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Síndrome nefrítico agudo

Nieves Gallego Cobos

Definición
El síndrome nefrítico agudo (SNA) consiste
en la aparición brusca de hematuria, protei-
nuria, oliguria, edemas y deterioro de la fun-
ción renal de grado variable; la hipertensión
arterial (HTA) es frecuente pero no cons-
tante (tabla I).
La evolución habitual es hacia la mejoría, e
incluso resolución, en días o semanas. No
obstante, hay casos en los cuales la insuficien-
cia renal adopta un curso rápidamente pro-
gresivo que lleva a la insuficiencia renal cró-
nica establecida de modo definitivo e incluso
a la insuficiencia renal terminal.
Hoy en día hay muchos SNA subclínicos en
los países desarrollados, que se detectan en
forma de microhematuria con/sin proteinuria
y con o sin ligero aumento de peso durante el
seguimiento de las infecciones estreptocó-
cicas.
Clínica
Antes el cuadro inicial era dramático: los
enfermos llegaban muy edematosos, urémicos
e hipertensos y frecuentemente con insu-
ficiencia cardíaca; muchos de ellos requerían
diálisis. Éste es el cuadro típico que siempre
hay que recordar, pero hoy los casos subclíni-
cos son los más habituales.
La hematuria, habitualmente macroscópica y
de color oscuro, es constante y mejora al
aumentar la diuresis, momento en que se con-
vierte en microscópica. Los cilindros hemáti-
cos son muy importantes si se encuentran
porque son patognomónicos de afectación
glomerular.
La proteinuria es de intensidad variable,
pudiendo llegar a ser de cuantía nefrótica
(más de 40 mg/m2/h) e incluso causando des-
censo de las proteínas séricas, que muchas
veces están ya bajas solamente por dilución.

TABLA I. Definición del síndrome nefrítico agudo

Aparición brusca de: — Hematuria

— Proteinuria

— Oliguria
— Edemas

— Deterioro variable de la función renal

— Hipertensión arterial con frecuencia

233
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
El edema es con frecuencia el motivo de con-
sulta. Suele ser palpebral o facial por la maña-
na y en las extremidades inferiores por la
tarde, y puede aumentar hasta llegar a ser muy
importante. Es consecuencia de la oliguria,
con retención de sodio, y también de la insu-
ficiencia renal.
Esta retención hidrosalina es la responsable
de la HTA que se ve con mucha frecuencia y
que puede llegar a ser grave e incluso producir
encefalopatía hipertensiva. Hay un aumento
del agua corporal total, fundamentalmente,
del volumen intravascular. También parece
existir un incremento de las resistencias vas-
culares periféricas.
La retención de agua y sal, así como la HTA,
pueden desembocar en insuficiencia cardíaca,
que responde a los diuréticos y antihipertensi-
vos y que no se debe tratar con digital.
Con frecuencia se detecta anemia que suele
ser solamente por dilución.
El SNA típicamente se ve en niños entre 2 y
14 años y habitualmente ocurre después de
una infección estreptocócica respiratoria o
cutánea, aunque otros gérmenes pueden cau-
sarlo. La descripción original data de 1792,
hecha por Plenciz, en una epidemia de escar-
latina.
Los casos no debidos a infección estreptocóci-
ca aparecen a menor edad, sobre todo si las
lesiones son cutáneas.
Epidemiología
El SNA antes era muy común en nuestro país
y otros análogos, pero hoy en día es raro. Sin
embargo, en otros países menos desarrollados
y con otras características raciales sigue sien-
do frecuente.
Como su sustrato histológico son las glome-
rulonefritis (GN) agudas y más concretamen-
234
te la GN proliferativa endocapilar (GNPE),
muchos de los estudios se refieren a éstas y no
al síndrome como tal.
La incidencia de la GNPE ha disminuido en
Europa y EE.UU. e incluso se ha llegado a
decir que casi ha desaparecido en ciertas
zonas de Francia. No obstante, ahora se obser-
van más casos que hace unos pocos años, tal
vez porque ya no se tratan todas las infeccio-
nes de vías respiratorias altas con antibióticos.
Se supone que este descenso está relacionado
con la mejoría de las condiciones de vida y tal
vez con el desarrollo de resistencias naturales
al germen causante del SNA. En otras áreas
del mundo sigue siendo muy frecuente y hay
muchos casos de mala evolución. En esos
lugares, aparte del estreptococo, la malaria es
un factor importante y las infecciones cutáne-
as juegan un gran papel.
Hay casos esporádicos y epidémicos y es más
frecuente en los varones
El riesgo de padecer un SNA después de tener
una infección por estreptococo ha sido eva-
luado en un 15%, hace más de 30 años en el
Reino Unido, pero debía ser más alto si se
considerasen los casos subclínicos. En
Memphis (EE.UU.) el número de ingresos por
SNA era de 31 por año entre 1961 y 1970 y
de 10 entre 1979 y 1988. Sin duda hoy en día
será muy inferior.
Etiología
En la mayoría de los casos una infección
estreptocócica es la responsable de este sín-
drome. No obstante hay otras bacterias, virus
y parásitos que lo pueden causar (tabla II).
El estreptococo A betahemolítico (EAbH)
tiene dos proteínas antigénicas, la M y la T,
que están en la pared celular y se utilizan para
clasificarlo. Hay más de 80 tipos, pero pocos

TABLA II. Gérmenes que pueden producir un síndrome nefrítico agudo
Bacterias Virus
Estreptococo betahemolítico
Estafilococo
Neumococo
Salmonella
Brucela
causan nefropatía. Los tipos M6 y M12 se
consideran productores de nefritis y se
encuentran con frecuencia en las infecciones
faríngeas.
En biopsias renales se ha encontrado una
proteinasa catiónica estreptocócica que tiene
epítopos comunes con la membrana basal glo-
merular. Los antígenos catiónicos traspasan la
membrana basal, que es aniónica, y se deposi-
tan en la vertiente subepitelial de la misma.
No obstante, los intentos de producir GN con
componentes estreptocócicos han solido
fallar.
La fiebre reumática también es producida por
EAbH, pero no suele asociarse con SNA.
La autoinmunidad puede tener un papel en la
génesis de esta GN, por medio de complejos
antígeno-anticuerpo autólogos. También
intervienen en la patogénesis de la enferme-
dad mecanismos de la inmunidad celular y el
sistema del complemento.
Histología
En la mayor parte de los casos, la lesión histo-
lógica es una GNPE. Los riñones están
aumentados de tamaño. Los glomérulos tie-
nen hipercelularidad, debida a la prolifera-
Nefrología/Urología
Parásitos
Hepatitis B Malaria
Epstein-Barr Toxoplasma
Varicela Ricketsia
Citomegalovirus Hongos
Rubeola
ción de células principalmente endoteliales,
aunque puede coexistir proliferación mesan-
gial. Las membranas basales son normales,
pero se ven, en el lado subepitelial, debajo de
los podocitos, unos depósitos en forma de
pequeñas jorobas que, en la literatura, se lla-
man "humps", y que en la inmunofluorescen-
cia se tiñen con C3. En las luces de los capi-
lares glomerulares se ven leucocitos polimor-
fonucleares y la luz de estos capilares está dis-
minuida.
En ocasiones puede verse proliferación de las
células epiteliales que revisten la cara parietal
de la cápsula de Bowman. Habitualmente
sólo son una o dos capas de células, pero a
veces son más y forman semilunas. Este dato
histológico es de mal pronóstico en cuanto a
la recuperación de la función renal, sobre
todo si estas semilunas son circulares y están
esclerosadas.
Habitualmente se infravaloran las lesiones
tubulointersticiales, que consisten en un infil-
trado celular y edema. Se ha dicho que la
magnitud de estas lesiones se relaciona bien
con los niveles de creatinina en sangre.
Por inmunofluorescencia se ven depósitos
granulares de C3, IgG y C1q en el mesangio y
en la pared vascular. Cuando hay semilunas,
en ellas se ve fibrina.
235
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
La inmunofluorescencia es fundamental para
diferenciar la GNPE de la nefropatía IgA,
bien en su forma de enfermedad de Berger o
en la de púrpura de Schönlien-Henoch. En
éstas, el depósito de IgA es predominante.
Se ha discutido mucho si estas lesiones pue-
den evolucionar hacia otro tipo de GN, como
la membranoproliferativa, o si bien ciertas
GN membranoproliferatinas, que lo son
desde el principio, pueden confundirse con
las GNPE.
Como ya se ha dicho, no siempre la lesión
histológica de base es ésta, sino que hay que
considerar otras posibilidades (tabla III).
Diagnóstico
La presencia de los componentes del SNA, en
ausencia de datos de enfermedad sistémica y
en relación con una infección previa de las
conocidas como posibles causantes del
mismo, hace fácil su diagnóstico. A veces se
plantea la diferenciación entre el SNA y el
síndrome nefrótico (SN). Habitualmente, el
SN infantil no cursa con hematuria ni HTA.
La presencia de cardiomegalia o simplemente
de una silueta cardíaca mayor de la que el
niño suele tener apunta hacia SNA. La asci-
TABLA III. Lesiones histológicas renales del síndrome nefrítico agudo
GN proliferativa endocapilar
Postestreptocócica
Debida a otra causa
Asociada a proliferación extracapilar
Nefropatía IgA
GN membranoproliferativa
GN en el seno de sepsis (endocarditis, nefritis de las derivaciones ventriculoatriales)
Enfermedades sistémicas (LED, vasculitis)
236
tis es infrecuente en el SNA y bastante habi-
tual en el SN.
El antecedente de una infección de las cono-
cidas como posibles causantes del SNA y de
un intervalo libre entre la infección y la apa-
rición del cuadro clínico es importante.
En raras ocasiones, en la infancia la lesión
glomerular subyacente no es una GNPE. Hay
episodios sin intervalo libre, como ocurre en
la GN IgA o enfermedad de Berger, y en el
caso de que la patología renal responsable del
SNA sea secundaria a una enfermedad sisté-
mica, puede haber síntomas de la misma (ver
tabla IV).
El descenso del C3 se ve en el 90% de las
GNPE postinfecciosas, disminución que se
recupera o mejora en 4 semanas. Este dato es
de gran ayuda en casos de duda y para filiar la
histología de base.
La persistencia de microhematuria durante
meses no invalida el diagnóstico, si no dura
más de un año. Por el contrario, la proteinu-
ria desaparece antes. En primer lugar, si es
nefrótica disminuye pronto, desde luego antes
de un mes, y debe ser inferior a 4 mg/m2/h a
los 6 meses.
 Nefrología/Urología

TABLA IV. Diagnóstico diferencial entre el síndrome nefrítico agudo (SNA)

y el síndrome nefrótico (SN)

SNA SN

Intervalo libre infección-síndrome Sí No

Hematuria Siempre Rara

Hipertensión arterial (HTA) Frecuente No

Cardiomegalia Frecuente No

Insuficiencia cardíaca Puede No

Necesidad de diálisis Puede No

Ascitis Rara Frecuente

Tratamiento Con las medidas previas se puede prevenir y

Debe de ir encaminado a prevenir y tratar las
consecuencias negativas de la retención
hidrosalina y otras alteraciones electrolíticas,
derivadas en parte de la insuficiencia renal.
La restricción de agua y sal es suficiente a
veces, pero es frecuente que se requiera el
empleo de diuréticos, fundamentalmente de
asa de Henle.
La hipertensión se debe controlar. Habitual-
mente responde a los diuréticos pero, en oca-
siones, se requieren antihipertensivos (anta-
gonistas del calcio o, con cautela por la posi-
ble hiperpotasemia, inhibidores de la enzima
de conversión de la angiotensina I).
tratar la insuficiencia cardíaca, pero con algu-
na frecuencia, si hay insuficiencia renal
importante, hay que dializar al niño.
La alteración electrolítica más grave es la
hiperpotasemia, que responde a las terapias
previas, así como a otras más específicas como
la disminución de aportes de K, la adminis-
tración de resinas de intercambio y, en las
fases agudas, el aporte de Ca i.v., bicarbonato
sódico, glucosa e insulina. Indudablemente, la
diálisis también resuelve este problema
(tabla V).

TABLA V. Tratamiento del síndrome nefrítico agudo

Disminuir ingesta de agua, Na y K

Diuréticos
Antihipertensivos
Resinas de intercambio
Diálisis

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

Indicaciones de biopsia renal semanas en el caso de la faringitis y de 3 a 4

La biopsia renal (BR) sólo está indicada cuan-
do los datos clínicos no apoyan que la lesión
subyacente sea una GNPE. Esto ocurre por-
que la finalidad de la BR es establecer un
diagnóstico, indicar un tratamiento y sentar
un pronóstico. Como las correlaciones clini-
coanatómicas son buenas en la infancia, se
sabe que los niños suelen tener una GNPE si
tienen un SNA, con una enfermedad infec-
ciosa previa, un período de latencia entre la
infección y la aparición del SNA (unas 2
en las piodermitis), una evolución a la mejo-
ría y resolución del cuadro en plazo breve, así
como la ausencia de recaídas después de la
remisión del SNA. Si estos requisitos no se
cumplen y/o el niño padece síntomas de una
enfermedad sistémica, la BR está indicada
porque la lesión renal de base puede ser dife-
rente. La evolución de los valores de C3 y la
no mejoría o normalización en 4 semanas
también apoyan la necesidad de la BR
(tabla VI).

TABLA VI. Indicaciones de biopsia renal en el síndrome nefrítico agudo

Signos de enfermedad sistémica

Ausencia de intervalo libre infección-síndrome
Anuria prolongada (más de 5 días)
Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo anúrico
Insuficiencia renal al mes
No mejoría del C3 en 4 semanas
Reaparición del síndrome o sólo de la hematuria macroscópica cuando ha mejorado o curado
Síndrome nefrótico a los 20 días
Proteinuria a los 6 meses
Persistencia de las alteraciones del sedimento al año de evolución

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