BAB II

ISI

A. Definisi

Quadriplegia/quadriparesis spastik adalah suatu kondisi mempengaruhi

seluruh tubuh. Spastik mengacu pada kekakuan otot yang menyertai kondisinya.

Quadri-berasal dari bahasa Latin untuk empat; Ini berarti keempat

kuadran/ekstremitas tubuh dipengaruhi oleh quadriplegia/paresis spastik. Plegia

berasal dari istilah Yunani untuk bentuk kelumpuhan. Paresis adalah istilah serupa

yang bermakna kelemahan.1,3

B. Patofisiologi

Impuls motorik untuk gerakan volunter terutama dihasilkan oleh gyrus

presentral dari lobus frontal (korteks motor utama, area Brodmann 4) dan di daerah

korteks yang berdekatan (neuron motorik pertama). Mereka menempuh jalur

serabut yang panjang (terutama traktus kortikonuklear dan kortikospinal/jalur

piramida), melewati batang otak dan turun ke medulla spinalis ke kornu anterior, di

mana mereka membuat kontak sinaptik dengan neuron motorik kedua - biasanya

dengan satu atau lebih interneuron.1

Serabut saraf yang muncul dari area 4 dan area kortikal yang berdekatan

bersama-sama membentuk traktus piramidalis, yang mana merupakan hubungan

langsung paling cepat dan paling banyak antara area motorik primer dan neuron

motorik dari kornu anterior. Sebagai tambahan, area korteks lainnya (terutama

korteks premotorik, area 6) dan nukleus subkortikal (terutama ganglia basal)

3
 4

berpartisipasi dalam kendali untuk gerakan. Area-area ini membentuk kompleks

loop umpan balik satu dengan yang lain dan dengan korteks motorik primer dan

serebelum dan memberikan pengaruh terhadap kornu anterior lewat beberapa jalur

serabut yang berbeda di medulla spinalis. Fungsi mereka terutama adalah

memodulasi gerakan dan mengatur tonus otot.1

Impuls yang dihasilkan di neuron motorik kedua inti saraf motorik kranial

dan kornu anterior medulla spinalis melewati radiks anterior, pleksus-pleksus (di

daerah servikal dan lumbosakral), dan nervus perifer dalam perjalanan mereka ke

otot-otot skeletal. Impuls-impuls disampaikan ke sel otot melalui motor end-plates

dari neuromuscular junction.1

Lesi dari neuron motorik pertama di otak atau medulla spinalis biasanya

menghasilkan paresis spastik. Lesi pada neuron motorik kedua di kornu anterior,

radiks anterior, saraf tepi, atau motor end-plates biasanya menghasilkan paresis

flaksid. Defisit motorik jarang muncul sendirian akibat lesi dari sistem saraf;

mereka biasanya diiringi oleh berbagai jenis defisit sensorik, otonom, kognitif,

dan/atau defisit neuropsikologis, tergantung pada lokasi dan sifat lesi penyebab.1,3

Patogenesis paresis spastik sentral

Pada fase akut lesi traktus kortikospinalis, refleks tendon dalam bersifat

hipoaktif dan terdapat kelemahan flaksid dari otot. Refleks kembali beberapa hari

atau beberapa minggu kemudian dan menjadi hiperaktif, karena bundelan otot

merespon lebih sensitif terhadap peregangan dari biasanya, terutama di fleksor

ekstremitas atas dan ekstensor ekstremitas bawah. Hipersensitivitas ini disebabkan

oleh hilangnya kontrol inhibisi sentral sel-sel fusimotor (neuron motorik γ) yang
 5

menginervasi bundel otot. Oleh karena itu, serabut otot intrafusal diaktifkan secara

permanen (sebelum diregangkan) dan merespon lebih mudah daripada normal

untuk peregangan lebih lanjut. Sebuah gangguan sirkuit pengatur untuk panjang

otot mungkin terjadi, di mana panjang otot fleksor ekstremitas atas dan ekstensor

ekstremitas bawah diatur ke target yang lebih pendek. Hasilnya adalah tonus spastik

yang meningkat dan hiperrefleksia, serta tanda gangguan traktus piramidal dan

klonus. Di antara tanda-tanda gangguan traktus piramidal adalah beberapa temuan

terkenal pada jari tangan dan jari kaki, seperti tanda Babinski (ekstensi tonik jempol

kaki sebagai respon terhadap goresan telapak kaki).1

Paresis spastik selalu disebabkan oleh lesi pada sistem saraf pusat (otak

dan/atau medulla spinalis) dan muncul lebih nyata saat traktus descendens lateral

dan medial rusak (misal, pada lesi medula spinalis). Patofisiologi spastisitas masih

kurang dipahami, tetapi jalur motorik aksesori jelas memainkan peran penting,

karena lesi korteks murni dan terisolasi tidak menyebabkan spastisitas.1

Sebuah lesi yang mempengaruhi traktus piramidal setinggi servikal (misal,

tumor, myelitis, trauma) dapat menyebabkan hemiplegia spastik ipsilateral:

ipsilateral karena traktus sudah menyilang pada tingkat yang lebih tinggi, dan

bersifat spastik karena pada tingkat ini terdapat serabut nonpiramidal serta

piramidal. Lesi bilateral pada medulla spinalis servikal bagian atas dapat

menyebabkan quadriparesis atau quadriplegia.1,2

C. Manifestasi Klinis

Manifestasi dari paresis spastik terdiri dari:1

 Hilangnya kekuatan otot dan terganggunya kontrol motorik halus.

 6

 Tonus spastik yang meningkat.

 Refleks peregangan yang abnormal, dapat disertai dengan klonus.

 Hipoaktivitas atau tidak adanya refleks eksteroseptif (refleks abdomen,

plantar, dan cremaster).

 Terdapat refleks patologis (Babinski, Oppenheim, Gordon, dan refleks

Mendel-Bekhterev), dan

 (awalnya) Massa otot yang tetap.

 Pada quadriparesis/quadriplegia spastik, maka yang mengalami kehilangan

kekuatan otot adalah keempat ekstremitas.

D. Etiologi/Diagnosis Banding

Terdapat banyak kondisi yang menyebabkan tetraparesis/tetraplegia spastik.

Kondisi-kondisi tersebut dapat dikelompokkan menjadi:

- Kongenital

- Vaskular

- Tumor

- Trauma

- Autoimun

- Lain-lain

Berikut adalah deskripsi tiap kelompok kategori:

Kongenital

1. Cerebral palsy spastik

Cerebral palsy (CP) adalah kondisi di mana terdapat kerusakan yang otak

telah mengganggu fungsi otot normal. Terdapat 9 jenis CP, di mana beberapa
 7

individu dengan CP memiliki bentuk yang disebut sebagai cerebral palsy campuran.

Tiga bentuk CP spastik yaitu diplegia spastik, hemiplegia spastik, dan quadriplegia

spastik, adalah yang paling umum. Cerebral palsy tipe quadriplegia spastik adalah

bentuk cerebral palsy yang paling serius dan melumpuhkan.4,5

Sebagian besar pasien dengan quadriplegia spastik tidak dapat berjalan dan

pengucapan mereka juga mungkin sangat terpengaruh. Anggota badan mungkin

sangat kaku, namun leher pasien mungkin "floppy" yang berarti bahwa mereka tidak

memiliki kontrol sukarela terhadapnya. Kejang sering terjadi pada CP tipe

quadriplegia spastik.4,5

Jenis CP ini secara signifikan dapat mempengaruhi kecerdasan. Orang dengan

quadriplegia spastik mungkin mengalami keterbelakangan mental, mulai dari

sedang sampai parah. Karena kesulitan komunikasi yang sering menyertai

gangguan ini, tingkat IQ seseorang mungkin sulit untuk dinilai.4,5

Cerebral palsy tipe quadriplegia spastik disebabkan oleh kerusakan otak yang

luas atau malformasi kongenital di otak. Banyak faktor, termasuk infeksi maternal

dan janin dan paparan toksin, dapat menyebabkan otak bayi yang belum lahir

berkembang dengan tidak normal. Otak sangat rentan terhadap perkembangan

abnormal selama dua puluh minggu pertama kehamilan. Beberapa penyebab yang

mendasarinya adalah kerusakan pada substansia alba (periventrikular

leukomalasia), disgenesis serebral, perdarahan intrakranial, dan hipoksik-iskemik

ensefalopati atau asfiksia intrapartum.4,5

Karena quadriplegia spastik mempengaruhi seluruh tubuh seseorang, hal ini

dapat menyebabkan beberapa jenis kelainan tungkai. Tarikan otot spastik pada
 8

tulang bisa menyebabkan masalah parah. Skoliosis, ankle equinus, dan drop foot

menjadi masalah bagi orang dengan quadriplegia spastik.4,5

Pasien dengan quadriplegia spastik mungkin mengalami kesulitan menelan

dan ini bisa menyebabkan kesulitan pernafasan jika makanan teraspirasi. Karena

kesulitan menelan, maka sering terdapat masalah nutrisi. Selain itu, bentuk CP ini

membuat pasien tersebut sangat rentan terhadap masalah kandung kemih dan

usus.4,5

Quadriplegia spastik biasanya didiagnosis pada masa bayi ketika dokter atau

orang tua memperhatikan adanya penundaan yang signifikan dalam perkembangan

bayi. Beberapa bayi dengan quadriplegia spastik mungkin mengalami kejang

sebelum mereka berusia enam bulan; Orang lain dengan gangguan ini tidak pernah

mengalami kejang.4,5

2. Hereditary Spastic Spinal Paralysis

Salah satu bentuk sindrom traktus kortikospinal lainnya adalah Hereditary

Spastic Spinal Paralysis. Kondisi ini jarang ditemui. Bentuk yang paling umum dari

penyakit ini adalah karena genasi gen untuk sebuah ATPase dari keluarga AAA

pada kromosom 2; penyakit ini muncul di masa kanak-kanak dan berkembang

perlahan setelahnya. Pasien awalnya mengeluh tentang sensasi berat, kemudian

kelemahan pada tungkai bawah. Paraparesis spastik dengan gangguan berjalanan

spastik secara bertahap berkembang dan memburuk. Refleks otot meningkat lebih

dari biasanya. Paresis spastik ekstremitas atas tidak berkembang sampai lama

kemudian.1

3. Malformasi Chiari
 9

Malformasi Chiari adalah spektrum abnormalitas kongenital dari struktur

hindbrain. Malformasi ini biasanya melibatkan serebellum, batang otak, medulla

spinalis pars servikal, dan tulang basis cranialis. Terdapat 4 tipe dari Malformasi

Chiari yaitu:2

- Tipe I: Tonsil serebellar terletak di bawah foramen magnum (serebellar

ektopik). Mungkin asimptomatik. 50% disertai siringomielia atau

hidromielia.

- Tipe II: Sebagian dari vermis serebellar, medulla oblongata, dan ventrikel

quartus memanjang melewati foramen magnum, seringnya hingga ke regio

midservikal. Nervus kranialis bawah meregang dan radiks nervus servikal

berjalan horizontal atau naik. 90% disertai siringomielia atau hidromielia.

85% disertai hidrosefalus.

- Tipe III: sebagian serebellum dan medulla oblongata terletak di dalam

meningomielokel serviko-oksipital.

- Tipe IV: Cerebellar hipoplasia (dapat dianggap sebagai kondisi terpisah).

Manifestasi klinis dari Malformasi Chiari tergantung dari usia. Pada bayi,

deformitas tipe II yang parah (atau tipe III) mengalami gangguan pernafasan dan

palsi nervus kranialis bawah. Kematian dapat disebabkan oleh pneumonia aspirasi

atau spina bifida. Pada bentuk yang lebih ringan, terdapat nistagmus horizontal,

retrocollis, dan spastisitas. Pada anak-anak, muncul gait ataxia kemudian gejala

dari siringomielia yaitu gangguan sensorik disosiatif dan quadriparesis spastik.

Hanya pasien dengan deformitas tipe I atau tipe II ringan yang mencapai usia

dewasa, dengan manifestasi nyeri kepala regio oksipital (diperberat dengan batuk
 10

atau mengejan), nistagmus, ataksia, quadriparesis spastik, atau gejala yang lebih

berat yaitu palsi nervus kranialis bawah dan gangguan pernafasan.2,3

Pendekatan investigasi pillihan adalah dengan menggunakan Magnetic

Resonance Imaging (MRI). Tampilan T1-weighted potongan sagital dan aksial

dapat menunjukkan dengan jelas gambaran Malformasi Chiari dengan ada/tidak ada

siringomielia.2

Gambar 2.1. Malformasi Chiari (dengan Siringomielia)2

Vaskular

1. Infark Medulla Spinalis

Infark medulla spinalis dapat berupa sindrom arteri spinalis anterior ataupun

posterior. Tingkat di mana infark terjadi sindrom arteri spinalis anterior

menentukan gejala dan tanda. Karakteristik sindrom arteri spinalis anterior

meliputi:2

- Nyeri radikuler saat onset

- Para/quadriplegia akut

- Flaksid ekstremitas yang menjadi spastik setelah beberapa hari

 11

- Arefleksia yang menjadi hiperfleksia setelah beberapa hari

- Respon ekstensor plantar

- Gangguan sensoris, kehilangan sensasi nyeri dan suhu sampai tingkat

kerusakan medulla spinalis

- Sensasi getar dan posisi sendi utuh (karena kolumna dorsalis diperdarahi

oleh arteri spinalis posterior)

- Retensi urin

Bila hanya cabang-cabang arteri yang menembus medulla spinalis yang

terlibat, maka kerusakan traktus mungkin selektif dan gangguan sensoris mungkin

kecil. Iskemia medulla spinalis akibat atheroma aorta berkembang perlahan dan

biasanya memengaruhi sel-sel kornu anterior.2

Pendekatan investigasi adalah dengan mengecualikan penyebab akut lain dari

para/quadriplegia - kompresi medulla spinalis, sindrom Guillain-Barré - dengan

pencitraan atau neurofisiologi yang sesuai. Konfirmasi iskemia medulla spinalis

dapat dilakukan dengan MRI (pencitraan T2-weighted menunjukkan perubahan

sinyal hiperintens). Kemungkinan penyebab iskemia/infark medulla spinalis harus

ditemukan.2

2. Kompresi Arteri Vertebralis

Sebuah laporan kasus melaporkan kasus jarang seorang pria 65 tahun dengan

quadriparesis/tetraparesis spastik progresif selama 2 tahun. Pasien tersebut tidak

memiliki riwayat hipertensi dan diabetes, namun memiliki riwayat sesekali

mengonsumsi alkohol. Dari hasil pemeriksaan ditemukan jalur abnormal segmen

servikalis dari arteri vertebralis bilateral yang terlihat memasuki kanalis spinalis
 12

secara langsung setelah keluar dari foramen transversum vertebra axis dan

menyebabkan kompresi medulla spinalis yang signifikan pada daerah medular

serviks yang menyebabkan quadriparesis spastik.6

Segmen servikal arteri vertebralis normalnya muncul dari foramen

transversum vertebra axis dan membuat loop ke arah lateral melewati foramen

transversum vertebra atlas. Dari sini, ia melewati bagian posterior lateral atlas dan

kemudian berbelok secara medial memasuki foramen magnum. Selanjutnya, arteri

servikal mengarah superomedial ke batas serviko-medular, menembus dura dan

arachnoid untuk memasuki ruang subarachnoid di intrakranial. Arteri vertebralis

umumnya menunjukkan variasi dari asal, jalur dan lebar mereka yang memiliki

implikasi klinis dan bedah yang penting. Meskipun variasi ini biasanya terdeteksi

secara kebetulan pada pemeriksaan imaging, jarang mereka dapat mengakibatkan

gejala akibar kompresi struktur yang berdekatan. Mielopati kompresif pada medula

spinalis servikal oleh dolichoectasia arteri vertebrobasilar (kondisi di mana arteri

memanjang, distensi, ataupun berkelok) telah sering dilaporkan dalam literatur.7,8,9

Namun, hanya ada sedikit laporan yang menggambarkan mielopati kompresif

akibat jalur abnormal dari arteri vertebralis.10,11 Sebuah laporan kasus lain

melaporkan kompresi medulla oblongata oleh arteri vertebralis yang berkelok

menyebabkan quadriparesis spastik dan membutuhkan dekompresi

neurovaskular.12
 13

Gambar 2.2. Arteri vertebralis secara abberant memasuki kanalis spinalis di bawah atlas
(panah merah) menyebabkan kompresi medulla spinalis di regio serviko-medular6

Tumor

Kompresi akibat tumor pada medulla spinalis jarang ditemukan namun sering

menyebabkan quadriparesis spastik.3 Osteochondroma pada vertebra servikal

dapat menyebabkan nyeri leher dan gejala mielopati progresif. Computed

Tomography dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) bersamaan dengan

radiogram polos adalah modalitas neuroradiologis pilihan. Diagnosis dan eksisi

bedah tumor ini penting karena dapat menyebabkan stenosis spinal menghasilkan

kompresi jaringan medulla spinalis servikal dan mielopati.13

Trauma

Trauma pada regio servikal seperti konkusio medulla spinalis dapat

menyebabkan lesi langsung pada traktus dan menyebabkan quadriparesis spastik.

Gejala motorik biasanya diikuti dengan gejala lain seperti gejala sensorik dan

otonom. Trauma lain seperti fraktur vertebra spinalis atau spondilosis vertebra

spinal juga dapat menyebabkan kondisi serupa. Trauma pada regio servikal dapat
 14

berakibat fatal karena mengancam terjadinya paralisis otot pernafasan yang menjadi

mekanisme utama penyebab kematian.2,3

Autoimun

1. Systemic Lupus Erythematosus

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah suatu kelainan autoimun yang

jarang terjadi dengan keterlibatan multisistemik. Manifestasi neurologis dan

neuropsikiatrik pada penyakit ini bersifat multifaktorial dan dapat melibatkan

bagian manapun. Terdapat laporan kasus pasien dengan quadriparesis spastik

sebagai manifestasi klinis awal SLE tanpa keterlibatan sensorik serta fungsi

usus/kandung kemih. Penyakit ini harus diingat dalam situasi seperti ini, terutama

jika kelainan pada pemeriksaan hemogram dan urin terlihat. Diagnosis dini dan

terapi agresif dapat memperbaiki hasil neurologis.14,15

2. Multiple Sclerosis

Multiple Sclerosis (MS) adalah kondisi di mana sistem imun menyerang

selubung mielin dari sistem saraf dan menyebabkan gangguan hantaran impuls.

Multiple Sclerosis paling sering ditandai dengan episode disfungsi neurologis yang

diikuti oleh periode stabilisasi atau remisi parsial/komplit. Gejala-gejala ini (relaps

atau eksaserbasi) dapat muncul beberapa jam atau beberapa hari, dapat secara

bertahap memburuk selama beberapa minggu, atau terkadang dapat muncul

dengan sendirinya. Bergantung pada perjalanan dan subtipe penyakit, gejala-gejala

ini akan berlanjut atau perlahan sembuh selama beberapa minggu atau bulan dan

bahkan berujung remisi yang lengkap. Pola kekambuhan adalah yang paling umum

dan merupakan ciri khas penyakit ini.2,3

 15

Tanda dan gejala tertentu lebih sering terjadi pada tahap awal penyakit ini.

Pasien mungkin mengeluh penglihatan ganda atau kabur, mati rasa, kelemahan

pada satu atau dua ekstremitas, ketidakstabilan saat berjalan, tremor, gangguan

fungsi kandung kemih, dan intoleransi panas.2,3

Seiring perkembangan penyakit ini, tanda dan gejala asli bisa memburuk, dan

gejala baru mungkin muncul. Gejala dan tanda yang paling umum adalah:2,3

Sistem Motorik:2,3

- Kelemahan (keparahan bervariasi. Dapat mono- dan paraparesis,

hemiparesis, quadriparesis)

- Spastisitas

- Refleks-refleks patologis (Babinski's, Chaddock's, Hoffmann, Oppenheim's,

dll.)

- Disartria

Selain gejala motorik, dapat pula muncul gejala sensorik, serebellar,

gangguan berkemih, gangguan diskus optikus, gangguan kognitif dan emosional,

serta disfungsi seksual. Diagnosis MS merupakan diagnosis eksklusi setelah

menyingkirkan penyebab-penyebab neurologis lain.2,3

Lain-lain

1. Amyotrophic Lateral Sclerosis

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah kondisi denerasi progresif dari

neuron motorik atas dan bawah. Gabungan sindrom kornu anterior dan sindrom

traktus piramidal terlihat sebagai akibat degenerasi kedua korteks dan neuron

motorik medulla spinalis. Etiologi dari ALS masih tidak diketahui jelas dengan
 16

patologi hilangnya neuron di korteks motorik, nukleus nervus kranial dan kornu

anterior. Pada batang otak terdapat reduksi serabut kortikobulbar dan

kortikospinalis dan tidak ada bukti respon inflamasi yang terlihat pada struktur yang

terlibat.1

Gambaran klinis ALS adalah kombinasi paresis flaksid dan spastik. Atrofi

otot yang muncul di perjalanan awal penyakit umumnya sangat parah sehingga

refleks tendon dalam biasanya tidak ada, jika hanya neuron motorik bawah yang

terpengaruh. Namun, karena kerusakan simultan dari neuron motorik atas (dengan

dampaknya degenerasi traktus piramidal dan spastisitas), refleks seringnya tetap

ada dan bahkan mungkin meningkat. Degenerasi yang menyertai dari nuklei nervus

kranial motorik dapat menyebabkan disartria dan disfagia (progressive bulbar

palsy). Pada sebuah artikel dilaporkan dua kasus ALS dengan manifestasi awal

quadriparesis spastik tanpa atrofi otot dan fasikulasi. Primary lateral sclerosis

(PLS) adalah bentuk varian dari ALS yang murni memengaruhi neuron motorik

atas. PLS terbatas pada traktus kortikospinal, bersifat progresif lambat dan biasanya

muncul dengan spastisitas yang asimetris.1,2,16

Investigasi dengan elektromielografi (EMG) menunjukkan denervasi dengan

fibrilasi. Studi konduksi saraf menunjukkan kecepatan normal dan

mengeksklusikan neuropati dengan blok konduksi multifokal di seluruh anggota

tubuh. Magnetic Resonance Imanging (MRI) atau mielografi dapat dilakukan untuk

mengeksklusikan kompresi pada foramen magnum dan medulla spinalis.

Pemeriksaan tiroid dan kalsium menyingkirkan penyakit endokrin atau

metabolik.1,2
 17

2. Central Pontine Myelinolysis

Central Pontine Myelinolysis (CPM) adalah suatu kondisi neurologis yang

berpotensi fatal, pertama kali dideskripsikan pada tahun 1959 dalam sebuah studi

tentang pasien dengan alkoholik dan malnutrisi.17 Ini adalah kondisi di mana terjadi

demielinasi basis pontis sentral yang bersifat noninflamasi dan biasanya terjadi

simetris dan terkonsentrasi. Kondisi ini paling sering dikaitkan dengan koreksi

hiponatremia yang cepat. Dipercaya bahwa koreksi hiponatremia yang cepat

membuat tekanan hiperosmotik di daerah interdigitasi padat dari substansia grisea-

alba yang mengarah ke pembengkakan seluler dan kompresi yang menyebabkan

mielinolisis dari traktus-traktus.18 Hipotesis lain menunjukkan bahwa koreksi cepat

dapat menyebabkan kerusakan endotel yang kemudian menciptakan celah pada

sawar darah otak yang mengakibatkan pelepasan faktor myelinotoksik yang tidak

diketahui dari darah.19 Keterlibatan traktus kortikospinalis di pons dan

mesensefalon, mengakibatkan quadriparesis spastik dan palsi pseudobulbar,

merupakan temuan neurologis yang khas.20 Lethargi progresif, disartria,

ophtalmoplegia, dan ataksia adalah beberapa manifestasi lain dari sindrom ini yang

sering terjadi.21