TUMOR GINJAL

EPIDEMIOLOGI, ETIOLOGI DAN PATHOLOGI UMUM

Di rumah sakit, insidens tumor ginjal menempati urutan ke tiga dari tumor saluran kemih
setelah tumor kandung kemih dan prostat. Tumor ginjal padat jinak lebih jarang
ditemukan dibanding tumor ganas (De Jong, 2000). Karsinoma ginjal terjadi di tubuli
proksimal ginjal. Hipotesis Grawitz (1883) bahwa tumor terjadi dari sisa adrenal di
dalam ginjal ternyata tidak betul dan nama hipernefroma yang didasarkan atas ini tidak
berlaku lagi. Tumor ini tiap tahun dijumpai pada 5 dari tiap 100.000 laki-laki dan 3 tiap
100.000 wanita. Kelainan ini dapat terjadi pada umur 17 – 70 tahun. Dengan frekuensi
puncak antara 60 dan 70 tahun. Karsinoma ginjal merupakan 2 – 3% semua malignitas.

Mengenai etiologinya hanya sedikit yang diketahui. Merokok mungkin mempunyai

peran. Pada kira-kira 40% penderita telah ditemukan metastasis pada waktu tumor
primer ditemukan. Lama hidup rata-rata penderita ini 6 – 12 bulan. Tanpa penanganan
proses lokal ini meluas dengan bertumbuh terus ke dalam jaringan sekelilingnya dan
dengan bermetastasis menyebabkan kematian. Progesifitasnya berbeda-beda, karena
itu periode sakit total bervariasi antara beberapa bulan dan beberapa tahun. Gambaran
histologiknya heterogen, disamping sel-sel jernih (clear cell) dan eosinofil glandular
(granular cell) terdapat lebih banyak sel polimorf, fusiform dan sel-sel raksasa. Bagian-
bagian karsinomatosa sering terdapat disamping bagian-bagian pseudosarkomatosa
diselingi dengan nekrosis dan perdarahan.

KLASIFIKASI TUMOR GINJAL

A.Tumor Jinak
a. Hamartoma Ginjal
Definisi
Hamartoma atau angiomiolipoma ginjal adalah tumor ginjal yang terdiri atas komponen
lemak, pembuluh darah dan otot polos. Lesi ini bukan merupakan tumor sejati, tetapi
paling cocok disebut sebagai hamartoma. Tumor jinak ini biasanya bulat atau lonjong
dan menyebabkan terangkatnya simpai ginjal. Kadang tumor ini ditemukan juga pada
lokasi ektrarenal karena pertumbuhan yang multisentrik (De Jong, 2000). Lima puluh
persen dari hamartoma ginjal adalah pasien Tuberous sklerosis atau penyakit Bournville
yaitu suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan retardasi mental, epilepsi, adenoma
seseum dan terdapat hamartoma di retina, hepar, tulang, pankreas dan ginjal. Tumor ini
lebih banyak menyerang wanita daripada pria dengan perbandingan 4 : 1 (Basuki,
2003).

Gambaran Klinis
Jika tidak bersamaan dengan penyakit Tuberous sklerosis, hamartoma ginjal sering
tanpa menunjukkan gejala dan kadang-kadang didapatkan secara kebetulan pada saat
pemeriksaan rutin dengan ultrasonografi abdomen(Basuki, 2003).
Gejala klinis yang mungkin dikeluhkan adalah : nyeri pinggang, hematuria, gejala
obstruksi saluran kemih bagian atas dan kadang kala terdapat gejala perdarahan
rongga retroperitonial(Basuki, 2003).

Pencitraan
Karena banyak mengandung komponen lemak inilah yang membedakan hamartoma
dengan adenokarsinoma ginjal ; sehingga pada ultasonografi akan terlihat gambaran
hiperekoik dan jika dkonfirmasikan dengan CT scan tampak area yang menunjukkan
densitas negatif. Gambaran ini patognomonis untuk suatu hamartoma(Basuki, 2003).
Diagnosis ditentukan dengan ditemukannya massa pada ginjal yang pada pielografi
intravena terlihat sebagai massa yang mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada
pemeriksaan ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Dengan arteriografi
sulit membedakan tumor ini dengan tumor ganas karena keduanya memberi bayangan
hipervaskularisasi (De Jong, 2000).

Terapi
Tumor kecil dan tanpa menimbulkan keluhan tidak perlu diobati, hanya saja
memerlukan evaluasi berkala yang teratur untuk mengetahui perkembangan besarnya
massa tumor. Jika tumor menjadi semakin besar dan sangat mengganggu perlu
dipertimbangkan untuk tindakan nefrektomi(Basuki, 2003).

b. Fibroma Renalis
Tumor jinak ginjal yang paling sering ditemukan ialah fibroma renalis atau tumor sel
interstisial reno-medulari. Tumor ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja sewaktu
melakukan autopsi, tanpa adanya tanda ataupun gejala klinis yang signifikan. Fibroma
renalis berupa benjolan massa yang kenyal keras, dengan diameter kurang dari 10 mm
yang terletak dalam medula atau papilla. Tumor tersusun atas sel spindel dengan
kecenderungan mengelilingi tubulus di dekatnya.

c. Adenoma Korteks Benigna

Adenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna kuning
kelabu dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam korteks
ginjal. Tumor ini jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari seluruh
autopsi yang dilakukan. Secara histologis tidak jelas perbedaannya dengan karsinoma
tubulus renalis ; keduanya tersusun atas sel besar jernih dengan inti kecil.
Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan ukurannya ; tumor yang berdiameter
kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak. Perbedaan ini sepenuhnya tidak
dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga mempunyai diameter kurang dari
30 mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.

d. Onkositoma
Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya (tanda
terhadap adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi) banyak
ditemukan. Onkositoma kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah
dikacaukan dengan karsinoma sel renalis.

e. Tumor Jinak Lainnya

Tumor jinak dapat timbul dari jenis sel apapun dari dalam ginjal. Beberapa
menyebabkan masalah klinis, seperti hemangioma yang dapat menyebabkan terjadinya
perdarahan, sehingga memberikan rasa nyeri atau merupakan predisposisi kehilangan
darah yang banyak sewaktu terjadi trauma.Tumor yang jarang ditemukan ialah tumor
sel jukstaglomerulor yang memproduksi renin yang merupakan penyebab terjadinya
hipertensi (Underwood, 2000). Jenis tumor lain yang pernah ditemui adalah lipoma dan
leiomioma (De Jong, 2000).

B. Tumor Ganas (kanker)

Tumor ginjal yang ganas biasanya berupa tumor padat yang berasal dari urotelium,
yaitu karsinoma sel transisional atau berasal dari sel epitel ginjal atau adenokarsinoma,
yaitu tumor Grawitz atau dari sel nefroblas, yaitu tumor Wilms.
a. Adenokarsinoma Ginjal
Definisi
Adenokarsinoma ginjal adalah tumor ganas parenkim ginjal yang berasal dari tubulus
proksimalis ginjal. Tumor ini merupakan 3% dari seluruh keganasan pada orang
dewasa. Tumor ini paling sering ditemukan pada umur lebih dari 50 tahun. Penemuan
kasus baru meningkat setelah ditemukannya alat bantu diagnosa USG dan CT scan
(Basuki, 2003).
Angka kejadian pada pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1.
Meskipun tumor ini biasanya banyak diderita pada usia lanjut (setelah usia 40 tahun),
tetapi dapat pula menyerang usia yang lebih muda. Kejadian tumor pada kedua sisi
(bilateral) terdapat pada 2% kasus (Basuki, 2003).
Tumor ini dikenal dengan nama lain sebagai : tumor Grawitz, Hipernefroma, Karsinoma
sel Ginjal atau Internist tumor (Basuki, 2003). Serupa dengan sel korteks adrenal tumor
ini diberi nama hipernefroma yang dipercaya berasal dari sisa kelenjar adrenal yang
embrionik (Underwood, 2000).
Etiologi
Banyak faktor yang diduga menjadi penyebab timbulnya adenokarsinoma ginjal, tetapi
hingga saat ini belum ditemukan agen yang spesifik sebagai penyebabnya. Merokok
merupakan faktor resiko yang paling dekat dengan timbulnya kanker ginjal. Semakin
lama merokok, dan semakin muda seseorang mulai merokok semakin besar
kemungkinan menderita kanker ginjal. Meskipun belum ada bukti kuat, diduga kejadian
kanker ginjal berhubungan dengan konsumsi kopi, obat-obatan jenis analgetika dan
pemberian estrogen (Basuki, 2003).
Yang diindikasikan sebagai faktor etiologi ialah predisposisi genetik yang diperlihatkan
dengan adanya hubungan kuat dengan penyakit Hippel-Lindau (hemangioblastoma
serebelum, angiomata retina dan tumor ginjal bilateral) suatu kelainan herediter yang
jarang (Underwood, 2000). Jarang ditemukan bentuk familial yang mengikuti pola
dominan autosomal. Insidens pada ginjal tapal kuda dan ginjal polikistik pada orang
dewasa lebih tinggi daripada ginjal normal (De Jong, 2000).

Patologi
Tumor ini berasal dari tubulus proksimalis ginjal yang mula-mula berada di dalam
korteks, dan kemudian menembus kapsul ginjal. Beberapa jenis tumor bisa berasal dari
tubulus distal maupun duktus kolegentes. Biasanya tumor ini disertai dengan
pseudokapsul yang terdiri atas parenkim ginjal yang tertekan oleh jaringan tumor dan
jaringan fibrosa. Tidak jarang ditemukan kista-kista yang berasal dari tumor yang
mengalami nekrosis dan diresorbsi. Fasia Gerota merupakan barier yang menahan
penyebaran tumor ke organ sekitarnya (Basuki, 2003).
Pada irisan tampak berwarna kuning sampai oranye disertai daerah nekrosis dan
perdarahan (Underwood, 2000), sedangkan pada gambaran histopatologik terdapat
berbagai jenis sel, yakni: clear cell (30 – 40%), granular (9 – 12%), sarkomatoid, papiler,
dan bentuk campuran (Basuki, 2003). Yang paling sering adalah campuran sel jernih,
sel bergranula dan sel sarkomatoid (De Jong, 2000). Inti yang kecil menunjukkan sifat
ganas tumor. Sitoplasma yang jernih diakibatkan adanya glikogen dan lemak.
Disamping itu di beberapa kasus menunjukkan adanya eosinofilia atau reaksi
leukemoid dalam darah dan pada sebagian kecil penderita timbul amiloidosis. Secara
makroskopis ginjal terlihat distorsi akibat adanya massa tumor besar yang berbenjol-
benjol yang biasanya terdapat pada kutub atas (Underwood, 2000).
Hipernefroma kadang-kadang berbentuk kistik. Hal ini dapat memberikan masalah
diagnostik. Tumor biasanya berbatas tegas, tetapi beberapa menembus kapsula ginjal
dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik. Perluasan ke dalam vena renalis kadang-
kadang dapat dilihat secara makroskopis sekali-sekali terlihat suatu massa tumor padat
meluas ke dalam vena kava inferior dan jarang ke dalam atrium kanan (Underwood,
2000).
Stadium
Robson membagi derajat invasi adenokarsinoma ginjal dalam 4 stadium yaitu:
- Stadium 1 : tumor masih terbatas di dalam parenkim ginjal dengan fasia gerota masih
utuh
- Stadium II : tumor invasi ke jaringan lemak perirenal dengan fasia gerota masih utuh.
- Stadium III : tumor invasi ke vena renalis/ vena kava atau limfonodi regional.
IIIA : tumor menembus fasia gerota dan masuk ke v.renalis
IIIB : kelenjar limfe regional
IIIC : pembuluh darah lokal
- Stadium IV : tumor ekstensi ke organ sekitarnya/ metastasis jauh (usus)
IVA : dalam organ sekitarnya, selain adrenal
IVB : metastasis jauh (Basuki, 2003).

TNM Tumor Grawitz

T Tumor primer
T1 Terbatas pada ginjal <2,5>2,5 cm
T3 Keluar ginjal, tidak menembus fasia gerota
T3a Masuk adren atau jaringan perinefrik
T3b Masuk v.renalis/ v.kava
T4 Menembus fasia Gerota

N Kelenjar regional/ hilus, para aorta, para kava

N0 Tidak ada penyebaran
N1 Kelenjar tunggal <>5 cm

Cara penyebaran bisa secara langsung menembus simpai ginjal ke jaringan sekitarnya
dan melalui pembuluh limfe atau v. Renalis. Metastasis tersering ialah ke kelenjar getah
bening ipsilateral, paru, kadang ke hati, tulang , adrenal dan ginjal kontralateral (De
Jong, 2000).

Gejala dan Tanda Klinis

Didapatkan ketiga tanda trias klasik berupa: nyeri pinggang, hematuria dan massa pada
pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut. Nyeri terjadi akibat invasi tumor
ke dalam organ lain, sumbatan aliran urin atau massa tumor yang menyebabkan
peregangan kapsula fibrosa ginjal.
Secara klinis kelainan ini terpaparkan sebagai keluhan hematuria.
Febris yang disebabkan karena nekrosis tumor atau terbebasnya pirogen endogen oleh
tumor ginjal.
Hipertensi yang mungkin disebabkan karena: oklusi vaskuler akibat penekanan oleh
tumor, terjadinya A-V (arteri-venous) shunting pada massa tumor atau hasil produksi
subtansi pressor oleh tumor.
Anemi karena terjadinya perdarahan intra tumoral
Varikokel akut yang tidak mengecil dengan posisi tidur. Varikokel ini terjadi akibat
obstruksi vena spermatika interna karena terdesak oleh tumor ginjal atau tersumbat
oleh trombus sel-sel tumor.
Tanda-tanda metastasis ke paru atau hepar.
Kadang-kadang ditemukan sindroma paraneoplastik, yang terdiri atas: (1) Sindroma
Staufer (penurunan fungsi liver yang tidak ada hubungannya dengan metastasis pada
hepar dengan disertai nekrosis pada berbagai area pada liver), (2) hiperkalsemia
(terdapat pada 10% kasus kanker ginjal), (3) polisitemia akibat peningkatan produksi
eritropoietin oleh tumor, dan (4) hipertensi akibat meningkatnya kadar renin(Basuki,
2003).

Pencitraan
Dengan meluasnya pemakaian ultrasonografi dan CT scan, kanker ginjal dapat
ditemukan dalam keadaan stadium yang lebih awal. Pemeriksaan PIV biasanya
dikerjakan atas indikasi adanya hematuria tetapi jika diduga ada massa pada ginjal,
pemeriksaan dilanjutkan dengan CT scan atau MRI. Dalam hal ini USG hanya dapat
menerangkan bahwa ada massa solid atau kistik (Basuki, 2003).
CT scan merupakan pemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal.
Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya
penyebaran tumor pada vena renalis, vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis
pada kelenjar limfe retroperitoneal. MRI dapat mengungkapkan adanya invasi tumor
pada vena renalis dan vena cava tanpa membutuhkan kontras, tetapi kelemahannya
adalah kurang sensitif mengenali lesi solid yang berukuran kurang dari 3 cm(Basuki,
2003).
Sebelum pemakaian CT scan dan MRI berkembang luas, arteriografi selektif
merupakan pilihan untuk menegakkan diagnosis karsinoma ginjal. Gambaran klasik
arteriogram pada karsinoma ini adalah: neovaskularisasi, fistulae arterio-venous,
pooling bahan kontras dan aksentuasi pembuluh darah pada kapsul ginjal. Pemberian
infus adrenalin menyebabkan konstriksi pembuluh darah normal tanpa diikuti konstriksi
tumor(Basuki, 2003).

Diagnosis Banding
Hidronefrosis, ginjal polikistik dan tuberkulosis ginjal (De Jong, 2000).

Terapi
1. Nefrektomi. Tumor yang masih dalam stadium dini dilakukan nefrektomi radikal yaitu
mengangkat ginjal beserta kapsula gerota. Beberapa kasus yang sudah dalam stadium
lanjut tetapi masih mungkin unutk dilakukan operasi, masih dianjurkan untuk dilakukan
nefrektomi paliatif. Pada beberapa tumor yang telah mengalami metastasis, setelah
tindakan nefrektomi ini sering didahului dengan embolisasi arteri renalis yang bertujuan
untuk memudahkan operasi(Basuki, 2003).
2. Hormonal. Penggunaan terapi hormonal belum banyak diketahui hasilnya. Preparat
yang dipakai adalah hormon progestagen. Dari berbagai literatur disebutkan bahwa
pemberian preparat hormon tidak banyak memberi manfaat (Basuki, 2003).
3. Imunoterapi. Pemberian imunoterapi dengan memakai interferon atau
dikombinasikan dengan interleukin saat ini sedang dicoba di negara-negara maju.
Karena harganya sangat mahal dan hasil terapi dengan obat-obatan imunoterapi masih
belum jelas, maka pemakaian obat ini masih sangat terbatas (Basuki, 2003).
4. Radiasi Eksterna. Radiasi eksterna tidak banyak memberi manfaat pada
adenokarsinoma ginjal karena tumor ini adalah tumor yang radioresisten (Basuki,
2003).
5. Sitostatika. Demikian pula pemakaian sitostatika tidak banyak memberikan manfaat
pada tumor ginjal (Basuki, 2003).

Prognosis
Pada penderita tanpa disertai metastasis kemungkinan hidup 5 tahun dapat mencapai
70%. Keadaan ini bisa memburuk 15 – 20% apabila vena renalis ikut terkena atau
ditemukan perluasan ke dalam jaringan lemak perinefrik (Underwood, 2000). Stadium
perkembangan, derajat penyebaran dan derajat keganasan menentukan prognosis (De
Jong, 2000).

b. Nefroblastoma
Definisi
Nefroblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari
10 tahun dan paling sering dijumpai pada umur 3,5 tahun. Tumor ini merupakan tumor
urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Kurang lebih 10% tumor ini
menyerang kedua ginjal secara bersamaan (Basuki, 2003). Insiden puncaknya antara
umur 1- 4 tahun. Anak perempuan dan laki-laki sama banyaknya. (Underwood, 2000).
Tumor Wilms merupakan 10% dari semua keganasan pada anak. Tumor ini mungkin
ditemukan pada anak dengan kelainan aniridia, keraguan genitalia pada anak dan
sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosi, omfalokel, viseromegah dan hipoglikemia
neonatal). Satu persen dari tumor Wilms ditemukan familial dan diturunkan secara
dominan autosomal. Onkogen tumor Wilms telah dilokasi pada garis p 13 kromosom 11
(De Jong, 2000).
Nefroblastoma sering dikenal dengan nama tumor Wilm atau karsinoma sel embrional.
Tumor Wilm sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa: anridia, hemihipertrofi dan
anomali organ urogenitalia (Basuki, 2003).
Patologi
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma dan epitel.
Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara
histopatologis dibedakan 2 jenis nefroblastoma, yaitu Favorable dan Unfavorable
(Basuki, 2003). Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma (De Jong, 2000).
Secara makroskopis tumor ini tampak sebagai massa yang besar dan sering meluas
menembus kapsula dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik dan bahkan sampai ke
dasar mesenterium. Potongannya menunjukkan berbagai macam gambaran yang
merefleksikan jenis jaringan yang ditemukan pada pemeriksaan histologis. Daerah
perdarahan dan nekrosis sering ditemukan menyatu dengan jaringan tumor solid yang
berwarna putih bersama dengan daerah kartilago dan musinosa. Secara histologis
kedua jaringan epitel dan mesenkim dapat ditemukan dimana tumor berasal dari
jaringan mesonefrik mesoderm. Glomerolus dan tubulus terbentuk tidak sempurna yang
terletak dalam stroma sel spindel. Otot serat lintang sering ditemukan pada tumor ini
bersama dengan jaringan fibrosa miksoid, kartilago, tulang dan lemak, sehingga
membentuk susunan campuran yang sedikit aneh. (Underwood, 2000)

Penyebaran
Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya
dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara
hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke
paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral
(Basuki, 2003).

Stadium
NWTS (National Wilm’s Tumor Study) membagi tingkat penyebaran tumor ini (setelah
dilakukan nefrektomi) dalam 5 stadium:
I. Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sempurna, tidak ada metastasis
limfogen (N0).
II. Tumor meluas keluar simpai ginjal dan dapat dieksisi sempurna mungkin telah
mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa
renalis (N0).
III. Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari: biopsi atau ruptur yang
terjadi sebelum atau selama operasi (N+).
IV. Metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak (M+)
V. Tumor bilateral (Basuki, 2003).
Stadium penyebaran tumor menurut TNM
T Tumor primer
T1 Unilateral permukaan (termasuk ginjal) <80>80 cm2
T3 Unilateral ruptur sebelum penanganan
T4 Bilateral

N Metastasis limf
N0 Tidak ditemukan metastasis
N1 Ada metastasis limf

M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan
M+ Ada metastasis jauh (De Jong, 2000).

Gambaran Klinis
Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya
membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau diketahui kencing berdarah. Pada
pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi, massa padat pada perut sebelah
atas yang kadang-kadang telah melewati garis tengah dan sulit digerakkan. Pada
pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat massa padat pada perut (retroperitonial)
sebelah atas yang dalam hal ini harus dibedakan dengan neuroblastoma atau teratoma
(Basuki, 2003). Presentasi klinis yang sering adalah adanya massa dalam abdomen.
Gambaran klinis awalnya dapat sebagai hematuria. Nyeri abdomen dan obstruksi
intestinal (Underwood, 2000).
Pemeriksaan PIV, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau
mungkin didapatkan ginjal non visualized, sedangkan pada neuroblastoma terjadi
pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral (Basuki, 2003).

Pemeriksaan
Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor
padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram
intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran
pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat
memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran
kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari
metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak (De Jong, 2000).
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms.
Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor
sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor.
Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian
diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan
tumor (De Jong, 2000).

Diagnosis Banding
Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan
oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang
mempunyai konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien
lebiih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid)
dalam urin mengalami peningkatan dan (3) teratoma retroperitonium (Basuki, 2003).

Penatalaksanaan
Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah
kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali
dengan pemberian sitostatika atau radiasi (Basuki, 2003).
1. Sitostatika. Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan
beberapas eri setelah pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan.
Sitostatika yang dipergunakan adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine.
2. Radiasi Eksterna. Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap
radioterapi (bersifat radiosensitif). Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan
kadang kala diberikan berselingan dengan sitostatika sebagai terapi sandwich (Basuki,
2003).
3. Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis
tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal
total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta
sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena
kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%). Apabila ditemukan penjalaran
tumor ke v. Kava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan
harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat
keganasan klinis. Pada awal pembedahan v. Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup
dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral
harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk menentukan diagnosa
dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat diberikan
kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis
buruk harus dilakukan nefrektomi bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis
atau transplantasi ginjal (De Jong, 2000).
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat
mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh
karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk
golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca
bedah juga diberikan radioterapi (De Jong, 2000).
Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor,
seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya
kemoterapi diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti
di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada
tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80% (De Jong, 2000).

Prognosis
Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan
penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan
pembedahan meningkatkan secara nyata prognosis penyakit ini. Prognosis buruk
menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik,
hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks (De Jong, 2000).

c. Tumor Pelvis Renalis

Angka kejadian tumor ini sangat jarang. Sesuai dengan jenis histopatologinya tumor ini
dibedakan dalam dua jenis yaitu (1) karsinoma sel transitional dan (2) karsinoma sel
skuamosa. Seperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks, buli-buli dan uretra
proksimal, pielum juga dilapisi oleh sel-sel transitional dan mempunyai kemungkinan
untuk menjadi karsinoma transitional. Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan
metaplasia sel-sel pelvis renalis karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis
(Basuki, 2003).
Sebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel renalis, dimana
sisanya yang paling banyak (5-10%) karsinoma sel transitional yang berasal dari
urotelium pelvis renalis, karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pelvis, tumor
ini secara dini akan ditandai dengan adanya hematuria atau obstruksi (Underwood,
2000)
Tumor ini sering menginfiltrasi dinding pelvis dan dapat mengenai vena renalis
(Underwood, 2000)

Etiologi
Ditemukan hubungan antara tumor ini dengan penyalahgunaan pemakaian obat
analgesik, dan terkena zat warna anilin yang digunakan pada pewarnaan, karet, plastik
dan industri gas. Beberapa penderita dilaporkan mendapat karsinoma sel transisional
beberapa tahun setelah menggunakan thorotrast, suatu α-emiter, yang digunakan pada
pielografi retrograde (Underwood, 2000)

Gambaran Klinis
Yang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah kencing darah (80%), kadang-kadang
disertai dengan nyeri pinggang dan teraba massa pada pinggang. Keadaan tersebut
disebabkan oleh massa tumor atau akibat obstruksi oleh tumor yang menimbulkan
hidronefrosis (Basuki, 2003).
Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu
radiolusen, tuberkuloma, atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan
ultrasonografi atau CT scan dapat membedakannya (Basuki, 2003).
Pemeriksaan sitologi urin dengan mengambil contoh urin langsung ke dalam pielum
melalui kateter ureter. Melalui alat ureterorenoskopi dapat dilihat langsung keadaan
pielum. Jika dicurigai ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk
pemeriksaan histopatologi (Basuki, 2003).
Tumor sel transisional tumbuh berpapil-papil, serupa dengan tumor ureter dan vesika
urinaria. Sering ditemukan karsinoma sel transisional pada seluruh traktus urinarius,
yang sugestif adanya perubahan dari daerah urothelial. Bentuk papil tumor
memudahkan terjadinya kerusakan pada massa tumor bagian ujungnya, yang dapat
terlepaskan. Hal ini menyebabkan sel tumor yang atipik dapat dideteksi dalam urin
penderita, sehingga memungkinkan tumor ini didiagnosis berdasarkan pemeriksaan
sitologi urin dan dilakukan screening (Underwood, 2000).
Dengan adanya batu pelvis, urothelium dapat mengalami metaplasia squamosa. Telah
diketahui bahwa terjadinya karsinoma skuamosa ada hubungannya dengan
terdapatnya batu dan infeksi kronis, tetapi dapat pula timbul langsung dari epitel
transisional. Secara makroskopik biasanya tumor ini berbentuk datar dan infiltaratif
dengan prognosisnya yang buruk (Underwood, 2000).

Terapi
Tumor ini kurang memberikan respon pada pemberian sitostatika maupun radiasi
eksterna. Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal adalah
nefroureterektomi dengan mengambil cuff dari buli-buli (Basuki, 2003).

Prognosis
Prognosisnya kurang baik, terutama pada penderita dengan tumor yang berdiferensiasi
buruk, dan tumor multipel sering ditemukan pada ureter dan vesika urinaria.