
Thalasemia adalah kelompok dari anemia herediter yang diakibatkan oleh
berkurang nya sintesis salah satu rantai globin yang mengkombinasikan hemoglobin
(HbA, α 2 β 2). Disebut hemoglobinopathies, tidak terdapat perbedaan kimia dalam
hemoglobin. Nolmalnya HbA memiliki rantai polipeptida α dan β, dan yang paling
penting thalasemia dapat ditetapkan sebagai α - atau β –thalassemia (Rudolph et al,
2002)
Thalassemia adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi hemoglobin
yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin. Thalassemia
beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb A(α2ß2)
menurun dan terdapat kelebihan dari rantai α, sebagai kompensasi akan dibentuk
banyak rantai γ dan δ yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan sehingga
pembentukan Hb F (α2γ2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat (Weatherall, 2004)
B. KLASIFIKASI

a) Thalassemia α (gangguan pembentukan rantai α )


Sindrom thalassemia α disebabkan oleh delesi pada gen α globin pada
kromosom 16 (terdapat 2 gen α globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi
seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantai
menjadi lebih panjang dari kondisi normal.
Faktor delesi terhadap empat gen α globin dapat dibagi menjadi empat, yaitu:
1. Delesi pada satu rantai α (Silent Carrier/ α Thalassemia Trait 2)
Gangguan pada satu rantai globin α sedangkan tiga lokus globin yang ada
masih 3ras menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila
ia terkena thalassemia.
2. Delesi pada dua rantai α ( α Thalassemia Trait 1)
Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH
dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dengan
eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume) 60-75 fl.
3. Delesi pada tiga rantai α (HbH disease)
Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (β4) yang disertai anemia
hipokromik mikrositer, 3rastic3e3 stippling, 3rast bodies, dan retikulositosis.
HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai α
sehingga rantai β tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer
dari rantai β sendiri (β4). Dengan banyak terbentuk HbH, maka HbH dapat
mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat
dihancurkan. Penderita dapat tumbuh sampai dewasa dengan anemia sedang
(Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean corpuscular volume) 60-70 fl.
4. Delesi pada empat rantai α (Hidrops fetalis/Thalassemia major)
Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak
Hb Barts (γ4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai α
sehingga rantai γ membentuk tetramer sendiri menjadi γ4. Manifestasi klinis
dapat berupa ikterus, hepatosplenomegali, dan janin yang sangat anemis. Kadar
Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts,
sedikit HbH, dan tidak dijumpai HbA atau HbF. Biasanya bayi yang
mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya.

b) Thalassemia-β (gangguan pembentukan rantai β)


Thalassemia-β disebabkan oleh mutasi pada gen β globin pada sisi pendek
kromosom 11.
1. Thalassemia βo
Pada thalassemia βo, tidak ada mRNA yang mengkode rantai β sehingga
tidak dihasilkan rantai β yang berfungsi dalam pembentukan HbA
2. Thalassemia β+
Pada thalassemia β+, masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional
namun hanya sedikit sehingga rantai β dapat dihasilkan dan HbA dapat
dibentuk walaupun hanya sedikit.

Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan, yaitu


1. Thalasemia Mayor
Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia.
Gejala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya
penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun.
2. Thalasemia minor/trait
Gejala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan,
biasanya hanya sebagai pembawa sifat. Istilah Thalasemia trait digunakan
untuk orang normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-
anaknya:ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.

C. ETIOLOGI

Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia


merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan
pembentukan yang disebabkan oleh Gangguan struktural pembentukan hemoglobin
(hemoglobin abnormal)
(Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

D. MANIFESTASI KLINIS
1. Gejala awal pucat, mulanya tidak jelas. Biasanya menjadi lebih berat dalam
tahun pertama kehidupan, dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa
minggu setelah lahir
2. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang anak akan
terhambat. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi
menyebabkan perawakan pendek.
3. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, dan dapat disertai
demam berulang kali akibat infeksi
4. Anemia lama dan berat, biasanya menyebabkan pembesaran jantung
5. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada
6. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka
mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif Adanya penipisan
korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur
patologis. .
7. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai,
dan batu empedu
8. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat
sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat
mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.
9. Letargi, pucat, kelemahan, anoreksia, sesak nafas akibat penumpukan Fe,
tebalnya tulang 5rastic menipisnya tulang kartilago, kulit bersisik kehitaman
akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secara
kontinu.

E. PATOFISIOLOGI
Kelebihan pada rantai alpha ditemukan pada beta thalasemia dan kelebihan
rantai beta dan gama ditemukan pada alpha thalasemia. Kelebihan rantai polipeptida
ini mengalami presippitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrosik yang mengalami
presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari
hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan
hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi
RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC
secara terus-menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC,
menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan
destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan
produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah
pecah atau rapuh.
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab
primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena
defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang
mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial
dalam limfa dan hati. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA
pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.
Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi
berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak
efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.
PATHWAY

F. KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama menyebabkan hemolis serta sering terjadi
gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis
menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditibun dalam berbagai
jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung, dll. Hal ini dapat mengakibatkan
gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yng besar mudah ruptur
akibat trauma yang ringan. Kadang-kadang talasemia disertai oleh tanda
hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia. Kematian terutama disebabkan
oleh infeksi dan gagal jantung. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)
Komplikasi Talasemia yang dapat terjadi antara lain:
a. Hemosiderosis
b. Hipersplenisme
c. Patah tulang
d. Payah Jantung
e. Infark tulang
f. Nekrosis
g. Hematuria sering berulang-ulang
(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD
Dr.Soetomo Surabaya)

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis untuk Thalassemia terdapat dua yaitu secara screening
test dan definitive test.
1. Screening test
Di daerah endemik, anemia hipokrom mikrositik perlu diragui sebagai
gangguan Thalassemia (Wiwanitkit, 2007).
a. Interpretasi apusan darah
Dengan apusan darah anemia mikrositik sering dapat dideteksi pada
kebanyakkan Thalassemia kecuali Thalassemia α silent carrier. Pemeriksaan
apusan darah rutin dapat membawa kepada diagnosis Thalassemia tetapi
kurang berguna untuk skrining.
b. Pemeriksaan osmotic fragility (OF)
Pemeriksaan ini digunakan untuk menentukan fragiliti eritrosit. Secara
dasarnya resistan eritrosit untuk lisis bila konsentrasi natrium klorida
dikurangkan dikira. Studi yang dilakukan menemui probabilitas formasi pori-
pori pada membran yang regang bervariasi mengikut order ini: Thalassemia <
kontrol < spherositosis (Wiwanitkit, 2007). Studi OF berkaitan kegunaan
sebagai alat diagnostik telah dilakukan dan berdasarkan satu penelitian di
Thailand, sensitivitinya adalah 91.47%, spesifikasi 81.60, false positive
rate 18.40% dan false negative rate 8.53% (Wiwanitkit, 2007).
c. Indeks eritrosit
Dengan bantuan alat indeks sel darah merah dapat dicari tetapi hanya
dapat mendeteksi mikrositik dan hipokrom serta kurang memberi nilai
diagnostik. Maka metode matematika dibangunkan (Wiwanitkit, 2007).
d. Model matematika
Membedakan anemia defisiensi besi dari Thalassemia β berdasarkan
parameter jumlah eritrosit digunakan. Beberapa rumus telah dipropose seperti
0.01 x MCH x (MCV)², RDW x MCH x (MCV) ²/Hb x 100, MCV/RBC dan
MCH/RBC tetapi kebanyakkannya digunakan untuk membedakan anemia
defisiensi besi dengan Thalassemia β (Wiwanitkit, 2007).
Sekiranya Indeks Mentzer = MCV/RBC digunakan, nilai yang
diperoleh sekiranya >13 cenderung ke arah defisiensi besi sedangkan <13
mengarah ke Thalassemia trait. Pada penderita Thalassemia trait kadar MCV
rendah, eritrosit meningkat dan anemia tidak ada ataupun ringan. Pada anemia
defisiensi besi pula MCV rendah, eritrosit normal ke rendah dan anemia
adalah gejala lanjut (Yazdani, 2011).
2. Definitive test
a. Elektroforesis hemoglobin
Pemeriksaan ini dapat menentukan pelbagai jenis tipe hemoglobin di
dalam darah. Pada dewasa konstitusi normal hemoglobin adalah Hb A1 95-
98%, Hb A2 2-3%, Hb F 0.8-2% (anak di bawah 6 bulan kadar ini tinggi
sedangkan neonatus bisa mencapai 80%). Nilai abnormal bisa digunakan
untuk diagnosis Thalassemia seperti pada Thalassemia minor Hb A2 4-5.8%
atau Hb F 2-5%, Thalassemia Hb H: Hb A2 <2% dan Thalassemia mayor Hb
F 10-90%. Pada negara tropikal membangun, elektroporesis bisa juga
mendeteksi Hb C, Hb S dan Hb J (Wiwanitkit, 2007).
b. Kromatografi hemoglobin
Pada elektroforesis hemoglobin, HB A2 tidak terpisah baik dengan Hb
C.Pemeriksaan menggunakan high performance liquid
chromatography (HPLC) pula membolehkan penghitungan aktual Hb A2
meskipun terdapat kehadiran Hb C atau Hb E. Metode ini berguna untuk
diagnosa Thalassemia β karena ia bisa mengidentifikasi hemoglobin dan
variannya serta menghitung konsentrasi dengan tepat terutama Hb F dan Hb
A2 (Wiwanitkit, 2007).
c. Molecular diagnosis
Pemeriksaan ini adalah gold standard dalam mendiagnosis
Thalassemia. Molecular diagnosis bukan saja dapat menentukan tipe
Thalassemia malah dapat juga menentukan mutasi yang berlaku (Wiwanitkit,
2007).

H. PENATALAKSANAAN DAN PENCEGAHAN


Penatalaksanaan :
1. Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. Sebelum
melakukannya perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah
terjadi antibody eritrosit. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3
ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
2. Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi. Untuk menentukan
jenis antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada
pasien.
3. Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat
8rastic8e. Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi
subcutan, desferipone (oral), desferrithiochin (oral), Pyridoxal isonicotinoyl
hydrazone (PIH), dll.
4. Vitamin B12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional
eritropoesis.
5. Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. Dosis 100-250 mg/hari
selama pemberian kelasi besi
6. Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit.Dosis 200-400 IU
setiap hari.
7. Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme.
8. Splenektomi : limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,
menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya
9rastic. Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak
berumur di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan 11 rastic imunitas
tubuh akibat splenektomi.

Pencegahan :
Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan
konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen
thalassemia (trait), amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA
untuk melihat abnormalitas pada rantai globin.
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania).
Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak
dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak
diderita.
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor
yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar
4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi
lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai
alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan
yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor.
Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam
kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak.
Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia
minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat
badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur /
istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua
yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka
anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling
pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya
penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila
diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin
dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu
segera dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:
a. Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak
seusianya yang normal.
b. Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas,
yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung
pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat
lebar.
c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
e. Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
f. Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati (
hepatosplemagali).
g. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari
normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-
anak lain seusianya.
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan
rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat
mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.
i. Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat
transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya
penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

B. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen
seluler yang menghantarkan oksigen/nutrisi
2. Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen
3. PK: Perdarahan
4. Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia
5. Kelelahan b.d malnutrisi, kondisi sakit
6. Nyeri b.d penyakit kronis
7. Kecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan
C. Rencana Keperawatan

No DIAGNOSA RENCANA KEPERAWATAN


TUJUAN INTERVENSI
1. Ketidakefektifan NOC NIC
perfusi jaringan b.d  Perfusi Jaringan :
berkurangnya Perifer 1. Monitor Tanda Vital
komponen seluler  Status sirkulasi Definisi: Mengumpulkan dan
yang menghantarkan Kriteria Hasil: menganalisis sistem
oksigen/nutrisi  Klien menunjukkan kardiovaskuler, pernafasan dan
perfusi jaringan yang suhu untuk menentukan dan
adekuat yang mencegah komplikasi
ditunjukkan dengan Aktifitas:
terabanya nadi perifer, 1. Monitor tekanan darah , nadi,
kulit kering dan hangat, suhu dan RR tiap 6 jam atau
keluaran urin adekuat, sesuai indikasi
dan tidak ada distres 2. Monitor frekuensi dan irama
pernafasan. pernapasan
3. Monitor pola pernapasan
abnormal
4. Monitor suhu, warna dan
kelembaban kulit
5. Monitor sianosis perifer

2. Monitor status neurologi


Definisi: Mengumpulkan dan
menganalisis data pasien untuk
meminimalkan dan mencegah
komplikasi neurologi
Aktifitas:
1. Monitor ukuran, bentuk,
simetrifitas, dan reaktifitas pupil
2. Monitor tingkat kesadaran klien
3. Monitor tingkat orientasi
4. Monitor GCS
5. Monitor respon pasien terhadap
pengobatan
6. Informasikan pada dokter
tentang perubahan kondisi pasien
3. Manajemen cairan
Definisi: Mempertahankan
keseimbangan cairan dan
mencegah komplikasi akibat
kadar cairan yang abnormal.
Aktifitas:
1. Mencatat intake dan output
cairan
2. Kaji adanya tanda-tanda
dehidrasi (turgor kulit jelek, mata
cekung, dll)
3. Monitor status nutrisi
4. Persiapkan pemberian transfusi (
seperti mengecek darah dengan
identitas pasien, menyiapkan
terpasangnya alat transfusi)
5. Awasi pemberian komponen
darah/transfusi
6. Awasi respon klien selama
pemberian komponen darah
7. Monitor hasil laboratorium
(kadar Hb, Besi serum, angka
trombosit)
2. Intoleransi aktifitas NOC NIC
b.d tidak Konservasi Energi
seimbangnya Perawatan Diri: ADL 1. Manajemen energi
kebutuhan dan suplai Kriteria Hasil: Definisi: Mengatur penggunaan
oksigen Klien dapat energi untuk mencegah kelelahan
melakukan aktifitas yang dan mengoptimalkan fungsi
dianjurkan dengan tetap Aktifitas:
mempertahankan 1. Tentukan keterbatasan
tekanan darah, nadi, dan aktifitas fisik pasien
frekuensi pernafasan 2. Kaji persepsi pasien tentang
dalam rentang normal penyebab kelelahan yang
dialaminya
3. Dorong pengungkapan
peraaan klien tentang adanya
kelemahan fisik
4. Monitor intake nutrisi untuk
meyakinkan sumber energi
yang cukup
5. Konsultasi dengan ahli gizi
tentang cara peningkatan
energi melalui makanan
6. Monitor respon
kardiopulmonari terhadap
aktifitas (seperti takikardi,
dispnea, disritmia,
diaporesis, frekuensi
pernafasan, warna kulit,
tekanan darah)
7. Monitor pola dan kuantitas
tidur
8. Bantu pasien menjadwalkan
istirahat dan aktifitas
9. Monitor respon oksigenasi
pasien selama aktifitas
10. Ajari pasien untuk
mengenali tanda dan gejala
kelelahan sehingga dapat
mengurangi aktifitasnya.

2. Terapi Oksigen
Definisi: Mengelola pemberian
oksigen dan memonitor
keefektifannya
Aktifitas:
1. Bersihkan mulut, hidung,
trakea bila ada secret
2. Pertahankan kepatenan jalan
nafas
3. Atur alat oksigenasi
termasuk humidifier
4. Monitor aliran oksigen
sesuai program
5. Secara periodik, monitor
ketepatan pemasangan alat
3. Ketidakseimbangan NOC NIC
nitrisi kurang dari Status Nutrisi
kebutuhan tubuh b.d  Status Nutrisi: Energi 1. Manajemen Nutrisi
anoreksia  Kontrol Berat Badan Definisi: Membantu dan atau
Kriteria Hasil : Klien menyediakan asupan makanan dan
menunjukkan cairan yang seimbang
 Pencapaian berat badan Aktifitas:
normal yang diharapkan 1. Tanyakan pada pasien
 Berat badan sesuai tentang alergi terhadap
dengan umur dan tinggi makanan
badan 2. Tanyakan makanan
 Bebas dari tanda kesukaan pasien
malnutrisi 3. Kolaborasi dengan ahli gizi
tentang jumlah kalori dan tipe
nutrisi yang dibutuhkan
(TKTP)
4. Anjurkan masukan kalori
yang tepat yang sesuai dengan
kebutuhan energi
5. Sajikan diit dalam keadaan
hangat

2. Monitor Nutrisi

Definisi : Mengumpulkan dan


menganalisis data pasien untuk
mencegah atau meminimalkan
malnutrisi
Aktifitas:
1. Monitor adanya penurunan
BB
2. Ciptakan lingkungan
nyaman selama klien makan.
3. Jadwalkan pengobatan dan
tindakan, tidak selama jam
makan.
4. Monitor kulit (kering) dan
perubahan pigmentasi
5. Monitor turgor kulit
6. Monitor mual dan muntah
7. Monitor kadar albumin, total
protein, Hb, kadar
hematokrit
8. Monitor kadar limfosit dan
elektrolit
9. Monitor pertumbuhan dan
perkembangan.

4. Kelelahan b.d NOC NIC


malnutrisi, kondisi Konservasi Energi
sakit Kriteria Hasil: Klien 1. Manajemen energi
menunjukkan Definisi: Mengatur penggunaan
 Istirahat dan aktivitas energi untuk mencegah kelelahan
seimbang dan mengoptimalkan fungsi
 Mengetahui Aktifitas:
keterbatasanan 1. Tentukan keterbatasan
energinya aktifitas fisik klien
 Mengubah gaya hidup 2. Kaji persepsi pasien tentang
sesuai tingkat energi penyebab kelelahan
 Memelihara nutrisi 3. Dorong pengungkapan
yang adekuat perasaan tentang kelemahan
 Energi yang cukup fisik
untuk beraktifitas 4. Monitor intake nutrisi untuk
meyakinkan sumber energi
yang cukup
5. Konsultasi dengan ahli gizi
tentang cara peningkatan
energi melalui makanan
6. Monitor respon
kardiopumonari terhadap
aktifitas (seperti takikardi,
dispnea, disritmia,
diaporesis, frekuensi
pernafasan, wwarna kulit,
tekanan darah)
7. Monitor pola dan kuantitas
tidur
8. Bantu klien menjadwalkan
istirahat dan aktifitas

2. Terapi Oksigen
Definisi: Mengelola pemberian
oksigen dan memonitor
keefektifannya
Aktifitas:
1. Bersihkan mulut, hidung,
trakea bila ada secret
2. Pertahankan kepatenan jalan
nafas
3. Atur alat oksigenasi
termasuk humidifier
4. Monitor aliran oksigen
sesuai program
5. Secara periodik, monitor
ketepatan pemasangan alat
3. Manajemen cairan
Definisi: Mempertahankan
keseimbangan cairan dan
mencegah komplikasi akibat
kadar cairan yang abnormal.
Aktifitas:
1. Persiapkan pemberian
transfusi (seperti mengecek
darah dengan identitas
pasien, menyiapkan
terpasangnya alat transfusi)
2. Awasi pemberian
komponen darah/transfusi
3. Awasi respon klien selama
pemberian komponen darah
4. Monitor hasil laboratorium
(kadar Hb, Besi serum)

5. PK: Perdarahan Mencegah/ meminimalkan Aktifitas


terjadinya perdarahan 1. Monitor tanda-tanda
perdarahan dan perubahan
tanda vital
2. Monitor hasil laboratoium,
seperti Hb, angka trombosit,
hematokrit, angka eritrosit, dll
3. Gunakan alat-alat yang aman
untuk mencegah perdarahan
(sikat gigi yang lembut, dll)

6. Nyeri b.d penyakit NOC NIC


kronis Mengontrol Nyeri 1. Manajemen nyeri
Menunjukkan Definisi : mengurangi nyeri dan
tingkat nyeri menurunkan tingkat nyeri
Kriteria Hasil: Klien yang dirasakan pasien.
dapat Aktfitas:
 Mengenali faktor 1. Lakukan pengkajian nyeri
penyebab secara komprehensif termasuk
 Mengenali lamanya tingkat nyeri ( dengan “face
(onset ) sakit scale”), lokasi, karakteristik,
 Menggunakan cara non durasi, frekuensi, dan faktor
analgetik untuk presipitasi
mengurangi nyeri 2. Observasi reaksi nonverbal
 Menggunakan dari ketidaknyamanan
analgetik sesuai pasien (misalnya menangis,
kebutuhan meringis, memegangi bagian
tubuh yang nyeri, dll)
3. Gunakan teknik komunikasi
terapeutik untuk mengetahui
pengalaman nyeri pasien
4. Jelaskan pada pasien tentang
nyeri yang dialaminya, seperti
penyebab nyeri, berapa lama
nyeri mungkin akan
dirasakan, metode sederhana
untuk mengalihkan rasa nyeri,
dll.
5. Evaluasi bersama pasien dan
tim kesehatan lain tentang
pengalaman nyeri dan
ketidakefektifan kontrol nyeri
pada masa lampau
6. Atur lingkungan yang dapat
mempengaruhi nyeri seperti
suhu ruangan, pencahayaan
dan kebisingan
7. Kurangi faktor pencetus nyeri
pada pasien

2. Pemberian analgetik
Definisi: Penggunaan agen
farmakologi untuk
menghentikan atau
mengurangi nyeri.
Aktifitas:
1. Tentukan lokasi, karakteristik,
kualitas, dan derajat nyeri
sebelum pemberian obat.
2. Cek instruksi dokter tentang
jenis obat, dosis, dan
frekuensi
3. Cek riwayat alergi pada
pasien
4. Kolaborasi pemilihan
analgesik tergantung tipe dan
beratnya nyeri, rute
pemberian, dan dosis optimal
5. Monitor tanda vital sebelum
dan sesudah pemberian
analgesik
6. Kolaborasi pemberian
analgesik tepat waktu
terutama saat nyeri hebat
7. Monitor respon klien terhadap
penggunaan analgetik
7. Kecemasan (orang NOC : NIC
tua) b.d kurang  Kontrol Kecemasan 1. Menurunkan cemas
pengetahuan Kriteria Hasil : Definisi: Meminimalkan rasa
 Klien mampu takut, cemas, merasa dalam
mengidentifikasi dan bahaya atau ketidaknyamanan
mengungkapkan terhadap sumber yang tidak
gejala cemas diketahui.
 Mengidentifikasi, Aktifitas:
mengungkapkan, dan 1. Gunakan pendekatan dengan
menunjukkan teknik konsep atraumatik care
untuk mengontrol 2. Jangan memberikan jaminan
cemas tentang prognosis penyakit
 Vital sign (TD, nadi, 3. Jelaskan semua prosedur dan
respirasi) dalam dengarkan keluhan klien
batas normal 4. Pahami harapan pasien
 Postur tubuh, dalam situasi stres
ekspresi wajah, 5. Temani pasien untuk
bahasa tubuh, dan memberikan keamanan dan
tingkat aktivitas mengurangi takut
menunjukkan 6. Bersama tim kesehatan,
berkurangnya berikan informasi mengenai
kecemasan. diagnosis, tindakan prognosis
 Menunjukkan 7. Anjurkan keluarga untuk
peningkatan menemani anak dalam
konsentrasi dan pelaksanaan tindakan
akurasi dalam keperawatan
berpikir 8. Lakukan massage pada leher
dan punggung, bila perlu
9. Bantu pasien mengenal
penyebab kecemasan
10. Dorong pasien/keluarga
untuk mengungkapkan
perasaan, ketakutan, persepsi
tentang penyakit
11. Instruksikan pasien
menggunakan teknik relaksasi
(sepert tarik napas
dalam, distraksi, dll)
12. Kolaborasi pemberian obat
untuk mengurangi kecemasan
DAFTAR PUSTAKA

http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/thalassemia/
http://ghr.nlm.nih.gov/chromosome=11
http://mirbrokers.com/data/NewsletterEdisi64Thalasemia15.10.20101.pdf
NANDA. 2012. Diagnosa Keperawatan NANDA : Definisi dan Klasifikasi. Jakarta :
EGC.
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/2063/1/08E00848.pdf
http://www.scribd.com/doc/62708854/MAKALAH-THALASSEMIA