Anda di halaman 1dari 5

LIKEN AMILOIDOSIS

I. PENDAHULUAN
Liken Amiloidosis merupakan penyakit kulit yang termasuk di dalam penyakit
Amiloidosis kulit lokal primer. Amiloidosis kulit lokal primer ialah kelainan kulit
berupa makula, papula atau nodulus yang berwarna seperti warna kulit sampai coklat.(1)
Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai macam kondisi dengan adanya
penumpukan protein amiloid pada organ dan/atau jaringan, sehingga mengakibatkan
timbulnya penyakit. Sebuah protein adalah amiloid bila protein menjadi sebuah bentuk
tak larut yang khas, yang disebut lembaran lipat-beta yang disebabkan oleh perubahan
struktur sekunder protein.(2,3)

II. DEFINISI
Liken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya papula-
papula likenoid yang terkadang disertai rasa gatal, biasanya muncul secara bilateral
pada tulang kering. Lesi disebabkan oleh adanya tumpukan amiloid di dalam kulit
sebagai akibat kelainan metabolisme, tanpa disertai amiloidosis sistemik dan penyakit
kulit lainnya.(1,3,4)

III. EPIDEMIOLOGI
Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak jarang
dijumpai dan bentuk Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak. Terdapat di
Amerika Selatan dan Asia. Penyakit ini terlihat pada umur pertengahan (50-60 tahun),
sporadik. Sering terjadi pada keturunan Cina dan lebih sering terjadi pada laki-laki.(1,5,6)

IV. ETIOPATOGENESIS
Etiologi terjadinya penumpukan amiloid dalam jaringan kulit belum diketahui
sampai sekarang. Disangka banyak faktor yang mempengaruhinya. Pada penyakit ini
terdapat tumpukan fibril amiloid dalam jaringan kulit. Amiloid terdiri dari protein,
glikoprotein, dan bahan dasar.(1)

1
Konsep Saltzer: semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-sel
yang mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi darah
kemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang.(4,7)
Endapan-endapan amiloid pada liken amiloidosis berikatan dengan antibodi
antikeratin. Endapan-endapan ini terdiri dari kelompok-kelompok sulfihidril, bertujuan
untuk merubah keratin menjadi sumber dari endapan-endapan ini.(5)

V. GEJALA KLINIS
Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna seperti
kulit sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian bergerombol
seperti plak moniliformis, dan jika berkelompok mirip seperti liken simpleks kronikus.
Disertai dengan keluhan gatal paroksismal, gatal pada betis lebih hebat.(1,4,7)
Papula likenoid ini kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan garukan
yang dilakukan oleh penderita. Papula ini terutama dijumpai di daerah tulang kering.
Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah paha, pergelangan tangan, lengan bawah
ekstensor dan bagian belakang punggung.(1,4,5,6)

Gambar 1. Gambar 2.

2
Gambar 3.

Gambar 4.
Ket.: Gambar 1, Gambar 2 : Liken Amiloidosis pada daerah tulang kering
Gambar 3 : Papula-papula berwarna kulit sampai coklat
Gambar 4 : Liken Amiloidosis pada daerah punggung

VI. DIAGNOSIS
Diagnosis Liken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang khas
dengan adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak bawah yang
disertai rasa gatal dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit dasar dan tidak ada
hubungannya dengan penyakit lainnya.(1)

3
Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila dermis;
epidermis akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian basal.(4)
Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena, penumpukan amiloid
diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah dan dilihat melalui cahaya
terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan refraksi ganda hijau apel.
(2,3,6)

Biopsi dilakukan pada organ yang terkena. Semua penumpukan amiloid


menyimpan komponen P amiloid serum (SAP atau serum amyloid P component),
sebuah protein sirkulasi dari kelompok pentraksin. Pemindaian radionuklida SAP telah
dapat melokalisasi penumpukan amiloid pada pasien.(2)

VII. DIAGNOSIS BANDING


Liken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan Liken Simpleks Kronis.(1,7)
Pada liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis, gatal sekali,
sirkumskrip, ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih menonjol
menyerupai kulit batang kayu, akibat garukan atau gosokan yang berulang-ulang.
Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher, tungkai bawah, pergelangan kaki, skalp,
paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum, dan vulva.(8)
Secara histopatologi pada liken simpleks kronikus tampak epidermis
hiperkeratosis, akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal mengalami fibrosis.(8)

VIII. PENGOBATAN
Pengobatan amiloidosis lokal primer ini belum ada yang memuaskan. Sering
tidak perlu terapi, tapi dapat juga diberikan kortikosteroid topikal atau intralesi.
Penatalaksanaan juga difokuskan untuk menghilangkan atau mengurangi rasa gatal
dengan pemberian antihistamin yang bersifat sedatif. Ada laporan keberhasilan
pengobatan dengan pemberian etretinate, CO2, laser, dermabrasi, dimetil sulfoksida
(DMSO) topikal, dan fototerapi (UVB atau PUVA).(1,4,5)

4
DAFTAR PUSTAKA

1. Harahap M. Kelainan Kulit Oleh Gangguan Metabolisme: Amiloidosis Lokal.


Ilmu Penyakit Kulit. Hipokrates. Jakarta. 1998: 255-256.

2. Amiloidosis, available from: http://id.wikipedia.org/wiki/Amiloidosis

3. Amyloidosis, Primary Cutaneous Amyloidosis, Lichen Amyloidosis, available


from: http://en.wikipedia.org/wiki/Lichen_amyloidosis

4. Siregar R. S. Amiloidosis Kutis. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit.


Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. (2), 2002: 218-219.

5. Amyloidosis-Lichen, available from:


http://emedicine.medscape.com/article/1102672.overview

6. Amyloidosis, available from: http://dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

7. Domonkos A. N. Amyloidosis. Andrew’s Disease Of The Skins Clinical


Dermatology. W. B. Saunders Company. USA. 1971: 642-643.

8. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S (ed). Dermatitis: Liken Simpleks Kronis. Ilmu


Penyakit Kulit Dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. (3), 2003: 135-136.