Pamela Ramírez Pérez

Síndrome Purpúrico
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por extravasación de glóbulos rojos hacia las capas
más superficiales de la piel y las mucosas, dando coloración rojiza/purpurea
No se blanquean completamente a la presión

Clasificaciones:

• Tamaño:
 ≤ 2 mm: se denominan petequias
 2 mm - 1 cm: denominado púrpura
 ≥ 1 cm: se denomina equimosis

• Palpable o no palpable

• Febril o afebril

 Fisiopatología
- No trombocitopénicas: número de plaquetas normales:
 Desorden cualitativo: no funcionan bien (plaqueta esta disfuncional o porque los factores que
interactúan con las plaquetas no funcionan bien)
 Las vasculares: dentro de estas están las inflamatorias y no inflamatorias, lesiones directamente en
los vasos.Las más frecuentes son las inflamatorias o vasculitis y el síndrome de Schonlein - Henoch
- Trombocitopenicas (disminución del conteo de plaquetas):
 Producción esta disminuida: donde tenemos las congénitas y adquiridas
 Se destruyen (producción normal): dentro de esta la más importante es el purpura
trombocitopénico inmune
 Por secuestro. Por ej en hiperesplenismo, raro en edad pediátrica.
Pamela Ramírez Pérez

- Tenemos exantemas de la infancia, mediante anamnesis y examen físico pesquisaremos el sd purpurico o

petequial, veremos si presenta fiebre, luego los signos de alerta, pues puede ser enfermedad meningocica
activa u otras sepsis bacteriana.
- Evaluar tiempo de evolución: exantema que lleva más de 6-12-24 hrs no sera una meningococcemia, por lo
tanto tendremos más tiempo para hacer exploración más profunda.
- Exámenes complementarios como hemograma pcr o procalcitonina nos llevaran a otras enfermedades raras
como dengue, ricketsias, chikungunya que hay en chile.
- Ver las características de la sd purpúrico con petequias.
- Puntiformes definimos si son generalizadas (más frecuente en exantemas virales) o no. Si están por sobre la
linea intermamilar o región superior del tórax indagaremos maniobras de valsalva (vómitos, tos
persistente) y que estas petequias son de otra enfermedad distinta a una coagulopatia
- Evaluar ubicaciones de las petequias, equimosis. Además, su grado de evolución, su tamaño, su distribución.
Y nunca olvidar tener presente la presencia de maltrato.

Anamnesis

- Cursa o no con fiebre (ausencia NO la va a descartar infección), características de la fiebre y su cronología

con exantemas (meningitis generalmente empieza con fiebre y CEG y luego rápidamente comienza un
exantema)
- Edad: Los exantemas virales generalmente se dan en menores de 4 años
- Datos epidemiológicos: Debido a la incidencia estacional, epidemiologia local
- Exposiciones: Contacto de personas enfermas, picaduras de insectos, viajes y fármacos (reacciones adversas)
- Antecedentes de enfermedades pasadas y vacunaciones recibidas (vacuna tres vírica de sarampión se ha
relacionado con un síndrome purpúrico)
- Características del exantema: Como aparecieron, su progresión y cronología
- Síntomas asociados que preceden o acompañan al cuadro: Prurito, síntomas respiratorios o articulares (SHU
o Schonlein-Henoch)

Examen físico

Signos de alarma:

- Compromiso de estado general o de conciencia

- Irritabilidad
- Somnolencia, hipotensión, tiempo de relleno >2 segundos (Shock)
- Alteración de la respiración, cianosis
- Lesiones petequiales, purpuricas o ampollosas
- Dolor de piernas o manos y pies frías (vasoconstricción distal), coloración anómala de piel y rigidez de nuca

Tipo y extensión del exantema, si es localizado o generalizado

Distribución central (Tronco) o periférica (Extremidades o partes acras)

Afectación de mucosas

Y completar el examen físico con los distintos sistemas y obtener los signos vitales

Exámenes complementarios:

- Hemograma con recuento completo de plaquetas

- PCR, procalcitonina (su alteración es más precoz que la PCR)
- Pruebas de coagulación: TP-TTPA
- Perfil bioquímico (función renal, bilirrubina)
- Etiología: Hemocultivo, test rápidos, PCR, serologías, aislamientos, cultivos, virales (Según clínica, si tiene
fiebre, aspecto séptico, etc.)

Si las pruebas están normales, vamos a pensar más en una vasculitis.

Pamela Ramírez Pérez

Purpura febril

La etiología más frecuente de los exantemas petequiales con fiebre es viral.

Se diferencia de una Meningococcemia con los siguientes datos:

- No tiene CEG, ni síntomas o signos de alerta

- Son cuadros benignos y autolimitados, con un tiempo de evolución > de 6 hrs (cuadro de mayor de un día
de evolución indica que no es un meningococcemia a pesar de tener fiebre).

Petequias puntiformes (aunque no necesariamente), y pueden estar aislados o agrupados como por ejemplo en
guante o en calcetín como el exantema del Parvovirus.

Se debe explicar a los padres que es susceptible a tener una reevaluación si aparecen signos de alarma

Enterovirus son lejos los más frecuentes y adenovirus generan cuadros petequiales.

Meningococcemia

Anamnesis + ex. Físico + pruebas complementarias descartan presencia de un síndrome purpúrico febril.

Hay algunos signos y síntomas de alto riesgo:

 Lesiones hemorrágicas de la piel

o Rápidamente progresivas
o Distribución generalizada
 Equimosis que progresan y sangra
 Sangramiento de mucosas.
 CEG, anímico o conciencia
 Rigidez de nuca, que en menores de 2 años casi no se
ve.

Alteraciones del laboratorio:

 Aumento de glóbulos blancos >15.000

 Neutrófilos
 PCR elevada
 Pro calcitonina que es más especifica.

Importante descartar la meningococcemia puede progresar rápidamente a púrpura fulminans, que es de alto
riesgo en mortalidad 50%.

Organismos causales: Neisseria meningitidis (serotipo W135 y B predominan), Haemophilus o Neumococo.

Edad de presentación: menores de 5 años con peak de incidencia en menores de un año y luego la adolescencia 13-
15 años.

Signos y síntomas iniciales pueden ser indistinguibles de otras infecciones menos graves, de un exantema viral por
ejemplo.

Periodo prodrómico:

 Letargo
 Rechazo alimentario
 Náuseas
 Vómito
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 Irritabilidad
 Signos y síntomas de infección del tracto respiratorio superior (coriza y dolor de garganta)
 Diarrea, puede estar hasta en el 70%
 Dolor abdominal

Sospecha fundada: realizar pruebas especificas para el diagnostico e iniciar un tratamiento empírico y especifico
sin esperar los resultados de los exámenes.

Tratamiento bi asociado, se asume que puede haber otro organismo causando el cuadro que no es el meningococo
y después lo retiramos si no era.

Trombocitopenia inmune primaria (PTI)

- Enfermedad hematológica inmune y petequial en niños

- Inicia como una trombocitopenia aislada de alrededor de 100.000 -150.000 plaquetas x mm3 transitoria o
persistente
- No tiene otra causa subyacente que la explique, diagnostico de exclusión.
- Presentación en niños desde 6 meses hasta 10 años, pero en promedio ocurre en niños 5,7 años.
- Incidencia de 3-8 casos por 100.000 habitantes al año.
- La recuperación es espontanea a los 6 meses, en 60-70% de los casos, sin tratamiento, solo seguimiento y
observación.
- 3% de los pacientes con PTI tienen manifestaciones clínicas de importancia como sangramientos, y el 0,3%
tendrán una hemorragia interventricular

Fisiopatológica:

- Perdida de la auto tolerancia producción de anticuerpos contra las propias

- Cuadros virales que ocurren 1-4 semanas antes de la presentación del PTI
- Reacción inmunológica dada por los linfocitos B productoras de inmunoglobulinas contra antígenos
plaquetarios
- PTI crónico se cree que puede ser por una alteración intrínseco de la inmunoregulación, especifica y
persistente que prolonga el cuadro.

Factores predisponentes

 Factores genéticos
 H. pylori

Clasificación:

 PTI de reciente diagnostico: < 3 meses de evolución

 PTI persistente: duración de entre 3-12 meses de evolución desde el dg. Incluyendo:
o Pacientes que no alcanza la remisión completa de forma espontánea sin tratamiento a los 3 meses.
o Pacientes que no alcanzan la remisión completa después de suspender el tratamiento instaurado.
 PTI crónica: >12 meses de evolución.

Clínica:

 Púrpura generalizada espontanea o ante traumatismos mínimos.

 Otras manifestaciones hemorrágicas:
o Epistaxis
o Gingivorragia
o Hemorragia digestiva
o Hematuria
o Menorragia
 No siempre hay correlación entre el déficit plaquetario y las manifestaciones hemorrágicas. Frecuentemente
las manifestaciones son bajo 100.000, pero no siempre suceden con ese nivel.
Pamela Ramírez Pérez
Diagnostico

De exclusión, no existe ningún parámetro ni examen especifico para diagnosticar el PTI. Pero se deben cumplir al
menos 3 criterios:

 Trombocitopenia (<100.000 y <150.000) con el numero de megacariocitos en medula ósea que estén
aumentados (biopsia de medula ósea), se hace cuando no hay respuesta a tratamiento o cuando el
hematólogo lo considera.
 Ausencia de enfermedades infecciosas de base
 Ausencia de patologías sistémicas como lupus, VIH, linfoma u otros

Algunas consideraciones especiales del diagnostico:

- En adolescentes con PTI reciente, hay que descartar patologías de manifestaciones dermatológicas pidiendo
anticuerpos antinucleares.
- Población de riesgo: ejemplo paciente Sexualmente activo realizar VIH
- Si la trombocitopenia se acompaña del compromiso de otras líneas celulares como anemia o leucopenia, hay
que descartar patologías como la leucemia o anaplasia medular.

Tratamiento

Debe ser iniciado ante la presencia de síntomas de sangramiento, NO SOLAMENTE CON EL CONTEO DE
PLAQUETAS.

- El objetivo de tratar es lograr un conteo plaquetario que sea hemostáticamente plaquetario seguro para ese
paciente
- La conducta expectante es el tratamiento de elección para pacientes que no cursan con hemorragias.
Niños que tienen sobre 20.000, sin compromiso de otras series, que no tienen otros factores de riesgo y que
están asintomáticos, la conducta es observación derivar a un policlínico de hematología, educar muy bien a
la familia, reposo domiciliario, evitar AINES y aspirina, no administrar fármacos vía intramuscular, restricción
de actividad física

¿A quienes vamos a tratar?

Sangrado profuso, sangrado persistente en lugares no compresibles (hemorragia digestiva), paciente en riesgo
(deportistas de alto rendimiento, pacientes que vayan a ser sometidos a operaciones, aquellos que tengan mayor
dificultad para tener acceso a servicios de salud)

¿A quienes vamos a hospitalizar?

A niños con hemorragia activa ya sea epistaxis, gingivorragia, digestiva, etc.

Factores de riesgo hemorrágico que son: hematuria, niño que tenga diagnostico reciente de PTI y tenga un TEC,
aquellos que tengan recuento plaquetario  20.000.

¿Cuál es el tratamiento?

- Primera línea prednisona: 80% de respuesta satisfactoria, que se complementara con un aumento de las
plaquetas en 24-48 horas
 0,5 a 2 mg/kg por 2-4 semanas o 2 semanas a dosis completa y después se va disminuyendo.
 Prednisona a dosis altas, que son 4mg/kg/dia por 3-4 días y después dosis descendentes hasta
completar 2 semanas.
- Segunda línea seria inmunoglobulinas endovenosas, en dosis de 1 gr/kg/día, repetir dosis a las 24 hrs si no
hay respuesta, tiene que ser hospitalizado.
Iniciar tratamiento y derivar a especialista o por lo menos comunicarse con uno.

¿A quienes vamos hacer tratamiento de emergencia?

Pamela Ramírez Pérez
Niños que tengan compromiso del SNC, traumatismo de alto impacto (donde el riesgo de hemorragia sea muy alto),
cuando tengamos sangrado gastrointestinal o ginecológico, cuando tengamos sangrado de cualquier parte que sea
inmanejable o que ponga en riesgo la volemia, hematocrito (y requiera transfusión).

Transfusión de plaquetas en dosis de 1 unidad/cada 5kg + inmunoglobulina o metilprednisolona. Controlaremos a

las 24 hrs el recuento de plaquetas, si es <50.000 se puede repetir.

 Si tenemos un sangrado sin riesgo vital pero abundante, ocupa inmunoglobulina o metilprednisolona, sin hacer
transfusión de plaquetas.
 Cuando tenemos niñitas con metrorragia vamos adicionar terapia hormonal y evaluación con un ginecólogo.
 Cuando tengamos epistaxis sin riesgo vital, vamos a hacer el taponamiento, se pueden usar antifibrinoliticos
como el ácido tranexámico y la metilprednisolona o inmunoglobulinas.

Tratamiento del PTI Crónico o persistente (>3 meses)

Evitar el uso prolongado de los corticoides por los efectos secundarios.

Cuidado que tiene el paciente, precaución si hace deporte, si se somete a una cirugía evaluar antes, etc.

Si llega a tener un sangrado abundante o de riesgo vital será tratado de igual manera que el anterio

- Paciente asintomático Siempre es conducta Expectante

- Paciente asintomático 4 meses (impersistente) Expectante
- Paciente lleva 6 meses con PTI y conducta expectante, y reinicia el sangrado al exponerse a factores de
riesgo  Se reinicia el tratamiento

Esplenectomía: ultima opción, debe ser diferida lo más posible, ojala nunca antes de los 5 años, siempre con
vacunación previa, ya que los esplenectomizados normalmente hace bacteriemia. Indicada en pacientes con PTI
crónico, que lleva más de 1 año, sintomático, sangramientos que no ponen en riesgo la vida, pero que se tenga
que hospitalizar frecuentemente

Evolución: ni ninguno de los medicamentos disponibles modifica la historia natural de la enfermedad, aproximada el
20% de los PTI va evolucionar a uno crónico.

El Seguimiento de estos pacientes asintomáticos o que vamos a mantener una conducta expectante controlaremos
con hemograma cada 2 semanas, después 1 vez al mes hasta los 6 meses y finalmente ir espaciándola y regulando
según los factores de riesgo de cada paciente.

Educación del paciente y sus padres, precaución con los factores de riesgo. Siempre mantener en observación por
posible aparición de enfermedades autoinmunitarias especialmente llegadas a la adolescencia