CLINICA IV

ACTIVIDAD ORIENTADORA 08
TITULO: ARTRITIS REUMATOIDEA
Y
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

CONECTIVOPATIAS
Históricamente se les llamo enfermedades de la colágena o colagenosis, basado
en el concepto erróneo de que la colágena era equivalente a tejido conectivo.
Actualmente se emplea el termino conectivopatías o enfermedades del tejido
conectivo para hacer referencia a un grupo heterogéneo de enfermedades
crónicas que incluye la artritis reumatoide, LES, esclerosis sistémica progresiva,
dermatopolimiositis, espondilitis anquilosante, fiebre reumática, síndrome de
Sjogren y amiloidosis.

ENFERMEDADES DEL COLAGENOS

Todas estas enfermedades comparten un sustrato etiopatogénico común, un
patrón de lesiones histopatológico parecidas, un cuadro clínico similar y unas
bases terapéuticas coincidentes.

ARTRITIS REUMATOIDE
Las dos principales enfermedades representantes de este grupo son la artritis
reumatoide y el LES.

El MIC juega un papel muy importante en el diagnóstico y tratamiento de estas

enfermedades mediante acciones de educación al paciente y sus familiares,
creando expectativas realistas sobre el pronóstico, llevando a cabo una vigilancia
continua de la respuesta al tratamiento y persiguiendo como objetivo lograr la
independencia del paciente.
SUMARIO
Al concluir esta actividad serán capaces de:
 Vincular los contenidos semiológicos, morfofisiológicos y
morfofisiopatológicos con la artritis reumatoide y el LES.
 Describir el cuadro clínico, la evolución, el pronóstico y las complicaciones
de estas enfermedades.
 Seleccionar las evidencias diagnósticas útiles para el diagnóstico de la
artritis reumatoide y el LES.
 Seleccionar la conducta terapéutica correcta en los pacientes portadores
de estas entidades.

LA ARTRITIS REUMATOIDE
La artritis reumatoide es una enfermedad es una enfermedad inflamatoria
sistémica crónica de etiología no precisada, que afecta predominantemente
articulaciones diartrodiales de forma bilateral y simétrica, con destrucción de
estructuras articulares y periarticulares.

Esta enfermedad afecta a todas las razas, con una PREVALENCIA aproximada
de 8 casos /cada 1000 habitantes, un predominio en el sexo femenino en una
proporción 3 veces mayor y una presentación habitual entre los 30 y los 60 años
de edad.

ETIOPATOGENIA
En relación con su etiopatogenia, aun se desconoce la causa de la AR a pesar
de la intensa investigación realizada durante decenios.
En la actualidad los estudios dirigidos hacia el conocimiento de la etiología se
centran en la confirmación de factores genéticos del huésped, factores
autoinmunitarios y de factores infecciosos desencadenantes.

Los factores genéticos se sustentan en la demostración de que la enfermedad se

agrupa en familias, es más concordante en gemelos monocigotos y el 70 % de
los pacientes tienen el antígeno HLA DR-4.

En relación con los factores infecciosos se ha postulado la participación del virus

de Epstein Barr, de estafilococos, micoplasmas, clostridios y difteroides como
iniciadores de la enfermedad, pero esto no ha sido demostrado.

Los factores autoinmunitarios consisten en la participación de mecanismos

celulares y humorales en la sinovia de pacientes con AR.

Los elementos celulares interactuantes producen citoquinas que favorecen la

inflamación y proliferación sinovial, así como la destrucción del cartílago y el
hueso.

Entre las citoquinas que desempeñan funciones importantes están la IL-1, el FNT
y el factor estimulante de colonias de granulocitos macrófagos.

Los mecanismos humorales consisten en la producción local de FR dentro de la

sinovia y en la activación y consumo del complemento a través de la vía clásica.
El Factor reumatoide más frecuente es una IgM que se une con la IgG por su
porción Fc.

Las secuelas de la activación del complemento incluyen aumento de la

permeabilidad vascular y de la fagocitosis, proliferación de las células sinoviales y
producción de proteinazas que disuelven macromoléculas del cartílago articular y
el hueso subcondral.

ANATOMIA PATOLOGIA
Anatomopatológicamente la principal característica de la AR es la proliferación y
excrecencia de la membrana sinovial, con erosión del cartílago articular y el
hueso subcondral.

El tejido inflamatorio proliferante se llama pannus. Este puede originar la

destrucción de estructuras intra y extra articulares, deformaciones y disfunción de
la articulación.

LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA AR, se agrupan en articulares y

extra articulares y las formas más frecuentes de su presentación son:
Forma insidiosa durante varias semanas.
Forma brusca relacionada con una situación de tensión.
Y forma de ataque articular acompañado de síntomas generales que pueden
levar a la postración y la caquexia.

Las articulaciones afectadas con mayor frecuencia son las metacarpofalángicas y

las interfalángicas proximales, le siguen la muñeca el codo, la rodilla, el tobillo y el
hombro.

MANIFESTACIONES ARTICULARES
La afectación de las pequeñas articulaciones de la mano constituye uno de los
signos más frecuentes y consisten en tumefacción bilateral y simétrica de las
articulaciones interfalángicas proximales que le confieren un aspecto fusiforme a
los dedos. También es muy característica la rigidez matinal de más de una hora
de duración.
Las deformidades que origina la enfermedad en las articulaciones de las manos
constituyen la tarjeta de presentación de estos pacientes y las principales son:
La mano en embudo, que es la imposibilidad para cerrar la mano por completo.
La mano en ráfaga originada por la desviación cubital de los dedos.

Los dedos en huso debido a la inflamación de las articulaciones interfalángicas

proximales.
La mano de partero como consecuencia de la inflamación y deformidad de las
articulaciones metacarpofalángicas y
El pulgar en Z, secundario a la afectación del extensor corto del pulgar.
Todos estos elementos clínicos ya son de tu conocimiento cuando estudiaste la
asignatura clínica I.

LAS MANIFESTACIONES EXTRA ARTICULARES aparecen casi de manera

exclusiva en pacientes sero positivos para el factor reumatoideo y las mas
frecuentes son:
Los nódulos subcutáneos poco dolorosos localizados en el dorso de los dedos,
codos y carpo.
El derrame pleural y los nódulos pulmonares.
La pericarditis con derrame.
La queratoconjuntivitis seca, episcleritis y la escleromalasia perforante.
La esplenomegalia y la leucopenia que en asociación con la AR recibe el nombre
de síndrome de Felty.

Entre las EVIDENCIAS ANALÍTICAS de mayor utilidad diagnostica tenemos:

El hemograma que muestra anemia normocítica hipocrómica propia de las
enfermedades inflamatorias crónicas.
La velocidad de sedimentación globular que se encuentra acelerada durante
los brotes y constituye un índice de actividad reumatoidea.
Y la proteína C reactiva y la ceruloplasmina que también se elevan durante los
periodos de actividad.

El examen del liquido sinovial evidencia una prueba del coagulo de mucina
deficiente, leucocitosis a predominio polimorfonuclear y glucosa normal.

Mediante pruebas serológicas se puede encontrar positividad del factor

reumatoideo en el 80% de los pacientes y en 30 a 40 % de los casos es posible
encontrar AC antinucleares.

Las lesiones óseas inflamatorias se localizan generalmente en las articulaciones

y se denominan artritis, los signos radiológicos de las artritis son,
estrechamiento articular, deformidad articular, luxación y subluxación,
encopamiento articular, erosión articular, imágenes en flecha, lesiones
osteolíticas y aumento de volumen de partes blandas.

En esta enfermedad es importante estudiar ambas manos donde se aprecian

lesiones articulares bilaterales, la indicación radiológica del survey óseo permiten
identificar lesiones bilaterales en otras articulaciones. Aprecia las alteraciones
señalizadas en estas radiografías.
1 Luxación de la articulación interfalángica del primer dedo.
2 Imagen en encopamiento.
3 Erosión.
4 Disminución del espacio interarticlar.
Debes visitar la galería de imágenes para revisar estos signos.
EL DIAGNÓSTICO de la AR se sustenta en los criterios propuestos por el colegio
americano de reumatología y consisten en:
Rigidez matinal de mas de 1 hora.
Artritis en 3 o más áreas articulares.
Artritis de la muñeca, metacarpofalángica e interfalángica proximal.
Artritis simétrica.
Nódulos reumatoideos.
Factor reumatoideo positivo.
Y cambios radiológicos que incluyen erosión o descalcificación ósea.
Para el diagnostico se requieren 4 criterios. Cualquiera de los 4 primeros debe
estar presente por más de 6 semanas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Las enfermedades que con más frecuencia originan dudas diagnosticas en
relación con la AR y con las que se debe realizar el diagnostico diferencial son:
La osteoartritis degenerativa.
La FR.
El LES.
La esclerodermia.
La sarcoidosis entre otras.

TRATAMIENTO
Al tratar a un paciente portador de AR el médico debe perseguir los siguientes
objetivos:
Aliviar el dolor.
Disminuir la inflamación.
Conservar la función articular.
Reducir los efectos indeseables de los medicamentos. y
Mantener un modo de vida lo más normal posible.
Entre las modalidades de tratamiento de las que se dispone en la actualidad
están:
Las medidas generales.
El tto medicamentoso.
La terapia física y rehabilitatoria y
La cirugía.

Las principales medidas generales y que mas beneficios reportan al paciente

son:
El reposo durante los brotes de agudización.
Y la dieta equilibrada y rica en vitaminas y minerales.

Diagnóstico
El tratamiento medicamentos se basa en el empleo de salicilatos y de AINES
entre los que están la indometacina, naproxeno, ibuprofeno, piroxican y el
diclofenaco entre otros.

También se emplean medicamentos antirreumáticos que modifican la

enfermedad como son:
Las sales de oro.
La D-penicilamina.
El metrotexate.
La Azatioprina.
Y los esteroides.
La indicación de estos medicamentos por parte del MIC debe hacerse en
colaboración con el especialista.
Para profundizar en tus conocimientos sobre el tto de esta enfermedad debes
revisar tu libro de texto.

El tratamiento rehabilitador es otra opción terapéutica de reconocido beneficio

en pacientes con AR, que puede ser indicada por el médico integral comunitario
en coordinación con el especialista en medicina física y rehabilitación y que está
encaminado a:
Preservar la fuerza muscular.
Garantizar un grado máximo de movilidad en las articulaciones y
Protección de las articulaciones afectadas.
Para ello se diseña un programa de ejercicios que debe ser guiado por el fisiatra.

LUPOS ERITEMATOSO
El LES es una enfermedad crónica de etiología desconocida que produce
manifestaciones clínicas variables, con extensas alteraciones cutáneas y
viscerales ocasionadas por lesiones del tejido conectivo en el sistema vascular,
la dermis, las serosas, los riñones y las articulaciones.

EPIDEMIOLOGIA
Esta enfermedad se presenta a cualquier edad pero se inicia principalmente entre
los 16 y 55 años y es más frecuente en el sexo femenino con una proporción de 8
a 1.

Desde el punto de vista etiopatogénico se sabe que factores genéticos,

inmunológicos, ambientales y hormonales originan una regulación deficiente
del sistema inmunitario, con producción de auto anticuerpos y formación de
inmunocomplejos circulantes.
Esta anormalidad en la regulación inmunitaria consiste en la perdida de la
tolerancia a lo propio, es decir, los pacientes con LES no son totalmente
tolerantes a todos sus antígenos y en consecuencia desarrollan una respuesta
inmunitaria contra ellos.

De esta manera se desarrolla el perfil inmunológico característico de la

enfermedad que consiste en la producción de concentraciones altas de Ac
antinucleares y de Ac contra antígenos de la superficie celular.

LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL LES

Tienen un comienzo y una evolución muy variable, los síntomas iniciales son
inespecíficos, y todos los sistemas del cuerpo expresan alguna sintomatología.

Los síntomas generales consisten en fiebre intermitente, fatigabilidad y pérdida

de peso.

La lesión cutáneo mucosa más característica es el eritema en alas de mariposa

que asienta en las mejillas y el dorso de la nariz y se exacerba con la exposición
al sol. También son frecuentes las ulceras bucales y la alopecia.

Las manifestaciones osteomioarticulares son las más frecuentes y consisten

en artritis con artralgia, tenosinovitis y la presencia de quistes de Baker en el
hueco poplíteo.

A nivel respiratorio el LES se expresa en forma de pleuresía serofibrinosa

aislada o como parte de una poliserositis, en neumonitis intersticial, en forma de
fibrosis pulmonar o con hemoptisis.
Las manifestaciones mayormente encontradas a nivel Cardiovascular son
endocarditis verrugosa de Libman-Sacks, la pericarditis aislada o acompañando a
una poliserositis, la vasculitis coronaria y la miocarditis fibrosante.

Como expresión de afectación del sistema vascular periférico se encuentra el

fenómeno de Raynaud, la lívedo reticularis y la trombosis arterial o venosa
profunda.

La repercusión renal de la enfermedad consiste en diferentes tipos de

glomerulonefritis que clínicamente se expresan como un síndrome nefrótico, un
síndrome nefrítico agudo, como una IRC o como una IRA.

Las complicaciones GI más frecuentes en pacientes con LES son la disfagia,

nauseas, vómitos, hematemesis, mala absorción intestinal, pancreatitis aguda y
hepatitis crónica.

Son comunes las manifestaciones por afectación hematológica. Entre las

más frecuentes esta la anemia que puede deberse a mala utilización del hierro, a
hemorragia digestiva o a hemólisis.
También se encuentra leucopenia, púrpura por trombocitopenia, linfadenopatia y
esplenomegalia.

La afectación del SN se expresa en forma de cuadros psicóticos agudos,

labilidad emocional, convulsiones parciales y hemiplejías por vasculitis encefálica,
parálisis oculares por neuropatía craneal, paraplejia por mielitis transversa y
manifestaciones de polineuropatía periférica.

EL DIAGNOSTICO POSITIVO DEL LES se basa en la utilización de los criterios

emitidos por la asociación americana de reumatología o en la combinación de
criterios clínicos y humorales que por su valor se dividen en mayores y
menores. Para profundizar en estos aspectos del diagnostico debes revisar tu
libro de texto

EVIDENCIA DIAGNOSTICA
Reterminados estudios complementarios son indispensables para el diagnostico
positivo del LES. Entre las evidencias diagnosticas de mayor utilidad están:
Hemograma, donde se encuentra anemia, leucopenia, linfopenia y
trombocitopenia.
La velocidad de sedimentación globular que se encuentra acelerada.
Prueba de Coombs positiva.
La serología VDRL, arroja un resultado falso positivo. y
Factor reumatoideo es positivo.

Otros estudios de utilidad son:

Las células LE.
Ac antinucleares anti DNA y anti SM.
Complemento sérico, que se encuentra disminuido por consumo de los
componentes C3, C4 y CH50.
Y la biopsia de piel en la que se observan los cambios histológicos propios de la
lesión cutánea en esta enfermedad

EVOLUCION Y PRONÓSTICO
El LES es una enfermedad crónica y aun no se dispone de tto curativo, aunque
su pronóstico ha mejorado con las nuevas medidas terapéuticas con las que se
obtienen supervivencias de 70% a los 20 años.
Su evolución se caracteriza por periodos de remisión y de exacerbación.

Los síntomas y signos que sugieren actividad de la enfermedad son:

Fiebre.
Fatiga.
Perdida de peso.
Artritis.
Edema.
Perdida de pelo.
Oliguria.
Exantema.
Ulceras orales.
Y menstruaciones anormales fundamentalmente.
También denotan actividad de la enfermedad:
Anemia.
Trombocitopenia.
Velocidad de sedimentación globular acelerada.
Hematuria.
Proteinuria.
Hiperazoemia.
Disminución de c3, C4 y CH50.
Al orientar el tratamiento a un paciente con LES, el MIC debe tener en cuenta los
siguientes aspectos:
EL TRATAMIENTO debe ser individualizado a cada paciente.
Considerar en cada paciente el potencial de riesgo y beneficios del tto. y
Tener presente que el objetivo del tto es mantener la función de los órganos y
evitar su lesión permanente.

Es indispensable el apoyo emocional que el MIC debe brindar el cual debe estar
dirigido a:
Trasmitir a los pacientes que él LES es una enfermedad leve en la mayoría de
los casos.
Enfatizar que la enfermedad rara vez pone en peligro la vida.
Informar que por lo general se puede prevenir la afección grave de órganos.

Entre las MEDIDAS GENERALES que más beneficios reportan están:

 Evitar el uso de medicamentos que exacerban la enfermedad como las
sulfas, las penicilinas y los contraceptivos hormonales.
 Realizar ejercicios ligeros por su beneficio demostrado en el alivio de la
fatiga que produce la enfermedad.
 Evitar la exposición a la luz solar.
 Inmunización con vacunas contra la influenza y el neumococo.

Antes de iniciar el TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO se debe precisar cuál es

el órgano afectado y en qué grado lo está.
Para el tratamiento de la fiebre y la artritis como expresión de enfermedad
activa se utilizan los AINES, los antipalúdicos y los esteroides.
El tratamiento para la serositis se basa en el empleo de indometacina o
esteroides por vía oral.
En pacientes con exantema están indicados los esteroides tópicos y los
protectores solares.

La afección renal en pacientes con LES debe tratarse con esteroides orales,
esteroides en pulso iv o inmunosupresores.
En pacientes en los que se presente trombocitopenia o anemia hemolítica
deben emplearse esteroides, ganmaglobulina iv, inmunosupresores o
esplenéctomia.
En caso de pacientes con manifestaciones por lesión del SNC se utilizan los
esteroides, los anticonvulsivantes, los ansiolíticos y los inmunosupresores.
La selección e indicación de estos tratamientos se hará en coordinación con el
especialista.
PRONOSTICO
En relación con el pronóstico de la enfermedad, en los últimos años, este ha
mejorado sustancialmente, obteniéndose una supervivencia del 90% a los 10
años.
Son indicadores de mal pronóstico:
La afección del SNC.
La HTA.
Hiperazoemia.

CONCLUSIONES:
Las enfermedades del tejido conectivo constituyen un grupo de afecciones de
origen autoinmune en los que la intervención del MIC es indispensable para la
realización del diagnostico, implementación y cumplimiento del tratamiento.
Las dos principales entidades que representan a este grupo son la AR y el LES,
consideradas enfermedades costosas y que originan limitación de la capacidad
funcional.

Estas dos enfermedades se caracterizan por su curso crónico y la afectación

sistémica, que origina la lesión de varios tejidos y la pérdida de la función de
varios órganos y sistemas.

A pesar de que no se dispone de tratamiento curativo para ninguna de estas

entidades, la intervención oportuna y la utilización adecuada de los
medicamentos por el MIC permite evitar la lesión permanente de los órganos
afectados y conservar la independencia del paciente.