Anda di halaman 1dari 21

BAB I

PENDAHULUAN

Koarktasio aorta merupakan stenosis atau penyempitan local atau segmen hipoplastik
yang panjang. Pertama kali ditemukan Morgagni pada tahun 1760 pada autopsy seorang rahib,
kemudian dijelaskan secara rinci patologi anatominya oleh Jordan (1827) dan Reynaud (1828).
Kelainan ini terjadi karena konstriksi atau penyempitan lumen aorta, terutama di daerah distal
arteri subklavia kiri, di dekat insersi dari ligamentum arteriosum.
Pada orang dewasa, lokasi tersering dari koarktasio aorta ditemukan pada pertemuan
arkus aorta dan aorta descendens, segera sesudah muara dari arteri subklavia kiri. Bahkan
kadang arteri subklavia kiri ikut menjadi stenosis. Kebanyakan lokasinya beberapa millimeter
di bawah duktus arteriosus, kadang dapat juga ditemukan di aorta abdominalis tapi jarang kasus
ini terjadi. Koarktasio aorta dapat berupa kelainan tunggal (koarktasio aorta simple, tanpa
kelainan jantung lain. Dapat juga berupa koarktasio aorta kompleks yang disertai dengan
keluhan intra kardiak seperti katup aorta bikuspidal, defek septum ventrikel, kelainan katup
mitral, serta ekstra kardiak berupa aneurisma Sirkulus Wilisi atau Sindroma Turner.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI
Koartasio aorta adalah suatu penyakit jantung bawaan berupa penyempitan pada arkus
aorta distal atau pangkal aorta desendens torakalis, diatas duktus arteriosus (pre-ductal),
didepan duktus arteriosus (juxta ductal) atau dibawah duktus arteriosus (post ductal). Pada
neonatus sering disertai hipoplasi segmen isthmus atau arkus aorta bagian distal, akibat aliran
yang kurang melalui arkus selama masa janin. Pada anak yang lebih besar ditemukan kolateral
antara aorta bagian proksimal koartasio aorta dengan bagian distal koartasio aorta.1,2,3

Koartasio aorta dapat merupakan suatu kelainan tunggal atau disertai abnormalitas
kardiovaskular lainnya, seperti bicuspid aortic valve (BAV), aneurisme intrakranial, hipoplasia
arkus aorta, defek septum ventrikel (DSV), duktus arteriosus persisten (DAP) dan kelaianan
katup jantung.4

Pada gambar di atas , didapatkan berbagai variasi anatomi koarktasio aorta.


Gambar A menunjukkan variasi koarktasio aorta yang paling sering terjadi.
-Penyempitan (1) terletak di sekitar muara duktus arteriosus atau ligamentum arteriosus
(2) yang menghubungkan arkus aorta dengan A. Pulmonalis
(3). Gambar B memperlihatkan daerah stenosis yang panjang dan sempit. Koarktasio aorta
(gambar C dan D) dapat disertai aneurisma di proksimal koarktasio (4) atau di distal koarktasio
(5). Pada gambar E, A. Subclavia Sinistra terletak di distal koarktasio (6) (Roux, et al., 2003)1

Klasifikasi dari koarktasio aorta terdapat 3 macam yaitu:

1. Koarktasio Preduktal:
Penyempitan aorta terdapat pada bagian proksimal dari ductus arteriosus. Darah
yang mengalir dari aorta pada bagian distal dari penyempitan bergantung kepada duktus
arteriosus, sehingga koarktasio yang berat dapat mengancam kehidupan. Koarktasio
preduktal disebabkan anomali intrakardiak selama masa fetal dimana terjadi penurunan
aliran darah melalui bagian kiri jantung, sehingga menyebabkan terjadinya
pembentukan hipoplastik pada aorta. Tipe ini terdapat setidaknya 5% pada bayi dengan
Sindroma Turner.
2. Koarktasio Duktal:
Penyempitan terjadi pada insersi dari duktus arteriosus. Penyempitan ini
biasanya muncul saat terjadinya penutupan duktus arteriosus.
3. Koarktasio Postduktal:
Penyempitan terjadi pada bagian distal dari insersi duktus arteriosus. Meskipun dengan
duktus arteriosus yang terbuka, aliran darah menuju tubuh bagian bawah dapat mengalami
gangguan. Tipe ini sangat umum terjadi pada usia dewasa. Koarktasio postduktal kebanyakan
merupakan hasil dari perubahan arteri muskularis (duktus arteriosus) menjadi arteri elastika
(aorta) selama masa fetal, dimana kontraksi dan pembentukan fibrosis dari duktus arteriosus
menyempitkan lumen aorta.

2.2 EPIDEMIOLOGI

Koartasio aorta merupakan 2-7% dari penyakit jantung bawaan dengan insidensi 0,3-
0,4 tiap 1000 kelahiran hidup. Ras tidak berpengaruh terhadap prevalensi koarktasio aorta.
Perbandingan antara laki-laki dan perempuan adalah 2:1, tetapi pada koarktasio aorta
abdominal, perempuan memiliki resiko lebih tinggi.

. Sekitar 90% kematian akibat koarktasio aorta yang tidak dikoreksi terjadi pada usia
50 tahun dengan usia rata-rata 35 tahun. Kematian disebabkan oleh gagal jantung, ruptur aorta,
endokarditis infektif,dan perdarahan intracranial. Koarktasio aorta juga sering berhubungan
dengan kelainan jantung lainnya, dan berhubungan dengan beberapa sindrom kompleks seperti
sindrom Shone, sindrom Turner, sindrom Digeorge, sindrom hipoplasia jantung kiri (HPLS),
dan pada sindrom Kabuki.

Sebagian besar kasus sporadis dan keterlibatan genetik hanya ditemukan pada 10-15%
yaitu pada sindrom Turner (45,X), sindrom phenilketonuria maternal, dan sindrom Kabuki.

Tabel 1. Prevalensi lesi jantung yang berhubungan dengan Koartasio aorta

Katup aorta bikuspid 50 %


Defek Septum Ventrikel 30 %
Hipoplasia arkus aorta 30 %
Stenosis aorta 15 %
Abnormalitas katup mitral 10 %
Kelainan Jantung Kongenital Bawaan 6%
Berry aneurysm in the circle of Willis 5%
Anomali Ekstrakardiak 28%
Anomali Kromosom 40%
Dikutip dari: Beekman2

2.3 ETIOLOGI
Seperti pada penyakti jantung bawaan yang lain, etiologi koartasio aorta adalah
multifaktorial, walaupun genetik berperan pada sindrom tertentu. Prevalensi dari koarktasio
aorta pada kelainan genetic seperti Sindroma Turner (45,X), setinggi 15-20%.

Beberapa teori diduga menjadi etiologi koartasio aorta yaitu :

 Teori jaringan duktal (Ductal tissue theory)


Jaringan yang berasal dari duktus arteriosus menginvasi aorta desenden hanya distal
dari istmus aorta. Ketika duktus arterious menyempit, maka koartatio terjadi. Hal yang
mendukung teori ini adalah bahwa koarktasio neontus terjadi hanya setelah penutupan duktus
(tipe infantil), dan biasanya memiliki gejala yang lebih berat. Obstruksi terlihat sebagai sebuah
lekukan (posterior shelf) pada sisi postero-lateral aorta descenden pada lokasi yang berlawanan
dengan perlekatan duktus arteriosus. Namun teori ini gagal menerangkan kejadian koarktasio
aorta pada beberapa tempat lainnya. 5

 Teori Reduced-flow

Pada konsep ini, defek terbentuk sekunder terhadap gangguan hemodinamik yaitu
aliran yang berkurang pada lokasi yang terkena. Pada fetus yang normal, ventrikel kiri
mengkontraksikan 30% dari kombinasi output ventrikel namun istmus aorta yaitu proksimal
aorta descenden antara LSCA (Left Subclavian artery) dan PDA, hanya menerima 10%
menyebabkan diameter yang lebih kecil daripada aorta descenden. Jika kemudian aliran
ventrikel kiri berkurang, maka penyempitan lebih lanjut dari istmus kembali terjadi. Teori ini
menerangkan hubungannya dengan tipe obstruksi ventrikel kiri lainnya.

2.4 PATOFISIOLOGI
Koarktasio aorta meningkatkan afterload pada ventrikel kiri sehingga menyebabkan
peningkatan stress pada dinding jantung dan sebagai kompensasinya terjadilah hipertrofi
ventrikel. Afterload dapat meningkat secara akut, mengikuti penutupan dari duktus arteriosus
pada neonatus dengan koarktasio yang berat. Bayi-bayi ini dapat dengan cepat mengalami
gagal jantung kongestif dan shock. Konstriksi yang cepat pada duktus arteriosus, menciptakan
sumbatan aorta secara mendadak. Saat duktus (akhir aorta) menyempit, afterload pada ventrikel
kiri secara cepat meningkat, dengan peningkatan resultan pada tekanan ventrikel kiri (sistolik
dan diastolic). Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan atrial kiri, sehingga dapat membuka
foramen ovale, kemudian menyebabkan left-to-the-right shunt dan dilatasi atrum kanan dan
ventrikel kanan. Jika foramen ovale tidak membuka, tekanan vena pulmonal dan arteri
pulmonal akan meningkat, dan terjadilah dilatasi dari ventrikel kiri.
Kardiomegali dapat terlihat pada pemeriksaan foto thorax dan hipertrofi ventrikel
kanan dapat terdeteksi pada elektrokardiografi (EKG) dan ekhokardiografi, sebagai efek tidak
langsung dari perkembangan obstruksi aorta yang sangat cepat dan berat.
Afterload ventrikel kiri juga dapat meningkat secara bertahap, menyebabkan anak-anak
dengan derajat obstruksi yang lebih ringan memiliki pembuluh darah arteri kolateral yang
berkembang yang secara parsial “memotong” obstruksi aorta. Mekanisme kompensasi
diaktivasi, termasuk hipertrofi ventrikel kiri. Pasien ini dapat asimtomatik hingga dideteksi
adanya hipertensi atau komplikasi yang lain.
Mekanisme terjadinya hipertensi tidak begitu dipahami dengan jelas, kemungkinan
berkaitan dengan mekanisme obstruksi dan melalui mekanisme renin-angiotensin-system.
Teori obstruksi mekanik menjabarkan peningkatan tekanan darah dibutuhkan untuk membuat
aliran menuju bagian dari koarktasio dan pembuluh kolateral. Stroke volume, diejeksikan
menuju aorta yang menyempit, menyebabkan tekanan yang lebih tinggi pada bagian proksimal
dari koarktasio.
Beberapa abnormalitas vaskular berkembang pada pasien dengan koarktasio aorta pada
pembuluh darah proksimal dan distal obstruksi. Neonatus dan anak dengan koarktasio
mengalami penurunan distensibilitas dan peningkatan reaktivitas terhadap norepinefrin pada
sisi proksimal koarktasi. Aktivitas rennin plasma meningkat secara bermakna dan refleks
baroreseptor diatur untuk tekanan darah yang lebih tinggi. Abnormalitas ini dapat bertahan
lama setelah perbaikan secara bedah dan berkontribusi terhadap terjadinya hipertensi sistemik
dan kematian dini akibat gangguan koroner dan serebrovaskular.

2.5 DIAGNOSIS

 Anamnesis
Onset awal berhubungan dengan defek serta anomali pada arkus aorta,
kecepatan dari proses penutupan duktus arteriosus dan tingkat dari tahanan pembuluh
pulmonal, menentukan munculnya presentasi klinis dan tingkat keparahan dari gejala-
gejala. Pada pasien yang lebih muda di minggu pertama dapat menunjukkan penurunan
nafsu makan, takipnea, dan lethargi serta terpicunya menjadi gagal jantung kongestif
dan shock. Perkembangan gejala juga biasanya dapat dipercepat dengan adanya
anomaly jantung yang lainnya seperti ventricular septal defek. Gejala bisa saja ringan
di awal, dan pasien dapat berkunjung berulang-ulang kepada dokter sebelum gejala
berkembang semakin parah.
Pada onset akhir, pasien biasanya mengalami hipertensi atau murmur setelah
masa neonatal. Pasien ini biasanya belum mengalami gejala dari gagal jantung
kongestif karena adanya pembuluh arteri kolateral. Diagnosis biasanya ditegakkan
setelah hipertensi ditemukan selama masa evaluasi. Gejala-gejala lain yang mungkin
timbul adalah sakit kepala, nyeri dada, fatigue, atau bisa saja perdarahan intracranial..

 Pemeriksaan Fisik

Pada onset awal, neonatus dapat mengalami takipnea, takikardia, dan


peningkatan kerja pernapasan, dan bisa juga mengalami shock. Kunci untuk
mendiagnosis adalah perbedaan tekanan darah antara ektremitas atas dan bwah serta
penurunan atau hilangnya denyut nadi ekstremitas bawah saat dipalpasi. Selain itu
pasien juga mengalami sianosis diferensial (merah jambu pada bagian ekstremitas atas
dan sianotik pada ekstremitas bawah) dapat terjadi saat right-to-the-left shunt melewati
patent ductus arteriosus memberikan aliran darah ke ekstremitas bawah. Meskipun
tidak terlalu nampak, namun dapat dipastikan menggunakan pulse oximetry preduktal
dan postduktal dan inspeksi yang sangat seksama. Namun, adanya lesi yang cukup
besar pada left-to-the-right shunt (VSD), saturasi arteri pulmonal dapat menyamai
saturasi dari aorta. Sianosis diferensial yang terbalik (tubuh bagian atas sianosis dan
saturasi oksigen normal pada tubuh bagian bawah) dapat terjadi dengan transposisi dari
arteri besar, patent ductus arteriosus, dan hipertensi pulmonal, sehingga mengakibatkan
right-to-the-left shunt. Pada pasien dengan cardiac output yang rendah dan disfungsi
ventricular, nadi dapat dirasakan secara difus, dan gradient tekanan darah bisa saja
minimal. Murmur pada koarktasio aorta bisa saja non spesifik namun biasanya terjadi
murmur sistolik pada daerah infraklavikula kiri dan di bawah scapula kiri.

Gambar 1.3
Gambar 1.4
Pada onset akhir, bayi-bayi yang lebih tua usianya serta anak-anak dapat
dievaluasi apakah terdapat murmur atau hipertensi. Jangan lupa untuk membandingkan
tekanan darah pada ke empat ekstremitas. Biasanya tekanan pada lengan kiri lebih
rendah daripada tekanan pada lengan kanan jika awal dari arteri subklavia terlibat pada
koarktasio. Sama halnya dengan arteri subklavia kanan, dapat menyebabkan penurunan
atau hilangnya denyut arteri brachialis kanan. Pada anak-anak yang usianya lebih tua,
remaja, dan dewasa, koarktasio aorta dapat didiagnosis secara klinis berdasarkan
palpasi secara simultan pada denyut brachialis dan femoralis. Tekanan darah pada
kedua lengan dan salah satu tungkai bawah harus diketahui; perbedaan tekanan lebih
dari 20 mmHg pada bagian lengan dapat dianggap sebagai bukti dari koarktasio aorta.
Murmur pada daerah infraklavikula kiri serta di bawah scapula kiri bisa saja murmur
sistolik, namun murmur juga bisa terdengar secara kontinyu jika ada banyak pembuluh
kolateral atau koarktasio yang sudah parah. Penemuan lain pada pemeriksaan fisik
dapat melibatkan abnormalitas pada pembuluh darah di retina. Thrill dapat ditemukan
pada lekukan suprasternal. Pada kasus yang jarang terjadi, koarktasio abdominal,
abdominal bruit dapat terdengar.2

 PEMERIKSAAN PENUNJANG3,4

a) Elektrokardiografi (EKG)
EKG pada neonatus atau bayi dengan koarktasio aorta sejak awal akan
menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kanan. Hal ini didapatkan karena pada
kehidupan intrauterin ventrikel yang berperan dominan adalah ventrikel kanan. Pada onset
dini (tipe infantil), koarktasio umumnya terjadi akibat hipoplasia arkus aorta kiri sehingga
dengan adanya koarktasio ini, beban ventrikel kanan akan meningkat. Gambaran EKG pada
anak setelah berusia 1 tahun dapat normal dan mungkin disertai gambaran hipertrofi
ventrikel kiri. Anak yang tidak bergejala koarktasio aorta menunjukkan hipertrofi ventrikel
kiri yang sebanding dengan tinggi tekanan darah bagian atas badan.

b) Rontgen Thorax
Pada bayi dan anak rontgen toraks biasanya tampak normal. 2 tanda patognomonis dari
rontgen toraks adalah lekukan pada iga (rib notching) dan gambaran tanda 3 pada aorta
descenden proksimal. Rib Notching, yaitu terjadi kompresi tulang iga akibat arteri kolateral
posterior yang berdilatasi, berlekuk-lekuk dan berdenyut. Lekukan iga ini biasanya terjadi pada
tepi bawah iga ketiga sampai kedelapan. Hal ini banyak terlihat pada orang dewasa (75%)
sedangkan pada anak-anak jarang. Gambaran angka 3 menunjukkan koarktasionya. Lekukan
bagian atas dari angka 3 menunjukkan dilatasi arteri subklavia kiri atau bagian dari aorta
proksimal koarktasio, sedangkan lekukan bawah menggambarkan dilatasi pasca stenosis aorta
bagian distal koarktasio. Pada penderita koarktasio aorta dini, terdapat gambaran kardiomegali,
udem paru, dan tanda gagal jantung kongestif lainnya. Pada penderita dengan onset lebih
lambat, akan tampak kardiomegali, indentasi arkus di daerah koarktasio dan rib notching yang
jarang tampak pada anak berumur kurang dari 10 tahun

Rib notching disebabkan karena aliran kolateral arteri interkostal posterior yang
berdilatasi dan berliku-liku menyebabkan penekanan ekstrinsik pada iga. Biasanya hal ini

Gambar 3. Gambaran Radiologis Koartasio aorta

c) Ekokardiografi
Ekokardiografi memberikan informasi mengenai lokasi, struktur dan luasnya Koartasio
aorta, fungsi dan hipertrofi ventrikel kiri, hubungannya dengan abnormalitas jantung, diameter
pembuluh darah aorta dan supraaortic. Pada ekokardiogram 2 dimensi akan terlihat arkus aorta
terlihat pada pandangan suprasternal, terdapat penyempitan segmen distal arteri subclavia kiri,
menyebabkan shelf di dinding posterior arkus serta hipoplastik arkus aorta distal9

Pada ekokardiogram berwarna dan Doppler menunjukkan gambaran khas: aliran


turbulensi sistolik dan diastolik di aorta desendens seperti gigi gergaji (seesaw). 9

Gambar 5. Ekokardiografi pada pandangan supra stenal , evaluasi doppler


menunjukkan peak systolic gradient 67 mmHg pada tempat koartasio aorta, aliran antegrade
diastolic yang rendah, dan disertai hipoplasi aorta descendens di bagian abdominal.

Gambar 6. Turbulensi pada aorta desending, ditempat koartasio aorta

d) Magnetic Resonance Imaging (MRI)


MRI dapat menggambarkan lokasi pasti dan derajat penyempitan, anatomi arkus
aorta dan adanya aliran kolateral. Pengukuran menggunakan MRI jantung berkorelasi baik
dengan gradien kateterisasi jantung dan menentukan apakah pasien membutuhkan
transkateter atau penanganan secara bedah.
2.6 PENATALAKSANAAN

 Medikamentosa

Setelah lahir, setelah diagnosis koarktasio aorta telah ditegakkan, neonatus di follow up
secara hati-hati. Pada neonatus dengan obstruksi parsial, penilaian rutin pulsasi femoral dan
keempat ekstremitas harus dilakukan hingga jelas apakah koarktasio benar-benar ada. Sekali
obstruksi telah disingkirkan melalui pemeriksaan klinis dan telah terjadi penutupan duktus,
neonatus dapat dipulangkan untuk diperiksa kembali pada umur di atas 6 bulan dimana
koarktasio aorta onset lambat dapat timbul.

Infus PGE1 harus dilakukan secara cepat pada neonatus yang mengalami gagal jantung
atau syok. Pasien ini, seringkali membutuhkan ventilasi mekanik, koreksi asidosis dan
penggunaan agen inotropik. PGE1 mendilatasi duktus dan meminimalkan obstruksi pada 80%
neonatus hingga umur 28 hari. Kurangnya respon terhadap PGE1 dapat disebabkan sekunder
akibat telah tertutupnya duktus secara komplit atau penutupan fungsional ireversibel akibat
kurangnya jumlah dan sensitivitas reseptor PGE1. Dosis efektif PGE1 bervariasi antara 0.002-
0.1 µg/kg/menit dan masih belum jelas apakah besaran dilatasi duktus tergantung pada dosis.
Obervasi terakhir memperlihatkan bahwa umur diatas 28 hari dan berat badan kurang dari 4 kg
berhubungan dengan kegagalan PGE1. Efek samping yang dapat terjadi berupa berbagai
variasi tipe gagal jantung kongestif. Efek samping terjadi pada 12-16% bayi dan berhubungan
dengan bayi berat lahir rendah (BBLR) <2 kg, pemakaian jangka panjang (>48 hari), infus
arteri dan dosis tinggi (>0.1µg/kgBB/menit). Efek paling sering yaitu depresi nafas (11%),
vasodilatasi kutaneus (7%) gangguan irama (7%), kejang (7%), dan hipotermia (4.5%). Untuk
hipertensi dapat diberikan atau dikontrol dengan beta-bloker, ACE inhibitor, atau angiotensin
receptor blocker sebagai lini pengobatan pertama

Bila hemodinamik pasien telah stabil, perlu dilakukan tindakan definitif berupa
penanganan secara operatif. atau transkateter:

a. Tindakan Operatif2
Tindakan operatif adalah modalitas yang paling pertama, dilakukan sejak lebih dari 50
tahun yang lalu. Pilihan operasi termasuk reseksi segmen yang menyempit dengan end to end
anastomosis, interposisi dengan prostesis, flap dengan arteri subklavia kiri (left Subclavian
artery/ LSCA) atau dengan bahan sintetik. Diantara teknik-teknik yang berbeda, end to end
anastomosis adalah yang paling sering digunakan terutama pada neonatus dan memiliki angka
survival yang panjang. Pada teknik ini dilakukan reseksi terhadap segmen aorta yang
menyempit kemudian re-anastomosis langsung. Dapat pula dilakukan interposisi
menggunakan prostetik. LSCA flap aortoplasty menghasilkan aliran kolateral ke ekstremitas
kiri atas, akibatnya terjadi penekanan pertumbuhan lengan, atau penurunan aliran darah dari
arteri vertebasilar. Bila digunakan material sintetik, terdapat resiko terbentuknya aneurima
pada sisi yang diperbaiki.

Reseksi luas dengan end to end anastomosis lewat torakotomi lateral.


A) Penting untuk menempatkan klem proksimal melewati arteri subklavia kiri dan
karotis kommunis kiri. Klem harus mencakup aorta asendens dan menutup begian arteri
inominata sehingga insisi proksimal pada sisi bawah aorta dapat meluas hingga proksimal
sejauh pangkal arteri karotis komunis kiri. Duktus arteriosus diligasi dan klem distal
ditempatkan pada aorta desenden. Perlu untuk memobilisasi aorta desendens sedistal mungkin
dan hemoklip dapat digunakan untuk menngontrol pembuluh darah kolateral.
B) Insisi pada sisi bawah arkus aorta dilakukan seproksimal mungkin. Insisi aorta
desendens diperluas sehingga dapat cocok dengan ukuran pada insisi proksimal.
C) Kedua ujung aorta disambung menggunakan jahitan kontinyu.

Gambar 1.8
Subclavian Flap Aortoplasty.
A) Lewat torakotomi lateral, proksimal dan distal aorta dibebaskan dan aorta diklem
menyilang antara arteri subklavia kiri dan arteri karotis komunis kiri. Aorta juga diklem
didistal. Insisi longitudinal dilakukan disepanjang arteri subklavia dan segmen koarktasi.
B) Arteri subklavia telah dipotong.
C) Jahitan selesai. Perlu dipastikan panjang arteri subklavia yang dipotong cukup untuk
menutup seluruh segmen koarktasi.

Gambar 1.9
Teknik operasi perbaikan aorta dengan aortoplasti menggunakan bahan sintetik. A)
Tampak garis insisi yang melewati segmen koarktasi. B) Penempatan bahan sintetik yang
memperluas area konstriksi. C) Perbaikan selesai.
Operasi biasanya dilakukan lewat torakotomi lateral kiri, tanpa kardiopulmonar bypass.
Namun, sternotomi median menghasikan tampakan yang lebih baik pada keadaan dimana
terdapat lesi jantung lain, seperti VSD atau rekonstruksi arkus ekstensif. Selama operasi, arkus
transversal proksimal di klem, menghasilkan iskemi terkontrol arteri carotis distal dan dan
arteri vertebralis. Suplai darah ke otak kiri dijaga oleh pembuluh darah kolateral pada
proksimal sisi yang diklem. Meskipun secara umum hal ini dapat ditoleransi baik, Azaki et al
memperlihatkan suplai oksigen ke hemisfer otak kiri mengalami kegagalan selama pengkleman
arkus.
Tidak ada teknik operasi yang dapat diaplikasikan ke semua pasien. Meskipun teknik
reseksi dapat digunakan pada hampir semua pasien, setiap kasus harus dievaluasi secara
individual dalam rangka memilih metode yang paling optimal. Setiap pasien membutuhkan
follow up jangka panjang karena sering terjadi komplikasi pasca operasi dan jumlahnya
meningkat seiring berjalannya waktu.

b. Transkateter
Terapi intervensional koarktasio aorta telah diterima sebagai alternatif pembedahan.
Terapi ini memiliki tingkat keamanan yang baik, dan memiliki tingkat keberhasilan yang tidak
jauh berbeda dengan tindakan operatif khusunya dalam hal re-koarktasi.
Lock et al pertama kali berhasil melakukan balon angioplasty pada penyempitan
segmen koarktasio aorta pada manusia. Sejak saat itu, balon angioplasty menjadi metode
standar pada koarktasio aorta primer maupun rekuren. Balon Angioplasty menghasilkan luka
pada tunika intima dan media yang menebal pada segmen aorta yang menyempit, mendilatasi
obstruksi. Meskipun demikian, hal ini dapat meluas ke sisi aorta yang sehat menyebabkan
ruptur atau terbentuknya aneurisma. Balon Angioplasty secara umum tidak dilakukan hingga
usia 6-12 bulan pada koartasio primer karena resiko tinggi terjadinya terjadinya rekoarktasi
(57%), pembentukan aneurisma (17%) dan kerusakan arteri femoral (39%).

c. Penempatan Stent
Balon yang dilengkapi stent telah digunakan secara sukses sejak awal 90-an untuk
membuka obstruksi pada binatang percobaan dan pasien dengan koarktasio. Stent menyokong
integritas dinding pembuluh darah selama dilatasi balon dan menghasilkan luka yang lebih
terkontrol. Hal ini meminimalkan perluasan luka dan kelanjutan diseksi atau pembentukan
aneurisma. Aneurisma terjadi pada 4-7% setelah balon angioplasty atau pemasangan stent
untuk koarktasio. Namun, hasil jangka panjang pemasangan stent mengecewakan. Implan stent
pada usia muda terbatas karena ukurannya yang kecil dan kurang mengakomodasi
pertumbuhan somatik. Karenanya, pemasangan stent merupakan terapi primer koarktasio ada
usia remaja dan dewasa.

 Non Medikamentosa
- Edukasi diet dan aktivitas
Hipertensi persisten menunjukan peningkatan insidensi coronary arteriy disease
(CAD); sehingga, secara periodic memeriksa pasien yang memiliki perbaikan koarktasio untuk
hipertensi dan merekomendasikan diet rendah lemak, serta rendah garam. Ukur tingkat
kolesterol dan segera intervensi secara farmakologi pada pasien yang lebih tua sesuai indikasi,
dengan target kolesterol total kurang dari 200 g/dL. Hindari obesitas dan merokok. Pasien
dengan koarktasio aorta dan hipertensi yang sedang menunggu tindakan operasi harus
membatasi kegiatan berat.

2.7 PROGNOSIS

Pasien-pasien yang tidak diterapi dapat mencapai usia 35 tahun; kurang dari 20%
berhasil hidup mencapai usia 50 tahu. Jika koarktasio aorta diperbaiki sebelum usia 14 tahun,
tingkat survival sampai 20 tahun menjadi 91%. Jika koarktasio aorta diperbaiki setelah usia 14
tahun, tingkat survival sampai 20 tahun menjadi 79%. Setelah perbaikan dari koarktasio aorta,
97-98% pasien, diagnosis fungsional menjadi NYHA kelas 1. Secara menyeluruh, fungsi
sistolik pada ventricular kiri normal.3
2.8 PENCEGAHAN

Koarktasio aorta tidak dapat dicegah namun dapat dideteksi dini dengan
ekhokardiografi fetal, meskipun diagnosis sulit untuk ditegakkan. Ekhokardiografi fetal
diindikasikan selama masa kehamilan pada setiap wanita yang memiliki riwayat kelahiran
dengan penyait jantung kongenital sebelumnya, terutama lesi obstruktif jantung kiri. Secara
postnatal, deteksi dini dari koarktasio aorta sangat penting untuk menghindari hipertensi atau
komplikasi lainnya. Pengukuran yang saksama dari tekanan darah dan evaluasi pada denyut
ekstremitas bawah pada bayi baru lahir menjadi penting.3
BAB III
KESIMPULAN

Koartasio aorta adalah salah satu penyakit jantung bawaan yang dapat menyebabkan
hipertensi sekunder bila tidak terdeteksi dan tidak dilakukan terapi. Koartasio aorta dapat
terdeteksi dengan terdengarnya murmur atau adanya hipertensi pada pemeriksaan rutin. Tidak
terdapatnya pulsasi a. femoralis dan perbedaan tekanan darah ekstremitas atas dan bawah > 20
mm Hg merupakan tanda adanya koartasio aorta Diagnosa pasti dilakukan dengan pemeriksaan
ekokardiografi, kateterisasi jantung dan MRI. Pada pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi
pandangan suprasternal menunjukkan penyempitan didaerah aorta dan adanya suprasternal
notch. Pemeriksaan Doppler akan menunjukkan peningkatan flow velocities didaerah koartasio
aorta.
DAFTAR PUSTAKA

1. Choi M, Nolan RL. Koartasio aortarctation of the aorta. Queen's Health Sciences Journal.
2005;6:49-50.

2. Beekman RH. KOARTASIO AORTARCTATIO AORTA. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shady
RE, Feltes TF, editors. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents:
Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition2008. p. 988-1033.

3. Silversides CK, Kiess M, Beauchesne L, Bradley T, Connelly M, Niwa K, et al. Canadian


Cardiovasxular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with
congenital heart disease: Outfolow tract obstruction, koartasio aortarctation of the aorta,
tetralogy of Fallot, Ebstein anomaly and Marfan’ syndrome. Can J Cardiol. 2010;26(3):80-97.

4. Baumgartner H, Bonhoeffer P, Groot NMSD, Haan Fd, Deanfield JE, Galie N, et al. ESC
Guidelines for the management of grown up congenital heart disease (new version 2010).
European Heart Journal. 2010;31:2931-33.

5. Hamdan MA. Koartasio aortarctation of the Aorta: A comprehensive review. J Arab


Neonatal Forum 2006;3:5-13.

6. Polson JW, McCallion N, Waki H, Thorney G, Tooley MA, Paton JFR, et al. Evidence for
cardiovascular autonomic dysfunction in neonates with koartasio aortarctation of the aorta.
Circulation. 2006:2844-50.

7. Rosenthal E. Koartasio aortarctation of the aorta from fetus to adult: curable condition or
life long disease process? Heart. 2005;91:1495-502.

8. Eerola A. Cardiac function before and after treatment for various types of loading conditions
and in myocardial restriction : A prospective study on pediatric patients with two- and
threedimensional echocardiographyand measurement of serum natriuretic peptides. Tampere:
University of Helsinki; 2007.

9. Hoschtizky JA, Anderson RH, Elliott MJ. Aortic Koartasio aortarctation and intterupted
aortic arch. In: Anderson RP, Baker EJ, Penny D, N.Readington A, Rigby MR, Wernovsky G,
editors. Paediatric Cardiology. 3rd ed. Philadelphia: Churching Livingstone; 2010. p. 945-56
Gambar 1.7
e) Kateterisasi Jantung
Alat diagnostik non invasif seperti ekokardiografi dan MRI jantung telah banyak
menggeser kateterisasi jantung sebagai penunjang diagnosis. Penggunaan utama kateterisasi
jantung saat ini adalah sebagai terapi transkateter. Kadangkala, informasi lebih jauh diperlukan
pada neonatus dan bayi bila ada lesi lain yang terkait atau hipoplasia arkus, sebagai indikasi
terapi bedah. Terapi koarktasio aorta diindikasikan bila gradien obstruksi selam kateterisasi
jantung mencapai