Renal Cell Carcinoma2,4,5,12-14

arises from the renal tubules

90% of the malignant tumors of the kidney.

generally adults of late fifties and males commonly

Tobacco smoking, obesity and exposure to carcinogenic arsenic compounds are the common risk factors of RCC.

(4%) of RCC occurs as hereditary cancer.15 Von Hippel-Lindau (VHL) tumor suppressor gene is located on
chromosome 3p25.

• Conventional (clear cell) renal carcinoma:

– Seventy percent cases

– Proximal convoluted tubules in origin

– del3p

classical triad of hematuria, flank pain and abdominal mass. However, 40% patients of RCC may present with
loss of weight loss, abdominal pain, anorexia and fever.

Cytology (Figs 32.6 to 32.8)

Clear Cell Type of Renal Cell Carcinoma
Near about 75% of RCC is clear cell carcinoma. The FNAC smear of clear cell carcinoma is usually highly cellular
(Box 32.3). The cells are arranged in large cohesive clusters and singly. Transgressing blood vessels within the
clusters of cells are also noted. The individual cells have abundant cytoplasm with distinct

cytoplasmic outline. Nucleocytoplasmic ratio of the cell is low. The nuclei are round and variably enlarged. The
nuclear position is central to eccentric. Depending on the grade of the tumor, the cells show nuclear enlargement
and nucleolar prominence. The higher grade tumors have moderate to markedly enlarged nuclei with irregular
nuclear contour. There is frequent binucleation. Nuclear chromatin is fine to coarse depending on the grading of
the tumor. Nucleoli may be indistinct to large and prominent. It is important to differentiate the benign tubular
cells and low-grade renal cell carcinoma as they may often simulate each other.

Differential Diagnosis
Clear Cell Renal Cell Carcinoma
The presence of occasional papillae in the ordinary RCC may be confused with papillary carcinoma. The relatively
bland nuclei, nuclear grooving, intracellular hemosiderin and the presence of psammoma bodies favor the
diagnosis of papillary carcinoma.
 X100 Mediano
aumento

X1000Objetivo
de inmersión
X400
1. Épidémiologie
prédominance masculine (sex-ratio H/F = 2);
plus fréquemment vers 60 ans.
facteurs de risque sont : le tabagisme, l'obésité, l'hémodialyse
formes héréditaires principales sont :
• la maladie de von Hippel-Lindau qui prédispose carcinomes rénaux à cellules claires;
• sclérose tubéreuse de Bourneville qui prédispose d'angiomyolipomes et plus rarement de carcinomes
rénaux.
Il. Types histologiques principaux
• Tumeurs malignes (90 % des cas) :
- carcinome rénal à cellules claires (80 % des cas);
Tous les carcinomes rénaux peuvent se dédifférencier en carcinomes sarcomatoïdes:
Ill. Oncogénèse du carcinome rénal à cellules claires - voie de
dissémination
L'oncogénèse du carcinome rénal à cellules claires est basée sur l'inactivation des deux allèles du gène VHL (pour
gène de von Hippel-Lindau), par mutation, délétion ou méthylation du promoteur.

Cette inactivation conduit à l'activation de la voie de l'hypoxie via le facteur HIF, entraînant la croissance des
cellules tumorales et la synthèse de VEGF qui favorise la néo-angiogénèse

explique que les thérapies utilisées carcinomes rénaux à cellules claires métastatiques sont des molécules anti-
angiogéniques-->.

Le carcinome rénal à cel lules claires dissémine :

• par voie lymphatique, métastases ganglionnaires;

• par voie hématogène, donnant des métastases

IV. Diagnostic
sont découvertes :

fortuitement imagerie;

signes locaux (hématurie, douleurs, masse palpable);

signes généraux (fièvre, altération de l'état général, syndrome para néoplasique);

signes localisations métastatiques

le diagnostic nécessite un prélèvement tissulaire avec examen anatomopathologique qui est réalisé:

examen de la pièce opératoire de néphrectomie partielle ou totale (diagnostic définitif postopératoire);

biopsie d'une métastase (foie, poumon, os).

Sur une biopsie, il faut préciser le type histologique, le grade nucléaire de Fuhrman (figure 11.2), la présence
d'une nécrose.

devra préciser les éléments suivants:

• taille de la lésion (plus grand diamètre en centimètres);

• grade nucléaire de Fuhrman (basé sur la ta ille des nucléoles et la régularité des noyaux), 1 à 4. Il est évalué
pour les carcinomes à cellules claires et les carcinomes papillaires, et ne s'applique pas aux carcinomes à cellules
chromophobes.
• pTNM en précisant l'année d'édition.
 Apuntes personales del PDF

No todos ls CCC son realmente CCC

Enfermedad de Von Hippel-Lindeau--> alteraciones genéticas

Células claras--> citoplasma claro o no teñido con HE

VHL--> gen supresor, en condiciones normales--> poduce la inactivación d elos FIH(factores inductores d
hipoxia)

CCC asociado a VHL suele ser multifocal, bilateral y quístico.

CCC esporádico 70% a 75%

Suele afectar más a hombres negros, mayores de 40 años; Los factores de riesgo son la obesidad y el
tabaquismo, en mujeres la obesidad es un factor de riesgo inmportante.

Más del 9% presentan alteración en el brazo corto del cromosoma 3.

CCC familiar; es muy raro y es indistinguible histológicamente del esporádico

Carcinoma renal asociado a esclerosis tuberosa

Carcinoma renal asociado al síndrome de BIrt-Hogg-Dubé

Carcinoma renal de células comófobas--> confusión con CCC

Carcinoma renal asociado a enfermedad quística renal; diálisis causa más común y rechazo.