Scribd Logo
Unggah

Selamat datang di Scribd!

  • Amenoreea

    Diunggah oleh

    Daiana Elena Angheloiu
    1 tayangan18 halaman
    SUbiect SPecialiate

    Hak Cipta

    © © All Rights Reserved

    Format Tersedia

    PDF atau baca online dari Scribd

    Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

    Apakah konten ini tidak pantas?

    Laporkan Dokumen Ini
    SUbiect SPecialiate

    Hak Cipta:

    © All Rights Reserved
    Unduh sebagai PDF atau baca online dari Scribd
    Tandai sebagai konten tidak pantas
    1 tayangan18 halaman

    Amenoreea

    Diunggah oleh

    Daiana Elena Angheloiu
    SUbiect SPecialiate

    Hak Cipta:

    © All Rights Reserved
    Unduh sebagai PDF atau baca online dari Scribd
    Tandai sebagai konten tidak pantas
    dari 18
    440 CCICLUL MENSTRUAL NORMAL 440 SISTEME DE CLASIFICARE an ANOMALI ANATOMICE $1 AMENOREEA a HIPOGONADISMUL HIPERGONADOTROPIC (INSUFICIENTA OVARIANA PREMATURA) 444 HIPOGONADISMUL HIPOGONADOTROPIC 4a7 AFECTIUNI ALE HIPOTALAMUSULUI 4a7 ‘AFECTIUNI ALE HIPOFIZEI ANTERIOARE 450 AMENOREEA EUGONADOTROPICA 451 EVALUARE 452 TRATAMENT 456 REFRINTE BIBLIOGRAFICE 457 Evaluarea si managementul pacientei cu amenoree este comuna fn practica ginecologici, Prevalenta amenoreei variazi intre 3-496 in populayia de virsta reproductivi (Bachmann, 1982; Patterson, 1973). Diagnosticul de amenorce se stables la © pacienta cate: 1. Nu a avat menstruafie pnd la virsta de 14 ani si citea i lipsesesemnele de instalare a pubereigi; 2. Nu a avut imenstruafie pani la varsta de 16 ani in prezenga semaélor de insalare a pubertig 3. Care a avut menstruaii in trecut dar jn prezent acestealipsesc pe o perioadi echivalenté cu 3 cicuri rmenstruale sau 6 luni. Desi iniia, amenoreea a fost clasificati ‘in primari (Fra menstre anterioare) i secundari (menstre pre- zente in tccut),aceasti clasificare poate duce la erori de di- ‘gnostic si ar tebui sfc evita. {In unele circumstan,o evaluae rezonabil poate fina in iuda absenyei acestor criti striete. Exemplele inched paciente \ eae Amenoreea cu sindrom Tamer, vitlzare evident sau itoric de curetj ute- rin, O evaluate pentru intirzierea instaliii pubertyii poate Juati tn considerate chiar inainte de varstle menyionate ante- rior daci pacienta sau paring ei sunt ingejorai. Deqi etiologia amenoree este vasté, majoritaea cauzelor ci pot f grupate intr-un numar limitae de eategorit (cab. 16-1 gi 16.2). Desigur, amenoreea este normals inainte de pubertate, in cursul sacinii gi lehuzic si dupa instalarea menopauzei. CICLUL MENSTRUAL NORMAL Diagnosticul diferengal pentru amenoree se poate face pe baza terior unor menstre normale. Apariiacicled i riparul sin- sgetirlor uterine necesito replare temporal si cantiativi a ‘unui numir de hormoni reproductivi (cap. 15, p. 423) fin primul rind axa hipotalamo-hipofizo-ovariand tebuie si fie funcional. Hipotalamusul elibereaza hormonul elibe- rator de gonadotropide (GnRH) pulsatil tn circulagia portal cu frecvengé si amplitudine bine definite. Hormonul elibe- rator de gonadotropine stimuleazi sintesk si seereyia de hor- ‘moni gonadotropi, hormonul luteinizant (LH) si hormonul de stimula foliculara (FSH), de citre celulele gonadocrope din slanda hipofza anterioari. Aceytia pitrund tn circulayia sang- vind periferic, acfioneaza asupra ovarului si stimuleazi axdt maturarea foliculara, cit si producerea de hormoni ovarieni. Hormonii ovarieni include: hormonii steroidieni (estrogeni, progesteron, androgeni) cit si hormonul inhibitor de peptide Dupa cum sugereazi si mumele, inbibina blocheaz& sinted si secretia de FSH. Hormoni gonadal steroidieni au efec inhi bitor atic asupra glandei hipofize cic si asupra hipotalamusulu. Marurarea folicularé rezuts din cresterea rapid a hormoni- lor estrogeni. Aceasti crestere rapid acyioneazi positv asupra hipofize’ generind o erestere a eliberirii de LH fn mijlocul Ciclului menstrual. Acest mecanism, prin care feed-back ul negativ al estrogeilor se transforma in feed-back poritv, este Amenoreea TABELUL 16-1. Amenoree primara. Frecventa etiologiilor Etiologi Frecventa (%) ipogonadismul hipergonadotropic B 45x si variante a 46XK 1“ 46x 2 Eugonadismul 30 ‘Agenezia mulleriand 15 Sept vaginal 3 Himen imperforat 1 Sindromul de insensibilitate la 1 androgen u Sindromul ovarelor poichistice 1 Hiperplazie adrenala congenital 2 Boala Cushing si bolt tiroidiene Nivel seric scazut de FSH fara 2 dervoltare mamars 4 Intarziere constitutional 5 Deficit de GnRH 1 ‘Ate boli ale sistemului nervos central 5 Boli ale hipofizei 2 Tulburari ale comportamentului alimentar, stres,efart fiz in exces {NS = sindromul reistente la androgen, CAH = Hiperplazie anckenala congenital; CNS = Sistem nervos cental FSH = Hormon de stimularefolcuaré; GnRH = Hormon elibe- Fator de gonadotropine; PCOS = Sindrom ovarian polichistic ‘Adaptate dup Reindollar, 1981, cu permisiun. necunoscut. In afar de stimularea eiberirii de LH, estrogenii din ciculaiestimuleaza proiferarea endometrial Dupé ovulaje, LH-ul stimuleazd luteinizareacelulelor gra- nuloase foliculre si a celulelor tecale din jur pentru a forma corpul luteal. Corpul luteal continua si produci estrogeni, dar secret de asemenea si niveluricrescure de progesteron. Proges- teronul transforma endometru in faza secretorie. Dac apare sarcina, corpul luteal evolueaza sub influensa gonadotropine! corionice umane (hCG) secretat de sincitiotrofoblastl timpu- iu, hCG-ul este structural similar eu LHL-ul i are rol de a rmengine corpul luteal in faza incipienta a sarcini, Daci sar- ina nu apare, secrefia de progesteron si estrogen scade, corpul luteal regreseazi si aparesingerarea endometrial. Tiparl pen- tru aceasta .sangerare de privatie"variazé ca durata gi cantitate de singe pierduti la fecare pacienti, dar ar webui si fie rlativ constanti pentru acceagipacienti, ‘Amenoreea apare in urma dereglrii acestor mecanisme, De asemenea, menstele pot lipsis in prezenta unorciluri hormo- nale normale datoriti unor anomaliianatomice, Pentru aparigia, ‘menstrelor endometral rebuie si rispundi corespunzacor la stimulare hormonala gi cervieul vaginal si incroital vaginal tre- buie si fie prezente i funcional. TABELUL 16-2. Amenoreea secundard Frecventa etiologiilor® Etiologie EOD) Nivel seric scazut sau normal al FSH 67.5 Tulburati ale comportamentului 155 alimentar, sties, efrtfizic in exces Origine hipotalamicd nespecitics 18 ‘Anovulatie cronicd (sindromul 2B ovarelor polchistice) a5 Hipotiroidism 1 Sindromul Cushing 2 Tumori ale glande! hipofize 15 ‘indromul Sheehan Nivel seric ridicat al FSH: 105 insuficienta gonadal 10 46XK 05 Catiotip anormal Nivel seric crescut al prolactinei B ‘Anatomic’ Z Sindromul Asherman 7 Hiperandrogenism 2 Debutultériu al hipesplaziel 05 adtenale congenitale i Tumor ovariene os Nediagnosticate *Excluzand diagnosticul de sarc CAH = Hiperplazie anchrenala congenital; FSH = Hormon de stimulare fliculars; PCOS = Sindrom ovarian polichisic. ‘Adaptate dupa Reindolar, 1986, cu permisiune. SISTEME DE CLASIFICARE ‘Au fost elaborate numeroase sisteme de clsificare pentru dia- sgnosticul amenoreei, niciunul nefind insi ideal. O.schem utili de diagnostic este descisé in tabclal 16-3. Acest sistem {mparte cauzele amenoreei in anatomice gi de etiologie hormo- nal, impargindu-le ulterior in moscente si dobangite. Dupé cum am descris anterior, unor menstre normale le «ste necesari producerea adecvati de hormoni steroii. Sciderea functieiovariene (hipogonadism) poate rezulta fie prin lipa st muliii de citre hormoni gonadotropi (hipogonadism hipogo- znadotop) fe prin insufciensi ovarian’ primari (hipogonadism bipergonadoscop) (‘ab. 16-4). Un numie de boli sunt asoci- ate cu nivelui telativ normale de FSH, LH (egonadism), dar citi o scidere a cil secrejiei acestor hormoni, ANOMALIL ANATOMICE Anomaliile anatomice cate au ca simptom amenoreea pot fi pri- vite n ansamblu ci anomalii mostenite sau dobandite ale trac- tului genital (uter, cervix, intro) 441 CLL Ay 442 Endocrinologia reproductiva, infertilitates si menopaura TABELUL 16-3. Clasificarea amenoreel ‘Mostenite Dobandite Agenezie milleiand (partiala sau completa) Sinechie intrauterina (sindrom Asherman) Sept vaginal Stenoza cervicala Atfeie cervical bimen impertorat Fuziune labiala ; EO Fa UIIBELY Hipogonadism hipergonatropic (POF) ‘Amenoree eugonadotropica Mostenite Mostenite ‘Gomozomiale (disgenezie gonadala) Sindrom ovarian polichistic Boll ale unet singure gene Hiperplazie adrenalé congenital la adult Dobandite Tumati ovariene (cu sintezd de steroi!) Infectioase Dobéndite Autoimune Hiperprolactemie latrogene Boala troiian De mediu Sindrom Cushing Idiopatice ‘Acromegali Hipogonadism hipogonadotropic Hipogonadism hipogonadotropic Afectiun ale hipotolomusului = omenoree hipotalamico Bolt ale hipofie’ anterioare Mostenite Mostenite Hipogonadism hipagonadotropicidiopatic (HH) Hipoplazie hipofizara Singrom kallmann Dobandite Dobandite ‘Adenom “Amenoree hipotalamica (functionala) Prolactinom Tulburari alimentare Procese distructive Exces de efor fizc Mactoadenom Stes Metastaze Procese distructive Radiati Tumori Traumatisme Radiat Sindrom Sheehan Traumatisme Bolt infitative infect Boll nfitrative ae Afectiune renalé de ultim stadiu Aectiune hepatica Malignitate Sindfomul imunodeficientei dobandite (AIDS) Malabsorbtie Pseudocyesis TABELUL 16-4. Clasificarea amenoreei dupa nivelul de gonadotropina si estrogen PA ie EIT Pam Hipergonadotiopic Ridicat Seéaut Ovar Hipogonadotropic seazut Seézut Hipotalamus /hipofiza Eugonadotropic Normal Normal? ambele “in general n limite normale dar 818 cicicitate FSH = hormon de stimulare foliculara, LH = hormon luteinizant. [aserene nesta) 2 ‘ercen cone FIGURA 16-1 Defecte analomice care au ca simptam amenareea, Mostenite ‘Acestea reprint o cauzifrecventi a amenoreei la adolescence Anatomia pelvisului este modificati la 15% dintre femeile ca amenoree primari (fig 16-1) ilusteaza defectele anatomice in cate este prezenti amenoreea, Acestea sunt discutate tn capito- ul 18 (p. 492). Obstructie de tract genital distal Amenoreea este observati in prezenga himenuilui imperforat (1/2000 femei), sept vaginal transversal (1/70.000) oi atric inolata a vaginului (Banerjee, 1999; Parazzini, 1990; Reid, 2000). Pacientele eu acestedefecte anaromice au cariotip 46,XX caractere sexual secandare feminine si functie ovariana normal. Ca urmare, canttatea de singerare uterina este normali, dar calea de evacuare este obstruati sau absenti. Aceste paciente potavea simptome premenstruale precum sensiblitateasinior, diverse preferinge culinate, schimbar ale dispoziii,simptome ce sunt atribuite unui nivel creseut de progesteron. In plus, acumularea de singe menstrual retrograd de nivel obstrucyiei duce ficevent la dureriabdominale cu caracterciclic. La femeile ‘eu obstructie de tract genital, un flux menstrual retrograd poate ‘duce la aparigia endometriozei care este asociati cu complicaii precum durere cronica si inferlitate. Majoritatea cazusilor sunt tratate cu estrogen topic si/ sau separate manuala, aga cum este descrisé Ia capitolul 14, Astfl, obstrucyia fuxului menstrual ‘este observati in majoritatea cazuilor. Defectele Milleriene Jn timpul perioadei embrionare din ductele milleriene se der- volti partea superioari a vaginului cervixul, corpul uterin gi teompele uterine, Agenezia ductlor millerene poate 6 pargala sx complete, deci amenorcea spate prin obstrucia Auxului renstrul sa prin ipsa endometrul in cazurile de agenezie urerind. In agenezia completd a ductelor milleiene cunoscu! sub numele de sindtom Mayer-Rokitansky-Ruster-Hanse, pacientele nu dezvoea nici o structurémilleian, iar examina- sea pelving tlevaexistenga unui vestibul vaginal Ine-un studiw Amenoreea TABELUL 16-5. Comparatie intre agenezia milleriana sisindromul de insensibilitate la andro- ge Prezentare mollerian Tipar mostenit. Sporedic —_lincat recesiv Catiotip 46,XK 46,xY Dezvoltarea sdnilor Da Da Par axa sipubian D2 Nu Uer Cees Gonade overe Testicule Testosteron Nivel Nivelui feminine masculine ‘Anomaliiasociate Da seas finlandez, aproximatiy 1/5000 nou-nascuyi de sex feminin au prezentat acest sindzom. Aste, acestaestea doua causa de ame- noree primari dup disgenezia gonadali (Aittomaki, 2001; Reindolla, 1981). Agencia completa ductelor millerene poate fi confundatt cu sindromul lipsei complete a sensibiliagii la androgen. In cele din urmi, pacientul prezinté cariotipul 46.XY cu testicule functionale, Mutagia receptorlor pentnt androgeni impiedicd legatea testosteronului, dewvolarea sistemului reproducitor masculine gi vitlizarea. Aceste dou sindroame sunt comparate in cabelal 16-5. Mai mule informagi despre aceste boli por f gisite in capital 18 (. 481). Dobéndite ‘Alte anomalii uterine ce cauzeazi amenoree includ: stenoza cer vical gi aderentele incrauterine. Stenoza cervical CCicatricele postoperatori i stenoza cervicali pot apare, dup Glataie, curetzj, conizaic, infect $i neoplazi. Atofia sever gi radioterapia pot fide asemenea cauze. Stenoza implict cel mai desea orificiul cervical intern si simptomele la femeile in tim- ppl petioadei fertile include: amenore, dismenoree, infertiitate. Femelle in menopauzi sunt asimpomatice pin cind in cavitatea ‘uterind se acumuleaza exsudate sau singe. Termeni ca: hidro- etre acumulare de fluid), piometrie (acumulare de puroi) sau ‘ematometrie(acumulare de singe) sunt utlzai penta a descrie acest simptome si sunt discutate in plus la captolul 9 (p. 259). Imposibilicatea introducer unui dilatator in cavitatea uterina ‘ste metoda de diagnostic. Daci obstrutia este completa, la pal- pare se deceleazi un uter matit de volum, moale. Managemencul stenozei cervical implickdilaarea canalului cervical gi fn anu- ‘mite cazuri este necesari excluderea neoplazei, dup cum este descrs in capitol 4 (p. 129). 443 CTS IE LP) 444 Z vanniioas Endocrinologia reproductiva,infertlitates si menopauza FIGURA 16-2 Fotografie histeroscopicd aratand aderente intrauterine (sageti) prezente in sindrarnul Ashesman, (Fotogratie cu contuibutia Dr. Elen Wilson) Aderente intrauterine Aderengele intrauterine poarté numele de sinechii uterine, Cind sunt asimpromatice poarti numele si de Sindrom Asherman. Spectrul cicatricelor include: aderenge laxe, benzi dense sa obliterare completa a cavititit uterine (fig. 16-2). Endomerrul ‘ste impargi intr-un strat Functional cate ciptugeyte cavitatea ‘uterine si un strat bazal cae regenereazi stratul funcyional dupa fiecare ciclu menstrual. Distrucsia endometrului bazal previne Ingrosarea endomerralé rezultati in urma a ovatieni, De aceea, nu se produce yesut nou, nici descuamare ‘nd nivelul steroiilorscade la sfrsiul faze luteale. Amenoreea se observ la pacientele cu cicatricl intrauterine extnse, In cazati ‘mai pufin severe, pacientele prezinti hipomenoree sau boala abortivi datorti placentayiei defectuoss. Jn evaluarea 2 292 de femei cu aderente intrauterine, Schen- ker si Margalioth au raportat doar 30% nasteri la termen, celelaltesarcini au fost avoreuri spontane 40% sau nagteri pre- mature, Leziunile endometriale pot apirea dup’ un curets) ute- tind abraziv, de obicei in asociere cu hemoragie postpartum, avort spontan sau avort la cetete, complicate cu infecte Int-un grup de 1856 de femei cu sindrom Asherman, 88% dlin cazuri au aparutin urma curetajului postabortum sat post- partum (Schenker, 1982). Leziunile pot apirea de asemenea cup’ operaii la nivelul uterului precum: metroplastii, miomec- ‘omii sau operatic cevariand asociate cu disporitivele intraute- rine. Desi rard in SUA, endometrta de origine tuberculoasi © cau comuni a sindromului Asherman in girl dezvoltate (Buuram, 1977; Klein, 1973; Sharma, 2009). junit hormonilor on Cand sunt suspectate aderenge intrauterine, este indicaté histerosalpingografia. Aderengele apar ca defecte de umplere, neregulate, angulate ale caitgii were (ig. 19-6, p. 517). De asemenea, poipii endometrial, leiomioamele, aerulintracavi- tarsi cheagurile de singe pot masea aderenjle. Ultrasonograia transvaginalé sau sonografia cu infuze alin poate duce la clari- ficarea acestor cazuti dificil (fig. 2-20, p. 45), dar diagnostcal de certindine necesté histeroscopic. Adezoliza histeo pic este tratamencul chirurgical de elective gi este descrsh in sectiunea 42-21 (p. 1178). ‘Anterior histroscopici,dilatarea gi curctajul sune necesare Degi eficient in procesul de adezioliza dilrayia si cuetajul lezeaza si endometrul normal In contrast, inspecja direct ofe- rici de histeroscopie permite adezioliza preci precum gi loca- lizarea, gradul aderentelor si rezukatal postoperator. In cazul rezeateisepturilor uterine, aparoscopia asociatéhistxoscopiei poate fi necesard pentru a ghida exczia in cazuile mai difcile, pentru a reduce rscul perforaie sia leriunilorintraperitone- ale, Rata succesului varia fn fanctie de prezenta simptoma- tologiei. Un studiu ficut de YU gi colaboratori in 2008 ardta pargia sarcini a 74% din feme care au dori copii sla care sa praticat adezoliza histeroscopicd, si dintre acstea 80% de aster vii au apdrut la 7496 din cazui. De asemenea, daci sunt evaluate doar pacientle cu sinechie erin sever rata aparitil sarcini varia tne 20-40%, iar rata nasterlor de fei vi este de cea 30%, BOLI ENDOCRINE Hipogonadismul hipergonadotropic (insuficient’ ovarian’ prematura) Hipogonadiomal hipergonadotropic se reer la orice siuapic care apar I. Funcfie ovarian scizuti sau absent (hipogona dsm), 2, Nivelr serce crecute ale gonadrouopinelor LH st FSH dstorité unui feed-back negatv (hipewonadottopiss). ‘Accasti categorie de boli implica mai derabi disunctc pric ‘aril nvell ovarului dec disunyie la nivel central (hipo- talamus s hipofia).Acet process poate nuimi menapaued precoce su insufiiongdovariand promaturd (JOP) cu 0 tending citretermenul de innfcenséonariandprimari. Ulimele dowd denumir sunt preferate penta ch descr mai bine fuiopato- logia acest boli. Tnsuficienga ovariand prematur este defini ca pierdere 2 ovoctlor ia cculelor de suport ce le Inconjoar inainte de 40 de ani, Diagnosticul se pune dupa determina a doul visi de FSH > 4OmUifmlefecture la un interval de o hun. Accasé defini face diferena inte pierderen Szologil. @ fancii ovariene din menopatiza notmala gi insufcienté ova siankprematurd. Incidenga IOP est estimate 1/1000 femei sub 30 de ani gi 1/40 femei sub 40 de ani. Oricum 0 evalu- are aminungitd este necesari. In majritatea cazurilor etiologia imine necunoseut Boli mostenite Defecte cromozomiale. Disgenezia gonadalé este cea mai frevent cauzi de IOP. In aceasta boal, este prezentio populate normal de ccile germinae in ovarl fetal, dar ovocitlesufers Amenoreea FIGURA 16-3 Microfotagrafi de plese histologiceA. Cortex avarian normal in premenopauza cu muttipl folcult primordial. (Fotografie cu contrbutia y, Kelley Carrick) B. Ovar de lao femee cu disgenezie gonads. Dungs de over arta tipul de stroma ovariana far falcul primordial, (Fotografie cu contibutia Or. Raheela Ashfaq) 6 atrezieaccelerati i ovaral este inlocuit de o bandi fibroasi ddenumita gonada fibrozati (Fig. 16-23 gi 16-4) Simpson, 1975; Singh, 1966). Indivieii cu disginesie gonadali pot prezenta 0 serie de semne clinice gi por imparjigi in dou mari grupe, in fancrie de catiripul pacientului Schlessinger, 2002). ‘Deleta unor fragmente de pe eromozomul X apare in apro- ximativ 2/3 din paciengi ca disgenczie gonadala (Devi, 1998; “Tho, 1981). Acesti pacient se considera aveasindrom Turner. La aproape jumatate de paciengi este gisit un cariotip 45%, sajoritatea acestora avind asociate defecte somatice ce inclu: staturi mic si defecte cardiovasculae. Caracteristicele fenoti- pului Turner sunt enumerate in tabelul 16-6. yo eae FIGURA 16-4 Fotografia unei dungi de over (linia punctata) din timpul une laparoscopi, Fimbvia trom uterine este susp de un instrument laparoscopic (Fotografie cu contnbupa Dr. Vict Beshoy) Restul paciengilor cu disgenezie gonadal gi anomaliidenti- ficabile ale cromozomului X au mozaicism cromozomial cu sa rd anomalii structurale asociate cromozomului X. In aceste canuri, cea mai freeventi forma de mozaicism este cariotipul 45X/46XX (Tho, 1981). Staturi mica si anomalile somatice sunt legate cel mai adesea de deleyia la nivel brayului scure al cromozomului X. In contrast, paciengii cu delet la nivelul brayului lung al cromozomului X au frecvent starura normal sau chiar cunucoids. Nivelurile scizute de estrogeni la acest paciengi duc la intrziereainchiderii cartilajlor de crestere de la niveulepifizeloroaselorlungi, ducdnd la apartia membrelor lung! in comparate cu toracele. Status eunoscut sub numele de habitus eunucoid (Baughman, 1968; Hsu, 1970). TABELUL 16-6. Caracteristic la femei sindromului Turner inaitme 142-147 cm ‘Micrognatism. Pliutiepicantale Urechi jos inserate ‘Aur scazut Otita medie ducdnd la pierderea auzului Val palatin arcuit Gat scurt Absenta sau subdezvoltarea sanilor Coarctatie de aorta Metacarpian WV scurtat Cobitus valguls Anotmalitati renale Boli autoimune Tiroidita autoimund Diabet zaharat CCL Py 446 Endocrinologia reproductiva,infertitatea si menopauza Aproximativ 90% dintre indiviait cu disgenezie gonadalt datorati deleii cromozomului X nu au menstruatie. Resta de 1096 au suficieng focal reziduali pene apartia menstelor st destul de rar pentru a rimane insircinate. Oricum, via repro- dductiva a acestor indivi este invariabil scurtd (Kaneko, 1990; Simpson, 1975; Tho, 1981). Tin unelecazuri de dsgenezie gonadalé mozsicisml eromozo- ‘mial poate include prezenta cromozomului Y ca tn 45X/46XY. Deci, analiza cromozomialé ar trebui efectuath in toate cazu- rile de amenoree asociati cu IOP, in special in. cazulcelor debut inaintea virstei de 30 de ani. Prezenya ecomozomulsi Y nu poate fi determinati clinic deoarece doar putini packengi prezint semne clnice de exces androgenic. Gonadele Sbrozate trcbuiesc indeparrate daci materialul cromozomial Y este pre- zent deoarece aproape 25% dintre acest paciensi vor dezvola ‘© tumor malign’ de celule germinale (capitolul 36, p. 882) (Manuel, 1976; Simpson, 1975; Troche, 1986). Restul de 0 trcime din pacienti cu disgenezie gonadali vor avea un cariotip normal si pot fi considerati a avea disgenezic sgonadsli puri. Paciengi cu genotip 46XY si disgenezie gonadali (sindrom Sweyer) au fenotip feminin datorei absenge serefici de testosteron sia hormonului antimillerian de etre testiculele disgenezice. Etiologia insuficiengei gonadale in cazul ambelor sexe genetce este slab ingeleas si datorati cel mai probabil unui singur defect genetic sau dsfuncriciyesurului gonadal in utero in urma uneiinfecyi seu toxine (Wilson, 1992) Defecte genetice specifice. In pus fay de anomalile cromo- zomiale dscutate mai sus, pacienit po prezents IOP datorté lune singure mutapi genetce. Studie recente au demonstrat © rely semnificativa inte sindroml X fegil si ]OP. Acestsin- ddrom este cauzat de o mtaje secvenyiali trip in gend Xlinkata FMR 1 (fragil X- retard mental). Mutajia complet desfiuraté (© 200 seevenge CGG) este cea mai cunoscuti causa genctick mosteniti de retard mental si autism. In urma hipermetlari secvenfc desfigurate se objine o expresiesilengioasi a gene Bar- bayii cu aga-numita permutagie (50-200 CGG) au rise pentru sindromul X-fragilasocat eu sindromul tremorfataxie (FXTAS).. Desi mecanismul este necunoseut -a observa ci femeile cu aceasti ppermutatie au 13-26% rise de « dervolta IOP, S-a estimat ci 0,8-7,5% din IOP sporadic i 13% din IOP familial sunt dato- ‘te permutailor in aceaté gend, Prevaenta permutafii la femei este de 1/129-1/300, Cele mai puyin comune mutagii genetice includ mutaia sgenei CYPI7, Aceasti mutaje se traduce prin activitae seizuti 2.17 avhidrosilazi gi 17-20 cliazei, ceea ce duce la inhibarea producer de cortizol, androgeni, estrogeni (fig. 15-5, p. 403) ‘Aceste paciente au infantilism sexual yi amenoree primara dato- rate absengei secteiet de estrogeni. Pacientele cu infensilom sexual pretint’ absenga deavoltrii mamare, a pirului pubian si anlar gi uter subdezvolta. Mutat genci CYPI7 duce de ase- rmenea la eresterea secreyici de ACTH, stimulind secreyia de ‘mineralocoricoizi. Aceasta duce la rindul ci la apariiahipoka- lemiei sa hipertensiunit arteriale (Goldsmith, 1967). ‘Au fost desrise gi mutayi la nivelul reeeprorilor de LH si FSH. Aceste mutajiiimpiedici rispunsul normal la gonado- tropinele circulante, boala cunoscuta sub numele de sindromul covarelorreistente(Sittomaki, 1995). Cu toate ck este freevent citat galactozemia, este o cask rari de IOP. Clasieafecteara 1/30.000 pana la 1/60.000 din nasteri de fei vii, Mosteniti ca Boal autozomal recesiva, aceasta duce la un metabolism anormal al galactozeidatoraté unui deficit al galacroza I-fosfar uridl eansferaza codatl de gena GALT. Metaboli galactozei au efect toxic direct asupra sai multortipuri de celule incusi asupra celulelor germinale. Complicaile potenyiale includ: moarte neonatal, ataxie neu= rologici, diabiltgi cognitive gi cataract. IOP va apirea la cca £859 din femeile necratae. Tratamentul se face pe toaté peri- ‘ada vei si consté fn aporeul de galactozd ce este prezent produsee alimentare bazate pe lapre, Galactozemia este fecvent iagnostcat i timpul programelor de screening nco-natal sa {in timpul evaluat pediatice pentru restrict de crgtre yi dex- voltae cu mult iainte de prezentaea pacientelor la ginccolog (Kaufman, 1981; Levy, 1984; Robinson, 1984). Anomalii dobandite Hipogonadismul hipergonadotropic poate fi dobindit in urma infecilo, bollor autoimune, ratamentelor medical sau alte cauze, Cauzele infectioase ale TOP sunt rare si incomplet ehuci- date, cea mai frecventi find ooforitaurliand (Morrison, 1975) Bolile auroimune se estimeari ci sunt prezente in 40% din caaurile de IOP (Hoek, 1997; LaBarbera, 1988). Insuficienja ‘ovarian poate fio componenti a insufcienei hipofizare auto- mune si insogiti de hiposiroidism si insuficienga adrenali, sau poate si apari in urma altor boli auroimune ca lupus eritematos. JOP a fost de asemenca asociati cu miastenia gravis, purpura ‘rombocitopenica idiopatica, poliarrta reumatoids, vitiligo si anemia hemoliticé autoimuna (de Morzes, 1972; Jones, 1969; Kim, 1974). Desi au fost descrise metode de a determina ant- comp serici nu exist! marker care si susinadiagnosticul de IOP autoimuni (The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine, 2006), De acea, in lipss unui dia- ‘gnostic Ferm, toate femeile ca IOP rebuie evaluate pentru pre- 2zenga bolilor autoimune (p. 456). Insafciena ovarian’ iatrogend este relativ comund, Aces grup include pacienyi cu excluderea chirurgcali a ovarelor in urma ‘unor chistur ovariene recurente, a endometroze sau boli infla- ‘mato pelvine severe. Amenoreea poate fi prezent la pacientele care au suferitiradiere pelvind pentru boli maligne cum ar fi im- formul Hodgkin. Preveniv, ovarele ar putea fi repozjionate chi- rutgcal in afara cimpului de iradiere,tnaintearerapci. IOP poate apirea in urma chimioterapiei pentru tratamenculbolilor maligne sau autoimune severe (Terenziani, 2009: Williams, 1999). ‘Agent alchilang afecteazi tn mod particular yesutul ovarian, Pentru a minimaliza sciderea numarului de ovocite, un numit de cercecitori au susfinut folosireaagonistlor sau antagonistior de GNRH simultan sau inaintea terapici (Blumenfeld, 19995, Pereyra, 2001; Somers, 2005), ‘A fost propus un numir de mecanisme prin care analogi de GNRH isi exercita fectele protectoare Aceasta medicate sade fluxul sangyin ovarian i expuncrea ovatlor la agent chimi- oterapeutici (Blumenfeld, 2003). Este cunoscut ei eelulele in procesul de deavoltarea sunt mai sensbile comparatv cu retul celulelorla efectelecitotoxice. De aceea, - sugerat ci inhibarea axului hipofizo-ovarian poate proteja epiteliul germinati prin inhibarea ovogenezei. La nivelul ovarului au fost identifica receptori de GNRH. Analogii de GNRH pot actiona direct asupra ovarului (Peng, 1994). In orice car, aceati explicate mu este total satificitoare pentru ci primele etape ale ovogenezei spar independent de stimularea gonadotropinelor. ‘Bficactatea tatamentului ca analogi de GNRH rimane con- troversati. Seu recente privind cioprezervarea ovocitelo gia ovarelor sugerea ch atitudinea de urmat ese Indepirtarea ovo- citelor inainteatratamenculti Riseul de a dervoltainsufcienti ovarian este corelat cu erey- serea dover de radii ai agenilorchimioterapeutici.Insuficienja covariand permanent apare invariabil de lao dora de peste 8 Gy aplicati direeeasupra ovarului (Ash, 1980). Un factor semnifi- catv este de asemenea virsta pacienti. Pacientel tinere au rise scizut de a dezvolta insuficiensi ovarian’ gi sansi' mai mare de a cigeiga Funcria ovariand in timp (Gradishar, 1989; Wallace, 1989). (O mare variate de toxine din medial inconjuritor au efect clar diunitor asuprafoliculilor ovarieni: fumatul, mese bogate fn grisimi, solvengi, pesticide gi chimicale industrale (lick, 1977; Mlynarcikova, 2005; Sharara, 1998). Hipogonadismul hipogonadotropic ‘Termenal bipogenadionhipogonadetropic plc fal ck ano- mala primar se gist in an hipotalamo-hipofzar, O scidere 2 stimuli ovaeor de cite gonadotropine duce la perder foliculogenezei ovatiene. In general, la acestipacienti niveluile LH gi FSH, degi scizute, vor fi in limite decelabile ( Uterabsent/ ————> Par pubian Negatv <— -hOG ——+ Pozitv ——> Sarcina — prefent ! Agenezie eee a rmilleriana Crescuti Grescut 1AM Substtutie | hormonal ‘Agonist ai FSH dopamine’ vs chirurgie TAL Scdizut ~ rescut (FSD $) Normal ae oe | "Tulburare de _Insuficienta gonadica_Testosteron DHEAS alimentati, stes, efor fzic Normal usor crecut Nu Da Caritip Groscut | reseut | | | [Besos IRM Tratament > IOP vs Ecogratio IRM disgenezie _(tumoride ovar) (tumor de suprarenala) gonadala . ‘normal Normal Tumori, procese HHI, inloouitoare de Sd, Kallmann spatiu FIGURA 16-9 Algoritm de evaluate a amenoreel. SRA = sindromul de rezistenf la androgeni; CAH = Hiperplaze andrenala Congenital, CAS = complete androgen insensitivity syndrome; DHEAS = dehidroepiandrosteron sulfat; FSH = Hormon de stimulare folicular cS = human chorianic gonadotropin, HH magnetics; 17-OH-P = 17 hidroxiprogesteron; SO TSH = thyroid-stimulating hormone. Determinarea anomalilor de tip milleian prin examen cli- nic este desris fn cap. 18 (p. 495). Tuseul rectal si cel vag nal pot duce la identificarea prezengei uterului deasupra unei obstruct situate la nivelul introieului sau in vagin. Prezenya ‘unui hematocolpos sugereazd o funeyie ovariand sau endome- ‘rial normal ipagonadlsm hipogonadatrop idiopatic; IRM indromul ovatelor palichstice; IOP = insufcients ovatiana precoce; Investigatii paraclinice investigate prin rezonanta Diagnosticul diferengal al amenoreei este complex iar anam- nneza majoritigt pacientelor este reativ di i. Investigayile paraclinice trebuie alese in funciie de istoricul pacientei si de cexaminarea clinic 453 Chey 454 Endocrinologia reproductiva, infertiltatea si menopauza Diagnosticul diferential cu sarcina ‘Toate femeile de vars ferili ce prezinté amenoree trebuie consi- erate gravide pind la excluderea acestui diagnostic. Diagnosticul de excludere se face pe baza dozisi B-hCG —ului urinar sau seri. Privatia progesteronicd In mod curent pacientelr li se administreazi progesteron exo- gen si sunt monitaizate pin’ la apariiasingeritit de private, Singerare ce apare la citevazile dupa atingerea unui prag al nivelului de progesteron (progesterone challenge test). Dact singerarea apare, se presupune c pacienta preznta un nivel ‘swogenic normal penera a produce un endometru de calitate si nu exsedvreo obstructie mecanici la acest ave, Inca in care singerarea nu apare, pacientet i se administeazé un trata- sment estro-progestaiv. Dac in continuare singerarea nu apare tucbuie clutak 0 malformayie anatomicd sao obsr Numerosi factor por duce ao interpretare incorec tal test Un prim factor este reprezentat de Buctua estrogenic in amenoreea de cae hipotalamica gin insfiienga ovarian’ fn stadt incipient. In acest caz pacientele pot objine nivelului 6 singerare dupé privatia progesteronica. Menstra poate apirea Jn 40% din cazurile de amenoree hipotalamici (stres, scidere excesia in greutate,exercigu fic inten) sin 50% din cazurile de amenoree pe insufciensé ovariand, dupi administratea de progesteron (Nakamura, 1996; Rebar, 1990). In cazul pacien- telor ce prezintésindromul ovarelor polichistce sau hiperplazie suprarenaliand congenital, singerarea nu apare din cauza unit nivel adrogenic crescut, endometrul find atrofc. In cel mule 20 % din aceste paciente care prezinté un stimul estroge- nic, singerarea nu apare nici fn exaul privatied progesteronice ‘Raick, 1990) Dozarea sericd hormonala rice pacienti, la care examinarea clinick genitala este nor- ‘mali, crebuie evaluat din punct de vedere hormonal - Practice (Committee of the American Sociery for Reproductive Medicine 2006 (tab. 16-7) Hormonul foliculo-stimulant (FSH). In cazulin care pacienta prezineé amenoree si un nivel normal al FSHcului, trebuie si aver in vedere urmétoarele variante: malformayie anatomicd sat TABELUL 16-7. Investigatile paraclinice utilizate frecvent in investigarea amenoreei Bhs Sarcina FSH Hipogonadism hipergonadotrop vs hipogonadotrop” Estradiol Hipogonadism hipergonadatrop vs hipoganadotrop Prolactina Hiperprolactinemie FSH ty Patologie tioidiana (hipotioidism) Testosteron DHEAS 17-OH-P Test de toleranta la glucoza (2 ore) sop Profil lipidic a jeun soP Teste boli autoimune oP Cariotip OP si excluderea tumorllor ovariene Excluderea tumorilor de suprarenale HSC cu debut Ia varsta adults IOP < 35 ani Ecografie HSG sau SonoHS6 ‘Aspectul ovarelor si al uterul Sinechie uterina sau malformatil uterine IRM ‘Malformatii uterine sau patologie hipotalamo-hipotizara *Hipagonadismul hipogonadotrop include si amenoreea hipotalamicd functionala (tulburari de alimentatie, ses 51 elort fizic excesiv. Hipogonadismul hipergonadotrop se referd in principal la insuicienta ovariana precoce. HSC = hiperplazie suprarenaliang congenitala; DHEAS = dehidroepiandrosteron sulfa; FSH = Hormin de stimulare foliculard, HCG = human chorionic gonadotropin; H5G = histerosalpingografie; 17-OH- 7 hidroxiprogesteron; SOP = sindromul ovare polichistice; TSH = thyroid-stimulating hormone. hipogonadism eugonadotrop intilnit in SOP. Un nivel scizut al FSEV-ului poate & sugestiv pentru o dlisfuncte hipotalamo- hipofiara iar un nivel erescut este des intilnit fn insufcienga Un nivel normal al FSH-ului poate fi inclnit la pacientele cu SOP, hiperprolactinemie sau cu patologietroidiana. Degi fn mulke dintre cazuile pacientelor cu SOP raportul LH, FSH ste > 2, docarea acestor hormoni nu este necesari deoarece un raport normal nu exclude acest diagnostic. In cazul unui nivel scdzut al FSH-ului, dozarea LH-ulai poate fi utili in confirmarea unui hipogonadism hipogonado- trop. Un test de stimulare a secreiei de GnRH poate fut. Dgi a fost implementate mai multe protocoale cel mai frec- vent tip de abordare a acestei probleme a fost prin administra rea a 100 micro grame de GnRH intravenos in bolus, urmati de dozarea FSH-ului i Lh-ului la , 15, 30, 45 si 60 de minute. Daj ade nivelul FSH-ului eit gi al LH-ului nu va prezenta ‘oscilagi, nivelul FSH-ului va fi elativ mai mare decat cel al [LHului in cazul pacicntelor cu hipogonadism hipogonadottop sau cu pubertae intirziata fob, 1977; Yen, 1973). In practica ‘curenci acest test nu poate f aplicat deoarece majoritateaclini- cilor nu dispun de mijloacele necesare efectuii lui ‘Un nivel crescur al FSHL-ului poate sugera un hipogonadism hhipergonadottop (insuficienti ovarian’ precoce). Diagnosticul de certitudine presupune determinarea Ia un interval de o lund a FSHeului, ambele deteeminiri avind un nivel > de 40 muil mL, Pentru a stabil diagnosticul de insuficiensé ovariand pre- coce este nevoie de cel puyin dou determiniri ale FSH-ulu, ambele cu un nivel creseut. in canal acestor paciente pot exsta pick-usialenivelului de FSH, ceea ce explica posibilitatea oby- neti uni sarcini. Pe parcursulacestor investigaii, pacientele ttebuie si monitorizere ciclul menstrual cu ajurorul calendara- Iai deoarece proba de singe obginuti pentru dozarea FSH-ului poate f recoltaté cu 2 siptimini inainte de singerare, atunci clind exist un pick al acest. Putem doza markeri cu speificitate in determinarea rezer- vei ovariene ee vin in completarea investigatilor. Multi cli nicieni prefera dozarea atit a estradiolului cét si a FSH-ului, desi aceste dout doziri mu au dus la stabilrea unui diagnostic de certitudine. Recent arena a fost indreptati cltre dozarea hormonului ancimilerian (AME) (cap. 19, p. 515) (Li, 2010). Clute granuloase dela nivel fliculilor preantralisi antral de ‘nici dimensiuni, produc o cantitate mare de AMH, dar aceasti produetie seade odati cu maturarea folcular gi cu creterea dependensei de FSH. Rolul hormonl Jul ovarului adult nu este foarte bineingeles. Poate contribui Ja selectarea numérului de folicului primordiali care se vor transforma in foliculi maruti sau poate avea un rol in selecia folicului dominant. Nivelul AMH-ului este direct proportional cu numarul de folicului selecrai gi este un bun indicator al ‘numarului folicular total. Spre desosebire de nivelurile de FSH si estradiol, hormonul antimullerian are un nivel relat con- stant pe parcursul unui ciclu menstrual (Brockmans, 2008). Dozarea inhibin! B produsi de celulele granuloase reprezintt tun parametru ce poate veni in ajurorul celorlalte investigat Seuelt recente sugereazifapcul ci nivelulinhibinet B nw repre- ined un parametru predictiv al gradului de disfuncjefoliclard (Knauff, 20089). antimullerian la nive- Amenoreea Prolactina si TSH-ul. Adenoamee secretante de prolactina si patologiatioidiand sunt relatv frecvente gi necssté un t tament specific; astfl nivelul prolactinei si al TSH-ului ex bouie determinat in cazul majoritiqii pacientelor ce prezinet amenoree, Hipotiroidismul poate duce la o creytere a nive- luli prolactinei, acest mecanism fiind descris in figura 16-8. Dozatea acest 2 hormoni trebuie efectuai simultan din eauza caxstengei unei rela Inte nivelul de prolactna gi o patologie tiroidind. Tratamencal hiposiroidismului va duce la normal- tare nivellui de prolactin. fn exzul in care nivelul TSH-ului este creseut diagnosticul de hipotiroidism este confirmat prin dozarea T, lier. Testosteronul. Acest hormon tebuie dozat in cazul oriei- rei paciente cu suspiciunea de SOP sau care prezinti semne de androgenizare, Evaluarea din punct de vedere hormonal in aceste cazuritrebuie si cuprind’ dozarea testosteronului seric total. Dozarea testosteronului liber nu este necesari deoarece ste investigaie costisitoare gi mai pusin ucili. La pacientele cu SOP nivelul restosteronului este ujor ctescut, Un nivel tes- tosteronic > 200 ng/dL. poate sugera prezenya unei cumori ova- riene gi necesita efectuatea unei ecografii pelvine. Dehidroepiandrosteron sulfat (OHEAS). Secreta acestui hhotmon este strict limita de nivelul glandet suprarenale. In SOP putem tntdlni un nivel crscut sau usr erescut al acestai hhotmon. Un nivel al DHEAS > 700 microgrameldl.sugereazi pprezna unui adenom suprarealian impute invstgarea ima- fstich a glandei suprarenale cu ajurorul CT sau IRM. Dezarea 7-hideoxiprogesteronului (17-OH-P) poate duce la identifca- rea pacicnlor cu hiperpazie suprarenaliana congenital cu debut la vised aduk. Confirmatea acest diagnostic poate fi difcila clin cauza suprapunesii acestor valor la pacientle fir patologie sila purtitoarele heterozygote si homozygote ale mutajici genei 21 hideoxilzci (CYP2IAZ. Poste fi necesar si efectuarea unci simulisi eu ACTH (CORTROSYN) a suprarenale, test demu mit in mod colocvial cortstim text (cap. 17, p. 471) Evaluarea imagistic’ In azal pacientelor ou hipogonadism hipogonadosropictrebuie ‘i presupunem ci amenoreea are un substrat anatomic arunci cind IRM-ulsau CT-al cerebral nu atest parologie hipofizari. In acest eaz amenoreea de cau hi excrigului fire excesiv sau tulburirlor de alimentaye,repre- zinti un diagnostic de excluder. In identifcarea une! pacologti diseructive precum tumorile sau bolle igilrative ale hipotala- rmusuli sau hipofie, investiga imagistice sune edificatoare. Pacientele ca sindzomul Kallman prezinti in mod fiecvent defecte in dervoltarca bulbilor olfactvi sia girusuilor de la nivel shinencefaluli (Kling Muller, 1987). Alte investigatii paraclinice fn cazul suspicions uncieulburie de alimentayle ionograma trebuie fecruat deoarece dezechilibrelehidroclectlitice majore por pune tn peicol vagapacientei. EKG-ultrebuie efectust in cazul pacientelor cu tulburiri severe. Nivelul rT-ului (reverse tri-yodothyronine) este crescut in cazul pacientelor cu ameno- tee hipotalamicd functionala. 435 CUS LCL ey 456 Endocrinologia reproductiva, infertitatea si menopauza La pacientele cu SOP trebuie efectuati testarea rezistengel 4a insuling si profilul lipidic. Rezulatele modificate ale acestor investigayi pot sugera un rise crescut pentru aparija diabetullui sia bolilor cardiovasculare (cap. 17, p. 472). Desi nu existd lun consens este prudent si repetim aceste investigatii odati la Cariotipul fectuarea unui cariotip este indicat la pacientele cu disgenezie ‘gonadal, de exemplu pacientele cu sindrom Turner. Tratatele clasice susfin ci efectuarea cariotipului nu este necesari dupa 30 de ani. Avand in vedere ci exist paciente cu mozaicism care au cicluri menstruale o perioada Indelungata trebuie h {in considerare efectuarea cariotipului la aceste paciente pind in 35 de ani. Anexectomia bilateral este necesar la pacientele cu afecrarealiniei celulare a cromozomului Y, din cauza risculut crescut de aparigie a tumorilor ovariene. Din cauza faptului et ‘exist strinsilegituriintre tlie si anomalile cromozomului X, ‘multi specialisti indica efectuarea cariotipului la toate pacien. tele cu insuficenga ovariand precoce gi eu iniime sub 150 em (Sanger, 2001). Orice pacienti cu un istoric de insufiient’ ‘variand precoce prezintdindicaie de efectuare a catiotipului Patologii specifice Insuficienta ovariand precoce. Nu exist o ctiologie speci- ficé in cazul multor paciente cu insufcien ovarian precoce, Avind in vedere consecingele pe teemen ung este mai precaut Sisuspicionim o ctiologieaucoimuna. In calla 16-8, ete pre- zentatio listé de boli autoimune ce sunt frecvent asociate ci aceast patologe. Malformatille anatomice. Modalityle de cvaluare a aces {or malformayii varia in functie de etiologia lor. In cazul pacientelor care prezintd un uter de dimensiuni normale la 0 cxaminare clinic, ccografia este indicaté pentru confirmatea sau informarea acest fapt (fig. 2-21 pind la 2-24, p. 45). Hiserosalpingografia sau sonohisteosalpingografiareprezindd TABELUL 16-8. Evaluarea insuficientei ovariene precoce Care asociaza 0 patologie autoimuna Ts liber, TSH Tiroida Galciu, fosfor, albumin Paratiroidele ACH Suprerenalele Glicemie @ jeun, HbAIC Pancreasul Hus Eritroctele-anemie hemolitica au pernicioass Trombocite Trombocitopenie idiopatica ACTH = hormon adrenocorticatrop; CBC = formula leucocitars completa; HDA Ic = hemoglobina é1c; TSH = hormonul stimulant al troidei;T, = tiroxina, oui investigatit importante in declaca une sinechi terine sau a unor malformaituerine (fg. 220, p. 45, 19-6, p. 517, 19-8, p. 519). IRM-ul este frecrent utilae tn dagnosteul hipoplaii de corn uterin, Disgenezia Milleiani poate fi asocaed cu numeroase ‘alformaii la veal aloe organe. Aproximativ otrime din Pacienele cu agenezie millrani vor prezenta malformapi ale Uwictului urinar rnichi ectopic, agenezie renalt unilateral chi In potcoava sau malformagit de tub colector. 12% din acestepacients pot prezenta malformaji al sistermulai sos in sod special ale coloanei vertebrae (Fore, 1975; Griffin, 1976). In aeste cazur est indicat efectuarea nel cog 4 une radiografi de coloand. Incidena malformatilorssciate difer in funcie de tipuile de digenezitmilleriene. User bicorn si wera ddelf sone malformatile cele mai comune in azul agencrei complete sau duplicafc. Uterl sepuat este ‘nai pujinfecven i apare in cazal une’ dsfunei a proces de resorbyie (Fedele, 1990; Letterie, 1988; Reinhold, 1997). TRATAMENT ‘Tratamentul in amenoree trebuie efectat atit in functc de etiologie cit sin Funcyie de doleangele pacentei(doringa de a twatahirsutismul sau de a simane gravida) Malformayile anatomice necesité un tatament chirugical gi sunt discuate pe larg in capitolul 18 (p. 481). In hipotzoidsm terapia de substtupi este reprezentatd de 1,6 microgrameg corp de levotioxina pe 24 de ore (Baskin, 2002), Deowa rezona- bild de tncepere a terapici de subsicugie este de 50 pana la 100 smicrograme de levotiroxini ora/slnic. Nivelul TSHeulu sade enc, astfel dovarea acestuia trebuie efectuaté la 6-8 siptimni dela inigerea rerapii. Tina terapeuticl este reprezentaté de un nivel al TSH-ului sub nivelul normal. Daci este necesse dora de levoriroxind poate fi crescuti cu 12,5 sau 25 micrograme ameson, 2008). Pacientelor cu hiperprotactinemic tebuie si lise administreze un agonist dopaminergic precum bromoctip- tind sau cabergolind. In cazul macroadenoamelor cu tulbutiti Viauale se impune terapia chirugicals. In capicolul 15 (p. 421) sunt descrse ait tratamentul medicameitos cit cel chirurgie cal al patologieihipofizare. Terapia de substitutie estrogenica ‘cease teapie trebule initia’ la toate pacientele care prezinté hipogonadisim pentru a evita apariga osteoporozei. La feme- ile tm postmenopauzd osteopenia este accelerati in primi ani ca urmate a privatiel estrogenice. In acest caz terapia trebuie insttued rapid. La pacientele cu uter prezent (nu a fost exclas chirurgical) este necesaré administrareaintermitenti de proges ‘eron pentru ale proteja de apariga hiperplaziei sau adenocar-

    Anda mungkin juga menyukai