BAB II.

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi

Liposarkoma merupakan salah satu tumor ganas jaringan lunak. Liposarkoma

terbanyak ditemukan pada usia dewasa antara dekade 5 dan 7, jarang ditemukan pada usia anak.

Liposarkoma sering terjadi pada ekstremitas bawah, (fosa poplitea dan paha bagian tengah),

retroperitoneal, perirenal, daerah mesentrika, dan area bahu.7

Menurut WHO, secara histopatologi, liposarkoma dibagi menjadi empat jenis, yaitu:

1. Liposarkoma berdiferensiasi baik

2. Liposarkoma dediferensiasi

3. Liposarkoma miksoid atau liposarkoma sel bulat

4. Liposarkoma pleomorfik.

Liposarkoma dediferensiasi, liposarkoma sel bulat, dan liposarkoma pleomorfik

merupakan liposarkoma dengan tingkat keganasan yang tinggi, agresif, dan cenderung

metastasis. Sedangkan liposarkoma berdiferensiasi baik dan liposarkoma miksoid adalah jenis

tumor yang jarang bermetastasis. Pada liposarkoma ada tiga skor diferensiasi berdasarkan tipe

histologik, yaitu:

1. Skor 1: liposarkoma berdiferensiasi baik

2. Skor 2: liposarkoma miksoid

3. Skor 3: liposarkoma dediferensiasi, liposarkoma sel bulat, dan liposarkoma pleomorfik.

Semakin tinggi skor, semakin buruk diferensiasi liposarkoma serta semakin agresif.8
 Liposarkoma merupakan tipe yang paling umum dari sarkoma jaringan lunak. Sarkoma

jaringan lunak merupakan tumor yang jarang, yang tumbuh dan berkembang dalam jaringan

yang diturunkan dari embrionik mesoderm. Sarkoma ini mungkin terjadi dimana – mana, tetapi

paling sering terjadi pada daerah paha.9

II.2 Epidemiologi

Liposarkoma merupakan salah satu tumor jaringan lunak yang sering ditemui dengan

frekuensi berkisar antara 15-20% dari seluruh sarkoma jaringan lunak. Tumor ini biasanya

terjadi pada dewasa usia 40-60 tahun, meskipun insidennya pada anak – anak pernah

dilaporkan. Jumlah penderita laki – laki dan perempuan hampir sama dengan rasio 1,4:1.

Lokasi tumor tersering adalah di ekstremitas, terutama paha, dan retroperitoneal. Pengobatan

yang kompleks serta disabilitas yang ditimbulkan pada penderitanya menjadikan tumor ini

memiliki dampak yang besar pada kehidupan manusia.10,11

II.3 Etiologi

Menurut Smeltzer, 2001. Penyebab secara umum dari kanker, yaitu : virus, agen fisik,

agen kimia, faktor – faktor genetik, faktor makanan dan hormonal.

1. Virus

Virus sebagai penyebab kanker pada tubuh manusia sulit untuk dipastikan karena virus

sulit untuk diisolasi. Virus dianggap dapat menyatukan diri dalam struktur genetik sel,

sehingga mengganggu generasi mendatang dari populasi sel tersebut dan ini barang kali

mengarah pada kanker.

2. Agen fisik
 Faktor – faktor fisik yang mengarah pada karsinogenesis mencakup pemajanan

terhadap sinar matahari atau pada radiasi. Pemajanan berlebihan terhadap sinar ultraviolet

terutama pada orang yang berkulit putih atau terang, bermata hijau atau biru dapat

meningkatkan risiko terkena kanker. Pemajanan terhadap radiasi pengionisasi dapat terjadi

saat prosedur radiografi berulang atau ketika terapi radiasi diberikan saat mengobati

penyakit. Pemajanan terhadap medan elektromagnetik dari kabel listrik, microwave, dan

telepon seluler dapat meningkatkan risiko kanker.

3. Agen kimia

Sekitar 85% dari semua kanker diperkirakan berhubungan dengan lingkungan.

Karsinogen kimia mencakup zat warna amino aromatic dan anilin, arsenik, jelaga dan tar,

asbeston, pinang dan kapur sirih, debu kayu, senyawa berilium, dan polovinil klorida.

4. Faktor genetik dan keturunan

Faktor genetik juga memainkan peranan dalam pembentukan sel kanker. Jika kerusakan

DNA terjadi pada sel dimana pola kromosomnya abnormal, dapat terbentuk sel – sel

mutan. Pola kromosom yang abnormal dari kanker berhubungan dengan kromosom ekstra,

terlalu sedikit kromosom, atau translokasi kromosom. Beberapa kanker pada masa dewasa

dan anak – anak menunjukkan predisposisi keturunan. Pada kanker dengan predisposisi

herediter, umumnya saudara dekat dan sedarah dan tipe kankernya sama.

5. Faktor – faktor makanan

Faktor – faktor makanan diduga berkaitan dengan 40% sampai 60% dari

6. Agen hormonal
 Pertumbuhan tumor mungkin dipercepat dengan adanya gangguan dalam

keseimbangan hormon baik oleh pembentukan hormone tubuh sendiri atau pemberian

hormon eksogenus.

II.4 Patofisiologi

Pada sarkoma belum dikenal adanya kanker insitu, sehingga sukar sekali untuk

mengetahui kapan sarkoma itu muncul. Secara umum, terjadinya kanker dimulai dari

tumbuhnya satu sel kanker yang besarnya 10mU. Kanker itu tumbuh terus tanpa batas

mengadakan invasi ke jaringan sekitar dan menyebar sampai akhirnya penderita meninggal.

Perjalanan penyakit kanker sampai penderita meninggal dapat dibagi menurut luas penyakit

atau stadium penyakit. Stadium penyakit kanker dapat dibagi menjadi 2, yaitu:

1. Stadium pra klinik: stadium pada saat kanker belum dapat diketahui keberadaannya

dengan pemeriksaan klinik yang ada. Pada saat ini tumor yang lebih kecil dari 0,5 cm

hampir tidak dapat diketahui dengan pemeriksaan klinik maupun penunjang klinik.

Diperkirakan lama stadium pra klinik itu 2/3 dari lama perjalanan hidup kanker dan hanya

1/3 dari lama hidupnya berada di stadium klinik.

2. Stadium klinik: stadium pada saat kanker itu telah cukup besar atau telah memberikan

keluhan sehingga dapat diketahui adanya dengan pemeriksaan klinik dan/atau penunjang

klinik. Selanjurnya, stadium klinik dibagi menjadi beberapa stadium berdasarkan:

a. Kemungkinan sembuh

 Stadium dini (early stage)

Dimana kanker itu belum lama diketahui adanya, masih kecil, letaknya masih

lokal terbatas pada organ tempat asalnya tumbuh, belum menimbulkan kerusakan

yang berarti pada organ yang ditumbuhinya dengan kemungkinan sembuh besar.
  Stadium lanjut (advance stage)

Stadium dimana kanker itu telah lama ada, telah besar, telah menimbulkan

kerusakan yang besar pada daerah yang ditumbuhinya, telah mengadakan infiltrasi

pada jaringan atau orang di sekitarnya dan umumnya juga telah mengadakan

metastase regional. Kemungkinan sembuh kecil.

 Stadium sangat lanjut (far advance stage)

Stadium dimana kanker telah lama ada, telah besar dan keadaannya sama

dengan stadium lanjut dan disertai metastase luas di seluruh tubuh. Kemungkinan

sembuh sangat kecil atau tak dapat sembuh lagi.12

b. Topografi penyakit

Stadium penyakit berdasarkan letak topografi tumor beserta ekstensi dan

metastasenya dalam organ. Berdasarkan topografinya stadium kanker dibagi menjadi:

1. Stadium lokal: pertumbuhan kanker masih terbatas pada organ tempatnya semula

tumbuh

2. Stadium metastase regional: kanker telah mengadakan metastase di kelenjar limfe

yang berdekatan yaitu kelenjar limfe regional. Pada kasus liposarkoma di kaki,

pembesaran kelenjar limfe dapat dilihat pada kelenjar limfe inguinalis.

3. Stadium metastase jauh atau diseminasi: kanker telah mengadakan metastase di

organ yang letaknya jauh dari tumor primer.

II.5 Manifestasi Klinik

 Tumor ganas ini umumnya memberikan gejala dan tanda benjolan tanpa nyeri atau

tanda radang dan biasanya mempunyai simpai atau batas yang cukup jelas dengan jaringan

sekitarnya, sehingga kebanyakan tidak dianggap sebagai tumor ganas. Benjolan tanpa gejala

dan keluhan apapun karena tumbuh dalam jaringan lunak yang mudah didesak dan sering kali

jauh dari organ vital. Keluhan baru timbul setelah ukuran sudah besar atau terjadi tarikan atau

tekanan pada otot atau saraf.13

Gejala dan tanda kanker jaringan lemak tidak spesifik, tergantung pada lokasi dimana

tumor berada, umumnya gejala berupa adanya suatu benjolan di bawah kulit yang tidak terasa

sakit, hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Rasa sakit muncul akibat perdarahan atau

nekrosis dalam tumor dan bisa juga karena penekanan pada saraf – saraf tepi. Kanker yang

sudah begitu besar dapat menyebabkan borok dan perdarahan kulit.13

II.6 Pemeriksaan Penunjang

Untuk menentukan ganas atau jinaknya suatu benjolan pada jaringan lunak, perlu

dilakukan biopsy. Benjolan yang mudah digerakkan dari jaringan sekitarnya dan disangka

lipoma dapat memberi hasil patologi yang mengejutkan. Secara klinis, diagnosis ditentukan

dengan palpasi untuk memperkirakan ukuran lesi dan perlengketan dengan struktur dangkal

maupun dalam.14

Dalam menegakkan diagnosis terhadap massa jaringan lunak dapat dibantu dengan

pemeriksaan radiologi imaging. Pemeriksaan massa jaringan lunak dilakukan berdasarkan

diagnostic imaging pathway pada gambar 2.1.16

Gambar 2.1 Diagnostic imaging pathway massa jaringan lunak
 Walaupun gambaran radiologis liposarkoma pada CT scan atau MRI bisa mengarahkan

diagnosis, namun pada beberapa kasus lemak makroskopis tidak dapat dideteksi dengan

pemeriksaan radiologis. Misalnya pada kasus dengan liposarkoma tipe pleomorfik, gambaran

radiologis sulit dibedakan dengan sarcoma jaringan lunak lainnya, dan beberapa tipe

liposarkoma memiliki gambaran massa jaringan lunak yang tidak spesifik. Pemeriksaan

histopatologis dibutuhkan untuk membedakan tipe sel dari liporsarkoma dan dengan jenis

tumor lainnya. Pemeriksaan tersebut juga berguna untuk menentukan prognosis dan rencana

terapi pembedahan. Sehingga pemeriksaan histopatologis menjadi gold standard pemeriksaan

pada liposarkoma.15,17

I. Foto Polos

Pemeriksaan rontgen pada liposarkoma memiliki spesifitas dan sensitivitas yang

rendah. Massa yang mengalami inflamasi dan tumor jenis lain juga dapat memiliki gambaran

yang serupa. Gambaran pada rontgen menunjukkan adanya suatu massa jaringan lunak yang

tidak spesifik, sehingga diperlukan modalitas pemeriksaan radiologi lainnya. Pemeriksaan ini

dapat menilai keterlibatan struktur tulang, remodelling tulang yang agresif, mineralisasi atau

osifikasi jaringan lunak, daerah berlemak yang tampak radiolusen. Gambaran foto polos

liposarkoma ditunjukkan pada gambar 2.2 dan 2.3 berikut.14, 16

 Gambar 2.2 Foto polos pada regio femur pada pasien usia 58 tahun dengan keluhan
adanya pembengkakan pada paha kiri yang tidak nyeri. Tampak adamnya massa
jaringan lunak yang besar pada bagian medial femur. Tanda panah menunjukkan
adanya kalsifikasi, disertai adanya gambaran lemak radiolusen (*)14

Gambar 2.3 Menunjukkan pemeriksaan foto polos bagian femur pada pasien usia 68
tahun yang mempunyai keluhan massa yang membesar dan tidak nyeri di bagian paha.
Foto polos proyeksi AP menunjukkan massa heterogen dengan gambaran lemak
radiolusen (*)

II. Pemeriksaan USG

 Pemeriksaan USG berguna dalam mengkonfirmasi adanya massa solid dan kistik,

menilai apakah terdapat hubungan anatomis dengan struktur atau jaringan sekitar (misal sendi),

serta dengan menggunakan USG Doppler dapat melihat vaskularisasi pada massa yang juga

dapat berguna dalam membedakan apakah massa tersebut jinak atau ganas.16

Liposarkoma biasanya akan tampak sebagai gambaran hiperekoik. Gambaran

hiperekoik pada liposarkoma jenis well-differrentiated akan sulit dibedakan dengan lipoma,

namun dengan pemeriksaan USG Doppler, liposarkoma akan tampak memiliki lebih banyak

vaskularisasi dibandingkan lipoma.14

Gambar 2.4 Pemeriksaan USG akan tampak gambaran hiperekoik. USG Doppler
menunjukkan adanya vaskularisasi pada liposarkoma15
 Gambar 2.5 Gambaran USG dan USG Doppler liposarkoma tipe miksoid pada paha
kanan. Tampak massa nodular (tanda panah) dan heterogen (kepala panah)
dengan sinyal Doppler yang iregular17

III. Pemeriksaan CT Scan

Pemeriksaan CT scan dapat dilakukan jika pemeriksaan foto polos tidak adekuat dalam

menunjukkan gambaran mineralisasi, jika tidak tersedia fasilitas pemeriksaan MRI atau pada

pasien yang tidak dapat dilakukan pemeriksaan CT scan.16

Temuan pada pemeriksaan CT scan dapat membantu melihat beberapa gambaran pada

tumor lipomatous. CT scan dapat menunjukkan 3 pola berbeda pada liposarkoma, antara lain:

a) massa padat, inhomogen,; b) mixed-pattern tumor dengan fokus lemak diselingi jaringan

dengan atenuasi tinggi; dan c) pseudocystic water-density tumor.14

Liposarkoma tipe miksoid, campuran tipe miksoid dan round cell, serta tipe pleomorfik

biasanya kurang terdiferensiasi dengan baik. Massa liposarkoma dapat terlihat inhomogen,

dengan daerah beratenuasi rendah, dan terdapat komponen lemak. Pemeriksaan CT scan juga

berguna dalam menentukan respon tumor terhadap kemoterapi, juga dalam mendeteksi

rekurensi tumor.14
 Gambar 2.6 CT Scan abdomen potongan transversal pada pasien dengan liposarkoma
di retroperitoneum memperlihatkan adanya suatu massa inhomogen, dengan septa
yang agak kasar dan menebal (panah)14

Gambar 2.7 Pasien usia 55 tahun dengan liposarkoma tipe dediferensiasi yang rekurens
di peritoneal. Pasien datang dengan keluhan rasa penuh di perut selama 2 tahun setelah
tindakan reseksi tumor dengan liposarkoma tipe well-differentiated. Gambar A
(potongan aksial) dan B (potongan koronal) merupakan gambaran CT scan dengan
kontras pada abdomen dan pelvis menunjukkan massa berukuran besar dengan
kalsifikasi parsial di lobus kanan hepar (tanda panah) dengan massa kalsifikasi parsial
multipel di retroperitoneum dan peritoneum (kepala panah)18

IV. Gambaran MRI Liposarkoma

Sebagian besar liposarkoma dapat terlihat dengan baik pada pemeriksaan MRI.

Liposarkoma yang terdiferensiasi dengan baik (well-differentiated) memiliki nodul atau septa.

Umumnya tumor jenis miksoid memiliki fokus lemak yang tampak seperti garis tak beraturan.

Beberapa tumor jenis miksoid dapat terlihat kistik pada MRI tanpa kontras, namun biasanya
akan tampak lebih terang setelah pemberian zat kontras. Namun, pemeriksaan ini kurang dapat

memberikan gambaran hasil yang jelas pada pemeriksaan tumor yang berada di dinding perut

atau dada, dimana akan didapatkan hasil foto yang buram, sehingga pemeriksaan CT scan

menjadi modalitas pemeriksaan pilihan.14,16

Gambar 2.8 MRI sekuens T2 pada regio femur menunjukkan massa dengan intensitas
tinggi, berlobus atau bersepta14

Gambar 2.9 Pemeriksaan MRI sekuens T2 potongan transversal pada pasien usia 64
tahun dengan liposarkoma tipe miksoid di retroperitonium menunjukkan tumor
tampak hiperintense. Tampak septa dengan sinyal rendah (tanda panah)19

2.7. Diagnosis Banding

2.7.1. Malignant fibrous histiocytoma

 Tumor ini biasanya berbatas tegas, terletak di dalam atau berdekatan dengan

otot dan ukurannya yang tidak terlalu besar pada presentasi dengan pemeriksaan

MRI.15

Gambar : MRI regio femur menunjukkan massa yang berbatas tegas

2.7.2. Lipoma

Lipoma biasanya terdiri dari massa ovoid dengan karakteristik pencitraan yang

terdiri dari lemak dengan kapsul tipis dan septum sangat tipis (<2 mm). Lipoma dapat

terlihat sebagai masa dengan densitas yang rendah pada pemeriksaan foto polos.15
 Gambar : Foto polos regio femur, tanda panah menunjukkan massa jaringan
lunak dengan densitas yang rendah

2.7.3. Leiomyosarcoma

Gambaran radiologi dengan pemeriksaan CT Scan pada Leiomyosarcoma

umumnya heterogen dengan densitas yang rendah dan jarang menunjukkan

kalsifikasi.15
 Gambar : CT Scan retroperitoneal tanda panah menunjukkan gambaran massa
dengan densitas yang rendah dan jarang menunjukkan kalsifikasi.

2.8 Penatalaksanaan

Tatalaksana yang dapat dilakukan tergantung diagnosis klinis dan patologi, stadium dan

keadaan penderita, serta tujuan terapi dan hasil apa yang diharapkan.

Tujuan terapi kanker ada 2, yaitu.12

1. Kuratif: tindakan untuk menyembuhkan penderita, yaitu membebaskan penderita dari

kanker yang dialami untuk selama – lamanya. Biasanya kuratif hanya bisa dilakukan pada

kanker dini.

2. Paliatif: semua tindakan aktif guna meringankan beban penderita kanker terutama bagi

yang tidak mungkin disembuhkan lagi. Paliatif bertujuan untuk memperbaiki kualitas

hidup agar dapat bekerja dan menikmati hidup. Mengatasi komplikasi yang terjadi dapat

memperpanjang hidup dan tanpa memperpanjang penderitaan. Mengurangi atau

meringankan keluhan, keluhan yang berat pada penderita kanker seperti nyeri, ulkus
 berbau, perdarahan yang sukar berhenti dan berulang, tidak ada nafsu makan, badan lemas

dan mengurus, dll. Hilang atau berkurangnya keluhan maka penderita akan merasa lebih

enak dan sehat.

2.9. Komplikasi

Komplikasi sarkoma dari proses penyakit meliputi metastase pada paru, hati, dan

tulang. Komplikasi dari penatalaksanaan yaitu infeksi pasca pembedahan dan jika dilakukan

terapi radiasi mungkin akan menjadi perlambatan penyembuhan luka dan nekrosis di jaringan

setelahnya. Jika dilakukan kemoterapi, akan didapatkan komplikasi antara lain: mual, muntah,

stomatitism neuropati perifer, miopati jantung, dan kerusakan hepar.9