BAB 90

DUPUYTREN'S DISEASE

M. FELIX FRESHWATER

Tidak seperti pasien yang mencari operasi kosmetik, pasien jarang datang ke
kantor ahli bedah plastik yang menyatakan, "Saya menderita penyakit Dupuytren
dan ingin dioperasi sesegera mungkin." Lebih umum lagi, pasien prihatin dengan
potensi ganas.

Penebalan palata atau massa, atau tentang kontraktur tak terelakkan dari satu atau
lebih digit yang mengganggu fungsi. Konsultasi awal memberi ahli bedah plastik
kesempatan untuk mendidik pasien tentang pilihan penyakit dan pengobatannya.
Bab ini membahas penyakit Dupuytren dan mencakup teori terkini tentang
etiologi, anatomi patologis, perawatan bedah yang tersedia, hasil yang
diharapkan, dan komplikasi yang menyertainya.

ANATOMI NORMAL

Dalam tiga dekade terakhir, kita telah belajar banyak tentang anatomi normal
fasia palmar. Ini terutama hasil karya anatomi Stack dan McGrouther. Stack
mempelajari anatomi cross-sectional pada janin. McGrouther membedah
serangkaian mayat segar dan yang diawetkan dengan penyakit Dupuytren

Menggunakan mikroskop operasi dengan magni fi kasi hingga daya 10x. Dia
menemukan bahwa fasia palmar terdiri dari matriks tiga dimensi ligamen kulit
melintang, longitudinal, dan vertikal. McGrouther berhipotesis bahwa matriks ini
memungkinkan kulit pada permukaan kerja tangan menjadi lebih baik

Menahan gaya tekan dan geser sementara masih membiarkan angka bergerak
(Gambar 90.1).

ANATOMI PATOLOGI

McGrouther mampu menghubungkan nodul, lubang, tali, dan kontraktur sendi

yang meluas dari telapak ke falang.

Penyakit Dupuytren versus Dupuytren's Contracture

Penyakit Dupuytren adalah pengembangan jaringan parut di

Telapak tangan dan digit. Jaringan parut ini berbeda dari jaringan parut biasa
karena mengandung kolagen tipe 3 yang tidak mengandung jenis proporsional
daripada kolagen tipe 1 normal, yang ditemukan pada fasia palmar. Awalnya,
lubang atau nodul jaringan parut berkembang di telapak tangan, namun sebagian
besar berkembang menjadi tali jaringan bekas luka yang melibatkan jari-jari serta
ruang web pertama. Tali menyebabkan kontraksi sendi metakarpofalangeal. Saat
mereka berkembang, persendian interphalangeal proksimal berkontraksi dengan
hiperekstensi sendi interphalangeal distal, menghasilkan

Kelainan pseudoboutonniere. McFarlane menggambarkan tiga jenis tali patologis:

kabel pretendinous yang berkembang dari band pretendinous; Tali lateral yang
berkembang dari lembaran lateral; Dan kabel spiral yang disebabkan oleh
pengaruh pita pretendinous dengan pita spiral dan lembaran digital lateral. Saraf
tulang belakang membungkus bundel neurovaskular, menempatkannya pada
risiko lebih besar selama operasi. Kabel ruang web pertama bisa menyebabkan
kontruksi adduksi

Dari jempol Bila tali jaringan parut menghasilkan kekakuan sendi, prosesnya
disebut kontraktur Dupuytren. Kita tahu bahwa lubang atau nodul terbentuk di
telapak tangan dan dapat beristirahat dengan damai selama bertahun-tahun atau,
selama perjalanan waktu, mereka bisa melakukannya

Kemajuan ke pembentukan kabel yang memperpanjang ke digit. Myo fi broblasts

ditemukan di semua tahap penyakit Dupuytren. Chiu dan McFarlane percaya
bahwa elemen kontraktil di Myo fi broblasts yang mengandung actin otot polos
melekat Satu sama lain melalui lampiran desmosomal pada setiap dinding sel.
Namun, myo fib broblasts saja tidak bisa menjelaskan tingkat kontraktur yang
berkembang dalam penyakit Dupuytren apalagi di Kontraktur Dupuytren Efek
kompresi mekanis Jaringan parut telah dihipotesiskan untuk menghasilkan
hipertrofi. Teori ini didukung oleh kultur jaringan baru-baru ini

Penelitian yang menunjukkan bahwa populasi penyakit Dupuytren memiliki

respons tertunda untuk mencapai homeostasis tensional. Regresi kontraktur
Dupuytren melalui pelepasan ketegangan pada kabel telah dijelaskan dan
merupakan bagian dari alasan untuk

Berbagai modalitas perlakuan.

SIAPA RISIKO UNTUK MENGEMBANGKAN PENYAKIT

DUPUYTREN?

Penyakit Dupuytren memiliki predisposisi genetik. Populasi beresiko terbesar

untuk penyakit Dupuytren adalah keturunan Eropa utara. Hal ini sangat jarang
terjadi pada pasien kulit hitam. Sebuah studi epidemiologi penting dilakukan oleh
Mikkelsen pada tahun 1969, di sebuah kota pesisir Norwegia yang kecil dan
terisolasi. Hampir 16.000 dari 27.000 penduduk di kota berusia di atas 16 tahun
diperiksa. Prevalensi penyakit Dupuytren adalah 10,5% untuk pria dan 3,1%
untuk wanita. Namun, rasio pria terhadap wanita menurun secara merata dari 8: 1
di usia 40 sampai 44 tahun

Kelompok usia ke 1: 1 pada kelompok usia 85 sampai 89 tahun. Federasi

Internasional untuk Pembedahan Tangan (IFSSH) melakukan studi epidemiologi
terhadap 1.150 pasien yang berkonsultasi dengan ahli bedah tangan di seluruh
dunia. Diantara kesimpulan penelitian ini adalah sebagai berikut: Pasien yang
khas adalah pria berusia 57 tahun dengan riwayat penyakit Dupuytren selama 10
tahun. Penyakit ini bilateral dengan satu tangan menjadi lebih parah, dan tingkat
keparahannya tidak terkait dengan dominasi tangan. Pasien tidak mungkin
menerima faktor diatesis. Pada wanita, penyakit ini kemudian di awali dan kurang
parah. Orang Jepang kemudian di awali, faktor diatesisnya lebih sedikit, dan
penyakit yang kurang. Penyakit unilateral pun kurang parah.

Alkoholisme dan epilepsi dikaitkan dengan penyakit yang lebih parah, trauma
dikaitkan dengan penyakit yang kurang parah.

1 Grayson Ligamentum

2 Clelands Ligamentum

3 Lembar Digital Lateral

4 Natatory Ligamentum

5 Serabut Transversal

6 Band Pretendinous

6a Penyisipan Kulit Band-band Pretendinous

7 Band Legeu & Juvara

8 Spiral Band

GAMBAR 90.1. Anatomi palmar dan fasia digital. Menyeluruh Pengetahuan

anatomi palmar dan fasia digital pada telapak tangan dan jari normal sangat
penting untuk memahami pola distorsi anatomi di tangan dengan kontraktur
Dupuytren.

Faktor lain telah terlibat dalam pengembangan penyakit Dupuytren, termasuk

alkoholisme, terapi obat untuk epilepsi, diabetes, dan merokok. Diperkirakan
faktor-faktor ini terkait dengan efek metabolik masing-masing. Trauma berulang,
bagaimanapun, belum dianggap sebagai penyebab. Kejadian traumatis tunggal
dapat menyebabkan trauma palmar fasciitis (TPF) pada beberapa pasien dengan
predisposisi genetik (Gambar 90.2). TPF secara histologis tidak dapat dibedakan
dari penyakit Dupuytren. Faktor yang membedakan traumatis palmar fascitis dari

Penyakit Dupuytren meliputi hal berikut. TPF bisa terjadi akibat luka palmar yang
relatif sepele atau Trauma tumpul TPF terjadi pada pasien muda. TPF
berkembang dengan tidak terduga, namun bisa terjadi dalam beberapa hari Dari
acara Lesi dari TPF sering menyakitkan, kadang terbakar, Dan gagal menanggapi
penyuntikan sistemik atau lokal Steroid TPF memiliki kejadian kekambuhan
kambuhan yang tinggi. Penelitian baru-baru ini berfokus pada mekanisme
genetika yang tepat untuk pengembangan penyakit dengan keterlibatan Gen faktor
transkripsi Zf9 yang meningkatkan transformasi Growth factor-beta 1 (TGF-ß),
sebuah sitokin yang merangsang selebaran

Proliferasi dan deposisi matriks ekstraselular.

KONSULTASI AWAL

Riwayat yang terkait adalah wajib. Seperti yang dicatat sebelumnya, pasien
biasanya menyajikan salah satu dari dua keluhan utama yang disebabkan oleh
penyakit Dupuytren. Entah pasien memiliki nodul atau tali pusat dan khawatir
dengan potensi ganasnya, atau memiliki kontraktur dan khawatir kehilangan
fungsi tangan. Sejarah harus mencakup penentuan sejarah keluarga penyakit
Dupuytren. Hanya bertanya tentang penyakit Dupuytren yang tidak memadai
karena penyakit ini sering salah didiagnosis. Seorang kerabat yang lebih tua
dengan "arthritis" mungkin memiliki Dupuytren's

Kontraktur Penting untuk memastikan durasi nodul atau tali pasien.

GAMBAR 90.2. Laporan kasus traumatis palmar fasciitis. Reporter pengadilan

wanita berusia 54 tahun ini jatuh saat jogging 17 tahun sebelum foto ini. Dia
mengembangkan hematoma di persimpangan sinar keempatnya dengan lipatan
palmar proksimal. Hematoma digantikan oleh massa palmar yang menyakitkan
yang didiagnosis oleh ahli bedah ortopedi sebagai "ganglion." Akhirnya rasa sakit
itu terselesaikan; Namun, 10 tahun kemudian pasien mengembangkan band-band
yang terlihat di foto tersebut. Mereka asimtomatik dan tidak mengganggu
kemampuannya Untuk secara konsisten melaporkan verbatim lebih dari 250 kata
per menit.

Jika pasien telah mengembangkan kontraktur, pemeriksa harus menilai tingkat

kontraktilitas yang terjadi. Pemeriksaan tangan menyeluruh harus dilakukan
dengan perhatian khusus untuk meraba tangan dan angka untuk nodul atau tali
asimtomatik. Seringkali, pasien tidak mengetahui patologi di ruang web pertama,
yang mungkin tidak tampak sampai pemeriksa mendongak dan membandingkan
penculikan radial di kedua tangan. Seseorang harus secara akurat mengukur
indrawi

Status digit karena pasien dengan penyakit Dupuytren mungkin memiliki

neuropati median yang mendasari yang dapat terjadi pasca operasi sebagai
penyebab sindrom nyeri regional yang tidak diketahui. Selanjutnya, jika seorang
pasien mengembangkan neuropati pascaoperasi, penting untuk mengetahui
sensibilitas pra operasi awal. Hal ini memungkinkan ahli bedah untuk memberi
tahu pasien potensi pemulihan dari neurapraxia pasca operasi yang dapat
berkembang jika telah ada kontrak gabungan yang telah berlangsung lama.
Pengukuran akurat rentang sendi gerak adalah wajib. Pengukuran ini
memungkinkan dokter bedah mengikuti kondisi pasien agar operasi
ditangguhkan. Pasca operasi, pengukuran bersama berguna untuk mengukur
tingkat pemulihan.

Jika dokter bedah mencatat adanya kontraktur sendi interphalangeal proksimal,

dokter bedah harus menguji sendi untuk pelemahan mekanisme ekstensornya. Hal
ini dilakukan dengan membuat pasien sepenuhnya mengangkat pergelangan
tangannya. Pemeriksa menggunakan digitnya di dorsum phalanx proksimal untuk
menggabungkan sendi metacarpophalangeal dari digit yang diperiksa. Ini
menciptakan efek tenodesis pada slip pusat dan, jika tidak utuh, lag ekstensor
akan berkembang. Jika pasien tidak dapat memperpanjang sendi dengan cara ini,
belatai operasi pasca operasi akan diperlukan.

APA YANG ANDA COUNSEL PASIEN?

Pasien diberi tahu bahwa tingkat perkembangannya tidak mungkin

Diprediksi. Misalnya, beberapa dekade mungkin berlalu sebelum nodul

berkembang menjadi tali pusat dan kemudian berkontraksi. Cara yang berguna
untuk memberdayakan pasien dan membiarkan pasien untuk terlibat dalam
perencanaan perawatan pasien sendiri adalah "meja

Test ", yang dikembangkan oleh Hueston. Dalam bentuk pemeriksaan diri ini,
pasien disarankan untuk kembali menjalani perawatan bila pasien tidak dapat lagi
meletakkan tangannya di atas meja. Diskusi tentang risiko dan komplikasi bedah
harus mencakup hal-hal berikut:

1. Pembedahan untuk kontraktur Dupuytren mirip dengan antibiotik dan bukan

vaksin. Dengan kata lain, seperti antibiotik dapat menyembuhkan infeksi bakteri,
operasi dapat menyembuhkan masalah langsung kontraktur bersama. Namun,
Tidak seperti vaksin yang mencegah kontraksi suatu penyakit, operasi tidak
mencegah kekambuhannya di tempat operasi atau perluasan penyakit Dupuytren
ke tempat lain.

2. Pembedahan memiliki risiko yang melekat di luar risiko anestesi, termasuk

yang berikut ini:

Sebuah. Infeksi luka;

B. Pendarahan atau pembentukan hematoma;

C. Mati rasa akibat cedera atau peregangan langsung Saraf digital;

D. Nekrosis jaringan, termasuk flek nekrosis;

E. Masalah pembuluh darah mulai dari intoleransi dingin sampai Gangren dari
cedera langsung atau peregangan Arteri digital;

F. Kekakuan dari regresi sendi yang dilepaskan atau kekakuan sendi yang tidak
terlibat;

G. Nyeri mulai dari nyeri insisi pascaoperasi hingga komplikasi sindrom nyeri
regional yang ditakuti. Dokter bedah harus mendiskusikan risiko ini dengan
pasien, pastikan semua pertanyaan pasien dijawab, dan tidak bergantung pada
pasien yang menyelesaikan sebuah formulir persetujuan sebagai satu-satunya
dasar untuk risiko ini yang telah dipahami oleh pasien.

APA YANG ANDA LAKUKAN DI RUANG OPERASI?

Deskripsi lengkap tentang jenis operasi yang tersedia untuk mengobati kontraktur
Dupuytren berada di luar cakupan bab ini dan ada deskripsi teknik berharga yang
sangat bagus oleh penulis lain. Ada lima jenis perawatan bedah untuk fasia yang
sakit.

1. Fasciotomy, yang merupakan prosedur yang dilakukan oleh Dupuytren pada

awal abad 19 tanpa anestesi atau teknik aseptik. Ini biasanya diperuntukkan bagi
pasien lansia yang lemah dan bukan kandidat untuk operasi besar dan rehabilitasi
pasca operasi. Ini adalah pembagian sederhana dari setiap kabel di telapak tangan
dan bahkan bisa dilakukan secara perkutan. Biasanya, fasciotomi dilakukan

Pada pasien ini untuk memperbaiki kebersihan kulit dan membuat perawatan
kustodian lebih lancar. Alasan untuk melakukan fasciotomi adalah meredakan
traksi longitudinal,
Meskipun untuk sementara.

2. Radikal fasciektomi, yang dipopulerkan di Inggris setelah Perang Dunia II. Itu
berdasarkan dugaan bahwa penyakit Dupuytren itu seperti tumor dan lengkap

Eksisi fasia palmar akan memperbaiki fungsi sekaligus mengurangi kekambuhan

atau penyuluhan. Sayangnya, prosedur ini menghasilkan banyak luka bedah.
Untungnya, telah ditinggalkan.

3. fasciectomy Limited, yang merupakan bentuk paling umum

Mengobati kontraktur Dupuytren hari ini. Hanya jaringan yang sakit di

telapak tangan dan digitnya dipotong dan flek lokal dibuat sesuai kebutuhan untuk
meminimalkan pembentukan parut yang tidak menguntungkan. Teknik ini
didasarkan pada

Fakta bahwa tidak ada kekurangan kulit dalam kontraktur Dupuytren sehingga
penataan ulang kulit oleh Zplasties, plastik Y-V, dan kombinasinya, cukup untuk
mengurangi ketegangan yang mendorong perkembangan penyakit Dupuytren.
Teknik kelapa sawit terbuka McCash adalah modifikasi teknik fasciektomi yang
terbatas dimana telapak tangan diizinkan untuk disembuhkan secara sekunder.

niat. Ini dikembangkan untuk mengurangi konsekuensi yang ditakuti dari

pembentukan hematoma dan fl ap necrosis.

4. Dermofasciektomi dengan pencangkokan kulit, yaitu pengangkatan fasia yang

sakit dan kulit di atasnya. Ini disediakan untuk tiga keadaan spesifik - saat
merawat pasien dengan penyakit rekuren; Saat mengganti fluks yang tidak pasti;
Dan saat merawat pasien yang lebih muda dengan diatesis yang sangat kuat.

5. Segmenal aponeurectomy, yaitu penghilangan sekitar 1 cm segmen dari kabel

dan nodul yang sakit tanpa merusak kulit.

MENGATAKAN KONTRAK

Sendi Metacarpophalangeal

Karena sendi ini berbentuk cam, ligamen agunan mereka membentang dalam
jarak. Jadi ketika kabel pretendinous dilepaskan, sendi metacarpophalangeal
segera kembali ke ekstensi.

Sendi Interphalangeal Proksimal

Sendi ini kurang memaafkan dibanding sendi metakarpofalangeal. Meskipun
pelepasan tali yang menyebabkan kontraktur secara hati-hati, sendi
interphalangeal proksimal mungkin memiliki kekakuan struktur intrinsik yang
membatasi pelepasannya yang memuaskan. Selanjutnya, jika persendian ini telah
sangat parah selama bertahun-tahun, upaya untuk benar-benar memperbaiki
kontraktur dapat menyebabkan peregangan struktur neurovaskular, yang
mengakibatkan kerusakan lebih lanjut atau bahkan hilangnya angka.

APA HASIL YANG DIHARAPKAN?

Meskipun ada banyak penelitian retrospektif oleh penulis yang berbeda yang
menggambarkan pengalaman klinis mereka, ada beberapa studi berguna yang
membahas hasil perawatan bedah. Sebuah percobaan prospektif baru-baru ini
mendukung teori bahwa ketegangan longitudinal mendorong perkembangan
penyakit Dupuytren. Setengah pasien diobati dengan fasciotomi melalui insisi
melintang dan separuh lainnya memiliki Z-plasty yang dilakukan setelah
fasciotomi. Pasien diikuti selama 2 tahun, namun persidangan harus dihentikan
karena tingkat kekambuhan secara statistik lebih besar pada kelompok pertama.
Studi epidemiologi yang paling komprehensif dijelaskan oleh McFarlane dengan
menggunakan data IFSSH. Dia menyimpulkan bahwa nomatter yang prosedur
dilakukan, hasil rilis bersama metakarpofalangeal yang memuaskan, tetapi
tingkat proksimal interphalangeal koreksi bersama adalah kurang jika
teknik telapak telah dilakukan. Dia juga menemukan bahwa tidak

Materi teknik mana yang telah digunakan, tingkat kekambuhannya

Adalah antara 50% dan 60%. Variabel yang berkontribusi terhadap hasil buruk
adalah alkoholisme, keterlibatan luas, dan teknik telapak tangan terbuka.

Banyak penulis telah membahas masalah interphalangeal proksimal

Koreksi bersama. Teknik mulai dari manipulasi lembut hingga artroplasti telah
dianjurkan. Sebuah studi prospektif terhadap pasien dengan sendi interphalangeal
proksimal dengan kontraktur 60 derajat atau lebih dibagi menjadi dua kelompok.
Kelompok pertama melakukan fasciektomi dan kelompok kedua menjalani
operasi tambahan untuk melepaskan persendian. Kedua kelompok memiliki terapi
postoperatif yang identik. Pada pemeriksaan follow up 6 bulan tidak ada
perbedaan statistik dalam hasil.

APA YANG MASA DEPAN TERHADAP ALTERNATIF

PENGOBATAN?
Berbagai bentuk pengobatan nonsurgical terhadap penyakit Dupuytren telah
dicoba. Modalitas yang paling menjanjikan adalah fasciotomi enzimatik melalui
injeksi kolagenase clostridial. Percobaan klinis telah dilakukan yang
menunjukkan bahwa perbaikan akan terjadi dalam 1 bulan suntikan tunggal, sendi
metakarpofalangeal merespons lebih baik daripada sendi interphalangeal, dan

Bahwa ada sedikit kekambuhan selama masa tindak lanjut 4 tahun.

Dalam tiga dekade terakhir, kita telah

mempelajari banyak tentang anatomi normal dari fascia palmar. Terutama hasil
karya anatomi Stack dan McGrouther. Stack mempelajari anatomi cross-sectional
dengan penyakit Dupuytren menggunakan mikroskop operasi dengan pembesaran
hingga 10x. Dia menemukan bahwa fascia palmar terdiri dari matriks tiga
dimensi, yaitu ligamen kulit melintang, longitudinal, dan vertikal. McGrouther
berhipotesis bahwa matriks ini memungkinkan kulit pada permukaan kerja tangan
menjadi lebih baik menahan gaya tekan dan geser sementara tetap membiarkan
jari-jari bergerak (Gambar 90.1).

Copyright © 2007 by Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business.

Grabb and Smith's Plastic Surgery , Sixth Edition by Charles H. Thorne.

Dalam tiga dekade terakhir, kita telah mempelajari banyak tentang anatomi
normal dari fascia palmar. Terutama hasil karya anatomi Stack dan McGrouther.
Stack mempelajari anatomi cross-sectional dengan penyakit Dupuytren
menggunakan mikroskop operasi dengan pembesaran hingga 10x. dia
menemukan bahwa fascia palmar terdiri dari matriks tiga dimensi, yaitu ligament
kulit melintang, longitudinal dan vertical. McGrouther berhipotesis bahwa matriks
ini memungkinkan kulit pada permukaan kerja tangan menjadi lebih baik
menahan gaya tekan dan geser sementara tetap membiarkan jari-jari bergerak
(Gambar 90.1).