UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

MONOGRAFÍA:

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

DOCENTE DEL CURSO DE METODOLOGÍA DEL APRENDIZAJE

UNIVERSITARIO:

PEÑA PAZOS, GLADYS

AUTORES:

GUZMÁN QUIROGA, ALEJANDRA

TAFUR ORTIZ, TESSY

TEJEDA HERRERA, DIANA

ESCUELA PROFESIONAL

MEDICINA HUMANA

CICLO I

1
 TRUJILLO, JUNIO 2015

ÍNDICE

INTRODUCCIÓN…………………………………………………………………..…3

1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA……………………….…………….4

1.1. Sistema Nervioso………………………………………………………... 4
1.2. Etimología………………………………………………..………………. 5
1.3. Etiología………………………………………………....……………….. 5
1.4. Epidemiología………………………………………...…………………. 6
1.5. Neuropatología……………………………………….…………………. 7
1.6. Anatomía Patológica………………………………..………………….. 8
2. ELA Y SU DESARROLLO……………………………………………...............9
2.1. Síntomas……………………………………………………………………10
2.2. Diagnóstico.………………………………………………………………..12
2.3. Pronóstico………………………………………………………………….13
3. TRATAMIENTO…………………………………………………….……………14
3.1 . Farmacología………………………………………………………………14
3.2 . Rehabilitación……………………………………………………………...15
3.3 . Técnicas de rehabilitación………………………………………………..16
4. ELA Perú…………………………………………………………………………21

CONCLUSIONES…………………………………………………………..……….22

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS…………………...……….……………..…..24

ANEXOS.………………………………….……………………….………………...26

INTRODUCCIÓN

2
 La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA por sus siglas en español y ALS por
sus siglas en inglés) es una enfermedad poco conocida por la población, sin
embargo, el año pasado, en las redes sociales, observamos a varias personas
arrojándose un balde con agua helada para luego donar 10 dólares a una
asociación de personas con ELA.

Este reto, que tuvo tanta acogida, se denominó “Ice Bucket Challenge”.
Tuvo como finalidad apoyar a todas las personas que padezcan Esclerosis Lateral
Amiotrófica y a la vez informar a todos aquellos que desconocían de su
existencia.1

Unos de los personajes más respetados de la física, como lo es Stephen

Hawkings, padece esta enfermedad. Él es uno de los pocos casos que hasta
ahora logra superar las expectativas de vida que le diagnosticaron hace varios
años atrás.

Si bien esta enfermedad se hizo conocida mediante este medio, nosotras

queremos que los lectores tomen conciencia de lo que significa tener esta
enfermedad, de cómo afecta a los pacientes, familiares de éste y a las personas
que están cerca de esta persona.

Por lo tanto, nuestro objetivo con esta monografía es dar a conocer las
causas y consecuencias de la Esclerosis, y a la vez profundizar más en el tema
para aumentar nuestros conocimientos médicos, puesto que sabes que esto nos
servirá en un futuro.

1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

3
 La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) de origen desconocido es una
enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por un deterioro clínico rápido
y muerte de las neuronas motoras, centrales y periféricas en la corteza cerebral,
tallo cerebral y médula espinal produciendo debilidad y atrofia muscular que
desemboca en parálisis.2

La parálisis progresiva va extendiéndose a distintas zonas hasta afectar a

todo el cuerpo, produciendo una discapacidad grave con un grado elevado de
dependencia y que desemboca en el fallecimiento por causas generalmente
respiratorias.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica es la enfermedad más grave de un grupo de

dolencias que tienen síntomas similares y son conocidas como enfermedades de
las motoneuronas.

A la ELA también se la conoce con otras denominaciones:

 En Estados Unidos, “Enfermedad de Gehrig o Lou Gehrig”, en honor del

jugador de béisbol que murió en 1941 de esta enfermedad.
 En Gran Bretaña, “Enfermedad de Stephen Hawking”, en honor del
científico británico que padece esta dolencia.
 Enfermedad de Charcot.
 Esclerosis Lateral Amiotrófica con Cuerpos de Poliglucosano.

1.1. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad de las neuronas del

sistema nervioso encargadas del movimiento voluntario. El sistema nervioso está
formado por células nerviosas que, según su función, se pueden clasificar en
neuronas sensoriales, neuronas motoras o motoneuronas, e interneuronas.
Las neuronas sensoriales, son células receptoras o conexiones de
receptores que conducen la información desde los órganos de los sentidos al
sistema nervioso central.
4
 Las motoneuronas transmiten la información desde el sistema nervioso
central hasta los músculos encargados del movimiento. Las motoneuronas se
dividen, a su vez, en motoneuronas centrales o superiores, que van del cerebro a
la médula espinal, y motoneuronas periféricas o inferiores, que llevan las señales
nerviosas de la médula espinal a los músculos. Los mensajes van desde el
cerebro a la médula espinal, a través de las motoneuronas centrales, y desde este
punto, a través de las motoneuronas periféricas, a los músculos que realizan el
movimiento.
Por último, las interneuronas tienen como función conectar dos o más
neuronas.

1.2. ETIMOLOGÍA

Etimológicamente, Amiotrófica proviene del griego. "A" significa sin o

carente. "Mio" se refiere a los músculos, y "trófica" significa alimentación: "Sin
alimentación a los músculos". Cuando un músculo no es alimentado, se "atrofia" o
se desgasta. "Lateral" identifica las áreas de la médula espinal donde se localizan
partes de las células nerviosas que dan señales y controlan los músculos. A
medida que esta área se va degenerando, produce la cicatrización o el
endurecimiento ("esclerosis") en la región.

1.3. ETIOLOGÍA

Se desconoce la etiología de la enfermedad. Se citan varios factores de

riesgo: traumatismos previos, exposición a tóxicos (plomo, mercurio, arsénico,
manganeso, orina), intervenciones quirúrgicas previas, entre otros. 3

En la población de las islas del Pacífico Occidental se ha postulado que un

factor ambiental neurotóxico, el aminoácido beta-metilamino-alanina, es
responsable de la elevada incidencia de la ELA en esta región; sin embargo esta
relación no ha podido establecerse con claridad.

En algunos casos de Esclerosis Lateral Amiotrófica se ha encontrado una

infección viral persistente, detectándose un enterovirus RNA en la médula espinal;

5
pero esta observación no ha sido confirmada, y el papel de los enterovirus
incluyendo el poliovirus no ha sido establecido con claridad.

La autoinmunidad puede tener un papel importante en la etiología. Se han

encontrado anticuerpos contra los canales de voltaje de calcio que interfieren con
la regulación intracelular de calcio, llevando a la degeneración de las neuronas
motoras. Sin embargo, a través de una serie de estudios, la inmunoterapia no ha
sido efectiva en pacientes con ELA.

1.4. EPIDEMIOLOGÍA

Su incidencia es de 1-5 casos por 100,000 habitantes, predominando en la

quinta y séptima décadas de la vida; iniciando entre los 50-59 años de edad,
teniendo su pico máximo a los 75 años, y disminuyendo a partir de los 80 años o
más. Aunque existen casos en que la Esclerosis Lateral Amiotrófica se desarrolla
a temprana edad.

Según la Encuesta sobre Discapacidades, Deficiencias y Estado de Salud,

realizada en 1999 por el INE, IMSERSO y Fundación ONCE, la Esclerosis Lateral
Amiotrófica afecta con una frecuencia ligeramente superior a los varones en
comparación con las mujeres.

La evolución es progresiva, y puede ser de 2 a 6 años, con una

supervivencia media de 1 a 3 años. Del 5-10% de los casos tiene un carácter
familiar, con una herencia autosómica dominante; los demás (90%) corresponde a
la forma esporádica.

La evolución de la forma bulbar es el tipo más maligno. Se han descrito

focos endémicos de mayor prevalencia en el Pacífico Occidental (Guam, Nueva
Guinea Papúa), donde la prevalencia es 50 veces mayor que la mundial.

Unos 20.000 americanos tienen ELA y se diagnostican otras 5.000

personas anualmente con esta enfermedad en los Estados Unidos.

La ELA es una de las enfermedades neuromusculares más comunes en el

mundo entero, y afecta a personas de todas las razas y etnias.

6
 1.5. NEUROPATOLOGÍA

Se desconoce bien la causa de la ELA esporádica. No hay hasta la fecha

una explicación satisfactoria de las causas y los mecanismos de la ELA, pero se
han postulado varias hipótesis; lo que presupone que esta entidad es el resultado
de un complejo multifactorial que se interrelaciona entre sí.

La hipótesis más reciente es que la muerte celular podría ser causada por
sustancias endógenas que se comportan como endotoxinas. Se ha implicado
específicamente al glutamato endógeno en el medio extracelular de la médula
espinal y otras regiones cerebrales, basado en el hecho de que el glutamato y el
aspartato se encuentran elevados en el líquido cefalorraquídeo. Se propone que
existe una alteración en el transporte del glutamato, lo que lleva a que éste tienda
a acumularse, y esto facilitaría la hiperactivación de los receptores de glutamato,
lo que llevaría a la muerte neuronal.

En estudios de pacientes con ELA esporádica se ha observado una

disminución del 30- 90% de las proteínas encargadas del transporte del
glutamato, y dicha disminución no se observó en otras regiones del cerebro que
no se alteran en la ELA.

En el caso de ELA familiar, existe un gen modificado, en aproximadamente

el 20% de los pacientes, localizado en el locus genético en el gen de la
superóxido dismutasa de cobre-zinc (SOD1) en el cromosoma 21, enzima
citoplasmática que tiene un importante papel antioxidante mediante la eliminación
del radical libre superóxido, radicales hidroxilos, peróxido de hidrógeno y peróxido
de nitrato. El ion cobre cuando no está unido a una proteína es citotóxico. De ahí
que se mencione como otro posible mecanismo de neurotoxicidad, la reducción
de la habilidad de la enzima SOD1 mutada en unirse a este ion.

Se ha postulado que el exceso de glutamato extracelular con el aumento

del estrés oxidativo debido a la disminución de la actividad de la SOD1, hace a las
neuronas más susceptibles al daño neuronal por activación de los receptores de
glutamato, de modo que la concentración extracelular de éste no necesita ser
demasiado elevada para matar a las neuronas. Sin embargo, si ésta fuera la
explicación, se esperaría que otras neuronas de otras regiones cerebrales fueran
afectadas.

7
 Se reportó degeneración mitocondrial, manifestada por vacuolización de las
mitocondrias, lo que lleva al déficit de energía celular, que ha sido reportada
esporádicamente en las neuronas motoras de los pacientes con ELA.

También se ha reportado inclusiones citoplasmáticas en el axón proximal y

el cuerpo celular de las motoneuronas degeneradas, y que se ha relacionado
también con la mutación de SOD1. Se han observado neurofilamentos agregados
desorganizadamente, que impiden el transporte axonal de moléculas necesarias
para el mantenimiento del axón; que pudiera ser el causante o resultado de la
degeneración neuronal, y que pudiera ser resultado del efecto del SOD1 mutante;
sin embargo las consecuencias de esto, en la enfermedad, no están del todo
claras.

1.6. ANATOMÍA PATOLÓGICA

En esta enfermedad se ven afectadas dos clases de neuronas: las motoras

inferiores (células del asta anterior de la médula espinal y sus homólogas en el
tallo cerebral) y las motoras superiores o corticoespinales (o células de Betz,
localizadas en la quinta capa de la corteza motora cerebral y cuyas
prolongaciones descienden por la vía piramidal para hacer sinapsis con las
neuronas motoras inferiores).

En el tallo cerebral la degeneración ocurre en las neuronas de los núcleos

motores de los pares craneales III, V, VII, X y XII y en los axones que descienden
en la vía corticoespinal y corticobulbar.

En las regiones de pérdida neuronal, se hace evidente grados variables de

gliosis astrocitaria (proliferación de astrocitos en regiones lesionadas del sistema
nervioso central). Se puede apreciar que hay una retracción neural con afectación
precoz del citoesqueleto, lo cual conlleva a la muerte neuronal. Esto produce la
denervación y por consiguiente la atrofia de las fibras musculares
correspondientes.

A medida que avanza este proceso, se hace más evidente la atrofia

muscular, éste es el motivo del término de “amiotrófica”, que aparece en el
nombre de la enfermedad.

8
 La pérdida de neuronas motoras corticales provoca adelgazamiento de las
vías corticoespinales que descienden por la cápsula interna y tronco encefálico
hasta los cordones laterales de la sustancia blanca de la médula espinal; la
pérdida de éstos proporciona a la médula espinal una mayor consistencia. (4)

2. ELA Y SU DESARROLLO

La ELA aparece generalmente a finales de la edad media, aunque ha habido

casos de ELA en adultos, jóvenes e inclusive en niños, así como también en
personas de edad muy avanzada. Algunas formas genéticas de ELA tienen su
inicio en la juventud; los hombres son un poco más susceptibles al tener ELA que
las mujeres.

Algunos estudios dicen que un hombre por cada dos mujeres tiene la
enfermedad. Los factores genéticos forman parte del cuadro de la enfermedad
que puede presentarse en familias. Hasta ahora la evidencia de encontrar
factores comunes a las personas que desarrollan esta enfermedad han sido
frustrantemente poco claros, aunque en un descubrimiento reciente de un una
asociación indica que las causas probables son que la persona puede adquirir los
radicales libres que son moléculas que portan cargas eléctricas que los hacen
inestables.

Los síntomas y signos de esta patología vienen dados por la afección de la

primera y/o segunda motoneurona y por la existencia o no de afectación bulbar.
En relación con la clínica y el comienzo de la enfermedad, podemos hablar de una
ELA espinal cuando los primeros síntomas/signos ocurren en miembros
superiores y/o inferiores, como debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones, etc.,
y no hay clínica bulbar o una ELA bulbar, cuando los primeros síntomas/signos
solo ocurren como consecuencia de la afectación bulbar.

Se distinguen tres formas clínicas:

 Común: suele iniciarse de forma asimétrica por una extremidad superior.

 Pseudopolineurítica: se inicia por las extremidades inferiores también de

forma asimétrica y va progresando de forma ascendente lentamente.

9
  Bulbar: evolución más rápida y prácticamente desde el principio hay
disfasia (dificultades en el habla), disfagia (dificultades para tragar),
salivación excesiva y aumento de las mucosidades.

2.1. SINTOMAS

El inicio de la ELA puede ser tan sutil que a menudo se pasan por alto los
síntomas. Los síntomas tempranos de la ELA pueden incluir: tirar cosas,
tropezarse, articular mal, calambres musculares, contracciones, o rigidez de los
músculos, debilidad muscular que afecta un brazo o una pierna, el habla
deteriorada o nasal; o dificultad para masticar o tragar y movimientos repentinos.
Estas quejas generalizadas después se convierten en una debilidad más obvia o
atrofia, que puede llevar a que el médico sospeche de ELA. Otras personas con
estos síntomas tienden a asumir que son signos normales de la vejez.

Un síntoma emocional de la ELA implica estallidos prolongados de risa o

excesos de llanto, que no están en proporción con la situación del momento.

Otros de los síntomas más pronunciados son: debilidad en los reflejos,

dificultad para deglutir y para respirar al descansar, rigidez del musculo,
articulación desordenada, flacidez, disminución en la habilidad de controlar las
emociones y contracciones involuntarias de las fibras musculares.

Glenn Harwood fue diagnosticado con ELA en 1994, tenía 50 años, decidió que
la mejor arma a esta lucha sería la actitud, continuó trabajando, viajando y
aprendiendo. Los aliados más importantes en esta lucha fueron su familia que
incluyó a su esposa, sus dos hijos y dos nietos que le prestaron toda la ayuda,
alegría y ánimos necesarios.5

Las partes del cuerpo afectadas por los primeros síntomas de ELA
dependen de qué músculos del cuerpo se dañan primero. En algunos casos, los
síntomas iniciales afectan una de las piernas y los pacientes experimentan
dificultad al caminar o correr o se dan cuenta de que tropiezan o tambalean más a
menudo. Al principio algunos pacientes ven los efectos de la enfermedad en una
mano o brazo cuando se les dificulta hacer tareas sencillas que requieren

10
dexteridad manual como abotonarse una camisa, escribir o girar la llave en una
cerradura. Otros pacientes notan problemas al hablar.

No obstante qué parte del cuerpo sea afectada primero, al progresar la

enfermedad, la debilidad muscular y la atrofia se extienden a otras partes del
cuerpo. Los pacientes tienen cada vez más problemas para moverse, tragar
(disfagia) y para hablar o formar palabras (disartria). Los síntomas de que las
neuronas motoras superiores están involucradas incluyen músculos tiesos o
rígidos (espasticidad), reflejos exagerados (hiperreflexia) incluyendo un reflejo
superactivo de arqueada. Un reflejo anormal comúnmente llamado señal o reflejo
de Babinski (el dedo gordo del pie se extiende hacia arriba cuando se estimula de
cierta manera la planta del pie) también indica daño de las neuronas motoras
superiores. Los síntomas de degeneración de las neuronas motoras inferiores
incluyen debilidad y atrofia muscular, calambres musculares, y contracciones
fugaces de los músculos que pueden ser vistas bajo la piel (fasciculaciones).

Para que los pacientes sean diagnosticados con ELA, deben tener señales
y síntomas de daño de las neuronas motoras superiores e inferiores que no
puedan ser atribuidos a otras causas. Aunque la secuencia de los síntomas
emergentes y la tasa de progresión de la enfermedad varían de persona a
persona, eventualmente los pacientes no podrán pararse o caminar, acostarse o
levantarse de la cama solos, o usar sus manos y brazos. La dificultad para tragar
y masticar lesiona la habilidad del paciente para comer normalmente y aumenta el
riesgo de que se atore. Mantener el peso se convertirá en un problema. Debido a
que la enfermedad generalmente no afecta su capacidad cognoscitiva, los
pacientes se dan cuenta de su pérdida progresiva de funciones, y se pueden
angustiar o deprimirse. Los profesionales de la salud deben explicar el curso de la
enfermedad y describir los tratamientos disponibles de manera que los pacientes
puedan tomar decisiones informadas con anticipación.

En las etapas posteriores de la enfermedad, los pacientes tienen dificultad

para respirar porque los músculos del sistema respiratorio se debilitan.
Eventualmente los pacientes pierden su capacidad de respirar solos y
dependerán de un respirador artificial para sobrevivir. Los pacientes también

11
pueden enfrentar un riesgo mayor de neumonía durante las etapas posteriores de
la ELA.

2.2. DIAGNÓSTICO

No hay ninguna prueba que pueda dar un diagnóstico definitivo de ELA,

aunque la presencia de señales de deterioración de las neuronas motoras
superiores e inferiores en una sola extremidad constituye una fuerte indicación.
Más bien, el diagnóstico de ELA está basado primordialmente en los síntomas y
señales que el médico observa en el paciente y en una serie de pruebas que
descartan otras enfermedades. Los médicos obtienen el historial médico completo
y generalmente realizan un examen neurológico a intervalos regulares para
evaluar si los síntomas como la debilidad muscular, atrofia muscular, hiperreflexia,
y espasticidad se están empeorando progresivamente.

Ya que los síntomas de la ELA pueden ser similares a aquellos de una gran
variedad de otras enfermedades o trastornos más fáciles de tratar, hay que
realizar los exámenes apropiados para descartar la posibilidad de otras
enfermedades. Una de estas pruebas es la electromiografía (EMG), una técnica
especial de registro que detecta la actividad eléctrica en los músculos. Algunos de
los hallazgos de la EMG pueden apoyar el diagnóstico de ELA. Otra prueba
común mide la velocidad de conducción de los nervios (NCV, por sus siglas en
inglés). Anormalidades específicas en los resultados de la NCV pueden sugerir,
por ejemplo, que el paciente tiene un tipo de neuropatía periférica (daño a los
nervios periféricos) o miopatía (enfermedad muscular) en vez de ELA. El médico
puede ordenar una resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés), un
procedimiento no invasivo que utiliza un campo magnético y ondas de radio para
hacer imágenes detalladas del cerebro y de la médula espinal. Aunque a menudo
los exámenes de resonancia magnética son normales en pacientes con ELA, es
posible que revelen problemas que puedan estar causando los síntomas, como un
tumor en la médula espinal, un disco herniado en el cuello, una siringomielia, o
espondilosis cervical.

De acuerdo con los síntomas del paciente y los resultados del examen
médico y de estas pruebas, el médico puede ordenar exámenes de sangre y orina

12
para eliminar la posibilidad de otras enfermedades así como exámenes de
laboratorio de rutina. En algunos casos, por ejemplo, si el médico sospecha que el
paciente tiene una miopatía en vez de ELA, es posible que realice una biopsia
muscular.

En algunos casos, las enfermedades infecciosas como el virus de

inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la leucemia de células T humana
(HTLV, por sus siglas en inglés), y la enfermedad de Lyme pueden causar
síntomas similares a la ELA. Trastornos neurológicos como la esclerosis múltiple,
el síndrome post-polio, la neuropatía motora multifocal, y la atrofia muscular
espinal también pueden imitar ciertas facetas de la enfermedad y deben ser
consideradas por los médicos que intentan hacer un diagnóstico.

Debido al pronóstico que lleva este diagnóstico y la variedad de

enfermedades o trastornos que pueden parecerse a la ELA en sus etapas
tempranas, es posible que los pacientes deseen una segunda opinión
neurológica.

2.3. PRONÓSTICO

La evolución, lamentablemente, es hacia un empeoramiento progresivo y

se suele producir el fallecimiento a los dos o tres años de haber realizado el
diagnóstico, fundamentalmente por problemas respiratorios: insuficiencia
respiratoria o neumonía por aspiración. De todas formas, cerca de un 10% viven
más de 10 años. El uso de ventilación respiratoria asistida mejora notablemente la
supervivencia.

Si se cubren las necesidades nutricionales, se prestan adecuadamente los

cuidados respiratorios y las infecciones son tratadas convenientemente, las
personas afectadas con ELA pueden sobrevivir y participar de una vida plena de
sentido durante años.

En algunos casos puede haber una remisión de los síntomas o un

estancamiento en la progresión, pero no es lo habitual.

13
 El único factor relacionado con la supervivencia es la edad de inicio: cuanta
más edad, menor tiempo de supervivencia.

En la mayoría de los casos los pacientes mueren sin dolor y casi siempre
dormidos. La muerte suele producirse, como hemos comentado, por un fallo
respiratorio, en la que hay una acumulación de dióxido de carbono en la sangre,
que tiene un efecto narcótico en el paciente, que provoca que se encuentre
somnoliento.

Nuevas propuestas terapéuticas están consiguiendo mayores tasas de

supervivencia.

3. TRATAMIENTO

3.1. Farmacología

En esta revisión, solo nos dirigiremos a la terapia celular y molecular, del

ELA. Lo primero que se debe mencionar es que la esclerosis lateral amiotrofia no
posee cura posible, dado el defecto. Los fármacos en estudio, están dirigidos a
frenar la historia natural.

La FDA de Estados Unidos ha adoptado el fármaco Riluzole, el cual

decrece la liberación de glutamato; este fármaco prolongara la supervivencia por
varios meses; principalmente en aquellos con dificultades de deglución y también
prolonga el tiempo de no necesitar el soporte ventilzitorio mecanico.

Los siguientes fármacos están en estudios:

- El Fenilbutirato de sodio (NaPB)

Se crea para promover la expresión de genes de supervivencia.
- El Ácido Valproico
Este fármaco tiene la actividad neuroprotectora.
- El uso de antioxidantes
Particularmente la Coenzima Q10.
- Inhibidores de enzimas
CDK como flavopiridol.
- Antinflamatorios
Los antinflamatorios no tienen que poseer esteroides.
- Creatina
Generar ATP.
- Dicloroacetato
Potenciadores.
14
 La mayoría de estos fármacos se conoce como neuroprotectores, más que
todo en el accidente cerebrovascular.

3.2 Rehabilitación

La rehabilitación de las personas con ELA se debe abordar desde una

perspectiva multiprofesional que cuente con la intervención del neurólogo, el
médico rehabilitador, el fisioterapeuta, el logopeda, el dietista, el neumólogo, etc.
La planificación del programa de rehabilitación se debe hacer de forma
individualizada, teniendo en cuenta las características de la ELA en cada persona
concreta.
Los objetivos generales que persigue el programa de rehabilitación son los
siguientes:
 Educación sanitaria.
 Prevención de deformidades.
 Uso sensato de la energía.
 Normalización del tono muscular.
 Mantenimiento de los mecanismos posturales normales.
 Mejora de la coordinación, equilibrio y estímulo de la marcha.
 Mantenimiento de la amplitud articular.
 Estímulo de toda experiencia sensitiva.
 Ergonomía postural en cada fase de la enfermedad (la ergonomía es
el estudio de datos biológicos y tecnológicos aplicados a problemas
de mutua adaptación entre el hombre y la máquina).
 Integración de los ejercicios en Asistencia Ventilatoria Domiciliaria.
 Apoyo psicológico.

3.3. Técnicas de rehabilitación

 Técnicas del concepto Bobath:

Se basan en los conocimientos aportados por la neurofisiología,

especialmente, los que hacen referencia a la plasticidad o capacidad de
modificación del SNC. Los tratamientos de fisioterapia buscan la normalización
del tono muscular, que, en el caso de la ELA, está alterado a causa de la
degeneración de las motoneuronas. Para lograrlo, se entrenan las posturas
capaces de disminuir el tono muscular y aquellas que facilitan los movimientos

15
deseados: mayor equilibrio de pie, movimientos activos e individuales de brazos y
piernas, etc.

Las Técnicas del Concepto de Bobath son recomendables cuando el

paciente da muestra de debilidad y tiene síntomas de espasticidad. Técnicas de
Facilitación Neuromuscular Propioceptiva del Método Kabat (FNP). Se basan en
el principio de que todo acto motor es una elaboración del SNC, en respuesta a
una múltiple información sensitiva - motora simultánea y secuencial, de manera
que puede influirse o modificarse mediante diversos estímulos táctiles, auditivos,
visuales, etc. En primer lugar se fatiga al músculo para relajarlo. Al estirarlo, se
contraen los músculos contrarios (antagonistas) causando algo conocido como
inhibición recíproca, que hace que se relajen estos músculos.

 Masoterapia (Masajes):

Consiste en masajear el músculo para eliminar las sustancias sobrantes y

facilitar la irrigación, así como la reposición en caso de contractura muscular.

 Ejercicios de coordinación de Frenkel:

Consisten en una serie de ejercicios que buscan estimular las capacidades

musculares conservadas con el objetivo de evitar su empeoramiento progresivo y,
en su caso, conseguir una mejoría. Los ejercicios deben empezar con
movimientos muy simples y progresar gradualmente hasta los más complicados.

 Hidroterapia y Natación:

La hidroterapia es el tratamiento de todo o partes del cuerpo con agua a

distintas temperaturas. La presión del agua y los baños, solos o con determinados
productos, favorecen el metabolismo, actuando sobre el sistema nervioso y la
circulación sanguínea.

Los ejercicios de natación en pacientes con ELA deben practicarse siempre

bajo supervisión médica.

 Drenaje Postural y Terapia Percutiva:

Se trata de técnicas destinadas a eliminar las secreciones por acción de la

gravedad hacia los bronquios mayores (tráquea) hasta lograr expulsarlas
mediante la tos. En el drenaje postural, se mantiene al paciente en determinadas
16
posturas durante un período de tres a cinco minutos. En la terapia percutiva,
además, se dan unos golpecitos rítmicamente y con las manos huecas. En ambos
casos, se debe evitar que el paciente esté recién comido.

 Cinesiterapia Activa Resistida:

La cinesiterapia es la terapia basada en el movimiento. Puede ser activa, si

requiere la participación del paciente, o pasiva, relajada o forzada. La
cinesiterapia tiene efectos positivos sobre el sistema cardiovascular, respiratorio y
muscular. En este caso, facilita la conducción de impulsos nerviosos a través de la
motoneurona.

Terapia Ocupacional y Ayudas Técnicas

La Terapia Ocupacional supone el tratamiento y adiestramiento del

paciente de modo que alcance su máxima capacidad y autonomía para realizar
una vida lo más normalizada e independiente posible. Se trata a la persona desde
el punto de vista físico, psíquico, social y laboral, optimizando la capacidad del
paciente, minimizando sus déficits y teniendo en cuenta su forma de vida y el
entorno socio-familiar que le rodea. El terapeuta ocupacional también ofrece
información y asesoramiento sobre las ayudas técnicas y aparatos de prótesis
más adecuados para compensar las áreas funcionales afectadas. Entre los
objetivos que se persiguen con la terapia ocupacional destacan los siguientes:
tres cuartos en mantener el funcionamiento de las manos. Se dispone de una
gran variedad de ayudas técnicas que pueden suplir los problemas en la
utilización de las manos: utensilios para comer, instrumentos para escribir, para
vestirse con autonomía, etc.

Mantener la movilidad.

Pese a que la ELA afecta a la movilidad de casi todos los músculos, las
ayudas técnicas existentes pueden compensar las discapacidades que afectan las
posibilidades de caminar. En las primeras fases de la enfermedad, puede ser
suficiente ayudarse de un bastón o de una muleta.

17
 Para evitar caídas por inestabilidad, será conveniente utilizar una prótesis
tobillo-pie o andadores, según las necesidades de cada persona. Posteriormente,
para cuando se ha perdido la capacidad de caminar incluso con ayuda, se pueden
utilizar sillas de ruedas. Generalmente, al principio, la silla de ruedas se utiliza
para trayectos largos fuera del domicilio. Las sillas de ruedas pueden ser
manuales o eléctricas. Las primeras se clasifican en tres categorías según el
tamaño de las ruedas traseras. Las de ruedas grandes son adecuadas para
largos trayectos, las pequeñas para utilizarla dentro de casa y las de ruedas de
tamaño medio, para ambos entornos. Con independencia del modelo elegido, es
recomendable que la silla disponga de un respaldo alto y de un reposacabezas.
En este sentido, se dispone de modelos reclinables, adecuados para disminuir la
presión y evitar irritaciones o daños en la piel. Por su parte, las sillas de ruedas
eléctricas son las que permiten un mayor grado de autonomía dentro y fuera del
hogar.

Mantener la comunicación.

Con el transcurso del tiempo, a consecuencia de la ELA, se debilitan la

musculatura de la boca y la garganta, encargada de controlar el habla y generar la
presión que mueve el aire por encima de las cuerdas vocales.

Es necesario que la persona afectada acuda a un logopeda o foniatra que

estimulen las capacidades de comunicación. Más adelante, podrá utilizar un
dispositivo electrónico que sustituya el habla. Existen en el mercado una gran
variedad de ayudas técnicas para facilitar la comunicación de las personas con
problemas del habla. Estos productos varían en una gama que va desde los más
sencillos y económicos (tableros de comunicación, alfabéticos o silábicos), a otros
más sofisticados que compensan discapacidades específicas. Los comunicadores
que funcionan por batería o a través de la red eléctrica permiten una
comunicación más fluida, pues se teclean mediante un pulsador con un dedo, la
mano el codo y, en definitiva, cualquier parte del cuerpo con la que se pueda
llevar a cabo un movimiento voluntario, como los comunicadores Canon y
Ligthwriter. El programa HANDS OFF, además de la comunicación, facilita el
acceso a cualquier función del ordenador. La elección de uno u otro tipo de

18
dispositivo es una decisión personal, aunque existen una serie de factores que
pueden influir en la opción final:

 El consejo del logopeda y el terapeuta ocupacional.

 El nivel de entrenamiento necesario y la complejidad del sistema.
 El coste del producto.
 La facilidad del transporte.
 La flexibilidad.
 La velocidad de comunicación.
 La capacidad de memoria.

Facilitar la toma de alimentos y bebidas.

El deterioro de los músculos encargados de masticar, mover los alimentos

hacia la parte posterior de la boca hacen que el comer y el beber se conviertan en
actividades menos placenteras, más peligrosas y requieran más tiempo, aunque
los mayores problemas se deben a los riesgos de atragantamiento y de aspiración
(inhalación de comida o líquido hacia los pulmones en vez de dirigirlos desde el
esófago hasta el estómago). La solución a estos problemas es la implantación de
un tubo gástrico, que se suele llevar a cabo percutáneamente, es decir, por medio
de un endoscopio a través de la piel. Los terapeutas ocupacionales recomiendan
entrenarse en la utilización de las ayudas técnicas antes de que el deterioro de las
capacidades funcionales dificulte su aprendizaje.

 Tratamientos de Foniatría y Logopedia

La Foniatría es una especialidad médica que se ocupa del estudio,

diagnóstico y tratamiento de las alteraciones de la voz, el habla, el lenguaje y la
audición, esta última en los aspectos implicados en la comunicación. La foniatría
utiliza los conocimientos anatómicos, fisiológicos, diagnósticos y terapéuticos de
la Otorrinolaringología, así como las aportaciones de otras especialidades
médicas (neurología, psicología, etc.) y no médicas (lingüística, fonética, etc.).

Foniatra:

Es el médico especialista en Foniatría. Se ocupa de la prevención,

diagnóstico y tratamiento de las patologías de la voz, habla, lenguaje y audición.

19
Psicólogo del lenguaje:

Valora desde el punto de vista psicológico al paciente remitido por el

médico foniatra y participa en la orientación terapéutica y tratamiento psicológico
del enfermo.

Logopeda:

Elabora y lleva a cabo el programa de rehabilitación, siguiendo la

orientación terapéutica marcada por el médico foniatra y el resto de los
profesionales implicados. Tratamientos de Foniatría y Logopedia. Los tratamientos
de foniatría y logopedia suelen incluir:

 Relajación total o de distintas zonas corporales, a través de

diversas técnicas.
 Ejercicios de respiración en distintas posiciones (tumbado,
sentado), hasta aprender la respiración costo-diafragmática que
mejora la inspiración y espiración del aire, aumentando la
capacidad pulmonar.
 Ejercitación muscular del sistema bucofonatorio y órganos
asociados.
 Impostación vocal, que entrena a la persona a fonar (producir
voz, hablar) correctamente, coordinando la respiración y los
movimientos del sistema bucofonatorio y evitando la utilización
de músculos innecesarios y las pautas incorrectas.

4. ELA PERÚ

Es una asociación peruana, que brinda apoyo a las personas que padecen de
Esclerosis Lateral Amiotrófica. Este grupo nació de la unión de familiares y
afectados con este mal, en septiembre del 2007; pero finalmente fue inscrita en
los registros públicos del estado peruano en octubre del 2009.

Se creó debido a que jamás ha existido, ni existe, ninguna acción de soporte

para el afectado y menos para los familiares; ya que el número de pacientes con
ELA en el Perú, es de 1200 aproximadamente.

20
CONCLUSIONES

Para concluir con este trabajo monográfico, definimos a la Esclerosis

Lateral Amiotrófica (ELA) como una enfermedad crónica y degenerativa del
Sistema Nervioso, que se caracteriza por la muerte progresiva de las
motoneuronas (neuronas implicadas en el movimiento voluntario), central y
periférica, produciendo debilidad y atrofia muscular que desemboca en parálisis.

Por ser una enfermedad degenerativa, se produce un agravamiento

progresivo de los síntomas, los cuales varían de una persona a otra dependiendo
del área cerebral afectada.

La ELA afecta, en un principio, al movimiento voluntario de las

extremidades superiores e inferiores. Más adelante, aparecen dificultades para
alimentarse, masticar y tragar.

Las personas afectadas terminan con discapacidades que las hace

altamente dependientes para las actividades cotidianas, con un deterioro de la
calidad de vida, llegando a precisar ayuda externa, incluso para respirar.

La ELA es más frecuente en los hombres que en las mujeres y en las

personas mayores de 55 años. El diagnóstico parte de la información recogida en
la Historia Clínica y a través de Pruebas Neurológicas.

21
 Como la ELA comparte con otras enfermedades degenerativas y
neurológicas muchos síntomas, se suele llegar a un diagnóstico definitivo
descartando otras posibilidades.

Hoy en día, no se conoce ningún tratamiento que logre la curación

definitiva de la ELA, aunque es necesario planificar un programa de rehabilitación
individualizado y abordado desde un punto de vista multiprofesional que evite un
deterioro excesivo de la calidad de vida de la persona.

De todos los medicamentos prescritos para la ELA, el Riluzole es el único

tratamiento específico que va dirigido a eliminar las posibles causas de la
enfermedad y ha demostrado su eficacia para ralentizar, aunque sea lentamente,
la evolución de la misma.

Aunque tradicionalmente se la haya considerado una enfermedad mortal,

hoy en día las personas afectadas con ELA pueden disfrutar de una vida plena
durante años.

22
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

(1) Bendezu-Quispe G. “Ice Bucket Challenge: Impacto de una campaña en

medios masivos de comunicación sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica”
Revista de Neurología. España [Internet]; 2015, Mar. [citado el 2 de Jun. de
2015]; 60 (5): pp: 240. Disponible desde:
http://www.neurologia.com/pdf/Web/6005/bn050240.pdf
(2) Martínez H., Parada-Garza J., Meza M., González-Garza M., Moreno-
Cuevas J. “Esclerosis lateral amiotrófica. Contribución de la Neurología
Mexicana de 1998 a 2014" Rev Mex Neuroci [Internet]; 2014; [citado el 28
de May. de 2015]; 15(6): pp: 355-362. Disponible desde:
http://revmexneuroci.com/wp-content/uploads/2014/11/Nm146-09-Escle.pdf
(3) Cotran RS, Kumar V, Collins T. Patología estructural y funcional de
Robbins. Sexta Edición. Madrid, España: McGraw-Hill, 2000: págs. 1386-
1387
(4) Rowland LP, Shneider NA. Amyotrophic Lateral Sclerosis. N Engl; J Med.
2001; 344(22):1688-1700
(5) The Patient Education Institute [Internet]; 2008; Pág. 22. Disponible desde:
http://www.patient-education.com/

Arana, A. Lorenzana, P, Uribe, C. Fundamentos de medicina: Neurología;

Quinta edición; Medellin; CIB; 1997.

23
Lewis P. Merrit Neurología. Décima edición; Madrid; Mc GRAW-HILL-
INTERAMERICANA DE ESPAÑA, S.A.U. 2002

Patestas, M. Gartner, L. Neuroanatomía Clínica. Primera edición. México, D. F.

MANUAL MODERNO, 2008.

Rolak L. Secretos de la neurología. Primera edición. México. Mc Graw-Hill

Interamericana editores; 2000.

Snell, Richard S, Neuroanatomía Clínica. Séptima edición. Barcelona;

MÉDICA PANAMERICANA; 2010.

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm

http://www.alsa.org/en-espanol/qu-es-la-ela.html?
referrer=https://www.google.com.pe/

24
ANEXOS

ENCUESTA
Esclerosis Lateral Amiotrófica
I. Datos:

1.1 Edad: 15-17 18-21 21 a más

1.2 Sexo: M M F

1.3 Lugar de procedencia: C Costa Sierra Selva

II. Instrucciones: Lea detenidamente las siguientes preguntas y responda

con sinceridad.

II.1 ¿Conoce usted el significado de las siglas “ELA”?

Sí No

II.2 ¿Sabe en qué consiste la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

Sí No

II.3 ¿Conoce a alguien que padezca esta enfermedad?

25
 Sí No

II.4 ¿Conoce las causas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

Sí No

II.5 ¿Sabe si existen casos de ELA en el Perú?

Sí No

II.6 ¿Cree que es necesario informar a la población sobre esta enfermedad?

Sí No

Universo: Estudiantes de primer ciclo de Medicina Humana 2015-I

Muestra: Estudiantes del turno de las 7:00 a.m.

26
CUADROS ESTADÍSTICOS

¿Conoce usted el significado de las siglas “ELA”?

No; 51.02% Sí; 48.98%

Sí No

27
¿Sabe en que consiste la esclerosis lateral amiotrófica?

Sí; 34.62%

No; 65.38%

Sí No

¿Conoce a alguien que padezca esta enfermedad?

Sí; 9.62%

No; 90.38%

28
¿Conoce las causas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

Si ; 28.85%

No; 71.15%

¿Sabe si existen casos de ELA en el Perú?

Si ; 40.38%

No; 59.62%

29
 ¿Cree que es necesario informar a la población sobre esta enfermedad?

No; 9.62%

Si ; 90.38%

FICHAS

Ficha Hemerográfica

Bendezu-Quispe. G (2015) << Ice Bucket Challenge: Impacto de una campaña en

medios masivos de comunicación sobre la esclerosis lateral amiotrófica>>. Revista
de Neurología. España, 2015,01, marzo, vol. 60 (5). Pp. 240.

Ficha de Paráfrasis

Esclerosis Lateral Amiotrófica

Ficha de Resumen
“El diagnóstico se basa en reconocer el cuadro clínico característico. La prueba
más útil es lade
Epidemiología electromiografía
la ELA que muestra la degeneración progresiva. La
biopsia muscular revela atrofia neurógena”.
“La enfermedad aparece en las épocas intermedias y finales de la vida. Tan solo el
30
Rolak
10% de L.
losSecretos de la neurología.
casos empiezan antes de Primera edición.
los 40 años México.
y el 5% antesMc
deGraw-Hill
los 30. Los
Interamericana
varones sufren el editores.
trastorno2000
dos veces más que las mujeres. Cerca del 5% de los