Anda di halaman 1dari 14

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN MARET 2010


UNIVERSITAS HASANUDDIN

DERMATITIS HERPETIFORMIS

DISUSUN OLEH :
MUHAMMAD FARFIDIA HATALA 110206026
LINA MURSALINDA SAAD 110205079

PEMBIMBING
dr. Rachma Olfiyanti Maksud
SUPERVISOR
dr. Andi Sastri Zainuddin, Sp.KK

DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITERAAN KLINIK


PADA BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2010
HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini, menyatakan bahwa :

Nama : 1. Muhammad Farfidia Hatala (110206026)

2. Lina Mursalinda Saad (110205079)

Fakultas : Kedokteran

Universitas : Universitas Muslim Indonesia

Judul Refertat : DERMATITIS HERPETIFORMIS

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian ILMU KESEHATAN
KULIT DAN KELAMIN Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, Maret 2010

Supervisor Pembimbing

dr. Andi Sastri Zainuddin, Sp.KK dr. Rachma Olfiyanti Maksud


DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL

HALAMAN PENGESAHAN .................................................................................i

DAFTAR ISI...........................................................................................................ii

BAB I PENDAHULUAN................................................................................ 1

BAB II EPIDEMIOLOGI.................................................................................. 1

BAB III ETIOLOGI.............................................................................................2

BAB IV PATOGENESIS.....................................................................................2

BAB V GAMBARAN KLINIS..........................................................................4

BAB VI HISTOPATOLOGIS..............................................................................5

BAB VII DIAGNOSIS..........................................................................................6

BAB VIII DIAGNOSIS BANDING.......................................................................6

BAB IX PENATALAKSANAAN........................................................................8

BAB X KOMPLIKASI.......................................................................................8

BAB XI PROGNOSIS.........................................................................................8

DAFTAR PUSTAKA.............................................................................................iii

LAMPIRAN.............................................................................................................v
DERMATITIS HERPETIFORMIS

I. PENDAHULUAN
Dermatitis Herpetiformis adalah penyakit autoimun pada kulit bersifat kronik yang
jarang, sangat pruritus dan berulang, ditandai dengan erupsi yang simetris dan pleomorfik,
eritematous, urtikaria, papular, vesikuler atau lesi bullous.1,2 Lesi utama ialah vesikel atau
bulla yang berkelompok dan simetris sehingga disebut sebagai herpetiformis. 1,2 Lesi ini
ditemukan pada daerah siku, lutut, punggung, kulit kepala dan bokong. 1,2,3 Penyakit ini
pertama kali ditemukan oleh Dr. Louis Duhring pada tahun 1884 sehingga disebut juga
Duhring Disease.2

Penyakit ini terutama ditemukan pada populasi Kaukasian dgn prevalensi 10-39 per
100.000 penduduk. Penyakit ini sering ditemukan pada anak-anak, namun pada beberapa
Dekade terakhir ditemukan pada berbagai usia.2

Pada penderita DH ditemukan peningkatan HLA-B8, DR3, DQw2 dan alloantigen


lainnya yang kemungkinan berhubungan dengan patogenesisnya.1,2 Penyakit ini juga
dihubungkan dengan adanya Gluten Sensitive Enteropathy(GSE). 2 Gluten biasanya di
temukan pada terigu, gandum dan gandum hitam.2

Obat- obat utama yang digunakan pada pengobatan DH diantaranya adalah Sulfon,
Sulfapiridin, antihistamin dan kortikosteroid.2,3,4 Penderita DH juga dianjurkan untuk diet
bebas Gluten.1,2,3,4

II. EPIDEMIOLOGI
Dermatitis herpetiformis sering ditemukan pada penduduk asli Eropa. Sangat jarang
terjadi pada penduduk Amerika, Afrika dan Asia. Berdasarkan penelitian yang dilakukan di
Finlandia tahun 1978, prevalensi DH adalah 10,4 per 100.000 penduduk dan insiden rata-
rata pertahunnya adalah 1,3 per 100.000 penduduk. Usia onset rata-rata adalah pada dekade
keempat, tetapi dapat bervariasi dari usia 2 sampai 90 tahun. Remaja dan anak-anak
prapubertas jarang terkena tetapi biasanya pada usia 5 tahun ke atas. 1 Rasio antara pria dan
wanita adalah 2 : 1. Pada anak-anak dengan DH, lebih banyak ditemukan pada anak
perempuan. Satu-satunya penelitian prevalensi yang dilakukan pada DH di Utah, negara
bagian Amerika Serikat, tahun 1987 ditemukan prevalensinya sebesar 11,2 per 100.000
penduduk, dengan dominan penduduknya adalah keturunan asli penduduk Eropa Utara.
Onset usia rata-ratanya adalah 41,8 tahun, dan gejala yang timbul rata-rata 1,6 tahun
sebelum didiagnosis. Di Eropa Utara, prevalensinya dilaporkan adalah 1,2 sampai 39,2 per
100.000 penduduk.4

Di Unit Kulit dan Kelamin RSCM pada tahun 1985 tercatat sebanyak 5 kasus baru dan
pada tahun 1986 tercatat 7 kasus. Insidensi laki-laki banding perempuan adalah 3 : 2.5

III. ETIOLOGI
Gluten, sejenis protein yang ditemukan di gandum, gerst, dan gandum hitam, diyakini
menjadi penyebab utama DH. Oat, sejenis gandum, telah lama diketahui mengandung
gluten, berperan sebagai faktor pencetus timbulnya DH dan mesti dihindari agar tidak terjadi
toksisitas pada pasien-pasien dengan DH.3 Gluten adalah sisa protein pada tepung bila pati
dan lemak dipecah. Gliadin, protein yang terdapat dalam fraksi, terlibat pada penyakit ini.
Penderita DH menghasilkan antibodi IgA terhadap gliadin yang mana bereaksi silang
dengan retikulin, komponen fibril yang berdekatan dengan membran basal kolagen kulit.
Penelitian HLA pada penderita yang secara klinik maupun imunologik yang menderita DH,
menunjukkan 85–90% ditemukan HLA-B8 positif dan bahkan sangat berkaitan erat dengan
DRw3. Penelitian lebih lanjut telah membuktikan penemuan ini dan sebagai tambahan, juga
memiliki hubungan dengan HLA–DQw2. Menariknya, pasien dengan GSE tanpa DH
menunjukkan insidens yang sama tingginya dari antigen ini. Menurut hipotesis yang
dikemukakan oleh Katz and Strober, sumber DH bisa dikaitkan dengan lesi pada traktus
gastrointestinal.2,4,6

IV. PATOGENESIS
Belum diketahui secara jelas patogenesis dari penyakit DH, namun dikaitkan dengan
tingginya kadar dari antigen HLA-B8, -DR3, DQw2, dan alloantigen lainnya. 2,3,4,7
Terdapatnya deposit granular IgA pada papila dermal kulit adalah tanda dari DH.6,8,9,10
Walaupun deposit granular kulit dipercaya terjadi karena proses inflamasi di usus, tidak ada
sirkulasi antibodi ataupun kompleks imun yang bertanggung jawab terhadap deposit IgA di
papila yang teridentifikasi.11 Ditemukannya IgA dan komplemennya pada hampir semua sisi
kulit, bukan hanya di kulit yang terkena, membuat satu kesimpulan bahwa IgA (sendiri
maupun sebagai bagian dari kompleks imun) tidak hanya berperan sebagai kompleks imun
tapi juga sebagai faktor pencetus lesi, dengan cara mengaktifasi komplemen melalui jalur
lain yang mengakibatkan netrofil mengadakan kemotaksis dan melepaskan enzim-enzim
yang digunakan untuk pembentukan jaringan luka yang dikenal sebagai DH. 2,3,4 Sebagai
alternatif, hal itu dapat terjadi setelah netrofil meninggalkan bagian dari kompleks imun
kemudian melepaskan faktor-faktor seperti sitokin atau protease yang menginduksi
keratinosit basal yang memproduksi kolagen atau stromelysin–1 yang berperan dalam
pembentukan vesikel. Penelitian lain menunjukkan bahwa sel T dapat memegang peranan
pada patogenesis lesi kulit. Namun demikian tidak ada sel T spesifik yang memberikan
respon terhadap gluten yang dideteksi.2 Meskipun proses pasti kemotaksis dimana netrofil
tertarik ke papila dermal belum dipahami, sepertinya granular IgA yang menjadi pusat
proses kemotaksis ini.4 Faktor lingkungan seperti diet asupan gluten dan faktor tambahan
iodium juga penting dalam pembatasan terjadinya DH dari satu generasi ke generasi lainnya
dan membantu menghilangkan pola pewarisan ini.6

Gambar 1. Patogenesis Dermatitis Herpetiformis.3

V. GAMBARAN KLINIS
Lesi utama DH adalah papul eritem, plak urtikaria, atau yang tersering vesikel, dan bula
besar jarang timbul. Lesi yang tampak pada penderita DH bisa saja krusta, dan bila dicari
mungkin pula tidak akan menampakkan lesi utama. Lesi utama(primer) DH bentuknya
adalah vesikel atau papulovesikuler dengan ukuran 3–6 mm, walaupun dapat pula timbul
bula besar. Kelompok-kelompok herpetiformis dari lesi yang ditemukan terdapat pada
beberapa area, tapi pasien juga memiliki lesi yang tidak berkelompok. Lesi yang sangat gatal
seringkali menghasilkan ekskoriasi dan kadang-kadang hanya lesi krusta yang terlihat.
Gejala bervariasi dalam intensitas tetapi banyak penderita mengeluh gatal dan terbakar yang
sangat berat. Dimana seringkali tanpa didahului gambaran lesi yang nyata dalam beberapa
jam. Vesikel yang timbul khususnya bila terdapat pada tangan mungkin bersifat hemoragik.
Lesi yang muncul dan menghilang secara kontinyu, akan menyebabkan hipopigmentasi dan
hiperpigmentasi.5,6,12 Ruam ini ditemukan pada bagian siku, lutut, punggung, kulit kepala
dan bokong.2,3,4

DH pada siku DH pada lutut – anterior.tungkai bawah

DH pada bokong DH pada punggung


DH pada daerah kepala Bentuk DH

VI. HISTOPATOLOGI
Perubahan awal, dijelaskan oleh MacVicar dkk, yang terjadi pada ujung papila dermis
dimana edema dan eksudat netrofil serta eosinofil muncul untuk pemisahan subepidermis.
Inilah yang menyebabkan timbulnya bulla. Kemudian terjadi degenerasi dari ujung papila,
lapisan epidermis membelah, serta ujung lapisan dermis memanjang dan menghasilkan
vesikel–vesikel. Infiltrasi sel ini mengandung banyak netrofil dan sedikit eosinofil. 3
Perubahan histopatologi yang khas tidak tampak pada 20–40% spesimen biopsi dan
ekskoriasi yang sudah ada sebelumnya mungkin saja menyulitkan untuk menemukan lesi
yang tepat untuk di biopsi,6 sehingga biopsi yang dilakukan sebaiknya mengambil sedikit
bagian yang masih normal disekeliling lesi eritematous yang tidak tampak adanya vesikel
dan mungkin saja vesikel terbentuk dari area ini.3

Gambar Histopatologi DH3

VII. DIAGNOSIS
DH agak sulit dibedakan dengan beberapa penyakit lainnya disebabkan karena sifatnya
bermanifestasi sebagai pleomorfik dan diagnosa lesi yang kurang. DH susah didiagnosis jika
tidak ada lesi primer, DH bisa didiagnosis berdasarkan dari deposit IgA ikatan granular pada
pemeriksaan in vivo dari kulit normal.2 Diagnosis juga dapat ditegakkan berdasarkan 3
komponen utama :
1. Gejala khas (papul eritematous yang gatal, vesikobullosa pada lokasi yang dominan yaitu
permukaan ekstensor, punggung dan pantat)
2. Gambaran histologik (subepidermal bulla, eosinofil dan netrofil, akumulasi mikroabses
juga pada stratum papillaris lapisan dermis)
3. Circulating anti Endomysium (EMA) dan anti tTG IgA antibody (sensitivitas 89,1% dan
spesifitas 97,6%).10,11,13,14

VIII. DIAGNOSIS BANDING


 Eritema Multiforme
Ditandai dengan target lesi yang sering tersebar di akral, tanpa adanya rasa gatal seperti
terbakar; degenerasi vakuola nekrosis epidermis pada gambaran histopatologinya dan juga
deposit IgA pada dasar membran.12

Eritema Multiforme

 Dermatitis Bullosa IgA Linear


Ditandai dengan lesi kutan yaitu vesikel kecil dan atau bulla besar; distribusi secara simetris
sama dengan DH; pada gambaran histologi tampak bulla subepidermal dengan infiltrasi
netrofil; pada imunoflorosensi langsung, adanya IgA linier pada zona membran basal,
mungkin pula IgG; tidak berhubungan dengan GSE.12
Dermatitis Bullosa

 Pemfigoid Bulosa
Lesi kutannya yaitu bula besar dan tegang dengan distribusi pada tubuh, ekstremitas, kadang
kadang pada permukaan mukosa; jarang ditemukan lesi berkelompok; gambaran
histologinya yakni bula subepidermal dengan infiltrasi eosinofil; pada imunoflorosensi
langsung, terdapat IgG linier dan C3 pada zona membran basal.12

Pemfigoid Bullosa

IX. PENATALAKSANAAN
Obat-obat utama yang digunakan pada pengobatan DH diantaranya adalah Sulfon,
Sulfapiridin, antihistamin dan kortikosteroid.2,3,4 Penderita DH juga dianjurkan untuk diet
bebas Gluten.1,2,4,6

Mekanisme kerja dapson untuk menangani DH belum jelas. Diduga berhubungan dengan
inhibisi migrasi netrofil ke area lesi dan juga menurunkan respon inflamasi. Gejala
berkurang dalam 3 jam sampai beberapa hari segera setelah meminum dapson untuk pertama
kali dan lesi-lesi baru pecah setelah satu sampai dua hari pengobatan, dan berulang dengan
cepat bila pemberian dapson {diaminodiphenylsulfone (dapsone)} ini dihentikan.3 Untuk
dewasa dosis awalnya 25-50mg dan 0,5mg/kgBB untuk anak-anak.4
Penggunaan Sulfapiridin dengan dosis harian 1-5 g/hari, khususnya digunakan pada
pasien yang intoleransi terhadap dapson, pada pasien yang tua dan pada pasien dengan
masalah kardiopulmonal.2,5,13 Obat ini juga hanya bekerja mempengaruhi lesi kulit tanpa
mempengaruhi lesi pada saluran cerna.5 Selain itu juga diinstruksikan untuk diet rendah
Gluten.1,2,4,6 Diet ini tidak hanya untuk memperbaiki kelainan pada saluran
pencernaan(enteropathy), tetapi juga mencegah pemakaian terapi obat dalam jangka
panjang.1,4,5,15 Setelah waktu 5-10 tahun terapi diet rendah gluten dapat mencegah pasien dari
serangan Lymphoma.1
X. KOMPLIKASI
Penyakit DH sebagai penyakit Autoimun dan kebanyakan pasien dengan DH memiliki
Komplikasi berupa gangguan organ Thyroid yaitu Hypothyroidi Idiopatik, penyakit Graves
dan Tiroiditis Hashimoto. Adapun gangguan sistem saluran cerna berupa Lymphoma
Intestinal.5,15,16
XI. PROGNOSIS
Kondisi kesehatan secara umum tidak terpengaruh langsung pada penyakit ini.1
Pengobatan tidak akan mengubah rentang penyakit.4 DH berlangsung sangat lama dengan
rentang bervariasi (bertambah atau berkurang) . Rentang penyakit ini sangat lama, mungkin
lebih dari 10 tahun. yang ditandai dengan remisi dan eksaserbasi. Tanda eksarserbasi dan
remisi lengkap spontan berakhir dalam beberapa hari ataupun bahkan berminggu minggu
hanya 10% yang akan mengalami remisi.12
DAFTAR PUSTAKA

7th
1. Burns Tony, et al. Rook’s textbook of Dermatology Edition, Volume 1-4. United
States : Blackwell Science; 2004. p.41.54-9
2. Katz SI. Dermatitis Herpetiformis. In : Fitzpatrick’s, eds. Dermatology in General
Medicine 5th Edition,Volume 1. New York: Mc-Graw Hill; 1998. p.709-715
3. Andrew GC. Chronic bullous dermatoses. In: Andrew GC, eds. Diseases of the Skin
Clinical Dermatology 8th Edition. Florida: American Association; 1990. p.552-5.
4. Herron MD and Zone JJ. Dermatitis Herpetiformis and Linear IgA Bullous Dermatosis.
In : Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP eds. Dermatology 2nd Edition, Volume 1. London:
Mosby; 2008. p. 479-84.
5. Effendi Evita HF, Dermatitis Herpetiformis. Cermin Dunia Kedokteran. 1992 : 1-4
6. Zone JJ and Provost TT. Bullous Disease. In: Moschella SC and Hurley H.J eds.
Dermatology. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1985. p. 579-86.
7. Marietta E, Black K, et al. A new model for Dermatitis Herpetiformis that uses HLA-
DQ8 transgenic NOD mice. J.Clin.Investigation. 2004 : 1090-7.
8. Zone JJ et al. Deposition of Granular IgA relative to clinical lesion in dermatitis
herpetiformis. Arch Dermatol. 1996. Vol.132 : 912-8.
9. Van Livia, Browning JC. Potential for Confusion with Linear IgA Bullous Dermatosis on
Direct Immunofluorescence. Dermatology Online Journal. 2008 : 14(1):21
10. Hardman Cm et al. Absence of toxicity of oats in patients with dermatitis Herpetiformis.
The New England Journal of Medicine. 1997 : vol.337:1884-7
11. Miller Jamil. Dermatitis Herpetiformis. [online]. 2009. [cited 2010 Februari 15th]
Available from: URL:http://www.medscape.com/cdc-commentary
12. Amiruddin DM. Dermatitis herpetiformis. In: Amiruddin DM ed. Ilmu Penyakit Kulit.
Makassar: LKIS; 2003. p. 337-43.
13. Fabbri P, Caproni M. Dermatitis Herpetiformis. [online]. 2005. [cited 2010 Ferbruari 15 th]
Available from: URL:http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Dermatitis
Herpetiformis.pdf
14. Harahap Marwali. Dermatitis. In: Harahap Marwali ed. Ilmu Penyakit Kulit. Jakarta:
Hipokrates; 2000.p. 139-141
15. Moore Elaine. Skin Changes in Celiac, Thyroid, Sjogren’s, Arthritis and more. General
Medicine. 2007 : 10-12
16. Sigurgeisson B et al. Risk of Lymphoma in patients with Dermatitis Herpetiformis. BMJ.
1994 : 308:13
17. Eritema multiforme image [online] 2002 [cited Februari 15th]; Available from:
URL:http://www.infoderma.com/infoderma/img/eritema_mul2.jpg&imgrefurl
18. Dermatitis Herpetiformis image [online] 2008 [cited 2010 Februari 15th]; Available from:
URL:http://www.dermatitisherpetiformis.org.uk/29454/image.htm
19. Dermatitis bullosa picture [online] 2000 [cited 2010 Februari 15th]; Available from:
URL:http://www.tidsskriftet.no/lts-img/2002/fig200217018.jpg
20. Bullous pemphigoid image [online] 2004 [cited 2006 May 03]; Available from:
URL:http://ades.tmu.edu.tw/english/pcare/course/pemphigoid/bp-1.jpg