TEMA
DRA IRIARTE
COLAGENOPATIAS
Son un grupo de enfermedades de origen
autoinmune, que afecta el tejido cutáneo, pero
también afecta el tejido subcutáneo, muscular y de
las articulaciones, vasos sanguíneos de pequeño y
mediano calibre.
ENFERMEDADES INVOLUCRADAS
DERMATOMIOSITIS, VASCULITIS, LES,
ESCLEROSIS, ARTRITIS REUMATOIDE,
SINDRONE DE SJOGREN,Y OTROS.
DERMATOMIOSITIS es una enfermedad
inflamatoria se origen autoinmune considerada
como una patología difusa, que compromete, piel,
tcs, y los músculos.
 en el MUSCULO va producir,
inflamación,debilidad de la musculatura
proximal,de la escapula y de la cadera.
EPIDEMIOLOGIA
No respéta edad puede afectar a niños, jóvenes,
personas adultas, pero con pico a los 20-40 años
de edad, pero también hay personas que pueden
cursar con esta enfermedad a los 14 años , con
más prevalencia a las mujeres.
PATOGENIA
Como es una enfermedad autoinmune existe una
respuesta INMUNOLOGICA aberrante frente a los
agentes ambientales
En estas enfermedades el papel más importante
son de los linfocitos CD4-CD8,
Y las respuesta inmunológica evoluciona en etapas
secuenciales.
ETAPAS:
1) ETAPA DE SUCEPTIBILIDAD, que quiere
decir que una persona está predispuesto a
enfermarse,
2) ETAPA DE INDUCCION, donde van
intervenir varios factores, tanto ambientales,
factores traumáticos, infecciosos, estrés, y
en estas ocasiones se dispara nuestro
sistema inmunológico, y hay podemos
captar cualquier enfermedad autoinmune, o
hasta el cáncer, que está controlado por
linfocito CD4 u y los CD8 que están en la
dermis como células residentes y actúan a
nivel de la dermis
3) ETAPA DE EXPANCION, los CD8 como lo
estamos poniendo como bandera, va dar
lugar a que puedan intervenir otras células,
y puedan subir otros factores también esto
se produce en las diferentes enfermedades
autoinmunes
4) ETAPA DE LESION , ocasionada por
complejos inmunes LT autoreactivos contra
los antigenos musculares
LESION CUTANEA
Por lo tanto una enfermedad dermatológica, una
dermatitis inflamatoria, es decir del tejido cutánea,
una vasculopatía de los pequeños vasos de la
dermis, todos los complejos que mencionamos van
ha ocasionar incluso depositando mucina.
Entonces habrá una vasculopatíadeposito de
mucina  inflamación y …………
Es decir que se alteran los vasos,todos estos
antígenos como complejos autoinmunes alteran
como amarros,como nudos que ahí esta el mayor
impacto,y agravar la enfermedad y ahí se encarga
el linfocito CD8.
HAY MECANISMO AUTOINMUNES,HUMORALES
Y CELULARES, tanto antígenos y autoantigenos,
más la autoreactivacion del linfcito CD8 el cual
libera citosinas,interleucinas, que son sumamente
dañinas.
MANIFESTACIONES CLINICAS
-sensacion de quemadura
-debilidad muscular
- prurito
Otros datos patognomónicos:
-PAPULAS DE GOTRON
- CUTICULAS DISTROFICAS
,eritema violáceo inflamatorio en las regiones
escapulares de las extremidades
superiores.SIGNO DE CHAL
 •ULCERACIONES CUTÁNEAS
•VASCULOPATÍA A NIVEL DEL
SISTÉMICA
• CALCINOSIS
• ENFERMEDADES MALIGNAS
INTERNAS
• INFECCIONES OPORTUNISTAS Y
LINFOMA DE CELULAS T
PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN CLÍNICA

•Mal pronóstico
OTRAS MANIFESTACIONES •La evolución clínica es
complicada
TELNGIECTSIAS PERIUNGUEAL LESION EN TRATAMIENTO
MANO DE MECANICO
• Administración de glucocorticoides
POIQUIELODERMIA prednisona 1 mg/kp día ES DOSIS
INMUNOSUPRESORA
CALCINOSIS CUTIS (preguntas de examen) • Antipalúdicos hidroxicloroquina 6
m/kg dia
MANIFESTACIONES MUSCULARES
• Metotrexato 7.5 mg semanal
• Debilidad muscular de las • otros
extremidades superiores e inferiores
• Dificultad la realización de las
actividades vida cotidiana
OTRAS MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
• Enfermedad pulmonar
intersticial,pericarditis
• Neumonitis intersticial
• Artritis
• Otros
DIAGNÓSTICO Es clínico y por E. de
laboratorio
• Enzimas musculares CK elevado en
un 90%
• ANA y Jo 1 elevados
Estas son pruebas inmunológicas de rutina
PRUEBAS ESPECIALES
-ELECTROMIOGRAFÍA
-BIOPSIA MUSCULAR
-RESONANCIA MAGNÉTICA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Dermatitis de contacto como en

personales mecánicos,personas en
contacto con detergente
 Dermatitis seborreica
 Liquen plano tiene tiñas de
birtsam
 Psoriasis
 Dermatitis polimorfa solar
COMPLICACIONES