Anda di halaman 1dari 39

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK LAPORAN KASUS

FAKULTAS KEDOKTERAN JANUARI 2018


UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

SINDROM NEFROTIK

Disusun Oleh:
Andi Adriana Mappamadeng, S.Ked
10542 0462 13

Pembimbing:
dr. Syamsul Nur, Sp.A

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik Pada


Bagian Ilmu Kesehatan Anak

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR
2018
LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Andi Adriana Mappamadeng, S.Ked


NIM : 10542 0462 13
Judul Laporan Kasus : Sindrom Nefrotik

Telah menyelesaikan tugas laporan kasus dalam rangka tugas kepaniteraan klinik
pada Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Muhammadiyah Makassar.

Makassar, Januari 2018


Pembimbing

dr. Syamsul Nur, Sp.A

2
KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmanirahim
Segala puji bagi Allah SWT, Tuhan semesta alam yang telah memberikan
rahmat dan hidayat-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus ini.
Demikian pula salawat dan salam senantiasa penulis peruntukkan kepada
Rasulullah Muhammad SAW, keluarga dan para sahabat yang telah memberikan
tuntunan kepada umat manusia ke alam yang penuh cahaya seperti sekarang ini.
Syukur Alhamdulillah laporan kasus ini ditulis dalam Rangka
Kepaniteraan Klinik di Bagian Pediatrik Fakultas Kedokteran Universitas
Muhammadiyah Makassar.
Pada kesempatan ini penulis ingin mengucapkan terima kasih yang
sebesar-besarnya kepada pembimbing dr.Syamsul Nur,Sp.A, yang telah
meluangkan waktunya untuk membimbing, memberikan pengarahan dan koreksi
sampai laporan kasus ini selesai.
Penulis yakin, walaupun penulisan laporan kasus ini dilakukan secara
sungguh-sungguh bukan berarti luput dari kekeliruan atau kekurangan. Oleh
karena itu, dengan berbesar hati penulis akan senang menerima kritik dan saran
demi perbaikan dan kesempurnaan laporan kasus ini. Hanya Allah SWT Yang
menentukan segalanya dan hanya Allah lah pemilik kesempurnaan.
Semoga laporan kasus ini bermanfaat bagi pembaca secara umum dan
penulis secara khususnya.

Makassar, Januari 2018

Penulis

3
DAFTAR ISI

Kata Pengantar ................................................................................................... iii


Daftar Isi ............................................................................................................. iv
BAB I PENDAHULUAN ................................................................................... 5

BAB II LAPORAN KASUS ............................................................................... 6


A. Identitas ..................................................................................................... 6
B. Anamnesis ................................................................................................ 6
C. Pemeriksaan fisik ...................................................................................... 9
D. Pemeriksaan Penunjang ........................................................................... 12
E. Follow up pasien ...................................................................................... 14
BAB III PEMBAHASAN .................................................................................. 21
A. Definisi ..................................................................................................... 21
B. Etiologi ..................................................................................................... 21
C. Patofisiologi ............................................................................................. 22
D. Gejala ....................................................................................................... 25
E. Diagnosis .................................................................................................. 26
F. Diagnosis Banding ...................................................................................
G. Pengobatan ............................................................................................... 27
H. Komplikasi ............................................................................................... 32
I. Prognosis .................................................................................................. 33
J. Diskusi ..................................................................................................... 34

DAFTAR PUSTAKA

4
BAB I
PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang


ditandai dengan hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti
dengan hipoproteinemia (hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema.
Dan hal ini berkaitan dengan timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan
lipiduria.1
Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang
paling sering ditemukan. Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika
Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per 100.000 anak per tahun,1dengan
prevalensi berkisar 12 – 16 kasus per 100.000 anak.2 Di negara berkembang
insidensnya lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun pada
anak berusia kurang dari 14 tahun.3 Perbandingan anak laki-laki dan perempuan
2:1.2
Dalam laporan ISKDC (International Study for Kidney Diseases in Children),
pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) ditemukan 22% dengan hematuria
mikroskopik, 15-20% disertai hipertensi, dan 32% dengan peningkatan kadar kreatinin
dan ureum darah yang bersifat sementaraDi USA, SN merupakan suatu kondisi yang
jarang terjadi. Dari seluruh pengalaman praktek, ahli pediatri hanya menemukan
1-3 pasien dengan kondisi seperti ini. Dilaporkan angka kejadian tahunan rata-rata
2-5 per 100.000 anak dibawah usia 16 tahun. Prevalensi kumulatif rata-rata adalah
kira-kira 15,5 per 100.000 individu.2
SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan
suatu petunjuk awal adanya kerusakan pada glomerulus.Pada anak, sebagian besar
(80%) SN idiopatik mempunyai gambaran patologi anatomi kelainan minimal
(SNKM). Gambaran patologi anatomi lainnya adalah glomerulosklerosis fokal
segmental (GSFS) 7-8%, glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) 4-6%,
dan nefropati membranosa (GNM) 1,5%.5,6,7 Pada pengobatan kortikosteroid
inisial sebagian besar SNKM (94%) mengalami remisi total (responsif),
sedangkan pada GSFS 80-85% tidak responsif (resisten steroid).2

5
BAB II
LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS
1. Identitas penderita
Nama : M.A
Umur : 2 Tahun 18 hari
Jenis kelamin : Laki-laki
Berat badan : 11,8 kg
Panjang badan : 84 cm
Agama : Islam
Alamat :Jalan Swadaya
Kebangsaan : Indonesia
MRS : 27 Desember 2017
2. Identitas orang tua/wali :
Ayah : Nama : Tn. A
Pendidikan : SMA
Pekerjaan : Buruh
Usia : 44 Tahun
Ibu : Nama : Ny. S
Pendidikan : SLTP
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Usia : 40 Tahun

II. ANAMNESIS
Aloanamnesa dengan : Ibu penderita
Tanggal/jam : 27 Desember 2017 / 14.00 WITA
1. Keluhan utama : Bengkak seluruh tubuh
2. Riwayat penyakit sekarang : Bengkak pada seluruh tubuh sejak 2 minggu
yang lalu sebelum masuk rumah sakit. Bengkak diawali pada daerah
kelopak mata dan muka sejak 2 minggu yang lalu, terutama pada pagi

6
hari saat bangun tidur, dan bengkak berkurang saat siang dan sore hari
yang kemudian menjalar ke daerah kaki sejak 1 minggu yang lalu
sebelum masuk rumah sakit, bengkak makin bertambah, menyebar ke
daerah muka, perut, dan kedua tungkai dan skrotum. Selama bengkak,
ibu penderita mengeluh BAK berwarna kuning keruh. Ibu penderita
mengaku frekuensi BAK 4 kali dalam sehari. Anak tidak pernah muntah-
muntah, demam, dan kejang. Selama bengkak anak tidak pernah tampak
pucat, lemah, lesu atau kehilangan nafsu makan. Anak masih bisa
beraktivitas ringan. Keluhan ini tidak disertai dengan sesak napas, sakit
perut hebat, atau kemerahan pada kulit yang terasa nyeri.

Riwayat penyakit dahulu : Anak tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya.
Anak kadang-kadang menderita batuk dan pilek,
riwayat mengalami pengobatan jangka lama tidak
ada. Riwayat penyakit varicella 1 tahun yang lalu.
1. Riwayat kehamilan dan persalinan :
Riwayat Antenatal :Ibu rajin memeriksakan kehamilan ke
bidan Puskesmas tiap bulan sekali dan
mendapatkan suntikan TT sebanyak 2
kali.
Riwayat Natal : Spontan
Nilai APGAR : 8/10
Berat badan lahir : 3075 gram
Panjang badan lahir : 52 cms
Lingkar kepala : Ibu tidak tahu
Penolong : Dokter
Tempat : Rumah sakit
Riwayat Neonatal :Setelah lahir anak langsung menangis,
kulit kemerahan, gerak aktif.
2. Riwayat perkembangan :
Tiarap : 3,5 bulan

7
Merangkak : 8 bulan
Duduk : 8 bulan
Berdiri : 1 tahun
Berjalan : 1 tahun 1 bulan

3. Riwayat imunisasi

BCG : 1 kali (umur 2 bulan)


Polio : 4 kali (umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan, 5 bulan)
Hepatitis : 4 kali (Umur 0, 2, 4, 6 bulan)
DPT : 3 kali (Umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan)
Campak : 1 kali (Umur 9 bulan)

4. Makanan :
Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak
mulai makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak
makan nasi tim. Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan
frekuensi 3 kali sehari. Anak suka makan ikan dan tidak suka makan sayur.

5. Riwayat keluarga :
Ikhtisar keturunan : Sepupu pasien menderita sindrom nefrotik

8
III. PEMERIKSAAN FISIK
1. Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
GCS : E4M5V6
2. Pengukuran :
Tanda vital : Tensi : 110/70 mmHg
Nadi : 110 x/menit
Suhu : 36,5o C
Respirasi : 24 x/menit
Berat badan : 11,8 kg
Tinggi badan : 84 cm
BB Koreksi : 11,8 x 30% = 3,54 kg
BB Aktual : 11,8-3,54 = 8,26 kg
BB/TB : berada dibawah garis -3 z score
Status Gizi : Gizi Buruk
BB/U : berada dibawah garis -3 z score
TB/U : berada diantara garis 0 dan (-2) z score
Kulit : Warna : Kecoklatan
Sianosis : tidak ada
Hemangiom : tidak ada
Turgor : cepat kembali
Kelembaban : cukup
Pucat : tidak ada
3. Kepala :
Bentuk : mesosefali
UUB : datar, sudah menutup
UUK : datar, sudah menutup
Rambut : Warna : hitam

Tebal/tipis : tebal
Jarang/tidak (distribusi) : tidak jarang
Alopesia : tidak ada

9
Mata : Palpebra : edema
Alis & bulu mata : tidak mudah dicabut
Konjungtiva : tidak anemis
Sklera : tidak ikterik
Produksi air mata : cukup
Pupil : Diameter : 3 mm/3 mm
Simetris : isokor, normal
Reflek cahaya : +/+
Kornea : jernih
Telinga : Bentuk : simetris
Sekret : tidak ada
Serumen : minimal
Nyeri : tidak ada
Hidung : Bentuk : simetris
Pernafasan cuping hidung : tidak ada
Epistaksis : tidak ada
Sekret : tidak ada
Mulut : Bentuk : normal
Bibir : mukosa bibir basah, sianosis tidak ada
Gusi : - tidak mudah berdarah
- pembengkakan tidak ada
Lidah : Bentuk : normal
Pucat/tidak : tidak pucat
Tremor/tidak : tidak tremor
Kotor/tidak : tidak kotor
Warna : kemerahan
Faring : Hiperemi : tidak ada
Edema : tidak ada
Membran/pseudomembran : (-)
Tonsil : Warna : kemerahan
Pembesaran : tidak ada

10
Abses/tidak : tidak ada
Membran/pseudomembran : (-)
IV. Leher :
Vena Jugularis : Pulsasi : tidak terlihat
Tekanan : tidak meningkat
Pembesaran kelenjar leher : tidak ada
Kaku kuduk : tidak ada
Masa : tidak ada
Tortikolis : tidak ada
V. Thorak :
1. Dinding dada/paru :
Inspeksi : Bentuk : simetris
Retraksi : tidak ada
Dispnea : tidak ada
Pernafasan : thorakal
Palpasi : Fremitus fokal : simetris
Perkusi : sonor/sonor
Auskultasi :Suara Napas Dasar : Suara napas vesikuler
Suara Napas Tambahan : Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)
2. Jantung :
Inspeksi : Iktus : tidak terlihat
Palpasi : Apeks : tidak teraba
Thrill : tidak ada
Perkusi : Batas kanan : ICS IV LPS dextra
Batas kiri : ICS V LMK sinistra
Batas atas : ICS II LPS dextra
Auskultasi : Frekuensi : 140 x/menit
Suara dasar : S1 dan S2 tunggal
Bising : tidak ada
VI. Abdomen
Inspeksi : Bentuk : cembung

11
Palpasi : Hati : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ginjal : tidak teraba
Masa : tidak ada
Undulasi : (+)
Perkusi : timpani, shifting dullness (+), ascites (+)
Auskultasi : bising usus (+) normal
Lingkar perut : 49 cm

VII.Ekstremitas :
Akral hangat, sianosis (-), CRT<2”, edema (+) di pretibial dan dorsum pedis
dextra dan sinistra.
Genitalia : edema scrotum, kelainan genital lain tidak ada
Anus : Ada dan tidak ada kelainan

VIII. PEMERIKSAAN LABORATORIUM


1. Pemeriksaan Darah Rutin tanggal 27 Desember 2017
Pemeriksaan 27/12/2017 Nilai Rujukan

HB 10,6 g/dl L: 14-16 g/dl


Leukosit 8.600 L: 5000-10.000
Trombosit 469.000 L: 150.000- 400.000
Hitung Jenis :
Basofil 0 0-1%
Eosinofil 2 1-3%
Batang 2 2-6%
Segmen 76 50-70%
Limfosit 54,5 20-40%
Monosit 8,7 2-8%
HT 31,9% 40-48%

12
2. Pemeriksaan Kimia Darah tanggal 27 Desember 2017
Pemeriksaan 27/12/2017 Nilai Rujukan

Kolesterol total 610 g/dl <200mg/dl

Protein total 3,2 g/dl 6,7-8,7 g/dl

Albumin 1,4 g/dl 3,8-5,1 g/dll


Globulin 1,8 g/dl 1,5-3,0 g/dl
Ureum 31 mg/dl 20-40 mg/dl

Creatinine 1,09 mg/dl 0,9-13 mg/dl


Uric acid 5,20 g/dl 3,4-7,9 g/dl
Trigliserid 599 g/dl

3. Pemeriksaan Urin (Urinalisa)


Makroskopik :
Warna : Kuning keruh
Kekeruhan : keruh
Mikroskopik :
Leukosit : (-)
Eritrosit : (-)
Epitel : (-) pH :5
Kristal : (-) Protein : 3 +++
Silinder : (-) Urobilinogen : (-)
Granular : (-) Bilirubin : (-)
Glukosa : (-)
Blood : (-)

13
HASIL PEMERIKSAAN, INSTRUKSI
TANGGAL ANALISIS DAN TINDAK DOKTER
LANJUT
Tanggal S Seorang pasien laki-laki dibawa ke - IVFD RL
Masuk Rumah Sakit dengan keluhan - prednison 6 mg 3x1
Perawatan bengkak seluruh tubuh sejak 2 - Zink 20 mg/24
27-12-2017 minggu yang lalu. Bengkak terus- jam/oral
(13.00) menerus diawali pada kelopak mata - Vit.B Komp tab 2x1
dan muka lalu ke tungkai, perut dan - Vit.C tab 2X1
skrotum, demam (-). - Timbang BB dan LP

Selera makan: baik tiap pagi

Selera minum: baik - Diet makanan biasa

BAB: biasa, ampas(+), lendir (- - Periksa Lab.


),darah (-) Ureum-Kreatinin,

BAK: sedikit-sedikit berwarna Albumin, Kolesterol

kuning keruh total


- Pasang cateter +
urine bag
KU : Lemas, GCS : Composmentis
Nadi: 110 x/ menit
Pernapasan: 46x/menit
Suhu :36,5oC
Mata : Edema periorbital
Paru : Vesikuler, Rh -/-, Wh-/-
CV : BJ I/II murni reguler, bising (-)
Abd : Peristaltik (+) kesan normal,
ascites (+), LP= 49 cm,BB=11,8 kg
Metabolik : Ikterus (-), edema (+)

O sampai scrotum
Extremitas : Edema pretibial

14
Hasil Lab dari ugd
a. Darah Rutin
WBC: 8.6x103/uL
RBC: 4,64 x106/uL
HGB: 10,6 g/dL
HCT: 31,9%
MCV: 68,8 fL
MCH: 22.8 pg
MCHC: 33,2 g/dL
PLT: 469 x103/u L
LYM%: 54,5%

b. Urin Rutin
WBC: -
KET: -
NIT: -
URO: -
BIL: -
PRO: +3 (300 mg/dL)
GLU: -
SG: 1.015
BLD: -
A pH: 5.0

-
Follow up 1 S Demam (-), kejang (-), batuk (+) - IVFD RL
28-12-2017 berdahak, mual (-) muntah (-)sakit - prednison 6 mg 3x1
kepala (-), sakit perut (-). Lemas (-), - Zink 20 mg/24
flatus (+). jam/oral

15
BAB :baik, ampas(+), lendir (-) , - Vit.B Komp tab 2x1
darah (-) - Vit.C tab 2X1
BAK : sedikit, warna kuning keruh - Hasil lab :
Keluarga Pasien menolak - Ureum :31 mg/dl
pemasangan cateter sehingga - Kreatinin:1,09mg/dl
rencana tampung urine/24 jam - Albumin : 1,4 g/dl
O Nafsu makan : Baik - Kolesterol : 610 g/dl
Nafsu minum : Menurun

KU : Baik
Nadi: 120 x/menit
Pernapasan: 40 x/menit
Suhu: 36,8oC
BB : 11,5 kg
Paru : Vesicular, Rh -/-, Wh-/-
CV: Bunyi jantung I/II murni
regular, bising (-)
Abdomen: Peristaltik (+) kesan
normal, ascites (+) LP= 48 cm
Metabolik : Ikterus (-), edema (+)
sampai scrotum
Mata : Edema periorbital(+)
Extremitas : Edema pretibial(+)

A Sindrom Nefrotik (SN)

16
Follow up 2 S Demam (-), menggigil (-), kejang (- - IVFD RL
29-12-2017 ), batuk (-) berlendir, flu (-), mual (- - prednison 6 mg 3x1
), muntah (-), sakit kepala (-), sakit - Zink 20 mg/24
perut (-). Lemas (-), bengkak (+) jam/oral
BAB : biasa - Vit.B Komp tab 2x1
BAK : sudah mulai banyak, kuning - Vit.C tab 2X1
keruh
Tampung urine 150cc
Nafsu makan : menurun
Nafsu minum : mulai membaik
BB= 11 kg
O
KU : Baik
Nadi: 124 x/menit

Pernapasan: 35 x/menit
Suhu: 36,6oC
Paru : Vesicular, Rh -/-, Wh-/-
CV: Bunyi jantung I/II murni
regular
Abdomen: Peristaltik (+) kesan
normal, ascites(+)
LP = 45 cm
Metabolik : Ikterus (-), edem (+)
sampai scrotum
Mata : Edema periorbital (-)
Extremitas : Edema pretibial ( sudah
berkurang )
Genital :Edema scrotum (+)

Sindrom Nefrotik (SN)


A

17
Follow up 3 S Demam (-), menggigil (-), batuk (-) - IVFD RL
30-12-2017 berlendir (-), flu (-), mual (-), - Methilprednisolon 6
muntah (-), sakit kepala (-), sakit mg 3x1
perut (-), bengkak (+) wajah dan - Furosemide 1 cc/iv
perut - Vit. B-com 1 tab/12
BAB : Biasa jam/oral
BAK : Mulai membaik - Zink 20 mg/24
Tampung urine 170cc jam/oral
Nafsu makan : Menurun - Vit. C 1 tab/ 12
Nafsu minum : Kuat minum susu jam/oral
- Istirahat
- Diit rendah garam
O
KU : Baik
Nadi : 115 x/menit

Pernapasan : 37x/menit
Suhu : 36,4oC
BB : 11 kg
Paru : Vesicular, Rh -/- Wh-/-
CV: Bunyi jantung I/II murni
regular
Abdomen: Peristaltik (+) kesan
normal,ascites(+), LP= 43
Metabolik : Ikterus (-), edema (+)
sampai scrotum
Mata : Edema periorbital (-)
Extremitas : Edema pretibial (-)
Genital :Edema scrotum (+)

A Sindrom Nefrotik (SN)

18
Follow up 4 S Demam (-), menggigil (-), sesak (-), - Methilprednisolon 6
31-12-2017 batuk (-), flu (-), mual (-), muntah (- mg 3x1
), sakit kepala (-), sakit perut (-). - Furosemide 1 cc/iv
BAB: Belum pagi ini - Vit. B-com 1 tab/12
BAK: Lancar, berwarna kuning jam/oral
muda - Vit. C 1 tab/ 12
Nafsu makan: Menurun jam/oral
Nafsu minum: Menurun - Zink 10 mg/24
jam/oral
KU : Baik - Istirahat
Nadi : 120 x/menit - Diit rendah garam
O
Pernapasan : 40x/menit
Suhu : 36,9oC
BB : 10,8 kg
Paru : Vesicular, Rh -/- Wh-/-
CV: Bunyi jantung I/II murni
regular
Abdomen: Peristaltik (+) kesan
normal, ascites (+) sudah berkurang,
LP=42, BB=11 kg
Metabolik : Ikterus (-), Edema (+)
A Mata : Edema periorbital (-)
Extremitas : Edema pretibial ( sudah
berkurang )
Genital :Edema scrotum (-)
Sindrom Nefrotik (SN)
Follow up 5 S Demam (-), menggigil (-), sesak (-), - Zink 10 mg/24
1-1-2018 kejang (-), mual (-), muntah (-), sakit jam/oral
kepala (-), sakit perut (-), batuk (-), - Vit. B-com 1 tab/12
bengkak pada wajah dan perut jam/oral

19
BAB : biasa - Vit. C 1 tab/ 12
BAK : Lancar jam/oral
Nafsu makan : Menurun - Boleh pulang
Nafsu minum : Kuat minum susu - Kontrol poli anak

KU : membaik
O Nadi : 125x/menit

Pernapasan : 39x/menit
Suhu : 36,9oC
Pucat (+)
Paru : Vesicular, Rh -/- Wh-/-
CV: Bunyi jantung I/II murni
regular
Abdomen: Peristaltik (+) kesan
normal, ascites(+) LP= 40, BB= 10
kg
Metabolik : ikterus (-), edema (-)
Mata : Edema periorbital (-)
Extremitas : Edema pretibial ( -)
Genital :Edema scrotum (-)

A Sindrom Nefrotik (SN)

20
BAB III
PEMBAHASAN
A. Definisi
Sindrom Nefrotik (SN) adalah kumpulan gejala yang terdiri dari
proteinuria massif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada
urin sewaktu > 2 atau dipstick ≥ 2+), hipoalbuminemia (≤ 2,5 gr/dL), edema,
serta dapat disertai hiperkolesterolemia (250 mg/uL).1
Kelainan ini diakibatkan oleh adanya kebocoran glomerulus yang luar
biasa dari protein plasma ke dalam urin. Defek muatan atau sawar yang
selektif-ukuran dari dinding kapiler glomerulus yang membawahi filtrasi
protein plasma yang berlebihan dapat meningkat sebagai akibat variasi proses
penyakit, termasuk penyakit imunologik, cedera toksik, kelainan metabolik,
defek biokimiawi, dan penyakit vaskuler. Oleh karena itu, sindrom nefrotik
merupakan titik akhir yang umum terjadi pada berbagai proses penyakit yang
mengubah keadaan permeabilitas dinding kapiler glomerulus,3
B. Etiologi
Etiologi SN dibagi 3 yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan sekunder
mengikuti penyakit sistemik, antara lain lupus eritematosus sistemik (LES),
purpura Henoch Schonlein, dan lain lain.1,3
Bentuk kongenital ditemukan sejak lahir atau segera sesudahnya disebut
sindrom nefrotik sekunder apabila penyakit dasarnya adalah penyakit sistemik
karena obat-obatan, alergen dan toksin, dll. Sindrom nefrotik dapat timbul dan
bersifat sementara pada tiap penyakit glomerulus dengan keluarnya protein
dalam jumlah yang cukup banyak dan cukup lama.3
Kebanyakan (90%) anak yang menderita nefrosis mempunyai beberapa
bentuk sindrom nefrotik idiopatik; penyakit lesi-minimal ditemukan pada
sekitar 85%, proliferasi mesangium pada 5%, dan sklerosis setempat 10%.
Pada 10% anak sisanya menderita nefrosis. Sindrom nefrotik sebagian besar
diperantarai oleh beberapa bentuk glomerulonefritis, dan yang tersering adalah
membranosa membrano proliferatif.1

21
C. Patofisiologi
Proteinuria
Proteinuria umunya diterima kelainan utama pada SN, sedangkan gejala
klinis lainnya dianggap sebagai manifestasi sekunder. Proteinuria dinyatakan
berat untuk membedakan dengan proteinuria yang lebih ringan pada pasien
yang bukan sindrom nefrotik. Eksresi protein sama atau lebih besar dari
40 mg/jam/m2 luas permukaan badan, dianggap proteinuria berat.4

Selektivitas Protein
Jenis protein yang keluar pada sindrom nefrotik bervariasi bergantung
pada kelainan dasar glomerulus. Pada SN KM protein yang keluar hampir
seluruhnya terdiri atas albumin dan disebut sebagai proteinuria selektif.Derajat
selektivitas proteinuria dapat ditetapkan secara sederhana dengan membagi
rasio IgG urin terhadap plasma (BM 150.000) dengan rasio urin plasma
transferin (BM 88.000). Rasio yang kurang dari 0.2 menunjukkan adanya
proteinuria selektif.4
Perubahan Pada Filter Kapiler Glomerulus
Umumnya karakteristik perubahan permeabilitas membran basal
bergantung pada tipe kelainan glomerulus pada SN.Pada SN KM terdapat
penurunan klirens protein netral dengan semua berat molekul,namun terdapat
peningkatan klirens protein bermuatan negatif seperti albumin. Keadaan ini
menunjukkan bahwa disamping hilangnya sawar muatan negatif juga terdapat
perubahan pada sawar ukuran celah pori atau kelainan pada kedua-
duanya.Proteoglikan sulfat heparan yang menimbulkan muatan negatif pada
lamina rara interna dan eksterna merupakan sawar utama penghambat
keluarnya molekul muatan negatif, seperti albumin Dihilangkannya
proteoglikan sulfat heparan dengan hepartinase mengakibatkan timbulnya
albuminuria.4,1
Di samping itu soal protein glomerulus yaitu polianion yang terdapat pada
tonjolan kaki sel epitel, tampaknya berperan sebagai muatan negatif di daerah

22
ini yang penting untuk mengatur sel viseral epitel dan pemisahan tonjolan-
tonjolan kaki sel epitel. Suatu protein dengan berat molekul 140.000 dalton,
yang disebut podocalyx ini rupanya mengandung asam sialat ditemukan
terbanyak kelainan pada model eksperimental nefro aminokleosid. Pada
SNKM,kandungan sialoprotein kembali normal sebagai respons pengobatan
steroid yang menyebabkan hilangnya proteinuria.4

Hipoalbuminemia
Albumin plasma yang rendah tampaknya disebabkan oleh meningkatnya
eksresi albumin dalam urin dan meningkatnya katabolisme fraksi
pool albumin (terutama disebabkan karena meningkatnya degradasi di dalam
tubulus renal) yang melampaui daya sintesis hati. Gangguan protein lainnya
didalam plasma adalah menurunnya α-1 globulin, (normal atau rendah),dan α-
2globulin, B globulin dan figrinogen meningkat secara relatif atau
absolut. Meningkatnyaα 2 globulin disebabkan oleh retensi selektif protein
berberat molekul tinggi oleh ginjal dengan adanya laju sintesis yang
normal.Pada beberapa pasien,terutama mereka dengan SNKM ,IgM dapat
meningkat dan IgG menurun.4
Edema
Hipoalbuminemia menyebabkan menurunya tekanan onkotik koloid
plasma intravaskular. Keadaan ini menyebabkan meningkatnya cairan
transudat melewati dinding kapiler dari ruang intravascular keruang interstial
yang menyebabkan terbentuknya edema.4,1
Kelainan glomerulus

Albuminuria

Hipoalbuminemia

23
Tekanan onkotik hidorpatik
koloid plasma↓

Volume plasma↑

Retensi Na renal sekunder

Edema

Gambar 1: Terbentuknya Edema Menurut Teori Underfilled

Sebagai akibat pergeseran cairan volume plasma total danvolumedarah


arteri dalam peredaran menurun disbanding dengan volume sirkulasi
efektif.Menurunnya volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan
stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini
timbul sebagai usaha badan untuk menjaga volume dan tekanan intravascular
agar tetap normal dan dapat dianggap sebagai peristiwa kompensasi
sekunder.Retensi cairan yang secara terus-menerus menjaga volume
plasma,selanjutnya akan mengencerkan protein plasma dan dengan demikian
menurunkan tekanan onkotik plasma dan akhirnya mempercepat gerak cairan
masuk ke ruang interstisial. Keadaan ini jelas memperberat edema sampai
terdapat keseimbangan hingga edema stabil.4
Dengan teori underfilled ini diduga terjadi terjadi kenaikan kadar renin
plasma dan aldosteron sekunder terhadap adanya hipovolemia. Hal ini tidak
ditemukan pada semua pasien dengan SN. Beberapa pasien SN menunjukkan
meningkatnya volume plasma dengan tertekannya aktivitas renin plasma dan

24
kadar aldosteron, sehingga timbul konsep teori overfilled. Menurut teori ini
retensi natrium renal dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan
tidak bergantung pada stimulasi sistemik perifer.Retensi natrium renal primer
mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler.
Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam ruang
interstiasial. Teori overfilled ini dapat menerangkan adanya volume plasma
yang tinggi dengan kadar rennin plasma dan aldosterone menurun seukunder
terhadap hypervolemia.4
Kelainan Glumerulus

Retensi Na renal primer

Albuminuria
Volume plasma ↑
hipoalbuminemia

Edema

Gambar 2: Terbentuknya Edema Menurut Teori Overfilled

D. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis yang paling sering ditemukan adalah edema yang
menyeluruh dan terdistribusi mengikuti gaya gravitasi bumi. Edema sering
ditemukan dimulai dari daerah wajah dan kelopak mata pada pagi hari, yang
kemudian menghilang, digantikan oleh edema di daerah pretibial pada sore
hari. 5
Anak biasanya datang dengan keluhan edema ringan, dimana awalnya
terjadi di sekitar mata dan ekstremitas bawah. Sindrom nefrotik pada mulanya
diduga sebagai gangguan alergi karena pembengkakan periorbital yang
menurun dari hari ke hari. Seiring waktu, edema semakin meluas, dengan
pembentukan asites, efusi pleura, dan edema genital. Anoreksia, iritabilitas,
nyeri perut, dan diare sering terjadi. Hipertensi dan hematuria jarang
ditemukan. Differensial diagnosis untuk anak dengan edema adalah penyakit

25
hati, penyakit jantung kongenital, glomerulonefritis akut atau kronis, dan
malnutrisi protein.1,3
Asites sering ditemukan tanpa edema anasarka, terutama pada anak kecil
dan bayi yang jaringannya lebih resisten terhadap pembentukan edema
interstisial dibandingkan anak yang lebih besar. Efusi transudat lain sering
ditemukan, seperti efusi pleura. Bila tidak diobati edema dapat menjadi
anasarka, sampai ke skrotum atau daerah vulva.1
Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan, tinggi
badan, lingkar perut, dan tekanan darah. Tekanan darah umunya normal atau
rendah, namun 21% pasien mempunyai tekanan darah tinggi yang sifatnya
sementara, terutama pada pasien yang pernah mengalami deplesi volume
intravaskuler berat. Keadaan ini disebabkan oleh sekresi rennin berlebihan,
sekresi aldosteron, dan vasokonstriktor lainnnya, sebagai respon tubuh
terhadap hipovolemia. Pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) dan
glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) jarang ditemukan hipertensi yang
menetap. Dalam laporan ISKDC (Internasional Study of Kidney Disease in
Children), pada SNKM ditemukan 22% disertai hematuria mikroskopik, 15-
20% disertai hipertensi, dan 32% dengan peningkatan kadar kreatinin dan
ureum darah yang bersifat bersementara. Pasien sindrom nefrotik perlu
diwaspadai sebagai gejala syok dikarenakan kekurangan perfusi ke daerah
splanchnik atau akibat peritonitis.3

E. Langkah Diagnostik
a. Diagnosis
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan gejala6,7:
A. Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)
B. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
C. Edema
D. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL.2
b. Pemeriksaan Penunjang

26
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan, antara lain:
1. Urinalisis. Biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan gejala klinis
yang mengarah kepada infeksi saluran kemih.
2. Protein urin kuantitatif, dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari
3. Pemeriksaan darah
a) Darah tepi (hemoglobin, leukosit, eritrosit, hitung jens, trombosit,
hematokrit, LED)
b) Kadar albumin dan kolesterol plasma
c) Kadar ureum, kreatinin, serta klirens dengan cara klasik atau
dengan rumus Schwartz
d) Titer ASO dan kadar komplemen C3 bila terdapat hematuria
mikroskopis persisten
e) Bila curiga lupus eritematosa sistemik, pemeriksaan dilengkapi
dengan pemeriksaan kadar komplemen C4, ANA (Anti Nuclear
Antibody), dan anti-dsDNA
4. Biopsi Ginjal

F. Diagnosis Banding
Sindrom nefrotik dapat di diagnosa banding dengan glomerulonefritis akut
(GNA). GNA ialah suatu reaksi imunologis pada ginjal terhadap bakteri atau
virus tertentu. Yang sering terjadi ialah akibat infeksi kuman streptococcus.
Sering ditemukan pada anak usia 3-7 tahun, dan lebih sering pada anak laki-
laki. GNA didahului oleh infeksi ekstra-renal, di traktus respiratorius bagian
atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemolyticus golongan A.
Gejala yang sering ditemukan ialah hematuria/kencing berwarna merah
daging. Kadang-kadang disertai edema ringan yang terbatas di sekitar mata
atau diseluruh tubuh. Edema bukan karena hipoproteinemia, tetapi karena
retensi natrium oleh ginjal yang mengakibatkan hipertensi berat atau edema
paru. hipertensi terdapat pada 60-70% anak dengan GNA pada hari pertama,
kemudian pada akhir minggu pertama menjadi normal kembali.

27
G. Penatalaksanaan
1. Pengobatan Imunosupresif
Beberapa obat-obat imunosupresif seperti kortikosteroid, obat
sitotoksik, dan siklosporin, dapat menimbulkan remisi proteinuria dan
melindungi fungsi ginjal paling tidak pada beberapa jenis
glomerulonefritis primer.4
Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-
pemeriksaan berikut:
a. Pengukuran berat badan dan tinggi badan
b. Pengukuran tekanan darah.
c. Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik,
seperti lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.
d. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan.
Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid
dimulai.
e. Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis
INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis
diberikan obat antituberkulosis (OAT).4,2
2. Diitetik
Pemberian diit tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi
karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa
metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan sklerosis glomerulus.
Bila diberi diit rendah protein akan terjadi malnutrisi energi protein (MEP)
dan menyebabkan hambatan pertumbuhan anak. Jadi cukup diberikan diit
protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily allowances) yaitu
1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama
anak menderita edema.4,8
3. Diuretik
Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat.Biasanya
diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu

28
dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik
hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.Sebelum pemberian diuretik, perlu
disingkirkan kemungkinan hipovolemia. Pada pemakaian diuretik lebih
dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit kalium dan natrium
darah.4,9
Bila pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter), biasanya
terjadi karena hipovolemia atau hipoalbuminemia berat (≤ 1 g/dL), dapat
diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb selama 2-4 jam
untuk menarik cairan dari jaringan interstisial dan diakhiri dengan
pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgbb. Bila pasien tidak mampu
dari segi biaya, dapat diberikan plasma 20 ml/kgbb/hari secara pelan-pelan
10 tetes/menit untuk mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi
jantung. Bila diperlukan, suspensi albumin dapat diberikan selang-sehari
untuk memberi kesempatan pergeseran cairan dan mencegah overload
cairan. Bila asites sedemikian berat sehingga mengganggu pernapasan
dapat dilakukan pungsi asites berulang.4,10,11 Skema pemberian diuretik
untuk mengatasi edema tampak pada Gambar 3.

Furosemid 1 – 3 mg/kgbb/hari +

spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari


Respons (-)
Berat badan tidak menurun atau

tidak ada diuresis dalam 48 jam

Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat

(maksimum 4-6 mg/kgbb/hari)


Respons (-)
Tambahkan hidroklorothiazid 1-2

mg/kgbb/hari

29
Respons (-)

Tambahkan hidroklorothiazid 1-2


mg/kgbb/hari
Respons (-)

Bolus furosemid IV 1-3


mg/kgbb/dosis atau per infus dengan
kecepatan 0,1-1 mg/kgbb/jam

Respons (-)

Albumin 20% 1g/kgbb


intravenadiikuti dengan furosemid
intravena

Gambar 3: Algoritma pemberian diuretik

4. Imunisasi
Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2 mg/kgbb/
hari atau total >20 mg/hari, selama lebih dari 14 hari, merupakan pasien
imunokompromais. Pasien SN dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu
setelah obat dihentikan hanya boleh diberikan vaksin virus mati, seperti
IPV (inactivated polio vaccine). Setelah penghentian prednison selama 6
minggu dapat diberikan vaksin virus hidup, seperti polio oral, campak,
MMR, varisela. Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk
mendapat imunisasi terhadap infeksi pneumokokus dan varisela.4,11,13

a. Pengobatan Inisial
Sesuai dengan anjuran ISKDC (International Study on Kidney
Diseases in Children) pengobatan inisial pada sindrom nefrotik dimulai
dengan pemberian prednisone dosis penuh (full dose) 60 mg/m2 LPB/hari
(maksimal 80mg/hari), dibagi dalam 3 dosis, untuk menginduksi remisi.
Dosis prednisone dihitung berdasarkan berat badan ideal (berat badan

30
terhadap tinggi badan). Prednisone dalam dosis penuh inisial diberikan
selama 4 minggu. Setelah pemberian steroid dalam 2 minggu pertama,
remisi telah terjadi pada 80% kasus, dan remisi mencapai 94% setelah
pengobatan steroid 4 minggu. Bila terjadi remisi pada remisi pada 4
minggu pertama, maka pemberian steroid dilanjutkan dengan 4 minggu
kedua dengan dosis 40mg/m2 LPB/hari (2/3 dosis awal) secara alternating
(selang sehari), 1 kali sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu
pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan
sebagai resisten steroid. (Gambar 1)

b. Pengobatan Relaps
Meskipun pada pengobatan inisial terjadi remisi total pada 94% pasien,
tetapi pada sebagian besar akan mengalami relaps (60-70%) dan 50%
diantaranya mengalami relaps sering. Skema pengobatan relaps dapat dilihat di
gambar 2, yaitu diberikan prednisone dosis penuh sampai remisi (maksimal 4
minggu) dilanjutkan dengan prednisone dosis alternating selama 4 minggu.
Pada sindrom nefrotik yang mengalami proteinuria ≥ 2+ kembali tetapi tanpa
edema, sebelum dimulai pemberian prednisone, terlebih dahulu dicari
pemicunya, biasanya infeksi saluran napas atas. Bila ada infeksi, diberikan
antibiotic 5-7 hari dan bila setelah pemberian antibiotic kemudian proteinuria
menghilang, tidak perlu diberikan pengobatan relaps. Bila sejak awal

31
ditemukan proteinuria ≥ 2+ disertai edema, maka didiagnosis sebagai relaps,
dan diberi pengobatan relaps.2
Jumlah kejadian relaps dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan inisial,
sangat penting, karen dapat meramalkan perjalanan penyakit selanjutnya.
Berdasarkan relaps yang terjadi dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan
steroid inisial, pasien dapat dibagi dalam beberapa penggolongan, yaitu :
1. Tidak ada relaps sama sekali (30%)
2. Relaps jarang : jumlah relaps < 2 kali (10-20%)
3. Relaps sering : jumlah relaps ≥ 2 kali (40-50%)
4. Dependen steroid : yaitu keadaan dimana terjadi relaps saat dosis steroid
diturunkan atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan, dalam hal ini
terjadi 2 kali berturut-turut.

H. Komplikasi
1. Infeksi
Pada sindrom nefrotik mudah terjadi infeksi dan paling sering adalah
selulitis dan peritonitis. Hal ini disebabkan karena terjadi kebocoran IgG
dan komplemen faktor B dan D di urin. Bila terjadi penyulit infeksi bacterial
(pneumonia pneumokokal atau peritonitis, selulitis, sepsis, ISK) diberikan
antibiotic yang sesuai dan dapat disertai pemberian immunoglobulin G
intravena. Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus.
Pemakaian imunosupresan menambah resiko terjadinya infeksi virus seperti
campak, herpes. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh

32
kuman gram negatif dan Streptococcus pneumoniae) perlu sefalosporin
generasi ketiga yaitu sefataksim atau seftriakson, selama 10-14 hari.
2. Hiperlipidemia
Pada sindrom nefrotik relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan
kadar kolesterol LDL dan VLDL, trigliserida, dan lipoprotein (a) (Lpa)
sedangkan kolesterol HDL menurun atau normal. Zat-zat tersebut bersifat
aterogenik dan trombogenik. Pada sindrom nefrotik sensitive steroid,
karena peningkatan zat-zat tersebut sementara, cukup dengan pengurangan
diit lemak.
3. Hipokalsemia
 Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis
dan osteopenia
 Kebocoran metabolit vitamin D
Oleh karena itu pada sindrom nefrotik relaps sering dan sindrom
nefrotik resisten steroid dianjurkan pemberian suplementasi kalsium
500mg/hari dan vitamin D. Bila telah terjadi tetani, diobati dengan
kalsium glukonas 50mg/kgBB intravena.
4. Hipovolemia
Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan sindrom
nefrotik relaps dapat mengakibatkan hipovolemia dengan gejala
hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin dan sering disertai sakit
perut.Penyulit lain yang dapat terjadi diantaranya hipertensi, syok
hipovolemik, gagal ginjal akut, gagal ginjal kronik (setelah 5-15 tahun).
Penanganan sama dengan penanganan keadaan ini pada umumnya. Bila
terjadi gagal ginjal kronik, selain hemodialisis, dapat dilakukan
transplantasi ginjal.13

33
I. Prognosis
Sebagian besar anak dengan nefrosis yang berespon terhadap steroid akan
mengalami kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya menyembuh dengan
sendiri secara spontan menjelang usia akhir dekade kedua.1
Prognosis jangka panjang SNKM selama pengamatan 20 tahun
menunjukkan hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada
GSFS 25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun dan pada sebagian
besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal. Pada berbagaipenelitian jangka
panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid lebih sering digunakan
untuk menentukan prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi
anatomi. Oleh karena itu pada saat ini klasifikasi SN lebih didasarkan pada
respons klinik yaitu: Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS) dan Sindrom
nefrotik resisten steroid (SNRS).1

34
J. Diskusi
Pasien datang dengan keluhan bengkak pada seluruh tubuh sejak 2
minggu yang lalu yang diawali pada kelopak mata. Ada beberapa penyakit
yang dapat menyebabkan bengkak diantaranya adalah kelainan ginjal, penyakit
jantung, hati, alergi dan malnutrisi. Pada penyakit jantung bengkak diawali dari
kedua tungkai karena venous return yang berkurang dikarenakan gangguan
aliran balik ke jantung, pengaruh gaya gravitasi dan tahanan perifer pada
tungkai yang tinggi teruma fossa poplitea dan inguinal. Selanjutnya adalah
organ hepar. Bengkak ini diawali dari perut dikarenakan fibrosis pada hepar
yang mengakibatkan bendungan sehingga venous return berkurang dan terjadi
hipertensi porta, penurunan sintesis protein sehingga terjadi hipoalbuminemia
yang menurunkan tekanan osmotik intravaskular yang menyebabkan terjadinya
ekstravasasi cairan. Lalu alergi juga dapat menyebabkan bengkak tetapi hanya
pada tempat tertentu yang sifatnya non pitting edema dan tidak berlangsung
lama. Selanjutnya malnutrisi, bengkak terjadi diseluruh tubuhtanpa penyebab
yang jelas biasanya pada kwashiorkor atau marasmus-kwashiorkor.
Pada kelainan ginjal bengkak dimulai dari kelopak mata. Hal ini
dikarenakan pengaruh gaya gravitasi.Kelopak mata merupakan jaringan yang
banyak mengandung jaringan ikat longgar. Pada pasien ini bengkak dimulai
dari kelopak mata yang berlanjut hingga terjadi edema pada seluruh tubuh. Hal
ini menunjukan bahwa bengkak pada pasien ini mengarah pada kelainan ginjal.
Untuk membantu menegakkan diagnosis maka dibutuhkan pemeriksaan
penunjang berupa pemeriksaan laboratorium darah lengkap, kimia darah dan
urin lengkap. Dari hasil pemerikasaan laboratorium didapatkan total protein 3,2
g/dl, albumin 1,4 g/dl, globulin 21,8 g/dl, ureum 31 mg/dl, kreatinin 0,9
mg/dl,kolesterol total 610 mg/dl, protein urin +++3 .
Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium,
pasien ini didapatkan edema anaksarka, hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia,
dan proteinuria masif. Maka pasien ini didiagnosis Sindrom Nefrotik karena
memenuhi semua kriteria berdasarkan Konsensus Tatalaksana Sindrom
Nefrotik Idiopatik Pada Anak (Ikatan Dokter Anak Indonesia 2012):

35
1. Proteinuria masif (>40 mg/m2LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+);
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL;
3. Edema;
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL (Konsensus IDAI,2012)
Pasien ini didiagnosis menderita sindrom nefrotik kasus baru, bukan
sindrom nefrotik kasus relaps ataupun sindrom nefrotik resisten steroid.
Dikarenakan yang dimaksud relaps adalah keadaan proteinuria ≥2+
(proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu setelah
pemberian terapi steroid, sedangkan yang dimaksud dengan resisten
adalahtidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2
mg/kgbb/hari selama 4 minggu .
Untuk pengobatan pada pasien ini dapat diberikan steroid full dose
sesuai dengan International Study on Kidney Diseases in Children(ISKDC)
diberikan prednison 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari dalam dosis terbagi
untuk menginduksi remisi). Untuk pemberian dosis prednison sesuai berat
badan ideal (BB terhadap TB). Berdasarkan WHO Growth Chart Standart,
pada pasien ini BB ideal nya di umur 2 tahun 18 hari dengan TB 84 cm adalah
14 kg, sehingga dosis prednison yang yang dapat diberikan adalah 14 kg x
2mg/kgBB/hari = 28 mg/hari, dibulatkan menjadi 30 mg/hari.
Seharusnya sebelum diberikan terapi prednison, pasien ini dilakukan uji
mantoux terlebih dahulu untuk mengetahui apakah pasien ini terdapat penyakit
tuberkulosis atau tidak, namun pada pasien ini tidak dilakukan.Lalu, untuk
mengatasi edema pada pasein ini diberikan diuretik furosemid.Pemberian
furosemid ini diindikasikan untuk edema berat seperti yang terjadi pada pasien
ini. Pada pasien ini tidak diberikan terapi albumin karena indikasi pemberian
albumin apabila belum juga berespon pemberian obat diuretik dan nilai
albumin <1. Sedangkan pada pasien ini kadar albuminnya 1,2g/dl dan dengan
pemberian furosemid pasien sudah berespon, maka pemberian albumin tidak
diperlukan.

36
Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgbb/hari, sebagian besar terdiri
dari karbohidrat. Diet rendah garam (1-2 gr/hari) dan rendah lemak harus
diberikan. Pada pasien SN asupan protein dibatasi sekitar 0,8-1 gr/kgbb/hari.
Kebutuhan cairan pada pasien ini juga dibatasi sebanyak 1400 cc per hari. Pada
pasien ini dietnya juga dibatasi mengikuti anjuran diet pada orang SN.Pada
kasus ini prognosisnya dubia ad bonam dikarenakan pasien didiagnosis
Sindrom Nefrotik yang dalam perjalanan penyakitnya masih sensitive terhadap
pengobatan steroid ditandai dengan kondisi pasien sampai pulang mengalami
perbaikan.

BAB IV
PENUTUP
Kesimpulan
1. Sindrom nefrotik (SN) adalah sindrom klinis akibat perubahan selektifitas
permeabilitas dinding kapiler glomerulus sehingga protein dapat keluar melalui
urin.

37
2. Etiologi sindrom nefrotik dibagi 3 yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan
sekunder mengikuti penyakit sistemik, antara lain lupus eritematosus sistemik
(LES), purpura Henoch Schonlein, dan lain lain.
3. Di negara berkembang insidensnya lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per
100.000 per tahun pada anak berusia kurang dari 14 tahun.3 Perbandingan anak
laki-laki dan perempuan 2:1.
4. Penegakkan diagnosis dibuat berdasarkan gejalan klinis berupa edema
anasarca, serta pemeriksaan lab yang ditemukan adanya proteinuria masif (> 40
mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin
sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+), hipoalbuminemia < 2,5 g/dL dan apat
disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL.

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson, Behrman, Kliegman, dkk. Ilmu Kesehatan Anak Nelson edisi 15 vol 1.
Jakarta : EGC, 2000
2. Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). Konsensus Tatalaksana Sindrom
Nefrotik Pada Anak. 2nd ed. 2012. 1-20 p.
3. Pediatric Nephrotic Syndrome. 2014. Available from: http : / / emedicine
.medscape .com /article /982920-overview.
4. Husein Alatas, Taralan Tambunan, Partini P. Trihono dkk.Ikatan Dokter Anak
Indonesia (IDAI). Buku Ajar Nefrologi Anak. 2nd ed., editor. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI; 2002. 381-346 p.
5. Mansjoer, Arif, dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran, edisi ketiga, Jilid 1.
Media Aesculapius.

38
6. Nishi S, Kimura K, Matsuo S. Evidence-based clinical practice guidelinefor
nephrotic syndrome; 2014
7. Husein Alatas, Partini P. Trihono, Taralan Tambunan, Sudung O. Pardede,
Hidayati EL.Pengobatan Terkini Sindrom Nefrotik (SN) pada Anak .
Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/
RS Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta.2015
8. GAP Nilawati. Profil Sindrom Nefrotik pada Ruang Perawatan Anak RSUP
Sanglah Denpasar. 2012;14(4):269–72.
9. Management of nephrotic syndrome in children. National Guidelines. Dept. of
Paediatrics,Faculty of Medicine, Peradeniya.2011
10. Management of Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome:Dr. Arvind Bagga,
Department of Pediatrics, All India Institute of Medical Sciences,
Ansari.Nagar, New Delhi 110 029, India..2008
11. Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC.Corticosteroid therapy for
nephrotic syndrome in children.Cochrane Database of Systematic Reviews
2015.
12. Review Article. Nephrotic Syndrome in Children: FromBench to
Treatment.J.-C. Davin1, 2 and N.W. Rutjes.Academic Children’s Hospital
Reine Fabiola, Free University of Brussels, Av. Jean-Joseph Crocq 2011
13. Complications of nephrotic syndrome. Se Jin Park, MD1, Jae Il Shin.
Department of Pediatrics, Ajou University Hospital, Ajou University School
of Medicine, Seoul, Korea.2011

39