Anda di halaman 1dari 7

PROPTOSIS

Proptosis sering kali menunjukkan lokasi dari sebuah massa karena bola
mata biasanya mengalami pergeseran akibat dari adanya massa tersebut.
Pergeseran axial disebabkan oleh lesi retrobulbar seperti hemangioma kavernosa,
glioma, meningioma, metastase, malformasi arteriovenosa, dan massam lain di
dalan konus otot mata. Pergeseran non aksial disebabkan oleh adanya lesi yang
menonjol di luar konus otot mata. Pergeseran superior disebabkan oleh tumor
sinus maksilaris yang berinvasi ke dasar orbita dan menggeser bola mata ke arah
superior. Pergeseran inferomedial disebabkan oleh kista dermoid dan tumor
glandula lakrimal. Pergeseran infrolateral dihasilkan oleh mukokel
frontoetmoidal, abses, osteoma, dan karsinoma sinus. Proptosis bilateral pada
orang dewasa paling sering disebabkan oleh TAO; walaupun limfoma, vaskulitis,
penyakit inflamasi orbita idiopatik (pseudotumor), tumor metastase, fistula
kavernosa karotis, trombosis sinus kavernosa, atau leukemia juga dapat
menyebabkan proptosis bilateral. Proptosis unilateral pada orang dewasa juga
banyak disebabkan oleh TAO. Pada anak-anak, proptosis bilateral dapat
disebabkan oleh neroblastoma metastase, eukemia, atau penyakit inflamasi orbita
idiopatik.

FISTULA ARTERIOVENOSA

Fistula arteriovenosa merupakanadanya komunkasi abnorma antara arteri


dan vena yang sebelumnya normal. Lesi akuisita ini dapat disbebakan oleh trauma
atau degenerasi. Ada dua bentuk fistula ini: fistula kavernosa karotis yang
biasanya terjadi setelah adanya fraktur basis cranii; dan fistula kavernosa dural
spontan yang terbentuk sering kali akibat proses degeneratif pada pasien usia tua
dengan hipertensi sistemik dan atherosklerosis.

Aliran fistula kavernosa karotis yang tinggi memberikan gambaran


pembuluh darah epibulbar yang berkelok-kelok dan adanya bruit yang mungkin
terdengar oleh pasien dan pemeriksa. Proptosis yang pulsatile dapat ditemukan.
Kerusakan ocular akibat iskemia terjadi karena aliran darah arteri masuk ke vena
yang dapat menyebabkan obstruksi aliran vena. Hal ini menghasilkan peningkatan
tekanan intraocular, efusi koroid, darah pada kanalis Schlemm dan iritis
nongranulomatosa. Meningkatnya tenakan pada sinus kavernosa dapat
menyebabkan koompresi nervus kranialis III, IV, dan, yang paling sering, VI,
yang dapat menyebabkan muscle palsies.

Cabang arteri meningeal kecil dapat membentuk hubungan dengan


drainase vena yang menyebabkan fistula kavernosa dural aliran rendah. Karena
jenis ini secara umum memproduksi aliran darah yang kurang dibandingkan
dengan fistula kavernosa karotis, onsetnya bisa membahayakan; dan kongesti
orbita, proptosis, dan nyeri, mungkin ringan. Arterilisasi pada vena konjungtiva
menyebabkan mata merah yang kronis. Meningkatnya tekanan vena episklera
menyebabkan elevasi asimetris tekanan intraocular pada daerah ipsilateral, dan
pasien dengan fistula kronis memiliki resiko kerusakan diskus optikus
glaukomatosa. CT scan menunjukkan pembesaran difus dari semua otot-otot
ekstraokular akibat dari pembengkakan vena dan pembesaran vena oftalmka
superior. Fistula kavernosa dural yang kecil sering kali tertutup secara spontan.
Data ternary menunjukkan bahwa pasien dengan fistula kavernosa dural memiliki
resiko lebih tinggi terjadinya perdarahan intracranial oleh karena arterilisasi
sistem vena. Oleh karena itu, beberapa pakar menyarankan penanganan yang lebih
agresif untuk lesi ini.

Arteriografi selektif digunakan untuk mengevaluasi fistula


arteriokavernosa pada orbita dan sinus kavernosa. Embolisasi menggunakan
lilitan untuk memberikan obstruksi pada fistula secara umum dicapai dengan rute
transarteri endovaskular. Kadang, pendekatan transvena digunakan untuk
mengakses sinus kavernosa. Pendekatan ini juga dapat dilakuka secara
endovaskular, melalui sistem vena jugular; mesikpun begitu, sinus kavernosa
lebih mudah diakses dengan cara kanalisasi transkutan vena oftalmika superior.
RHABDOMYOSARKOMA

Rhabdomyosarkoma merupakan keganasan primer pada mata yang paling umum


dijumpai pada anak-anak. Usia rata-rata onset yaitu usia 8-10 tahun. Gambaran
klinis klasik berupa onset yang mendadak dan perkembangan cepat proptosis
unilateral. Rhabdomyosarkoma lebih tipikal pada anak usia belasan awal:
proptosis progresif yang bertahap dalam hitungan minggu atau bulan. Dapat
ditemukan respon adneksa yang ditandai dengan edema dan perubahan warna
kelopak mata. Ptosis dan strabismus juga dapat ditemukan. Massa mungkin dapat
dipalpasi, sebagian didapatkan di kuadran superonasal kelopak mata. Tetapi,
tumor tersebut juga bisa ditemukan di retrobulbar, melibatkan seluruh kuaran
orbita, dan dapat meluas ke konjungtiva. Pasien kadang memiliki riwayat trauma
pada mata yang sebenarnya tidak ada hubungannya dengan rhabdomyosarkoma
tapi dapat menyebabkan keterlambatan diagnosis dan pengobatan.

Jika didapatkan kecurigaan rhabdomyosarkoma, pemeriksaan harus segera


dilakukan. CT dan MRI dapat digunakan untuk menunjukkan lokasi dan perluasan
tumor. CT berguna jika tumor menyebabkan destruksi tulang, walaupun dinding
orbita tetap intak pad kebanyakan kasus.

Biopsi harus dilakukan, biasanya dengan orbitotomi anterior. Hal ini


mungkin berguna untuk mengeluarkan tumor secara menyeluruh jika ia
mempunyai pseudokapsul. Jika hal ini tidak bisa dilakukan, ada beberapa indikasi
bahwa semakin kecil volum residu tumor, akan lebih efektiflah keberhasilan
penggunaan kombinasi radiasi dan kemoterapi. Pada tumor yang mengalami
infiltrasi secara difus, biopsi yangluas sebaiknya dilakukan sehingga sampelnya
mencukupi untuk pemeriksaan dengan mikroskop cahaya, mikroskop elektron,
pembekuan, dan imunohistokimia.

Dokter sebaiknya melakukan palpasi pada limfonodus servikal dan


preaurikula pada pasien dengan rhabdomyosarkoma orbita untuk menyingkirkan
kemungkinan metastase regional. Radiografi thoraks, aspirasi dan biopsi sum-sum
tulang, dan pungsi lumbal sebaiknya dilakukan untuk mencari metastase yang
lebih jauh. Pengambilan sampel sum-sum tulang dan cairan serebrospinal
sebaiknya dilakukan pada pasien dalam keadaan anestesi sewaktu biopsi orbita
inisial, jika memungkinkan.

Penanganan

Sebelum tahun 1965, penanganan standar pada rhabdomyosarkoma orbita adalah


eksenterasi orbita dan tingkat keberhasilan sangat buruk. Sejak 1965, terapi
radiasi dan kemoterapi sistemik dijadikan pilihan utama, berdasarkan pedoman
dari Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I-IV. Eksenterasi dilakukan pada
kasus rekuren. Tujuan dari kemoterapi sistemik adalah untuk mengeliminasi
metastase seluler mikroskopik. Tingkat kesembuhan dengan radiasi dan
kemoterapi lebih dari 90% jika tumor orbita belum menginvasi atau menyebar
keluar dinding tulang orbita. Efek samping dari radiasi pada anak-anak yang
paling sering ditemukan adalah katarak, dermatitis akibat radiasi, dan hipoplasia
tulang jika anak tersebut tidak mengalami perkembangan orbita yang lengkap.

TUMOR GLANDULA LAKRIMALIS

Kebanyakan massa glandula lakrimal memberikan gambaran inflamasi idiopatik.


Tumor glandula lakrimal memberikan gambaran tanda-tanda inflamasi akut dan
biasanya berespon terhadap obat antiinflamasi dan tidak membutuhkan intervensi
bedah dan biopsi. CT dapat berguna untuk mengevaluasi lesi pada regio glandula
lakrimal. Analisis kontur CT dapat digunakan untuk membedakan kondisi
inflamasi dan proliferasi limfoid dari neoplasma glandula larkimal.

Adenoma Pleomorfik

Adenoma pleomorfik merupakan tumor epitelial glandula lakrimal yang paling


sering ditemukan. Tumor ini biasanya dialami orang dewasa pada dekade ke-
empat sampai ke-lima dan lebih banyak mengenai laki-laki daripada wanita.
Pasien datang dengan pergeseran bola mata ke arah bawah atau ke arah dalam
yang progresif tanpa adanya rasa nyeri dengan proptosis aksial. Gejala umumnya
telah dialami pasien lebih dari 12 bulan.

Massa lobular padat dapat dipalpasi di dekat rima orbita superolateral, dan
foto orbita seringkali menunjukkan pembesaran atau perluasan fossa laksimal.
Pada CT scan, lesi tampak berbatas baik tapi didapati sedikit konfigurasi noduler.
Lesi dikelilingi oleh pseudokapsul.

Penanganan

Pengobatan dari tumor ini adalah pengangkatan tumor secara keseluruhan beserta
pseudokapsulnya dan jaringan orbit sekitarnya. Operasi sebaiknya dilakukan pada
biopsi preliminari.

Karsinoma Kistik Adenoid

Juga dikenal sebagai silindroma, karsinoma kistik adenoid merupakan tumor


ganas yang paling umum pada glandula lakrimal. Tumor ganas ini dapat
menyebabkan nyeri karena invasi perineural dan destruksi tulang. Perkembangan
gejala yang cepat, dengan riwayat gejala kuranag dari 1 tahun, dan adanya onset
awal nyeri berguna untuk membedakan tumor maligna dari tumor campuran jinak,
yang menunjukkan progrsivitas proptosis lebih dari 1 tahun dan tidak nyeri.
Tumor biasanya meluas ke dalam orbita posterior karena kemampuannya untuk
berinfiltrasi dan tidak memiliki enkapsulasi.

Penanganan

Kecurigaan tumor ganas glandula lakrimal memerlukan biopsi perkutaneus


dengan konfirmasi histopatologis permanen. Eksentrasi dan orbitektomi radikal
dengan pengangkatan atap, dinding lateral, dan lantai orbita beserta jaringan lunak
sekitar dan bgian anterior dari otot temporal telah gagal untuk meningkatkan
tingkat kesembuhan jangka panjang. Terapi radiasi dosis tinggi, sehubungan
dengan debulking, dapat dijadikan alternatif pengobatan.

TUMOR METASTASE PADA DEWASA

Walaupun setiap keganasan pada organ internal dan melanoma maligna kutaneus
dapat bermetastase ke orbita, tumor payudara dan paru-paru merupakan penyebab
metastase orbita yang terbanyak. Adanya rasa nyeri, proptosis, inflamasi,
destruksi tulang, dan oftalmoplegiamenunjukkan kemungkinan adanya karsinoma
metastase.

Penanganan

Penanganan tumor metastase pada orbita biasanya paliatif, berupa terapi radiasi
lokal. Beberapa tumor metastase, seperti karsinoma dan karsinoid sel ginjal, dapat
diindikasikan untuk eksisi luas lesi orbita karena beberapa pasien dapat bertahan
hidup cukup lama setelah reseksi metastase dari tumor primer tersebut.

FIKOMIKOSIS

Fikomikosis yang juga dikenal sebagai mucormikosis merupakan penyakit jamur


yang paling umum dijumpai dan paling menular pada orbita. Genus jamur spesifik
yang terlibat biasanya Mucor atau Rhizopus. Jamur ini, yang termasuk dalam
kelas Phycomycete, hampir selalu meluas ke dalam orbita dari sinus paranasal
atau kavum nasi. Jamur ini berinvasi ke dalam dinding pembuluh darah,
menyebabkan vaskulitis trombosis. Nekrosis jaringan akan mendorong invasi
lebih lanjut.

Pasien biasanya datang dengan keluhan adanya proptosis dan sindroma


apeks orbita (oftalmoplegi internal dan eksternal, ptosis, penurunan sensasi
kornea, dan penurunan tajam penglihatan). Faktor predisposisi termasuk penyakit
sistemik sehubungan dengan asisdosis metabolik, diabetes melitus, keganasan dan
pengobatan steroid. Diagnosis dikonfirmasik dengan biopsi dari jaringn yang
nekrosis pada nasofaring atau sinus dan orbita yang terinfeksi. Gambaran
histologi menunjukkan hifa bercabang besar tanpa septa yang didapatkan dengan
pewarnaan hematoksilin-eosin, tidak seperti jamur pada umumnya.

Terapinya termasuk kontrol dari abnormalitas metabolik dan imunologik


yang mendasari, eksisi bedah dari jaringan yang terinfeksi dan nekrosis, dan
pemberian amfoterisin B IV atau amfoterisin B liposomal atau agen antifungal
berkapsul lipid lainnya, yang memiliki dosis kumulatif yang lebih tinggi dengan
tingkat toksisitas yang lebih rendah. Beberapa penulis menyarankan terapi
oksigen hiperbarik. Peran eksenterasi primer telah berkurang, tapi belum jelas
apakah tingkat kesembuhan pasien telah dipengaruhi oleh eksisi bedah yang lebih
tidak agresif.