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METAHEMOGLOBINEMIA

Fisiopatología:
En condiciones fisiológicas se sintetiza menos del 1% de metaHb.
Sistemas enzimáticos:
1. diaforasa 1: meta Hb reductasa NADH dependiente. Reduce el 95% de la
metaHb Hb. Utiliza NADH y reduce Fe+3 a Fe+2. el NADH viene de la
glucólisis anaeróbica del GR.
2. diaforasa 2: meta Hb reductasa NADPH dependiente. Reduce solo el 5% de la
metaHb. Es importante porque es el que puede ser acelerado por medio de un
dador de e- exógeno como el azul de metileno. De la misma manera que dicho
tto puedo no ser útil para los pacientes con déficit de esta enzima. El NADPH
viene de la vía de las pentosas del GR. Lo mismo pasa con los pacientes con
déficit o alteración en la f(x) de glucosa- 6- P- DH que es la enzima que se
encarga de la disponibilidad de NADPH. Esta diaforsa 2 comienza a f(x) al
100% luego de los 4 meses de vida lo cual explicaría la mayor susceptibilidad de
los lactantes a la metaHb.
Causas de aumento de metaHb:
 alteraciones de los sistemas enzimáticos
 sustancias que generen metaHb
 Hb anormales congénitas

Factores que inducen la metaHb


 Fcos
 Productos industriales y hogareños como
los nitritos, anilinas, anestésicos locales y
atb.

Tipo Uso
Nitrito De amilo y de Na En el tto de intoxicación con CN
Nitrito De isobutilo Desodorizar ambientes
Nitrito De isoamilo Droga psicodélica
Nitroglicerina y dinitrato de isosorbide Vasodilatadores
Nitritos en agua de pozo contaminada con
fertilizantes o desechos orgánicos
Nitritos en plantas: coliflor, acelga
Nitritos en embutidos: jamón. Se usa para
matar B en dichos productos
Anilinas Pinturas, barnices, pomada de zapatos
Primaquina, quinolonas, sulfonamidas, etc fcos

Mecanismo de acción: DISMINUCIÓN DE LA CAPACIDAD DE TRANSPORTE DE


O2.
Incapacidad de fijar O2 por el estado del Fe en su estructura.
Desviación de la curva de disociación de la Hb a la izq  aumento de la afinidad de la
Hb por el O2 y no lo puede ceder a los tejidos la sangre se va del órgano con la
misma concentración de O2 con la que llego  “arteriarización de la sangre venosa”
Clínica:
Disminución de la oxigenación de los tejidos  cianosis en la piel y mucosas. Es de
aparición temprana con solo 1,5 mg/dl de metaHb (para la cianosis de desoxiHb tiene
que haber 5 mg/dl) porque es un pigmento. La cianosis es achocolatada o grisácea y no
responde al tto con O2.
MetaHb Cuadro clínico
10 al 15% Cianosis en labios, mucosas y partes distales de los dedos.
20 al 40% Cianosis + cefalea + fatiga + debilidad + vértigo + intolerancia al
ejercicio + taquicardia
40 al 70% Idem anterior + disnea + bradicardia + letargia + deterioro del sensorio +
convulsiones + coma + acidosis metabólica
> de 70% No es compatible con la vida.

Dx:
 Gases arteriales: sirven para excluir otras causas de cianosis y diagnosticar el
estado del medio interno.
 Muestra de sangre venosa: aspecto achocolatado y medición de la PO2 en la
sangre arterial  adecuada f(x) pulmonar
 Interrogatorio de posibles fuentes de intoxicación
 Clínica
 Ojo con la saturación de O2 que va a dar normal, hay que utilizar el co-oxímetro
 identifica los distintos tipos de Hb según la longitud de onda de cada una.

Tto:
 Medidas generales:
1. asegurar la vía aérea
2. control de TA con expansores o vasconstrictores como dopamina si es
necesario.
3. monitoreo cardíaco por el riesgo de aparición de arritmias. (no dar
lidocaína porque aumenta la cantidad de metaHb)
4. si hay convulsiones  diazepam (lorazepam)
 medidas de decontaminación: lavado con agua y jabón, provocación del vomito,
lavado gástrico o CA.
 tto específico: vitamina C por vía IV como reductor de la metaHb en casos de <
al 30%. Dosis de 2 a 8 gr día. Azul de metileno en casos de > 30% de metaHb.
Este es reducido a azul de leucometileno por la diaforasa 2, el cual reduce
directamente a la metaHb , aparte es un inductor de la diaforasa 2 acelerando el
metabolismo de la metaHb y el propio. Dosis de 1mg/kg del paciente IV a pasar
en 5 min. Si no se resuelve se puede repetir.
 Posibles fallas: mala decontaminación, déficit de diaforasa 2 o G6PDH, causas
de cianosis que no sean por metaHb.
 Ojo: a altas concentraciones el azul de metileno puede provocar más metaHb y/o
anemias hemolíticas.
 EA: dolor precordial, disnea, temblores, disuria, polaquiuria, inquietud, y las
altas concentraciones del azul de metileno.
 Si esto no f(x) están las opciones de: exanguineotranfusíon y la cámara
hiperbárica.