TINJAUAN MATERI
2.1. THALASEMIA
2.1.1 Definisi
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh
defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.
Macam – macam Thalasemia :
a. Thalasemia beta
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang
diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
b. Thalasemia beta mayor
Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan
hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.Kedua
orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia
dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada
tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan
hepatosplenomegali.
c. Thalasemia Intermedia dan minor
Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan
splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi, normal
agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar
bilirubin sedikit meningkat.
2.1.2 Patofisiologi
Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta
polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam
proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan
compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap
aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat
menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah
merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan
terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan
yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).
2.1.3 Manifestasi Klinis
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat
mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan
pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak
ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak
tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang
akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung.
Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan
pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system
eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki
dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan
kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis,
pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap
infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah
mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia
akibat hipersplenisme.
Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan
perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung
(aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium (perikerditis).
Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:
1.Letargi
2.Pucat
3.Kelemahan
4.Anoreksia
5.Sesak nafas
6.Tebalnya tulang cranial
7.Pembesaran limpa
8.Menipisnya tulang kartilago
2.1.4 Komplikasi
Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah, yaitu
mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang immature,
penurunan hemoglobin dan hematrokrit. Elektroforesis hemoglobin : peningkatan
hemoglobin
Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri
eritrosit. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum
yang berlebihan. Perubahan meliputi pelebaran medulla, penipisan korteks, dan
trabekulasi yang lebih kasar.
Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain
Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.
Intervensi keperawatan:
Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan
stres emosional
Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan jangan sampai terjadi
infeksi
Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah.
Hasil yang diharapkan:
Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam
otak.
b. Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi
Intervensi keperawatan.
1) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan
anak; infus.
Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.
2) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan
fisik atau stress dan selam krisis.
Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.
3) Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang
spesifik.
Rasional: untuk mendorong complience.
4) Dorong anak untuk banyak minum
Rasional: untuk mendorong complience.
5) Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi
Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.
6) Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas
Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.
Hasil yang diharapkan:
Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi.
c. Bebas dari infeksi
Intervensi keperawatan
1) Tekankan pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin, termasuk vaksin
pneumococal dan meningococal; perlindungan dari sumber – sumber infeksi yang
diketahui; pengawasan kesehatan secara berkala.
2) Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera.
Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.
3) Beri terapi antibiotika
Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.
Hasil yang diharapkan:
Anak terbebas dari infeksi.
d. Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan.
Intervensi keperawatan
1) Jelaskan pentingnya transfusi darah
Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A
2) Jaga anak agar tidak dehidrasi
3) Bujuk anak agar tidak tegang.
Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen.
4) Beri anlgesik
Rasional: agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas.
5) Mencegah kegiatan yang tidak perlu
Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen.
6) Jaga bersihan jalan nafas postoperasi
Rasional: untuk mencegah infeksi
7) Lakukan latihan ROM pasif
Rasional: untuk memacu sirkulasi.
8) Kolaborasi untuk pemberian oksigen
Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin.
9) Obsevasi tanda – tanda infeksi.
Rasional: agar dapat cepat ditangani.
Hasil yang diharapkan:
Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis.
2. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)
Tujuan:
Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan
bagi si anak
Intervensi keperawatan:
1) Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak
dibutuhkan.
Rasional: untuk mencegah sakit.
2) Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi
mungkin diperlukan.
Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.
3) Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid, secara medis
diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi.
Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti
mereka.
4) Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit
5) Hindari pengompresan dengan air dingin
Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi
Hasil yang diharapkan:
Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu
menyakitkan bagi si anak.
3. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak
terhadap fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.
Tujuan:
a. Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut
Intervensi keperawatan:
1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran –
pengukuran.
Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.
2) Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan,
penyakit si anak.
Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.
3) Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam, pucat dan
gangguan pernafasan.
Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.
4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan
pada keluargatentang genetik keluarga mereka.
Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.
5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.
Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.
Hasil yang diharapkan:
Anak dan keluarga dapat benar – benar mengetahui tentang penyakit si anak
secara etiologi dan terapi – terapinya.
b. Agar menerima dorongan yang cukup.
Intervensi keperawatan:
1) Mengacu pada organisasi yang terpercaya.
Rasional: Untuk mendukung proses perawatan.
2) Daftarkan anak pada klinik anemia
Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.
3) Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya
terjangkit penyakit ini.
Hasil yang diharapkan:
Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat
menerima perawatan dari fasilitas yang tepat.
2.3. LEUKEMIA
2.3.1 Definisi
Leukemia pada anak berkisar pada 3 – 4 kasus per 100.000 anak / tahun. Untuk
insidensi ANLL di Amerika Serikat sekitar 3 per 200.000 penduduk pertahun. Sedang
di Inggris, Jerman, dan Jepang berkisar 2 – 3 per 100.000 penduduk pertahun (Rahayu,
2012, cit Nugroho, 2013). Pada sebuah penelitian tentang leukemia di RSUD Dr.
Soetomo/FK Unair selama bulan Agustus-Desember 1996 tercatat adalah 25 kasus
leukemia akut dari 33 penderita leukemia. Dengan 10 orang menderita ALL ( 40% )
dan 15 orang menderita AML (60 %) (Boediwarsono, 2015).
Leukimia adalah proliferasi sel darah putih yang masih imatur dalam jaringan
pembentuk darah. (Suriadi, & Rita yuliani, 2015 : 175).
Leukimia adalah proliferasi tak teratur atau akumulasi sel darah putih dalam sum-
sum tulang menggantikan elemen sum-sum tulang normal (Smeltzer, S C and Bare,
B.G, 2015 : 248 ).
Leukimia adalah suatu keganasan pada alat pembuat sel darah berupa proliferasio
patologis sel hemopoetik muda yang ditandai oleh adanya kegagalan sum-sum tulang
dalam membentuk sel darah normal dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh yang lain.
(Arief Mansjoer, dkk, 2012 : 495).
Berdasarkan dari beberapa pengetian diatas maka penulis berpendapat bahwa
leukimia adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh prolioferasi abnormal dari sel-sel
leukosit yang menyebabkan terjadinya kanker pada alat pembentuk darah.
2.3.2 Manisfestasi klinis
Manifestasi klinik yang sering dijumpai pada penyakit leukemia adalah sebagai
berikut :
1. Pilek tidak sembuh-sembuh
2. Pucat, lesu, mudah terstimulasi
3. Demam dan anorexia
4. Berat badan menurun
5. Ptechiae, memar tanpa sebab
6. Nyeri pada tulang dan persendian
7. Nyeri abdomen
8. Lumphedenopathy
9. Hepatosplenomegaly
10. Abnormal WBC
(Suriadi & Rita Yuliani, 2013)
2.3.3 Patofisiologi
Normalnya tulang marrow diganti dengan tumor yang malignan, imaturnya sel
blast. Adanya proliferasi sel blast, produksi eritrosit dan platelet terganggu sehingga akan
menimbulkan anemia dan trombositipenia.
Sistem retikuloendotelial akan terpengaruh dan menyebabkan gangguan sistem
pertahanan tubuh dan mudah mengalami infeksi.
Manifestasi akan tampak pada gambaran gagalnya bone marrow dan infiltrasi organ,
sistem saraf pusat. Gangguan pada nutrisi dan metabolisme. Depresi sumsum tulang
yangt akan berdampak pada penurunan lekosit, eritrosit, faktor pembekuan dan
peningkatan tekanan jaringan.
Adanya infiltrasi pada ekstra medular akan berakibat terjadinya pembesaran hati,
limfe, nodus limfe, dan nyeri persendian.
(Suriadi, & Yuliani R, 2013)
2.3.4 Komplikasi
Leukemia dapat menyebabkan berbagai komplikasi, diantaranya yaitu:
1. Gagal sumsum tulang (Bone marrow failure). Sumsum tulang gagal memproduksi sel
darah merah dalam umlah yang memadai, yaitu berupa:
- Lemah dan sesak nafas, karena anemia(sel darah merah terlalu sedikit)
- Infeksi dan demam, karena berkurangnya jumlah sel darah putih
- Perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit.
2. Infeksi. Leukosit yang diproduksi saat keadaan LGK adalah abnormal, tidak
menjalankan fungsi imun yang seharusnya. Hal ini menyebabkan pasien menjadi
lebih rentan terhadap infeksi. Selain itu pengobatan LGK juga dapat menurunkan
kadar leukosit hingga terlalu rendah, sehingga sistem imun tidak efektif.
3. Hepatomegali (Pembesaran Hati). Membesarnya hati melebihi ukurannya yang
normal.
4. Splenomegali (Pembesaran Limpa). Kelebihan sel-sel darah yang diproduksi saat
keadaan LGK sebagian berakumulasi di limpa. Hal ini menyebabkan limpa
bertambah besar, bahkan beresiko untuk pecah.
5. Limpadenopati. Limfadenopati merujuk kepada ketidaknormalan kelenjar getah
bening dalam ukuran, konsistensi, ataupun jumlahnya.
6. Kematian
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi
produksi rantai globin pada hemoglobin.
Hingga saat ini belum ada obat yang mampu menyembuhkan Thalasemia. Namun
sebagai manusia hendaknya kita tetap terus berusaha untuk menyembuhkan penyakit ini.
Berikut adalah beberapa cara yang umum dilakukan untuk mengobati Thalasemia :
Bagi pasangan yang akan menikah, dianjurkan untuk memeriksakan darah agar mengetahui
apakah ada penyakit keturunan. Jika kedua orang tua merupakan kerier Thalasemia, dengan
berat hati dianjurkan untuk tidak mempunyai anak. Atau jika memang akhirnya memiliki
anak dan menderita Thalasemia, maka seumur hidup anak memerlukan transfuse darah atau
kemungkinan lain anak akan meninggal dalam kandungan ibu.
Mencegah penyakit Leukimia dengan cara Mulailah dari sekarang untuk merubah
kebiasaan hidup buruk menjadi lebih baik seperti istirahat cukup, olahraga teratur dan makan
dan minum yang sesuai kebutuhan. Adapun jenis makanan dan minuman yang dapat
mencegah leukimia adalah sebagai berikut :
1. Bawang putih.
2. Anggur
3. Lemon
4. Wortel
5. Alpukat
Semua orang tentunya tidak ingin terkena penyakit leukimia, untuk itu sebaiknya kita jaga
kesehatan kita dengan melakukan pola hidup yang sehat serta selalu waspada dan menghindari
semua penyebab penyakit leukimia. Untuk itu sebaiknya kita mencegah penyakit tersebut terjadi
dengan melakukan cara pencegahan sebagai berikut:
1. Hindari sinar matahari secara langsung pada siang hari. Sebaiknya di panas yang terik
Anda gunakan payung atau saat akan keluar rumah.
2. Konsumsi makanan organik. Di zaman sekarang banyak sekali sayuran atau buah-buahan
yang telah tercemar pestisida dan herbisida. Sebaiknya kita hindari makanan yang telah
tercemar tersebut dan mulai lah konsumsi makanan organik atau makanan yang tanpa
bahan kimia.
3. Berhentilah merokok dan minum minuman alkohol. Anda seorang perokok sebaiknya
hentikan mulai dari sekarang untuk merokok atau pun minum minuman yang
mengandung alkohol.
4. Olahraga yang teratur agar badan kita tetap sehat dan menjalankan fungsinya dengan
baik. Jangan malas bergerak dan mulai sekarang rajinlah olahraga.
5. Hindari kemoterapi, karena kemoterapi justru akan memperburuk kondisi
BAB III
PENUTUP
3.1. Kesimpulan
Talasemia Adalah penyakit keturunan (genetik) dimana terjadi kelainan darah
(gangguan pembentukan sel darah merah). Sel darah merah sangat diperlukan untuk
mengangkut oksigen yang diperlukan oleh tubuh kita.
Pada penderita talasemia karena sel darah merahnya ada kerusakan (bentuknya
tidak normal, cepat rusak, kemampuan membawa oksigennya menurun) maka tubuh
penderita talasemia akan kekurangan oksigen, menjadi pucat, lemah, letih, sesak dan
sangat membutuhkan pertolongan yaitu pemberian transfusi darah. Bila tidak segera
ditransfusi bisa berakibat fatal, bisa meninggal.
Leukemia adalah suatu jenis kanker yang dimulai dari sel darah putih. Dalam
keadaan normal, sel darah putih, berfungsi sebagai pertahanan tubuh, akan terus
membelah dalam suatu kontrol yang teratur.
Pada pasien leukemia, terjadi pembentukkan sel darah putih abnormal (sel
leukemia) yang berbeda dan tidak berfungsi seperti sel darah putih normal. Pada pasien
leukemia, sumsum tulang memproduksi sel darah putih yang tidak normal yang disebut
sel leukemia. Sel leukemia yang terdapat dalam sumsum tulang akan terus membelah dan
semakin mendesak sel normal, sehingga produksi sel darah normal akan mengalami
penurunan.
DAFTAR PUSTAKA