Anda di halaman 1dari 13

BAB I PENDAHULUAN

Sindroma Guillain-Barre (SGB) adalah penyakit neurologis autoimun yang jarang terjadi, di mana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap saraf sendiri, sehingga terjadi kerusakan dari saraf tersebut. Sindroma Guillain-Barre disebut juga Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy yang menyerang radiks saraf baik ventral maupun dorsal yang bersifat akut dan mengakibatkan kelumpuhan yang gejalanya dimulai dari tungkai bagian bawah dan meluas sampai tubuh dan otot-otot wajah. Pada tahun 1859, Landry menerbitkan sebuah laporan pada 10 pasien dengan kelumpuhan ascending. Selanjutnya, pada tahun 1916, 3 dokter Perancis (Guillain, Barre, dan Strohl) menemukan 2 tentara Prancis dengan kelemahan motor, areflexia, disosiasi albuminocytological LCS, dan berkurangnya refleks tendon dalam. Sindrom ini kemudian diidentifikasi sebagai sindrom Guillain-Barre (SGB). Secara historis, SGB adalah penyakit tunggal, namun pada prakteknya saat ini dapat ditemukan beberapa varian. Tingkat kejadian tahunan adalah 1-2 per 100 000 kasus. Sindrom ini

dapat terjadi pada semua usia, tetapi yang paling umum adalah antara usia 30 dan 50. SGB

adalah penyakit heterogen di mana sekitar dua-pertiga dari pasien melaporkan ada penyakit yang diderita sebelumnya, biasanya infeksi, seperti diare atau infeksi saluran pernapasan bagian atas. SGB umumnya merupakan suatu proses immune-mediated yang ditandai oleh disfungsi motorik, sensorik dan otonom. Walaupun sindroma ini merupakan penyakit yang sebagian besar dapat mengalami kesembuhan fungsional yang sempurna, tetapi tidak jarang terjadi kematian karena perjalanan penyakitnya yang akut dan meluas ke bagian atas tubuh sehingga menimbulkan kegagalan pernafasan. Untuk itu pengawasan yang ketat dan penanganan yang baik pada penderita SGB sangat diperlukan untuk memperkecil angka kematiannya dan mengurangi gejala sisa defisit neurologisnya.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

II.1 DEFINISI 1,2 Sindroma Guillain-Barre (SGB) adalah suatu penyakit langka dan parah. Sindroma Guillain-Barre (SGB) diambil dari dua nama ilmuan Perancis yaitu Guillain dan Baare. Penyakit ini diawali oleh kejadian suatu infeksi akut yang selanjutnya mempengaruhi system saraf perifer.

II.2 ETIOLOGI 3,4 Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain infeksi, vaksinasi, pembedahan, penyakit sistematik seperti keganasan; systemic lupus erythematosus; tiroiditis; penyakit Addison, serta kehamilan atau dalam masa nifas. SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. 5

Tabel 1. Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB

Infeksi

Definite

Probable

Possible

Virus

CMV

HIV

Influenza

EBV

Varicella-

Measles

Zoster

Mumps

Smallpox

Rubella

Hepatitis

Coxsackie

Bakteri

Campylobacter

Typhoid

Paratyphoid

jejuni

Brucellosis

Mycoplasma

Chlamydia

Pneumonia

Legionella

Listeria

II.3 PATOGENESIS 2,3 Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindrom ini adalah melalui mekanisme imun. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesis merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindrom ini adalah:

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi,

2. Adanya auto-antibody terhadap sistem saraf tepi,

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Proses demielinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus.

Gambar 1. Patogenesis dan fase klinikal dari SGB Gambar 2. Lokasi SGB yang menyerang sistem

Gambar 1. Patogenesis dan fase klinikal dari SGB

Gambar 1. Patogenesis dan fase klinikal dari SGB Gambar 2. Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus

Gambar 2. Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer.

Peran imunitas seluler Sistem kekebalan seluler, sel limfosit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi, antigen harus dikenalkan pada limfosit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limfosit T (CD4). Setelah itu limfosit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta TNF-α. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. 6,8

II.4 KLASIFIKASI 1,2 Guillain-Barré Syndrome diklasifikasikan sebagai berikut:

1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB, yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal

dibanding distal. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag.

2. Acute Motor Axonal Neuropathy

Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien

SGB merupakan jenis ini. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak, dengan ciri khas degenerasi motor axon. Klinisnya, ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks, tetapi mekanisme belum jelas. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik.

3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy

Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN, AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Pasien biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN.

4. Miller Fisher Syndrome

Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan oftalmoplegia. Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy, dan bulbar palsy

mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III, IV, VI, dan dorsal root ganglia.

5. Acute Neuropatic panautonomic

Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan terkait disritmia. Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, mual, disfaga, sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan.

6. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah, pons, dan medula. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan. 5

II.5 GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA 2,3

1. Kelemahan

Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal. Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut dan

berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi. 7

2. Keterlibatan saraf kranial

Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Saraf kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum mungkin termasuk sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias, Dysarthria, Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial. 7

3.

Perubahan Sensorik

Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus, kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel. 7 Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. Kehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir.

4. Nyeri

Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB, 89% pasien melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama perjalanannya. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung, pantat, dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan

penyakit mereka. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus). 7

5. Perubahan otonom

Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing, Hipertensi paroksimal, Hipotensi ortostatik, Anhidrosis dan / atau diaphoresis. Retensi urin karena gangguan sfingter urin, karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat

ditemukan. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah. 7

6. Pernapasan Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut; dispnea saat aktivitas, sesak napas, kesulitan menelan, bicara cadel. Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. 7 Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial; jumlah sel CSS < 10 MN/mm3;Varian ( tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3). Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. 5

II.6 DIAGNOSA BANDING 3 Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan criteria diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti Mielitis akuta, Poliomyelitis anterior akuta, Porphyria intermitten akuta, dan Polineuropati post difteri. 5

II.7 TERAPI 2,3 Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomatik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). 6,8

1) Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

2) Plasmafaresis Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

3) Pengobatan imunosupresan Imunoglobulin IV (IVIg). Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

4)

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

Obat sitotoksik.

a) 6 merkaptopurin (6-MP)

b) azathioprine

c) cyclophosphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala. 4,6,8

II.8 PROGNOSIS 2,3 Pada umumnya, sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan penyakitnya, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal, mendapat terapi

plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset, progresifitas penyakit lambat dan pendek, dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. 1,4,5

BAB III KESIMPULAN

Sindroma Guillain-Barre (SGB) adalah penyakit neurologis autoimun yang jarang terjadi, di mana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap saraf sendiri, sehingga terjadi kerusakan dari saraf tersebut. Sindroma Guillain-Barre disebut juga Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy yang menyerang radiks saraf baik ventral maupun dorsal yang bersifat akut dan mengakibatkan kelumpuhan yang gejalanya dimulai dari tungkai bagian bawah dan meluas sampai tubuh dan otot-otot wajah. Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain infeksi, vaksinasi, pembedahan, penyakit sistematik seperti keganasan; systemic lupus erythematosus; tiroiditis; penyakit Addison, serta kehamilan atau dalam masa nifas. Klasifikasi SBG adalah AIDP, AMAN, AMSAN, Miller Fisher Syndrome, Acute Neuropatic panautonomic dan Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE). Gejala klinis yang dapat terjadi pada SBG adalah gangguan fungsi sensoris, motoris dan juga otonom. Pengobatan secara umum bersifat simtomatik yang bertujuan untuk dapat mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). Prognosis penyakit ini masih bersifat buruk mengingat lamanya masa penyembuhan yang dilalui oleh pasien.

DAFTAR PUSTAKA

1. Seneviratne U. Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis. Departement of Neurology, National Neuroscience Institute, SGH Campus; 2003.

2. Ropper HA, Brown HR. Adam’s and Victor, Principles of Neurological 8 th ed. United States of America; 2005. p.1117-27

3. Yuki N, Hartung HP. GuillainBarré Syndrome. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

4. Pritchard J. GuillainBarré Syndrome. Clinical Medicine 2010, Vol 10, No 4: 399

401

5. Pluta RM, Lynm C, Golub RM. Guillain-Barre Syndrome. JAMA, January 19, 2011Vol 305, No. 3

6. Kuitwaard K, Koningsveld RV, Ruts L, Jacobs BC, Doorn VA. Reccurent Guillain- Barre Syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:56-59

7. Mardjono M, Sidharta P. Sindroma Guillain-Barre. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta. Dian Rakyat; 2000 : 42, 87,176,421.

8. Adams RD, Victor MR. Guillain-Barre Syndrome: Diseases of the Peripheral Nerves. Principles of Neurology. New York. McGraw-Hill ; 1997:46:1312-1318.