Facultad de Odontología

Inmunodeficiencias

Nombre: Ayala Gálvez Beatriz

Grupo: 1005

Dra. MEJÍA VELÁZQUEZ

CLAUDIA PATRICIA

La integridad del sistema inmunitario es esencial para la defensa

contra los microorganismos infecciosos y sus productos tóxicos por
lo que el defecto de 1 o más componentes pueden llevar a
trastornos grave e incluso mortales, en conjunto llamadas
enfermedades por inmunodeficiencias.
La primera consecuencia de la inmunodeficiencia es una mayor propensión a la infección,
habitualmente dependiente de la deficiencia de la inmunidad humoral por haber bacterias encapsuladas
y formadoras de pus.
Los pacientes con inmunodeficiencias son proclives a ciertos tipos de cáncer, causados frecuentemente
por virus oncógenos.
Puede deberse a factores en el desarrollo o activación del linfocito o a defectos en los mecanismos
efectores de la inmunidad innata y adaptativa, ya que tiene manifestaciones clínicas
anatomopatológicas heterogéneas ya que afectan diferentes componentes del sistema inmunitario.
 Las inmunodeficiencias se derivan en:
-Primarias (congénitas): Defectos genéticos que aumentan la propensión a las infecciones, se
manifiestan usualmente en la lactancia e infancia.
-Secundaria (adquirida): No son hereditaria, aparecen en consecuencia de desnutrición, cáncer
diseminado, fármacos inmunosupresores o infección de células.

Inmunodeficiencias primarias

Puede comprender procesos innatos (defectos de fagocitosis, el complemento u otros defectos) o la

respuesta adaptativa (humoral, celular o ambas); los trastornos congénitos de los fagocitos y
complemento dan lugar a infecciones recurrentes.
Las alteraciones en el desarrollo del linfocito pueden deberse a mutaciones en genes que codifican
diversas moléculas, como enzimas, adaptadores, proteínas de transporte y factores de transcripción; las
alteraciones y funciones del linfocito B dan lugar a una producción deficiente de anticuerpos y se
diagnostican por una reducción en las concentraciones séricas de inmunoglobulinas, respuestas
defectuosas ante vacunas y un número reducido de linfocitos B en la circulación. Las alteraciones en la
maduración y función del linfocito T llevan a una inmunidad celular defectuosa y menos producción de
anticuerpos, se diagnostica por el número reducido de linfocitos T circulantes.
Las consecuencias de las inmunodeficiencias primaria dependen del número y el tipo de componentes
dañados de este sistema; las formas más comunes y las menos graves son las que alteras a 1 o más
isotopos de anticuerpos.

1. Síndrome de DiGeorge
Se debe a la deleción de un gen en el cromosoma 22q11.
La inmunodeficiencia afecta a ambos sexos.
Las mutaciones en el homólogo múrido de un gen que codifica un factor de transcripción llamado T-
box1. Es una deficiencia de linfocitos T que se debe a la ausencia de desarrollo de la 3ª y 4ª bolsas
faríngeas. La 4ª da lugar al timo (perdida variable de la inmunidad por linfocitos T), paratiroides
(tetania), cél. claras de tiroides y cuerpo ultimobranquial.
Presencia de malformaciones congénitas del corazón y grandes vasos, aspecto de cara, pabellones
auriculares de implantación baja y angulación posterior con pérdida auditiva recurrente, los ojos tienen
una distancia entre ellos anormalmente grande (hipertelorismo), micrognatia, úvula bífida, paladar
ojival o hendido y debilidad de músculos orofaríngeos y nasofaríngea.
Las zonas de linfocitos T de órganos linfáticos (áreas paracorticales de los ganglios linfáticos y vainas
periarteriolare del bazo) tienen depleción, por lo que las células no responden a los activadores
policlonales del linfocito T, produciendo que los pacientes sean proclives a infecciones por
micobacterias, hongos y virus. Las concentraciones de Ig varían dependiendo la gravedad.
La inmunodeficiencia es corregida con un trasplante de timo, sin embargo, no suele ser necesario ya
que a los 5 años aproximadamente se corrige la función de los linfocitos T
 2. Deficiencia selectiva de IgA
Es la más frecuente por estar presente en 1 de 700 sujetos.
La deficiencia de IgA representa una forma frustrada de inmunodeficiencia variable común. Asociada a
toxoplasmosis, parotiditis o alguna infección vírica.
Se han descrito mutaciones en TACI (es la común), BAFF y APRIL. Otros mecanismos
fisiopatológicos incluyen la presencia de cél. T supresoras específicas de IgA, una función inadecuada
de las cél. T o la disminución de la expresión de CD40 en la superficie de monocitos
Los pacientes suelen ser completamente normales y asintomática, otros tienen infecciones respiratorias
y diarrea ocasionales. Como la IgA es la principal Ig de las secreciones externas, la mucosa está
debilitada y aparecen infecciones en el aparato respiratorio, urogenital y digestivo por lo que algunas
pruebas importantes incluyen un conteo sanguíneo completo, medición de la función pulmonar, y
análisis de orina, medición de la función tiroidea, del riñón, medidas de absorción de nutrientes por el
tracto gastrointestinal.
Son propensos a la artritis y alergias. No se les puede transfundir sangre ya que presentan reacciones
anafilácticas graves
Se caracteriza por una IgA sérica baja, menor a 50 g/ml (normal de 2-4mg/ml), con concentraciones
normales o elevadas de IgM e IgG.
El defecto en estos pacientes es un bloqueo en la diferenciación de los linfocitos B en las cél.
plasmáticas secretoras de IgA.

3. Agammaglobulinemia
Está ligada al cromosoma X, el gen que la codifica se encuentra en el brazo largo del cromosoma X, en
Xq21.22
Es más frecuente en varones, habitualmente no se hace evidente la enfermedad hasta aproximadamente
los 6 meses, cuando se produce depleción de las inmunoglobulinas maternas.
Se presentan infecciones bacterianas recurrentes del tubo digestivo (faringitis aguda y grave), sinusitis,
otitis media, bronquitis y neumonía; son susceptibles a infecciones víricas causadas por enterovirus,
ecovirus (puede producir una encefalitis mortal), virus de la poliomelitis (puede llegar a ser paralitica)
Se caracteriza por la ausencia de maduración de los precursores de los linfocitos B (pro-B y pre-B) en
maduros. Esta producida por mutaciones de una tirosina cinasa citoplasmatica llamada tirosina cinansa
de Bruton (Btk) la cual es necesaria para transducir señales desde el receptor y de su supervivencia,
cuando esta mutada el receptor del linfocito pre-B no puede generar señales y la maduración se detiene.
No se produce las cadenas ligeras del receptor antigénico por lo tanto no puede ensamblar ni
transportar.
Los centros germinativos de los ganglios linfáticos, las placas de Peyer, el apéndice y las amígdalas
están desarrollados de forma insuficiente. Hay ausencia de cél. plasmáticas y las reacciones mediadas
por los linfocitos T son normales.
El tratamiento es de sustitución con inmunoglobulinas proporcionando una inmunidad pasiva eficaz

Inmunodeficiencias secundarias
Se deben a 2 tipos principales mecanismos patogénicos: 1)Inmunodepresión puede deberse a una
complicación biológica de otro proceso morboso, 2)Inmunodeficiencias yatrógenas por complicaciones
del tratamiento de otras enfermedades.
Las enfermedades en las que la inmunodeficiencia es una complicación son la malnutrición, neoplasia e
infecciones. Otra forma poco habitual es por la extracción quirúrgica del bazo tras un traumatismo y
como tratamiento de ciertas enfermedades hematológicas o de un infarto en la anemia falciforme.

1. VIH (Virus de Inmunodeficiencia Humana)

El sida es causada por la infección del VIH, un retrovirus humano no transformante que permanece a la
familia de los lentivirus. En paciente con sida, se han aislado 2 formas genéticamente diferentes, pero
relacionadas del VIH llamadas VIH-2 y VIH-1.
El VIH tiene 2 dianas principales para la infección: el sistema inmunitario y el sistema nervioso central.
La que afecta principalmente a la inmunidad celular es el dato fundamental del sida. Alteración que se
debe principalmente a la infección y la perdida grave de linfocitos T CD4+, además de un deterioro de
la función de los linfocitos T cooperadores supervivientes. Los macrófagos y las células dendríticas son
dianas.
La infección se establece en los tejidos linfáticos, en los que le virus puede permanecer latente durante
períodos prolongados.
En la patogenia de la manifestaciones neurológicas, los macrófagos y la microglía, células
predominantes en el encéfalo, son transportados por los monocitos infectados; varios autores piensan
que la alteración está producida indirectamente por productos víricos y factores solubles producidos
por la microglía infectada; entre los factores solubles se incluyen como IL-1, TNF e IL-6.

2. Inmunodeficiencias por medicamentos

(corticoesteroides)
Son usados para reducir el daño ocasionado por una respuesta inflamatoria.
Se unen a receptores citosólicos, el cual después de la unión se transloca al núcleo para actuar como un
factor de transcripción que afecta la expresión de diversos genes expresado en sus efectos
antiinflamatorios. La unión del complejos glucocorticoide y receptor modula la vía de transducción de
señal; provocando en la activación de NF-B, el factor nuclear de la activación de linfocitos T y el
activador de proteína 1.
Además tiene un efecto en la función celular por la interacción con la membrana de las células por lo
que es utilizado para la saturación de receptores.
Como resultados de los mecanismos se produce una disminución de las citocinas como IL-1, IL-6 y
TNF- y la disminución de la quimiotaxis de linfocitos, en la adhesión celular, fagocitosis y anergia de
los linfocitos.
Provoca linfopenia por la actividad proapoptótica.
Usados en dosis prolongadas suprime la respuesta antigénica y genera retraso el respuesta de
hipersensibilidad.
Provoca en los pacientes predisposición a infecciones virales, bacterianas y fúngicas

(Calcitenuria)
Se unen a las proteínas citoplasmáticas derivadas de la familia de inmunofilinas e inhibe su interacción,
la que es esencial para IL-2 y su función de los linfocitos T.
No afecta a los neutrófilos, ni a los macrófagos; sin embargo aumentan en infecciones virales a nivel de
tracto respiratorio y piel.
Provocan falla renal e hipertensión, incluso incremento en trastornos linfoproliferativos y neoplasias
en la piel.

(Agentes citotóxicos)
Se usan para el control de crecimiento de células neoplásicas y el tratamiento ablativo de la medula
ósea.
Inhibe la proliferación de linfocitos T y B, induciendo una respuesta inmunológica. Interviene la dosis
se puede inhibir la respuesta celular de anticuerpos de sensibilizaciones previas.
Su uso es limitado por por sus agentes tóxicos a nivel de células hematopoyéticas, desarrollo de
citopenias, deterioros de mucosa y barreras de piel; por lo tanto las citopenias contribuyen al estado de
inmunodeficiencia y susceptibilidad a procesos infecciosos.

Bibliografía
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 Grossman S, Porth M, Fisiopatología: Alteraciones de la salud. Conceptos básicos. 9ªed. España:
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 Harvey A, Champe C. Inmunología. 1ªed. España: Wolters Kluwer, c2014.