Il composto:
Il trasporto degli acidi grassi attivati, dal citoplasma alla matrice mitocondriale
● è inibito dal malonil coA
● richiede l’attività di 2 acil coA-carnitina aciltransferasi
● richiede l’idrolisi di una molecola di ATP per ogni acido grasso trasportato
● fa aumentare il contenuto di coenzima A dei mitocondri
Una concentrazione ematica di glucosio (e insulina) inferiore al normale determina negli epatociti
● diminuizione della concentrazione citoplasmatica di malonil coA
● aumento della beta ossidazione mitocondriale degli acidi grassi
● aumento della concentrazione citoplasmatica di fruttosio 2,6 bisfosfato
La gluconeogenesi
● contribuisce ad aumentare la glicemia durante il digiunio
● consente di utilizzare alcuni acidi grassi a lunga catena per formare glucosio
● consente di utilizzare lo scheletro carbonioso di alcuni amminoacidi per formare glucosio
● ossida NADPH (H+) citoplasmatico
Il composto
La glicogeno fosforilasi
● è un enzima dimerico
● utilizza ioni fosfato
● agisce alle estremità riducenti delle molecole di glicogeno
● produce glucosio 1 fosfato
La via dei pentoso fosfati
● utilizza almeno un enzima biotina dipendente
● comprende almeno una reazione irreversibile
● genera NADH (H+)
● prevede la rpoduzione netta di CO2
La caffeina
● interagisce con i fosfolipidi di membrana
● idrolizza il cAMP
● aumenta la concentrazione di cAMP
● agisce sulle fosfodiesterasi
Quale/i dei seguenti enzimi è/sono responsabile/i della regolazione allosterica della sintesi dell’urea
● carbamilfosfato sintetasi extra mitocondriale
● arginasi
● ornitina transcarbamilasi
● arginina succinasi
Il composto
● è un substrato dell’arginasi
● è un substrato dell’arginina-succinato liasi
● è un neurotrasmettitore
● è un intermedio del ciclo dell’urea
La tetradiidrobiopterina
● è uno dei coenzimi derivati dagli acidi folici
● è un coenzima ossidoriduttivo
● È il coenzima della fenilalanina idrossilasi
● È il coenzima della tirosina idrossilasi
Quale/i dei seguenti processi si svolge/ono interamente o parzialmente nella matrice mitocondriale?
● biosintesi dell’eme
● ciclo dell’urea
● biosintesi dei trigliceridi
● biosintesi dei corpi chetonici
La bilirubina
● viene prodotta nel fegato
● viene trasportata dal fegato alla milza legata all’albumina del siero
● viene secreta con la bile dopo essere stata coniugata a 2 molecole di acido glucuronico
● è un intermedio della sintesi della protoporfirina IX
Quale/i delle seguenti vie metaboliche può/possono utilizzare direttamente intermedi e/o prodotti della via
dei pentosi fosfati?
● biosintesi dei nucleotidi purinici e pirimidinici
● glicolisi
● sintesi del colesterolo
● biosintesi citoplasmatica degli acidi grassi saturi
Quale/i dei seguenti processi si svolge/ono interamente o parzialmente nella matrice mitocondriale?
● biosintesi dell’eme
● ciclo dell’urea
● biosintesi dei trigliceridi
● biosintesi dei corpi chetonici
La bilirubina
1. viene prodotta nel fegato
2. viene trasportata dal fegato alla milza legata all’albumina del siero
3. viene secreta (?) con la bile dopo essere stata coniugata a 2 molecole di acido glucuronico
4. è un intermedio della sintesi della protoporfirina IX
Quale/i delle seguenti vie metaboliche può/possono utilizzare direttamente intermedi e/o prodotti della via
dei pentosi fosfati?
● biosintesi dei nucleotidi purinici e pirimidinici
● glicolisi
● sintesi del colesterolo
● biosintesi citoplasmatica degli acidi grassi saturi
La biosintesi “de novo” degli acidi grassi
● prevede almeno una reazione di disidratazione
● produce prevalentemente acido stearico
● prevede almeno una reazione di idrolisi
● prevede almeno una reazione di carbossilazione
La biliverdina
● si forma per azione di una idrossilasi mista NADPH-dipendente
● può essere ossidata a bilirubina
● è un intermedio della sintesi della protoporfirina IX
● viene normalmente coniugata a 2 molecole di acido glucuronico
Il piruvato può
● essere decarbossilato ossidativamente per fornire il substrato alla sintesi citoplasmatica di acidi
grassi
● essere direttamente fosforilato a fosfoenolpiruvico dal GTP mitocondriale
● entrare nei mitocondri e venire carbossilato come prima tappa della gluconeogenesi
● formarsi dalla cisteina
L’isoprene
● è un compsto a 5 atomi di C
● viene utilizzato nella biosintesi del colesterolo
● viene prodotto durante il catabolismo epatico del colesterolo
● viene utilizzato nella biosintesi del dolicolo
La glutammico deidrogenasi
● all’equilibrio favorisce la formazione di acido glutammico
● può utilizzare NAD⁺ o NADP⁺
● catalizza una reazione di deaminazione ossidativa
● è attivata da N-acetilglutammato
Il glicogeno
● è un polisaccaride a catena ramificata contenente residui di glucosio uniti da legami beta-1,6
glicosidici
● nelle fibre muscolari può raggiungere concentrazioni superiori al 5%
● è una riserva di glucosio utilizzabile solo dopo idrolasi
● durante la digestione viene idrolizzato prevalentemente nello stomaco
La fosfofruttochinasi
● usa ATP come substrato
● è inibita dal citrato
● è inibita dall’ATP
● è un regolatore della glicolisi
L’ossalacetato
● è un substrato della gluconeogenesi
● può essere trasportato dalla matrice mitocondriale al citoplasma dal trasportatore degli acidi
bicarbossilici
● può formarsi direttamente dall’acido piruvico per azione di un enzima biotina dipendente
● può essere trasformato in acido aspartico ad opera di una transaminasi mitocondriale
Il citrato:
● può essere usato come anticoagulante
● è un inibitore allosterico dell’acetil Coa carbossilari
● può uscire dai mitocondri ed essere scisso dalla citrato liasi
● la sua formula è
Quale delle seguenti affermazioni è compatibile con la teoria chemiosmotica della fosforilazione ossidativa?
● La membrana mitocondriale interna è impermeabile ai protoni
● Il trasporto di elettroni attraverso il complesso IV trasferisce protoni
● I disaccoppianti aumentano la permeabilità della membrana mitocondriale interno ai protoni
● La sintesi di ATP espella protoni dalla matrice allo spazio intermembrana
Il dolicolo
● è necessario per la produzione delle glicoproteine contenenti glucidi legati a residui di asparagina
● è necessario per la produzione delle glicoproteine contenenti glucidi legati a residui di serina
● è un composto poli-isoprenico
● viene prodotto da una via metabolica che utilizza farnesil-pirofosfato
Il ciclo dell’urea
● si svolga prevalentemente nelle cellule del rene
● utilizza esclusivamente carbamil-fosfato citoplasmatico
● trasforma una molecola di aspartato in una di fumarato per ogni molecola di urea sintetizzata
● richiede ATP
Il radicale NO è prodotto da
● cellule endoteliali
● macrofagi
● cellule cardiache
● granulociti neutrofili
Quale dei seguenti ormoni è trasformato nella forma attiva da una reduttasi presente nelle cellule bersaglio
● estradiolo
● testosterone
● progesterone
● aldosterone
L’insulina
● È un polipeptide che contiene trimetillisina
● È prodotta come pre-ormone avente una sequenza segnale N terminale di 24 amminoacidi
● È prodotta dalle cellule A delle isole di Langherans
● È un eterodimero collegato da due ponti disolfuro
Il propionil CoA
● Può formarsi dal catabolismo dell’isoleucina
● Si forma durante la degradazione dell’acido fitanico
● Può essere carbossilato a metilmalonil CoA da un enzima contenente tiamina pirofosfato (TPP)
● Può essere carbossilato in una reazione che richiede ATP
Il composto
Le transaminasi
● Sono localizzate esclusivamente nella matrice mitocondriale
● Legano gli intermedi della reazione esclusivamente mediante dei legami idrogeno
● Contengono piridossalfosfato legato ad un residuo di lisina
● Generalmente trasferiscono il gruppo α amminico da un amminoacido a α chetoglutarato o
ossalacetato
Il ciclo dell’urea
● Coinvolge solo enzimi intramitocondriali
● Utilizza carbamoil fosfato intramitocondriale
● Trasforma una molecola di aspartato in una di fumarato per molecola di urea sintetizzata
● Richiede il trasporto di citrullina attraverso la membrana mitocondriale interna
Il recettore insulinico
● È un tetramero di 2 subunità α e 2 β
● È glicosilato nella porzione extracellulare
● Possiede attività tirosin chinasica nella porzione intracellulare
● Può essere auto fosforilato dopo l’interazione con l’insulina
Le proteine G
● Sono complessi trimerici α-β-γ
● Interagiscono con la tossina del vibrione colerico
● Legano il GDP o il GTP
● Possiedono attività GTPasica
La protein chinasi C
● Fosforila il recettore adrenergico
● Interagisce con il diacilglicerolo
● Interagisce con il calcio e i fosfolipidi
● Interagisce con l’estere del forbolo
Il ciclo di Krebs ha un ruolo importante nella sintesi del glucosio. In questo processo sono coinvolti:
● la beta chetoaldolasi;
● l'ATP citrato liasi;
● il citrato;
● la piruvico carbossilasi;
il composto
la glicogeno sintetasi
● è inibita allostericamente da concentrazioni fisiologiche di ADP e fosfato;
● può subire un processo di fosforilazione che aumenta l'attività catalitica;
● agisce alle estremità riducenti delle molecole di glicogeno;
● catalizza una reazione per cui deltaG<0;
Il propionil CoA:
● può formarsi dal catabolismo dell'isoleucina;
● si forma durante la degradazione dell'acido fitanico;
● può essere carbossilato a metilmaionil coA da un enzima contenente tiamina-pirofosfato;
● può essere carbossilato in una reazione che richiede ATP;
Il composto
Lo squalene:
● si forma per condensazione “testa-testa” di due molecole di farnesil-pirofosfato;
● è uno degli intermedi ciclizzati della biosintesi del colesterolo;
● viene convertito in lanosterolo tramite una reazione che prevede un intermedio epossidico;
● è costituito da 10 unità isopreniche;
La cosiddetta “via ciclica” utilizza l'acido arachidonico per la sintesi di:
● HPETE (acidi idroperossieicosatetraenoici)
● prostaglandine;
● prostacicline;
● leucotrieni;
Le transaminasi:
● sono localizzate esclusivamente nella matrice mitocondriale;
● legano gli intermedi della reazione esclusivamente mediante legami idrogeno;
● contengono piridossalfosfato legato ad un residuo di lisina
● generalmente trasferiscono il gruppo alfa-aminico da un aminoacido all'alfa-chetoglutarato o
all'ossalacetato;
Il ciclo dell'urea:
● coinvolge esclusivamente enzimi intramitocondriali
● utilizza carbamoil-fosfato intramitocondriale;
● trasforma una molecola di aspartato in una di fumarato per ogni molecola di urea sintetizzata
● richiede il trasporto di citrullina attraverso la membrana mitocondriale interna
La rodopsina:
● è una proteina intrinseca alla membrana dei dischi retinici;
● lega il retinale ad un residuo argininico;
● è fosforilata dalla protein-chinasi
● interagisce con una fosfodiesterasi;
il cGMP:
● promuove la fosforilazione della rodopsina nei coni e nei bastoncelli retinici;
● mantiene aperto il canale del sodio nei coni e nei bastoncelli retinici;
● promuove la chiusura del canale del sodio nei coni e nei bastoncelli retinici;
● promuove la chiusura del canale del potassio nei coni e nei bastoncelli retinici;
il recettore insulinico
● è un tetramero di 2 subunità alfa ne due beta;
● è glicosilato nella sua porzione extracellulare;
● possiede attività tirosin-chinasica nella porzione intracellulare;
● può essere autofosforilato dopo l'interazione con l'insulina;
gli oncogeni
● sono normali costituenti del genoma umano;
● sono facilmente trasformati in geni che producono crescite maligne;
● spesso producono espressioni di proteine che sono tirosin-chinasi;;
● producono espressione di recettori ormonali nucleari;
le proteine G
● sono complessi trimerici alfa-beta-gamma
● interagiscono con la tossina del vibrione colerico;
● legano il GDP o il GTP;
● posseggono attività GTPasica
la protein-chinasi C
● fosforila il recettore adrenergico;
● interagisce con il diacilglicerolo;
● interagisce con il calcio e i fosfolipidi
● interagisce con l'estere del
PAGINE 19-21
L'acetil-CoA
● può formarsi nel citoplasma dal piruvato
● può formarsi nel citoplasma dal citrato
● può formarsi nei mitocondri per azione della β-chetotiolasi
● può formarsi nei mitocondri per azione della β-idrossi-β-metilglutarilCoA liasi
La piruvato carbossilasi
● catalizza la trasformazione del piruvato in malato
● consuma GTP
● è coinvolta nella trasformazione dell'acido lattico in glucosio-6-P
● si trova esclusivamente nel citoplasma
Il glicerolo-3-P
● può essere ossidato nei mitocondri con produzione di 2 ATP/molecole di glicerolo-3-P
● può essere utilizzato per sintetizzare glucosio-6-P
● è un precursore dei trigliceridi
● può essere ossidato da una deidrogenasi NAD-dipendente
La glicogeno sintetasi
● catalizza il trasferimento di un residuo di glucosio dall'UDP-glucosio alla posizione 4 del residuo
terminale non riducente di una molecola di glicogeno
● viene attivata dalla glicogeno sintetasi fosfatasi
● nel fegato viene inibita dal glucosio-6-P
● nel muscolo viene attivata quando la concentrazione citoplasmatica di Ca 2+ aumenta
La lipoproteina lipasi
● è particolarmente abbondante sulla superficie esterna degli epatociti
● viene attivata dalla ApoC-II
● è inattivata nella iperbetalipoproteinemia
● aumenta la sua attività nel miocardio in condizioni di digiuno
Il succinilCoA
● può formarsi per azione della α-chetoglutarico deidrogenasi
● può formarsi per azione della metilmalonilCoA isomerasi
● può condensarsi con la glicina in una reazione catalizzata dalla δ-aminolevulinato sintetasi
● può condensarsi con la citrullina in una reazione catalizzata dalla argininosuccinato sintetasi
La pepsina
● viene secreta sotto forma di zimogeno
● idrolizza preferenzialmente i legami carboamidici cui partecipa il gruppo carbossilico di aminoacidi
basici
● viene attivata dalla enteropeptidasi
● è una endopeptidasi
La glutammico deidrogenasi
● è presente nel citoplasma e nei mitocondri di tutte le cellule
● catalizza una reazione reversibile
● è inibita allostericamente da GTP e ATP
● è attivata allostericamente dall'acido-N-acetil-glutammico
La cisteina
● si accumula nel sangue e compare nelle urine dei soggetti affetti da omocistinuria
● può essere trasformata in acido piruvico tramite una reazione di deaminazione non ossidativa
● può reagire con la serina, in presenza di un enzima specifico, per formare cistationina
● è necessaria per la sintesi del glutatione
Il composto
viene prodotto
● nel muscolo scheletrico in anossia
● negli eritrociti
● per prevenire l'accumulo di acetilCoA
● per rigenerare NAD+
Le transaminasi
● catalizzano reazioni reversibili
● esistono in diverse forme isoenzimatiche
● sono presenti sia nel citoplasma che all'interno dei mitocondri
● sono enzimi la cui biosintesi a livello epatico ed intestinale è stimolata da un eccesso di proteine
dietetiche
Il composto
Pagine 22-24
Lo squalene
- è costituito da 10 unità isopreniche
- è uno degli intermedi ciclizzati dalla biosintesi del colesterolo
- si forma per condensazione testa-testa di due molecole di farnesil-pirofosfato
- viene convertito in lanosterolo tramite una reazione che prevede un intermedio epossidico
Le seguenti formule si riferscono a:
______________________________ _____________________________
_______________________________ ____________________________
Le transaminasi (aminotransferasi):
● di solito necessitano, come uno dei substrati, di glutamina
● richiedono piridossal-fosfato come coenzima
● catalizzano reazioni che portano al consumo o alla produzione netti di aminoacidi
● catalizzano reazioni completamente reversibili
La glutamina:
● l’azoto del gruppo amidico rappresenta una forma non tossica di trasporto dell’ammoniaca
● è la fonte più importante (quantitativamente) dell’ammoniaca presente nelle urine
● partecipa alla biosintesi dell’asparagina
● è un intermedio della biosintesi delle basi puriniche e pirimidiniche
Durante la producione di urea:
● l’acido aspartico fornisce uno degli atomi di azoto dell’urea
● la diminuzione di energia libera è in parte dovuta all’idrolisi di un legame pirofosforico
● viene prodotto acido fumarico
● il deficit genetico di un qualsiasi enzima del ciclo dell’urea può provocare iperammonemia
La glicina:
● viene ossidata ad acido gliossilico da una D-aminoacidoossidasi
● può essere precursore dell’acido ossalico
● non è interconvertibile con la serina
● non partecipa alla biosintesi dell’eme
La seguente sostanza:
è un agonista α-adrenergico
è un inibitore della neurotrasmissione da serotonina
è un agonista della neurotrasmissione GABA
non interviene nella neurotrasmissione
●
Questo composto:
PAGINE 28-31
Sono amminoacidi glucogenici:
-la prolina
-la cisteina
-la fenilalanina
-l’acido aspartico
Una deficienza di tetraidrobiopterina, o un suo alterato metabolismo, è in grado di alterare
-la biosintesi di un neurotrasmettitore
-il catabolismo della metionina
-la biosintesi della tirosina
-il catabolismo degli aminoacidi a catena ramificata
Nella biosintesi dell’urea
-il rifornimento di carbamilfosfato è regolato dalla concentrazione intramitocondriale di N-acetil
glutammato
-l’immediato precursore dell’urea è l’ornitina
-la sintesi di una molecola di carbamilfosfato richiede una molecola di anidride carbonica, una molecola di
ATP ed una di ammoniaca
-si forma acido succinico
Le transaminasi
-catalizzano reazioni irreversibili
-sono enzimi piridossalfosfato-dipendenti
-sono presenti sia nel citoplasma che all’interno dei mitocondri
-possiedono un’affinità molto elevata per quasi tutti gli aminoacidi
(Domanda su agonisti acetilcolina saltata)
L’acetilcolina viene liberata
-a tutte le terminazioni simpatiche
-alle terminazioni dei neuroni preganglionari simpatici
-alle terminazioni dei neuroni preganglionari parasimpatici
-alle terminazioni dei motoneuroni
Le proteine G sono accoppiate all’azione dei recettori per
-il glucagone
-le catecolammine
-le LDL
-l’acido retinoico
Un difetto congenito di fenilalanina idrossilasi causa
-elevate concentrazioni di fenilalaninanel sangue
-eliminazione di acido fenilpiruvico, fenillattico e fenilacetico con le urine
-depigmentazione della pelle, dell’iride e dei capelli
-eliminazione di elevate quantità di acido omogentisinico con le urine
Una deficienza di insulina, o un difetto della sua azione, determina
-aumento delle VLDL
-diminuzione della beta-ossidazione degli acidi grassi nel fegato
-aumento della gluconeogenesi nel fegato
-aumento della sintesi dei corpi chetonici nel tessuto adiposo
Il piruvato può
-essere decarbossilato ossidativamente per fornire il substrato alla sintesi citoplasmatica di acidi grassi
-essere direttamente fosforilato a fosfoenolpiruvato dal GTP mitocondriale
-entrare nei mitocondri e venire carbossilato come prima tappa della gluconeogenesi
Il composto
La glicolisi
-viene utilizzata nel processo di conversione dei glucidi in triglicerigi di deposito
-richiede ATP
-determina la riduzione di una molecola di FAD per molecola di piruvato prodotta
-comprende una reazione di disidratazione
Sono intermedi del ciclo dei pentoso fosfati
Vedere
La beta-ossidazione degli acidi grassi
-è catalizzata da un complesso multi enzimatico
-può produrre proprionil-CoA
-prevede la formazione di “___sdeidroacilCoA intermedio
-riduce una molecola di FAD per ogni molecola di acido grasso ossidata
L’uridindifosfoglucosio
-può formarsi dall’uridindifosfogalattosio per azione di uno specifico enzima
-viene utilizzato nella sintesi dell’acido glucuronico
-può formarsi da glucosio-1-P e UTP per azione di uno specifico enzima
-viene utilizzato nella glicogeno sintesi
La biosintesi de novo degli acidi grassi richiede
-malonilCoa -NADP+
-difosfotiamina -carnitina
Il composto
-è un aminoacido chetogenico
-è un intermedio del ciclo dell’urea
-è una delle principali forme di detossificazione dell’ammoniaca nel tessuto nervoso
-non è suscettibile di transaminazione
PAG. 35-37 (Fabio Pivetta)
La piruvato carbossilasi:
● catalizza la trasformazione del piruvato in malato
● consuma GTP
● è coinvolta nella trasformazione dell'acido lattico in glucosio-6-P
● si trova esclusivamente nel citoplasma
La pepsina:
● viene secreta sotto forma di zimogeno
● idrolizza preferenzialmente i legami carboamidici cui partecipa il gruppo carbossilico di
aminoacidi basici
● viene attivata dalla enteropeptidasi
● è una endopeptidasi
Il succinilCoA:
● può formarsi per azione della α-chetoglutarico deidrogenasi
● può formarsi per azione della metilmalonilCoA isomerasi
● può condensarsi con la glicina in una reazione catalizzata dalla δ-aminolevulinato sintetasi
● può condensarsi con la citrullina in una reazione catalizzata dall'arginosuccinato sintetasi
L'acetilCoA
● può trasformarsi nel citoplasma dal piruvato
● può formarsi nel citoplasma dal citrato
● può formarsi nei mitocondri per azione della β-chetotiolasi
● può formarsi nei mitocondri per azione della β-idrossi- β-metilglutarilCoA liasi
La glutammico deidrogenasi:
● è presente nel citoplasma e nei mitocondri di tutte le cellule
● catalizza una reazione reversibile
● è inibita allostericamente da GTP e ATP
● è attivata allostericamente dall'acido N-acetil-glutammico
La glicogeno sintetasi:
● può subire un processo di fosforilazione che ne aumenta l'attività catalitica
● è inibita allostericamente da concentrazioni fisiologiche di ADP e P i
● agisce alle estremità riducenti delle molecole di glicogeno
● catalizza una reazione per la quale ΔG'°<0
Il recettore insulinico:
● può essere autofosforilato dopo interazione con l'insulina
● possiede attività tirosin-chinasica nella porzione intracellulare
● è un tetramero di 2 subunità α e 2 subunità β
● è glicosilato nella sua porzione extracellulare
Le diossigenasi:
● introducono i due atomi della molecola dell'ossigeno nei substrati
● possono usare il succinato come secondo substrato
● usano NADH come sorgente di equivalenti riducenti
● possono usare l'α-chetoglutarato come secondo substrato
La renina:
● è una proteina che deriva da un precursore inattivo
● è un enzima proteolitico
● è prodotta dalle cellule surrenali
● è prodotta in risposta al calo della pressione sanguigna
Il composto CH3-CO-CH2-CO~SCoA:
● è un intermedio della β-ossidazione degli acidi grassi
● è un intermedio della biosintesi dei corpi chetonici
● è un intermedio della biosintesi degli acidi grassi
● è un substrato della β-idrossi-β-metilglutarilCoA sintetasi